Hemangiomas. Labdabīgi audzēji, kuru izcelsme ir asinsvados un kuriem ir disontoģenētiska izcelsme. Viņu augšana sākas embrionālajā periodā un beidzas dažus mēnešus vai gadus pēc mazuļa dzimšanas. Viņiem ir raksturīga tendence uz strauju infiltrējošu augšanu. No dzimšanas aptuveni 90% tiek novēroti, retāk - pirmajos dzīves mēnešos. Meitenes slimo 2-3 reizes biežāk.
N. I. Kondrašina klasifikācija ir ērta klīniskai lietošanai. Saskaņā ar to ir:
1. vienkāršs (kapilārs), faktiski atrodas ādā;
2. kavernozs (kavernozs) - sastāv no atsevišķiem dobumiem, kas izklāti ar endotēliju un atdalīti ar saistaudu septa);
3. kombinētie ir vienkāršu un kavernozu veidojumu kombinācija;
4. Jauktas hemangiomas nāk no asinsvadu sistēmas un citiem audiem: angiofibroma, hemlimfangioma, angioneuroma.
5. Sazarotajām vai racēmiskajām ir raksturīga pašas membrānas sabiezēšana, un tās parasti nāk no galvenajiem asinsvadiem ar netipisku šūnu struktūru.
Virspusējo hemangiomu atpazīšana nav grūta: raksturīga sarkanu (ciāniski sarkanu) audzēju veidojumu klātbūtne uz bērna ādas. Vairāk nekā 70% pacientu ir viens audzējs. Iekšējās lokalizācijas hemangiomas ir salīdzinoši reti (apmēram 1,9% gadījumu).
Grūtāk ir diagnosticēt asinsvadu bojājumus, kas atrodas zemādā. Tie atgādina lipomu, fibromu, limfagiomu; diagnoze tiek noteikta audzēja noņemšanas un histoloģiskās izmeklēšanas laikā. Mūsu pieredze nodrošina, ka hemangiomas tiek diagnosticētas..
Hemangiomu komplikācijas ir ļoti dažādas. Tas, pirmkārt, ir:
trofisko ekstremitāšu pārkāpums;
Šīs patoloģijas ārstēšanā tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes vai to kombinācijas:
n ķirurģiska (šīs patoloģijas radikālākā un vairumā gadījumu bez recidīva ārstēšana);
n elektrokoagulācija (biežāk izmanto tikai mazām vienkāršām hemangiomām);
n skleroterapija ir tādu vielu ievadīšana audzēja audos, kas izraisa sklerozi, un audzēja trauku iznīcināšana. Visbiežāk tas ir alkohola šķīdums ar hormonālo zāļu koncentrāciju 30-50% vai suspensija;
n krioterapija ir laba alternatīva elektrokoagulācijai;
n kombinētā ārstēšana ir vairāku metožu pielietošana viena pacienta ārstēšanā.
Ļaundabīgu asinsvadu audzēju (angiosarkomas, ļaundabīgas hemangioendoteliomas, hemangiopericitomas) ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums. Vienlaicīgi ar ķirurģisko palīdzību mēs izmantojam arī ķīmijterapijas, imūnstimulējošās terapijas.
Limfangioma. Iedzimts labdabīgs limfātisko asinsvadu audzējs. Hemangiomas ir daudz retāk sastopamas. Iecienītākās vietas: kakls, paduse, seja, mutes dibens un mēle. 85% šo jaunveidojumu tiek diagnosticēti pirms viena gada vecuma. Retāk - vecāki par gadu.
1. Vienkāršs - nedaudz paceļas virs ādas virsmas. Robežas nav skaidras. Palpācija ir nesāpīga.
2. Kavernozs (kavernozs). Bojājumi ādai, muskuļiem, starpmuskulārām telpām. Daudzi dobumi, kas izklāti ar endotēliju. Starp tiem savieno auklas ar muskuļu šķiedrām un tauku šūnām..
3. Cistiskā - visizplatītākā forma. Šie audzēji biežāk tiek lokalizēti lielu asinsvadu saišķu tuvumā, tāpēc tipiskas ārējās lokalizācijas tiem ir kakla sānu virsma, aksilārais reģions, pleca iekšējā virsma, augšstilba priekšējā un iekšējā virsma utt. Iekšējai lokalizācijai ir raksturīgs zarnu un videnes apvalka bojājums.
4. Sistēmisks - izpaužas kā vienas vai divu ekstremitāšu sakāve visā garumā ar visu audu dīgšanu līdz periosteum. Āda mainīta.
Limfangiomu komplikācijas ir dzīvībai svarīgu orgānu saspiešana, un, pievienojot infekciju un supuprāciju, - sepse. Visefektīvākā ir ķirurģiska ārstēšana.
Nevus un melanoma. Iedzimtas ādas formācijas vai parādās ekstrauterīnā periodā (iegūtas), kuru pamatā ir izmaiņas embrionālajā dabā. Dažos gadījumos var rasties ļaundabīgi audzēji. Aug līdz noteiktam punktam, parasti līdz pubertātes vecumam, izaugsme apstājas.
Pastāv iedzimta nosliece. Dažreiz nevi klātbūtne tiek apvienota ar iekšējo orgānu, nervu sistēmas, kaulu, zobu, distrofisko un endokrīno sistēmu traucējumiem. Izšķir šādus nevi un nevoid plankumus: asinsvadu un angioma; pigmentēts; hiperkeratotisks; adenomatozie; cistomatozi un ateromatozi; fibromatozas; neredzēts.
Ņemot vērā pašreizējo pigmentētu jaunveidojumu ļaundabīgas deģenerācijas iespēju, atcerēsimies ļaundabīgo audzēju klīniskās pazīmes. Pirmkārt, tas:
n izglītības pieaugums īsā laika posmā;
n krāsas maiņa uz tumšāku pusi;
n bērnu elementu izskats;
n sablīvēšanās un infiltrācija;
n čūla un asiņošana;
n reģionālo limfmezglu palielināšanās.
Ja parādās viena vai vairākas pazīmes, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - veidojuma noņemšana ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu. Visbīstamākais ļaundabīgo audzēju ziņā - gluds nevi bez matiem. Pastāvīga mehāniskā trauma var būt nozīme..
Melanoma. Ādas ļaundabīgs audzējs, kas sastāv no šūnām, kas ražo pigmentu. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka šī audzēja šūnas nāk no melanocītiem un Schwann šūnām no ādas nervu vagīnām, kas ražo melanīnu..
Pēdējos gados saistībā ar komerciālo medicīnisko un paramedicīnisko struktūru enerģisko darbību pacienti biežāk ķērās pie psihika, tradicionālo dziednieku, kā arī pie kosmētikas salonu speciālistiem. Pēdējā vairumā gadījumu netiek veikta noņemtā materiāla histoloģiska izmeklēšana, kuras dēļ daži pacienti nonāk klīnikā audzēja procesa progresējošā stadijā. Mēs sniedzam vienu no mūsu novērojumiem.
Bērns K., 11 gadus vecs (avota Nr. N7097), tika uzņemts Pediatriskās ķirurģijas centrā 90. gada 5. jūlijā ar aizdomām par kreisās puses produktīvo femorālo limfadenītu. Slimo apmēram mēnesi. No plaušām un sirds bez pazīmēm. Kreisajā cirkšņa rajonā ir audzējs, kura lielums ir 4,0 x 2,5 cm elastīgas-elastīgas konsistences, nesāpīgs, nav sapludināts ar ādu. 07/06. limfmezglu noņemšana. Brūce ir cieši pievilkta. Makrozāles: limfmezgls 4,0 x 3,0 x 2,5 cm ir blīvs, bālgans, ar parenhimmas centrā esošiem zilganiem plankumiem. Histoloģiski: "Melanoblastomas metastāzes limfmezglā".
Turklāt no anamnēzes bija iespējams noteikt, ka pirms gada kreisā ceļa locītavas ādas rajonā tika atklāta “asiņojoša kārpa”. Ārstēja tradicionāls dziednieks (vietēji tika izmantotas kompreses ar strutenes un novārījumu novārījumiem), uzlabojumi netika novēroti. Mēs devāmies pie kosmetologa, kur audzēja veidošanās tika elektrokoagulēta. Histoloģiskā izmeklēšana netika veikta. Pirms ieiešanas klīnikā pēcoperācijas rētas zona ir sāpīga, ar keloīda iedarbību.
07/17/94, sablīvētās rētas noņemšana ceļa locītavas apvidū. brūce sadzijusi galvenā nodoma dēļ. Histoloģiski: "Pēcoperācijas rētas biezumā ierobežots audzēja šūnu komplekss, kas bagāts ar pigmentu, ir melanoblastoma." Polihemoterapijas (PCT) kurss: vinblastīns, bleomicīns, cisplatīns. Tika veikta telegammoterapija (SOD = 35Gy), un pēc tam kreisajā pusē tika veikta cirkšņa-jēlija limfadenektomija. PCT kursi (vinkristīns, bleocīns, cisplatīns, daktinomicīns) tika organizēti 1,5 gadus. Pašlaik kopš operācijas ir pagājuši vairāk nekā 4 gadi. Nav sūdzību, gandrīz veselīgi.
Dīgļu audzēji. Audzējiem, kas rodas no dīgļiem, ir raksturīgi daudzi histoloģiski apakštipi un dažādas ierosinātās klasifikācijas, kuru sarežģītību var salīdzināt tikai ar Hodžkina limfomām, kas nav Hodžkina limfomas.
Cilvēka embrijs ir pirmais cilmes šūnu kopums, ko dzeltenuma maisiņā var noteikt 4. attīstības nedēļā. No šejienes šūnas migrē caur vidējo un muguras smadzeņu apvalku, un tās 6 nedēļas var novērot dzimumvada nabassaites epitēlijā. Tad no šīs šūnu grupas veidojas sēklinieki vai olnīcas..
Visbiežākā audzēju ekstragonadalālā lokalizācija no dzimumšūnu audiem (piemēram, sacrococcygeal reģions, retroperitoneālā telpa, smadzeņu mediastinum, kakla un čiekurveidīgais ķermenis) apstiprina, ka gar dzimumorgānu vadu, kas atrodas blakus mugurkaula kolonnai, notiek novirzes kustība virzienā no dzemdes kakla uz apakšējā jostas daļa. Tas liek domāt, ka ļaundabīgā transformācija, kas notiek, kad dzimumdziedzeru audi iziet pa normālu attīstības ceļu, ir saistīta ar augšanu regulējošu faktoru trūkumu vai nepietiekamu skaitu ekstragonadalās zonās, ieviešot dzimuma šķiedru šūnas. Bērnībā audzējiem no dzimumšūnas audiem 70% gadījumu ir extragonadal lokalizācija.
Ļaundabīgi cilmes šūnu audzēji veido apmēram 4% no visiem bērnu ļaundabīgajiem audzējiem, un saslimstības līmenis ir 0,7 gadījumi uz 100 000 bērnu gadā. Literatūrā ir informācija par vides faktoru iespējamo ietekmi uz atsevišķu audzēju rašanās procesu. Tiek atzīmēti 2 sastopamības maksimumi. Pirmais ir līdz gadam vecs (sakarā ar sacrococcygeal teratomu), otrais, mazāk izteikts, bērniem no 8 līdz 14 gadiem (sakarā ar meitenēm ar olnīcu teratomas). Meitenes slimo nedaudz biežāk nekā zēni (1.0: 0.8).
Kā norādīts iepriekš, audzējiem no dzimumšūnas audiem var būt ļoti dažādas vietas. Visizplatītākie ir olnīcu audzēji (27%), kam seko sacrococcygeal lokalizācijas teratomas (24%), kam seko sēklinieku jaunveidojumi (18%), centrālā nervu sistēma (18%) un citi.
Protams, slimības klīniskās izpausmes ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas:
Centrālā nervu sistēma: galvassāpes, vemšana, reibonis, hemiparēze, traucēta gaita, pavājināta redze.
Olnīcas: Vēdera apjoma palielināšanās, sāpes vēdera lejasdaļā, taustāma audzēja klātbūtne, retāk dismenoreja un virilizācija. Akūtas olnīcu vērpes gadījumā parādās akūta vēdera klīnika un nepieciešama ārkārtas laparotomija.
Sēklinieki: Blīvs, bumbuļveida, nesāpīgs audzējs, kas aizņem vai nu visu orgānu, vai arī vienu no tā poliem, dažreiz ar spermatiskās saites infiltrāciju un cirkšņa limfmezglu palielināšanos. Dažos gadījumos audzēju pavada hidrocēle, un slimība ir jādiferencē.
Ja lokalizēts sacrococcygeal reģionā: a) ārējs audzējs sacrococcygeal reģionā, kas izplatās uz vienu no sēžamvietām; ļaundabīgam raksturīga spriedze, hiperēmija, izteikts venozs raksts; b) iekšējs - diagnosticēts novēloti, bieži izpaužas kā iegurņa orgānu funkcijas pārkāpums (dizūrija, aizcietējums, līdz pat aizsprostojumam); c) jauktā forma ir prognostiski labvēlīgāka.
Citās dzimumšūnu audzēju lokalizācijās klīniskās izpausmes ir tieši saistītas ar primāro lokalizāciju..
Teratomas var būt viena embrija vai parazīta augļa audu kroplību sekas. Pirmajā gadījumā viņi izšķir: choristomas (lapu šķelšanās un iegremdēšanas pārkāpums), hamartomas (dažādu orgānu audu nepareiza attiecība), kā arī embriju struktūru saglabāšana, kas parasti ir pilnībā jāsamazina (vairogdziedzera mēles kanāla atlikušie elementi, žaunu spraugas, Meckel's diverticulum un utt.).
Dzimumšūnu audzēji ir daudzkomponentu veidojumi, kas satur visu trīs dzimumšūnu šūnas vai audus. Saskaņā ar A.I.Abrikosova histoloģisko klasifikāciju tiek izdalītas dažādas labdabīgas iespējas: dažādas teratomas (histioid, organoid, organoid), dermoid cistas, enterocystomas utt..
Šīs audzēju grupas bioķīmiskie marķieri ir: alfa-fetoproteīns (AFP), cilvēka horiona gonadotropīns (b-HCG). AFP palielināšanās ir visizteiktākā dzeltenuma maisa audzējos, embrionālās karcinomās, b-HCG palielināšanās teratoblastomās ar trofoblastisko komponentu (horiona karcinomas) un teratoblastomas ar zemu un vidēju diferenciācijas pakāpi. Patiesas seminomas šos marķierus nerada. Šo rādītāju noteikšana dinamikā var būt prognozējama attiecībā uz operācijas radikālo raksturu un metastātisko perēkļu klātbūtni.
Vadošās metodes patoloģijas diagnostikā ir rentgena metodes, ultraskaņa un datortomogrāfija. Prognoze ir atkarīga no operācijas radikālā rakstura. Ķirurģiskā ārstēšana agrīnā stadijā tiek pakļauta pacientiem ar labdabīgiem dzimumšūnu audzējiem, pateicoties ātras ļaundabīgas audzējas iespējamībai. Ar savlaicīgu adekvātu ārstēšanu 3-5 gadu dzīvildze bez recidīva ir no 45% līdz 85% atkarībā no audzēja stadijas un morfoloģiskā varianta.
Dermoīdu un epidermoīdu cistas. Bērniem ir samērā reti. Tie gandrīz vienmēr rodas agrīnā attīstības stadijā, ir disontoģenētiski veidojumi. Dermoīdu un epidermoīdu cistu īpatsvars labdabīgo audzēju un audzējiem līdzīgo veidojumu kopējā struktūrā bērniem ir 3,4%. Dermoīdi pieder organoīdu un histioīdu teratomu grupai, jo to struktūrā tie sastāv no dažādu orgānu audiem. Tās ir cistas ar saistaudu kapsulu, kas pārklāta ar daudzslāņu plakanu epitēliju, kas atbilst ādas epidermai.Sienā ir matu, tauku un sviedru dziedzeri. Dobums ir piepildīts ar tauku un sviedru dziedzeru produktiem, ko nomāc epitēlijs.
Dinamikā ir tendence pieaugt satura uzkrāšanās rezultātā. Ja kroplība ietekmē visus ādas atvasinājumus, veidojas dermoīda cista, un, ja tikai epiderma ir epidermoīdā (epidermas) cista. Līdztekus tam, pēc atsevišķu autoru domām, epidermas cistas var rasties no epitēlija pamatnes, kas iebrucis traumas rezultātā. Pastāv gan ārējās, gan iekšējās lokalizācijas cistas. Jāuzsver, ka iecienītākā ārējo cistu lokalizācija ir embriju plaisu saplūšanas un aizaugšanas vieta: orbītas ārējās un iekšējās malas, jūga fossa, kakla viduslīnija un galvas āda (galvenokārt aizslaucītās šuves projekcija). Retāk tie tiek lokalizēti aiz auss aizmugurē, mutes dobumā, degunā. Ārējā lokalizācija notika 95,6% bērnu, iekšējā - 4,4%. Bija 115 meitenes (56,1%), zēni - 90 (43,9%). Jāatzīmē, ka dermoīdās cistas bija biežākas (57,1%) nekā epidermoīdās cistas (42,9%). Pirms operācijas un tās laikā ir grūti pilnīgi droši runāt par labu noteiktai cistu formai. Diagnoze tiek pārbaudīta tikai histopatoloģiskās izmeklēšanas rezultātā.
Mēs noskaidrojām, ka vairāk nekā 65% bērnu audzēja veidošanos vecāki pamanīja pirmajā dzīves gadā, gandrīz 20% bērnu - otrajā dzīves gadā, bet pārējos - vēlāk.
Pacientiem ar cistu ārēju izvietojumu audzējiem līdzīgi veidojumi visbiežāk atradās galvas reģionā -74 (37,8%), kaklā - 61 (31,1%) un krūškurvja sienā - 42 (21,5%). Daudz retāk dermoidālās un epidermoīdās cistas tika novērotas ekstremitātēs (8 pacienti), nabā (5), starpenē (4), priekšādā (2). Jāuzsver, ka visiecienītākā cistu lokalizācija ir virslīgu arkas (39 bērni) un jugulārā fossa (24), kas veidoja gandrīz trešdaļu no kopējā novēroto pacientu skaita. Pusei pacientu tika noteikta pareiza diagnoze pirms operācijas. Citos gadījumos tika diagnosticētas dažādas slimības: dermatofibroma, fibrolipoma, higroma, ateroma, produktīvs limfadenīts, kakla vidējā cista utt. Tas viss, mūsuprāt, saka ne tik daudz par dermoidālo un epidermoidālo cistu diagnosticēšanas sarežģītību, bet par pediatru un vispārējo ķirurgu zemo informētību par šo nosoloģisko vienību.
Ārējās lokalizācijas dermoidālo un epidermoidālo cistu klīnika un diagnostika lielākajā daļā gadījumu nav grūta. Parasti pirmajā vai otrajā dzīves gadā tiek konstatēts audzējam līdzīgs veidojums vienā no iepriekšminētajām lokalizācijām. Tā ir noapaļota forma (retāk nedaudz iegarena), atrodas zemādas, mazkustīga, nav kausēta ar ādu, elastīga, elastīga vai mīksta konsistences, nesāpīga palpējot. Parasti āda virs veidošanās netiek mainīta (ja nav iekaisuma parādību). Kad cista atrodas uz galvaskausa, ļoti bieži rodas iespaids uz ārējo plāksni, un taustāms veidojums gandrīz vienmēr ir nekustīgs. Starp mūsu novērotajiem pacientiem cistu lielums vairāk nekā 70% bērnu sasniedza 1,0–2,0 cm, kas atbilst publicētajiem datiem. Gandrīz 20% pacientu izņemto cistu izmērs sasniedza 3,0 - 5,0 cm, un tikai atsevišķos novērojumos (2 bērni) cistas sasniedza milzīgus izmērus (līdz 10-20 cm diametrā), kā ziņots literatūrā. Citos gadījumos cistiskās formācijas lielums bija mazāks par 1,0 cm. Diferenciāldiagnozes jomā biežāk rodas grūtības ar audzējam līdzīga veidojuma atrašanās vietu degunā un kakla priekšpusē. Pirmajā gadījumā ir jāpatur prātā smadzeņu priekšējā trūce, kurai raksturīga audzēja pulsācija, sāpes, kad tiek nospiests, un defekta klātbūtne galvaskausa kaulos. Ultraskaņas pārbaude (ultraskaņa) un galvaskausa kaulu rentgena izmeklēšana ļauj noskaidrot diagnozi. Līdzīgs gadījums mūsu praksē notika tikai vienu reizi. Pirms operācijas dažreiz ir grūti atšķirt kakla dermoidālo (epidermoidālo) cistu no vidējās cistas, retāk no distopiskā vairogdziedzera (vairogdziedzera). Diagnozes noteikšanu ļauj noteikt, ka operācijas laikā nav konstatēts nabassaites savienojums, kas dodas no veidojuma uz hipoīdo kaulu, kā arī raksturīgais sarecētais saturs. Ja audzējam līdzīgs veidojums neatgādina dermoīdu vai vidēju cistu, tad bez iepriekšējas vairogdziedzera skenēšanas un ultraskaņas nevar noņemt. Visbiežāk distopiskais vairogdziedzeris ir vienīgais.
Iekšējās lokalizācijas cistas var novērot priekšējā videnes vidienē, plaušās, aknās, liesā, olnīcās, dažreiz zarnas zarnās. Starp komplikācijām visbiežāk tiek konstatēts iekaisums un cistas nomākums. Ļaundabīgais audzējs reti ir iespējams, un tas tiek atzīmēts, spriežot pēc literatūras pusaudžiem un pieaugušajiem. Pirms pēdējās notiek ātra ādas augšana un čūlas veidošanās cistas rajonā. Mēs šādus gadījumus neesam novērojuši. Mēs novērojām iekšējās lokalizācijas cistas 9 pacientiem (4,4%). Bija 4 zēni, meitenes - 5. Turklāt 3 no viņiem bija liesas epidermoīdās cistas (2 novērojumi) un sēklinieki (1). 6 pacientiem atklāja dermoīdās olnīcu cistas (3 bērni), videnes (2), plaušas (1)..
Nefroblastoma
Nefroblastoma jeb Wilms audzējs - nieru audzējs veido 6% no visiem bērnības ļaundabīgajiem audzējiem. Audzējs nosaukts vācu ķirurga Maksa Vilmsa vārdā, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību 18. gadsimta beigās..
Nefroblastomas ārstēšanas standarts ir integrēta pieeja: ķīmijterapija, audzēja neiroblasterektomija un staru terapija. Slimības prognoze ar mūsdienīgu terapijas pieeju ir labvēlīga: izdzīvošanas rādītājs sasniedz 80%.
Nefroblastu izplatība bērniem
- Nefroblastoma - iedzimts embrija ļaundabīgs audzējs nierēs.
- Biežums ir 1: 100 000 bērnu, kas jaunāki par 14 gadiem..
- Audzējs tiek atklāts galvenokārt 1-6 gadu vecumā.
- Dzimumu biežuma atšķirības nav.
- 5% gadījumu tiek novērotas divpusējas nefroblastomas..
Precīzi Vilmsa audzēja cēloņi nav noskaidroti. Tiek pieņemts, ka slimības attīstība ir saistīta ar Wilms audzēja 1. gēna (WT 1), kas atrodas 11. hromosomā, mutāciju. Šis gēns ir svarīgs normālai nieru attīstībai, un jebkurš tā bojājums var izraisīt audzēja parādīšanos vai citas nieru attīstības anomālijas. 12-15% gadījumu Vilmsa audzējs attīstās bērniem ar iedzimtām malformācijām. Visbiežāk ir aniridijas (varavīksnenes neesamība), Bekveita-Vīdemana sindroms (visceropātija, makroglossija, nabas trūce, balto līniju trūce, oligofrēnija, mikrocefālija, hipoglikēmija, pēcdzemdību gigantisms), uroģenitālās anomālijas, WAIR sindroms (Wilms audzējs, aneiris) anomālijas, oligofrēnija), Denisa-Draša sindroms (Vilmsa audzējs, nefropātija, dzimumorgānu anomālijas, augšanas aizturi, smadzeņu anomālijas).
Ja kādam ģimenē jau bija Vilmsa audzējs, tad bērnam no šīs ģimenes ir lielāka iespēja attīstīt nefroblastomu. “Ģimenes” gadījumu biežums tomēr nepārsniedz 1%, turpretī audzējs ietekmē abas nieres.
Nieru audzēju klasifikācija bērniem
Ir Vilms audzēja histoloģiska un klīniska stadija:
I) Smidt / Harms histoloģisko stadiju veic pēc jaunveidojuma noņemšanas, un tajā tiek izolēti 3 ļaundabīgi audzēji, kas ietekmē slimības (zemas, vidējas un augstas) prognozi atkarībā no audzēja struktūras.
II) Klīniskā inscenēšana
Pašlaik viņi izmanto vienotu sistēmu nefroblastomas inscenēšanai, kurai ir izšķiroša nozīme, ārstējot:
I posms - audzējs ir lokalizēts nierēs, ir iespējama pilnīga noņemšana
II posms - audzējs izplatās ārpus nierēm, ir iespējama pilnīga noņemšana, tai skaitā:
- nieres kapsulas dīgtspēja, izplatoties pa perinephric audiem un / vai nieres vārtiem,
- reģionālo limfmezglu sakāve (II N + pakāpe),
- ārpusdzemdes asinsvadu slimība,
- urīnvada bojājums
III posms - audzējs izplatās ārpus nierēm, ir iespējama nepilnīga izņemšana, tai skaitā:
- griezuma vai aspirācijas biopsijas gadījumā,
- pirms vai intraoperatīvs plīsums,
- peritoneālās metastāzes,
- intraabdominālo limfmezglu bojājumi, izņemot reģionālos,
- audzēja vēdera izsvīdums,
- neradikāla noņemšana
IV posms - tālu metastāžu klātbūtne
V stadija - divpusēja nefroblastoma
Nefroblastomas klasifikācija pēc TNM sistēmas pašlaik galvenokārt saglabā vēsturisko nozīmi un netiek izmantota klīniskajā praksē..
Kriminālās onkoloģijas pētījumu centra Bērnu nodaļas pacientu Vilmsa audzēja 3D rekonstrukcija N.N. Petrova
Nieru audzēja klīniskie simptomi bērniem
Nefroblastoma ilgstoši var būt asimptomātiska. Pirmās slimības pazīmes, kuras pamana vecāki, ir vēdera lieluma palielināšanās. Dažreiz bērns sūdzas par sāpēm vēderā. Urīna mikroskopiskā izmeklēšana atklāj mikrohematūriju.
Nefroblastomas diagnoze
Diagnostikas pasākumi aizdomām par Vilmsa audzēju galvenokārt ir vērsti uz diagnozes morfoloģisko pārbaudi un procesa intensitātes noteikšanu organismā.
Galvenās instrumentālās metodes nieru audzēju diagnostikā bērniem un pusaudžiem ir:
- Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas ultraskaņa.
- Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas datortomogrāfija ar perorālu un intravenozu kontrastu.
- Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas magnētiskās rezonanses attēlveidošana bez un ar kontrasta uzlabošanu (sniedz papildu informāciju par audzēja izplatību un attiecībām ar apkārtējiem orgāniem).
- Nieru radioizotopu pētījums - renoscintigrāfija ļauj novērtēt gan kopējo nieru darbību, gan atsevišķi katras no tām funkciju.
- Lai izslēgtu metastātiskus plaušu bojājumus, tiek veikta krūšu kurvja rentgenogrāfija un datortomogrāfija..
Laboratorijas pētījumi ir regulāri, un tie ietver: klīnisko asins analīzi, vispārējo urīna analīzi, bioķīmisko asins analīzi.
Neaizstājams nosacījums diagnozes noteikšanai ir smalkas adatas aspirācijas audzēja biopsijas veikšana ultraskaņas navigācijā ar iegūtā materiāla citoloģisko izmeklēšanu.
Vilmsa audzējs. datortomogrāfija
Pēc audzēja noņemšanas tiek veikta tā morfoloģiskā izmeklēšana. Atkarībā no histoloģiskās struktūras (mezoblastiskā nefroma, augļa rabdomiomatozais nefroblastoma, cistiskā daļēji diferencētā nefroblastoma, klasiskais "variants bez anaplāzijas, nefroblastoma ar fokālo anaplāziju, nefroblastoma ar difūzu anaplāziju) pacienti tiek stratificēti riska grupās.
Nieru audzēju ārstēšanas vispārējie principi bērniem un pusaudžiem
Nefroblastomas ārstēšana bērniem tiek veikta saskaņā ar standarta metodēm, kas pieņemtas Eiropas valstīs, un tas ietver neoadjuvantu politerapijas kursu, operācijas - audzēja nefrourerektomiju, pēcoperācijas ķīmijterapiju un, pēc indikācijām, staru terapiju.
Pirmsoperācijas ķīmijterapijas kurss ilgst no 4 līdz 6 (ar IV stadiju) nedēļām. Terapijas mērķis ir samazināt audzēja lielumu līdz minimumam, lai novērstu tā intraoperatīvu plīsumu un panāktu maksimālu rezektivitāti. Pamata narkotikas, kuras lieto šajā kursā, ir vinkristīns un daktinomicīns..
Nieru audzēja ārstēšanas operatīvā stadija ir radikāla vienlaicīga visu audzēja audu noņemšana. Tumornefroureterektomija tiek veikta no vidējās piekļuves. Obligāts ir aknu, kontralaterālo nieru un reģionālo limfmezglu audits.
Pēcoperācijas ķīmijterapija tiek veikta pēc pacientu sadalīšanas riska grupās atbilstoši audzēja histoloģiskajai struktūrai un slimības stadijai.
Radiācijas terapija tiek veikta paralēli pēcoperācijas ķīmijterapijai, sākas 2-3 nedēļas pēc audzēja noņemšanas. Staru terapijas ilgums ir 7-10 dienas. Ekspozīcijas apjoms ir atkarīgs no operācijas rezultātiem..
Indikācijas pēcoperācijas vietējai staru terapijai ar iedarbību uz audzēja gultu ir:
- Nefroblastomas standarta risks, III stadija.
- Augsta riska II un III posms
- IV un V posms - atkarībā no vietējā posma.
Dispensijas novērošana ar nefroblastomām
Ārstētos pacientus novēro, lai noteiktu ārstēšanas atkārtošanos un ilgtermiņa efektus..
Pirmajos divos gados pēc terapijas beigām pacienti tiek pārbaudīti ik pēc trim mēnešiem. Turklāt ik pēc 6 mēnešiem, kamēr nav sasniegts piecu gadu novērošanas periods. Pārbaudes algoritms ietver: vēdera dobuma ultraskaņu, krūšu kurvja rentgenu katrā vizītē. Ja nepieciešams, papildus ieteicams veikt nieru darbības pētījumu (urīna analīzes, bioķīmiskās asins analīzes, renogrāfija), padziļinātu sirds un asinsvadu aktivitātes pētījumu (EKG, ECHO-KG), dzirdes pārbaudi, izmantojot audiometriju.
Pēc piecu gadu novērošanas pacientus izskata ne biežāk kā reizi gadā..
Visi bērni, kuri ir pabeiguši programmas ārstēšanu, var turpināt apmeklēt organizētās bērnu grupas (skola, bērnudārzs).
Autora publikācija:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Bērnu ļaundabīgo audzēju ķīmijterapijas un kombinētās ārstēšanas nodaļas vadītājs, medicīnas zinātņu doktors
Retinoblastoma ir acs audzējs bērniem. Kā pilnībā izārstēt?
Acs ļaundabīgs audzējs bērniem. Vēl nesen bērnu varēja izglābt, tikai noņemot aci. Mūsdienās situācija ir atšķirīga - 98% izārstēšanas. Bet nepatikšanas rada tas, ka vietējie oftalmologi ir pārāk slinki, lai skatītos aci ar zāļu iepilināšanu - skolēna izplešanos. Un tiek zaudēts vērtīgais laiks.
Tīkls vāc naudu ārstēšanai un operācijām ārvalstīs. Norvēģija, Zviedrija, Vācija, ASV. Faktiski Krievija to dara lieliski. Rindu nav. Mūsdienīgākās tehnoloģijas.
Kā savlaicīgi atpazīt slimību, kur to labāk ārstēt, vai ir iespējams atgūt un saglabāt aci un redzi - vecākā viņa vārdā nosauktā pētniecības institūta direktors laipni piekrita atbildēt uz šiem un citiem jautājumiem. Helmholts Krievijas Zinātņu akadēmijas korespondētājloceklis, oftalmologs, Krievijas Federācijas godātais ārsts, Krievijas Federācijas godātais zinātnieks, MD Vladimirs Neroevs.
- Vladimirs Vladimirovičs, lūdzu, pastāstiet mums, kas ir retinoblastoma.?
- Šo slimību sauc arī par tīklenes vēzi. Tas ir intraokulārs ļaundabīgs audzējs, kas attīstās vecumā no 0 līdz 9 gadiem. Tas var ietekmēt gan vienu, gan abas acis. Vairumā gadījumu tiek atklāti 3 gadu vecumā, ar divpusējiem bojājumiem - līdz 1 gadam. Paredzams, ka Krievijā slimības biežums ir 100–120 bērnu gadā, ASV 300 bērniem tiek diagnosticēta katru gadu.
- Kāds ir tīklenes vēža cēlonis??
- Vairumā gadījumu retinoblastoma ir iedzimta iedzimta slimība. Tad RB1 gēna mutācija ietekmē visas ķermeņa šūnas, un jo īpaši acu audus. Tādēļ iedzimts RB visbiežāk ietekmē abas acis un attīstās ātrāk - vairāku audzēja perēkļu dēļ. Iedzimtu slimību var kombinēt arī ar citām anomālijām zīdaiņiem - piemēram, sirds slimībām, mutes “aizdari”. Bērni ar iedzimtu retinoblastomu ir predisponēti arī citiem onkoloģijas veidiem..
Sporādisku (ne iedzimtu) retinoblastomu izraisa mutācija vienā no gēniem, lokalizēta vienā acī.
Jebkurā gadījumā bez ārstēšanas - nāve 100% gadījumu.
Liela problēma līdz šim ir zema audzēja atklāšana agrīnā stadijā, kas pasliktina slimības prognozi. Un tas ir kauns! Savlaicīga diagnostika un pareiza ārstēšana var glābt ne tikai slimu bērnu dzīvības, bet arī redzes orgānu gan kosmētiskā, gan funkcionālā ziņā.
- Kā palielināt retinoblastomas agrīnu atklāšanu bērniem?
- Tas ir ļoti svarīgs jautājums! Situāciju var uzlabot, ja bērnu pārbaude ar plašu skolēnu tiek ieviesta visur pirmajos 3 dzīves mēnešos klīnikās un pēc tam ik pēc sešiem mēnešiem vismaz līdz 3 gadiem. It īpaši, ja ģimenē ir bijuši šādas slimības gadījumi! Ja tiek konstatēts aizdomīgs fokuss uz pamatni vai terapijai nav nekādu efektu, nekavējoties nosūtiet bērnu pārbaudei anestēzijas laikā uz specializētu klīniku. Ir nepieciešams izglītot vecākus, un pediatriem un bērnu oftalmologiem jābūt modriem.
- Labs jūsu speciālistu darba piemērs labāk izskaidros nepieciešamību agrīni atklāt tīklenes vēzi.
- Mamma 3,5 gadus veco meiteni atveda pie ārsta, jo viņa acī pamanīja dīvainu mirdzumu. Tika veikta retinoblastomas diagnoze. Process ir aizgājis ļoti tālu. Metastāzes bija visur. Tika veikts īpašs ģenētiskais tests vivo. Bet diemžēl meiteni nevarēja izglābt. Pārbaudot rajona klīnikas oftalmologs neuztrauca skolēnu izdalīt ar īpašām pilieniņām. Un tas prasa tikai 20 līdz 30 minūtes. Pilieni ļauj oftalmoskopa gaismas starojumam dziļi iekļūt acī, neļaujot skolēnam sašaurināties gaismā.
Tā rezultātā audzējs netika savlaicīgi atklāts. Žēl gan. Bija iespējams glābt gan dzīvību, gan redzi. Tā bija ilgi gaidītā meita.
Vēlāk sieviete atgriezās mūsu pētniecības institūtā pie ārsta, kurš cīnījās par pirmās meitenes dzīvību. Apmeklētājs gatavojās atkal kļūt par māti. Viņu uztrauca jautājums, vai un cik drīz pēc dzemdībām mazuli parādīt speciālistam. Viņa baidījās no traģēdijas atkārtošanās. Ārsts paskaidroja, ka jums ir jāierodas uz reģistratūru tūlīt pēc bērna piedzimšanas.
- kādām zīmēm vajadzētu brīdināt vecākus?
- Bieži vien pat mājās var aizdomas par retinoblastomu. Vecākiem patīk fotografēt savus bērnus. Ja fotoattēlā sarkano acu efekta vietā tika pamanīts balts mirdzums, tad steidzami jāredz ārsts. Šī ir pirmā retinoblastomas pazīme, ko sauc par leikokoriju (56–83%) - skolēns mirdz baltā krāsā, kas ir “kaķa acs” simptoms..
Nepieciešamie izmeklējumi un testi pirms hospitalizācijas:
- Asins analīzes B, C hepatīta, sifilisa, HIV noteikšanai (derīgi 3 mēnešus);
- vispārējs asins analīzes, urīna analīzes, bioķīmiskais asins analīzes (7 dienas);
- fekāliju analīze helmintu olām, kasīšana enterobiozei (10 dienas);
- fekāliju analīze zarnu grupai - bērnam un pavadošajai personai (14 dienas);
- EKG, ehokardiogrāfija, kardiologa un neirologa atzinumi (1 mēnesis);
- zobārsta izziņa par mutes dobuma rehabilitāciju (1 mēnesis);
- krūšu kurvja rentgenstūris (1 gads);
- dokumenti par tuberkulozes neesamību pavadošajā personā (1 gads);
- sertifikāts par kontakta trūkumu ar infekcijas slimniekiem pēdējās 21 dienas;
- dati par slimībām, kuras cieta bērns, ieskaitot bērnu infekcijas;
- dati par vakcināciju, obligāti par pēdējās vakcinācijas pret poliomielītu datumu;
- sīks izraksts no slimības vēstures;
- ziņas par ārstēšanu dzīvesvietā (ja tāda ir);
- detalizēti izmeklēšanas dati, ja pieejami: MRI, CT, histoloģiskie preparāti (brilles un bloki).
- Kas vēl būtu jābrīdina vecākiem un ārstiem?
Šķielēšana (25%) ir saistīta ar ilgstošu skarto acs redzes pasliktināšanos.
Hyphema, hemophthalmus - asiņošana acs priekšējā kamerā un stiklveida ķermenī. Ar hemoftalmiju leikokorija, kā likums, pazūd.
Buftalms, “vērša acs” - sekundāras glaukomas rezultāts audzēja iebrukuma gadījumā priekšējās kameras leņķī vai varavīksnenes-objektīva diafragmas pārvietošana uz priekšu lielos audzējos.
- Kā jūsu institūtā tiek organizēta tīklenes vēža ārstēšana??
- Pēc nosaukuma Acu slimību institūts Helmholtz ir bijis vadošais bērnu ārstēšanā ar šo smago patoloģiju 40 gadus. Ārstēšana pilnībā atbilst starptautiskajiem standartiem..
Nav zināma metode, kuru nevarētu izmantot RB diagnosticēšanai un ārstēšanai. Mēs esam pionieri, ieviešot ne tikai vietējās audzēju iznīcināšanas metodes, piemēram: brahiterapiju, kriodestrukciju, lāzera metodes, bet arī dažādas ķīmijterapijas metodes, gan sistēmiskas, gan lokālas. Pirmoreiz Krievijā mēs izmantojām intraarteriālu un intravitreālu ķīmijterapiju. Ar intraarteriālu ķīmijterapiju (IAHT) pretaudzēju zāles injicē tieši galvenajā artērijā, kas piegādā asinis acīm. Ar intraarteriālu ievadīšanu zāles tiek piegādātas precīzi fokusā. Procedūra tiek veikta operācijas telpā, veicot vispārēju anestēziju. Ar intravitreālo ķīmijterapiju (IVCT) zāles injicē acī, proti, stiklveida ķermenī, kuru ietekmē audzējs. Procedūra tiek veikta arī operāciju zālē. Vairumā gadījumu tiek izmantots audzēja izplatībai stiklveida ķermenī.
- Var īsumā aprakstīt citas audzēja iznīcināšanas metodes.?
- Starp vietējām metodēm ir zināmi:
Brahiterapija - audzēja apstarošana, acij sašujot radioaktīvo plāksni - oftalmoloģisko aplikatoru. Metodes priekšrocība ir acīmredzama: ārsti maksimālo starojuma devu nogādā tieši audzējā. Un apkārtējie audi nav pakļauti starojumam. Ar kriodestrukciju zemā temperatūrā (aukstā) tie ietekmē RB fokusu. Sasalstot, audzējs sabrūk, šūnu ar bojātu struktūru augšana apstājas. Tiesa, tas attiecas uz ļaundabīgu audzēju, kura augstums nepārsniedz 3 mm.
Transpupillāro diožu-lāzera termoterapija (TTT) - bezkontakta ārstēšana ar infrasarkano starojumu. Vēža šūnas mirst no ilgstošas karsēšanas temperatūrā līdz 45-55º.
Ārsts izvēlas ārstēšanas plānu, kā parasti, sistēmiskā un vietējā ārstēšana tiek veikta paralēli.
- Cik bērnu gadā apmeklē jūsu institūtu?
- Mūsu centrs uzņem 2/3 no visiem bērniem ar retinoblastomu no dažādiem Krievijas un NVS reģioniem. Apmēram 250 bērni ar retinoblastomu katru gadu saņem ārstēšanu, no kuriem aptuveni 60 ir primārā RB. Pēdējo gadu laikā mūsu centrā ir ārstēti vairāk nekā 3000 bērnu ar šo slimību.
- Sociālie tīkli vāc līdzekļus ārzemju klīnikās bērnu ar retinoblastomu ārstēšanai. Cik tas ir pamatoti? Vai mūsu pieeja var konkurēt ar ārzemēm??
- Acu slimību ārstēšanā mēs ievērojam ne tikai visus starptautiskos standartus, bet arī daudz priekšā no mūsu kolēģiem no citām valstīm. "Eiropas Oftalmoloģijas onkologu biedrība" gandrīz pilnībā apmeklēja mūsu institūtu pagājušajā gadā. Mūsu viesi, slavenākie rietumu onkologi, bija pārsteigti par mūsu institūta aprīkojumu un iespējām..
Mūsu oftalmoloģiskās onkoloģijas nodaļa ir līdere mūsdienu morfoloģiskās un molekulārās ģenētiskās diagnostikas metožu ieviešanā. Šodien mēs varam noteikt, kā un kur nonāks metastāzes, un veikt svarīgu prognozi..
Arī intraokulāro audzēju ārstēšanas zelta standarts ir kontakta starojums, izmantojot mūsu vietējos oftalmoloģiskos aplikatorus, kas tagad ir aktuāli.
- Neskatoties uz to, daži vecāki mēdz nokļūt Rietumu klīnikās. Kas to izraisīja?
- Spriediet pats. Mūsu pētījumu institūtā tika novērota 4 gadus veca meitene. Un nokļuva darba stāvoklī. Pārbaudes liecināja par metastāzēm. Nevarēja glābt aci. Tas bija par pacienta dzīvības glābšanu un otrās acs saglabāšanu. Mēs runājām ar vecākiem, pārrunājām testu datus, analīzes un slimības vēsturi. Viņi sacīja, ka pēc izņemšanas palīdzēs izvēlēties bērnu protēzes, kā arī paskaidroja, ka acu protēzes ir ne tikai kosmētisks, bet arī funkcionāls līdzeklis..
Operācijas diena bija paredzēta, bet māte un meitene neieradās, vecāks neatbildēja uz tālruni. Pēc kāda laika izrādījās, ka kāds pārliecināja māti, ka Izraēlā par 450 tūkstošiem eiro jūs varat ietaupīt aci. Sieviete viņiem ticēja, atteicās no operācijas ar mums un sāka vākt līdzekļus ārstēšanai ārzemēs. Īpaši vērts uzsvērt, ka nosauktajā Pētniecības institūtā Helmholtz ir bezmaksas operācija!
Tā kā šī bērna situācija ir pašreiz, nav zināms, ka pastāv liela varbūtība, ka viņš nav dzīvs, jo operācijai bija nepieciešama steidzama.
- Kādas ir prognozes retinoblastomas ārstēšanā??
- Mūsu institūtā izstrādātā kombinētās orgānu saglabāšanas ārstēšanas sistēma, kas apstiprināta gan standartos, gan klīniskajās vadlīnijās, ar augstu efektivitātes pakāpi ļauj ietaupīt slima bērna acu un redzi, kam ir liela sociālā nozīme. Izdzīvošana šajā nopietnajā slimībā ir pasaules rādītāju līmenī un sasniedz 98%. Galvenais ir identificēt audzēju agrīnā stadijā un novirzīt pacientus uz specializētiem oftalmoloģijas centriem.
- Bērnu izglāba dzīvība, acis. Tas šķistu sliktākais aiz muguras. Neskatoties uz to, kas gaida jaunos pacientus pēc RB?
- Pēc ārstēšanas katrs pacients vai drīzāk viņa vecāki sastāda apmeklējumu, pārbaužu un izmeklējumu plānu. Tas ir individuāli, jo tas ir atkarīgs no tā, kādas audzēja iedarbības metodes tika izmantotas. Mēs vienmēr uzsveram, ka nekādā gadījumā nedrīkst palikt bez ārsta uzraudzības pēc ārstēšanas. Un pēc efektīvas ārstēšanas notiek recidīvi. Jo ātrāk mēs tos identificēsim, jo labāk. Un bērns pēc ārstēšanas var atgriezties bērnudārzā, skolā. Atkal rekomendācijas par uzturu un slodzēm sniegs ārstējošais ārsts.
Teksts: Aleksandra Gripa