Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma, kāda ir šī slimība? Simptomi un ārstēšana pieaugušajiem

Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze) ir ļaundabīga limfoīdo audu slimība ar granulomu veidošanos, ko mikroskopiskā līmenī pārstāv īpašas milzu Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas, kā arī to mikro vide.

Limforanulomatozi uzskata par neparastu limfomu, jo ļaundabīgās šūnas veido mazāk nekā 1%, un audzējs galvenokārt sastāv no iekaisuma šūnām un saistaudu šķiedrām. Šis attēls ir saistīts ar citokīnu (bioloģiski aktīvo vielu) darbību, ko sintezējuši Rīda-Berezovska šūnas.

Kāda ir šī slimība?

Hodžkina limfoma ir audzēja neoplazmas veids, kas parasti ietekmē ķermeņa limfātisko sistēmu, sastāv no limfmezgliem, kas savienoti ar maziem traukiem. Pastāvīgās skarto limfocītu dalīšanas rezultātā viņu jaunās šūnas pāriet uz somatiskajiem orgāniem un limfmezgliem, izjaucot to pienācīgu darbību. Slimību pirmo reizi 1832. gadā aprakstīja Tomass Hodžkins. Līdz 2001. gadam to sauca par limfogranulozi vai Hodžkina slimību. Šis patoloģiskais process ietekmē cilvēkus jebkurā vecumā. Turklāt statistika pierāda, ka sievietes no šīs slimības cieš daudz retāk nekā vīrieši.

Uz ļoti izplatīto jautājumu "vai limfomas vēzis ir vai nav?" Jūs varat atbildēt īsi un nepārprotami: "Jā". Termins “vēzis” ir latīņu vārda “vēzis” (krabis) izsekošanas papīrs krievu valodā (tas ir, burtisks tulkojums). No senās zinātnes valodas - latīņu valodas - kopš seniem laikiem visi iekšējie audzēji tika dēvēti par asimetriskiem un ar palpāciju un ar nepanesāmām smaganu sāpēm, kam bija neregulāra leņķa forma..

Tāpēc visiem ļaundabīgajiem audzējiem ir piešķirts termins "vēzis" (vai burtiskā tulkojumā krievu valodā - "vēzis"). Plašā izpratnē to bieži pārnes uz jebkuru audzēja procesu, lai gan sarunvalodā izmantotās kombinācijas “asins vēzis” vai “limfas vēzis” traucē speciālista dzirdei, jo vēzis ir ļaundabīgs audzējs no epitēlija šūnām. Balstoties uz to, pareizāk būtu limfomas saukt par ļaundabīgiem audzējiem, nevis terminu “vēzis”..

Cēloņi

Līdz šim speciālisti nav spējuši galīgi noteikt limforanulomatozes īpašos cēloņus. Daži zinātnieki sliecas uz slimības vīrusu etioloģiju. Viņi uzskata, ka Hodžkina limfomas galvenais cēlonis ir Epšteina-Barra vīruss, kas provocē šūnu pārmaiņu un mutāciju attīstību gēnu līmenī.

Turklāt eksperti identificēja vairākus faktorus, kas provocē patoloģiju:

• Radiācijas iedarbība;
• Dzīvo nelabvēlīgos vides apstākļos;
• Darbs ar kancerogēniem vai ķīmiskām vielām, piemēram, pesticīdiem, benzoliem, herbicīdiem, organiskiem šķīdinātājiem utt.
• Senču klātbūtne ģimenes vēsturē ar limfātiskās sistēmas patoloģijām (pretrunīgs faktors)

Limfomu rašanās bieži tiek atspoguļota pretvēža medikamentos, ko izmanto ķīmijterapijas ārstēšanā, vai hormonu balstītos medikamentos. Turklāt tādas autoimūnas slimības kā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt., Var ietekmēt patoloģijas klātbūtni..

Pretēji izplatītajam uzskatam, ģenētiskais faktors nav īpaši nozīmīgs limfomu veidošanā. Lai gan, ja bojājums tiek atrasts vienā no identiskiem dvīņiem, tad tas būs otrā dvīnī.

Klasifikācija

PVO izšķir vairākus Hodžkina limfomas veidus:

• Jauktu šūnu tips. Tas rodas 20 procentos granulomu. Diezgan agresīva forma, taču prognoze joprojām ir labvēlīga;
• Mezglainā skleroze. Visbiežāk diagnosticētā forma ir 80 procenti pacientu, kuri bieži tiek izārstēti;
• Hodžkina limfoma ar lielu skaitu limfocītu ir arī reta slimības forma;
• Mezglainā limfoma. Vēl viens rets slimības veids, kas visbiežāk rodas pusaudžiem. Simptomi neizpaužas, to raksturo ļoti lēna gaita;
• Limfoīdo audu distrofija. Ļoti reta forma, aptuveni 3 procenti gadījumu. To ir grūti atpazīt, taču prognoze ir nelabvēlīga.

Hodžkina limfomas simptomi

Hodžkina limfomas galvenais simptoms ir palielināts limfmezgls. Limfmezglu augšana notiek pakāpeniski un nesāpīgi. Kad palielinājums kļūst pamanāms ar aci, pacients pēkšņi atrod blīvas, apaļas, nesāpīgas formācijas, kas visbiežāk rodas kaklā vai virs kakla. Var palielināties arī limfmezgli, kas atrodas citās vietās - aksilārā, cirkšņa..

Limfmezglu sakāvi, kas atrodas vēdera un krūšu dobumā, acs nenosaka, bet tas dod simptomus, ko izraisa iekšējo orgānu saspiešana - klepus, elpas trūkums, sāpes. Slimība izpaužas ar simptomiem, kas raksturīgi visām limfomām - vājums, svīšana naktī, periodisks drudzis.

Posmi

Hodžkina limfomas posmus klasificē pēc audzēja bojājuma smaguma un izplatības..

• 1. posmā gandrīz visos gadījumos klīnisko simptomu nav. Slimību parasti atklāj nejauši, kad to izmeklē cita iemesla dēļ. Vienā limfmezglu grupā vai vienā tuvējā orgānā tiek atzīmēti audzēju izaugumi.
• Hodžkina limfomas 2. stadijā audzēja process izplatās vairākās limfmezglu grupās virs vēdera starpsienas, tuvākajās struktūrās ir atrodami granulomatozi veidojumi.
• 3. stadiju raksturo paplašinātu limfmezglu veidošanās abās vēdera starpsienas (diafragmas) pusēs ar dažādu granulomatozu ieslēgumu klātbūtni dažādos audos un iekšējos orgānos. Gandrīz visiem pacientiem audzēji tiek diagnosticēti liesas audos, aknu struktūrā un asinsrades orgānā.
• Limfomas 4. posmā tiek atzīmēta audzēju procesu attīstība daudzās struktūrās, mainot un izjaucot to funkcionālo aktivitāti. Vairāk nekā pusei pacientu paralēli tiek atzīmēts limfmezglu palielināšanās.

Hodžkina limfomas klīnisko simptomu raksturs ir ļoti daudzveidīgs, taču ilgu laiku patoloģija var nekādā veidā neparādīties, kas kļūst par biežu novēlotas diagnozes cēloni.

Diagnostika

Hodžkina limfomas diagnoze ir šāda:

• tiek noteikts limfmezglu augšanas ātrums;
• bojājumu vietās izveido "alkoholiskas" sāpju zonas;
• tiek pārbaudīta intoksikācijas simptomu klātbūtne anamnēzē;
• ENT ārsts pārbauda nazofarneksu, mandeles;
• no agrākā limfmezgla, kas parādās, tiek veikta ekscīziska biopsija. Tas tiek pilnībā noņemts ar nosacījumu, ka nav mehānisku bojājumu;
• uzmanīgi palpējot: visas perifērās grupas LN (submandibular un dzemdes kakla-supraclavicular, subclavian un aksilārā, iliac un cirkšņa, popliteal un femorālā, ulnar un pakauša grupa), aknas un liesa.

Histoloģiskā izmeklēšana apstiprina diagnozi, jo tikai ar īpašu Berezovska-Rīda-Šternberga un pavadošo šūnu diagnostisko šūnu aprakstu diagnoze tiek uzskatīta par galīgu. Saskaņā ar klīnisko ainu, rentgenogrāfiju, iespējamo histoloģisko vai citoloģisko secinājumu bez šūnu apraksta diagnoze tiks uzskatīta par pretrunīgu.

Lai veiktu histoloģisko izmeklēšanu, cirkšņa LA netiek ņemti vērā, ja ir iesaistītas citas grupas. Sākotnējo diagnozi nenosaka tikai viena punkcijas biopsija.

Tāpēc diagnostisko pasākumu saraksts turpinās:

• pēc indikācijām - osteoscintigrāfija;
• Kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa CT;
• Kaulu rentgenogrāfija (ar pacientu sūdzībām par sāpēm un konstatētām scintigrammu izmaiņām);
• asins analīze ar bioķīmisko metodi kreatinīna, bilirubīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, ASAT, ALAT, LDH, sārmainās fosfatāzes saturam;
• asins grupas un Rh faktora pētījums, vispārējs asinsanalīzes tests, ieskaitot sarkano asins šūnu, trombocītu, hemoglobīna, leikocītu formulas līmeņa noteikšanu, ESR;
• vairogdziedzera hormonu daudzuma izpēte, ja tiek ietekmēti dzemdes kakla limfmezgli un tiek plānots kakla starojums;
• gallija scintigrāfija;
• kaulu smadzeņu biopsija ar ilium spārna trepanobiopsiju, jo citoloģiskā izmeklēšana pārliecinoši neapstiprina diagnozi;
• Perifēro LU ultraskaņa: dzemdes kakla, supraclavikulārā un subclavian, aksilārā, cirkšņa un augšstilba kaula, vēderplēve un iegurnis. Šajā gadījumā tiek pārbaudīta aknu, liesas, paraaortic un iliac LUu

Ja beidzot tiek noteikta Hodžkina limfoma, diagnozi formulē, norādot stadiju, B simptomus (ja tādi ir), masveida bojājumu zonas, ekstranodālo zonu un liesas iesaistīšanos. Nozīmīgākie riska faktori, kas nosaka slimības prognozi, ir:

• A - videnes masīvs bojājums ar videnes un krūšu kurvja indeksu (MIT) ≥ 0,33. MIT nosaka attiecībā uz videnes un krūškurvja maksimālo platumu (krūškurvja zonas 5-6 pakāpes skriemeļi);
• B - extranodal bojājums;
• C - ESR ≥ 50 mm / h A posmā; ESR ≥ 30 mm / h B posmā;
• D - trīs vai vairāk limfātisko zonu bojājumi.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no attīstības pakāpes un limfomas veida. Ārstēšanas taktiku ietekmē arī vispārējā pacienta labsajūta un vienlaicīgās slimības..

Ārstēšanas mērķis ir pilnīga remisija (slimības simptomu un pazīmju izzušana). Ja pilnīgu remisiju nevar sasniegt, tad ārsti runā par daļēju remisiju. Šajā gadījumā audzējs saraujas un pārstāj ietekmēt jaunus ķermeņa audus..

Hodžkina limfomas ārstēšana ietver:

• medicīniskās metodes (imunoterapija un ķīmijterapija),
• staru terapija (starojums).

Dažreiz tiek izmantotas arī ķirurģiskas metodes. Sākotnējās slimības stadijās Hodžkina limfomā tiek izmantota ķīmijterapija un staru terapija. Vēlākajos posmos tiek izmantota ķīmijterapija, staru terapija un imunoterapija..

• Hodžkina limfomas ķīmijterapija ietver īpašu zāļu lietošanu, kas iznīcina vēža šūnas. Mūsdienās ārsti izraksta tabletes un intravenozas injekcijas. Lai palielinātu atveseļošanās iespējas, vienlaikus tiek izmantotas vairākas dažādas zāles. Zāļu kombināciju sastāda speciālists, ņemot vērā pacienta individuālās īpašības.
• Radioterapija ļauj iznīcināt ļaundabīgās šūnas limfmezglos vai iekšējos orgānos. Apstaro visas ķermeņa vietas, kurās it kā varētu izplatīties vēža šūnas..
• Imunoterapija ir paredzēta, lai atbalstītu cilvēka imūnsistēmu. Mājās varat izmantot tradicionālās vēža ārstēšanas metodes.

Prognoze

Viena no vislabvēlīgākajām prognozēm ir limfogranulomatoze, kas ir visizplatītākā no limfomām. Ja Hodžkina limfoma tiek atklāta pirmajā vai otrajā posmā, klīniskā atveseļošanās pēc ārstēšanas notiek 70% pacientu.

Slimības attīstība samazina labvēlīga iznākuma līmeni. 4. posma slimība padara prognozi nelabvēlīgu. Tomēr, kā vienmēr, prognozējot medicīnā, nedrīkst aizmirst, ka mēs runājam par organismu, kas ir unikāls ar savu individualitāti. Tikai statistisko rādītāju nodošana nevar būt patiesi noteicoša slimības iznākumā..

Neizmērojami faktori, piemēram, ticība, cerība, neatlaidība - ietekmē ķermeņa pretestību un dod tiem labvēlīgus rezultātus, palielinot ārstēšanas efektivitāti.

Profilakse

Nav skaidru vadlīniju slimības profilaksei. Ieteicams pasargāt sevi no inficēšanās ar vīrusiem un HIV, kancerogēnu sekām, kā arī savlaicīgi atklāt un ārstēt dažāda veida herpes..

Hodžkina slimība ir limfātiskās sistēmas onkoloģiska slimība. Par laimi, tam ir ļoti liels izārstēšanas procents - vairāk nekā 90 procenti otrajā posmā. Nepieciešama tikai modrība un ikgadēja medicīniskā pārbaude.

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma ir onkoloģiska slimība, kas biežāk sastopama jauniešiem un bērniem. Protams, šāda diagnoze radīs bailes ikvienā. Tomēr šai slimībai ir pozitīvas izārstēšanas prognozes, pat ar ievērojamu ļaundabīgā procesa izplatību..

Kas ir Hodžkina limfoma

Pirmie šīs patoloģijas ieraksti datēti ar 1832. gadu, un tos izveidojis Tomass Hodžkins. Vēl viens slimības nosaukums ir limfogranulomatoze. Hodžkina limfoma ietekmē vairāk vīriešu nekā sievietes.

Līdz limfomu klasifikācijas izstrādei un ieviešanai praksē tika pieņemts, ka limfogranulomatozei ir 2 attīstības pīķi - līdz 40 gadiem un pēc 50. Tomēr mūsdienu medicīna ir pierādījusi, ka otrā pīķa nav vai tā ir nedaudz attīstījusies..

85% gadījumu Hodžkina limfoma, ko iepriekš uzskatīja par neārstējamu, pilnībā izzūd vai arī iestājas stabila remisija..

Agrīnā attīstības stadijā patoloģijai nav acīmredzamu pazīmju. Ietekmējot limfmezglus, limfogranulomatoze patoloģiskajā procesā iesaista citus orgānus, šajā posmā parādās simptomi. Tas ir atkarīgs no tā, kuras sistēmas un orgānus ietekmē slimība..

Hodžkina limfomas cēloņi

Hodžkina limfomas cēloņi zinātnei nav zināmi. Pastāv teorija, ka slimība ir B-šūnu audzējs, kas progresē uz T-šūnu imūndeficīta fona, ko izraisa aizkrūts dziedzera darbības traucējumi.

Prognozējošie faktori ir:

1. Infekcioza rakstura slimības, vienlaikus notiek nekontrolēta limfātiskās sistēmas šūnu dalīšanās. Vīrusu ietekmē šūnās sākas mutācija.
2. Iedzimtas imūnsistēmas patoloģijas - Luisa-Bāra sindroms, Wiskott-Aldrich utt...
3. Autoimūnas sistēmas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, celiakija, sarkanā vilkēde utt..
4. Ģenētiskā nosliece. Lai gan ģenētiskie marķieri nav identificēti, statistika rāda, ka ģimenēs, kur šī patoloģija jau ir diagnosticēta, saslimstības līmenis ir augstāks.
5. Darbs bīstamās nozarēs. Kontakts ar kancerogēniem ķīmiskiem savienojumiem - benzoliem, anilīna krāsvielām, smago metālu sāļiem utt., Izraisa Hodžkina limfomas attīstību..
6. Radiācija, apstarošana, augstfrekvences strāvu elektrisko lauku darbība.

Pazīmes, simptomi un izpausmes

Sākotnējā stadijā ir gandrīz neiespējami noteikt slimību. Hodžkina limfoma bieži tiek diagnosticēta 3-4 stadijās. Šajā periodā limfogranulomatozei ir šādi simptomi:

1. Pirmkārt, palielinās limfmezgli. Parasti to var redzēt kaklā. Šajā gadījumā cilvēks nejūt nekādu diskomfortu. Dažreiz patoloģiskajā procesā vispirms tiek iesaistīts cirkšņa reģions. Šajā gadījumā limfmezgli var izaugt līdz milzīgiem izmēriem..
2. Limfogranulomatozes gadījumā aknas un liesa palielinās, bet neizraisa pacienta satraukumu.
3. Lūzumi skeleta sistēmas trausluma dēļ. šī parādība ir raksturīga cilvēkiem, kuru metastāzes ir sasniegušas kaulus.
4. Nepanesama niezes sajūta. Šī parādība ir saistīta ar balto asins šūnu skaita palielināšanos asinīs..
5. Nepamatots klepus, kura lēkmes netiek atvieglotas, lietojot medikamentus.
6. Bronhu sašaurināšanās dēļ rodas elpas trūkums gan miera stāvoklī, gan pēc fiziskas slodzes.
7. Apgrūtināta rīšana. Tas ir saistīts ar barības vada saspiešanu ar palielinātiem limfmezgliem.
8. Pietūkums.
9. Caureja, kam seko aizcietējums, vēdera uzpūšanās.
10. Vemšana un slikta dūša.
11. Pārmērīga svīšana.
12. Retos gadījumos ir nejutīgums ekstremitātēs, nieru darbības traucējumi.

Vājināta imunitāte var izpausties ar šādiem simptomiem:

1. Drudzis, drebuļi un ķermeņa sāpes. Šīs izpausmes tiek attiecinātas uz saaukstēšanos, bet tās izpaužas atkal un atkal..
2. Pastāvīga noguruma sajūta, kas neļauj vadīt pazīstamu dzīvesveidu.
3. Straujš svara zudums.
4. Infekcijas slimību iedarbība.

Hodžkina limfomas stadijas

Atkarībā no bojājuma un izplatības pakāpes Hodžkina limfomu klasificē:

1. Sākotnējo posmu raksturo klīnisko izpausmju neesamība. Patoloģija šajā posmā tiek atklāta ārkārtīgi reti, galvenokārt nejauši, pārbaudes laikā pavisam cita iemesla dēļ. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti atsevišķi limfmezgli.
2. Ar 2. pakāpes limfogranulomatozi tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas, savukārt tuvākajās sistēmās un orgānos tiek diagnosticētas granulomatozes jaunveidojumi.
3. 3. stadiju raksturo vairāki limfmezglu bojājumi abās vēdera starpsienas pusēs. Granulomatozi ieslēgumi jau veidojas vairākos orgānos: visbiežāk tie ir liesa, aknas un sirds.
4. 4. posmā onkoloģiskie procesi ietekmē daudzas sistēmas, izjaucot to darbību. Paralēli notiek limfmezglu palielināšanās.

Klīniskais attēls ar Hodžkina limfomu ir ļoti daudzveidīgs, tas viss ir atkarīgs no tā, kādi orgāni un struktūras ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Simptomu neesamība sākotnējā stadijā izraisa slimības diagnozi vēlākajos posmos.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Vēža terapijas standarta sistēma - ķirurģija, staru terapija, ķīmija - nav piemērojama Hodžkina limfomai. Operācija ir atļauta tikai ar viena limfmezgla sakāvi, kas jāapstiprina ar aprēķinātu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu un asins analīzi. Turklāt vairumā gadījumu speciālisti vēlāk neizmanto radio un ķīmijterapiju.

Klasiskajam attēlam vēlākajos posmos nepieciešama sarežģīta ārstēšana, kas ietver vairāku ķīmijterapijas zāļu lietošanu. Zāļu ilgums un deva ir atkarīga no stadijas, piemēram, pirmajā slimības stadijā tiek parādīti 2 citostatiku cikli, vēlākos posmos - 4–6 cikli. Lai nomāktu netipisku šūnu attīstību, nepieciešama augsta ķīmijterapijas koncentrācija, taču tas izraisa daudz blakusparādību. Jaunākie citostatiskie līdzekļi spēj samazināt nelabvēlīgās ietekmes līmeni, taču to augsto izmaksu dēļ tos galvenokārt lieto ārzemēs. Pēc kursa pabeigšanas pacients tiek pārbaudīts, lai noteiktu terapijas efektivitāti.

Ja nav pareiza citostatisko līdzekļu iedarbības, pacientam tiek parādīts staru terapijas kurss. Kursa devu un ilgumu speciālisti nosaka individuāli. Lai sasniegtu pozitīvus rezultātus, palīdz mērķtiecīga radio staru darbība, ko kontrolē datortomogrāfs.

Ievērojami uzlabot prognozi ļauj izmantot novatoriskas metodes. Piemēram, ārstēšana ar monoklonālām antivielām, kas īpaši iznīcina netipiskas šūnas un atjauno imūnsistēmas funkcijas. Tas ietver arī kaulu smadzeņu transplantāciju. Tomēr šīs metodes izceļas ar augstām izmaksām un prasa no medicīnas personāla augstu profesionalitāti.

Vēlākajos posmos ir iespējama liesas rezekcija, kam seko kortikosteroīdu iecelšana un citi simptomātiski pasākumi.

Visus, bez izņēmuma, gan pacientus, gan viņa radiniekus interesē jautājums - cik ilgi jūs varat dzīvot ar šo slimību. Hodžkina limfoma tiek uzskatīta par nopietnu slimību, bet nav ārstējama. Dzīves ilgums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas un izplatības, pacienta vecuma, ķermeņa reakcijas uz ķīmijterapijas zāļu lietošanu un pūslīšu terapiju.

Pirmajā posmā 98% ir pilnībā izārstēti no slimības, 2 - 95%, protams, pakļauti kompetentai ārstēšanai. Statistika rāda, ka 3. posmā 5 gadu izdzīvošanas prognoze sasniedz 70%. Tomēr šajā posmā recidīva risks ievērojami palielinās..

Svarīgs. Īpaša uzmanība tiek pievērsta paasinājumu rašanās brīdim: atkārtoti diagnosticējot limfogranulomatozi pirmajā gadā pēc terapijas, ievērojami pasliktinās izdzīvošanas prognoze.

Pat 4. posmam ir pozitīvas prognozes 60% gadījumu, bet tikai tad, ja tiek veikts pareizi izvēlēts lielu devu radio un ķīmijterapijas kurss..

Hodžkina limfomas profilakse

Sakarā ar to, ka Hodžkina limfomas rašanās etioloģija joprojām nav skaidra, nav izstrādāti īpaši profilakses pasākumi. Jums pastāvīgi jāuzrauga sava veselība, savlaicīgi jāārstē vīrusu un infekcijas rakstura slimības, jālieto stiprinātie kompleksi un jāpārtrauc smēķēšana un alkohols. Aktīvs dzīvesveids un veselīgs uzturs palīdzēs izvairīties no daudzām veselības problēmām..

Īpaši jāatzīmē recidīvu novēršana. Pēc veiksmīgas terapijas ieteicams izvairīties no fiziskām, elektriskām un termiskām procedūrām, pārmērīgas fiziskas slodzes..

Darbs bīstamā darbā ir aizliegts. Asins pārliešana ir indicēta, lai uzturētu normālu leikocītu skaitu asinīs. Lai novērstu nelabvēlīgus notikumus, sievietēm jāplāno grūtniecība 2 gadus pēc atveseļošanās.

Hodžkina slimība ir bīstama onkoloģiska slimība. Par laimi, izārstēšanas līmenis ir ļoti augsts, bet tas tieši ir atkarīgs no diagnozes savlaicīguma un noteiktās ārstēšanas pareizības. Lai novērstu jebkuras slimības rašanos un attīstību, jāveic ikgadēja medicīniskā pārbaude..

Hodžkina limfoma (Hodžkina slimība)

Visu iLive saturu pārbauda medicīnas eksperti, lai nodrošinātu pēc iespējas labāku precizitāti un atbilstību faktiem..

Mums ir stingri noteikumi par informācijas avotu izvēli, un mēs atsaucamies tikai uz cienījamām vietnēm, akadēmiskiem pētniecības institūtiem un, ja iespējams, pierādītiem medicīniskiem pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem..

Ja domājat, ka kāds no mūsu materiāliem ir neprecīzs, novecojis vai kā citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Hodžkina limfoma (Hodžkina slimība) ir lokalizēta vai izplatīta ļaundabīga limforetikulārās sistēmas šūnu proliferācija, kas galvenokārt ietekmē limfmezglu audus, liesu, aknas un kaulu smadzenes.

Simptomi ir nesāpīga limfadenopātija, dažreiz ar drudzi, svīšanu naktī, pakāpenisku svara zudumu, niezi, splenomegāliju un hepatomegāliju. Diagnozes pamatā ir limfmezglu biopsija. Ārstēšana 75% gadījumu noved pie atveseļošanās un sastāv no ķīmijterapijas un / vai staru terapijas.

Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti apmēram 75 000 jauni Hodžkina limfomas gadījumi. Vīriešu un sieviešu attiecība ir 1,4: 1. Hodžkina limfoma ir reti sastopama pirms 10 gadu vecuma un visbiežāk vecumā no 15 līdz 40 gadiem.

ICD-10 kods

Hodžkina limfomas cēloņi un patofizioloģija

Hodžkina limfoma ir B šūnu kloniskas pārveidošanas rezultāts, kas noved pie Rīda-Šternberga divkodolu šūnu veidošanās. Slimības cēloņi nav zināmi, taču pastāv korelācija ar iedzimtību un ārējiem faktoriem (piemēram, tāda profesija kā kokapstrāde; ārstēšana ar fenitoīnu, staru terapija vai ķīmijterapija; infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu, Mycobacterium tuberculosis 6. tipa herpes vīrusu, HIV). Slimības risks ir palielināts cilvēkiem ar noteikta veida imūnsistēmas nomākumu (piemēram, pacientiem, kuriem tika veikta transplantācija, kuri saņēma imūnsupresantus), pacientiem ar iedzimtu imūndeficīta stāvokli (piemēram, ataksijas-telangiektāzijas sindromi Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich pacienti, autoimūnas slimības (reimatoīdais artrīts, ne-tropu sprūda, Sjogrena sindroms, SLE).

Lielākajai daļai pacientu notiek lēni progresējošs šūnu imunitātes (T-šūnu funkcijas) pārkāpums, kas veicina baktēriju, netipisku sēnīšu, vīrusu un vienšūņu infekciju attīstību. Pacientiem ar slimības progresēšanu tiek traucēta arī humorālā imunitāte (antivielu veidošanās). Nāves iemesls bieži ir sepse..

Hodžkina slimības simptomi

Lielākā daļa pacientu pie ārsta dodas ar nesāpīgiem palielinātiem dzemdes kakla limfmezgliem. Tomēr pēc alkohola lietošanas var rasties sāpes skartajā zonā, kas ir viena no agrākajām slimības pazīmēm, lai gan sāpju mehānisms nav skaidrs. Atšķirīga slimības izpausme attīstās, kad audzējs izplatās caur retikuloendoteliālo sistēmu blakus esošajiem audiem. To raksturo intensīvas niezes agrīna parādīšanās. Bieži sastopami simptomi ir drudzis, svīšana naktī, spontāns svara zudums (> 10% no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā), var būt iekšējo limfmezglu (mediastinapīna vai retroperitoneālā), iekšējo orgānu (aknu) vai kaulu smadzeņu bojājuma pazīmes. Bieži vien ir splenomegālija, var attīstīties hepatomegālija. Dažreiz ir Pelya-Ebstein drudzis (mainīga paaugstināta un normāla ķermeņa temperatūra; paaugstināta ķermeņa temperatūra parādās vairākās dienās, pēc tam nākamajās dienās vai nedēļās, mainoties uz normālu vai zemu temperatūru). Ar slimības progresēšanu rodas kaheksija..

Kaulu iesaistīšana bieži ir asimptomātiska, taču var rasties skriemeļu osteoblastiski bojājumi (ziloņu skriemeļi) un mazāk sāpju osteolītisku ievainojumu un kompresijas lūzumu dēļ. Intrakraniāli, kā arī kuņģa un ādas bojājumi ir reti, un tie liecina par Hodžkina ar HIV saistītu limfomu.

Vietēja audzēja masu saspiešana bieži izraisa tādus simptomus kā dzelte, ko izraisa žultsvada intrahepatiskā vai ekstrahepatiskā obstrukcija; kāju pietūkums limfātisko kanālu aizsprostojuma dēļ cirkšņa reģionā vai iegurnī; elpas trūkums un aizsmakusi elpošana, ar traheobronhiālo saspiešanu; plaušu abscesi vai dobumi plaušu parenhīmas infiltrācijas dēļ, kas var simulēt lobaras konsolidāciju vai bronhopneimoniju. Epidurālais iebrukums var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu un izraisīt paraplēģiju. Hornera sindromu un balsenes paralīzi var izraisīt simpātisko dzemdes kakla un atkārtotu balsenes nervu palielinātu limfmezglu saspiešana. Neiralģija var būt saistīta ar nervu saknes saspiešanu.

Hodžkina slimības stadija

Pēc diagnozes terapijas izvēli nosaka slimības stadija. Parasti izmanto pieturvietu sistēmu, kuru pieņēmusi Ann Arbor un kuras pamatā ir šādi dati: ārēja medicīniskā pārbaude; instrumentālo pētījumu rezultāti, ieskaitot krūškurvja orgānu, vēdera dobuma, iegurņa orgānu CT; kaulu smadzeņu biopsijas. Laparotomija nav priekšnoteikums. Citi izmeklējumi, lai noteiktu slimības stadiju, var būt PET skenēšana, funkcionālie kardioloģiskie un pulmonoloģiskie testi..

NN RBOR sistēmas Cotswold modifikācija Hodžkina limfomas un ne Hodžkina limfomas inscenēšanai

Vienas limfoīdās zonas sakāve

Bojājums 2 vai vairāk limfoīdo zonu vienā diafragmas pusē

Bojājumi limfmezglos, liesā vai abās membrānas pusēs

Extranodal bojājumi (kaulu smadzenes, plaušas, aknas)

E apakškategorija norāda uz extranodal zonu iesaistīšanos blakus skartajiem limfmezgliem (piemēram, videnes limfmezglu, plaušu sakņu bojājumi ar plaušu audu blakus esošo zonu infiltrāciju tiek klasificēti kā NE stadija). Kategorija, kas klasificēta kā “A”, norāda uz sistēmisku simptomu neesamību, “B” norāda uz sistēmisku simptomu klātbūtni (svara zudums, drudzis vai svīšana naktī). Sistēmiski simptomi parasti rodas III vai IV stadijā (20-30% pacientu); "X" lieto, lai norādītu bojājuma lielumu, kas ir lielāks par 10 cm no maksimālā izmēra vai vairāk nekā 1/3 no krūšu kurvja diametra rentgenogrammā..

Burts A jebkurā posmā norāda uz sistēmisku klīnisku izpausmju neesamību pacientam. Burts B norāda, ka pacientam ir bijuši vismaz viens sistēmisks simptoms. Sistēmiskie simptomi korelē ar atbildes reakciju uz ārstēšanu.

Hodžkina limfomas diagnostika

Hodžkina limfoma ir aizdomas pacientiem ar nesāpīgu limfadenopātiju vai videnes adenopātiju, kas konstatēti kārtējā rentgena pārbaudē. Šāda limfadenopātija var rasties no infekciozas mononukleozes, toksoplazmozes, citomegalovīrusa infekcijas, ne-Hodžkina limfomas vai leikēmijas. Krūškurvja rentgena izmeklēšana ir līdzīga plaušu vēzim, sarkoidozei vai tuberkulozei.

Krūškurvja orgānu rentgenogrāfijai parasti seko limfmezglu biopsija, ja datus apstiprina CT vai PET. Ja tiek palielināti tikai videnes limfmezgli, tiek veikta mediastinoskopija vai Chamberlain procedūra (ierobežota kreisā augšējā torakotomija, kas ļauj veikt videnes limfmezgla biopsiju, izmantojot medianoskopu). Limfomas diagnozei var ieteikt arī CT skenēšanas biopsiju..

Ir nepieciešams veikt vispārēju asins analīzi, ESR, sārmainās fosfatāzes, aknu un nieru funkcionālos testus. Citi izmeklējumi ir atkarīgi no indikācijām (piemēram, MRI muguras smadzeņu bojājumu simptomu noteikšanai, kaulu skenēšana ossalģijas gadījumā)..

Biopsija atklāj Niedru-Šternberga šūnas (lielās binokulārās šūnas) raksturīgajā neviendabīgā šūnu infiltrātā, kas sastāv no histiocītiem, limfocītiem, monocītiem, plazmas šūnām un eozinofiliem. Klasiskajai Hodžkina limfomai ir 4 histoloģiski apakštipi; pastāv arī limfocītu pārsvara veids. Daži antigēni, kas atrodas uz Rīda-Šternberga šūnām, var palīdzēt atšķirt Hodžkina limfomu ar NHL un klasisko Hodžkina limfomu ar noteikta veida limfocītisku pārsvaru..

Var atklāt novirzes citu pētījumu metožu rezultātos, taču tām nav lielas diagnostikas vērtības. Vispārējā asins analīzē var būt neliela polimorfonukleārā leikocitoze. Dažreiz limfocitopēnija parādās agrīnā stadijā, kas ar slimības attīstību kļūst dziļāka. Eozinofīlija un trombocitoze var būt 20% pacientu. Anēmija, bieži mikrocītiska, parasti attīstās līdz ar slimības progresēšanu. Anēmijai raksturīga traucēta dzelzs atkārtota izmantošana un zems seruma dzelzs līmenis, zema dzelzs saistīšanās spēja un paaugstināts dzelzs saturs kaulu smadzenēs. Ar kaulu smadzeņu infiltrāciju, kas raksturīga limfoīdā izsīkuma veidam, attīstās pancitopēnija. Hipersplenisms var rasties pacientiem ar smagu splenomegāliju. Var novērot sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanos serumā, bet tas ne vienmēr norāda uz aknu vai kaulu smadzeņu bojājumiem. Leikocītu sārmainās fosfatāzes, seruma haptoglobīna, ESR un citu akūtas fāzes rādītāju līmeņa paaugstināšanās parasti atspoguļo slimības aktivitāti.

Hodžkina limfomas histoloģiskie apakštipi (PVO klasifikācija)

Hodžkina limfoma - cēloņi, simptomi, diagnoze, stadijas, ārstēšanas metodes un prognozes

Hodžkina limfoma - ārstējama limfātiskās sistēmas slimība

Balto asins šūnas ir galvenā cilvēka aizsardzība no apkārtējās pasaules. Bet, sadaloties šūnu pašregulācijas mehānismam, rodas dažādas problēmas. Visbīstamākie no tiem ir ļaundabīgi audzēji, kas ietver Hodžkina limfomu (limfogranulomatozi). Rodas no limfocītiem - aizsargājošu balto asins šūnu veida.

Limfoma - stadijas, diagnostika, ārstēšana

Limfoma ir onkoloģisko slimību grupa, kurai raksturīgi bojājumi šūnām, kurām ir nozīmīga loma imūnsistēmas darbībā, kā arī šūnām, kas veido ķermeņa limfātisko sistēmu. Limfātiskā sistēma ir sazarotu trauku tīkls, kurā cirkulē šķidrums, ko sauc par limfu. Limfas šūnas - limfocīti, veic kritisku funkciju cīņā pret infekcijām. Limfātiskajā sistēmā ir daudz limfmezglu. Viņu uzdevums ir filtrēt limfu, kurā var būt baktērijas vai vīrusi..

Vēzis rodas, kad normāli limfocīti pārvēršas šūnās, kas sāk nekontrolējami augt un vairoties. Šādas šūnas var savākt vienā vai vairākos limfmezglos vai citos audos, veidojot patoloģiski attīstītu šūnu masu vai audzēju. Pēc tam viņi iebrūk kaimiņu audos un attālos orgānos, veidojot metastāzes. Piemēram, ja tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, tad attīstās smadzeņu limfoma..

Slimības klasifikāciju veic divās grupās:

• Hodžkina slimība vai HL;
• cita veida audzēji, ko sauc par “ne-Hodžkina limfomu”.

Abām vēža kategorijām ir līdzīgi simptomi, taču, izmantojot asins analīzi un pārbaudot audu paraugus mikroskopā, Asins vēža ārstēšanas centra speciālisti diagnosticē noteikta veida limfomu. Ar savlaicīgiem limfomas ārstēšanas pasākumiem prognoze ir diezgan optimistiska.

Hodžkina slimība rodas B-limfocītu patoloģiskas attīstības dēļ, kas ražo īpašus proteīnus, kas piestiprinās pie inficētām un svešām šūnām, lai imūnsistēma tos atpazītu un iznīcinātu..

Ne-Hodžkina limfoma rodas T šūnu patoloģiskas darbības laikā, kas iznīcina inficētās šūnas un piedalās imunitātes regulēšanā. Ir daudzi vēža apakštipi, kas atšķirīgi reaģē uz terapiju. Viena no ne-Hodžkina limfomas iespējām ir primārā smadzeņu limfoma, kas veido 2% no visiem centrālās nervu sistēmas onkoloģiskajiem bojājumiem.

Hodžkina slimība ir izplatīta audzēja forma starp jauniešiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem un vecākiem cilvēkiem no 55 gadiem. Ne Hodžkina kaites veidi attīstās galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem. Cēloņu izpēte, kas izraisa šādus limfas šūnu ģenētiskās sastāvdaļas pārkāpumus, ir viena no galvenajām medicīnas vēža centru pētījumu jomām.

Zinātnieki nezina precīzus smadzeņu limfomas un citu slimību veidus. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem tas ir diagnosticēts, ir vecāki par 60 gadiem. Cilvēki, kas inficēti ar HIV / AIDS, Epšteina-Barra vīrusu un C hepatītu, ir pakļauti riskam.Šo pacientu imūnsistēma ir ārkārtīgi novājināta, tāpēc tie ir vairāk pakļauti limfomai. Liela starojuma iedarbība palielina ne-Hodžkina limfomas attīstības risku.

Limfomas simptomi

Agrīnie limfomas simptomi var nedaudz parādīties un atdarināt mazāk bīstamas parastās slimības. Viens no pirmajiem limfomas simptomiem ir nesāpīgs kakla, padušu vai cirkšņa pietūkums attiecīgo limfmezglu palielināšanās dēļ. Pieaugošie limfmezgli izspiež cieši izvietotas nervu šķiedras vai vēnas. Rezultātā rodas nejutīgums, tirpšana un / vai sāpes skartajā zonā vai ekstremitāšu pietūkums.

Ja mezgli palielinās kuņģī, pacients, ēdot, jūt agrīnu sāta sajūtu. Pie citiem simptomiem pieder drudzis, neizskaidrojams svara zudums, drebuļi, svīšana naktī, sāpes krūtīs vai muguras lejasdaļā, spēka zudums un izsitumi uz ādas un nieze..

Limfomas diagnoze

Lai izvēlētos labāko ārstēšanas iespēju, Asins vēža ārstēšanas centra speciālisti pārbauda limfmezglus. Lai noteiktu audzēja veidu, tiek veikta biopsijas procedūra, kurā ietilpst neliela palielināta limfmezgla parauga ņemšana un tā pārbaude mikroskopā. Biopsiju veic pieredzējuši speciālisti, izmantojot specializētu aprīkojumu..

Limfomas veidu var noteikt pēc vēža šūnu parādīšanās mikroskopā un izmantojot marķierus, kas atpazīst īpašas molekulas uz limfoīdām šūnām. Papildu testi, piemēram, asins analīzes, krūšu kurvja rentgenstari vai kaulu smadzeņu testi, var palīdzēt ārstiem noteikt, cik tālu slimība ir izplatījusies un kurus orgānus ietekmē..

Posma limfoma

Lai noteiktu, kurā stadijā ir slimība, tiek izmantota visaptveroša diagnoze. Tas ir nepieciešams, lai izvēlētos pareizo ārstēšanu. Lielākajai daļai limfomu ir 4 posmi, no kuriem katrs atbilst noteiktam audzēja lielumam un vēža izplatībai.

I stadijas limfoma. Audzēja attīstības zona ir ierobežota ar vienu limfmezglu grupu un retāk gadījumos ar vienu blakus esošu orgānu, kas nepieder ķermeņa limfātiskajai sistēmai..

II slimības stadija. Vēzis ir atrodams divās vai vairākās limfmezglu grupās, vienā diafragmas pusē var tikt ietekmēts arī citas ķermeņa sistēmas orgāns, kas atrodas blakus skartajiem limfātiskās sistēmas mezgliem..

III posms. Bojājums atrodas limfmezglu grupā abās diafragmas pusēs, dažreiz iesaistot citus kaimiņu orgānus. Šajā posmā bieži tiek ietekmēta liesa.

IV stadijas limfoma. Vēzis ir izplatījies kaulos, kaulu smadzeņu audos, plaušās un citos orgānos, kas atrodas tālu no sākotnējās limfomas attīstības fokusa - skartajiem limfmezgliem.

Limfomas ārstēšana

Ja pacientam ir apstiprināta limfomas diagnoze, slimības attīstības prognozei var būt atšķirīgs raksturs, un tā ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot slimības stadiju, personas vecumu un daudz ko citu. Pēc laboratorisko izmeklējumu rezultātu izpētes un posma noskaidrošanas tiek izstrādāta individuāla ārstēšanas programma. Pastāv četri ārstēšanas veidi, ko lieto atsevišķi vai kopā ar otru:

• ķīmijterapija;
• bioloģiskā terapija;
• staru terapija;
• cilmes šūnu transplantācija.

Hodžkina slimību parasti ārstē ar radiāciju un ķīmijterapiju. Ne-Hodžkina limfomas ārstēšana ir atkarīga no konkrētā vēža veida. Ķīmijterapija ir galvenā ārstēšanas metode, un pēc nepieciešamības kā papildu terapija tiek pievienota staru un bioloģiskā terapija..

Limfomas ārstēšanai dažādos posmos var būt ilgstošas ​​blakusparādības, piemēram, sāpes kaulos un locītavās, roku un kāju nejutīgums, samazināta koncentrēšanās spēja, svīšana. Šādas parādības var ilgt vairāk nekā gadu pēc remisijas sasniegšanas. Sievietēm var rasties menopauzes simptomi. Ķermenim ir vajadzīgs laiks, lai atgūtu no intensīvās aprūpes. Ārstējošais ārsts palīdzēs pacientam pārvarēt rehabilitācijas periodu..

Hodžkina limfomas - kāpēc viņa parādās

Tāpat kā lielākajā daļā onkoloģisko slimību, Hodžkina limfomas parādīšanos nav iespējams saistīt ar vienu lietu. Pastāv predisponējoši faktori, kas palielina patoloģijas risku:

• Reiz cilvēks cieta no Epšteina-Barra vīrusa izraisītas slimības (piemēram, infekciozas mononukleozes). Gabali no vīrusa ģenētiskās informācijas palika limfocītos, tas izraisīja mutācijas tajos.
• Imūnsistēmas šūnu daļas nomākums - ar HIV infekciju, pēc orgānu transplantācijas un īpašu zāļu lietošana pret atgrūšanu
• Ģenētiskā nosliece. Mongoloīdu un Negroid sacīkšu pārstāvji praktiski nesaņem Hodžkina limfomu. Ir ārkārtīgi reti, ja slimība rodas dažādiem vienas ģimenes locekļiem. Tiesa, identisku dvīņu gadījumā šīs patoloģijas noteikšana vienā automātiski palielina otrā iespējamību saslimt līdz gandrīz 100%

Hodžkina limfomas simptomi

Galvenās limfogranulomatozes attīstības pazīmes ir sadalītas 2 lielās grupās:

Bieži sastopami simptomi, kas liecina par audzēja šūnu aktivitāti

• Noturīgs temperatūras paaugstināšanās virs 38 grādiem. Ārstēšana ar antibiotikām, pretiekaisuma līdzekļiem vispār nepalīdz vai īslaicīgi mazina simptomus.
• Spēcīga svīšana, īpaši vakarā un naktī, ir saistīta ar drudzi.
• Svara zaudēšana pēdējos sešos mēnešos, īpaši, ja svara zaudēšanai nav citu iemeslu
• Vājums, nespēja veikt iepriekš viegli apstrādājamus darbus
• Ādas nieze - no neliela dažās ādas vietās (virs skartajiem limfmezgliem) līdz izteiktam, sāpīgam, atņemot miegu un miegu

Īpaši simptomi - proliferācija audzēja audu orgānos, kas sastāv no normāliem un patoloģiskiem limfocītiem

• Palielināti limfmezgli. Visizplatītākās audzēju uzkrāšanās vietas ir dzemdes kakla un supraclavikulārie limfmezgli, lielāki kreisajā pusē. Bieži palielinās citas grupas perifērijā (aksilāri, cirkulāri) vai ķermeņa dobumos (intrathoracic, vēdera dobumā, gar aortu). Limfmezglu izplatīšanās uz virsmas izraisa pacienta estētiskās problēmas, traucē kustības. Nozīmīgs audzēja audu pievienojums organismā saspiež iekšējos orgānus. Krūškurvja iekšpusē bronhu saspiešana noved pie klepus, elpas trūkuma, vena cava - līdz sejas pietūkumam un cianozei. Limfmezgli vēdera dobuma iekšpusē dažreiz izraisa zarnu problēmas
• Palielinās liesa un vēlākajās aknu stadijās. Aknu problēmas izpaužas ar sāpēm, ko pastiprina nieze un ādas dzeltenība
• Citu orgānu bojājuma simptomu parādīšanās - klepus, elpas trūkums ar plaušu perēkļiem, asas sāpes ar pleiras bojājumu, audzēja audu uzkrāšanās skriemeļos

Papildu pazīmes - vēža šūnu iekļūšana kaulu smadzenēs un normālu asins šūnu veidošanās pārkāpums - tā ir anēmija, ievērojami samazināta izturība pret infekcijām.

Krūts vēža simptomi

Hodžkina limfomas veidi

Ir daudz veidu limfocītu ļaundabīga deģenerācija, Hodžkina limfoma tiek atklāta 10-20% no visām reģistrētajām slimībām. Visi limfocīti veidojas vienā vietā, bet pēc aiziešanas no kaulu smadzenēm viņi tiek “apmācīti” dažādās vietās un iegūst prefiksa burtu - T vai B. No šī brīža tie ļoti atšķiras viens no otra..

Galvenais limfomas klasificēšanas kritērijs kā Hodžkina ir specifisku šūnu - Reida-Berezovska-Šternberga - un divu veidu Hodžkina šūnu (lielu un mazu) noteikšana. Tie atšķiras pēc īpašās struktūras un tiem ir būtiska iezīme - jaukti antigēni un imunoloģiski faktori, tos nevar attiecināt ne uz T, ne uz B. Ir reta Hodžkina limfomas forma, kur attīstības avots ir mutēta B šūna..

Klasiskā Hodžkina limfoma

Pēc dažu pētnieku domām, šie ir slimības progresēšanas posmi.

• Limfoīdu bagātināšana. Patoloģiskās šūnas tiek atklātas nelielā daudzumā - apmēram 1% no audzēja tilpuma. Sakarā ar lielo bioloģiski aktīvo vielu daudzumu mutanti apņem sevi ar normāliem limfocītiem, eozinofiliem un plazmas šūnām. Eozinofīli ir atbildīgi par interesantu efektu limfomā - sāpīgumu limfmezglos alkohola ietekmē. Etilspirts noved pie šo šūnu iznīcināšanas, atbrīvotās vielas iedarbojas uz apkārtējiem audiem. Forma ir labvēlīga, labi apstrādāta, bet reti atklāta
• Hodžkina limfomas mezglainā skleroze. 70% pacientu šajā posmā tika atklāta patoloģija. Limfmezglā (nodulus) aug saistaudi (skleroze). Kapsula sabiezē, iekšpusē parādās pamanāmas starpsienas, starp kurām tiek atrastas normālas un patoloģiskas šūnas. Tas labi reaģē uz ārstēšanu, tiek uzskatīts par labvēlīgu.
• Jauktu šūnu forma limfogranulomatoze. Nobrieduši limfocīti kļūst mazāki, Hodžkina limfomas raksturīgos elementus preparātā mikroskopā var viegli noteikt. Tas rodas cilvēkiem ar nepietiekamu imunitāti - inficētiem ar HIV, bērniem, cilvēkiem vecumā. Nepieciešama intensīvāka ārstēšana sakarā ar lielu audzēja šūnu izplatīšanos organismā
• Limfoīdo izsīkums. Pēdējā ļaundabīgākā forma. Pilnvērtīgu aizsargšūnu praktiski nav, materiālā no limfmezgliem ir atrodamas tikai sklerotiskas izmaiņas un Berezovska-Šternberga šūnas.

Īpašs limfogranulomatozes variants

Mezglaina forma ar limfoīdo izplatību. Tas atšķiras no klasiskajām pasugām, kas līdzīgas nosaukumam, ar skaidrām limfocītu B-saites īpašībām.

Hodžkina limfomas posmi

Limforanulomatozes sastrēgums un izplatība tiek vērtēta pēc skarto limfmezglu skaita, kaimiņu un tālo orgānu iesaistīšanās.

Ierobežota audzēja šūnu augšana vienā limfmezglu grupā.

Ļaundabīgas šūnas ir atrodamas dažādās vietās: vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas tuvu viena otrai (nav atdalītas ar diafragmu) vai limfmezgli plus blakus esošais orgāns (IIE).

Process ir izplatīts abās membrānas pusēs. Dominējošā lokalizācija vēdera augšdaļā ir III-1, skarto limfmezglu uzkrāšanās vēdera lejasdaļā ir III-2.

Darbojas limfogranulomatoze, iesaistot dažādus orgānus. Aknu, mugurkaula, plaušu bojājuma simptomi.

Papildus skatuves numuram tiek pievienotas vai nepievienotas noteiktas grupas:

• A - nav vispārēju simptomu (drudzis, svīšana, svara zudums)
• B - ir bieži sastopami slimības simptomi
• E - ļaundabīgas šūnas veido audzēju kopas iekšējos orgānos
• S - tiek ietekmēta liesa. Šim orgānam tiek piešķirta īpaša vēstule, jo audzēja klātbūtne tajā nozīmē slimības pāreju uz jaunu līmeni - patoloģiskās šūnas nonāk asinsritē, un hematogēnie tiek pievienoti limfātiskajam ceļam
• X - liela izglītība

Jebkurš no šiem burtiem (izņemot A) saasina slimību, nepieciešama agresīvāka un ilgstošāka ārstēšana..

Limfogranulomatoze - slimības komplikācijas

Izstrādāto komplikāciju simptomi parādās vairāku iemeslu dēļ:

• Audzēja audi izplatās dažādos orgānos - kaulos, nervu sistēmā, pleirā. Šūnu proliferācija endokrīnajos dziedzeros (vairogdziedzerī, aizkuņģa dziedzerī, olnīcās) izraisa viņu darba traucējumus ar raksturīgām izpausmēm. Vēlākajos posmos ir iespējami muguras smadzeņu bojājumi un problēmas ar jutīgumu un kustību līdz pat paralīzei
• Netieša saistība ar dažām raksturīgām Hodžkina limfomas pazīmēm. Pacienti ar limfogranulomatozi cieš no ilgstoša ādas niezes. Tas noved pie biežas ādas skrāpēšanas un infekcijas, diskomforts izraisa hronisku bezmiegu, psihoemocionālu uzbudinājumu. Laika gaitā attīstās neiroze un depresija.
• Leikocītu atbalstošās limfocītiskās saites mazvērtīgums atbalsojas ar biežām vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām
• Komplikācija pēc limfomas ārstēšanas ir iekšējo orgānu un ādas post-starojuma bojājumi, neauglība, infekcijas slimības. Tālajā periodā - sekundāru audzēju, tai skaitā leikēmijas, attīstība

Rīkles vēža simptomi - formas, stadijas, cēloņi

Galvenie punkti Hodžkina limfomas diagnostikā

Lai pareizi un savlaicīgi atklātu limfogranulomatozi, ir jānovērtē raksturīgo simptomu izpausmes smagums un biežums. Ir nepieciešams noskaidrot visus simptomus, kas dod tiesības slimības stadijai pievienot burtu B.

Pēc tam pacients jāpārbauda, ​​tiek pārbaudīti visi palpēšanai pieejamie limfmezgli, noteikti aknu un liesas lielumi. Pievērsiet uzmanību ādai - krāsai, sausumam, skrāpējumu pēdu klātbūtnei.

Vispārējs asinsanalīzes tests - ar kaulu smadzeņu bojājumiem - anēmija. Tiek atklātas izmaiņas leikocītu skaitā ar limfocītu skaita samazināšanos, jo vairāk novārtā atstāta slimība - jo mazāk perifēro asiņu limfocītu. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ESR - eritrocītu sedimentācijas ātrumam. Paātrinājums virs 30 un, vēl jo vairāk, virs 50 - pierādījumi par izteiktu audzēja aktivitāti.

Asins bioķīmija. Galvenais rādītājs ir laktātdehidrogenāzes (LDH) līmenis, olbaltumvielu daudzums plazmā, Kumba tests. Kad audzējs izplatās aknās - aknu testi

Nepieciešams, lai vizualizētu palielinātus limfmezglus, plaušu, kaulu, aknu un citu orgānu audzēju lielumu.

• Limfmezglu, krūškurvja, vēdera dobuma ultraskaņa
• Krūškurvja rentgenstūris - vismaz divās projekcijās - tieša un sānu
• Datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana
• Ja iespējams - PET / CT. Atklāj aktīvi pavairoto audzēja šūnu izplatības apgabalus. Tas ir nepieciešams gan jaunu metastāžu identificēšanai limfmezglos un citos orgānos un audos, gan ārstēšanas efektivitātes uzraudzībai. Cik reizes un cik bieži tiek veikts PET, nosaka ārstējošais ārsts
• Hodžkina limfoma kaulos veido ļaundabīgus perēkļus, lai tos noteiktu, tiek veikta scintigrāfija ar galliju..

Īpašas metodes, bez kurām nav iespējams runāt par limfogranulomatozi

• Biopsija un histoloģija. Lai iegūtu precīzu diagnozi, nepietiek ar punkcijas pārbaudi (ekstrakciju ar šļirci), nepieciešams audu gabals vai noņemts limfmezgls. Materiālu ielej ar parafīnu, ļoti plāni sagriež, novieto uz stikla un krāso īpašā veidā. Tad ārsts izskata zāles mikroskopā. Berezovska-Šternberga šūnu un citu raksturīgu izmaiņu noteikšana ļauj diagnosticēt un atšķirt limfogranulomatozi no citām limfomām.
• Trepanobiopsijas un kaulu smadzeņu izmeklēšana.
• Audzēja šūnu antigēnās struktūras noteikšana.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Tāpat kā citu ļaundabīgu slimību gadījumā limfogranulomatozei tiek izmantota ķīmijterapija un starojums. Šīs metodes iznīcina ātri augošas audzēja šūnas, mazākā mērā ietekmējot veselās. Atkarībā no izpausmju stadijas un nopietnības ārstēšanas metodes tiek izrakstītas atsevišķi vai kombinācijā.

• Ķīmijterapija. Ir dažādi protokoli vienlaicīgai 4-8 ļoti toksisku zāļu ievadīšanai. Dažādās slimības stadijās atkarībā no dominējošajiem simptomiem mainās zāļu nosaukumu skaits, to deva. Tiek nolemts, cik reizes tiks veikti ārstēšanas kursi (2-4-6), un tiks noteikta starpība starp tiem
• Staru terapija. Iecelts ar perifēro limfmezglu palielināšanos. Ar Hodžkina limfomu izolētu rentgenstaru iedarbību izmanto mazāk attīstītās formās ar ierobežotiem bojājumiem. Apkārtējos audumus aizsargā svina vairogi.
• Apstarošanas un ķīmijterapijas kombinācija tagad ir visizplatītākā ārstēšanas metode. Divkārša audzēju iedarbība izraisa ilgāku remisiju, mazāku terapijas komplikāciju risku
• Ar vismodernākajām limfomu formām un agrīniem recidīviem ieteicams veikt intensīvu iedarbību. Pacientam ir iepriekš ņemts kaulu smadzenes, ja nepieciešams, tas tiek notīrīts no audzēja elementiem, cilmes šūnas tiek izolētas. Turklāt ļoti liela ķīmijterapijas deva un spēcīgs starojums pilnīgi iznīcina atlikušos limfoīdos audus visā ķermenī. Šajā brīdī pacients ir pilnībā neaizsargāts pret infekciju, tāpēc atrodas sterilā kastē. Nākotnē notiek kaulu smadzeņu transplantācija - pati, kas veikta pirms terapijas. Ja nav iespējams iestādīt savas šūnas, izmantojiet ar donoriem saistītus vai nesaistītus.

Plaušu vēža simptomi - cēloņi, veidi, stadijas

Hodžkina limfomas (limfogranulomatozes) izdzīvošanas prognoze

Hodžkina limfoma šobrīd ir diezgan labvēlīga diagnoze. 90% pacientu sasniedz pilnīgu un ilgstošu remisiju, dzīves ilgums neatšķiras no cilvēkiem, kuri nekad nav cietuši no limfomām. Daži pacienti pat saglabā auglību, bet tam vairumā gadījumu ir jāsavāc un jāsalst olas vai sperma.

Ārstēšanas efektivitātes novērtēšanai tiek izmantoti šādi kritēriji:

• Puse limfmezgla vai audzēja lieluma pēc ķīmijterapijas beigām
• Atlikušās šūnas ir neaktīvas, mirušas (pārbauda PET)
• Nav recidīvu

Nelabvēlīgi terapijas rezultāti:

• Ārstēšanas neesamība vai vāja reakcija - audzējs nedaudz samazinās, dažos gadījumos pat turpina augt vai paliek tāds pats
• Procesa izplatības pazīmju parādīšanās - jaunu darbības fokusa limfmezglu iesaistīšanās citos audos un orgānos
• Agrīni recidīvi (līdz 12 mēnešiem pēc ārstēšanas beigām)

Bet pat uzlabotos gadījumos ar nelabvēlīgu reakciju uz Hodžkina limfomas standarta terapiju pastāv iespējas remisiju sasniegt ar intensīvākām metodēm, tāpēc galvenais ir noskaņoties atveseļošanai un uzticēties ārstam. Neskatoties uz sliktu pašsajūtu, ārstēšana jāturpina.

Hodžkina limfomas profilakse

Tā kā neviens cits pasaulē joprojām nezina precīzu slimības cēloni, vienkārši nav iespēju novērst limfomu. Bet pacientam ir tiesības darīt visu, lai agrīni atklātu patoloģiju:

• Regulāras pārbaudes
• Ilgstoša drudža, svara zuduma gadījumā lūdziet ārstam veikt īpašus onkoloģijas, tai skaitā Hodžkina limfomas, izmeklējumus.

Hodžkina limfoma - ārstējama limfātiskās sistēmas slimība

Galvenie tādas slimības kā limfmezglu vēža cēloņi ir:

• Kaitīgu vielu iedarbība uz cilvēka ķermeni, piemēram, darbs bīstamās nozarēs vai bieža mijiedarbība ar kancerogēniem, pesticīdiem un herbicīdiem
• Bieža tiešu saules staru iedarbība
• Infekcija ar tādām infekcijām kā HPV (cilvēka papilomas vīruss), AIDS, HIV un Epšteina-Barra vīruss
• Slikti ieradumi, piemēram, smēķēšana. Jo lielāka pieredze, jo lielāka varbūtība ir limfmezglu audzēja attīstība

Ir arī daži riska faktori, kas veicina limfmezglu sakāvi:

• Vēlu pirmās dzemdības
• Vecums ir vai nu pārāk jauns (līdz 25 gadiem), vai arī paaugstināts
• Iedzimts vēzis

Limfmezglu vēža pazīmes ir sadalītas vietējā (vietējā) un vispārējā.

Vietējās zīmes ietver:

• Redzams limfmezglu pieaugums lielumā
• Diskomforts, nospiežot uz skarto zonu
• Ādas nieze un čūla
• Zema ķermeņa temperatūra (līdz trīsdesmit astoņiem grādiem) un pastiprināta svīšana

Parasto pazīmju izpausmes simptomi ir šādi:

• Apetītes trūkums un pēkšņs svara zudums
• Vājums
• Apgrūtināta elpošana
• Anēmija
• Gremošanas sistēma

Limfmezglu vēža diagnostika

Lai diagnosticētu limfmezglu bojājumus, papildus standarta palpēšanai ir iespējams ar šādām mūsdienu medicīnas metodēm:

• Ultraskaņas izmeklēšana, ar kuras palīdzību ir iespējams noteikt audzēja atrašanās vietu un struktūru
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas tiek veikta pirms operācijas, lai noteiktu precīzu veidojuma atrašanās vietu un izplatītos uz tuvējiem audiem
• Asins ķīmija
• Biopsija, kas ietver audu izpēti onkoloģijas klātbūtnei un ļauj noteikt slimības stadiju

Limfmezglu vēzis ir sadalīts vairākos posmos, starp kuriem izceļas:

Pirmais posms: kad tiek atklāta pirmā vēža stadija, tiek izolēts limfātiskās sistēmas vienas daļas mezglu bojājums, ko var noteikt, veicot pilnīgu pārbaudi. Šajā posmā veiksmīgas izārstēšanas varbūtība ir augsta..

Otrais posms: otro pakāpi raksturo bojājumu izplatīšanās divās vai vairākās vietās, un ir arī iespējams uztvert citu orgānu ārpus sistēmas.

Trešais posms: trešajā posmā slimība izplatās gandrīz visos limfmezglu apgabalos, sagūstot citus orgānus. Ir pilnīgs diafragmas un liesas bojājums. Ātra pāreja uz onkoloģijas 4. pakāpi.

Ceturtais posms: pēdējā posmā atveseļošanās iespēja ir ļoti maza, palielinās letāla iznākuma varbūtība. Ārstēšana vairs nesniedz atvieglojumu, un audzējs ietekmē arvien vairāk orgānu: smadzenes, plaušas, aknas, aizkuņģa dziedzeri.

Kā ārstēt limfmezglu vēzi

Limfmezglu vēža ārstēšanas mērķis ir atkarīgs no daudziem faktoriem, piemēram: audzēja atrašanās vietas, tā izplatības pakāpes apkārtējos audos, stadijas, lieluma.

Galvenokārt tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

1. Vēža limfmezgli visefektīvāk tiek ārstēti ar operāciju. Apakšējā līnija ir tā, ka inficētie audi tiek noņemti kopā ar mezgliem. Profilaksei tiek izgrieztas arī tuvumā esošās vietas..
2. Pēc izņemšanas vai kā neatkarīga limfmezglu vēža ārstēšana tiek noteikta staru terapija. Kurss var ilgt trīs līdz četras nedēļas..
3. Universāls līdzeklis vēža ārstēšanai ir intensīva ķīmiskā terapija, kuras mērķis ir samazināt izglītības apmēru un izaugsmi, kā arī apturēt audzēju izplatīšanos.
4. Jaunākie sasniegumi medicīnas jomā ir kaulu smadzeņu transplantācija no donora vai paša pacienta. Tas nozīmē cilmes šūnu pārliešanu, lai atjaunotu normālu asins veidošanos. Šeit var atšķirt fotodinamisko terapiju. Pacientam ievada īpašas zāles, kas gaismas ietekmē reaģē uz audzēju, iznīcinot inficētās šūnas, neietekmējot veselās. Jebkurā gadījumā ārstēšanas shēma ir atkarīga no pacienta stāvokļa un var ietvert vienu no iepriekšminētajām metodēm vai kopumā vairākas.

Limfmezglu vēzis ir sadalīts primārajā un sekundārajā. Limfoma attiecas uz primāro veidu. Gandrīz vienmēr cilvēki, kuri ir pakļauti galvenajiem slimības cēloņiem (saules iedarbībai, saskarei ar kaitīgām vielām, sliktiem ieradumiem, infekcijām), saslimst. Galvenokārt palielinās limfmezgli apgabalā, kur sākotnēji bija slimības fokuss.

Dažādu ķermeņa zonu bojājumu prognoze izskatās šādi:

• Saskares zona - 35%
• Kakls - 31%
• Paduses - 28%
• Citas jomas - 6%

Lai sastādītu pacienta prognozi, ir universāls indekss.

Galvenie izdzīvošanas prognozēšanas faktori ir:

• Skatuve. 1. un 2. stadijai raksturīga 80% izdzīvošana, salīdzinot ar 3. un 4. stadiju
• Vecums. Vislabākie izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem vecumā no 15 līdz 39 gadiem
• Ķirurģiska iejaukšanās. Ar savlaicīgu inficēto audu noņemšanu dzīves ilgums var palielināties 5 reizes
• Cilvēka stāvoklis. Ja nav nopietnu patoloģiju, atveseļošanās iespējas ir lielākas nekā slimiem cilvēkiem
• LDH līmenis: metastāzes un to lokalizācija. Vismazāk bīstamās metastāzes mutē, vairāk - iekšējos orgānos
• Limfmezglu vēža tips

Attiecīgi, jo ideālāki rādītāji, jo labvēlīgāka ir pacienta prognoze.

Limfmezglu vēzim nav specifiskas profilakses. Bet, ņemot vērā iespējamos tā rašanās cēloņus, piemēram, radiāciju un kaitīgas vielas, jūs varat samazināt onkoloģijas risku.

Vispārīgie ieteikumi ietver:

• Ēdot pārtiku, kas bagāta ar antioksidantiem (valrieksti, pupas, kāposti, zaļumi)
• Laba vitamīnu ēšana
• Izvairieties no tiešu saules staru iedarbības

Limfmezglu vēzis nenoliedzami ir nepatīkama slimība. Tomēr vairums pārskatu apstiprina labvēlīgu statistiku. Arī pacienti atzīmē īsu rehabilitācijas periodu. Medicīna nestāv uz vietas, ir cerība, ka drīz vēža ārstēšana būs vienkāršāka un efektīvāka..

Ļaundabīgs audzējs, pazīstams arī kā Hodžkina limfoma, attiecas uz limfātiskās sistēmas vēzi. Sākotnējā posmā tiek diagnosticēts, ka tā ir ārstējama slimība, taču tai pamatoti vajadzētu izraisīt bailes, jo tās pirmie simptomi ir kā saaukstēšanās.

1. Kas ir Hodžkina slimība?
2. Hodžkina limfoma - cēloņi
3. Ļaundabīga dissekcijas simptomi
4. Hodžkina ļaundabīgās granulomatozes ārstēšana un prognoze

Kas ir Hodžkina slimība?

Tas ir limfātiskās sistēmas vēzis. Slimības process ietver limfmezglus. Slimība sākas ar viena, bet pēc tam sekojošu limfmezglu konfiskāciju, kas visbiežāk atrodas kaklā un krūtīs. Vairumā gadījumu vēža šūnu klons tiek iegūts no tā saucamajām B šūnām, tas ir, baltajām asins šūnām, kas atbild par antivielu ražošanu. Hodžkina slimības vēlīnā stadijā var būt iesaistīti citi limfātiskie orgāni, piemēram, liesa vai aknas, un galu galā var būt iesaistīts jebkurš cits orgāns, kas nav herpetisks..

Bieži vien Hodžkina slimību kļūdaini uzskata par leikēmijas veidu, kamēr atšķirībā no šīm slimībām limfomas laikā var atgūt kaulu smadzenes, bet primārais sākumpunkts ir limfmezgli. Atkarībā no histoloģiskās histoloģijas granulomu klasificē kā vienu no pieciem galvenajiem apakštipiem, taču, ņemot vērā izplatības pakāpi organismā un klīnisko attīstību, tā ietilpst vienā no četrām Annarbora klasifikācijas kategorijām. Balstoties uz šiem parametriem, jūs varat noteikt pacienta prognozi un ārstēšanas plānu.

Hodžkina limfoma - cēloņi

Hodžkina slimības cēlonis nav skaidri definēts, taču ir vairāki faktori, kas veido tās potenciālu. Tie, pirmkārt, ietver vīrusu infekcijas, šeit minot Epšteina-Barra vīrusu, citomegalovīrusu un HTLV (cilvēka T-šūnu leikēmija). Pirmā no šiem vīrusiem ģenētiskais materiāls tiek diagnosticēts šūnās ar audzēja īpašībām aptuveni 70% gadījumu.

Pie iespējamiem etioloģiskiem faktoriem pieder jonizējošā starojuma iedarbība, imūnsupresīvā terapija un īpaša ģenētiskā predispozīcija. Brāļu un māsu attīstības risks ir 10 reizes lielāks, un dvīņu gadījumā tas ir 100 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā.

Ļaundabīga dissekcijas simptomi

Diemžēl daudzos gadījumos pirmie ļaundabīgo graudu simptomi pieder nespecifisko slimību grupai, kas var norādīt uz daudzām izplatītām, labdabīgām slimībām, un tāpēc tos bieži nenovērtē. Es runāju par tādiem simptomiem kā:

• svara zudums,
• drudzis,
• pastiprināta svīšana,
• vājuma sajūta,
• vingrumu neiecietība.

Vairāk tipiskas slimības:

• ādas simptomi - niezoša āda,
• alkohola nepanesamība cilvēkam, kurš iepriekš nav sūdzējies par šādām problēmām,
• elpošanas ceļu simptomi - elpas trūkums un ilgstošs klepus, neskatoties uz to, ka vienlaikus nav infekcijas,
• Ir iespējami arī vēdera simptomi - sāpes, palielināts vēdera apkārtmērs un pastāvīgs diskomforts.

Pētījuma laikā ārsts var atklāt palielinātus, nesāpīgus limfmezglus, kas atrodami gandrīz 95% pacientu. Var parādīties spplenomegālija un aknu palielināšanās, kā arī simptomi, kas rodas no orgānu bojājumiem ārpus limfātiskās sistēmas:

• kaulu sāpes,
• nieru mazspēja,
• reproduktīvās anomālijas,
• urīnpūšļa disfunkcija,
• ādas izmaiņas,
• izmaiņas centrālajā nervu sistēmā.

Laboratorijas testus raksturo kaulu smadzeņu vai aizdomīgu limfmezglu biopsija, un pamatā esošā morfoloģija bieži parāda anēmiju, trombocitopēniju un patoloģisku balto asins šūnu procentuālo daudzumu. Turklāt attēlveidošanas pētījumos rodas izmaiņas - audzējs, kas redzams radiogrāfijas vai CT laikā, retāk ar vēdera dobuma ultraskaņu.

Hodžkina ļaundabīgās granulomatozes ārstēšana un prognoze

Starp Hodžkina granulomatozes ārstēšanas metodēm ir staru terapija, ķīmijterapija un visbiežāk izmantotā ir kombinētā terapija, t.i. pamatojoties uz abām metodēm. Hodžkina limfomas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes un pacienta vispārējā stāvokļa. Standarta procedūra ir radikāla terapija, tas ir, augsta efektivitāte, kuras mērķis ir pilnīga audzēja audu iznīcināšana, neskatoties uz iespējamām blakusparādībām pacientam.

Atkarībā no prognozes 5 gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 40 līdz 80%. Nelabvēlīgos prognozētājos ietilpst: audzējs, kas lielāks par 10 cm, ekstralimfātisko orgānu iesaistīšana, trīs vai vairāku limfmezglu grupu iesaistīšana, kā arī novirzes laboratoriskajos pētījumos. Turklāt nelabvēlīgi prognostiski faktori ir arī vīrietis un vecums..