Plaušu sarkoidoze ir nopietna slimība, kas galvenokārt skar jauniešus (no 20 līdz 40 gadiem). Šis ir viens no sistēmiskās granulomatozes veidiem, kam ir labdabīgs raksturs. Saskaņā ar medicīniskajiem pētījumiem sievietes biežāk cieš no kādas slimības. Ar šo kaiti plaušu audos veidojas vairākas granulomas, kas traucē to funkcijas. Pieaugot, tie var apvienoties lielos perēkļos. Dažreiz slimību var sajaukt ar tuberkulozi, jo šo kaites simptomi ir līdzīgi. Un tikai augsti kvalificēts ārsts ātri atpazīs šo kaiti.
Simptomi
Slimība agrīnā attīstības stadijā praktiski neizpaužas. Pirmie simptomi rodas, kad granulomas sasniedz lielus izmērus. Personai ar plaušu sarkoidozi rodas vispārējs savārgums, vājums un paaugstināts nogurums. Viņš var pamanīt, ka zaudē svaru, bieži piedzīvo nepamatotu satraukumu. Nākotnē rodas šādi specifiski plaušu sarkoidozes simptomi:
- sauss klepus;
- miega traucējumi;
- sāpes krūtīs;
- svīšana
- drudzis.
Cilvēka ķermeņa temperatūra paaugstinās, satrauc apetīte. Sāpes var izplatīties locītavās. Vēlā slimības stadijā pacientam ir elpas trūkums. Elpošana kļūst sarežģīta, ko papildina sēkšana. Ja jūs nekavējoties nesākat ārstēšanu, pacients ātri pasliktināsies. Viņš sāk uztraukties:
- pastāvīgs klepus ar krēpu izdalīšanos;
- sāpes limfmezglos;
- locītavu sāpes.
Nākotnē slimība apdraud nopietnu komplikāciju parādīšanos. Tas var izraisīt citu orgānu bojājumus. Piemēram, izplatās kaulos, limfmezglos un ādā. Šajā gadījumā tikt ar to galā ir diezgan grūti. Tāpēc ieteicams neaizkavēt vizīti pie speciālista, kad parādās pirmie kaites simptomi.
Sarkoidoze
Sarkoidoze ir iekaisuma process audos ar īpašu nezināmas etioloģijas mezgliņu veidošanos. Slimības laikā vienā ķermeņa daļā uzkrājas liels skaits limfocītu ar fagocītiem. Patoloģijas raksturs ir labdabīgs. Riska grupā ir cilvēki vecumā no 20 līdz 45 gadiem. Sievietēm slimība tiek diagnosticēta biežāk. Bērniem un cilvēkiem pēc 50 gadu vecuma slimība rodas atsevišķos gadījumos. Ja to neārstē, var attīstīties bīstamas komplikācijas, tāpēc ārsti iesaka konsultēties par pirmajiem aizdomīgajiem simptomiem.
Slimības raksturojums
Sarkoidoze jeb Beka sarkoidoze ir iekaisuma slimība, kurai var raksturot fagocītu šūnu uzkrāšanos ar limfocītiem noteiktā vietā. Granulomatoze spēj ietekmēt jebkura orgāna audus, bet galvenokārt tā atrodas elpošanas sistēmā. Diagnozes laikā mikroskopā tiek atklāti norobežoti dažāda lieluma mezgliņi ar iekaisumu audu iekšpusē. Slimība izpaužas galvenokārt limfmezglos, plaušās, aknās un liesā. Reti redzams kaulos, ādā, acīs, nierēs.
Pirmais slimības pieminējums ir atrodams XIX gadsimta medicīnas dokumentos. Šeit ir plaušu un ādas sarkoidozes apraksts. Slimības etioloģija joprojām nav zināma. Precīzi patoloģijas attīstības cēloņi nav noskaidroti. Notiek pētījumi, laboratorijās viņi pēta pacientu vēsturi ar.
Ietekmi uz patoloģijas veidošanos nodrošina klimats un cilvēka ģenētika. Cilvēkiem ar tumšu ādu slimība ir raksturīgāka nekā baltās rases pārstāvjiem. Tiem, kas dzīvo siltā un mitrā klimata zonā, sarkoidoze tiek diagnosticēta 40 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju.
Iekaisuma procesu veidošanās galvenokārt tiek novērota pieaugušajiem no 20 līdz 35 gadiem. Bērnībā reti diagnosticēta. Sievietēm slimības veidošanās ir iespējama 45-55 gadu vecumā. Patoloģijas prognoze ir atkarīga no atklāšanas perioda. Agrīna ārstēšana palielina pilnīgas atveseļošanās iespēju bez nopietnām sekām.
ICD-10 kods patoloģijai D86 "Sarkoidoze". Starptautiskajā slimību klasifikācijā ir visu zināmo slimību apraksts ar raksturīgiem simptomiem un ārstēšanas metodēm..
Slimības cēloņi
Sarkoidoze var veidoties bez redzama iemesla. Vairāki saistīti atšķirīga rakstura faktori var provocēt šo slimību. Ārsti nezina precīzus slimības cēloņus.
Zinātnieki identificē faktorus, kas ietekmē iekaisuma perēkļu veidošanos:
- Infekcijas slimības klātbūtne organismā - hlamīdijas, patogēnās baktērijas zarnās un ādas virsmā.
- Aknu slimības - C, B hepatīts.
- Herpes vīrusu un citomegalovīrusa klātbūtne.
- Granuloma plaušās veidojas retzemju un citu metālu - alumīnija, kobalta, cirkonija un citu putekļu ietekmē.
- Arodslimības bieži tiek diagnosticētas cilvēkiem, kuri strādā lauksaimniecības darbu, celtniecības nozarē un ar bērniem.
- Atrodoties dūmu vietā vai telpā ar augstu pelējuma koncentrāciju, palielinās saslimšanas risks.
- Iedzimta predispozīcija - patoloģija ir iedzimta.
- Zāles var izprovocēt slimību - konkrēta medikamenta ilgums ietekmē makrofāgu skaitu.
Slimības pamats ir vīrusa autoimūna iedarbība uz cilvēka ķermeni. Notiek aizsargfunkciju nomākums, kas noved pie iekaisuma procesiem audos. Plaušu šūnās imunitāte sāk aktīvi cīnīties ar patogēnu, kas izraisa strauju limfocītu palielināšanos ar fagocītiem. Alveolāru makrofāgu ietekmē veidojas granulomas.
Patoloģijas šķirnes
Slimības klīnikai ir daudz izpausmju, tāpēc zinātnieki ierosina vairākus granulomu veidošanās iemeslus. Klasifikācija ņem vērā dažādus patoloģijas kritērijus.
Atkarībā no atrašanās vietas izšķir šādus veidus:
- Tradicionālā sarkoidoze, kurā ir intrathoracic limfmezglu (VHL), plaušu audu bojājums.
- Veidošanās citos netipiskos orgānos - liesā, acīs, sirdī, aknās utt..
- Ģeneralizēto tipu raksturo vairāku orgānu un sistēmu bojājumi.
Slimības procesa aktivitāte izšķir šādus veidus:
- Slimības sākums akūtā fāzē - Lefgrēna sindroms, Heerfordt-Waldenstrom.
- Attīstība ar pakāpenisku raksturīgo pazīmju izpausmi ar hronisku iekaisuma gaitu.
- Pēc ārstēšanas parādās foci - recidīvs.
- Diagnoze bērnam līdz 6 gadu vecumam.
- Ugunsizturīgs tips - process ir neārstējams.
Patoloģijas rentgena attēls izšķir šādus posmus:
- Sākotnējo posmu raksturo viegls elpošanas sistēmas, limfmezglu bojājums.
- Patoloģijas 2. pakāpi vai plaušu mediastinālo formu raksturo divpusējs iekaisuma perēkļu veidošanās.
- 3. pakāpi nosaka skarto audu raksturīgā skleroze ar plaušu fibrozes attīstību un limfmezglu apjoma palielināšanos.
Attīstības pakāpes secība ne vienmēr tiek novērota - sākotnējais posms spēj pāriet tieši uz 3. stadiju, tāpēc nepieciešama steidzama ārstēšana.
Slimības pazīmes
Simptomi izpaužas atkarībā no iekaisuma fokusa lokalizācijas un ķermeņa bojājuma pakāpes. Sākotnējā stadijā slimību ir grūti atklāt, jo trūkst izteiktu pazīmju, pēc kurām ārsts spēj noteikt patoloģisko procesu klātbūtni organismā.
Ārsti izšķir parasto patoģenēzi, kas raksturo šo slimību:
- izteikta elpas trūkuma pazīmes bez redzama iemesla;
- ir pastāvīgs klepus krūtīs;
- sveši izsitumi uz ādas virsmas sejā, plecos, kājās;
- izteikts radzenes iekaisums;
- straujš ķermeņa svara samazinājums;
- pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
- vispārēja noguruma simptoms;
- temperatūra var paaugstināties līdz 37-38 grādiem;
- febrilā stāvokļa fona apstākļos ir muskuļu sāpes.
Citu orgānu sakāve dažreiz tiek papildināta ar citiem izteiktiem simptomiem, kas nosaka patoloģijas veidu.
Plaušu sarkoidoze
Diagnostikas biežumā otrajā vietā ir iekaisums plaušu audos. Plaušu sarkoidozi raksturo šādi simptomi:
- elpas trūkums fiziskas slodzes laikā ar elpas biežuma palielināšanos;
- sirdsdarbības ātruma palielināšanās līdz 100-120 sitieniem minūtē;
- sauss klepus krūtīs ar sāpju simptomiem;
- sāpes krūtīs, kas novērotas 25-30 pacientiem.
Patoloģija izraisa traucējumus elpošanas procesā, kas noved pie elpošanas mazspējas. Iespējamā mazspēja orgānu sistēmu darbībā:
- Ventilācija ir atbildīga par gaisa iekļūšanu ķermenī caur elpošanas ceļiem. Tas prasa visu plaušu šūnu - alveolu - piesātinājumu. Ar sarkoidozi rodas aprakstītās funkcijas pārkāpums.
- Gāzes apmaiņa ir atbildīga par asiņu piesātinājumu ar ienākošo skābekli un oglekļa dioksīda izvadīšanu no organisma. Akūts iekaisums ar baktēriju infekcijas attīstību var provocēt šīs funkcijas pārkāpumu..
- Asins plūsma plaušās ir asiņu ceļš caur orgāna kapilāriem. Lielas granulomas nospiež uz asinsvadiem, izraisot asins stāzi, kam seko traucēta funkcionālā aktivitāte.
Komplikācija slimības gaitā tiek novērota, klausoties vai sitot plaušas. Tas notiek ar ievērojamu orgāna audu bojājumu. Turpmāks iekaisuma perēkļu pieaugums izraisa sēkšanu un citas ar to saistītas izmaiņas..
Sarkoidoze limfmezglos
Slimība bieži tiek konstatēta perifērajos limfmezglos. Pazīmju izpausme šajā jomā notiek, kad plaušas ietekmē slimība. Simptomi atgādina elpošanas sistēmas slimību, tāpēc diagnozes laikā ārsts izslēdz iespējamās slimības. Bioloģiskā materiāla biopsijas pētījumu laikā ir iespējams atšķirt no tuberkulozes.
Pazīmes parādās atkarībā no patoloģijas fokusa lokalizācijas:
- Sākotnējā mezglu veidošanās stadijā palielinās dzemdes kakla limfmezgli. Šo procesu cilvēks pats identificē ar kakla palpēšanu, kas liek jums doties uz klīniku diagnozes noteikšanai.
- Supraclavikulārie limfmezgli reti aug, kas sarežģī slimības agrīnu atklāšanu. Pazīmes parādās 2-3 stadijās, kad ārstēšanai nepieciešama īpaša pieeja.
- Aksilāros limfmezglos novēro aktīvo slimības attīstību aktīvajā elpošanas sistēmā.
- Cirkšņa zonā tas galvenokārt atrodams vispārinātā tipa ar citu orgānu bojājumiem.
- Limfmezglu sakāve kāju un roku rajonā tiek konstatēta atsevišķos gadījumos. Izdodas atklāt sevi.
Medicīniskajā praksē ir zināmi granulomu locītavu veidošanās limfmezglu un liesas rajonā piemēri. Pacienti sūdzas par sāpēm kreisajā pusē. Diagnoze tiek precizēta orgāna pārbaudē, kad tiek konstatēta mezgliņu klātbūtne uz struktūras neviendabīguma fona.
Ādas slimības
Ādas izmaiņas tiek novērotas ar dziļiem dermas virsmas bojājumiem ar ķermeņa akūtu reakciju uz svešu mezgliņu veidošanos. Pastāv slimība nodosum eritēmas (dziļa vaskulīta) formā, kas izpaužas kā ādas apsārtums, sacietējot ar raksturīgu mezgliņu veidošanos. Sāpes un nieze lielākoties nav. Slimība bieži iziet bez ārstēšanas 2-3 mēnešos.
Ādas sarkoidoze sākas ar šo pazīmju izpausmēm:
- ādas virsma sāk lobīties;
- tiek atzīmēti dažādu etioloģiju izsitumi;
- ir raksturīgas cicatricial novirzes;
- epidermas augšējā slānī mati aktīvi izkrīt;
- ir izteikta pigmentācija;
- čūla notiek bojājuma vietā.
Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama bioloģiskā materiāla biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu..
Ir zināmi divi raksturīgi patoloģijas simptomi:
- Sarkoīdas plāksnes ir mazas, cieši noslēgtas plombas, kas izvirzītas virs dermas. Atšķiras sarkanā vai zilā ēnā ar gaišu centrālo daļu. Tie veidojas simetriski uz sejas, rokām, stumbra, kājām utt..
- Atdzesētu vilkēdi raksturo iekaisums uz ādas ar hronisku granulomu veidošanos. Epidermas struktūra strauji mainās, ko izsaka nepatīkamas sajūtas ar pigmentācijas izmaiņām. Rodas degunā, vaigos, ausīs utt. Slimības saasināšanās notiek ziemā. Ārstē slikti. Atvieglojas tikai akūti simptomi, kam seko recidīvs.
Sirds patoloģija
Sirds muskuļa bojājums ir bīstams pacientam ar noteiktu patoloģisku procesu izpausmēm, kas apdraud dzīvību. Šāda veida slimību ir grūti noteikt, jo nav raksturīgu simptomu. Medicīnas praksē ir piemēri, kad slimība tika atklāta pēc cilvēka nāves.
Par sarkoidozi ir uzrakstīts daudz zinātnisku darbu, ko izstrādājuši dažādu valstu - Lielbritānijas, Krievijas, Japānas, Amerikas Savienoto Valstu - zinātnieki. Saskaņā ar vispārējiem pētījumiem, visticamāk, cieš šādas orgānu struktūras - miokards, starpsiena starp kambariem, papilāru muskuļi un vārsti.
Ar sirds bojājumiem ir iespējama komplikāciju veidošanās:
- Sirds ritma traucējumi, kas saistīti ar traucētu svarīgu mikroelementu - nātrija, kālija un kalcija - piegādi.
- Atrioventrikulārā blokāde tiek izteikta ar signāla neesamību no ātrijiem uz kambariem, kas noved pie traucējumiem orgāna darbībā - sirdslēkme.
- Sirds mazspēja rodas ar nopietniem pārkāpumiem miokarda struktūrā, ko papildina pārkāpums kontrakciju ritmā vai pilnīga sirdsdarbības apstāšanās.
Norādītā suga ir bīstama: patoloģija ilgu laiku ir asimptomātiska. Raksturīgi simptomi rodas ar nopietniem pārkāpumiem orgāna struktūrā, kas noved pie nāves.
Smagas slimības pazīmes ir:
- smags elpas trūkums pēc fiziskās slodzes vai darba laikā;
- ādas bālums;
- apakšējo ekstremitāšu mīksto audu pietūkums;
- sāpes krūšu kurvī;
- īslaicīgs samaņas zudums;
- sirdsdarbība.
Acu sarkoidoze
Līdzīga veida patoloģija rodas 10% no visiem gadījumiem. Pieaugušā vecumā tiek ietekmēts plakstiņu reģions, bērniem cieš radzene ar dziļu acs struktūras bojājumu. Slimība var rasties uveīta formā - iekaisuma process orgāna asinsvadu zonā vai iridociklīts. Iekaisuma fokuss atrodas uz acs varavīksnenes vai ciliāru ķermeņa rajonā. Vienlaicīgu patoloģiju klātbūtne pasliktina slimības prognozi..
Pārbaude atklāj sīkus veidojumus - gredzena gredzenus. Pacientam ir izteikta diskomforta sajūta svešķermeņa klātbūtnes sajūtas dēļ ar sāpīgu simptomu uz pakāpeniskas redzes samazināšanās fona. Pārbaudes laikā ārsts var atklāt asiņošanu acu kapilāros, stiklveida ķermeņa duļķainību ar redzes nerva iekaisumu.
Kuņģa-zarnu trakta patoloģija
Sarkoidoze gremošanas orgānos rodas, ja nav medicīniskās aprūpes plaušu vai limfmezglu slimības pēdējā posmā. Sākotnējā posmā simptomu nav, patoloģija bieži tiek atklāta pēc pacienta nāves.
To raksturo uzskaitītās pazīmes:
- Tas rodas pusei pacientu patoloģijas aknās. Tas norit lēni un bez izteiktiem simptomiem. Lieli mezgliņi izraisa acs sklera dzeltenumu, gremošanas problēmas un sāpes vilkšanas rakstura labajā pusē.
- Siekalu dziedzeri kļūst iekaisuši ar raksturīgu apjoma palielināšanos. Ausu apvidū ir raksturīga pietūkums, sāpes nospiežot, mutes gļotādas sausums uz temperatūras paaugstināšanās fona..
- Atsevišķos gadījumos tiek diagnosticēts kuņģa bojājums. To raksturo smags kursa raksturs, iespējams, iekšēja asiņošana. Sāpīgi krampji atgādina gastrīta iekaisumu. Var novērot apetītes samazināšanos ar nelabuma pazīmēm..
- Zarnu patoloģija uztver visus līmeņus, kam raksturīgi paplašināti simptomi. Var rasties ilgstošs aizcietējums vai bagātīga caureja. Pakāpeniska svara zaudēšana.
Nervu sistēmas sarkoidoze
Nervu sistēmas bojājumi rodas 1-5% pacientu ar vispārinātu sarkoidozes veidu. Simptomi ir atkarīgi no iekaisuma fokusa lokalizācijas. Dažreiz mezgls attīstās galvaskausa nerva, smadzeņu membrānu, hipofīzes, hipotalāmu un muguras smadzeņu vadīšanas saišķu rajonā.
Pamatā pacienti sūdzas par redzes traucējumiem, ožas sajūtu nepareizu darbību, dzirdes zudumu un jutīgumu. Ar smagu patoloģijas formu rodas muskuļu krampji ar meningeāliem simptomiem. Atrašanās vieta hipofīzē noved pie aizkuņģa dziedzera darbības traucējumiem. Pastāv nopietnu seku risks..
Nieru patoloģija
Slimība nieru audos ir reti sastopama, taču daudziem pacientiem šīs pazīmes ir novērojamas. Slimības laikā organismā uzkrājas kalcijs, kas noved pie akmeņu veidošanās. Tāpēc nefrolitiāze bieži tiek diagnosticēta kā patoloģijas komplikācija..
Urīnā sarkanās asins šūnas uzkrājas, palielinoties olbaltumvielu līmenim, ko papildina iekaisuma procesi. Medicīniskās aprūpes trūkums izraisīs nieru mazspēju ar augstu nāves risku.
Skeleta-muskuļu sarkoidoze
Slimības fokuss locītavās, kaulos un muskuļos reti attīstās, bet pacienti bieži sūdzas par atbilstošajiem simptomiem. Notiek ķermeņa aizsargfunkciju samazināšanās, kas izraisa iekaisuma veidošanos.
Pacientiem ir šādas slimības pazīmes:
- pietūkumu kājā, ceļgalā vai elkoņā pavada motorisko funkciju pārkāpums;
- kaulu struktūra mīkstina, ko papildina bieži lūzumi;
- Muskuļu audos veidojas mezgliņi, kurus nospiežot izsaka apsārtums un sāpīgums.
ENT orgānu un mutes dobuma slimības
Sarkoidoze mutes dobumā un citos ENT sistēmas orgānos tiek diagnosticēta 10% pacientu. Patoloģija tiek atklāta vēlākajos posmos ar izteiktiem simptomiem. To raksturo neliels pazīmju kopums, kas sarežģī diagnozi veidošanās sākuma stadijās.
Tiek atzīmētas īpašas patoloģijas pazīmes:
- Palatine mandeles apgabalu papildina iekaisis kakls ar sausa klepus simptomiem.
- Mēles un mutes apvidū ir raksturīga lieluma palielināšanās ar bojājumu čūlas pazīmēm.
- Ausu iekaisumu papildina sāpes, ārējs zvans ausīs, traucēta koordinācija.
- Deguna patoloģiju ir grūti diagnosticēt nespecifisku pazīmju dēļ - sastrēguma sajūta, viegls sāpīgums, ožas trūkums vai samazināta funkcija, iespējams, asiņošanas klātbūtne.
- Balsene slimība ir raksturīga ar izmaiņas balss tembrs vai pilnīgu zaudējumu, mezgliņu klātbūtni ārsts var noteikt laringoskopijas procedūras laikā.
Slimība bieži pārņem citām slimībām raksturīgo gaitu, kas sarežģī diagnozes procesu. Precīzai diagnozei nepieciešama izvērsta pārbaude, izmantojot jaunākās tehnoloģijas, ar iespēju novērst vienlaicīgas patoloģijas.
Slimības diagnostika
Slimība ietekmē vairākus orgānus, tāpēc dažādiem speciālistiem jāveic sīka ķermeņa izpēte. Līdz 2000. gadu sākumam TB ārsts novēroja patoloģiju, izmantojot prettuberkulozes terapijas metodi. Tagad pacientu vada pulmonologs, kardiologs, oftalmologs, neirologs, reimatologs un terapeits.
Diagnozes formulēšana izslēdz šo patoloģiju klātbūtni: tuberkuloze, reimatisms, berilioze, limfoma, sēnīšu infekcija, bronhīts, alerģisks alveolīts.
Diferenciālā diagnoze sastāv no šādu procedūru izmantošanas:
- Šaura profila ārsta pārbaude ar slimības vēsturi.
- Vispārējs asins analīze, lai izpētītu pamata elementu līmeni.
- Urīnā pārbaudīja olbaltumvielu un balto asins šūnu noteikšanu.
- Laboratorijā tiek ņemts asins analīzes AKE fermentam no vēnas.
- Atsevišķi asinis un urīnu ziedo kalcija līmeņa noteikšanai; diagnozes precizēšanai var ņemt siekalu ar cerebrospinālo šķidrumu..
- Audzēja nekrozes alfa izpēte, kas noteiks klātbūtnes pakāpi griezuma sastāvā.
- Kveim-Silzbach sarkoidozes tests palīdz apstiprināt diagnozi 90% gadījumu, bet tagad to reti izmanto, jo pastāv augsts atkārtotas inficēšanās risks.
- Tuberkulīna tests novērš plaušu tuberkulozi un piemēro pareizo ārstēšanu.
- Asinis tiek pārbaudītas attiecībā uz vara un olbaltumvielu klātbūtni, kas palielinās līdz ar plaušu sarkoidozi..
- X-ray palīdz iegūt detalizētu priekšstatu par krūtīm ar iekaisuma perēkļiem, audu bojājuma lielumu un pakāpi.
- Veicot CT (datortomogrāfiju), ārstam ir iespēja sākotnējā veidošanās posmā saskatīt mazākus veidojumus, ir arī iespēja izpētīt mezgla struktūru, audu bojājuma pakāpi..
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) metodi izmanto, lai pētītu iekaisuma perēkļus nervu sistēmā un citos orgānos, izņemot elpošanas sistēmu, sniedzot sīkāku priekšstatu un precīzu informāciju par slimību.
- Scintigrāfija tiek reti izmantota, bet ar plaušu formu tā var noteikt bojājuma pakāpi un izvēlētās terapijas efektivitāti..
- Ultraskaņa palīdz noteikt mezgliņu atrašanās vietu, lielumu un dīgtspēju mīkstajos audos..
- Lai pētītu plaušu izmēru, nepieciešama spirometrija, kas palīdz noteikt patoloģijas pakāpi.
- Elektrokardiogrāfija tiek izrakstīta, ja ir aizdomas par saslimšanu sirds muskuļa rajonā - tiek izrakstīta atkārtoti katru gadu.
- Elektromiogrāfija palīdz izpētīt traucējumu klātbūtni ķermeņa muskuļu darbībā.
- Endoskopija ietver īpašu mini kameru izmantošanu gremošanas sistēmas iekšējai izpētei.
- Oftalmologs veic detalizētu fundūza pārbaudi, izmantojot īpašu aprīkojumu.
- Bronhoskopija ar bronhu skalošanas ūdens analīzi palīdz izpētīt patoloģisko procesu elpošanas sistēmas audos.
- Sarkoidozes biopsija ļauj diagnosticēt slimību ar 95% precizitāti un noteikt mezglaino audu struktūru.
- Lai izpētītu pleiras dobumu ar smagu slimības gaitu, tiek izrakstīta video-torakoskopija.
Pēc visu nepieciešamo testu saņemšanas ārsts sīki izpētīs pacienta stāvokli un noteiks slimības smagumu. Ar precīzu diagnozi tiek pieņemts lēmums par terapijas metodi un turpmāko ķermeņa atveseļošanos.
Sarkoidozes ārstēšana
Dažos gadījumos slimības ārstēšana nav nepieciešama - pašreizējie simptomi pāriet paši, neatstājot pēdas patoloģijai.
Pulmonoloģiskās biedrības ieteikumi sarkoidozes ārstēšanai ir iespēja saglabāt skartā orgāna funkcionālās īpašības. Specializētās aprūpes sniegšanas standarti ir vērsti uz ķermeņa aktivitātes uzturēšanu augstā līmenī, novēršot slimības simptomus. Grūtības rodas cicatricial izmaiņu klātbūtnē - šo simptomu nav iespējams novērst. Sarkoidozi var pilnībā izārstēt sākotnējā granulomas veidošanās stadijā..
Ir grūti novērst pazīmes bez hormoniem, tāpēc narkotiku ārstēšana sastāv no atbilstošu zāļu lietošanas. Šajā gadījumā galvenokārt tiek parakstīts prednizons, kas dod ātru pozitīvu efektu. Bet uzņemšana turpinās ilgu laiku, jo kursa pārtraukšana izraisa atkārtotu recidīvu. Visā terapijas kursā un atveseļošanās periodā pacients atrodas pastāvīgā medicīniskā uzraudzībā..
Kortikosteroīdi ar ilgstošu lietošanu bieži izraisa vairākas blakusparādības:
- bieža emocionālā fona maiņa;
- mīksto audu pietūkums;
- liekais svars;
- asinsspiediena paaugstināšanās;
- endokrīnās sistēmas patoloģijas attīstība - cukura diabēts;
- palielināta apetīte;
- sāpes kuņģī;
- izsitumi uz sejas pūtīšu formā;
- kaulu audu mīkstināšana, ko izsaka bieži lūzumi.
Ar sarežģītu farmakoterapiju ir norādīta šādu zāļu lietošana - hlorokvīns, alfa-tokoferols, metotreksāts un pentoksifilīns. Devas un terapijas kursu izvēlas individuāli. Tas ietekmē pacienta vecumu, fizisko stāvokli, ķermeņa bojājuma pakāpi un medicīniskās indikācijas.
Plazmaferēze tiek izrakstīta smagiem nieru un asiņu stāvokļiem. Veidojot nieru mazspēju, nepieciešama neatliekama operācija, lai neatgriezeniski pārstādītu slimu orgānu vai plazmasferēzi.
Ja terapijai ar hormonāliem medikamentiem nav pozitīvas ietekmes, tiek izmantota patoloģijas klātbūtne nervu sistēmā, Infliksimabs (Remicade) - bioloģisks līdzeklis, kas mazina nervu traucējumu simptomus un novērš citas patoloģijas pazīmes.
Ādas sarkoidozi ārstē, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, un patogēnu vīrusu un baktēriju iznīcināšanai tiek izrakstītas antibiotikas. Ir atļautas ziedes un želejas, kuru pamatā ir glikokortikoīdi.
Inhalācijas ar kortikosteroīdiem tiek parakstītas tikai akūtam plaušu un bronhu iekaisumam. Lai īsā laikā novērstu sāpes, ir vajadzīgas eksirokorporālās un ekstrakorporālās terapijas metodes.
Slimības ārstēšanā aktīvi tiek izmantota fizioterapija. Procedūras palīdz mazināt akūtus slimības uzbrukumus un stimulē ķermeņa dabiskās funkcijas, lai apkarotu patoloģiskas granulomas.
Strelnikova elpošanas sistēma ir nepieciešama, lai atjaunotu plaušu elpošanas funkciju un stimulētu aktīvo asins piegādi. Šūnu piesātināšana ar svaigu skābekļa pieplūdumu ar būtiskiem mikroelementiem paātrinās dziedināšanas procesu..
Akupunktūra gūst lielu popularitāti šādu patoloģiju ārstēšanā, taču pastāv risks saslimt ar citām komplikācijām. Tas prasa padziļinātas zināšanas par cilvēka ķermeni ar akupunktūras punktiem. Neliela adatas nobīde nepareizā virzienā var izraisīt nopietnas sekas pacientam.
Masāža tiek izrakstīta, lai atjaunotu asins piegādi bojātajiem audiem, ko izraisījusi slimība, lai novērstu šūnu nekrozi ar sekojošu fibrozes attīstību. Arī šeit vajadzētu veikt manipulācijas ar augstākās kvalifikācijas speciālistu.
Ķirurģisko ārstēšanu reti izmanto augsta recidīva riska dēļ. Ārsts nolemj veikt operāciju ar paaugstinātiem patoloģiskā procesa draudiem pacienta dzīvībai.
Tiek izmantoti privāti ķirurģiskas iejaukšanās veidi:
- Ar elpceļu sakāvi ar pleiras dobumu tas var izraisīt akūtu plaušu mazspēju, tāpēc nepieciešama steidzama defekta novēršana..
- Plaušu transplantācija ir ievērojama procedūras sarežģītības un augsto izmaksu dēļ, kas samazina metodes lietošanas biežumu - to ieteicams veikt akūtas audu fibrozes gadījumā ar strauju plaušu tilpuma samazināšanos. Operētie pacienti dzīvo 3-5 gadus, pastāv donora orgāna recidīva risks.
- Iekšējas asiņošanas klātbūtnē kuņģa-zarnu trakta orgānos tiek izmantota laparoskopiska metode, lai apturētu asins plūsmu un noņemtu lieko šķidrumu bez nopietniem pacienta ievainojumiem.
- Liesu var noņemt lielu orgānu daudzumu klātbūtnē ar mezgliņu attīstības perēkļiem.
Pēc operācijas pacients pirmos 3-6 mēnešus ir pilnībā kontrolēts ar ārstu. Pēc tam ik pēc 6 mēnešiem jāveic plānota pārbaude..
Apstarošana ar gamma stariem tiek aktīvi izmantota patoloģijas veidošanā krūtīs, ekstremitātēs un ādā. Tiek veiktas no 3 līdz 5 procedūrām, lai granulomas organismā pilnībā izzustu. Metode ir izrādījusies efektīva, novērojot vairākus pacientus ar vēlāku simptomu attīstības pētījumu.
Ārstēšanas laikā pacientam tiek rekomendēts terapeitiskās badošanās process slimnīcā ārsta uzraudzībā. Tas ļauj apturēt slimību un uzlabot pacienta fizisko stāvokli. Aizliegts badoties mājās - pastāv risks izraisīt nevēlamas sekas ar nopietnu komplikāciju rašanos slimības laikā.
Pacientam tiek noteikta atļauto ēdienu izvēlne ar precīzu devu. Ķermenis ir jāatbrīvo no sarežģītā pārtikas sagremošanas procesa un sekojošajiem vielmaiņas procesiem. Jūs varat ēst putras uz ūdens, tvaicētus dārzeņus un augļus, dārzeņu zupu biezeni un augļu kompotus.
Pacientiem ar sarkoidozi jāievēro ārstējošā ārsta klīniskie ieteikumi, lai izslēgtu nopietnu seku attīstību. Cilvēki ar viņu dzīvo pazīstamu dzīvi daudzus gadus. Ir nepieciešams tikai regulāri iziet konsultācijas klīnikā un veikt nepieciešamās pārbaudes.
Sievietēm ir atļauta grūtniecība un dzemdības - slimība nenozīmē smagas komplikācijas un patoloģijas augļa attīstībā. Grūtības dzemdībās rodas sievietēm pēc 40 gadiem. Šeit ir ieteicama detalizēta pārbaude un pilnīga grūtniecības kontrole..
Reizēm ir ierobežota pieeja darbam, un tiek izsniegta darbnespējas lapa. Norādītā pozīcija tiek novērota plaušu mazspējas, acu patoloģijas, smagu nieru un nervu sistēmas slimību, kā arī sirds bojājumu veidošanās gadījumā..
Patoloģijas novēršana
Lai novērstu nevēlamu seku attīstību un novērstu recidīvu, pacientam jāievēro vairāki vienkārši noteikumi, kas palīdzēs izslēgt jaunu mezgliņu veidošanos. Lai pilnībā atjaunotu ķermeni, ieteicams:
- Katru dienu vēdiniet dzīvojamo zonu.
- Mitrā tīrīšana ir nepieciešama ik pēc 2-3 dienām.
- Izslēdziet sēnīti un pelējumu dzīvojamā ēkā vai dzīvoklī.
- Ilgu laiku neuzturieties tiešos saules staros..
- Jāizvairās no stresa situācijām - tas negatīvi ietekmē vispārējo labsajūtu..
- Kopš tā laika atdzesēšana nav ieteicama var pievienoties infekcijas slimība, pievienojot baktērijas.
- Pie pirmajām savārguma pazīmēm jums jākonsultējas ar ārstu.
- Regulāri apmeklējiet plānotās pārbaudes klīnikā.
Patoloģijas prognoze lielākoties ir labvēlīga. Letāls iznākums ir reti. Iemesls ir medicīniskās aprūpes atteikums vai ārsta ieteikumu ignorēšana. Slimības novēlota atklāšana vai strauja iekaisuma procesa attīstība var provocēt pacienta nāvi vai smagu patoloģiju veidošanos..
Slimības komplikācijas
Komplikācijas attīstās ar aktīvu patoloģijas perēkļu izplatīšanos visā ķermenī ar dzīvībai svarīgu orgānu bojājumiem. Ir iespējamas šādas nopietnas slimības sekas:
- plaušu plīsums sakarā ar strauju mezgliņu augšanu;
- iekšēja asiņošana kuņģa-zarnu trakta orgānos;
- uzņēmība pret pneimonijas veidošanos;
- akmeņu veidošanās nieru dobumā;
- sirds muskuļa darbības traucējumi;
- plaušu audu fibroze;
- samazināta redzes funkcija vai pilnīgs aklums;
- nervu traucējumi;
- sarkoidoze var nonākt vēzē.
Patoloģijas transformācija onkoloģiskā procesā ir reti sastopama. Vēzis var rasties smagu vienlaicīgu simptomu klātbūtnē. Slimības raksturs lielākoties ir labdabīgs.
Sarkoidoze plaušās nekā bīstama
Sarkoidoze ir slimība, par kuru parasti cilvēki zina maz, bet lielāko daļu un vispār neko. Ne visi medicīnas darbinieki to zina. Kāda ir šī noslēpumainā slimība, kas var izraisīt ārkārtas plaušu transplantāciju, un dažos gadījumos tā spontāni pāriet? Kādas detaļas ir zināmas par šo slimību, tās cēloņiem un simptomiem, kāda ir sarkoidozes vieta ICD, kādas ir biežākās tās formas? Tādā gadījumā ārsti izmanto gaidīšanas taktiku, kad nepieciešami medikamenti un vai ir iespējama alternatīva sarkoidozes ārstēšana?
Sarkoidoze pieaugušajiem
Sarkoidoze ir slimība, kas attīstās, parasti pieaugušā vecumā. Viņam visneaizsargātākie ir cilvēki no 20 līdz 40 gadiem.
Sarkoidoze vīriešiem
Vīriešiem sarkoidoze attīstās daudz retāk nekā sievietēm. Tomēr arodslimību klātbūtne, kas saistīta ar saskari ar mazām putekļu, gāzes daļiņām, dažādām suspensijām gaisā, ilgstoša smēķēšana, ievērojami palielina plaušu slimības debijas iespējamību.
Sarkoidoze sievietēm
Sieviešu dzimums ir papildu riska faktors jebkuras autoimūnas slimības attīstībā. Tā kā Bekas sarkoidozi var attiecināt uz šo grupu, izrādās, ka tā visbiežāk attīstās meitenēm un jaunām sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tomēr, identificējot šo kaiti, papildu lomu spēlē faktors, ka taisnīgākam dzimumam, visticamāk, tiks veikts fluorogrāfisks pētījums, jo viņi vairāk uzmanās pret savu veselību.
Sarkoidozes slimība bērniem
Sarkoidoze bērniem ir ļoti reta parādība. Parasti to saista ar citām autoimūnām slimībām. Klīniskās izpausmes neatšķiras no pieaugušajiem raksturīgajām, tomēr spontānas izārstēšanas gadījumi notiek biežāk.
Sarkoidozes slimība: kas tas ir?
Sarkoidozes slimība joprojām rada daudz jautājumu praktiķu vidū, un viņiem tā nav viegla mīkla. Iemesli ir tādi, ka, neskatoties uz medicīnas zinātnes attīstību, par to joprojām ir maz zināms. Sarkoidozes sinonīmi ir Benje-Bek-Schauman slimība. Šīs kaites būtība ir granulomu (blīvu mezgliņu) parādīšanās dažādos cilvēka ķermeņa audos, kas ir tās galvenais diagnozes kritērijs. Visbiežāk tie rodas intratorakālajos un perifērajos limfmezglos, plaušu audos, aknās, acīs, liesā un retāk citos orgānos: kaulos, ādā.
Parasti slimības sarkoidoze debitē abu dzimumu cilvēkiem periodā no 20 līdz 40 gadiem, bet sievietes no tā joprojām cieš biežāk nekā vīrieši. Bērnībā šī kaite praktiski nenotiek. Tā nav lipīga slimība, tomēr sarkoidozes simptomus bieži novēro vairākiem vienas ģimenes locekļiem, tas ir, ir versija par tās pārnešanas iedzimto raksturu. Ņemot vērā diagnostikas meklēšanas sarežģīto raksturu, nav ticami zināms šīs slimības pacientu skaits dažādās valstīs: situācija ir vairāk vai mazāk skaidra, ņemot vērā saslimstības aplēses Eiropas valstīs, ASV, Japānā un Austrālijā. Tomēr tas, cik daudz pacientu ar sarkoidozi ir Āfrikas vai Āzijas valstīs, joprojām ir noslēpums precīzas statistikas trūkuma dēļ..
Slimības sarkoidozes pazīme ir pilnīgi neparedzēta tās gaita: daži cilvēki pēc noteikta laika paši atveseļojas bez jebkādas ārstēšanas. Ārsti joprojām nevar sniegt atbildi uz jautājumu: kāpēc tas ir atkarīgs un kā sniegt pacientam precīzu prognozi. Tā paša iemesla dēļ viņi nevar droši pateikt, cik daudz pacientu dzīvo ar sarkoidozi, jo slimība dažreiz uzvedas pilnīgi neparedzami.
Bekas sarkoidozes izplatība Krievijā ir no 22 līdz 47 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, kas ļauj šo slimību klasificēt kā retu.
Sarkoidozes cēloņi
Bekas sarkoidoze attiecas uz autoimūnām slimībām, par kurām vairums nav zināms ticams zinātnes parādīšanās iemesls. Šī slimība nav infekcioza un netiek pārraidīta no vienas personas otrai, tomēr bieži slimības parādīšanās ģimenē notiek bieži. Tomēr nav ziņots par pierādījumiem, ka sarkoidoze ir ģenētiski noteikta. Un tomēr ir darbi, kas apstiprina tautības un rases ietekmi uz šīs kaites gaitu. Piemēram, tas biežāk rodas cilvēkiem ar tumšādainu ādu, japāņu miokardīta komplikācija ir diezgan izplatīta, kaukāziešu rases cilvēkiem nodosum eritēma.
Par sarkoidozes slimības iespējamo izcelsmi ir vairākas versijas. Starp tiem ir infekcijas pārnēsāta (sēnīšu, vienšūņu, baktēriju ietekme), iedzimta un saistīta ar faktu, ka slimība ir tieši saistīta ar arodslimību klātbūtni un parādās cilvēkiem, kuri strādā konkrētās nozarēs (lauksaimniecības, ķīmiskās rūpniecības, pasta nodaļas, dzirnavnieku strādnieki). un ugunsdzēsēji). Arī plaušu sarkoidozes izplatība smēķētāju vidū ir nedaudz augstāka..
Ko nozīmē Bekas sarkoidoze?
Bekas sarkoidoze ir viens no šīs slimības nosaukumiem. Turklāt tam ir vairāki sinonīmi: Benier un Schauman. Tomēr pirmais vārds ir visizplatītākais.
Sarkoidozes vieta ICD 10 pārskatīšanā
Šai slimībai ir sava vieta starptautiskajā slimību klasifikācijā 10. Tomēr sarkoidozi ICD (D86) attēlo vairākas slimības pasugas, kas ir atkarīgas no bojājuma vietas. Šīs ir visizplatītākās:
- D86.0 - plaušu sarkoidoze,
- D86.1 - limfmezglu sarkoidoze,
- D86.2 - plaušu sarkoidoze ar limfmezglu bojājumiem,
- D86.3 - ādas sarkoidoze,
- D86.8 - citu precizētu un kombinētu lokalizāciju sarkoidoze,
- D86.9 - neprecizēta sarkoidoze.
Šī slimība pieder grupai: individuāli traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu. Tādējādi pati slimības sarkoidozes atrašanās vieta ICD 10 pārskatīšanā neļauj to piešķirt noteiktai grupai, jo nav specifiskas procesa lokalizācijas, kā, piemēram, tas notiek ar pneimoniju, tonsilītu vai pielonefrītu.
Sarkoidozes formas
Ārsti izšķir dažādas sarkoidozes formas, un tās galvenokārt ir saistītas ar atšķirīgo granulomu parādīšanās lokalizāciju. Slimība uzvedas tik neparedzami, ka ir grūti uzminēt, kur tieši pacientam viņi parādīsies.
Plaušu sarkoidoze: slimības stadijas
Visizplatītākā no visām esošajām šīs slimības formām ir precīzi plaušu sarkoidoze. Nav nejaušība, ka pulmonologi šādus pacientus redz biežāk nekā citi, jo tieši ģimenes ārsti vai ģimenes ārsti tos nodod viņiem.
Šī sarkoidozes forma attīstās tāpēc, ka plaušu audos parādās tai raksturīgas savdabīgas jaunveidojumi - granulomas no epithelioid šūnām ar milzu kodoliem. Viņi pakāpeniski palielinās izmēros, saplūst viens ar otru. Pēc izskata tie ļoti atgādina līdzīgus perēkļus tuberkulozes procesā, tieši šī iemesla dēļ šīs slimības bieži atšķiras viena ar otru. Tomēr atšķirībā no pēdējiem šajos veidojumos nav kazeozās nekrozes un mikobaktēriju perēkļu, tie nesadalās, tāpēc plaušu sarkoidozes prognoze ir pilnīgi atšķirīga. Šie perēkļi var pēkšņi spontāni izzust, vai dažreiz tie izzūd, veidojoties fibrozes zonām (rētaudi).
Tādējādi plaušu sarkoidozes klīniskās izpausmes tieši ir atkarīgas no perēkļu skaita un to ietekmes uz elpošanas funkciju, tas ir, no tā, cik plaušu audi izkrīt no gāzes apmaiņas procesa. Šī ir viena no nedaudzajām hroniskajām slimībām, kurā ir iespējama pilnīga pašdziedināšanās, uz ko pacienti un viņu ārstējošie ārsti tik ļoti cer..
Klīniskās izpausmes ir ļoti atkarīgas no sarkoidozes stadijas, no kurām ir tikai 3. Patoloģiskā procesa apjomi katrā no tām ir atšķirīgi, tāpēc medicīniskā taktika nav vienāda. Turklāt bojājums nesākas ar plaušām, bet ar faktu, ka pacientam attīstās intrathoracic limfmezglu sarkoidoze. Pēc tam ar progresēšanu, kad ārsti diagnosticē 2. stadijas sarkoidozi, plaušu parenhīma jau ir iesaistīta šajā procesā. Tomēr katrā posmā var notikt spontāna remisija vai pilnīga atveseļošanās, kas atšķir šo kaiti no vairuma citu.
Sarkoidozes stadijas identificēšana diagnozē ir ļoti svarīga, lai izprastu procesa nolaidību un noteiktu ārstēšanas taktiku.
Intratorakālo limfmezglu 1. posma sarkoidoze vai sarkoidoze
Ja pacientam tiek diagnosticēta intrathoracic limfmezglu sarkoidoze vai 1. stadijas slimība, tad granulomas parasti parādās bronhopulmonāros, traheobronhiālos, bifurkācijas vai paratracheal limfmezglos. Vairumā gadījumu šīs izmaiņas ir nejauša atrade ikdienas fluorogrāfijas vai krūškurvja rentgena laikā pavisam cita iemesla dēļ. Ja šajā posmā ir sarkoidoze, simptomu parasti nav. Tikai retos gadījumos pacients var sūdzēties par smaguma sajūtu krūtīs, kas pastiprinās, elpojot, bet šādu sūdzību gandrīz nav. Dažos gadījumos pastāv nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, savārgums, svīšana, svara zudums, ilgstošs zems drudzis utt. Tomēr tie var norādīt uz lielu skaitu citu kaites, starp kuriem starp intratorakālajiem limfmezgliem sarkoidoze ir tālu no pirmās vietas. Dažiem pacientiem notiek spontāna atveseļošanās, bet dažreiz sākotnējā slimības stadija pakāpeniski pāriet 2. pakāpes sarkoidozē.
2. stadijas sarkoidoze
2. pakāpes sarkoidozi raksturo kombinēti limfmezglu un plaušu audu bojājumi. Šī slimības stadija parasti ir intrathoracic limfmezglu sarkoidozes dabiska attīstība, kurā plaušās parādās miliāri (mazākie) vai fokālie (lielāki) veidojumi. Pēc radioloģiskajām īpašībām tie ļoti atgādina izplatītu plaušu tuberkulozi, tomēr šīs ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, un to taktika nav viena un tā pati. Otrajā gadījumā pacientam obligāti nepieciešama ārstēšana, jo viņš ir lipīgs tiem, kas dzīvo blakus. Pacients ar 2. stadijas sarkoidozi nerada briesmas citiem, un ārsti izvēlas individuālu taktiku, starp kuru var gaidīt, tas ir, nelietojot narkotikas.
Dažos gadījumos pat šajā slimības stadijā pacients var nejust negatīvas sajūtas, un šīs izmaiņas būs tikai nejaušs atradums rentgena vai fluorogrāfijas laikā. Tomēr parasti pacientus joprojām uztrauc elpas trūkums, klepus, sāpes krūtīs, kā arī auskulācijas laikā dažreiz dzirdama sausa vai mitra sēkšana plaušās. Parasti to pavada nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, zemas pakāpes drudzis, drebuļi, svīšana, nogurums. Ja pacientam ir kombinēta sarkoidoze, simptomi var liecināt par ekstrapulmonālu simptomu parādīšanos, jo komplikācijas attīstās aknu, liesā, kaulos, locītavās, acīs.
2. posma sarkoidoze var progresēt līdz procesa 3. posmam, un var notikt spontāna atveseļošanās..
3. stadijas sarkoidoze
Sarkoidozes 3 posmos granulomas plaušās un limfmezglos tiek pārveidotas par fibrozes zonām vai rētaudiem. Šī ir alternatīva spontānai atveseļošanai, kas ir procesa pēdējais posms. Šie fibrozes perēkļi izkrīt no gāzes apmaiņas, jo tajos esošie plaušu audi faktiski vairs nav tādi un ir parasta rēta. Tajā pašā laikā paaugstināts spiediens tiek pakļauts citām plaušu daļām (veselām), jo nepieciešamība pēc skābekļa nemazinās, tās aug un veidojas emfizēma. Diemžēl šis process ir neatgriezenisks, un neviena narkotika nevar pilnībā palīdzēt pacientam..
Parasti šis procesa posms nav asimptomātisks. Pacientu satrauc elpas trūkums, klepus ar krēpu, vājums, svara zudums, reibonis, samazināta fiziskā slodze, bieži saaukstēšanās, elpceļu infekcijas utt..
Slimības laikā jebkurā stadijā izšķir saasināšanās, remisijas, spontānas atveseļošanās periodus. Atbilstoši patoloģisko izmaiņu pieauguma tempam var būt lēns, abortošs, hronisks vai progresējošs process.
Perifēro limfmezglu sarkoidoze
Limfmezglu sarkoidoze ārpus krūtīm ir diezgan izplatīta šīs slimības komplikācija. Tas rodas 25% pacientu ar šo slimību. Ar šīs formas sarkoidozi tiek ietekmēti šādi limfmezgli:
- dzemdes kakla aizmugurējā un priekšējā daļa,
- elkonis,
- supraclavicular,
- inguinal.
Ar limfmezglu sarkoidozi tie kļūst lielāki, blīvi elastīgi konsistenci, kamēr fistula neveidojas. Tie ir nesāpīgi un neizraisa pacientam ciešanas, ja vien tie nepalielinās tik lielā mērā, ka saspiež apkārtējos audus, orgānus un traukus.
Limfmezglu sarkoidoze ir prognostiski nelabvēlīga šīs slimības pazīme, jo tā parasti norāda uz procesa ļaundabīgu, īslaicīgu raksturu. Bieži slimības gaita spītīgi atkārtojas. Ja cilvēkam ir aizdomas par sarkoidozi, limfmezglu biopsija ārstam ir ļoti svarīga, jo tā ļauj noteikt konkrētai slimībai raksturīgo epithelioid šūnu granulomu klātbūtni.
Ādas sarkoidoze
Ādas sarkoidoze rodas apmēram trešdaļai pacientu ar šo slimību, tas ir, tikai šiem cilvēkiem ir specifiski ādas bojājumi, kas speciālistam ļauj viegli diagnosticēt. Bieži vien tās parasti ir pirmās slimības pazīmes, kas parādās ilgi pirms elpošanas sistēmas komplikācijām, un tās ir acīmredzamākas nekā visas citas. Tomēr ne katrs ārsts, redzējis tik spilgtas un specifiskas bojājuma vietas, varēs noteikt, ka tā ir ādas sarkoidoze, jo tā ir ļoti reta.
Biežākie šīs slimības simptomi ir šādi:
Šī slimības izpausme uz ādas ir sekundāra asinsvadu bojājuma - vaskulīta rezultāts. Tas ir, vizuāli ārsts redz apaļus, tumšus, diezgan blīvus mezglus uz ādas, kas ir sāpīgi uz palpācijas. Tie rada pacientam diskomfortu, dažreiz izraisot nopietnas ciešanas. Visizplatītākā procesa lokalizācija apakšējās ekstremitātēs. Biopsija ar šīs formas sarkoidozi nav diagnostiski informatīva, jo mezgli ir vaskulīta sekas un nesatur epithelioid šūnas, kas raksturīgas šai slimībai ar milzu kodoliem. Ņemot vērā procesa sāpes, nodosum eritēma ir jāārstē adekvāti, un jo ātrāk to sāk, jo ticamāks ir labvēlīgs iznākums.
Tās ir nesāpīgas, izliektas ādas plombas, bordo krāsas ar apgaismību centrā. Viņi ne niez, ne niez un nerada neērtības. Parasti tie atrodas simetriski uz sēžamvietām, stumbra sānu virsmām, sejas un ekstremitātēm. Parasti tie tiek iekļauti slimības sarkoidozes struktūrā, kuras simptomi ietekmē vairākus orgānus un sistēmas vienlaikus, un tos papildina plaušu, limfmezglu, liesas un aknu iesaistīšanās. Šie ādas bojājumi saglabājas ilgu laiku, parasti tie paši par sevi nepāriet, tie pacientam rada garīgas ciešanas, jo tie ir būtisks kosmētiskais defekts, tāpēc tiem nepieciešama obligāta ārstēšana. Ja pacientam ir ādas sarkoidoze, plāksnes biopsija, kurai seko histoloģiskā analīze, ir lieliska metode, lai precīzi pārbaudītu diagnozi..
Ādas sarkoidoze, turpinoties šādā formā, vizuāli atgādina izsitumus, kas parādās ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Tos attēlo spilgti simetriski sārti izsitumi uz deguna, vaigu, pirkstu un ausu sānu virsmām. Tie ir nesāpīgi, ne niez un nerada diskomfortu. Tomēr, ņemot vērā faktu, ka tie atrodas redzamā vietā, šie ādas bojājumi ir būtisks kosmētiskais defekts un rada garīgas ciešanas pacientam. Kā arī sarkoīdas plāksnes, atdzesētu vilkēdi parasti kombinē ar citām šīs slimības bojājuma lokalizācijām.
Ādas sarkoidozes prognoze galvenokārt ir atkarīga no procesa rakstura. Ja izsitumi parādījās pēkšņi, strauji, spontāni, tad pašdziedināšanās vai ātras atbildes reakcija uz adekvātu terapiju ir lielāka nekā hroniska gausa procesa gadījumā..
Citu orgānu sarkoidoze
Papildus visbiežāk sastopamajām lokalizācijām ir arī retākas sarkoidozes formas. Tās bieži ir ārkārtīgi grūti atpazīt, jo izmaiņas nav specifiskas, tas ir, ārēji atgādina daudzas citas slimības. Šeit ir visizplatītākās šīs slimības lokalizācijas:
Tas rodas 10–40% pacientu. Tas izpaužas kā šī orgāna palielinājums (splenomegālija) vai tā darba palielināšanās, lai iznīcinātu asins šūnas (hipersplenisms). Dažos gadījumos šis orgāns ir jānoņem, jo masīva liesa traucē normālu kustību, izraisa sāpes kreisajā hipohondrijā.
Redzes orgāna sarkoidoze.
Šī forma ir sastopama 25% no visiem šīs slimības pacientiem un ir visbīstamākā, jo, savlaicīgi neārstējot sarkoidozi, tā var izraisīt aklumu. To attēlo priekšējais, aizmugurējais uveīts, uveoretinīts. Ar šāda veida komplikācijām 80% gadījumu ir iespējams vienlaicīgi atklāt blakus esošo limfmezglu un plaušu sakņu limfmezglu bojājumus, izmaiņas kaulos, liesā un aknās.
Hematopoētiskā sarkoidoze.
Notiek reti. Tomēr komplikācijas, kas rodas no šīs sistēmas darbības, nav nekas neparasts, jo daudzas zāles, kuras lieto kā pamata terapiju, to kavē un izraisa eritro, neitropēniju..
Tas rodas 10% pacientu ar šo slimību. Līdz ar to var parādīties granulomas, kas traucē normālu urīna veidošanās procesu, kā arī kalcija sāļu sekundārā nogulsnēšanās, kas arī negatīvi ietekmē šo orgānu darbību.
Skeleta-muskuļu sarkoidoze.
To attēlo locītavu, kaulu, muskuļu komplikācijas. Visbīstamākais ir cistu parādīšanās galvaskausa un mugurkaula kaulos.
Tā ir viena no nopietnākajām šīs slimības formām, jo tajā pašā laikā sirds muskulī veidojas granulomas un novērš tās pilnīgu samazināšanos.
Tas attiecas arī uz vissmagākajām formām, bet prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā, kurš no nerviem ir iesaistīts patoloģiskajā procesā..
Gremošanas sarkoidoze.
To galvenokārt attēlo granulomu difūza veidošanās aknu parenhīmā. Visbiežāk pacientus uztrauc smaguma pakāpe labajā hipohondrijā, ko izraisa šī orgāna palielināšanās (hepatomegālija)..
Sarkoidoze: slimības simptomi
Ja pacientam ir sarkoidoze, slimības simptomi var būt pilnīgi dažādi. Sākot ar faktu, ka tie, iespējams, nemaz nepastāv. Slimības pirmajā posmā, kad ir tikai intrathoracic limfmezglu bojājums, pacienti par neko nesūdzas. Dažreiz tos var uztraukt tikai nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, nogurums, svara zudums, apetītes zudums, ilgstošs zemas pakāpes drudzis, sāpes krūtīs bez specifiskas lokalizācijas.
Kad plaušu audos parādās perēkļi, dažreiz parādās elpas trūkums, klepus, krēpas, elpceļu infekciju epizodes kļūst biežākas, plaušās var dzirdēt sausas vai mitras rales. Bieži vien tam pievienojas ādas komplikācijas (nodosum eritēma), acu bojājumi (uveīts), palielinātas aknas un / vai liesa.
Slimības trešajā stadijā pacientam dominē elpošanas mazspēja, kas saistīta ar plaušu audu daļas izslēgšanu no gāzu apmaiņas un pārējo emfizēmisko augšanu. Personai ir grūti panest fizisko slodzi, līdz ar to rodas elpas trūkums (turklāt ir raksturīgas elpošanas grūtības), periodiski viņš piedzīvo klepus krēpu lēkmes. Tajā pašā laikā šādiem pacientiem jau ir viens vai vairāki kombinēti citu orgānu bojājumi.
Sarkoidoze: slimības diagnoze
Sarkoidoze ir sarežģīta un reta slimība. Tas notiek reti, un katram pacientam klīniskās izpausmes ir dažādas. Šī iemesla dēļ, ja pacientam attīstās sarkoidoze, diagnoze var aizņemt daudz laika, un rezultāts galvenokārt būs atkarīgs no ārstu kompetences: ne katrs no viņiem ir saskāries ar līdzīgu slimību.
Pirmā un ļoti nozīmīgā saite diagnozes pārbaudē ir šāda pacienta pārbaude. Ja tiek ietekmēti tikai intrathoracic limfmezgli, tas, iespējams, nav pilnīgi informatīvs. Tomēr sākot ar 2. stadiju un citu orgānu bojājumu gadījumā sarkoidozes diagnoze noteikti atklāj svarīgus faktus jau izmeklēšanas stadijā, īpaši, ja ir bojājumi acīm, locītavām, aknām, liesai un perifērajiem limfmezgliem..
Ārsts uzmanīgi sarunājas ar pacientu, vaicā, vai viņš nesen ir zaudējis svaru, kā viņam veic parasto fizisko slodzi, vai ir elpas trūkums vai klepus, vai ir zems drudzis bez saaukstēšanās pazīmēm. Pacienti ar sarkoidozi bieži raksturo savu stāvokli neskaidri, jo šai slimībai nav specifisku simptomu, un daudziem no viņiem paši pacienti vairākus gadus viņiem nepievērš īpašu nozīmi..
Sarkoidoze: biopsija un tās loma
Ja pacientam ir aizdomas par sarkoidozi, biopsija ir viena no vissvarīgākajām metodēm diagnostikas meklējumos. Patiešām, ar šo slimību dažādos orgānos parādās granulomas (mazi fokālie veidojumi), kas sastāv no makrofāgiem un epithelioid šūnām (milzu daudzkodolu). Balstoties uz viņu atklājumiem, ārsti var noteikt šo diagnozi tās klīniskajās izpausmēs, kas ir līdzīgas citu sarakstam, kuru vidū tuberkuloze un saistaudu sistēmiskās slimības ir pirmās..
Biopsija visbiežāk tiek ņemta no intratorakālajiem vai perifērajiem limfmezgliem, bet sākotnējai sarkoidozes diagnozei var būt nepieciešama invazīva plaušu procedūra. Iepriekš tas vienmēr tika veikts ar atvērtu torakotomijas metodi, taču tas ir ārkārtīgi traumatisks, nepieciešama vispārēja anestēzija, kas ne vienmēr ir iespējama. Mūsdienās ārstiem ir pieejamas tādas metodes kā transbronhiālā biopsija vai torakoskopisko instrumentu izmantošana. Ar šīm metodēm anestēzija nav tik dziļa, un mehāniskie bojājumi nav tik nopietni kā ar klasisko torakotomiju.
Ādas bojājumi ar nodosum eritēmu nav piemēroti punkcijai, jo to parādīšanās iemesls ir vaskulīts (asinsvadu patoloģija). Tomēr sarkoīdu plāksnīšu vai veidojumu ar atdzesētu vilkēdi biopsija ir informatīva, jo tajās atrodas šai slimībai raksturīgās šūnas.
Laboratorijas un instrumentālo pētījumu metodes
Ja pacientam ir aizdomas par sarkoidozi, slimības diagnoze tiek veikta, izmantojot lielu dažādu pasākumu sarakstu. Starp tām ir gan laboratorijas, gan instrumentālās metodes.
Sarkoidozes laboratoriskā diagnoze ietver šādus nepieciešamos priekšmetus:
- asiņu, urīna vispārējā klīniskā analīze,
- aknu, nieru, akūtas fāzes olbaltumvielu bioķīmiskā analīze un reimatisma testi,
- tuberkulīna tests, kas vienmēr būs negatīvs, kas ļauj atšķirt šo slimību no tuberkulozes,
- asiņu gāzes sastāvs tiek pārbaudīts pacientiem smagā stāvoklī.
Sarkoidozes diagnostikas instrumentālās metodes ir šādas:
- krūšu kurvja rentgena,
- magnētiskā rezonanse, pozitronu emisija vai datortomogrāfija,
- spirometrija (ārējās elpošanas novērtēšana),
- intrathoracic limfmezglu endoskopiskā ultraskaņas izmeklēšana,
- elektrokardiogrāfiskā izmeklēšana un sirds ehokardiogrāfija,
- papildu diagnostikas metodes tiek veiktas atkarībā no konkrētas slimības formas klātbūtnes vai komplikācijām.
Kā ārstēt sarkoidozi
Pēc diagnozes noteikšanas visus pacientus interesē atbilde uz vienu jautājumu - kā ārstēt sarkoidozi. Tomēr ne visi no viņiem var pieņemt faktu, ka ārsti nesteidzas nekavējoties izrakstīt viņiem aktīvo terapiju. Fakts ir tāds, ka ar šo slimību pastāv liela spontānas izārstēšanas varbūtība, nelietojot nekādas tabletes. Tāpēc, ja pacientam tiek diagnosticēta sākotnējā sarkoidoze, ārstēšana sastāv no aktīvas novērošanas: pacients ierodas pie ārsta vienu vai divas reizes gadā un iziet nepieciešamo izmeklējumu daudzumu. Ja pasliktināšanās netiek konstatēta, nav elpošanas mazspējas pazīmju, un cilvēks mierīgi iztur visas ierastās fiziskās aktivitātes - viņš tiek vienkārši nosūtīts mājās. Tomēr ne visi pacienti rīkojas labi, dažos gadījumos sarkoidozes ārstēšanu veic ar aktīvākām metodēm..
Sarkoidoze: ārstēšana pie pulmonologa
Visizplatītākā sarkoidozes forma ir tā, ka tiek ietekmēti intrathoracic limfmezgli un plaušas. Tāpēc visbiežāk šādi pacienti tiek uzņemti pie pulmonologa un atrodas viņa pastāvīgā uzraudzībā. Ja pārbaudes rezultātā atklājas, ka visas granulomas spontāni izzuda, tad šāds pacients pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem parasti tiek izrakstīts, kas reti sastopams jebkuras hroniskas slimības gadījumā.
Ja saskaņā ar izmeklēšanas rezultātiem tika atklāts, ka pacienta stāvoklis pasliktinās, pakāpeniski progresē patoloģiskais process, pastiprinās elpošanas mazspēja, nodosum eritēma, acu, kaulu, locītavu, aknu un liesas bojājumi ir ievērojami paplašināti, tad jautājums par to, kā ārstēt sarkoidozi, kļūst ievērojami palielināts. Šajā gadījumā pacientu kopīgi vada pulmonologs un reimatologs..
Līdz šim, ja pacientam ir sarkoidoze, ārstēšanu veic ar šādām zāļu grupām:
- glikokortikosteroīdi (prednizons) ir pirmās izvēles zāles. Sākumā tiek izrakstītas lielas devas, un pēc 4-6 mēnešiem tās pakāpeniski samazina,
- citostatiskie līdzekļi (azatioprīns, metotreksāts) ir alternatīva kortikosteroīdiem, vai arī tiek izrakstīti to nepanesamībai, steroīdu diabēta klātbūtnei,
- bisfosfonāti tiek parakstīti, lai novērstu osteoporozi hormonu terapijas laikā,
- citas zāles ārstēšanai (pentoksifilīns, alfa-tokoferols, hlorokīns, inhalējami bronhodilatatori utt.)
Tomēr šai slimībai nav īpašas ārstēšanas metodes, tas ir, visa ārstēšana ir vērsta uz simptomu apturēšanu un imūnsistēmas aktivitātes mazināšanu pret jūsu pašu ķermeni..
Ja visas iespējamās terapijas metodes ir izsmeltas, pacients atrodas terminālā stāvoklī progresējošas smagas elpošanas mazspējas dēļ, tad vienīgā atbilde uz jautājumu, kā šajā gadījumā ārstēt sarkoidozi, ir viena - donoru plaušu transplantācija. Mūsu valstī transplantoloģija nav attīstīta, tāpēc šādi pacienti bieži neizdzīvo līdz brīdim, kad viņi tiek uzaicināti ķirurģiskai ārstēšanai..
Vai ir pieļaujama alternatīva sarkoidozes ārstēšana
Atbilde uz jautājumu, vai sarkoidozes alternatīvā ārstēšana ir pieņemama, nav tik vienkārša, kā šķiet, no pirmā acu uzmetiena. Fakts ir tāds, ka, kamēr pacients nejūtas labi, ārsti necenšas viņam izrakstīt zāles, jo lielai daļai cilvēku ir spontāna remisija, vai arī viņš parasti atjaunojas. Tomēr ne visi piekrīt sēdēt un gaidīt savu likteni. Daži pacienti izvēlas alternatīvu sarkoidozes ārstēšanu, ko parasti pārstāv dažādi augi, elpošanas vingrinājumi un citas alternatīvas. Bet neviens no viņiem nespēj ietekmēt prognozi, un, ja pacients atveseļojas, tas noteikti nav no šādas ārstēšanas, kaut arī viņš būs pārliecinātāks par labvēlīgu iznākumu.
Tādējādi, ja par iespējamo "placebo efektu" uzskatīsim sākotnējā posma sarkoidozes alternatīvu ārstēšanu, kas, kā jūs zināt, darbojas 30-60% pacientu, tad tas nebūs sliktāks. Tomēr, ja pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, ir jāieceļ pamata terapija, tad ir ļoti riskanti atteikties no tā par labu alternatīvai terapijai..
Cik ilgi dzīvo pacienti ar sarkoidozi
Pacienti bieži jautā ārstiem, cik ilgi dzīvo sarkoidozes pacienti. Tomēr uz šo jautājumu nav atbildes. Lielākā daļa no viņiem dzīvo ilgi, jo šī slimība reti rada dzīvībai bīstamus apstākļus. Prognoze ir atkarīga no daudziem parametriem: gaitas rakstura, patoloģiskā procesa apjoma, sākotnējā veselības stāvokļa. Katrā ziņā iznākums būs individuāls..