Akūta limfoblastiskā leikēmija - kaulu smadzeņu slimība

Karcinoma

Pediatrijas praksē tā ir visizplatītākā vēža slimība. Akūta limfoblastiskā leikēmija veido 75-80% no kopējās hematopoētiskās sistēmas sastopamības struktūras bērniem. Meitenes slimo retāk nekā zēni. Saslimstības maksimums ir no viena līdz sešiem gadiem..

Pieaugušiem cilvēkiem limfoblastiskā leikēmija rodas 10 reizes retāk nekā bērniem. Saslimstības līmenis pieaug pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem..

Bērniem limfoblastiskā leikēmija parasti attīstās kā primārā slimība, savukārt pieaugušiem pacientiem tā bieži rodas kā hroniskas limfoleikozes komplikācija.

Bērniem akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj sasniegt stabilu remisiju 95% šīs vecuma grupas pacientu.

Kas tas ir?

Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL) ir visizplatītākais vēzis bērnu vidū. 80% gadījumu starp visiem diagnosticētajiem vēža gadījumiem bērniem tiek atklāta akūta limfoblastiskā leikēmija. Visbiežāk cieš bērni vecumā no viena līdz 6 gadiem. Kā liecina medicīnas prakse, zēni ir slimi vairāk nekā meitenes. Pieaugušajiem slimība tiek diagnosticēta 10 reizes mazāk nekā bērniem.

Jauniem pacientiem slimība attīstās kā primāra patoloģija, savukārt pieaugušajiem - galvenokārt hroniskas limfoleikozes rezultātā..

Iespējamās sekas un komplikācijas

Uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas fona pacientiem novēro ievērojamu humorālās un šūnu imunitātes samazināšanos. Tā rezultātā viņiem bieži attīstās infekcijas un iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kurām ir smaga ilgstoša gaita un kas var izraisīt sepsi.

Viena no limfoblastiskās leikēmijas galvenajām iezīmēm ir bieža smadzeņu nervu stumbru, vielas un membrānu leikēmiska infiltrācija, kas izraisa neiroleikēmijas attīstību. Bez nepieciešamās profilakses šī komplikācija rodas katram otrajam pacientam.

Klasifikācija

PVO klasificē akūtu limfoblastisko leikēmiju četros veidos:

B šūnu tips veido 80% no kopējā slimību skaita. Saskaņā ar statistiku, šāda veida patoloģija ietekmē bērnus trīs gadu vecumā. Eksperti šo faktu attiecina uz faktu, ka kaulu smadzeņu B-šūnu ražošanas maksimums ir no trīs līdz četru gadu vecuma. Tomēr līdz 60 gadu vecumam notiek otrais sastopamības vilnis, taču tas nav tik nozīmīgs. Speciālistiem ir svarīgs uzdevums - noteikt B šūnu tipu, jo ir vēl viens mutācijas tips, kas raksturīgs hroniskai limfoleikozei. Šis diagnozes posms ir ļoti svarīgs, jo hroniskas leikēmijas formas dzīves prognoze ir augstāka salīdzinājumā ar VISU, tāpēc arī ārstēšanas taktika ir atšķirīga.

T-šūnu tips veido apmēram 20% gadījumu. Galvenokārt šāda veida patoloģija ietekmē bērnus vecumā no 15 gadiem. Šajā vecumā tiek novērots T šūnu veidošanās pēdējais posms, kas beidzot nobriest un spēj veikt savas funkcijas..

Hroniska limfoleikoze

Hroniska limfātiskā leikēmija ir process, kurā tiek traucēta limfocītu b-šūnu cirkulācija. Izmainīti limfocīti reproducē, nemirst un uzkrājas orgānos. Ģenerētās antivielas nepilda aizsardzības funkciju.

HLL izplatība ir viena trešdaļa slimību. 90% gadījumu slimība attīstās pēc 50 gadiem, savukārt vīrieši bieži slimo 2 reizes. Slimības cēloņi: iedzimtība, imunitāte, traucējumi ģenētiskā līmenī. Hronisku limfoīdo leikozi raksturo imūndeficīta attīstība, kas palielina jutīgumu pret vīrusiem un rada audzēja šūnas..

Slimības veidi un stadijas

Hronisko formu klasifikācija:

  1. Labdabīgu limfoleikozi raksturo apmierinošs pacienta stāvoklis. Balto asins šūnu skaits lēnām palielinās. Dzīves ilgums no slimības paziņošanas brīža ir 15–30 gadi.
  2. Sākas progresējoša limfoīdā leikēmija, kā arī labdabīga. Tomēr no mēneša uz mēnesi tiek novērots balto asins šūnu skaita palielināšanās asinīs. Tiek atzīmēts raksturīgs simptoms: limfmezglu palielināšanās ar mīkstu konsistenci.
  3. Splenomegālijas formu raksturo palielināta liesa un smagas anēmijas pazīmes.
  4. Audzēja tipa HCL raksturo šāda klīniska aina: limfmezgli ir palielināti, ar blīvu konsistenci. Sakarā ar videnes limfmezglu sakāvi notiek orgānu saspiešana. Leikocītu skaits asinīs ir aptuveni 100 tūkstoši.
  5. T-šūnu limfoleikozi var raksturot ar limfmezglu palielināšanos, ādas bojājumiem plāksnīšu, čūlu un audzēju veidā.


Limfmezglu pārbaude
Izšķir slimības gaitas posmus: sākotnējais, paplašinātais un galīgais. Sākotnējā posmā sūdzību nav. Bet laika gaitā cilvēks izjūt pastāvīgu nogurumu, vājumu, pastiprinātu svīšanu. Asinīs leikocītu skaits pārsniedz 50 tūkstošus, tiek noskaidrota Botkin-Gumprecht šūnu klātbūtne. Kaulu smadzenēm raksturīgs liels skaits limfocītu. Paplašinātā stadija atspoguļo vispārēju limfmezglu palielināšanos, aknu un liesas lieluma palielināšanos. No raksturīgajām pazīmēm: sejas pietūkums, anēmija, troksnis ausīs. Terminālas hroniskas limfoleikozes gadījumā tiek izteikts intoksikācijas sindroms. Palielināti limfmezgli izspiež audus, uz šī fona ir sāpju sindroms. Attīstās sprādziena krīze.

Infekciozas CLL komplikācijas rodas jebkurā stadijā, visbiežāk tās izpaužas kā plaušu infekcijas.

Papildus labdabīgajai slimības gaitai hroniska limfoleikoze kļūst par tādu patoloģiju attīstības cēloni kā matains šūnu leikēmija (VLL) un Rihtera slimība. VVL - rets audzējs, kas ietekmē kaulu smadzeņu, liesas un asiņu limfoīdās šūnas. Rihtera sindroms - slimība, kurā attīstās lielo šūnu veidošanās - limfoma.

Ārstēšana

Hroniska limfoleikoze parasti ir labdabīga. Sākotnējie posmi izceļas ar simptomu neesamību. Ar augstu progresēšanas ātrumu tiek noteikta ķīmijterapija. Terapijas indikācijas ir šādi simptomi: limfmezglu palielināšanās, provocējot iekšējo orgānu saspiešanu, svara zudums un anēmiskas pazīmes. Terapijas izvēle balstās uz 3 faktoriem: slimības raksturu, pacienta vecumu un stāvokli, vienlaicīgu komplikāciju klātbūtni. Atkarībā no vecuma kategorijas patoloģijas attīstībā izšķir pacientus jaunā, progresīvā un seniālā vecumā.

Tiek izmantota arī staru terapijas metode. Tas ir efektīvs limfmezglu ārstēšanā, kas atrodas vietējā apvidū..

Vadošās klīnikas Izraēlā

Simptomi un pazīmes ALL bērniem


Nespecifiski leikēmijas simptomi - savārgums un vājums

Vispārējas intoksikācijas simptomi: savārgums, letarģija, miegainība, drudzis, svīšana.

Anēmijas simptomi: elpas trūkums, tahikardija, ādas bālums, mutes gļotāda, konjunktīvas, sirds un asinsvadu murmumi.

Imūnās sistēmas traucējumu simptomi: dažādu lokalizāciju nekrotiski un strutaini procesi (ādas pustulas, nekrotiskais tonsilīts, ādas nekroze, mutes gļotāda, zarnas, pneimonija).

Asins sarecēšanas pasliktināšanās simptomi: asiņošana no deguna, mutes (smaganas), injekcijas vietas, ādas hematomas nelielās traumu vietās, asinis urīnā.

Limfoīdo orgānu hiperplāzijas simptomi:

  • palielināti limfmezgli, aknas, liesa;
  • sāpes plakanos kaulos (iegurņa kaulos, ribās, krūšu kaula daļā, galvaskausa kaulos), cauruļveida kaulu un locītavu diafīzē spiediena dēļ, kas palielināts kaulu smadzeņu tilpumā periosteum;
  • ādas hiperplāzija ir reti sastopama;
  • sēklinieku, spermatisko auklu, olnīcu sablīvēšana to infiltrācijas laikā;
  • plaušu, sirds infiltrācija - bronhīta, pneimonijas, miokardīta klīnikas parādīšanās.


Bērnu var traucēt slikta dūša un vemšana.

  • galvassāpes, to pastiprināšanos var izraisīt spilgta gaisma, skaļi trokšņi, pieskaroties ādai;
  • slikta dūša, vemšana, stīvi kakla muskuļi;
  • redzes, dzirdes, runas, motoriskās aktivitātes traucējumi;
  • palielināta ēstgriba, slāpes, garīgi traucējumi, koma.

Cēloņi

Histoloģiskā līmenī akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības cēlonis ir nekontrolēta šūnu grupu pavairošana. Medicīnā šīs šūnas sauc par ļaundabīgu klonu. Tie veidojas hromosomu mutāciju dēļ. Zinātnieki norāda, ka pat bērna intrauterīnā attīstībā ir noteikta ģenētiska nosliece uz limfoblastisko leikēmiju. Pēc dzimšanas ārēju faktoru klātbūtnē ir iespējams provocēt šīs slimības veidošanos.

Eksperti saista VIS veidošanos ar šādiem faktoriem:

  1. limfoblastiskā leikēmija var provocēt staru terapijas izmantošanu, lai apkarotu cita veida vēža procesus, no kuriem cilvēks ir cietis. ALL veidošanās varbūtība pēc staru terapijas izmantošanas ir aptuveni 10%. 10% pēc šāda veida terapijas beigām 85% pacientu attīstās akūta limfoblastiska leikēmija;
  2. pastāv pieņēmums, ka bieža rentgena pētījumu izmantošana noved pie šīs patoloģijas. Bet šī teorija joprojām ir pieņēmumu līmenī;
  3. limfoblastiskās leikēmijas veidošanās infekciozais raksturs saglabājas arī hipotēzes līmenī;
  4. mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā, kā arī tiešs kontakts ar toksiskām ķīmiskām vielām nākotnē var provocēt limfoblastisko leikēmiju bērnā;
  5. ja bērnam ir slimības, kas saistītas ar ģenētiskām anomālijām (Dauna sindroms, Schwachmann, Klinefelter, Wiskott-Aldrich);
  6. ja bērniņam piedzimst liekais svars, tad tiek uzskatīts, ka viņam ir nosliece uz VISU attīstību;
  7. tiek pieņemts, ka sliktu ieradumu ļaunprātīga izmantošana, īpaši tabakas smēķēšana, var būt stimuls limfoblastiskās leikēmijas veidošanai.

Vairāki faktori var vienlaikus provocēt slimību, kā arī noslieci uz to.

Raksturīgās pazīmes

Simptomi slimam cilvēkam izpaužas dažādos veidos. To veicina smagi traucējumi, hematopoēze, pārmērīga daudzuma sprādzieni un neskartu normālu asins šūnu trūkums.

Galvenās raksturīgās leikēmijas pazīmes ir anēmija un intoksikācija ar audzēja sabrukšanu:

  • samazināta ēstgriba vai tās trūkums, kas izraisa strauju svara samazināšanos;
  • paātrinātas sirdsdarbības parādīšanās - tahikardija;
  • vājuma un bāla ādas klātbūtne.

Ar trombocītu trūkumu uz ādas parādās mazi asiņojumi, kas veidojas zilumi un zilumi. Ar slimības progresēšanu asiņošana pārklāj smaganu un deguna dobumu gļotādas.

Zilumi uz ādas

Blastās šūnas uzkrājas, kas palielina limfmezglus cirkšņā, padusēs un kaklā. Ar hepatosplenomegāliju - ātras leikēmijas sekundāru patoloģisku sindromu - jūs varat noteikt aknu un liesas palielināšanos.

Slimība dažreiz izraisa kaulu lūzumus vai sāpes kaulu-locītavu sistēmā. Ja veselīgas nobriedušas baltas asins šūnas netiek sintezētas pareizajā daudzumā, pacients tiek pakļauts biežām infekcijām, ko pavada augsts drudzis. Tas var parādīties intoksikācijas dēļ audzēja samazinājuma dēļ..

Svarīgs! Bieži ilgstošs strutains iekaisis kakls, kas nav ārstējams ar antibiotikām, kļūst par akūtas leikēmijas simptomu.

Onkoloģisko slimību bieži norāda uz izmaiņām citu orgānu funkcijās:

  • redze;
  • nieres
  • vīriešu sēklinieki;
  • olnīcu sievietes.

Slimība bieži ietekmē centrālo nervu sistēmu, tāpēc tā izpaužas kā neiroleikēmija..

Simptomi

Šīs patoloģijas iezīme ir tā, ka tā attīstās ļoti ātri. Mēneša laikā limfoblastu skaits var dubultoties.

Speciālisti slimības simptomus akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā iedala piecās grupās:

1reibumsvājums, nogurums;
ātrs svara zudums;
temperatūras paaugstināšanās, ko var izraisīt gan pati slimība, gan bakteriālas infekcijas piestiprināšanās
2hiperplastiskslimfmezglu, aknu, liesas lieluma palielināšanās. Šis process ir saistīts ar orgānu parenhīmas leikēmiskas infiltrācijas veidošanos;
sāpes vēderā;
sāpes locītavās un kaulos, ko izraisa kaulu smadzeņu tilpuma palielināšanās.
3anēmiskstiek novērota sirdsklauves;
āda kļūst bāla;
cilvēku mocīja vājums un reibonis.
4hemorāģiskaveidojas asinsvadu tromboze;
ar vismazākajiem sasitumiem veidojas lieli sasitumi;
ar nelielu ādas integritātes bojājumu ir palielināta asiņošana;
acu apsārtums tīklenes asiņošanas dēļ;
šķietami nepamatoti deguna asiņošana;
vemšana ar asiņu piemaisījumiem kuņģa-zarnu trakta asiņošanas dēļ;
tumša izkārnījumos, kas saistīta arī ar iekšēju asiņošanu.
5infekciozsapspiestas imunitātes dēļ brūces un skrambas kļūst par tiešiem vīrusu un sēnīšu infekciju vārtiem. Brūces smagi dziedē;
cilvēks ar VIS ir viegli uzņēmīgs pret vīrusu un infekcijas slimībām

Papildus iepriekšminētajām akūtas limfoblastiskās leikēmijas pazīmēm var veidoties atsevišķi simptomi. Tātad, plaušu tilpums tiek saspiests, palielinoties limfmezgliem. Tas noved pie elpošanas mazspējas. Šī parādība ir raksturīga T-šūnu akūtai limfoblastiskai leikēmijai.

Ja ir iesaistīta centrālā nervu sistēma, ir iespējama intrakraniāla spiediena palielināšanās, ko papildina galvassāpes, slikta dūša un vemšana. Bet dažreiz CNS bojājums izzūd bez jebkādiem simptomiem. Šo procesu var noteikt tikai cerebrospinālā šķidruma pārbaudēs..

Zēniem var būt olnīcu sāpes. Tas ir saistīts ar orgānu infiltrāciju..

Speciālisti izšķir četras akūtas limfoblastiskās leikēmijas stadijas:

  • Pirmais posms;
  • slimības augstums;
  • remisijas stadija;
  • termināla posms.

Katrs periods ilgst apmēram 1-3 mēnešus. Sākotnējo stadiju raksturo intoksikācija, hiperplastiskas un anēmiskas slimības pazīmes. Slimības augstumā tiek novēroti visi iepriekš minētie simptomi. Sākoties remisijas periodam, visas limfoblastiskās leikēmijas pazīmes izzūd. Ja terapijas nav, terminālo stadiju pavada straujš cilvēka stāvokļa pasliktināšanās, kas noved pie nāves.

Slimības posmi

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā izšķir šādus posmus:

  1. Sākotnējais. Tas ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas bālums, zemas pakāpes drudzis, apetītes zudums, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, vēderā, pastāvīgām galvassāpēm.
  2. Pa vidu. Izteiktas slimības pazīmes, kas izpaužas kā anēmisks, intoksikācija, hiperplastisks, hemorāģisks un infekciozs sindroms.
  3. Remisija. To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizēšana..
  4. Termināļa skatuve. Ir raksturīga strauja limfoblastiskās leikēmijas simptomu progresēšana. Liktenīgs.

Diagnostika

Tā kā akūta limfoblastiskā leikēmija strauji attīstās, pacients jau vēršas pie speciālistiem ar spilgtu simptomātisku attēlu.

Lai veiktu precīzu diagnozi, tiek veikta virkne instrumentālo un laboratorisko pētījumu, kuru mērķis ir arī atšķirt VISUS no citiem leikēmijas veidiem, visbiežāk no mieloleikozes.

  • vispārējs asinsanalīze ļauj novērtēt asins skaitu. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā tiek novērots zems hemoglobīna līmenis, mainās trombocītu skaits, leikocīti un palielinās ESR indekss. Neitrofilu skaits ir samazināts;
  • tiek veikts bioķīmiskais asins tests, lai analizētu aknu un nieru stāvokli, jo, kad tie ir bojāti, mainās asins skaits. Tā kā trūkst šūnu nogatavināšanas starpposma formas, asinīs tiek konstatēti mielocīti un metamielocīti;
  • obligāta VIS diagnozē ir mielogramma. To veic trīs posmos. Sākumā tiek pārbaudītas kaulu smadzeņu šūnas. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas klātbūtnē viņi iegūst hiperšūnu izskatu, veidojas infiltrācija ar domnas šūnām. Otrais posms ietver citoķīmisko analīzi. Pēdējā posmā tiek noteikts šūnu tips, ko veic ar imūnfenotipu noteikšanu;
  • mugurkaula punkcija tiek veikta, lai noteiktu centrālās nervu sistēmas bojājuma pakāpi, jo ar šo patoloģiju ir iespējama neiroleikēmija;
  • ar ultraskaņas diagnostikas diagnostikas rīka palīdzību tiek novērtēts parenhīmas orgānu un limfmezglu stāvoklis;
  • krūškurvja rentgena pārbaude ir nepieciešama, lai noteiktu videnes limfmezglu lielumu, jo ar VISU tie palielinās.

Pirms terapijas izvēles ir jānosaka arī citu orgānu stāvoklis vai jebkādu slimību klātbūtne. Šim nolūkam tiek veikta EKG un ehokardiogrāfija..

Netērējiet laiku, meklējot neprecīzu vēža ārstēšanas cenu.

* Tikai tad, ja tiek iegūti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas cenu.

Prognoze

Bērniem akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj sasniegt stabilu remisiju 95% šīs vecuma grupas pacientu. 70–80% no viņiem remisijas ilgums pārsniedz 5 gadus, šādus bērnus svītro no reģistra kā pilnībā izārstētus.

Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotiem paasinājumiem rodas jautājums par kaulu smadzeņu transplantācijas lietderību.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošana nepārsniedz 34–40%.

Ārstēšana

Ārstējot akūtu limfoblastisko leikēmiju, visbiežāk tiek ķīmijterapija..

Šī terapija notiek trīs posmos:

  • indukcijas posms ir vērsts uz stabilas remisijas sasniegšanu. Tas ilgst vairākas nedēļas, atkarībā no pacienta stāvokļa un individuālajām īpašībām. Ķīmijterapijas laikā tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi. Viņu mērķis ir ļaundabīgo šūnu iznīcināšana un veselīgu asiņu veidošanās atjaunošana. Pēc terapijas beigām kaulu smadzenēs ir pieļaujams ne vairāk kā 5% sprādzienu saturs. Perifērās asinīs tām nevajadzētu būt. Kā liecina medicīnas prakse, 85% gadījumu ir iespējams sasniegt stabilu remisiju;
  • konsolidācijas fāze ir vērsta uz atlikušo ļaundabīgo šūnu iznīcināšanu, intravenozi ievadot noteiktas ķīmijterapijas zāles (metotreksātu, 6-merkaptopurīnu, vinkristīnu, prednizolonu, citarabīnu, asparagināzi utt.);
  • uzturošās terapijas (atkārtotas indukcijas) posms, kas var ilgt vairākus gadus, sniedz atbalstu remisijas gadījumā, kā arī samazina recidīvu risku nākotnē. Šis periods ir ne mazāk svarīgs, kā arī iepriekšējie ārstēšanas posmi. Neskatoties uz to, ka šajā ārstēšanas posmā tiek nodrošināta ambulatorā ārstēšana, pacients periodiski iziet pārbaudi, kurā tiek uzraudzīts kaulu smadzeņu un asiņu stāvoklis. Uzturēšanas terapijas laikā tiek parakstītas zāles, kuras var lietot iekšķīgi. Galvenokārt izrakstītie 6-merkaptopurīns un metotreksāts.

Terapija katrā posmā tiek izvēlēta individuāli. Speciālisti ņem vērā pacienta vecumu, kā arī citu hronisku slimību klātbūtni. Lai saglabātu imunitāti, tiek noteikts vitamīnu un minerālvielu komplekss, kā arī noteikts noteikts uzturs.
Ja iepriekš aprakstītā terapija neizdodas, ieteicams izmantot kaulu smadzeņu transplantāciju.

Visu bērnu cēloņi


Citostatisti var spēlēt "sliktu" joku

Akūta leikēmija ir polietioloģiska slimība, tas ir, tās izskatu var ietekmēt vairāki faktori.

  1. Ģenētiskais faktors: iedzimti ģenētiski defekti, dažādu veidu gēnu un hromosomu mutācijas, iedzimtas slimības.
  2. Bojājošie šūnu DNS ārējie faktori:
      jonizējošā radiācija;
  3. smagie metāli, pesticīdi, herbicīdi, benzols, indols, nitro krāsas;
  4. zāles (nepamatota un masīva citostatisko līdzekļu, imūnsupresantu, antibiotiku, NPL) lietošana;
  5. daži ilgstoši vīrusi, kas saglabājas cilvēka orgānos (herpes simplex vīruss, Epšteina-Barra vīruss, HPV).

Etiopatoģenēze

Precīzi ALL cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka, tāpat kā citu ļaundabīgu slimību gadījumā, slimība attīstās nelabvēlīgas vides ietekmes, ģenētiskās noslieces un iespēju kombinācijas rezultātā. ALL etioloģijas izpēti sarežģī dažādi slimības apakštipi, kuriem katram var būt savi iemesli..

Ļaundabīga klona parādīšanās

Tiek uzskatīts, ka bērnības B-ALL gadījumā pirms leikēmiska klona rodas bērna ķermenī pat augļa attīstības laikā. Tā kā B-ALL ir saistīta ar MLL gēna mutāciju, ļaundabīga B šūnu deģenerācija, šķiet, ir pabeigta pirms dzimšanas. To apstiprina fakts, ka, ja tas notiek vienā no monozigotiskajiem dvīņiem ar parastu vai monohorionisku placentu, tad tas notiek otrajā ar gandrīz 100% varbūtību un parādās neilgi pēc dzimšanas. B-ALL sastopamības maksimums ar citām citoģenētiskām īpašībām notiek vēlākā vecumā - 2–5 gados. Šie leikēmijas veidi attīstās abos dvīņos tikai 10-15% gadījumu. Tas var norādīt, ka, kaut arī augļa attīstības laikā rodas pirmsleikēmisks klons, tā galīgai pārveidošanai nepieciešami papildu notikumi..

Iespējamie cēloņi un riska faktori

Kā iespējamos iemeslus VISAM apsveriet:

  • jonizējošais starojums - pētot atomu sprādzienu sekas Japānā, jonizējošais starojums tika identificēts kā VIS un cita veida leikēmijas cēlonis. Palielināts VIS sastopamības līmenis tika konstatēts cilvēkiem, kuri pirms pašreizējā drošības līmeņa noteikšanas strādāja ar radiogrāfijas iekārtām. Cilvēkiem, kuri ir izgājuši staru terapiju, ir paaugstināts tā saucamās sekundārās leikēmijas attīstības risks, ieskaitot VISU. Rentgenstaru pelvimetrija grūtniecības laikā nedaudz palielina VIS saslimšanas risku mazulim, savukārt risks palielinās proporcionāli procedūru skaitam. Daži pētnieki norāda, ka dabiskais starojums un kosmiskais starojums var būt VISU cēloņi, taču šis uzskats ir pretrunīgs;
  • infekcijas - bērnības izraisītājs VIS vēl nav atklāts. Par šo tēmu ir vairākas hipotēzes, taču viņi piekrīt, ka leikēmijas attīstība ir patoloģiskas imūnās atbildes rezultāts uz infekcijas izraisītāja klātbūtni. Saskaņā ar Kinlēna hipotēzi, bērnībā ALL iemesls ir nezināms patogēns, visticamāk, vīruss, kam lielākajai daļai bērnu veidojas dabiska imunitāte, bet nelielā daļā īpaši jutīgu bērnu šis patogēns izraisa leikēmiju. Saskaņā ar Greaves hipotēzi, bērnības VIS cēlonis var būt daudz nespecifisku patogēnu (piemēram, gripas vīrusi), kas izraisa spontānas mutācijas B šūnās bērniem, kuriem pirmajā vai otrajā dzīves gadā bija maz kontakta ar patogēniem (piemēram, kuri neapmeklēja bērnistabas);
  • ģenētiskā predispozīcija - mutācijas, kas izraisa VIS ar lielu izplatību, vēl nav atklātas. Tomēr plaša mēroga pētījumi par pacientu genomu atklāja, ka daži IKZF1 gēnu alēliskie varianti
    ,
    ARID5B
    ,
    Cebpe
    un
    CDKN2A
    saistīta ar paaugstinātu ALL risku. Šādām alēlēm ir aditīva iedarbība. Šo gēnu produkti ir iesaistīti asins šūnu diferenciācijā un proliferācijā. Arī VIS risks ir strauji paaugstināts pacientiem ar Dauna sindromu - apmēram 40 reizes bērniem līdz četru gadu vecumam.

VISA kaulu smadzeņu punkcija

Bērnam onkohematoloģiskā centra līmenī tiks veikta kaulu smadzeņu punkcija, lai noteiktu leikēmijas variantu un izvēlētos nepieciešamo turpmāko terapiju..

Bērniem kaulu smadzeņu punkcija tiek veikta no gaiļās zarnas. Bērniem līdz 2 gadu vecumam var ņemt papēža kaulu vai stilba kaula plato..

Īpaša kaulu smadzeņu punkcijas sagatavošana nav nepieciešama. Bet, tā kā bērniem šī procedūra notiek ar vispārēju anestēziju, anesteziologs brīdina, ka vairākas stundas pirms testa nevajadzētu dzert un ēst ēdienu..

Ir vērts brīdināt ārstu, kurš veic procedūru, par zālēm, kuras bērns lietoja pētījuma priekšvakarā, jo daži no tiem, piemēram, prednizons, ko dažreiz lieto pretdrudža nolūkos, var mainīt asins ainu.

ILC rezultātā tiks izveidota ALL klīniskā un morfoloģiskā versija.

Lai precizētu procesa sadalījumu bērnam, tiks veikti arī papildu instrumentālie pētījumi:

  1. Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas orgānu ultraskaņa - ļaus novērtēt palielinātu limfmezglu klātbūtni vēdera dobumā, limfocītu iefiltrēto parenhīmas orgānu lielumu un atklāt brīvu šķidrumu vēdera dobumā.
  2. Jostas punkcija. Šajā pētījumā tiks novērtēts, vai tiek ietekmēta nervu sistēma, jo dažos gadījumos VIS attīstās neiroleikēmija, procesā iesaistot nervu sistēmu..
  3. Iekšējo orgānu MRI / CT skenēšana, lai novērtētu procesa izplatību.

Slimības gaita un prognoze akūtā limfoleikozes gadījumā

Cilvēka paredzamais dzīves ilgums pēc akūtas limfoleikozes diagnosticēšanas ir atkarīgs no slimības vecuma un attīstības pakāpes. Labvēlīgāka prognoze tiek novērota bērniem. Pēc ārstēšanas vairums mazuļu sasniedz ilgstošu remisiju..

Dzīves prognoze akūtā limfoīdā leikēmijā pieaugušajiem tiek uzskatīta par neapmierinošu, jo visbiežāk slimība tiek atklāta pēdējos posmos, kad ir grūti tās efektīvu ārstēšanu:

  • cilvēki pieaugušā vecumā, kam ir bijusi šī slimība, dzīvo ar nepārtrauktu terapiju ne ilgāk kā 5-6 gadus;
  • ja nav atbilstošas ​​pretvēža ārstēšanas, dažos mēnešos var iestāties nāve.

Labākā prognoze, kas dod iespēju sasniegt maksimālu dzīves ilgumu vai pilnīgu atveseļošanos, tiek novērota tiem pacientiem, kuriem tika veikta cilmes šūnu transplantācija.

Onkoloģiskā procesa posmi, kas attīstās asins veidošanas orgānos

Lai izvēlētos pareizo terapeitisko taktiku un sasniegtu augstus ārstēšanas rezultātus, speciālistam jānosaka, kurā stadijā ir akūta limfoleikoze.

Šāda veida onkoloģiskā procesa attīstība notiek virknē secīgu posmu:

  1. Elementāri. Slimība tikai parādās, tāpēc asins veidojošo audu un domnas šūnu bojājums ir minimāls. Arī cilvēkiem, kuri cieš no asins vēža, nav klīnisku simptomu, tāpēc, diagnosticējot citu slimību, kaite visbiežāk tiek atklāta nejauši.
  2. Paplašināts. Šajā akūtas limfoleikozes stadijā parādās izteiktas vēža pazīmes un specifiskas hemoblastozes izpausmes. Šis slimības attīstības posms ietver vairākus apakšposmus - debija (pirmais uzbrukums), pilnīga vai nepilnīga remisija. Pacienta atveseļošanās tiek atzīmēta gadījumā, kad remisijas periods pārsniedz 5 gadus, bet visbiežāk slimība atkārtojas.
  3. Terminālis. Patoloģiskā procesa attīstības pēdējais posms, kas sākas pēc dziļas hematopoēzes nomākšanas. Šajā akūtas limfoleikozes stadijā pretaudzēju terapija kļūst neefektīva, un slimība nonāk neārstējamu kategorijā. Pacientiem palielinās trombocitopēnija, granulocitopēnija un anēmija, un audzēju struktūras, kas atrodas perifērajās asinīs, ievērojami palielinās.

VISAS profilakses:


Veselīgs dzīvesveids ir neatņemama profilakses sastāvdaļa

  1. Novērsiet starojuma, ķīmisku vielu, nepamatoti izrakstītu zāļu iedarbību.
  2. Lietojiet labdabīgu pārtiku, drošu mazuļa aprūpi.
  3. Izslēdziet pašārstēšanos. Laikā konsultējieties ar ārstu, ja bērnam attīstās: pēkšņi palielinās limfmezgli, anēmija, nekrotiskais tonsilīts, asiņošana, drudzis.
  4. Sievietēm ieteicams plānot grūtniecību, pārbaudīt vīrusu pārvadāšanu un izvairīties no kaitīgas ietekmes uz ķermeni grūtniecības laikā (radiācija, antibiotikas, citostatiskie līdzekļi, alkohols, nikotīns, narkotikas).

Rehabilitācija

Ārstēšanas laikā un pēc tās bērns iziet virkni laboratorisko un instrumentālo pētījumu:

  • vispārējs klīniskais asins tests mēnesī (terapijas uzturēšanas posmā 1 reizi nedēļā)
  • bioķīmiskais asins tests - reizi sešos mēnešos (uzturošās terapijas laikā - reizi 3 mēnešos)
  • ja parādās raksturīgi klīniskie simptomi, tiek veikta dzemdes punkcija un / vai cerebrospinālā šķidruma pārbaude
  • vēdera dobuma stāvokļa ultraskaņas diagnostika - 1 reizi pusgadā.

Ārstēšanas laikā ar citotoksiskiem līdzekļiem vakcinācija ir aizliegta. Izņēmums ir vakcinācija pret B hepatītu. Ja to ievada, ķīmijterapiju veic saskaņā ar īpašu shēmu.

Terapeitiskā taktika

Ārsti nodarbojas ar ārstēšanu onkohematoloģiskajā centrā. Ārstēšanas protokols tiek izvēlēts individuāli. Atkarīgs no simptomiem, vēža stadijas, pacienta stāvokļa.

Pirmais atveseļošanās posms ir ķīmijterapija. Narkotikas ievada intravenozi, mazāk intramuskulāri vai perorāli. Citostatiku komponenti iekļūst ļaundabīgo šūnu struktūrā, bloķē reprodukciju un attīstību. Klīniskajos ieteikumos ir iekļauta ķīmijterapijas zāļu integrēta lietošana, lai sasniegtu maksimālu efektu. Cilvēki ar pozitīvu atveseļošanās dinamiku ātri nonāk remisijā.

Smadzeņu vai kaulu smadzeņu bojājumu gadījumā izmanto jonizējošā starojuma ārstēšanu. Radiācijas terapija mazina sāpes un nogalina patoloģiskas balto asins šūnas.

Smagos gadījumos pacientiem nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Operācija tiek veikta pēc paša hematopoētiskā orgāna iznīcināšanas ar ķīmijterapijas šoka devām. Pēc procedūras pacienta izdzīvošana palielinās. Metodei ir kontrindikācijas un blakusparādības:


Kaulu smadzeņu transplantācija

  • Donoru materiālus ir grūti atrast.
  • Transplantācijas gadījumā pacienta imunitāte tiek iznīcināta. Šajā laikā cilvēks ir īpaši jutīgs pret patogēnām baktērijām. SARS un citas vienkāršas slimības izraisa nāvi.
  • Transplantētais materiāls nedrīkst iesakņoties vai sākt noraidīt pacienta ķermeni, visas šūnas un orgānus atzīstot par svešiem.
  • Operācija ir kontrindicēta pacientiem ar sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijām un nieru mazspēju.

Kad tiek sasniegti pozitīvi rezultāti, pacients tiek nosūtīts ārstēšanai mājās. Ilgu laiku bērns lieto vājas ķīmijterapijas zāles ļaundabīgā procesa galīgai iznīcināšanai.

Kā slimība attīstās un izpaužas?

Slimība attīstās pakāpeniski. Pacienti ilgstoši ziņo par diskomforta pazīmēm pirms galveno simptomu parādīšanās.

Galvenie simptomi, ko novēro cilvēks, sāk parādīties, kad visu asnu asins šūnās asinīs kļūst maz.

Eritrozes asnu nepietiekamajam darbam raksturīga anēmijas rašanās, kas klīniski var izpausties kā bālums, vājums, paaugstināts nogurums, elpas trūkums un ātra sirdsdarbība. Nespecifiski simptomi ir raksturīgi arī bērniem: bērns kļūst asarīgs, miegains, nevēlas spēlēt, āda un redzamās gļotādas kļūst bāla.

Bērniem un pieaugušajiem nepietiekami nobriedušu, normāli funkcionējošu balto asins šūnu produkcija ir vienāda. Pacientu uztrauc biežas infekcijas (akūtas elpceļu infekcijas, herpes), temperatūra parasti paaugstinās līdz lielam skaitam (38 - 39 grādi)..

Trombocītu deficīts izpaužas kā pastiprināta asiņošana. Zilumi un zilumi var spontāni parādīties uz ķermeņa, un asiņot asiņošanu zem ādas uz rokām un kājām. Ar nelielu skrāpējumu asinis ilgstoši neapstājas, nobrāzumi ilgstoši nedzīst, tiek atzīmēta pastiprināta smaganu asiņošana. Bieži vien ir asiņošana no deguna. Sievietēm ir ilgstoša un smaga menstruālā asiņošana, dažreiz parādās “neplānota” asiņošana.

Raksturīga limfmezglu grupu palielināšanās: biežāk dzemdes kakla, aksilārā, cirkšņa.

Bērni var sūdzēties par sāpēm vēderā un apetītes zudumu (pārveidotās šūnas var iziet no kaulu smadzenēm asinsritē un tikt nogulsnētas aknās un liesā, izraisot šo orgānu palielināšanos).

Katrā gadījumā simptomi ir individuāli. Kā redzams no iepriekšminētā saraksta, daudzi simptomi var rasties ar citām slimībām. Piemēram, ar akūtām elpceļu infekcijām vai gripu var rasties letarģija, vājums, apetītes zudums un drudzis. Pietūkuši limfmezgli ir raksturīgi daudzām citām infekcijas slimībām..

Bet simptomu sākumam (īpaši bērnam) vajadzētu būt satraucošam, un jums, iespējams, būs jāmeklē speciālista palīdzība.

Rihtera sindroms: cēloņi, simptomi, prognoze

Reitera slimība - alerģiska tipa autoimūna slimība, ko papildina uretrīts, konjunktivīts un poliartrīts.

Sekundārais patoloģiskais stāvoklis attīstās pēc iepriekšējām zarnu un uroģenitālās sistēmas infekcijas slimībām.

Reitera sindroma ārstēšana ar antibakteriāliem, pretiekaisuma un antihistamīna līdzekļiem noved pie pilnīgas atveseļošanās, reizēm process kļūst hronisks.

Etioloģija

Pirmos Reitera sindroma gadījumus pagājušā gadsimta sākumā aprakstīja vācu militārais ārsts, pēc kura vārda slimība tika nosaukta. Pēc zarnu infekcijas militārpersonas reģistrēja gadījumus, kas saistīti ar vienlaicīgu acu, urīnceļu un locītavu bojājumu. Šo stāvokli sauca par Reitera slimību..

Patoloģija biežāk attīstās vīriešiem līdz 35 gadu vecumam pēc inficēšanās ar seksuāli transmisīvajām slimībām ar ģenētisku noslieci. Atsevišķi gadījumi ir reģistrēti bērniem un vecākiem cilvēkiem. Gandrīz katrs no pacientiem bija HLA B27 antigēna nesējs. Specifisks olbaltumviela ir lokalizēta uz imūno šūnu virsmas, tā ir viena no vienībām, kas nodrošina imūno reakciju.

Antigēna nesēji palielina seronegatīvā spondilīta attīstības risku, kas ietver ankilozējošo spondilītu, Reitera sindromu, akūtu uveītu, juvenīlo artrītu. No otras puses, antigēns aizsargā pret tādām patoloģijām kā herpes, C hepatīts, HIV infekcija.

Veselīgu iedzīvotāju vidū tiek atklāti līdz 10% antigēnu nesēju, ir gadījumi, kad, lietojot zāles, ir iegūts stāvoklis - sulfalazīns, kaptoprils, penicilamīns.

Reuters sindroma klasifikācija

Medicīnas praksē izšķir divas Reitera slimības formas:

  1. Sporādisks - attīstās pēc seksuāli transmisīvām slimībām, ko izraisa hlamīdijas. Stāvoklis parādās indivīdos, nav masīvs.
  2. Epidēmija - parādās pēc salmonelozes, dizentērijas, zarnu jersiniozes. Patoloģija biežāk notiek siltajā sezonā, kad ir iespējamas zarnu infekciju epidēmijas.

Atkarībā no ārstēšanas ilguma slimības gaitu var iedalīt akūtā, kas ilgst līdz sešiem mēnešiem, un hroniskā, neierobežotā ilgumā.

Raksturīgi simptomi

Reitera slimības simptomus var iedalīt trīs grupās, parādoties pēc kārtas vai vienlaikus:

  1. Uretrīts ir urīnceļu kanālu iekšējo sienu iekaisums. Simptomi ir sāpes un sāpīga urinācija, strutaini izdalījumi. Ja ārstēšana netiek uzsākta laikā, prostatīts pievienojas urīnizvadkanāla iekaisumam.
  2. Konjunktivīts ir acu gļotādas alerģisks bojājums, ko raksturo konjunktīvas iekaisums. Pacients niez un nosarkst acis, parādās lamblācija, neliels plakstiņu pietūkums. Reakcija izplatās abās acīs, iziet nedēļas laikā bez īpašas ārstēšanas..
  3. Artrīts - locītavu bojājumi var neparādīties uzreiz. Simptoma sākums tiek atzīmēts pēc nedēļas vai mēneša. Iekaisuma procesu pavada intensīvas sāpes. Artrīts ietekmē vairākas locītavas, tas notiek pakāpeniski. Sākumā sāk sāpēt augšējās jostas locītavas, tad patoloģija nolaižas uz apakšējo kaulu locītavām.

Locītavu iekaisumu pavada sinovīts. Skartā zona nedaudz uzbriest, locītavā uzkrājas mērens daudzums patogēna satura. Tiek atzīmēti vispārējas intoksikācijas gadījumi ar febrilā stāvokļa parādīšanos..

Šajā gadījumā motora funkcija cieš, ar garu gaitu patoloģija vispirms ietekmē augšējās ekstremitātes, pēc tam apakšējās, pēc kurām cilvēkam kļūst grūti patstāvīgi pārvietoties..

Galvenajai triādei jūs varat pievienot mutes dobuma gļotādas bojājumus. Mutē parādās erozīvas hiperēmijas čūlas. Pacients nevar normāli ēst, akūtas sāpes rada diskomfortu. Viena no biežākajām komplikācijām Reitera slimības laikā ir balanīts (dziedzeru dzimumlocekļa iekaisums).

Papildu patoloģijas no acīm var būt keratīts un irīts. Ar keratītu radzene kļūst iekaisusi, sindroms izpaužas ar mākoņainību, mazu čūlu parādīšanos acī un stipras sāpes. Irītu raksturo iekaisuma procesi uz acs ābola smadzenēm. Personā redze strauji pasliktinās, tiek novērotas biežas acu miglošanās, fotofobija un izdalījumi.

Sarkanie plankumi parādās uz ķermeņa, galvenokārt uz plaukstām un pēdu zolēm. Pakāpeniski vietas kļūst keratinizētas, izraisot keratodermu. No sirds un asinsvadu puses cieš sirds muskulis. Tiek novērota miokardīta un miokarda distrofijas attīstība.

Slimības posmi

Ir divi Reitera slimības posmi:

  1. Infekciozs - sākotnējais posms parādās tūlīt pēc infekcijas fokusa parādīšanās uroģenitālā sistēmā. Periodu raksturo jutība pret ārstēšanu tieši pret patogēnu. Ja agrīnā periodā, lai panāktu iekaisuma fokusa novēršanu, desensibilizējošais darījuma partneris pārstāj ietekmēt un atveseļošanās notiks ātrāk.
  2. Imūns - ilgstošs process noved pie ķermeņa hroniskas imūnās reakcijas veidošanās uz ilgstošu alergēna klātbūtni. Šajā posmā slimības attīstība nav saistīta ar primāru infekciju, atbrīvošanās no patogēna nedod pozitīvu rezultātu sindroma ārstēšanai.

Ortopēds: “Ja sāp ceļgali un gūžas locītavas, nekavējoties izslēdziet no uztura...

Neiznīciniet iekaisušās locītavas ar ziedēm un injekcijām! Artrīts un artroze tiek ārstēti...

Izskata iemesli

Kāpēc parādās Reitera sindroms, to daudzus gadus noskaidroja medicīnas zinātnieki. Galvenie iedarbinošie faktori ir:

  • pārnestas seksuāli transmisīvas patoloģijas, kuru izraisītājs ir hlamīdijas;
  • hlamīdijas klātbūtne organismā, tiek pierādīts, ka latentas formas neparādās, un cilvēkam var nebūt aizdomas, ka kaitīgs mikroorganisms ir parazītu iekšpusē;
  • zarnu infekciju grupa - difterija, salmoneloze, ehirehioze;
  • var atzīmēt HLA B27 antigēna klātbūtni organismā, iepriekšējās paaudzēs, tādu slimību gadījumus kā psoriāze, reimatoīdais un juvenīlais artrīts, visbiežāk sacroiliac locītavas.

Reitera sindroma diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi, pacients tiek nosūtīts vairākiem medicīnas speciālistiem: urologam, optometristam, ortopēdam, reimatologam, imunologam. No laboratorijas pētījumiem ieceļ:

  • asins analīzes laboratorijā: palielināts leikocītu sedimentācijas ātrums un to palielinātais skaits norāda uz iekaisuma klātbūtni;
  • dzimumorgānu uztriepe - hlamīdiju klātbūtne;
  • ar punkciju no locītavas tiek veikta šķidruma analīze, lai identificētu patogēnu;
  • bioķīmiskais asins tests reimatoīdā faktora klātbūtnei;
  • urīna analīze saskaņā ar Nechiporenko apstiprina iekaisumu urīnizvadkanālā;
  • antichlamydial antivielu noteikšana asins serumā;
  • imunoloģiski asins analīzes antigēna nesēja noteikšanai;
  • elektrokardiogramma sirds pārkāpuma gadījumā;
  • rentgenogrāfija locītavu izmeklēšanai;
  • ultraskaņa, lai noteiktu locītavas maisiņā izveidotā izsvīduma daudzumu un raksturu.

Terapeitiskie pasākumi

Attīstoties akūtai fāzei, Reitera slimības ārstēšanas mērķis ir novērst infekcijas fokusu un ietekmēt patogēnu:

  1. Antibiotikas, kas ir aktīvas pret hlamīdijām, aptur infekcijas procesu, iznīcinot patogēnu. Spiramicīns, azitromicīns, levofloksacīns ir dažas no parasti izrakstītajām zālēm, tikai ārsts var izrakstīt zāles, nepieciešama konsultācija! Šī narkotiku grupa izraisa zarnu mikrofloras pārkāpumu. Lai novērstu šo stāvokli, tiek noteikta paralēla probiotiku ievadīšana - Linex, Normabakt.
  2. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi iekaisuma un pretsāpju efekta mazināšanai - indometacīns, ketorolaks, diklofenaks.
  3. Antihistamīni (Tavegil, Suprastin, Astemizole) bloķē alergēnu, mazina ķermeņa desensibilizācijas izpausmes.
  4. Detoksikācijas līdzekļi asiņu attīrīšanai un toksīnu izvadīšanai no ķermeņa tiek izmantoti difūzu šķīdumu veidā intravenozai ievadīšanai - Hemodez, Reopoliglyukin, Polyamine.
  5. Vitamīnu kompleksi ķermeņa stiprināšanai.

Pirmā posma ārstēšanai nav nepieciešama hospitalizācija, prognoze vienmēr ir labvēlīga, pacients ātri atveseļojas. Reitera slimības hroniskā gaitā tiek izrakstīta stacionārā ārstēšana.

Šajā gadījumā veic šādas darbības:

  1. Intravenoza antibiotiku terapija (Josamicīns, Ampicilīns, Azitromicīns) antibakteriāla efekta nodrošināšanai.
  2. Imūnsupresanti - zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Takrolīms, Otesla, Xolar - aizsargā ķermeni no imūno šūnu kaitīgās ietekmes uz viņu pašu ķermeni.
  3. Antialerģiska ārstēšana ar antihistamīna līdzekļiem - cetirizīns, meklizīns, astemizols.
  4. Ar ilgstošu poliartrīta gaitu tiek izrakstīta terapeitiska punkcija ar eksudāta izsūknēšanu un terapeitiska mazgāšana ar glikokortikosteroīdu šķīdumiem - hidrokortizonu, prednizolonu..
  5. Šajā posmā ir efektīvas fizioterapeitiskās procedūras. Fonoforēzes sesijas tiek parakstītas, izmantojot steroīdu hormonu - Hidrokortizonu.

Artrīta simptomātiskai ārstēšanai tiek noteikti hondroprotektori. Structum, Teraflex, Arthra novērš locītavas iznīcināšanu, aptur deģeneratīvos procesus skrimšļos.

Acu stāvokļa atvieglošanai pilina antihistamīna pilienus - Allergodil, Lecrolin, Allomid. Oftalmoloģiskie produkti mazina apsārtumu, novērš niezi un izsitumus.

Profilakse

Slimības profilakses pasākumi ir:

  • neizraisiet seksuālu nolemtību, ievērojiet higiēnu
  • savlaicīga uroģenitālās sistēmas slimību ārstēšana;
  • abu partneru obligāta ārstēšana seksuāli transmisīvas slimības klātbūtnē vienā no viņiem.

Reitera slimības agrīnajā stadijā atveseļošanās notiek ātri, neietekmējot ķermeni. Ja ir savienoti autoimūnas procesi, hronisko gaitu raksturo atlikušo parādību klātbūtne, kas atrodas remisijā.

Ja ārstēšana netiek veikta vai nav veikta nepareiza rīcība, iespējams letāls iznākums, tāpēc, parādoties pirmajiem jebkura orgāna simptomiem, ir nepieciešams sazināties ar speciālistu..

Ja roku un kāju locītavas sāk sāpēt, nekavējoties noņemiet to no uztura...

Ortopēds: “Ja jūsu ceļgali un muguras lejasdaļa sāpēja, ņemiet ieradumu...

Ar sāpēm locītavās, kaklā vai mugurā, ķermenī, izteikts trūkums...

Rihtera slimība

Limfoproliferatīvās slimības, īpaši B-šūnu leikēmija, ir gausa. Biežāk viņi izmanto taktiku "skatīties un gaidīt". Dažiem pacientiem šo patoloģiju var sarežģīt Rihtera sindroms..

Kādu iemeslu dēļ paralēli esošajai limfoleikozes leikēmijai attīstās otrs difūzs lielo šūnu audzējs. Patoloģija izpaužas kā vispārējo apstākļu pasliktināšanās, lielu šūnu audzēja attīstības simptomu parādīšanās.

Vairumā gadījumu Rihtera sindroms pasliktina pacienta dzīves prognozi, pat ja tiek izmantota atbilstoša ķīmijterapija.

Rihtera sindroma cēloņi

Pirmoreiz lielu šūnu difūzā audzēja rašanos pacientam ar hronisku limfoleikozi 1928. gadā aprakstīja Rihters. Joprojām nav zināms, vai iegūtais audzējs ir primārais klons, vai tie ir divi neatkarīgi sastopami ļaundabīgi audzēji.

Saskaņā ar imunoloģiskajiem un ģenētiskajiem pētījumiem 1/3 gadījumu no nobriedušu šūnu limfomas klonālajām šūnām attīstās difūzs lielu šūnu audzējs, un 2/3 gadījumu to saistība nav pierādīta. Tādējādi precīzs iemesls, kāpēc dažiem pacientiem attīstās otrs audzējs, nav precīzi zināms.

Tiek uzskatīts, ka predisponējoši faktori ir:

  1. Vīruss. Pētot lielšūnu limfomas pacientiem ar Rihtera sindromu, tika atklāta Epšteina-Barra vīrusa DNS, kas ir predisponējošs faktors cita veida limfomu attīstībai.
  2. Imūnsupresija intensīvas ķīmijterapijas dēļ. Rihtera sindroma biežums pacientiem ar hronisku limfoleikozi palielinās, lietojot fludarabīnu. Lietojot purīna analogus, šāds modelis netika atrasts.
  3. Limfoproliferatīvās slimības progresēšana. Daži pētnieki uzskata, ka Rihtera sindroms ir hroniskas limfoleikozes attīstības sekas. Rodas pacientiem ar individuālu noslieci uz šādu komplikāciju.

Lai apstiprinātu vai atspēkotu šos Rihtera sindroma attīstības iemeslus, ar pētījumiem nepietiek.

Turklāt Rihtera sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams. Tas attīstās 3-10% pacientu ar nobriedušu šūnu limfoproliferatīvām patoloģijām. Lielo šūnu limfomas parādīšanās pasliktina pacienta stāvokli, un to papildina noteiktas pazīmes.

Patoloģijas simptomi

Biežāk Rihtera sindroms attīstās vēlākajos posmos un ievērojami sarežģī hroniskas limfoleikozes gaitu. Tas izpaužas šādi:

  • masīva limfadenopātija,
  • strauja limfmezgla palielināšanās.

Dažiem pacientiem, attīstoties lielšūnu difūzai limfomai, pazūd limfoleikozes galvenais simptoms - palielināts limfocītu skaits asinīs. Citos, gluži pretēji, limfocitoze ievērojami palielinās.

Turklāt pacientiem ir audzēja intoksikācijas simptomi un humorālās imunitātes pavājināšanās pazīmes. Pacienti sūdzas:

  • svīšana naktī,
  • intensīvs bezcēloņa svara zudums,
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra,
  • biežas saaukstēšanās,
  • pastāvīgas urīnceļu infekcijas,
  • ilgstošas ​​ādas brūces.

Sāpes rodas vietās, kur atrodas skartie limfmezgli..

Slimības gaita ir sarežģīta, ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti kaulu smadzenes un citi asins veidojošie orgāni. Bieži vien ar Rihtera sindromu ārsts atklāj palielinātu liesu. Un tad pacienti sūdzas par sāpēm, spiedošu sajūtu vēdera dobumā.

Lai veiktu precīzu diagnozi, nepieciešama asins analīze, limfmezglu biopsija. Histoloģiskai izmeklēšanai materiāls tiek ņemts no aizdomīgākajām vietām. Biopsijas paraugs tiek ņemts no dažādām vietām.

Prognoze par Rihtera sindromu

Turpmākā slimības progresēšana ir atkarīga no ārstēšanas taktikas un pacientu individuālajām īpašībām. Daži pacienti pēc lielšūnu limfosarkomas parādīšanās mirst sešu mēnešu laikā, pat ja tiek izmantotas kombinētas terapijas metodes, kas piemērotas agresīvām limfomām..

Rihtera sindroms ne vienmēr ir letāls. It īpaši, ja nemainās veselības stāvoklis. Šajā gadījumā dzīves ilgums Rihtera sindromā ļoti atšķiras. Pacients var dzīvot no 3,5 mēnešiem līdz 9 gadiem.

Ar Rihtera sindromu pacientiem ir nepieciešams:

  • paliatīvā aprūpē,
  • splenektomija (ar ievērojami palielinātu liesu),
  • kombinēta ārstēšana.

Izvēloties ķīmijterapijas shēmu, tiek ņemts vērā limfomas tips. Bieži vien citostatiskie līdzekļi, citotoksīni papildina ar pretiekaisuma līdzekļiem.

Pacientiem ar limfomām, īpaši ar Rihtera sindroma attīstību, ir jāizvairās no infekcijas slimībām. Bieži vien nāves iemesls nav pats audzējs, bet imūnsistēmas nespēja pretoties patogēniem.

Kurš ārsts jāsazinās

Rihtera sindroms attīstās pacientiem ar limfoproliferatīvām slimībām. Šādus pacientus uzrauga hematologi, hematologi. Periodiski jāveic nepieciešamie pētījumi, un, ja jūtaties sliktāk, jums jākonsultējas ar ārstu, lai savlaicīgi identificētu Rihtera sindromu un mainītu ārstēšanas taktiku..

Pievienojies: 02.02.2017. Ziņas: 6

Rihtera sindroms. Vai diagnoze ir pareiza? Ko darīt tālāk??

Ibrutinibs kā tilpterapija pirms alogēnas asinsrades cilmes šūnu transplantācijas pacientam ar Rihtera sindromu

Ļiubova A. Tsvetkova, Natālija B. Mihailova, Kirils V. Lepiks, Jeļena V. Kondakova, Jeļena I. Darskaja, Marija V. Barabanščikova, Vadims V. Baykovs, Jurijs R. Zaļialovs, Boriss V. Afanasjevs

Pirmās Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes Pediatriskās hematoloģijas, onkoloģijas un transplantoloģijas pētniecības institūts, nosaukts R. M. Gorbačova vārdā, Hematoloģijas, transfusioloģijas un transplantoloģijas nodaļa I. P. Pavlova, Sanktpēterburga, Krievija

Lejupielādējiet PDF versiju

Šūnu terapija un transplantācija (CTT), 6. sējums, 3. numurs

Saturs Hroniska limfoleikoze (CLL) ir ļaundabīga klonāla limfoproliferatīva slimība, kurai raksturīgi netipiski nobrieduši CD5 / CD19 / CD23 pozitīvi B limfocīti. Rihtera sindroms (SR) tiek definēts kā CLL transformācija agresīvā limfomā, visbiežāk difūzā B šūnu lielo šūnu limfomā (DBCL). SR rodas aptuveni 2% līdz 10% pacientu ar CLL un ir saistīta ar strauju slimības progresēšanu, sliktu prognozi un zemu izdzīvošanu. Alogēno hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija (alloTGSC) spēj izārstēt MS. Pieredze ar intensīvas ķīmijterapijas lietošanu rāda, ka lielākajai daļai pacientu ar CP tradicionālās ķīmijterapijas shēmas (R-CHOP, R-DHAP, R-ICE) ne vienmēr pieļauj adekvātu reakciju, kas ir pietiekama alloTGSK veiksmīgai lietošanai. Šajā sakarā ir nepieciešama jaunu terapeitisko stratēģiju ieviešana. Ibrutinibs, Brutona tirozīnkināzes inhibitors (BTK), ir ļoti efektīvs HLL ārstēšanā, ieskaitot kā tilta terapiju pirms alloTGSC. Ibrutiniba loma SR ārstēšanā nav pietiekami skaidra, un šobrīd tā tiek pētīta. Šī pētījuma mērķis bija analizēt ibrutinibu izmantošanu kā veidu, kā panākt maksimālu atbildes reakciju pirms alloTGSK pacientam ar SR. Tika veikta medicīniskās dokumentācijas datu, instrumentālo (CT / PET-CT) un laboratorijas pētījumu metožu retrospektīva analīze. Pacients M, 35 gadus vecs vīrietis, klīnikā ieradās pirmo reizi 2014. gada septembrī. Tika novēroti B simptomi, perifēro limfmezglu palielināšanās. Pacientam tika parādīta leikocitoze 70x109 / l, limfocitoze 94%, trombocitopēnija 52x109 / l. Saskaņā ar plūsmas citometriju tika atklāta monoklonāla B šūnu limfocītu populācija ar CD5, CD20, CD19 un CD23 koekspresiju. Saskaņā ar CT datiem tika noteikts supraclavikulārā, videnes, aksilārā, retroperitoneālā, mezenteriskā, iegurņa, cirkšņa limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās. Balstoties uz izmeklēšanu, tika veikta Binet diagnosticēta CLL C stadija. Laika posmā no 2014. gada septembra līdz 2016. gada janvārim pacientam tika veikta 3 terapijas līnijas: RB Nr. 6, FCR Nr. 4, R-CHOP. Terapijas laikā tika atzīmēta slimības progresēšana, palielinoties limfmezgliem. Turklāt pacients saņēma 2 paliatīvās monoterapijas kursus ar rituksimabu. 2016. gada martā tika veikta dzemdes kakla limfmezgla biopsija. Saskaņā ar histoloģisko pētījumu DBCL attēls ar CLL imūnfenotipisko pazīmju saglabāšanu. Tādējādi pacientam tika diagnosticēts Rihtera sindroms. Saskaņā ar FISH pētījumu ATM gēna dzēšana tika atklāta 90% perifēro asins šūnu. Kopš 2016. gada maija ir uzsākts ibrutinibs 420 mg devā. Terapijas laikā tika panākta daļēja atbildes reakcija, samazinot perifēro limfmezglu izmēru un atvieglojot simptomus. Ņemot vērā pacienta jauno vecumu, slikto prognozi, pacientam tika ieteikts veikt alloTGSK. Saskaņā ar Deauville datiem 2017. gada februārī saskaņā ar pirmstransplantācijas restitūcijas datiem CHO saglabājās ar dzemdes kakla, supraclavikulāras, aksilāras, vēdera, retroperitoneālas, iegurņa limfadenopātijas pazīmēm ar zemu metabolisma aktivitāti 1-3. ATM gēna delecija tika atklāta 15% kaulu smadzeņu šūnu. Mielogrammā tika atrasti 25% limfocītu, asinīs leikocitozes nebija.

2017. gada martā alloTGSC tika veikts no daļēji saderīga nesaistīta donora (saderības pakāpe 9/10, neatbilstība A lokusā, donora asinsgrupa O +, saņēmējs A +) ar samazinātas intensitātes FBR kondicionēšanas režīmu (fludarabīns, bendamustīns, rituksimabs)..

GVHD profilakse tika veikta, izmantojot ciklofosfamīdu, takrolimu, MMF pēc transplantācijas. Transplantāta avots: PBSC. Perelito 4,0 x 10 * 6 CD34 + pozitīvas šūnas uz kg pacienta svara.

Pēc transplantācijas perioda gaita bija saistīta ar smagu komplikāciju attīstību: sepsi, divpusēju pneimoniju, invazīvu aspergilozi, akūtu ādas GVHD, 3. pakāpi, CMV reaktivāciju. Transplantāta transplantācija tika reģistrēta D + 25 pēc HSCT. Lai novērstu recidīvu pēc alloTGSC, ibrutinibu pēc transplantācijas turpināja ar D + 30.

Pēc pilnīgas donoru chimerism, 05/08/2017 (D + 60), tika konstatēta pilnīga slimības remisija, kas tiek saglabāta saskaņā ar pēdējo atjaunošanu (05/08/2017). Pašlaik pacients turpina ibrutinibu terapiju..

Šajā gadījumā ir pierādīts, ka ibrutinibs ir ļoti efektīvs, ārstējot pacientu ar ķīmijizturīgu CP gaitu. Ibrutinibu var izmantot kā pagaidu terapiju pirms alloTGSC pacientiem ar SR. Hroniska limfoleikoze, Rihtera sindroms, alloTGSC, ibrutinibs.

Rihtera sindroms vai transformācija - vēzis - 2019. gads

Rihtera sindroms (MS), kas pazīstams arī kā Rihtera transformācija, attiecas uz viena īpaša asins vēža veida pārvēršanu citā, agresīvāka tipa.

MS attiecas uz augstas kvalitātes ne-Hodžkina limfomas attīstību cilvēkam, kam ir hroniska limfoleikoze (CLL) / maza limfocītiskā limfoma (CLL).Zināms arī, ka ir arī citi RS varianti, piemēram, pārveidošanās par Hodžkina limfomu. Šo terminu un to nozīmes skaidrojums ir šāds.

pārskats

MS attīstās kādam, kam jau ir balto asins šūnu vēzis. Šim pirmajam vēzim ir divi dažādi nosaukumi atkarībā no tā, kur vēzis ir atrodams ķermenī: to sauc par CLL, ja vēzis galvenokārt ir atrodams asinīs un kaulu smadzenēs, vai SLL, ja tas galvenokārt ir atrodams limfmezglos..

CLL tiek izmantots, lai aptvertu abas entītijas, un tas tiks apskatīts šajā rakstā..

Ne visiem ar CLL attīstās Rihtera sindroms

MS attīstība cilvēkiem ar CLL ir samērā reti sastopama. Aplēses, kas publicētas 2016. gadā, liecina, ka Rihtera transformācija notiek tikai 5 procentos pacientu ar CLL.

Citi avoti min diapazonu no 2 līdz 10 procentiem. Ja RS notiek ar jums, ir ļoti neparasti, ka tas notiek vienlaikus ar CLL diagnosticēšanu..

Cilvēki, kuriem attīstās MS no CLL, parasti to izdara dažus gadus pēc CLL diagnosticēšanas..

Jauns vēzis parasti uzvedas agresīvi

Jauns vēzis rodas, ja cilvēkam ar CLL attīstās tā saucamā transformācija, visbiežāk ar augsta līmeņa ne-Hodžkina limfomu (NHL). “Augsts līmenis” nozīmē, ka vēzim ir tendence ātrāk augt un būt agresīvākam. Limfoma ir limfocītu balto asins šūnu vēzis..

Saskaņā ar vienu pētījumu, aptuveni 90 procenti no CLL pārvēršanas par NHL tipu, ko sauc par difūzo lielo B-šūnu limfomu (DLBCL), savukārt aptuveni 10 procenti pārvēršas par Hodžkina limfomu. Šajā gadījumā to faktiski sauc par “Rihtera Hodžkina sindroma (HvRS) variantu”, un nav skaidrs, vai prognoze atšķiras no Hodžkina limfomas. Iespējami arī citi reklāmguvumi no CLL..

Kāpēc to sauc par Rihtera sindromu?

Vīrietis, vārdā Maurice N. Richter, sindromu pirmo reizi aprakstīja 1928. gadā. Viņš rakstīja par 46 gadus vecu kuģniecības ierēdni, kurš tika uzņemts slimnīcā, un viņa pašreizējais stāvoklis pakāpeniski samazinājās, izraisot nāvi.

Autopsijas analīzē viņš noteica, ka iepriekš ir bijis viens ļaundabīgs jaunveidojums, bet no tā acīmredzot parādījās jauns ļaundabīgs jaunveidojums, kurš straujāk auga, ielenca un iznīcināja audus, kas bija vecs CLL.

Viņš ierosināja, ka CLL pastāv daudz ilgāk, nekā kāds zina par šo pacientu, un arī rakstīja par diviem vēža gadījumiem vai bojājumiem, norādot: “Varbūt viena no bojājumiem attīstība bija atkarīga no otra esamības. ".

Raksturlielumi

Cilvēkiem ar MS attīstās agresīva slimība ar strauji augošiem limfmezgliem, palielinātu liesu un aknām un paaugstinātu asins marķiera līmeni, kas pazīstams kā seruma laktāta dehidrogenāze vai LDH..

Izdzīvošanas līmenis

Tāpat kā visu limfomu gadījumā izdzīvošanas statistiku ir grūti interpretēt. Pirms diagnozes noteikšanas atsevišķu pacientu vispārējā veselība un izturība atšķiras. Turklāt pat divi vēža veidi ar vienu un to pašu var izturēties atšķirīgi dažādiem cilvēkiem. Ar MS tomēr jaunais vēzis ir agresīvāks..

Tika ziņots, ka dažiem cilvēkiem ar MS vidējā izdzīvošana bija mazāka par 10 mēnešiem pēc diagnozes noteikšanas.

Tomēr daži pētījumi liecina par vidējo 17 mēnešu izdzīvošanu, bet citi cilvēki ar MS var dzīvot ilgāk; Cilmes šūnu transplantācija var dot iespēju ilgstošai izdzīvošanai.

Pazīmes un simptomi

Ja jūsu CLL ir pārveidojies par DLBCL, jūs pamanīsit skaidru simptomu pasliktināšanos. MS raksturīga iezīme ir strauja audzēja augšana ar vai bez ekstraniālo orgānu iesaistīšanas, t.i., jaunveidojumi var būt ierobežoti ar limfmezgliem vai vēzis var ietvert orgānus, kas nav limfmezgli, piemēram, liesu un aknas.

Jūs varat piedzīvot:

  • Strauji paplašinās limfmezgli
  • Diskomforts vēderā, kas saistīts ar palielinātu liesu un aknām, ko sauc par hepatosplenomegāliju
  • Zema sarkano asins šūnu skaita (anēmijas) simptomi, piemēram, pārmērīga noguruma sajūta, bāla āda, elpas trūkums.
  • Zema trombocītu skaita (trombocitopēnija) simptomi, piemēram, viegli zilumi un neizskaidrojama asiņošana
  • Ekstranoda bojājuma pazīmes, ieskaitot neparastas vietas, piemēram, smadzenes, ādu, kuņģa-zarnu trakta sistēmu, ādu un plaušas

Pārveidošanās riska faktori

RS HLL attīstības risks nav saistīts ar jūsu leikēmijas stadiju, ar to, cik ilgi jūs to lietojāt, vai ar reakcijas veidu uz saņemto terapiju. Patiesībā zinātnieki pilnībā nesaprot, kas patiesībā izraisa pārvērtības.

Nesen daži pētījumi parādīja, ka pacientiem, kuriem CLL šūnās ir īpašs marķieris ZAP-70, var būt paaugstināts transformācijas risks.

Citi marķieri, piemēram, pacienti ar NOTCH1 mutācijām diagnozes laikā, ir interese par pētījumiem..

Tomēr citi pētījumi parādīja, ka paaugstināts risks var būt arī jaunākiem pacientiem ar CLL, t.i., jaunākiem par 55 gadiem..

Vēl viena teorija ir tāda, ka transformācija izraisa ilgstošu laika periodu ar nomāktu imūnsistēmu no CLL. Arī cita veida pacientiem, kuru imūno funkcija ilgstoši pasliktinās, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusam (HIV) vai tiem, kam veikta orgānu transplantācija, ir paaugstināts NHL attīstības risks.

Lai kā arī būtu, šķiet, ka jūs nevarat neko darīt, lai izraisītu vai novērstu CLL konvertēšanu.

Ārstēšana un prognoze

RS ārstēšana parasti ietver ķīmijterapijas protokolus, kurus parasti izmanto NHL. Šīs shēmas parasti sniedz apmēram 30 procentus atbildes. Diemžēl vidējā izdzīvošana ar regulāru ķīmijterapiju ir mazāka par sešiem mēnešiem pēc MS pārveidošanas. Tomēr klīniskajos pētījumos pastāvīgi tiek izmēģināti jauni ārstēšanas veidi un to kombinācijas..

Pēdējos gados pētījumos ir pētīta fludarabīna ķīmijterapijas protokolu lietošana, jo ir pierādīts, ka tie uzlabo rezultātus pacientiem ar sarežģītu CLL. Vidējā šāda veida ķīmijterapijas izdzīvošana vienā pētījumā tika palielināta līdz 17 mēnešiem..

Cita uzmanības centrā ir ofatumamaba, pilnībā cilvēka monoklonālas anti-CD20 monoklonālas antivielas, kuras mērķis ir unikāls B limfocītu marķējums, izmantošana..

CHOP-O pētījumā novērtēta CHOP ķīmijterapijas drošība, iespējamība un aktivitāte kombinācijā ar ofatumumabu indukcijas un turpmākas uzturošās terapijas gadījumā pacientiem ar nesen diagnosticētu MS.

Starpposma analīzē vairāk nekā 7 no pirmajiem 25 dalībniekiem pēc sešiem CHOP-O cikliem sasniedza pilnīgu vai daļēju atbildi.

Dažos mazos pētījumos ir pārbaudīta cilmes šūnu transplantācijas izmantošana šīs populācijas ārstēšanai. Lielākā daļa šo pētījumu pacientu saņēma daudz iepriekšēju ķīmijterapiju..

No pārbaudītajiem cilmes šūnu transplantācijas veidiem ne-mieloīdiem transplantātiem bija mazāka toksicitāte, labāka transplantācija un remisijas iespējas.

Nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noskaidrotu, vai tas ir pieņemams risinājums pacientiem ar MS..

Turpmākie pētījumi

Lai uzlabotu MS slimnieku izdzīvošanu, zinātniekiem ir labāk jāsaprot, kas izraisa pārveidošanos no CLL. Ja ir vairāk informācijas par MS šūnu līmenī, pret šīm specifiskajām patoloģijām varētu izstrādāt mērķtiecīgāku terapiju..

Tomēr eksperti brīdina, ka, tā kā ar MS ir saistītas vairākas sarežģītas molekulāras izmaiņas, nekad nevar būt viena “universāla” ​​mērķtiecīga ārstēšana, un, lai tās iegūtu, jebkura no šīm zālēm, iespējams, būs jāapvieno ar regulāru ķīmijterapiju..

labāks efekts Kad zinātnieki atklāj MS cēloņus, viņi redz, ka MS nav vienots, vienveidīgs vai secīgs process.

Tajā pašā laikā pacienti, kuriem HLL ir pārveidota par MS, tiek mudināti piedalīties klīniskajos pētījumos, lai uzlabotu ārstēšanas iespējas un pašreizējo standartu rezultātus..

Reitera sindroms: izpausmes un simptomi sievietēm, diagnostika un ārstēšana

Šajā rakstā aprakstīts Reitera sindroms: simptomi un ārstēšana sievietēm, tā formas un šo traucējumu cēloņi. Tas var parādīties pēc zarnu infekcijas slimības, un viena no tās iezīmēm ir tā, ka simptomi neparādās nekavējoties, bet novēloti. Patoloģijas briesmas ir tādas, ka process var kļūt sistēmisks. Tomēr ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu slimības iznākums ir labvēlīgs - sindroma izpausmes pāriet 80% pacientu.

Īss apraksts

Reitera sindroms ir locītavu iekaisums, kam ir autoimūns raksturs un ko papildina sistēmiskas izpausmes. Izraisošais faktors šo traucējumu attīstībai ir akūta zarnu infekcija. Slimības izplatība vīriešu vidū ir gandrīz 2 reizes lielāka nekā sieviešu, taču Reitera sindroma simptomi un izpausmes abiem dzimumiem ir līdzīgas. Visbiežāk patoloģija tiek diagnosticēta jauniešiem no 20 līdz 40 gadiem.

Ņemot vērā infekcijas slimību, locītavu bojājumi rodas divos gadījumos:

  • reaktīvs (sterils) artrīts - locītavu maisa iekšējā slāņa alerģisks iekaisums;
  • infekciozais artrīts, kad mikrobi nonāk locītavā.

Medicīnā pastāv arī cits jēdziens - Reitera slimība. Tas atšķiras no sindroma ar to, ka galvenais tā attīstības faktors ir uroģenitālās infekcijas (visbiežāk hlamīdijas), un slimības gaita ir hroniska un progresējoša. Daudziem pacientiem slimība noved pie vairāku locītavu iekaisuma veidošanās..

Cēloņi

Reuters sindroma cēloņi ir saistīti ar 2 faktoriem:

  • kuņģa-zarnu trakta infekcija (šigeloze, jersinioze, salmoneloze, kampilobakterioze un citi);
  • ģenētiskā predispozīcija.

Šī patoloģija attīstās no 1 nedēļas līdz 1 mēnesim pēc infekcijas slimības izārstēšanas. Ja ir pagājis vairāk laika, tad šī diagnoze ir maz ticama, locītavu iekaisuma cēlonis meklējams kaut kas cits. Infekciozā procesa akūtā periodā sindroms rodas reti..

Šīs patoloģijas izplatība, saskaņā ar medicīnisko statistiku, ir 1-4% pacientu, kuriem ir bijusi zarnu infekcija. Jo smagāka šī slimība progresēja, jo lielāks bija komplikāciju attīstības risks locītavu iekaisuma formā. Tomēr aptuveni 10% pacientu artrīts rodas bez zarnu infekcijas pazīmēm..

Tas ir saistīts ar faktu, ka šādi pacienti bieži ir antigēna HLA B27 nesēji, kam ir liela nozīme autoimūno traucējumu attīstībā. Tas tiek atklāts 80% pacientu. Papildus artrītam, tādas patoloģijas kā:

  • Ankilozējošais spondilīts, kurā locītavu dobumu piesārņojuma dēļ ir traucēta locītavu un mugurkaula kustīgums;
  • čūlains kolīts vai resnās zarnas gļotādas iekaisums;
  • Krona slimība vai granulomatozs kuņģa-zarnu trakta iekaisums, ko papildina citas, ekstraintestinālas komplikācijas;
  • redzes orgānu koroīda iekaisums, kas bieži izraisa aklumu.

Slimības posmi

Reitera sindroma izpausmes un simptomi sievietēm iziet 3 posmos:

  1. Pirmajā posmā organismā nonāk baktēriju izraisītājs, kas noved pie zarnu infekcijas un enterokolīta attīstības.
  2. Tad locītavās ir akūts iekaisums, kas lielākajai daļai pacientu beidzas ar atveseļošanos.
  3. Ja pacientam ir ģenētiska predispozīcija vai ir traucēta imunitāte, tad artrīts var nonākt hroniskā formā. Notiek sindroma sistēmiskās izpausmes.

Tējas koka eļļas ārstēšana

Enterokolītu, pēc kura sievietēm attīstās Reitera sindroms, pavada šādi simptomi:

  • vaļīgi izkārnījumi;
  • apetītes zudums, slikta dūša, vemšana;
  • meteorisms;
  • drudzis;
  • sāpes vēderā;
  • vispārējas intoksikācijas pazīmes - galvassāpes un muskuļu sāpes, vājums.

Hroniska enterokolīta gadījumā pievienojas arī citas pazīmes:

  • pārmaiņus caureja un aizcietējums;
  • svara zudums;
  • zarnu fermentācija.

Iespējas

Reitera sindromam raksturīgas šādas pazīmes:

  • locītavas visbiežāk tiek ietekmētas simetriski;
  • procesā tiek iesaistīta mugurkaula un it īpaši tās lumbosakrāla daļa;
  • pirkstu un kāju pirkstu falangas kļūst iekaisušas, kā dēļ tās iegūst “desai līdzīgu” izskatu;
  • Visvairāk tiek skartas apakšējo ekstremitāšu locītavas;
  • sāpes papēžā cīpslas un kalcaneusa iekaisuma dēļ.

Dažiem pacientiem pēdu saišu bojājuma rezultātā attīstās plakanās pēdas. Locītavu iesaistīšana patoloģiskajā procesā daudzos gadījumos notiek saskaņā ar shēmu “no apakšas uz augšu” vai pa spirālveida simptomu - pretējā locītava tiek ietekmēta gar augšup vērsto mugurkaulu.

Reitera sindroms sievietēm: izpausmes un simptomi

Medicīnā pastāv klasiska sindroma pazīmju triāde, kas sastopama 30% pacientu:

  • artrīts;
  • cervicīts - dzemdes kakla audu iekaisums;
  • redzes orgānu patoloģija.

Papildus artrītam ievērojams diskomforts izraisa cervicītu. Tās simptomi Reitera sindromā sievietēm ir šādi:

  • liels skaits izdalījumu no maksts (gļotādas vai strutaini);
  • nieze, dedzināšana dzimumorgānos;
  • zīmēšanas sāpes vēdera lejasdaļā un muguras lejasdaļā;
  • paaugstināts diskomforts pēc urinēšanas un dzimumakta.

Pievienojot citas iegurņa patoloģijas (cistīts, dzemdes kakla erozija, salpingoophoritis, endometritis), parādās papildu pazīmes:

  • bieža urinēšana, ko papildina sāpes;
  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
  • smērēšanās pēc seksuāla kontakta;
  • stipras sāpes vēdera lejasdaļā.

Artrīts

Locītavu iekaisums ir galvenā Reitera sindroma pazīme sievietēm. Artrīta simptomi ir šādi:

  • locītavu sāpes;
  • to pietūkums tūskas dēļ;
  • sārtināt-cianotiska ādas krāsa iekaisušās locītavas zonā;
  • samazināta motora aktivitāte, īpaši no rīta.

Parasti skarto locītavu skaits nepārsniedz sešus. Locītavas, kuras visbiežāk tiek iekaisušas, ir šādas:

  • kājas un pēdas kaula artikulācija;
  • klēpī;
  • kāju pirksti (īpaši kāju pirksti);
  • lumbosakrāla locītava;
  • krustu un astes kaula artikulācija;
  • gūžas locītava.

Dažos gadījumos tiek novērotas asimptomātiskas slimības formas vai izdzēsta slimības gaita, kurā ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 37,9 ° C, ir jūtams vājums, pasliktinās apetīte..

Dermatoloģiskas pazīmes

Reitera sindroma simptomi un izpausmes sievietēm ir saistītas ne tikai ar locītavu iekaisumu. Dažiem pacientiem var rasties šādi dermatoloģiski traucējumi:

  • Hiperkeratoze - ādas keratinizācija, tās nesāpīga sabiezēšana. Patoloģiski perēkļi visbiežāk parādās pēdu un plaukstu zolēs. Atsevišķas papulas vai plāksnes var veidoties jebkurā ķermeņa vietā, pēc izskata tās atgādina psoriāzi.
  • Nagu plākšņu stāvokļa pasliktināšanās - to iekrāsošanās dzeltenā krāsā, sabiezēšana un lobīšanās no pirkstu mīkstajiem audiem.
  • Limfadenopātija - cirkšņa limfmezglu palielināšanās.
  • Retos gadījumos attīstās miokardīts, glomerulonefrīts, skeleta muskuļi un perifērie nervi kļūst iekaisuši.

Ārsti izteica pirmo diabēta simptomu

Acu bojājumi

Reitera sindroma izpausmes no redzes orgānu puses ir tādu slimību attīstība kā:

  • konjunktivīts;
  • varavīksnenes iekaisums, kas noved pie redzes pasliktināšanās;
  • saistaudu bojājumi starp skleru un konjunktīvu;
  • acs gļotādas iekaisums, kurā atrodas asinsvadu tīkls.

Konjunktivīts visbiežāk ir malosimptomātisks un ilgst vairākas dienas. Iekaisums var attīstīties tikai vienā acī vai vienlaicīgi abās. Tajā pašā laikā pacientus uztrauc sāpes, bagātīga asiņošana, fotofobija.

Diagnostika

Lai noteiktu infekciju un izmaiņas organismā, Reitera sindromam tiek noteikti šādi pārbaudes veidi:

  • KLA - tiek konstatēts ESR, trombocītu skaita, IgA imūnglobulīna un balto asins šūnu skaita pieaugums;
  • asiņu bioķīmiskā analīze - C-reaktīvā proteīna, reimatiskā faktora, fibrīna satura palielināšanās;
  • OAM - var noteikt baltas asins šūnas, olbaltumvielas;
  • fekāliju analīze, koprogramma.

Attīstoties cervicīta sindromiem, lai noteiktu šūnu kultūru, ir nepieciešama ginekologa konsultācija un uztriepes ņemšana no dzemdes kakla..

Reitera sindroma instrumentālā diagnoze ir šāda veida medicīniskās pārbaudes:

  • Locītavu, mugurkaula un sacroiliac locītavas rentgenogramma. Locītavu pietūkums ir atklāts attēlos, un ilgstošā slimības gaitā - kaulu iznīcināšanas vietas, plaisu sašaurināšanās starp locītavām.
  • Sinoviālā šķidruma uzņemšana no locītavas dobuma. Šajā gadījumā tiek konstatētas nespecifiskas izmaiņas, kas raksturīgas citiem artrīta veidiem - viskozitātes samazināšanās, recekļu klātbūtne, augsta leikocītu koncentrācija. Šis izmeklēšanas veids tiek veikts galvenokārt podagras un septiskā artrīta diferenciāldiagnozei..

Kā papildu pētījumus ārstējošais ārsts var izrakstīt:

  • EKG;
  • FGDS;
  • Nieru un vēdera dobuma ultraskaņa;
  • oftalmologa un dermatologa konsultācija.

Narkotiku terapija

Šī sindroma ārstēšanas pamatā ir šādas zāles:

  • Antibakteriālie līdzekļi. Tos izvēlas atkarībā no identificētā patogēna un tā jutības pret antibiotikām. Kā zāles tiek parakstītas zāles no tetraciklīna grupas, Ciprofloxacin un citi. Pēc ārstēšanas ar antibiotikām terapijas efektivitāti uzrauga pēc 4-5 nedēļām.
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - Diklofenaks, Aceklofenaks, Naproksēns, Indometacīns, Nimesulīds un citi. Tie samazina iekaisuma intensitāti locītavās un mugurkaulā, kā arī tiem ir pretsāpju efekts..
  • Multivitamīni - “Duovit”, “Complivit”, “Alfabēts”, “Vitrum” un citi.
  • Gastroprotektori - Omeprazols, De-Nol, Escape, Biogastron, Duogastron un citi.
  • Miopasmolītiskie līdzekļi - Tolperizons, Tizanidīns, Tizaluds.

Kas ir bīstams “tikai grēmas” un kā no tā izvairīties.

Vietējie fondi

Kā vietējo terapiju izmanto ziedes, krēmus vai želejas, kas satur NPL:

Viņiem ir terapeitiskais efekts tieši uz iekaisuma fokusu. Vietējā lietošana samazina arī blakusparādību risku, kas var rasties, lietojot NPL sistemātiski..

Hormonālie medikamenti

Ar progresējošu šīs slimības gaitu un tās spilgtām izpausmēm ārsts var izrakstīt glikokortikoīdus - Betametazonu, Prednizolonu. Tie tiek uzklāti uz vietas - injekcija tiek ievadīta locītavas dobumā un blakus esošajos audos. Terapijas ilgums ir vidēji 3 nedēļas. Šī ārstēšana samazina iekaisumu..

Ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīts liels skaits locītavu, tad intravenozi pacientam ievada hormonālās zāles. Ar sistēmiskām slimības izpausmēm, nieru vai sirds bojājumiem, īsos kursos tiek noteikti glikokortikoīdi. Konjunktīvas iekaisumam izmanto acu pilienus vai ziedes ar deksametazonu.

Ārstēšana bez narkotikām

Reuters sindromu var ārstēt arī ar fizioterapiju:

  • Fonoreze ar glikokortikoīdiem un NPL. Šīs metodes princips ir ultraskaņas viļņu ietekme uz skarto zonu, kas veicina dziļu zāļu iespiešanos un maksimālu terapeitisko efektu.
  • Diadinamiskās strāvas ir elektroterapijas metode, kurā zemfrekvences impulsu strāvas iedarbojas uz locītavām un apkārtējām teritorijām. Viņiem ir aizraujoša ietekme uz nervu sistēmu un muskuļiem. Tā rezultātā uzlabojas vietējā asins piegāde, metabolisms audos, izpaužas pretsāpju efekts..
  • Magnetoterapija. Magnētiskais lauks izraisa virpuļstrāvas sinoviālajā šķidrumā, un tam ir sarežģīta fizikālā un bioloģiskā iedarbība. Magnetoterapijas efekts ir līdzīgs iepriekšējai metodei.
  • Lāzera terapija Lāzera stars rada termisku efektu uz audiem. Pietūkums mazinās, uzlabojas asinsrite un audu uzturs, kas stimulē to atjaunošanos.
  • Masāža locītavās, novēršot muskuļu atrofijas attīstību un veicinot vielmaiņas procesu paātrināšanos audos.

Ar ilgstošu slimības gaitu ir nepieciešams ievērot šādus ieteikumus:

  • mēģiniet izvairīties no faktoriem, kas izraisa saasināšanos (infekcijas slimības, hipotermija, stress, smēķēšana un alkohola lietošana);
  • ievērojiet diētu, kas satur lielu daudzumu polinepiesātināto taukskābju, kā arī augļus un dārzeņus;
  • veikt vingrinājumus ar mērenām fiziskām aktivitātēm, fizioterapijas vingrinājumus 1-2 reizes nedēļā.

Komplikācijas un prognoze

Reitera sindroms sievietēm, kura izpausmes un simptomi ir aprakstīti iepriekš, var izraisīt šādu komplikāciju attīstību:

  • locītavu deformācija un to subluksācija;
  • muskuļu atrofija;
  • osteoporoze;
  • traucēta sirds un nieru darbība.

Ja nav iepriekš aprakstīto sistēmisko izpausmju un savlaicīgas ārstēšanas, slimības iznākums ir labvēlīgs. Pacientiem ar HLA B27 antigēnu prognoze nav tik labvēlīga, jo bieži tiek novēroti iekšējo orgānu disfunkcija.

Reuters sindroms

  • Slimība sākas ar uroģenitālās sfēras iekaisuma procesu (cistīts - urīnpūšļa iekaisums, uretrīts - urīnizvadkanāla iekaisums vai prostatīts - prostatas dziedzera iekaisums) un izpaužas ar šādiem simptomiem:
    • krampjveida sajūta, dedzināšana, nieze urinējot;
    • bieža urinēšana;
    • apsārtums ap urīnizvadkanāla ārējo atveri;
    • urīnizvadkanāla izdalījumi.
  • Acu bojājumi: visbiežāk attīstās acs gļotādas iekaisums:
    • sāpes;
    • acu apsārtums;
    • ņirgāšanās
    • fotofobija (sāpes un asiņošana, skatoties spilgtā gaismā).
  • Locītavu bojājumi:
    • apakšējo ekstremitāšu locītavas pārsvarā ir iekaisušas - ceļa, potītes, pēdas locītavas;
    • raksturīga neliela skaita locītavu (1-3 locītavu) iesaistīšanās;
    • Parasti process ir asimetrisks;
    • raksturīgs tā dēvētais “augšupejošās kāpnes” veida bojājums - no apakšas uz augšu (piemēram, vispirms kreisās potītes locītava, tad labā ceļa locītava);
    • sāpes;
    • ādas krāsas maiņa pār skarto locītavu - no apsārtuma līdz cianotiski sārtai;
    • pietūkums locītavā. Ja tiek skarti pirksti, tad raksturīga visa pirksta edēmas parādīšanās (tā sauktie "desu pirksti");
    • ir iespējams mugurkaula un sacroiliac locītavas iekaisums (krustu sakrustojums ar ilium), kas attiecīgajās vietās izpaužas kā sāpes un rīta stīvums.
  • Papildus raksturīgajai pazīmju triādei ar Reitera sindromu ir iespējamas arī izmaiņas citos orgānos, tomēr tas notiek mazāk:
    • saišu un cīpslu piestiprināšanas vietu kaulu iekaisums - sāpes, pietūkums (visbiežāk Ahileja cīpslā - kalcaneālā reģionā);
    • āda: sarkani plankumi vai sarkani, ar augstumu virs tuberkles ādas virsmas; uz apsārtuma fona var atrasties sabiezētas, rūdītas ādas vietas ar plaisām un lobīšanos. Visbiežākās šādu izmaiņu vietas ir zoles un plaukstas;
    • gļotādas - mutes dobuma un dzimumorgānu sāpīgas čūlas;
    • daudz retāk - iekaisuma procesi plaušās, nierēs, sirds muskuļos.

No 3 dienām līdz 1,5 - 2 mēnešiem pēc uroģenitālā trakta vai zarnu infekcijas.

Slimības gaitā ir:

  • akūts kurss (līdz 6 mēnešiem);
  • ilgstošs kurss (no 6 mēnešiem līdz 1 gadam);
  • hroniska gaita (vairāk nekā 1 gads).
  • Ģenētiskā nosliece.
  • Uroģenitālā (visbiežāk) vai zarnu (daudz retāk) infekcija hlamīdiju, šigelijas, salmonellas, jersīnijas dēļ.
  • Vislielākā nozīme Reitera sindroma attīstībā ir mikroorganismam Chlamydia trachomatis, kas izraisa uroģenitālā trakta infekciozo iekaisuma procesu (infekcija ir iespējama ar seksuālajiem un sadzīves līdzekļiem - izmantojot parasto veļu, higiēnas līdzekļus).

LookMedBook atgādina: jo ātrāk jūs vērsīsities pēc palīdzības pie speciālista, jo lielākas iespējas saglabāt veselību un samazināt komplikāciju risku:

  • Sūdzību vākšana par slimību: sāpes, pietūkums, kustību diapazona ierobežojums locītavās, uroģenitālās sfēras iekaisuma process, acis, ādas izsitumu klātbūtne.
  • Slimības vēsture (slimības vēsture) - parasti Reitera sindroms sākas neilgi pēc uroģenitālā trakta infekcijas.
  • Vispārējā pārbaude (ādas, acu, uroģenitālās sistēmas pārbaude, kustību diapazona noteikšana, locītavu sāpes un pietūkums).
  • Laboratoriskā izmeklēšana - nav noteikta testa, tomēr atklātās izmaiņas ļauj spriest par iekaisuma procesa smagumu. Ir iespējams paātrināt ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrumu (asins šūnas)), palielināt balto asins šūnu līmeni (asins šūnas, kuru palielināšanās norāda uz iekaisuma procesa klātbūtni), samazināt sarkano asins šūnu un hemoglobīna (sarkano asins šūnu olbaltumvielu, kas atbild par skābekļa pārnesi) līmeni, palielināt C-reaktīvā proteīna saturu reimatoīdā faktora trūkums.
  • Liela nozīme ir hlamīdiju noteikšanai, noskrāpējot urīnizvadkanāla, dzemdes kakla, acs un arī iekaisušās locītavas locītavu šķidrumu.
  • Ar ilgstošu locītavu iekaisumu ārsts var noteikt izmaiņas skartās locītavas rentgenogrammā.
  • Iespējama arī terapeita konsultācija..
  • Infekcijas fokusa novēršana - antibiotiku iecelšana, lai noņemtu hlamīdijas no ķermeņa (iekšpusē, lokāli acu pilienu veidā)..
  • Iekaisuma procesa ārstēšana:
    • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL);
    • glikokortikosteroīdi iekšpusē (ar NPL neefektivitāti), intraartikulāri vai acu pilienu veidā;
    • sulfasalazīns, citostatiskas zāles - ar iepriekšminēto metožu neefektivitāti;
    • bioloģiski ģenētiski inženierijas zāles, kas ietekmē traucējumus imūno procesos.

Visbiežāk tiek novērota atveseļošanās. No iespējamām sekām:

  • atkārtots kurss - kurss ar periodiski novērojamiem paasinājumiem;
  • procesa hronizēšana;
  • traucēta mugurkaula kustīgums;
  • redzes pasliktināšanās līdz aklumam.
  • Viena seksuālā partnera klātbūtne.
  • Vienlaicīga pacienta un viņa seksuālā partnera antibakteriāla ārstēšana, pat ja nav pēdējās urīnceļu infekcijas pazīmes.
  • Uroģenitālā trakta un zarnu infekcijas slimību savlaicīga ārstēšana.

Reitera sindroma attīstībā galvenā loma tiek piešķirta hlamīdijām (Chlamydia trachomatis). Uroģenitālās sistēmas orgānu seksuālās infekcijas laikā veidojas iekaisuma fokuss, no kura hlamīdijas izplatās dažādos audos, ieskaitot locītavu.

Ķermenis uz to reaģē ar specifiskām imūno reakcijām, tomēr uzņēmīgiem indivīdiem imūnreakcija ir nepilnīga: saražotās antivielas sāk uzbrukt ne tikai svešiem mikrobiem, bet arī viņu pašu normālajām šūnām..

Šādi procesi izraisa iekaisuma attīstību tajos orgānos, kuros iekļuvusi hlamīdija, īpaši locītavās, acīs un uroģenitālā traktā..