Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma - agresīva kaulu un mīksto audu slimība

Teratoma

Izplatīts sarkomas veids. Starp mīksto audu ļaundabīgiem veidojumiem šķiedru histiocitoma aizņem 40%.

Audzēju raksturo lēna augšana, bet tas var dot negaidītus attīstības lēcienus. Ar šo slimību ļoti svarīga ir agrīna diagnostika un savlaicīga kompetenta ārstēšana..

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas veidi

Audzēja histoloģiskajam sastāvam ir četras variācijas..

Myxomatous

Klāt ir netipiskas šūnas - neregulāras struktūras, kas ir zaudējušas savas īpašības un saikni ar audiem, kuru sastāvā tās sākotnēji bija.

Šūnas spēj savā starpā apvienoties milzīgos dīvainos agregātos ar vairākiem kodoliem.

Milzīgas šūnas izceļas arī ar tauku pilienu klātbūtni citoplazmā. Šādi ieslēgumi piešķir putu izskatu.

Audzēja ķermenī ir apgabali, kas pēc sastāva ir līdzīgi šķiedru histiocitomas pleomorfiskajai dažādībai. Pusei audzēja ir želejveida raksturs.

Pleomorfisks

Audzēja ķermenis ir nejaušs šūnu kopums, kas līdzīgs histiocītiem - epithelioid kubiskās un vārpstas formas šūnas, kas atgādina fibroblastus.

Iekaisuma

Šo veidošanās veidu sauc arī par ksantomarkomu vai ļaundabīgu ksantogranulomu. Audzējā ir liels skaits šūnu ar taukainiem ieslēgumiem citoplazmā.

Putojošās šūnas pārsvarā satur hiperhromus kodolus. Balto asins šūnu un neitrofilu dēļ veidojas blīvs audzēja infiltrāts.

Stroma ir amorfa, kolagēna šķiedras satur ļoti maz. Dažreiz audzēju audos ir asinsvadu tīkls.

Milzu šūna

Veidojumā ir tie paši komponenti kā pleomorfos un myxoid audzējos. Atšķirība ir tā, ka ir milzu šūnas, kas līdzīgas osteoklastiem.

Šo šūnu citoplazmā ir daudz mazu kodolu, un var būt taukaini ieslēgumi. Milzīgu šūnu tipa šķiedrainā histiocitomā šūnas veido mezglus, ap kuriem blīva sastāva šķiedru šķiedras ir sagrupētas ar savstarpēji sadalītiem traukiem.

Mezglos notiek šādas parādības:

  • nekroze,
  • asiņošana,
  • var rasties fokālais osteoīds.

Milzu šūnas, kas līdzīgas osteoklastiem, tiek lokalizētas audzēja centrālajā daļā. Osteoīdi atrodas mezgla ķermeņa perifērijā.

Audzēja atrašanās vieta

Izglītība ir mezgls, kam nav skaidru malu. Uz audzēja virsmas tiek novēroti mazi asiņojumi.

Mīksto audu šķiedrainās histiocitomas foto

Vietas, kur audzējs veidojas visbiežāk:

  • iekšējie orgāni,
  • ekstremitātes,
  • retroperitoneālā telpa.

Audzējs gada laikā var dot metastāzes šādiem orgāniem:

  • limfmezgli,
  • plaušas - visizplatītākā iespēja,
  • kauli,
  • retroperitoneālā telpa.

Izglītības iemesli

Eksperti nav gatavi sniegt precīzu informāciju par to, kādi specifiski faktori izraisa šāda veida ļaundabīga audzēja parādīšanos..

Jādomā, ka šie procesi izraisa:

  • Iedzimta nosliece uz onkoloģiju.
  • Traumu sekas mīkstajos audos.
  • Jonizējošā starojuma iedarbības dēļ.
  • Cilvēka imunitātes samazināšanās, ko izraisa:
    • slikti vides apstākļi,
    • stresa,
    • hroniskas slimības,
    • slikti ieradumi.
  • Kancerogēnas kontakta aktivitātes.

Simptomi

Ar kaulu bojājumiem ļaundabīgs veidojums izpaužas ar šādām pazīmēm:

  • Ir audzējs, kuru var noteikt ar palpāciju.
  • Sāpju klātbūtne.
  • Locītavā, kas atrodas netālu no audzēja, tiek norādīti funkcionālie traucējumi.
  • Iespējamais sarkomas skartā kaula lūzums.

Veidojumi, kas rodas mīkstos audos, var atrasties tuvu ādas virsmai vai būt dziļi lokalizēti..

Ja audzējs atrodas virspusīgāk, rodas šādi simptomi:

  • Jūtama neoplazma ar diametru līdz desmit centimetriem.
  • Ādas krāsa patoloģijas vietā ir sarkanīga.

Ja audzējs atrodas dziļi ķermenī, tas signalizē caur simptomiem:

  • svara zudums,
  • prostitācija,
  • temperatūras paaugstināšanās,
  • ja veidošanās vēderā ir sāpes šajā jomā,
  • darbības traucējumi orgānos, kas atrodas blakus audzējam.

Diagnostika

Ja parādās jaunveidojuma pazīmes, pēc iespējas ātrāk jāveic visaptveroša pārbaude.

Pamata procedūras:

  • Rentgenstūris parāda skeleta sistēmas stāvokli.
  • Ultraskaņas izmeklēšana ir nepieciešama procedūra, ja ir nepieciešams pārbaudīt iekšējos orgānus. Procedūra ļauj noteikt iespējamo metastāzi limfmezglos.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana sniedz detalizētu informāciju par mīksto audu stāvokli; audzēja izplatības orientācija, lielums un apmērs.
  • Biopsija ir ļoti svarīga analīze, veicot diagnozi. Audzēja biomateriālu pārbauda mikroskopā. Audu izglītību var iegūt divos veidos:
    • slēgts - materiālu pētījumiem iegūst, izmantojot plānu adatu, kas iekļūst audzējā,
    • atvērta - anestēzijas laikā no audzēja tiek atdalīta neliela daļa.

ZFH ārstēšanas metodes

Palīdzība ar ļaundabīgas šķiedras histiocitomas slimību ir sarežģīta. Šī slimība ir milzīga, un ārstēšana jāveic pieredzējušiem speciālistiem..

Metodes, to kombinācija un procedūru nianses tiek izvēlētas atkarībā no ļaundabīgo audzēju pakāpes, zīmoga lieluma un atrašanās vietas.

Ārstēšana ietver procedūras:

  • Visefektīvākā metode ir ķirurģiska zīmoga noņemšana. Audzēja izgriešana tiek veikta ar veselīgu audu uztveršanu..
    Kaulu bojājuma gadījumā dažreiz ir nepieciešama ekstremitātes amputācija..
  • Ar lielu audzēju, īpaši, ja tā izplatīšanās padara noņemšanu neiespējamu, tiek izmantota ķīmijterapija..
  • Lai novājinātu patogēnās šūnas, tās veic lāzera apstarošanu pirms operācijas un pēc procedūras.

Novērojumi liecina, ka viena operācija, ko neatbalsta tādas papildu procedūras kā ķīmijterapija un staru terapija, dod daudz zemāku rezultātu.

Prognoze

Faktori, kas pasliktina ārstēšanas rezultātu:

  • Zīmogs, kas nav myxoid.
  • Audzējs ir sasniedzis lielu izmēru.
  • Metastāžu klātbūtne organismā.
  • Izglītības ļaundabīgo audzēju pakāpe.
  • Nekrotiskās audzēja izmaiņas.

Vidēji pacienti, kuriem diagnosticēta un ārstēta myxomatous veidošanās, dzīvo līdz desmit gadiem. Citiem pacientiem ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu viņu dzīves ilgums parasti tiek samazināts līdz pieciem gadiem.

Šī prognoze, jo šāda veida sarkoma steigā iekļūt citos audos, atkārtojas.

Šķiedrainās histiocitomas ārstēšana Izraēlā

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir viena no izplatītākajām vēža audzēju formām, kas ietekmē mīkstos audus. Pamatā audzējs ir lokalizēts stumbra un retroperitoneālās telpas rajonā. Intramuskulāri fasciālie veidojumi izraisa audzēja attīstību. No šīs kaites cieš galvenokārt 25–55 gadus veci cilvēki.

Viena no ļaundabīgās šķiedrainās histiocitomas raksturīgajām iezīmēm ir tendence uz ciklisku augšanu un recidīvu. Šis slimības veids attiecas uz dažādām sarkomām..

Šķiedrainās histiocitomas veidi

Ļaundabīgu šķiedru histiocitomu klasificē atkarībā no audzēja histoloģiskās struktūras. Izšķir galvenos šīs slimības veidus:

  • Iekaisīga šķiedraina histiocitoma - ir blīvs neitrofilu un limfocītu infiltrāts;
  • Pleomorfā histiocitoma - sastāv no vārpstas formas šūnu elementiem, kas atgādina fibroblastus un kubiskās šūnas, līdzīgas histiocītiem;
  • Myxoid - attīstības gaitā lielākajai daļai audzēju notiek želatīniskā transformācija;
  • Milzu šūna - to raksturo milzu šūnu klātbūtne, kas atgādina osteoklastus.

Šķiedrainās histiocitomas cēloņi

Precīzi nav zināms, kāpēc attīstās šī ļoti agresīvā patoloģija. Zinātnieki ierosina, ka iespējamie slimības riska faktori var ietvert:

  • Zema imūnsistēmas produktivitāte;
  • Iedzimta predispozīcija audzēja attīstībai;
  • Mīksto audu ievainojums;
  • Saskare ar ķīmiskām vielām, kurām ir kancerogēnas īpašības;
  • Ietekme uz jonizējošā starojuma ķermeni

Reģistrējieties ārstēšanai

Fibrotiskās histiocitomas simptomi

Slimības klīnisko ainu nosaka audzēja veidošanās lokalizācijas pazīmes:

Ar ārēju atrašanās vietu pacientam attīstās audzējam līdzīgs jaunveidojums (diametrs no 5 līdz 10 centimetriem stumbra, plecu vai gūžas rajonā). Derma virs audzēja virsmas galvenokārt iegūst sarkanīgu krāsu. Ar audzēja izplatīšanos ļaundabīgais process izplatās tuvējos audos.

Ar dziļu audzēja atrašanās vietu jaunveidojums attīstās retroperitoneālās telpas audos. Šajā gadījumā var novērot tādus simptomus kā: vispārējs vājums, drudzis, apetītes zudums un līdz ar to sāpes vēderā..

Diagnostika šķiedrainā histiocitoma Izraēlā

Piesātinātiem slimības klīniskajiem simptomiem nepieciešama detalizēta pacienta pārbaude, izmantojot šādas procedūras:

  • Datortomogrāfija - ļauj noskaidrot patoloģiskā procesa raksturu skartajā zonā un identificēt tālu fokusu ar metastāzēm smadzenēs, aknās vai plaušās;
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - palīdz noteikt mīksto audu bojājuma raksturu, identificējot audzēja veidošanās lokalizācijas lielumu, formu un pazīmes;
  • Ultraskaņas izmeklēšana - šāda veida invazīvā izmeklēšana sniedz informāciju par ļaundabīgas patoloģijas pazīmēm. Turklāt ultraskaņa ļauj pārbaudīt limfmezglus un novērtēt limfogēna metastātiska audzēja procesa iespējamību;
  • Biopsija - audzēju paraugu iegūšana un to analīze. Ar ārēju lokalizāciju var veikt smalkas adatas aspirācijas biopsiju. Patoloģisko audu paraugu ņemšana iekšējām neoplazmām notiek diagnostiskas laparoskopiskas iejaukšanās laikā. Iegūtā materiāla histoloģija ļauj noteikt precīzu diagnozi un izvēlēties optimālo taktiku šķiedrainas histiocitomas ārstēšanai Izraēlā.

Izraēlas šķiedru histiocitomas ārstēšanas metodes

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas ārstēšanas taktika daudzos gadījumos nozīmē pilnīgu primārā audzēja perēkļu noņemšanu ar turpmāku vēža šūnu augšanas nomākšanu, izmantojot ķīmijterapiju un starojumu.

Ķirurģija

Izraēlas šķiedrainās histiocitomas ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta uz audzēja radikālu rezekciju kopā ar vairāku centimetru veseliem audiem. Veicot ķirurģisku operāciju, noņemto muskuļu audu daudzums būs atkarīgs no audzēja apjoma. Ļaundabīga procesa plaša izplatīšanās gadījumā ar metastāžu rašanos, iespējams, ekstremitātes amputācija.

Reģistrējieties ārstēšanai

Dažos gadījumos var veikt Mosa operāciju. Šādas ķirurģiskas iejaukšanās tiek veikta, izmantojot mikroķirurģiskās tehnoloģijas, kas operācijas laikā ļauj atrast skartos un veselos audus. Šis paņēmiens ļauj ne tikai maksimāli saglabāt veselos audus ap audzēja veidošanos un tādējādi atstāt pozitīvu kosmētisko efektu, bet arī ievērojami uzlabot ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti. Šādas operācijas galvenokārt tiek veiktas, atklājot mazus audzējus kaklā un galvā..

Staru terapija

Apstarošana - audzēja lokāla iedarbība ar starojumu. To lieto pirms vai pēc operācijas, lai Izraēlā iegūtu maksimālu fibrozes histiocitomas ķirurģiskas ārstēšanas rezultātu. Var izmantot kā palīgmetodi pirms operācijas, lai samazinātu audzēja lielumu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapijas pamatā ir modernu citostatisko zāļu lietošana, kas novērš metastātisku procesu, ietekmē audzēja augšanas palēnināšanos un tā attīstību. Šīs ārstēšanas blakusparādības var mazināt, izmantojot unikālu produktu, kas uzlabo kopējo asins daudzumu un stiprina pacienta imūnsistēmu..

Ir vērts atcerēties, ka savlaicīga pieeja augsti kvalificētai palīdzībai ir viena no galvenajām atkopšanas atslēgām. Izraēlā diagnozes, ārstēšanas un rehabilitācijas laikā jums noteikti tiks nodrošināti kvalitatīvi medicīniskie pakalpojumi un ērti apstākļi. Par visiem interesējošajiem jautājumiem sazinieties ar numuriem, kas norādīti tīmekļa vietnē, un mūsu konsultants drīz sazināsies ar jums.

Dermatofibroma

Galvenā informācija

Dermatofibroma ir veidojums uz ādas, līdzīgs mezgliņam, kura diametrs ir vienāds ar vienu centimetru. Šīs augšanas uz ādas struktūra ir šķiedraini šķiedru audi, kas satur fibroblastus un histiocītus.

Arī medicīnā ir arī citi dermatofibromas nosaukumi - sklerozējoša hemangioma, histiocitoma. Šī izglītība ir labdabīga. Kā likums, dermatofibroma parādās uz kāju ādas. Dažreiz kādu laiku cilvēks pat nepievērš uzmanību faktam, ka viņam attīstās sklerozējoša hemangioma. Hemangiomas terapija tiek veikta tikai tad, ja pacientam nepatīk izglītība..

Kāpēc parādās dermatofibroma?

Līdz šim precīza informācija par to, kāpēc dermatofibroma sāk veidoties cilvēka ķermenī, neeksistē. Tomēr ir vairāki tā dēvētie iespējamie iemesli, kas tiek minēti, kad runa ir par dermatofibromas parādīšanos. Pirmkārt, tas ir epitēlija bojājums. Ir pierādīts, ka šī veidojuma parādīšanos var izraisīt pat ļoti mazs bojājums, piemēram, moskītu kodums vai brūce no augu ērkšķiem.

Vēl viens faktors, kas tieši ietekmē dermatofibromas parādīšanos, ir iedzimts dispozīcija. Ja ģimenei ir bijuši šādas kaites gadījumi, tad palielinās iespējamība to iegūt.

Visbiežāk slimība skar cilvēkus pusmūžā, biežāk sievietes. Bērniem šāda slimība tiek diagnosticēta ļoti reti..

Kopumā ārsti par galvenajiem dermatofibromas attīstību ietekmējošajiem faktoriem uzskata biežas ādas traumas, nelabvēlīgu ietekmi uz vidi, kā arī iedzimtu faktoru..

Kā izpaužas dermatofibroma?

Dermatofibroma ir labdabīga masa, kas parādās uz ādas un saistaudiem. Vizuāli tas izskatās kā kārpa vai mols. Dermatofibromas virsma, kā likums, ir gluda, forma ir apaļa. Dažreiz retāk gadījumos šī veidojuma virsma var būt kārpveida vai keratinizēta. Lielākā daļa dermatofibromas atrodas ādas iekšpusē, un tikai neliels fragments izvirzīts virs ādas virsmas.

Ja jūtat šo veidojumu, tas atgādinās vienreizēju, kas ir sacietējis zem ādas. Vairumā gadījumu dermatofibroma ir viena, bet dažreiz pacientam ir arī vairākas histiocitomas. Šīs veidošanās struktūrā ietilpst šķiedraini šķiedru audi, tie satur fibroblastus un histiocītus. Ja šāda veidojuma lielums, kā likums, ir apmēram viens centimetrs, tad krāsa var būt atšķirīga - no pelēkas līdz melnai. Visbiežāk dermatofibroma attīstās uz kājām, tomēr tā notiek arī citās ķermeņa daļās. Visbiežāk slimība skar pusmūža sievietes..

Ādas histiocitomai ir vairākas šķirnes, ja novērtējat šo veidošanos no klīniskā viedokļa. Lentikulāra, cieta, mīksta dermatofibroma izceļas.

Lentikulāru dermatofibromu veido vairāki sablīvēti mezgliņi. Tās diametrs nav lielāks par 1 cm, krāsa var būt sarkanīga vai tumšāka, līdz pat melnai.

Magnētiskā dermatofibroma ir ļengans, parasti lobēts veidojums, kam ir salocīta virsma un kas sastāv no mīkstajiem audiem. Tam var būt atšķirīgs izmērs. Krāsa mainās no miesas līdz zilganai. Šī labdabīgā histiocitoma parādās uz stumbra un sejas..

Cietai šķiedrainai histiocitomai ir cieta vai tumši sarkana nokrāsa. Tas sastāv no sfēriskiem vai lobētiem veidojumiem. Izglītība var būt viena vai vairākas. Šāda izauguma lielums dažreiz sasniedz līdz 2 cm. Šāds veidojums var parādīties uz jebkuras ķermeņa daļas, turklāt bieži vien cieta dermatofibroma ar laiku izzūd pati..

Vairumā gadījumu nav spontāna dermatofibromas palielināšanās vai ļaundabīga audzēja veidošanās. Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir mīksto audu sarkomas veids. Tāpēc ļaundabīga histiocitoma ir vēl viens veidošanās veids. Tomēr diagnozes procesā ir ļoti svarīgi to atšķirt no dermatofibromas. Tieša histiocitomu ārstēšana tiek praktizēta, ja izglītība rada personai diskomfortu.

Neskatoties uz to, ir svarīgi konsultēties ar ārstu un konsultēties ar viņu par dažām brīdinājuma zīmēm. Tas ir asiņošanas klātbūtne, kad veidojums ir bojāts, manāmas sāpes vai nieze, kad to pieskaras, pēkšņas veidojuma krāsas un lieluma izmaiņas, spēcīga liekšanās dermatofibromas iekšpusē, kad tiek piespiesta.

Tādējādi dermatofibroma ir labdabīga masa, kas veidojas virs ādas virsmas un, ja ir bojāta, var asiņot. Dažreiz, nospiežot dermatofibromu, ir jūtamas sāpes, var būt arī nieze.

Kā atbrīvoties no dermatofibromas?

Dermatofibromas ārstēšanai nepieciešama tikai tad, ja tā personai rada jūtamu diskomfortu. Tas ir, dermatofibromas noņemšana tiek veikta, ja cilvēks nevar noņemt matus, to dēļ skūties, ja viņa pastāvīgi saskaras ar apģērbu un rezultātā sāp. Pēc noņemšanas varat redzēt fotoattēlu, lai saprastu, kā izskatīsies ādas virsma. Ja dermatofibromu ārstē ķirurģiski, tad pēc tā noņemšanas veidošanās vietā var palikt rēta (tas ir skaidri redzams fotoattēlā). Fakts ir tāds, ka histiocitoma ir jāizgriež no dziļajiem ādas slāņiem. Attiecīgi, lai atbrīvotos no rētas, būs jāveic papildu kosmētiskās procedūras (injekcijas, rētas noņemšana ar lāzeru, plastiskā ķirurģija). Bet, ja veidojums atradās vietā, kas nepievelk aci (piemēram, dermatofibroma uz kājas), tad pacients var vienkārši nepievērst uzmanību šādai rētai. Operācija ir samērā ātra, un ķirurģiskas iejaukšanās dienā pacientu var izrakstīt no slimnīcas, ja tā iziet bez komplikācijām. Kā operācijas komplikācija var izveidoties abscess, taču tas notiek tikai tad, ja operācija tika veikta slikti. Pēc izdalīšanās ir svarīgi rūpīgi rūpēties par rētu. Sākumā tā vietā būs manāms apsārtums, var būt jūtams nieze. Pakāpeniski rētas vieta kļūst gaišāka.

Mūsdienu medicīnā tiek praktizēta histiocitomu noņemšana, izmantojot šķidru slāpekli. Bet šāda sasalšana ļauj atbrīvoties tikai no veidojuma augšējās daļas. Tādēļ pacientam jāapzinās, ka pēc kāda laika uz ādas atkal var parādīties izaugums. Tomēr šajā gadījumā tas nebūs tik pamanāms. Atkal šķidro slāpekli var izmantot arī dermatofibromas noņemšanai..

Dermatofibromu var noņemt arī ar lāzeru. Pēc šīs procedūras pacientam nav pamanāmas rētas, veidošanās vietā būs redzamas tikai baltas pēdas. Tomēr šī metode ir dārgāka nekā parastā darbība..

Bet sākotnēji ārstam jāapstiprina, ka tā ir ādas dermatofibroma, nevis kāda cita veidošanās. Diagnostikas procesā speciālists nosaka dermatofibromas cēloņus, veic pacienta aptauju, lai apstiprinātu vai atspēkotu dermatofibromas simptomus.

Jāatceras arī, ka ārstēšana ar tautas līdzekļiem šajā gadījumā nevar dot pozitīvu rezultātu, jo dažas metodes var pat nodarīt kaitējumu. Tomēr eksperti iesaka cilvēkiem ar dermatofibromu ēst pareizi. Ir svarīgi uzturā iekļaut pēc iespējas vairāk šķiedrvielām bagātu pārtiku. Pēc veidojuma noņemšanas jūs varat lietot Contractubex ziedes. Vēlāk, kad āda ir pilnībā pievilkta, rētu var ieeļļot ar pretcelulīta krēmiem..

Avotu saraksts

  • Kurbanova A.A., Ādas slimības: rokasgrāmata ārstiem un medicīnas universitāšu studentiem / A.A. Kurbanova. - M.: GEOTAR-Medicine, 1998;
  • Skripkin Y.K., Ādas un seksuāli transmisīvās slimības: rokasgrāmata ārstiem un medicīnas universitāšu studentiem / Yu.K. Skripkins. - M.: Triad-farm, 2001;
  • Finger M.A., Potekaev N.N., Kazantseva I.A., Lysenko A.I., Lysenko L.V., Chervonnaya L.V. Ādas slimību klīniskā un morfoloģiskā diagnoze: atlants. M.: Medicīna; 2004;
  • Ficpatriks T., Ellings D.L. Dermatoloģijas noslēpumi. Per. ar angļu valodu-M.S-Pb- bin, Ņevska dialekts.-1999.

Izglītība: beidzis Rivnes Valsts medicīnas koledžu ar farmācijas grādu. Viņa ir beigusi Vinnitsa Valsts medicīnas universitāti. M. I. Pirogovs un uz to balstīta prakse.

Darba pieredze: No 2003. līdz 2013. gadam - strādājusi par farmaceitu un aptieku kioska vadītāju. Viņai tika pasniegtas vēstules un atzinības raksti par daudzu gadu ilgu apzinīgu darbu. Raksti par medicīnas tēmām tika publicēti vietējās publikācijās (avīzēs) un dažādos interneta portālos.

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas klīnisks gadījums.Zinātniskā raksta teksts specialitātē "Klīniskā medicīna"

Līdzīgas zinātniskā darba tēmas klīniskajā medicīnā, zinātniskā darba autore ir cienītā Tatjana Georgievna, Kargieva Natālija Grigorjevna, Krymov Aleksey Anatolyevich, Romanov Aleksey Nikolaevich, Samadinsky Vladimir Alekseevich

Zinātniskā darba teksts par tēmu "Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas klīniskais gadījums"

3. tabula Perimetriskā indeksa uzlabošana 3 mēnešus pēc ārstēšanas

Redzes lauka robežu paplašināšana no fiksācijas punkta Sākuma posms Izstrādātā stadija Tāla mēroga stadija

5-10 ° 9 - 20% 1 - 2,2% -

Uz Mexiprim ārstēšanas fona galvenās grupas pacienti ievērojami uzlaboja redzes funkcijas un ievērojami uzlabojās perimetriskos indeksus, kas norāda uz tīklenes funkcionālās aktivitātes palielināšanos. Turklāt pacienti atzīmēja vispārējās veselības uzlabošanos, palielinātu efektivitāti, uzlabotu atmiņu.

Glaukoma ir neārstējama slimība ar tendenci uz progresēšanu. Un tikai pareizi izvēlēta ārstēšanas un pacienta novērošanas taktika var rēķināties ar panākumiem un redzes ilgstošu saglabāšanu.

Ņemot vērā visu iepriekš minēto, es uzskatu par lietderīgu lietot Mexiprim glaukomas kompleksā ārstēšanā un veikt profilaktisku ārstēšanu ar šīm zālēm divas reizes gadā visa pacienta dzīves laikā..

1. Avetisov S.E., Egorov E.A., Moshetova L.K., Neroeva B.V., Takhchidi H.P. Oftalmoloģija. Nacionālā vadība. M.: Geotar-Media, 2008,265 s.

2. Volkova VV Vienkārša glaukoma. Etiopatoģenēze un diagnostika. M. 2011.214 s.

3. Dolgova I.G., Maleshevskaya T.N. Zāles "Mexiprim" lietošanas efektivitātes un drošības pētījums pacientiem ar primāru atvērtā leņķa glaukomu // Klīniskā oftalmoloģija, 2012. Nr. 1. S. 24.-28.

4. Egorov EA Nacionālais glaukomas ceļvedis (ceļvedis) ambulatoriem pacientiem. M. 2008.218 s.

5. Kurysheva N.I. Primārās atvērtā leņķa glaukomas neiroprotektīva ārstēšana. M. 2010.211 s.

6. Libman E.S., Shakhova E.V. Aklums un redzes traucējumi Krievijas iedzīvotāju vidū. M., 2009.248 s.

7. Moshetova L. K., Koretskaya Yu.M. Par pieejas taktiku pacientu ar glaukomu ārstēšanai. // Klīniskā oftalmoloģija, 2005. Nr. 2. S. 18–24.

8. Nesterova A.P. Glaukoma. M., 1995.196 s..

9. Shmyreva V.F., Motovoy E.N., Shershnev V.V. Glaukoma. M. 1996. 228 s.

pieredze ar narkotiku "meksiprīmu" pacientiem ar primāru atvērtā leņķa glaukomu

Aizsardzības ministrijas Konsultatīvās diagnostikas klīnika FGKU "1477 VMKG", Vladivostoka.

Atslēgas vārdi: primārā atvērtā leņķa glaukoma, Mexiprim, tīklenes perfūzija, tīklenes oksigenācija.

Par autoru:

Borovkina I.A., oftalmoloģe Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts budžeta iestādes “1477 VMKG” konsultatīvās diagnostikas klīnikā; Vladivostoka, st. Gromova, 2. d.

© Autori, 2013 UDC 616.24-006.6

Cienījamais T.G. Kargieva N.G. Krymov A.A. Romanovs A. N. Samadinskis V.A. MALIGNANTĒTAS FIBROZES HISTIOCITOMAS KLĪNISKĀS GADĪJUMA

Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas FGKU "1477 VMKG" filiāle Nr. 1, Fokino, Primorskas novads

Atslēgas vārdi: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma.

Ļaundabīgo ne epitēlija plaušu audzēju diagnostikas un ārstēšanas jautājumi joprojām ir slikti izprotami šīs patoloģijas ārkārtējā retuma dēļ. Ļaundabīgo plaušu audzēju struktūrā mezenhimālās neoplazmas un hemoblastozes veido 2,8%.

Pastāv 4 ZFH histoloģiskās šķirnes: pleomorfā, myxomatous, giganto-

šūnu un iekaisuma, kas veido attiecīgi 60, 25 10 un 5%. Runājot par ZFH angiomatozajām šķirnēm, kas rodas tikai bērniem un kurām ir labvēlīga prognoze, šobrīd to uzskata par labdabīgu audzēju - angiomatoīdu šķiedru histiocitomu.

HFG pleomorfisko dažādību raksturo divu veidu nejauši izkārtotu šūnu izkliedēta uzkrāšanās: vārpstas formas šūnas ar fibroblastu pazīmēm un kubiskās epithelioidās šūnas, kas atgādina histiocītus. Otrajai šūnu dažādībai raksturīga arī netipisku milzu šūnu klātbūtne, kas ir daudzkodolu, dalās un ar savādām, ieskaitot tripolārām, mitožu figūrām. Papildus vairākiem hiperhromiem kodoliem šīs šūnas citoplazmā var saturēt nelielus tauku pilienus, piešķirot tām putu izskatu. Audzēja stroma parasti netiek izteikta, to aizstāj ar audzēja komponentu. Tomēr rūpīgs pētījums atklāj delikātas kolagēna šķiedras, kas atrodas starp šūnām, kā arī mainīgu mucīna daudzumu. Arī audzēja audos var atrast limfocītus, plazmas šūnas, eozinofīlus, neitrofilus, šīs šūnas dažreiz uzkrājas ap asinsvadiem.

PFH ārstēšana sastāv no audzēja ķirurģiskas noņemšanas ar plašu (2 cm vai lielāku) malu uztveršanu. Radikālā izgriešana aptver vismaz 50% muskuļa. Dažreiz tiek veikta skartās ekstremitātes amputācija. Izmantojot Mohs mikroķirurģiju, vietējais recidīvu līmenis tiek samazināts līdz 10%. Adjuvanta staru terapija, ko izmanto gan pirms, gan pēc operācijas (64-66 Gy audzēju šūnu klātbūtnē reģionā un 60 Gy viņu neesamības gadījumā), uzlabo pēcoperācijas prognozi. Ķīmijterapija (doksorubicīns, ciklofosfs-

vidus, vinkristīns) ir indicēts tikai lieliem ekstremitāšu audzējiem. Metastāžu ārstēšana nav veiksmīga. Tikai dažos gadījumos izolētu metastāžu noņemšana noveda pie ilgstošas ​​pacientu izdzīvošanas. Neuzlabo ķīmijterapijas prognozi un lietošanu.

Vietējie PFG recidīvi pēc ķirurģiskas izņemšanas tika novēroti 26% gadījumu, un 8% pacientu tie bija multipli. Viņu attīstību predisponē ļaundabīgu šūnu klātbūtne noņemtā audzēja malā un recidīvu klātbūtne vēsturē. Vietējais recidīvs attīstās vidēji 16 mēnešus pēc operācijas, 67% pacientu tas tika novērots pirmo 2 gadu laikā, un 95% gadījumu - 5 gadu laikā pēc operācijas.

ZFG kopējais metastāžu līmenis ir 32%. Tendence uz metastāzēm nav atkarīga no vietēja atkārtošanās, bet korelē ar audzēja lielumu un histoloģisko dažādību. Sugas, kas nav myxoid, metastāzē 40% gadījumu, savukārt myxoid šķirne 15% gadījumu. Sugas, kas nav myxoid un kuru diametrs ir lielāks par 5 cm, ir lielāks meta-

statisks potenciāls nekā maziem audzējiem, un pat myxoid šķirne ZFG, kas lielāka par 10 cm, metastalizējas biežāk nekā atbilstošais mazākais audzējs. Faktori, kas korelē ar metastāžu biežumu, ietver arī iekaisuma pakāpi audzējā, audzēja augšanas dziļumu, fascijas iesaistīšanos vai augšanu gar fasciju vietām, audzēja šūnu klātbūtni ķirurģiskajā malā, recidīvu pirmajā gadā pēc izņemšanas utt. Vidēji ļaundabīgu šķiedru histiocitomu metastāzes 12-14 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas, 96% metastāžu rodas pirmajos 5 gados. Visbiežāk audzēja metastāzes nonāk plaušās (80% pacientu), retāk limfmezglos, aknās, kaulos, mīkstajos audos un retroperitoneālajā telpā..

Prognoze ZFG. Faktori, kas korelē ar mazu dzīves ilgumu, ietver audzēja lielo izmēru, tā proksimālo atrašanās vietu, ne-myxoid histoloģisko dažādību, ļaundabīgo audzēju pakāpi, nekrozes izplatību audzējā, recidīvu un metastāžu klātbūtni. Piecu gadu izdzīvošana ar PFH ir 70%, 75% pacientu ar myxomatous audzējiem dzīvo 10 gadus.

Mēs sniedzam savu novērojumu par klīnisku gadījumu.

B-K-ko, 69 gadus vecs, 2013. gada 18. februārī iesniedza pieteikumu Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “1477 VMKG” filiālē ar sūdzībām par audzējiem līdzīga veidojuma klātbūtni labās augšstilba iekšējās virsmas reģionā. Aplūkojot augšstilba labās puses iekšējās virsmas apgabalu (1. att.), Audzējam līdzīgs veidojums 15 * 8 cm, blīva un elastīga konsistence, palpējot ir mazāk sāpīgs, tiek noteikts, ka tas ir mobilais. Diagnosticēta labās augšstilba lipoma.

Audzējs tika izgriezts, un tas tika ievietots blīvā kapsulā ar izmēru 16 * 10 * 9 cm.

Makrozāles: audzējs, izmērs 15x8x6 cm, sastāv no divām daļām - augšējo polu veido taukaudi, apakšējo polu veido stromas audi ar šķidruma saturu, kas ir ievietots kopējā kapsulā (2. att.).

Histoloģiskā izmeklēšana. Materiālā audzēja audus attēlo hiperhromisku, polimorfu, netipisku šūnu grupas, milzu daudzkodolu šūnas, šūnu grupas ar putojošu citoplazmu. Ap asinsvadiem ir noteiktas salīdzinoši malomorfu netipisku šūnu clutiform kopas, stromu attēlo hyalinized saistaudi. Tiek noteikti nekrozes un asiņošanas apgabali. Kopumā attēls vairāk saskan ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu, kas ir pleiomorfisks variants.

Att. 1. Audzējam līdzīgs veidojums pacienta K-ko augšstilba iekšējās virsmas reģionā

Att. 2. attēls: makro zāles: audzējs, kura izmēri ir 15x8x6 cm. Tas sastāv no divām daļām - augšējo polu veido taukaudi, apakšējo polu veido stromas audi ar šķidruma saturu, kas ir ievietots kopējā kapsulā

PFG ir nezināmas izcelsmes sarkomas un ļaundabīgi jaunveidojumi. Tas rodas gan no mīkstajiem audiem, gan kauliem. Pirmoreiz ZFG 1961. gadā aprakstīja Kaufmans un Stouts, taču strīdi par to līdz šim nav mazinājušies. Sākumā PFG tika aprakstīts kā histiocītisks audzējs. Tomēr 1977. gadā tika ierosināts, ka ZFH ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma. Neskatoties uz relatīvo diagnozes biežumu, PFG palika noslēpums. Līdz šim nav atklātas nevienas šī audzēja izcelsmes šūnas vai audi. 2002. gadā Pasaules Veselības organizācija (PVO) sāka uzskatīt ZFH par formālu diagnozes objektu un pārdēvēja to par pleomorfisku nediferencētu sarkomu. Šo jauno terminoloģiju pēdējās desmitgades laikā ir atbalstījusi daudz pārliecinošu pierādījumu, kas liek domāt, ka PGF

apzīmē gala rezultātu audzēja ceļā uz nedeferenciāciju. Lai gan joprojām nav skaidrs, kā šie audzēji tiek organizēti, termins “ļaundabīga šķiedraina histiocitoma” joprojām ir pašreizējā diagnoze tūkstošiem pacientu, un to joprojām lieto gan pacienti, gan ārsti visā pasaulē..

1. Petrovičevs N.N., Chobonyan N.S., Annamuhamed A.A., Khodzhamuratov D.Kh. Par ļaundabīgas šķiedras histiocitomas un milzu šūnu kaulu audzēja histoģenēzi // Arhīva patoloģija. 1985. Nr 7. S. 11-16.

2. Fedenko A. N., Blinov V. M., Solovjovs Yu. Ļaundabīgo šķiedru mīksto audu histiocitoma // Patoloģijas arhīvs. 1985. Nē 9. S. 20–27.

3. AJCC vēža stadijas rokasgrāmata. Rediģēts, Ņujorka, Springer-Verlag, 2002.

4. Akermans M.: Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma - visizplatītākā mīksto audu sarkoma vai neeksistējoša būtne? Acta Orthop Scand Suppl, 1997.273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Plaušu metastāzes no mīksto audu sarkomas: slimību un postmetastāzes izdzīvošanas modeļu analīze. Ann Surg, 2002.229 (5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Piecu gadu izdzīvošana pēc plaušu metastasektomijas pieaugušo mīksto audu sarkomai. Vēzis, 1992.69 (3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Mīksto audu sarkomas: pirmsoperācijas pret pēcoperācijas staru terapiju. J Surg Oncol, 1996.61 (2): 90-9.

8. Eary J. F., O> Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. U. Sarcoma audzēja FDG uzņemšana, ko mēra ar PET, un pacienta iznākums: retrospektīva analīze. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002.29 (9): 1149-54.

9. Eilbers F. C., Brennans M. F., Eilbers F. R., Sauss S. M., Dziedātājs S., Kattans M. W. Pēcoperācijas nomogrammas validācija 12 gadus vecai sarkomas specifiskai mirstībai. Vēzis, 2004.101 (10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van Der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Ikdienas kaulu scintigrāfija mīksto audu sarkomas primārajā stadijā; Vai tas ir vērts? Vēzis, 2000.89 (8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Pēcoperācijas nomogramma 12 gadus vecai sarkomas specifiskai nāvei. J Clin Oncol, 2002.20 (3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiocītiski audzēji (šķiedraina ksantoma un histiocitoma) bērniem. Vēzis, 1961.14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., Hermann R. I fāzes daudzcentru

kombinēta augstas devas ifosfamīda un 14. pētījums. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A. The

doksorubicīns progresējošu sarkomu ārstēšanā. biopsijas bīstamība, pārskatīta. Locekļi

Šveices Klīnisko pētījumu grupa (SAKK). Annas muskuļu un skeleta audzēju biedrība. J Bone Joint Surg Am,

Onkols, 1998. 9 (8): 877-84. 1996. 78 (5): 656-63.

Dorogaya T.G., Kargieva N.G., Krimov A.A., Romanov A.N., Samadinsky V.A.

MALIGNANTĒTĀS ŠĶIRNES HISTIOCITOMAS KLĪNISKIE GADĪJUMI

Filiāles numurs 1 FGKU “1477 VMKG” Aizsardzības ministrija, Fokino, Primorsry reģions.

Atslēgas vārdi: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma.

Informācija par autoriem:

Cienījamā Tatjana Georgievna, Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “14177 VMKG” filiāles Nr. 1 anestezioloģe-atdzīvinātāja; Kargieva Natālija Grigorjevna, Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “14177 VMKG” 1. filiāles anestezioloģe-reanimētāja; Romanovs Aleksejs Nikolajevičs, medicīnas dienesta galvenais, Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “1477 VMKG” 2. ķirurģijas nodaļas vadītājs;

Krymov Aleksey Anatolyevich, rezerves medicīniskā dienesta pulkvežleitnants, Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “1477 VMKG” 1. ķirurģijas nodaļas 2. rezidents.

Samadinskis Vladimirs Aleksejevičs, Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts iestādes “1477 VMKG” 1. ķirurģijas nodaļas 2. rezidents.

© A.V. Kuzņecova, 2013. gada UDC 617.571 / 72-071-08

SĀKUMA SINDROMA ĀRSTĒŠANAS PIEREDZE VAJADZĪGU APVIENĪBĀ

Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas federālās valsts kases iestādes “1477 Jūras klīniskā slimnīca” konsultatīvā un diagnostiskā klīnika.

Rakstā atspoguļota plecu locītavas sāpju ārstēšanas pieredze, atsauču saraksts par šo tēmu. Pozitīvi klīniskie rezultāti tiek sasniegti, pareizi izprotot procesus, kas izraisa sāpes, kā arī pareizi izvēloties ārstēšanas metodes.

Atslēgas vārdi: pleca-pleca periartrīts, pleca locītava, sāpes.

Starp to sūdzību masu, kuras pacienti iesniedz poliklīnikas traumatologam, plecu locītavu sāpēm nepieciešama īpaša uzmanība un tās rada zināmas grūtības diagnozē un ārstēšanā. Tas ir saistīts ar šīs ķermeņa zonas funkcionālās anatomijas un fizioloģisko īpašību īpašajām iezīmēm. Sāpes plecu locītavās ir bieži sastopamas slimības, piemēram, plecu-plecu periartrīts, periartroze, reimatoīdais artrīts, diabētiskā artropātija, mugurkaula kakla daļas osteohondroze un daži citi pleca locītavas patoloģiski apstākļi..

Tā dēvēto plecu locītavas periartikulāro audu slimību biežums ir no 40 līdz 84% un ieņem otro vietu pēc ceļa locītavas slimībām (Mironov et al., 2006). Saskaņā ar ārvalstu avotiem vadošā vieta arodslimību vidū ir plecu locītavas traumas. Viņu izaugsme tuvojas epidēmijai Zviedrijā, Somijā, Japānā un Amerikas Savienotajās Valstīs, un apdrošināšanas iemaksas par

par sāpēm plecā ieņem otro vietu pēc sāpēm mugurkaulā ^ ouas S.V. et a. 1997; Sysh J.D., 1998).

Vietējā medicīnas praksē joprojām nav noteikts, kurai kompetencei jāietver pacienti ar plecu-plecu sāpju sindromu. Obligātās medicīniskās apdrošināšanas dokumenti nesatur šīs patoloģijas izmeklēšanas un ārstēšanas standarta metodes, kas atbilst mūsdienu starptautiskās slimību klasifikācijas prasībām (Prudnikov O.E., 1990, 1995).

Lai saprastu sāpju cēloņus plecu locītavās, daudzu iemeslu dēļ ir jānošķir divi etiopatoģenētiski aspekti - trauma un iekaisums. Lai diagnosticētu šo sindromu, jums jāievēro noteikts algoritms, kas balstās uz visbiežāk sastopamajiem sāpju veidošanās patofizioloģiskajiem mehānismiem..

Pētījumos par dažādiem laika periodiem, kas veltīti šim sindromam, dominē “sindromoloģiskais” virziens, un starp cēloņiem izteikti ir “plecu-plecu periartrīta” diagnoze

Histiocitoma

Dalins 1958. gadā pirmo reizi aprakstīja jaunveidojumu, kas sastāv no divu veidu šūnām: netipiskiem fibroblastiem un histiocītiem. Pēc tam šāda veida audzējs tika kvalificēts kā histiocitoma. Šī onkoloģija ir sadalīta divos galvenajos veidos, kas tiks aplūkoti turpmāk.

Labdabīgs kurss

Saskaņā ar statistiku, šī slimība veido apmēram 1% no visiem labdabīgiem vēža veidojumiem. Visneaizsargātākā iedzīvotāju kategorija ir cilvēki vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Slimība galvenokārt ir asimptomātiska. Audzējs, kā likums, neveido metastātiskus bojājumus. Sasniedzot ievērojamu izmēru, tas var izraisīt sāpju lēkmes vai patoloģiska kaula lūzuma veidošanos.

Ļaundabīgais kurss

Faktiski šī ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma. Kā sākotnējie audi, kur notiek mutācijas, darbojas saistaudu elementi, skrimšļi un muskuļi.

To galvenokārt diagnosticē vīriešu dzimuma pacienti vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Neskatoties uz neizskaidrojamo mutāciju cēloni, speciālisti izšķir šādus riska faktorus:

  1. Ģenētika Neskaitāmi pētījumi liecina, ka fibrozes histiocitomai ir tendence uz ģenētisku noslieci.
  2. Starojums Staru terapija ir visspēcīgākais faktors, kas stimulē saistaudu vēža deģenerāciju..
  3. Ķīmiski kancerogēni. Daudzi eksperti ir vienisprātis, ka arsēns, vinilhlorīds, herbicīdi un daži hlorfenoli var aktivizēt intracelulāras mutācijas.

Mīksto audu histiocitoma: diagnostika

Pēc vēža pacienta sūdzību un slimības vēstures noskaidrošanas ārsti turpina instrumentālo un laboratorisko pētījumu metodes. Galvenie diagnostikas pasākumi notiek šādās formās:

Radiogrāfija, datorizēta un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (izmantojot skartās ķermeņa zonas radioloģisko skenēšanu) nosaka onkoloģiskā fokusa lielumu, struktūru un formu. Ļaundabīgs šķiedrains audzējs ir pakļauts biežām metastāzēm. Proti, šīs tehnoloģijas spēj identificēt sekundārus vēža izaugumus..

  • Punkcija un ķirurģiska biopsija:

Lai noteiktu galīgo diagnozi, ir nepieciešams izolēt nelielu patoloģisko audu laukumu. Biopsijas parauga histoloģiskā un citoloģiskā analīze nosaka arī jaunveidojuma stadiju un formu.

  • Asins vispārējā un bioķīmiskā analīze:

Mīksto audu šķiedru histiocitomu var noteikt arī pēc audzēju marķieru līmeņa, kuru koncentrācija asinsrites sistēmā onkoloģiskā procesa laikā palielinās daudzkārt.

Posmi

Audzēji ir lokalizēti un neizplatās uz tuvējiem veseliem audiem. Šajā posmā mutācijas notiek lēni. Onkoloģiskie perēkļi, kuru lielums nepārsniedz 4 cm, parasti tiek pakļauti ķirurģiskai izgriešanai. Audzēji, kas lielāki par 4 cm, ir jutīgi pret radiāciju un ķīmijterapiju..

Histiocitomu 2. vai 3. stadijā raksturo paātrināta un ierobežota augšana. Radikālā iejaukšanās tiek uzskatīta par prioritāru ārstēšanas metodi. Kā profilakses līdzeklis recidīvam pēcoperācijas periodā tiek izmantoti citostatiski līdzekļi un jonizējošais starojums..

Onkoloģija veido metastāzes reģionālajos limfmezglos un citās ķermeņa daļās. Ja tuvējos limfmezglos tiek atklātas vēža šūnas, tad vēža pacienta ķirurģiskas ārstēšanas laikā audzējs tiek noņemts kopā ar limfoīdo audu. Sekundārie perēkļi attālos orgānos ir norāde uz paliatīvo ārstēšanu, kad pacients novērš tikai noteiktus simptomus.

Ārstēšanas stratēģija

Labdabīgu un ļaundabīgu histiocitomu pretvēža terapija balstās uz ķirurģisku kuretāžu. Pēc operācijas beigām pacientam tiek noteikts ķīmijterapijas un staru iedarbības kurss, kura mērķis ir iznīcināt atlikušos vēža elementus.

Neagresīvas formas ļauj izmantot krioterapiju (patoloģijas izgriešanu, izmantojot īpaši zemu temperatūru), kas samazina recidīvu un ķirurģisku komplikāciju risku par 5%. Šādiem pacientiem ir indicēta arī adjuvanta terapija citostatisko zāļu sistēmiskas ievadīšanas veidā..

Patiesībā audzēja noņemšana tiek veikta vispārējā anestēzijā. Ķirurgi, kā likums, izvada papildu nelielu daļu no kaimiņu veselīgajām struktūrām. Kaulu histiocitomai vairumā gadījumu nepieciešama pilnīga rezekcija. Tā, piemēram, veidojums, kas izplatījies kaulu audos, tiek uzskatīts par indikāciju augšējās vai apakšējās ekstremitātes amputācijai.

Cik daudz pacientu ar šo diagnozi dzīvo?

Labdabīgas formas prognoze ir labvēlīga. Neoplazmas ķirurģiska noņemšana, kā likums, noved pie pilnīgas pacienta izārstēšanas.

Ļaundabīgs bojājums, kas tiek diagnosticēts agrīnā stadijā, ir ārstējams. Rezultātā pacientu var pilnībā izārstēt. Saskaņā ar statistiku, patoloģijas 2-4 fāzē piecu gadu izdzīvošana ir diapazonā no 30 līdz 70%. Onkoloģijas recidīvs notiek 20-30% klīnisko gadījumu.

Pacientu rehabilitācija ietver operētās zonas pēcoperācijas plastisko ķirurģiju. Pēc ekstremitāšu amputācijas ortopēdi veic protezēšanu, kas atjauno motoro funkciju.

Histiocitoma pēc ārstēšanas nepieciešama rūpīga uzraudzība. Šajā nolūkā pacientiem ieteicams katru gadu veikt profilaktiskas pārbaudes pie onkologa, kurš veic redzes pārbaudi un palpāciju. Ja tiek atklātas vēža aizdomas par recidīvu, personai tiek izrakstīti papildu diagnostikas testi radiogrāfijas un audzēja marķieru analīzes veidā. Tikai savlaicīga audzēja identificēšana dod iespēju pilnīgai atveseļošanai..

Onkoloģija. Šķiedraina histiocitoma. +

Histocitomu ārstēšana ārzemēs

Šķiedrainā histiocitoma ir mīksto audu izplatīta ļaundabīga neoplastiska slimība. Tā ir sarkomas slimība. Tas tiek lokalizēts visbiežāk retroperitoneālajā telpā (apmēram 50% gadījumu), retāk - stumbra un ekstremitāšu mīkstajos audos, galvā un kaklā.

Vairumā gadījumu audzēju veidošanās attīstās dziļos starpmuskulāros audos. Tas ir ierobežots mezgls vai vairāku blīvas konsistences mezglu konglomerāts.

Slimība galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 25 līdz 55 gadiem, nedaudz biežāk nekā vīriešus nekā sievietes. Audzēju atšķirīga iezīme ir diezgan lēna attīstība, bet tajā pašā laikā tendence uz spazmatisku augšanu. Slimībai, kas atklāta vēlīnā stadijā, ir liela metastāžu varbūtība (biežāk metastāzes tiek konstatētas plaušās) un lokāli recidīvi.

Šķiedrainās histiocitomas veidi

Atkarībā no histoloģiskās struktūras izšķir šādus šķiedru histiocitomas veidus:

- pleomorfiski, kas satur šūnu elementus ar fibroblastu pazīmēm un kubiskām šūnām, kas atgādina histiocītus,

- milzu šūnas, papildus citām šūnām, kurās ir milzu šūnas, kas atgādina osteoklastus,

- myxoid, kas satur apgabalus, kas raksturīgi slimības pleomorfai šķirnei, tomēr, kamēr puse audzēja audu notiek želatīniskā transformācijā,

- iekaisuma process, kam raksturīga infiltrāta klātbūtne no neitrofiliem un limfocītiem.

Attīstības iemesli

Precīzi ļaundabīgas šķiedras histiocitomas rašanās cēloņi zinātnei vēl nav zināmi. Eksperti norāda, ka tādi faktori kā:

- ģenētiskā predispozīcija,
- kontakts ar ķīmiskiem kancerogēniem,
- jonizējošā starojuma iedarbība,
- mīksto audu ievainojumi,
- ķermeņa imūnās aizsardzības vājināšanās.

Histiocitomas simptomi

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas klīniskās izpausmes, kas saistītas ar audzēja atrašanās vietu.

Ar ārēju audzēja lokalizāciju stumbrā, gurnos, plecos tiek atklāts audzējam līdzīgs veidojums ar diametru 5-10 cm. Āda virs audzēja, kā likums, kļūst sarkanīga nokrāsa. Ar patoloģiskā procesa attīstību neoplazma izplešas uz kaimiņu audiem.

Kad audzējs atrodas retroperitoneālās telpas audos, rodas tādi simptomi kā sāpes vēderā, samazināta ēstgriba un svara zudums, vispārējs vājums, izsīkums, drudzis.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par fibrotisko histiocitomu, pacientu izmeklē, izmantojot tādas metodes kā ultraskaņa, CT un MRI, biopsija, kam seko iegūtā materiāla histoloģiska pārbaude. Ar ārēju audzēja lokalizāciju tiek veikta smalkas adatas aspirācijas biopsija, ar iekšēju lokalizāciju audu materiāls pārbaudei tiek veikts diagnostiskās laparoskopiskās operācijas procesā.

Ārstēšanas iespējas

Fibrotiskās histiocitomas ārstēšanas taktika vairumā gadījumu ietver primārā audzēja vietas ķirurģisku noņemšanu ar turpmāku audzēja procesa nomākšanu, izmantojot ķīmijas un staru terapiju..

Operācija ir vērsta uz neoplazmas radikālu noņemšanu ar obligātu 2–3 cm veselīgu audu uztveršanu. Bieža audzēja gadījumā operācijas laikā bieži nepieciešams noņemt ievērojamu daudzumu muskuļu audu. Patoloģiskā procesa plaša izplatība ar metastāžu attīstību dažos gadījumos var būt nepieciešama ekstremitāšu amputācija. Mūsdienu paņēmieni, izmantojot mikroķirurģiskas tehnikas (piemēram, mikrogrāfiskas operācijas, izmantojot Mohu), var sasniegt lielāku operācijas radikālismu, vienlaikus maksimāli saglabājot blakus esošos veselos audus. Pēc ekspertu domām, operācijas ar Mohs var samazināt recidīvu iespējamību par 10%.

Staru terapiju - jaunveidojuma lokālās zonas apstarošanu - var veikt pirms un pēc operācijas, un tas ļauj nedaudz palielināt ķirurģiskas ārstēšanas efektivitāti..

Ķīmijterapija, izmantojot mūsdienīgus citostatiskos līdzekļus, var novērst metastāžu attīstību, un metastātiska procesa klātbūtnē tā var kavēt tās augšanu..

Fibrozās histiocitomas prognoze ir atkarīga no tā, kurā stadijā tika atklāts jaunveidojums, tāpēc veiksmīgas ārstēšanas atslēga ir savlaicīga onkologa vizīte. Šīs slimības vidējais izdzīvošanas līmenis 5 gadu laikā ir 70%. Ne vislabākā atveseļošanās prognoze ir saistīta ar augstu metastāžu risku un lokālu recidīvu veidošanos. Jāņem arī vērā, ka ļaundabīgas šķiedras histiocitomas metastāzes ir diezgan slikti pakļautas ķīmijas un staru terapijai.

Kur var ārstēt histiocitomu??

Mūsu vietnē ir daudz ārvalstu medicīnas iestāžu, kas ir gatavas sniegt augstas kvalitātes medicīnisko aprūpi histiocitomu ārstēšanai augstā līmenī. Tās var būt, piemēram, tādas klīnikas kā:

Sv. Marijas klīnika Dienvidkorejā sniedz dažādus medicīniskos pakalpojumus, ieskaitot vēža ārstēšanu. Klīnikas veiksmīgo tehnoloģisko aprīkojumu ievērojami sekmē dažādu onkoloģisko slimību veiksmīga ārstēšana: speciālisti PET ārstēšanai izmanto PET-CT, kibernazi u.c.. Iet uz lapu >>

Vēža pētījumu centrs Esenē, Vācijā, darbojas vietējā medicīnas universitātē. Centra galvenā specializācija ir plaša spektra onkoloģisko slimību ārstēšana. Līdztekus klasiskās ķīmijterapijas izmantošanai ārsti ievieš novatoriskas metodes. Iet uz lapu >>

Medicīnas centrs Sh.M.R. Viņš daudzus gadus ir iesaistīts visu veidu ļaundabīgo audzēju diagnostikā un ārstēšanā Izraēlā. Centru visbiežāk norāda krūts un aizkuņģa dziedzera audzēju, plaušu, smadzeņu vēža, kaulu ļaundabīgu audzēju, aknu ārstēšanai. Iet uz lapu >>

Heidelbergas universitātes Vēža pētījumu centrā Vācijā mūsdienās tiek izmantotas vismodernākās vēža ārstēšanas metodes: cilmes šūnu transplantācija, staru terapija ar modulētu fotonu starojuma intensitāti, tomoterapija utt. Pāriet uz lapu >>

Viena no Lielbritānijas klīnikas Cromwell galvenajām aktivitātēm ir vēža ārstēšana. Klīnikā funkcionējošais Onkoloģijas centrs ir gatavs piedāvāt pacientiem visplašāko pakalpojumu klāstu, savā darbā izmantojot vismodernākās iekārtas un praksē izmantojot jaunākās tehnoloģijas. Iet uz lapu >>

Dienvidkorejas slimnīcas SAM arsenālā ir moderna medicīniska un diagnostiska iekārta dažādu lokalizāciju ļaundabīgu audzēju ārstēšanai, tai skaitā 16 šķēles PET-CT, CT ar detektoru daudzrindu izvietojumu, iekārtas radiofrekvences ablācijai. Iet uz lapu >>

Sent Antonija onkoloģijas un hematoloģijas klīnikā Vācijā ir vismodernākais diagnostikas un ārstēšanas aprīkojums, kā arī labi apmācīts un kvalificēts personāls, kas kopā nodrošina pacientus ar efektīvu ārstēšanu daudzu vēža veidu ārstēšanai. Iet uz lapu >>

Hematoloģijas, onkoloģijas un paliatīvās aprūpes nodaļa, kas darbojas Vācijas klīnikā Klinikum Neuperlach, saviem pacientiem piedāvā pilnu pakalpojumu klāstu dažādu veidu ļaundabīgu jaunveidojumu diagnosticēšanai un ārstēšanai. Klīnikā ir uzlabots diagnostikas un medicīnas aprīkojums. Iet uz lapu >>

Onkoloģija. Šķiedraina histiocitoma. +

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (saskaņā ar PVO klasifikāciju 2002, nediferencēta sarkoma ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi) ir visizplatītākais ļaundabīgais mīksto audu audzējs pieaugušajiem, kas veido 15-20% no šiem jaunveidojumiem. Visbiežāk PFH rodas vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Lokalizācija var būt dažāda, ieskaitot iekšējās formas [1]. ZFH iezīme ir bieža recidīvu parādīšanās. Lielākajai daļai pētnieku ir tendence recidīva attīstību pēc audzēja izgriešanas uzskatīt par noteikumu, nevis kā izņēmumu [2,3,6]. ZFH recidīvu rašanās laiks, biežums tieši ir atkarīgs no audzēja bioloģiskajām īpašībām, jo ​​īpaši no tā augšanas prognozētājiem.

ZFH morfoloģiskā diagnoze rada ievērojamas grūtības patologam pat tad, ja tiek izmantotas mūsdienu imūnhistoķīmiskās iespējas. Līdz šim ir apstiprināta imūnhistoķīmiskās analīzes nozīme liela skaita vēža, tai skaitā mīksto audu, it īpaši ZFG, sarkomu histopatoloģiskā diagnostikā [4]. No vienas puses, tas ir saistīts ar tā histoloģisko daudzveidību un šī audzēja formālo līdzību ar citām neoplazmām, kas formāli pieder polimorfu šūnu sarkomu grupai. Viena vai otra imūnhistoķīmiskā marķiera izmantošana pētījumos jāapsver audzēja histoloģiskā attēla īpašību kontekstā.

Pirmkārt, atkarībā no šūnu struktūras īpatnībām, to smagums izšķir 5 PGF morfoloģiskos variantus: pleomorfus, iekaisīgus, mikoīdus, milzu šūnas, angiomatoīdus [4]. Pašlaik angiomatoīdais variants ir izolēts atsevišķā nosoloģiskā formā - angiomatoidā šķiedrainā histiocitoma, kas saskaņā ar 2002. gada Starptautisko mīksto audzēju audzēju histoloģisko klasifikāciju parādās audzēju sadaļā ar neskaidru diferenciācijas virzienu un to raksturo vidēja ļaundabīguma pakāpe.

Pašlaik mīksto audu sarkomu diferenciāldiagnozē izmanto apmēram 30 imūnhistoķīmiskos marķierus [7]. Lai novērtētu prognozi, no marķieru daudzveidības var izdalīt nozīmīgāko: gēna p53 mutācijas, Ki-67 ekspresija, Bcl-2, EGFR, CD34.

Mērķis: izpētīt primāro un atkārtoto audzēju (ļaundabīgu šķiedru histiocītu) imūnhistoķīmiskās īpašības

Materiāli un metodes: histoloģiski preparāti no 15 primāro un 12 atkārtoto audzēju pacientiem, kuri tika ārstēti RNII mīksto audu un kaulu departamentā no 2005. līdz 2013. gadam. Visiem pacientiem tika veikta operācija - mīksto audu audzēja noņemšana. Pētījumā dominēja pacienti ar audzējiem ar zemu diferenciācijas pakāpi (G3, G4), lokalizāciju kreisajā pusē (21 pacients no 27), biežāk apakšējās ekstremitātēs. Primārie un atkārtotie HFG preparāti tika pakļauti munohistoķīmiskajiem pētījumiem, lai noteiktu šādu olbaltumvielu ekspresijas līmeni: vimentīns, desmīns, gludo muskuļu aktīns, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Imunohistoķīmiskais pētījums, kurā novērtēja marķieru ekspresiju, tika veikts saskaņā ar standarta metodi.

Lai atvērtu antigēnus noteicošos faktorus, sekcijas 30 minūtes apstrādāja citrāta buferšķīdumā [pH 6,0] 95 ° C ūdens vannā. Primārā antivielu inkubācija tika veikta nakti 4 ° C temperatūrā. Kā primārās antivielas tika izmantotas peļu monoklonālās antivielas pret šiem marķieriem. Lai vizualizētu antigēna-antivielas reakciju, streptavidīna-biotīna testa sistēmu [DAKO Corp] izmantoja, izmantojot VentanaBenchMarkUltra aparātu saskaņā ar instrukcijām. Kā hromogēns tika izmantots DAB + [DAKO Corp]. Tad sekcijas iekrāso ar hematoksilīnu un ieliek balzamā.Reakciju novērtēja, izmantojot gaismas mikroskopu (palielinājums x 40) pēc šādiem kritērijiem. Pozitīvo šūnu skaits tika novērtēts apgabalos, kuros bija to maksimālais skaits. Kā negatīvu kontroli tika izmantota imūnhistoķīmiska reakcija bez primāro antivielu pievienošanas..

Pētījums tika veikts divos paneļos: diagnostiskajā (vimentīns, desmīns, gludo muskuļu aktīns) un prognostiskajā (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). Diagnostikas panelī tiek atzīmēta primāro un atkārtoto audzēju absolūtā identitāte, kas apstiprina to histoģenēzes vispārīgumu un salīdzināšanas pamatotību. Prognostikas panelī mēs atzīmējām šādas atšķirības: gan primārajos, gan atkārtotajos PFG, tika novērota mezenhimālas izcelsmes olbaltumvielu (vimentīna) noturīga ekspresija, jaunizveidotiem gludu sienu traukiem (CD34). Arī abos audzēju veidos bcl6 bija negatīvs. Tajā pašā laikā tika novērotas atšķirības starp primārajiem un atkārtotajiem HFG, kas sastāvēja no šādiem elementiem: atkārtotos audzējos bija pārmērīga EGFR ekspresija, aizņemot vairāk nekā 75% audzēja laukuma, savukārt primārajos audzējos EGFR ekspresija bija negatīva. Turpretī bcl2 līdz 50% audzēja laukuma tiek izteikti primārajos audzējos. Divos gadījumos Ki67 primārajos audzējos sasniedza 20%, bet recidīvos - ne vairāk kā 4–5%. (1. tab.) Tika novērotas arī dažas atšķirības starp primārā ZFH pleomorfiem, milzu šūnām un angiomatoīdiem, iekaisuma variantiem..

IHC analīzes indikatori primārajā un atkārtotajā PFG

8.1.4 Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma

Audzēju raksturo tas, ka ļaundabīgām šūnām ir gan fibroblastiskas, gan histiocītiskas īpašības. Kā atsevišķu nosoloģisko formu identificēja PVO 1969. gadā. Jaunveidojumi rodas jebkurā vecumā, ieskaitot bērnus, vidējais vecums svārstās no 40 līdz 60 gadiem. 68% gadījumu audzējs ietekmē ekstremitāšu mīkstos audus, 16% gadījumu tas notiek retroperitoneālā telpā. Aprakstītie primāro apakšējo elpceļu bojājumi. Kopš tā laika ārzemju literatūrā ir publicēti 27 (?) Novērojumi [Pavlovskaya A.I., 1991; M. T. Casey et al., 1988].

Ļaundabīga šķiedraina elpceļu histiocitoma parasti rodas vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Tas var izaugt blīva polipa formā ar gludu virsmu uz plānas kātiņa (grūtības rodas ar biopsiju). Daži izstaro mazāk ļaundabīgu myxoid audzēju veidu, bet joprojām saglabājas tendence uz vietēju atkārtošanos. Šo audzēju var kombinēt ar citām onkoloģiskām slimībām. Ir aprakstīta sinhronā kombinācija ar aizkrūts dziedzera vēzi [Louie S. et al., 1987, Randelman C.D. et al., 1990, Wang Y.H., 1993, Shijubo N. et al., 1995].

Jāuzsver, ka ļaundabīgo histiocitomu gaismas-optiskajā līmenī ir grūti atšķirt no citiem sarkomu veidiem un dažām nediferencētām vēža formām, tāpēc diferenciāldiagnozei nepieciešams izmantot elektronu mikroskopiskās un imūnhistoķīmiskās pētījumu metodes. Šajā sakarā T. Makdonels et al. (1988) uzskata par ticamiem tikai 16 novērojumus no visiem iepriekš aprakstītajiem ļaundabīgajiem elpceļu šķiedrainajiem histiocītiem. Jāatceras, ka galvenā uzmanība var būt starpposmā. Tikai japāņu literatūrā ir iesniegti 13 šādi novērojumi [Shibuya Ch. et al., 1991].

No 27 apakšējo elpceļu bojājumu novērojumiem, kas savākti M.T. Casey et al. (1988), 3 audzējs tika lokalizēts trahejas sienā. Līdz 1996. gadam bija zināmi 6 primārā trahejas bojājuma gadījumi [Sennarola L.et al., 1996].

Ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai ir slikti definēts mezgls. Lokalizējoties plaušu audos, mezgla lielums svārstās no 1 līdz 13 cm diametrā, vidēji 3–7 cm.Audzējs ir maigas konsistences, pelēkdzeltenā vai dzeltenīgi brūnā krāsā, ar plašu nekrozes, asiņošanas un cistu perēkļiem. Kalcifikācijas kaites audzējā, pietūkuši limfmezgli nav raksturīgi. Izteikta ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas tendence kombinēties ar citām onkoloģiskām slimībām, īpaši ar hemoblastozēm. Varbūt tas ir saistīts ar ārstēšanu (citostatisko līdzekļu kancerogēna iedarbība).

Histoloģiskais raksturojums. Audzēja histoloģiskā struktūra ir ārkārtīgi mainīga. Dažos gadījumos neoplazmas struktūra atbilst fibrosarkomai, tomēr atšķirībā no pēdējām šūnas un šķiedras veido ritmiskas struktūras (“moire” rakstu). Bez tam, birefringentu lipīdu dēļ ir raksturīgas lielas šūnas ar neglītiem kodoliem un nedaudz smalkgraudainu citoplazmu. Tiek atzīmēta arī pārejas šūnu elementu klātbūtne no fibroblastiem līdz histiocytic (makrofāgu) šūnām..

Citos audzējos šūnu sastāvs ir polimorfāks. Kopā ar fibroblastiem līdzīgām šūnām ievērojamā skaitā ir histiocītus saturoši lipīdi: lielas polimorfas šūnas ar neglītiem kodoliem un putojošu citoplazmu. Ir raksturīga milzu neglītu daudzkodolu šūnu klātbūtne. Stromā tiek atzīmēti iekaisuma un myxomatosis apgabali. Mucīna, mukopolisaharīdu, glikogēna, negatīvā melanīna krāsošana.

Ultrastruktūra. Ļaundabīgu šķiedru histiocitomu raksturo polimorfs šūnu sastāvs. Dažādās attiecībās tiek atrasti fibroblastiem līdzīgi, ksantomāti, histiocītiem līdzīgi, milzu daudzkodolu un nediferencēti audzēja šūnas.Histiocītiem līdzīgās šūnas ir šķiedrainas histiocitomas diagnostikas marķieris. Šo šūnu plazmolemma ir nevienmērīga, veido vairākas pseidopodijas. Kodoli ir apaļi vai nieres formas, ar difūzu hromatīna izkārtojumu un slikti attīstītiem nukleoliem. Citoplazma ir viegla, tajā ir SER profili, mitohondriji, lamelārie kompleksi, lipīdu pilieni, multivezikulārie ķermeņi un mielīna struktūras, lizosomām līdzīgi ieslēgumi. Milzu daudzkodolu šūnas to ultrastruktūrā ir līdzīgas histiocītiem līdzīgām, atšķiras vairāku kodolu klātbūtnē un attīstītākā citoplazmā. Dažreiz šo šūnu citoplazmā ir liels skaits elektronu blīvi lizosomām līdzīgu ķermeņu.

Fibroblastiem līdzīgās šūnas raksturo gludas kontūras, fusiforma forma ar ilgstošu procesu klātbūtni, elektroniem blīvāka citoplazma, kas satur lielu skaitu ribosomu, un labi attīstīta SER. Starp histiocītiem un fibroblastiem līdzīgām audzēja šūnām var rasties pārejas formas. Starpšūnu stroma ir piepildīta ar nejaušiem pavedienu saišķiem, nenobriedušām kolagēna šķiedrām.

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir viens no agresīvākajiem trahejas sarkomas veidiem. Efektīva ir tikai radikāla agrīnas stadijas ķirurģiska ārstēšana. Radiācijas un ķīmijterapijas iespējas nav labi izprotamas. Apstarošana pēc operācijas ir neefektīva. Daudzi pacienti nomira gada laikā pēc tālu metastāžu diagnozes apstiprināšanas. Daži autori atzīmē ļaundabīgas šķiedras histiocitomas noslieci uz metastāzēm smadzenēs. Nav ticamu prognozes faktoru.

Onkoloģija. Šķiedraina histiocitoma. +

Pastāv 4 ļaundabīgas šķiedras histiocitomas histoloģiskās šķirnes: pleomorfā, myxomatous, milzu šūnu un iekaisuma, kas veido attiecīgi 60, 25 10 un 5%. Kas attiecas uz ļaundabīgas šķiedras histiocitomas angiomatozo daudzveidību, kas rodas tikai bērniem un kurai ir labvēlīga prognoze, to šobrīd uzskata par labdabīgu audzēju - angiomatoid fibroza histiocitomu.

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas pleomorfisko dažādību raksturo divu veidu nejauši izkārtotu šūnu izkliedēta uzkrāšanās: vārpstveida formas šūnas ar fibroblastu pazīmēm un kubiskās epithelioidās šūnas, kas atgādina histiocītus. Otrajai šūnu dažādībai raksturīga arī netipisku milzu šūnu klātbūtne, kas ir daudzkodolu, dalās un ar savādām, ieskaitot tripolārām, mitožu figūrām. Papildus vairākiem hiperhromiem kodoliem šīs šūnas citoplazmā var saturēt nelielus tauku pilienus, piešķirot tām putu izskatu. Audzēja stroma parasti netiek izteikta, to aizstāj ar audzēja komponentu. Tomēr rūpīgs pētījums atklāj delikātas kolagēna šķiedras, kas atrodas starp šūnām, kā arī mainīgu mucīna daudzumu. Arī audzēja audos var atrast limfocītus, plazmas šūnas, eozinofīlus, neitrofilus, šīs šūnas dažreiz uzkrājas ap asinsvadiem.

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas myxoid dažādība (sinonīms: myxofibroxanthoma) satur šūnu vietas, kas ir līdzīgas ļaundabīgas šķiedras histiocitomas pleomorfiskajam tipam, bet apmēram 50% audzēja audu notiek želatīniskā transformācija. Myxoid stromas pamats sastāv no hialuronidāzēm jutīgiem skābes mukopolisaharīdiem un satur daudzus arkveida asinsvadus, ko ieskauj iekaisuma šūnas. Retāk trauki veido delikātu tīklu, kas līdzīgs tam, kas novērots ar mikoliposarkomas. Turklāt audzēja šūnas var saturēt vakuolus, kas piepildīti ar skābu mucīnu, un morfoloģiski atgādina lipoblastus.

Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas milzu šūnu tips (syn.: ļaundabīgs milzu šūnu mīksto audu audzējs) sastāv no tiem pašiem šūnu veidiem kā iepriekšējie, bet ar tādu milzu šūnu klātbūtni kā osteoklasti. Šīm šūnām ir bagātīga eozinofīlā citoplazma ar vairākiem identiskiem maziem kodoliem, un tās var saturēt tauku vakuolus un hemosiderīnu. Atšķirībā no citiem ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas veidiem, šūnas tiek grupētas mezglos, ko ieskauj blīvas šķiedru šķiedras, kas satur traukus. Mezglos bieži notiek asiņošana, nekroze, ir iespējama fokusa osteoīda vai nobrieduša kaula veidošanās. Osteoīdam un kaulam ir tendence lokalizēties mezgla perifērijā saistībā ar vārpstas formas šūnām. Milzīgas šūnas, piemēram, osteoklasti, turpretī ir koncentrētas audzēja centrā un ir saistītas ar histiocītiem.

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas iekaisuma tipam (sinonīms: retroperitoneāla ksanthogranuloma; ļaundabīga ksanthogranuloma, ksanthomarkoma, iekaisuma fibrozes histocitoma) raksturīgs blīvs neitrofilu un limfocītu infiltrāts, kā arī liels skaits šūnu ar lieliem citoplazmas pilieniem. Lielākā daļa ksantomatēto šūnu satur hiperhromus kodolus; tiek atrasti mitotiski skaitļi, līdzīgi tiem, kas atrodami cita veida ļaundabīgā šķiedrainā histiocitomā. Bieži vien ir fagocitozes parādības. Audzēja stroma sastāv no amorfas hialīna vielas ar minimālu kolagēna šķiedru daudzumu. Dažreiz tiek atzīmēta izteikta vaskularizācija, līdzīga tai, kas novērota granulācijas audos..

Katram ļaundabīgas šķiedras histiocitomas veidam ir raksturīga izkliedēta izplatība, dziļa dīgtspēja dermā, zemādas tauki, fascijas un citi mīksto audu elementi, kā arī audzēja nekroze. Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma var izplatīties starpfasciālajās telpās, nervos un asinsvados.

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar pleomorfisku liposarkomu, kas var līdzināties vai nu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas pleomorfām, vai myxoid šķirnēm, bet izceļas ar vārpstas šūnu komponenta neesamību un lipoblastu klātbūtni; tauki lipoblastām līdzīgās šūnās ar ļaundabīgu šķiedraino histiocitomu parasti tiek sadalīti nepareizi, un kodols nav sabiezējis.

Pleomorfā rabdomiosarkoma parasti rodas bērniem un satur šūnas ar lielāku eozinofīlo citoplazmu un šķērsvirziena striju. Šīs šūnas ieskauj mazāk kolagēna nekā tās, kas atrodamas ļaundabīgā šķiedrainā histiocitomā, un pozitīvi iekrāso desmīnu un mioglobīnu.

Ādas plakanšūnu karcinoma un melanoma var arī atgādināt ļaundabīgu šķiedru histiocitomu, īpaši šo audzēju intradermālas metastāzes. Diferenciāldiagnozei šādos gadījumos izmanto imūnhistoķīmisko krāsošanu citokeratīnam (pozitīva reakcija ādas plakanšūnu karcinomai), S-100 un HMB-45 olbaltumvielām (pozitīva reakcija melanomai), CD68 (pozitīva reakcija ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai). Nozīmīga iekaisuma infiltrāta klātbūtne kombinācijā ar audzēja un histiocītiskajām šūnām ļaundabīgā šķiedrainā histiocitomā prasa atšķirību no Hodžkina slimības, tāpēc tiek izmantots krāsošana ar Leu-Ml (Berezovska-Šternberga šūnu marķieris) un parasto leikocītu antigēnu. Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas myxoid dažādība ir jānošķir ar myxoma un mezglaino fascītu, īpaši, ja pētījumā tika izmantota tikai neliela audzēja daļa; šajā gadījumā jāņem vērā pleomorfisma, daudzkodolu milzu šūnu un mitožu klātbūtne, kas raksturīga ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai; turklāt mezglains fascīts un myxoma atšķiras no ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas ar mazāku vaskularizāciju.

Osteosarkomu, atšķirībā no ļaundabīgas šķiedras histiocitomas milzu šūnu veida, raksturo nevis parasto, bet lokālo osteoīdu nogulšņu klātbūtne. Balstoties uz klīniskajiem un radioloģiskajiem atklājumiem, var noteikt arī kaulu, nevis sarkomas mīksto audu izcelsmi.

Kaula labdabīgam milzu šūnu audzējam ar mīksto audu uztveršanu nav šūnu atipijas pazīmju, kas raksturīgas ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai. Chondrosarcoma, ļaundabīga schwannoma, leiomyosarcoma parasti atšķiras ar raksturīgām histoloģiskām pazīmēm, turklāt imunohistoķīmiski tos var atšķirt no ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas. Ar pietūkušu dermatofibromu pleomorfisms un nekroze nav. Dermatofibroma atrodas virspusēji, un tai ir labdabīga struktūra.

Ļaundabīgas šķiedrveida histiocitomas ārstēšana: audzēja ķirurģiska noņemšana ar plašu (2 cm vai lielāku) malu uztveršanu. Radikālā izgriešana aptver vismaz 50% muskuļa. Dažreiz tiek veikta skartās ekstremitātes amputācija. Izmantojot Mohs mikroķirurģiju, vietējais recidīvu līmenis tiek samazināts līdz 10%. Adjuvanta staru terapija, ko izmanto gan pirms, gan pēc operācijas (64-66 Gy audzēju šūnu klātbūtnē reģionā un 60 Gy viņu neesamības gadījumā), uzlabo pēcoperācijas prognozi. Ķīmijterapija (doksorubicīns, ciklofosfamīds, vinkristīns) ir indicēta tikai lielu ekstremitāšu audzējiem. Metastāžu ārstēšana nav veiksmīga. Tikai dažos gadījumos izolētu metastāžu noņemšana noveda pie ilgstošas ​​pacientu izdzīvošanas, tas neuzlabo ķīmijterapijas prognozi un lietošanu..

Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas lokāli recidīvi pēc ķirurģiskas izņemšanas tika novēroti 26% gadījumu, un 8% pacientu tie bija multipli. Viņu attīstību predisponē ļaundabīgu šūnu klātbūtne noņemtā audzēja malā un recidīvu klātbūtne vēsturē. Vietējais recidīvs attīstās vidēji 16 mēnešus pēc operācijas, 67% pacientu tas tika novērots pirmo 2 gadu laikā un 95% 5 gadu laikā pēc operācijas..

Kopējā ļaundabīgās šķiedrainās histiocitomas metastāzes ir 32%. Tendence uz metastāzēm nav atkarīga no vietēja atkārtošanās, bet korelē ar audzēja lielumu un histoloģisko dažādību. Sugas, kas nav myxoid, metastāzē 40% gadījumu, savukārt myxoid šķirne 15% gadījumu. Sugas, kas nav myxoid un kuru diametrs ir lielāks par 5 cm, ir lielāks metastātisks potenciāls nekā maziem audzējiem, un pat ļaundabīgas šķiedras histiocitomas myxoid dažādas šķirnes, kas ir lielākas par 10 cm metastāzēm, biežāk nekā atbilstošais mazāka izmēra audzējs. Faktori, kas korelē ar metastāžu biežumu, ietver arī iekaisuma pakāpi audzējā, audzēja augšanas dziļumu, fascijas iesaistīšanos vai augšanu gar fasciju vietām, audzēja šūnu klātbūtni ķirurģiskajā malā, recidīvu pirmajā gadā pēc izņemšanas utt. Vidēji ļaundabīgu šķiedru histiocitomu metastāzes 12-14 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas, 96% metastāžu rodas pirmajos 5 gados. Visbiežāk audzējs metastē plaušās (80% pacientu), retāk limfmezglos, aknās, kaulos, mīkstajos audos un retroperitoneālajā telpā..

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas prognoze. Faktori, kas korelē ar mazu dzīves ilgumu, ietver audzēja lielo izmēru, tā proksimālo atrašanās vietu, ne-myxoid histoloģisko dažādību, ļaundabīgo audzēju pakāpi, nekrozes izplatību audzējā, recidīvu un metastāžu klātbūtni. Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%, 75% pacientu ar myxomatous audzējiem dzīvo 10 gadus.

Fibrotiskā histiocitoma

Starp mīksto audu ļaundabīgiem audzējiem piecdesmit procentos gadījumu tiek diagnosticēta šķiedraina histiocitoma. Šīs jaunveidojuma lokalizācija parasti ir stumbra, ekstremitāšu mīkstie audi, audzējs retāk attīstās retroperitoneālajā telpā. Biežāk vīrieši ir slimi, galvenokārt četrdesmit septiņdesmit gadu vecumā. Aptuveni pusē visu gadījumu jaunveidojums tiek atklāts dziļi muskuļu masā.

Konsekvence bieži ir blīva: tas ir mezgls ar skaidrām robežām vai konglomerāts, kas sastāv no vairākiem mezgliem. Izaugsme ir samērā lēna. Mikroskopiskais attēls parāda noteiktu elementu pārsvaru, struktūras pazīmes, tāpēc ļaundabīgā šķiedrainā histiocitoma ir sadalīta tipos:

  • Milzu šūna
  • Myxoid
  • Iekaisuma
  • Tipiski

Iekaisuma šķiedraino histiocitomu raksturo blīva infiltrāta klātbūtne. Myxoid forma attīstības laikā atšķiras ar želatīnu pārveidošanu. Milzu šūnu formai raksturīgs milzu šūnu izskats, kas atgādina osteoklastus. Audzēja attīstības sākums rodas no starpmuskulāriem fasciāliem veidojumiem. Tipiska šķiedrainas ļaundabīgas histiocitomas iezīme ir tās cikliskā augšana un atkārtošanās. Šis audzēja veids ir sarkomas veids. Raksturīgā formā audzējs ietver šūnu vārpstveida formas elementus, kas līdzīgi fibroblastiem..

Šķiedrainas histiocitomas simptomi

Slimības klīniskās gaitas pazīmes nosaka audzēja atrašanās vieta. Ja audzējs atrodas ārēji, tad stumbra zonā ir zīmogs, kura diametrs var sasniegt desmit centimetrus. Līdzīgas neoplazmas var atrast uz gurniem un pleciem. Ādai virs audzēja ir sarkanīga krāsa. Ar slimības izplatīšanos process pāriet uz tuvējiem audiem. Ja audzējs atrodas dziļā slānī, piemēram, retroperitoneālās telpas audos, simptomi ir šādi:

  • Vispārējs vājums
  • Pazemināta ēstgriba
  • Svara zudums
  • Drudzis
  • Sāpes vēderā

Fibrotiskās histiocitomas piesātinātu klīnisko simptomu klātbūtnē nepieciešama detalizēta pārbaude, kurā ārsts izraksta īpašas efektīvas procedūras. Pateicoties datortomogrāfijai, tiek noskaidrots patoloģiskā procesa raksturs, tiek atklāts fokuss ar metastāzēm, piemēram, tas var rasties plaušās, aknās un smadzenēs. Lai nodrošinātu informācijas pieejamību par esošās patoloģijas pazīmēm, tiek izmantota ultraskaņas skenēšana. Turklāt ultraskaņa ļauj veikt limfmezglu pētījumu, lai novērtētu, vai ir iespējama metastātiska limfogēna procesa klātbūtne. Vissvarīgākais pētījums ir biopsija, kuras laikā analīzes veikšanai no pacienta ņem audzēja paraugus. Histoloģija nodrošina precīzu diagnozi un adekvātu ārstēšanu..

Fibrotiskās histiocitomas ārstēšana

Zinātnei nav precīzu datu par slimības cēloni, kaut arī tiek nosaukti faktori, kas palielina risku:

  • Iedzimta nosliece
  • Neproduktīva imūnsistēma
  • Ķīmiskais kontakts
  • Mīksto audu ievainojums
  • Jonizējošā starojuma iedarbība

Fibrotiskās histocitomas terapija nozīmē, ka primārie audzēja perēkļi ir pilnībā jānoņem, vēža šūnu turpmāka augšana ir jāatslāpē, izmantojot staru terapiju, ķīmijterapiju. Ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta uz radikālas audzēja rezekcijas veikšanu; ir nepieciešams arī noņemt noteiktu daudzumu veselīgu pierobežas audu. Cik daudz muskuļu audu tiks noņemts, atkarīgs no audzēja lieluma..

Staru terapijā jaunveidojums tiek pakļauts starojumam. Radiācijas ārstēšana tiek parādīta kā pirmsoperācijas, kā arī tūlīt pēc operācijas, lai fiksētu rezultātu. Ķīmiskajā apstrādē tiek izmantotas mūsdienu citostatiskās zāles, lai novērstu metastātiska procesa rašanos. Viņi palēnina vēža attīstību, neļauj audzējam augt.