Ādas sarkoidoze

Sarkoma

Ādas sarkoidoze nozīmē granulomu veidošanos dažādos orgānos vai audos. Tā sauktie noapaļotie veidojumi, kuru sastāvs ietver dažāda veida šūnas (atsevišķus Pirogov-Lanhgans, epitēlija). Šiem mezgliņiem var būt dažādi izmēri un krāsas. To var būt maz (līdz divpadsmit) vai ļoti daudz (simtiem un tūkstošiem). Tie parādās dažādās zonās, ietekmē ekstremitātes, ķermeni, seju.

Raksturīgās slimības pazīmes

Ādas sarkoidozi (vai Benje-Beck-Schaumann slimību) raksturo šādas īpašības:

  • Multisistēma;
  • Iekaisuma klātbūtne;
  • Laba kvalitāte.

Slimības pazīmes var būt apsārtums uz noapaļotas formas ķermeņa

Bojājumu risks ir pakļauts visiem ķermeņa orgāniem un sistēmām. Notiek pakāpeniska sakāve, kā arī paralēle.

Turklāt sarkoidoze tiek uzskatīta par otro visbiežāk sastopamo sistēmisko slimību, pārstāv slimību grupu - granulomatozi.

Slimības izcelsme

Līdz šim nav parādījušies slimības parādīšanās un attīstības cēloņi. Lai gan iepriekšējie medicīnas pārstāvji ievēroja īpašu uzskatu, attiecinot sarkoidozi uz tuberkulozes izpausmes formām. Bet zinātnes attīstība ir noteikusi šo argumentu nepatiesību, norādot uz abu slimību neatkarību. Tomēr, visticamāk, ir iespēja apvienoties vienam ar otru. Daži no viņu simptomiem ir līdzīgi, tāpēc, diagnosticējot vienu, viņi veic pētījumus, kas var identificēt vai izslēgt citas iespējas.

Starp iespējamiem cēloņiem, kas kalpo par impulsu granulomu parādīšanās novēršanai, ir šādi:

Imunoloģiskstie ietver imūnsistēmas nomākumu hormonālo izmaiņu dēļ, kas izpaužas kā specifiskas ķermeņa reakcijas uz noteiktiem ietekmes faktoriem
Videspiesārņota atmosfēra nelabvēlīgi ietekmē ķermeņa stāvokli un uz ādas, ieskaitot
Ģenētiskāko nosaka iedzimtība, ģimenes slimību klātbūtne

Pēc savas būtības sarkoidoze nav infekcioza. Mūsdienās vairumam ārstu ir tendence uzskatīt, ka tas rodas netipiskas imūnās atbildes rezultātā. Tomēr nav noskaidrots, kas izraisa šo reakciju. Tā var būt ķīmiska viela, vīruss vai kaut kas cits..

Sejas ādas, uz rokām, sarkoidoze ir tikpat izplatīta kā plaušu vai limfātiskās sistēmas bojājumi. Orgānu grupā, kas tiek skarta reti, jāietver:

Slimības veidi

Kā jau minēts iepriekš, sarkoidoze liecina par granulomu, sarkoīdu klātbūtni - noapaļotiem veidojumiem, kuros notiek iekaisuma procesi. Mezgliņi ir dažādos veidos:

Pirmo grupu veido mezgliņi, kuriem ir šādi simptomi:

Formaskaidrs, norobežots
Krāsasarkans, nokrāsa - cianotiska, ķieģeļu
Mazs izmērsapmēram 5-6 mm
Uz taustigluda, cieta, nesāpīga, iespējams, lobās
Mežģījumsseja, ķermeņa augšdaļa, rokas (līkumu vietās)
summavairāki desmiti, simti, tūkstoši
Slimības attīstībamezgliņi iegūst lielāku blīvumu, ap tiem bieži veidojas pigmenta plankumi, dažos gadījumos daļa no ādas neatgriezeniski atrofējas
Biežumsizsitumi parādās paroksizmāli. Tas ir, jaunas formācijas parādās pēc mēnešiem un pat gadiem

Otrajai grupai ir šādas raksturīgas iezīmes kā:

summane vairāk kā 10 gab
Izmērs ir nedaudz lielāksapmēram 1-2 cm
Krāsano sarkano cianotisko līdz brūnganu
Mežģījumsseja, kakls, retāk - rokas, cirksnis, kājas
Uz taustigluda, nesāpīga, iespējams, lobās
Slimības attīstībabalto pūtīšu vietā palielinās mezgliņu skaits, nav izslēgti balti plankumi
Dažās situācijās tiek novērota slimības vājināšanās.tur, kur iepriekš tika pamanīti mezgliņi, veidojas plankumi. To krāsa ir balta vai brūna.

Trešo grupu pārstāv dažādu mezgliņu kombinācija:

Brokas Potjēra angiolupoidsatrašanās vieta - piere, deguna puse, krāsa - zilgani brūna
Izkliedēta infiltratīvaizmērs - 10-15 cm, krāsa - zilgani brūna
Sarkoīdi Darier-Russivalrieksta lielums, uz tausti - blīvs, nesāpīgs, izvietošanas vieta - ķermeņa puse, kuņģis, gurni
Ar Bennier-Tenneson vilkēdidislokācijas vieta - vaigi, deguns, ausis, zods, piere; krāsa - sarkani violeta; forma - plakana, nedaudz izliekta

Slimības izpausmes

Ādas sarkoidozes gadījumā simptomi ir šādi:

  • Sarkanīgi mezgliņi;
  • Drudzis;
  • Locītavu sāpes.

Ilgstošs kurss ir saistīts ar plāksnīšu parādīšanos, kas vispirms ir plakana, un pēc tam pieaug. Ir iespējama arī zemādas mezglu veidošanās..

Izvērstos gadījumos attīstās čūla, tiek skartas nagu plāksnes, nav izslēgtas izmaiņas, tāpat kā psoriāzes izpausmes.

Tā rezultātā āda tiek izkropļota, estētiskā pievilcība tiek zaudēta.

Ar ādas sarkoidozes kaiti fotogrāfijas un simptomi norāda uz iespējamu kaitējumu ne tikai ādai, bet arī iekšējiem orgāniem. Dažās situācijās slimība tiek izvietota tikai vienā vietā, citos gadījumos (īpaši ar samazinātu imunitāti un vispārēju ķermeņa vājumu) uzreiz tiek skarti vairāki orgāni.

Bieži vien tuberkļi rodas uz ekstremitātēm (gan apakšējām, gan augšējām, it īpaši līkumu vietās), sejas, stumbra. Šajā gadījumā sākotnēji tiem ir sārti nokrāsa, pēc tam viņi iegūst zilganu un dažos gadījumos brūnganu krāsu. Laika gaitā notiek atsevišķu elementu apvienošanās, attiecīgi palielinās bojājuma laukums.

Ādas deformācija, tās izskata bojājumi noved pie ne tikai fiziskās veselības pasliktināšanās, bet arī garīgas depresijas. Bieži vien ir depresīvi stāvokļi. Pacients iekrīt viņos šīs problēmas fiksācijas dēļ. Rezultātā - nervu sabrukums.

Slimības diagnostika

Ar ādas sarkoidozes slimību ādas attēli ne vienmēr ļauj to diagnosticēt. Tiek izmantots rentgenstūris. Aizēnojuma klātbūtne norāda uz šādas kaites esamību.

Dažos gadījumos palīdz biopsija. Ādas gabalu pārbauda mikroskopā. Pateicoties šai procedūrai, tiek atklāti iekaisuma procesi un granulomu klātbūtne.

Turklāt tiek ievietots tuberkulīna tests. Šī metode novērš tuberkulozes klātbūtni, kuras simptomi ir līdzīgi sarkoidozei. Ne velti ne tik sen, pagājušajā gadsimtā slimība, kuru mēs apsveram, tika uzskatīta par vienu no tuberkulozes formām. Bet vēlāk ārsti ieņēma atšķirīgu nostāju: šīs slimības ir neatkarīgas, lai gan vienas klātbūtne neizslēdz citas klātbūtni.

Tiek pārbaudītas arī asinis. Tiek atklāts angiotenzīnu konvertējošais enzīms. Palielinātais daudzums norāda uz slimību.

Slimības ārstēšana

Ādas sarkoidozes laikā ārstēšana var būt medicīniska, dažās situācijās ir atļauts izmantot alternatīvas metodes.

Mezglains šūnu veidošanās var notikt dažādos orgānos

Ārstēšanā ar zālēm tiek veikta hormonu terapija (galvenokārt vietējās ziedes), tiek izmantoti medikamenti, lai apturētu iekaisuma procesu gaitu (un, kā minēts iepriekš, slimība ir iekaisuma raksturs). Tiek izmantota integrēta pieeja. Bieži tiek izrakstīti glikokortikoīdi. Ārsts var izrakstīt zāles pret malāriju. Bieži vien starp receptēm tiek minēts metotreksāts. Ja ir depresīvs stāvoklis, tiek noteikti arī sedatīvi līdzekļi. Lai arī pacients ne vienmēr ir nomākts, daudzi veiksmīgi tiek galā ar nervu sabrukumu, nelietojot atbilstošas ​​zāles..

Tādējādi slimības ārstēšanu veic, izmantojot vietējās zāles, tabletes iekšķīgai lietošanai, kā arī antidepresantus.

Īpaši progresējošos gadījumos, kad slimības simptomi progresē, tiek veikta stacionārā ārstēšana. Termiņš ilgst no 1 līdz 2 mēnešiem. Seko ambulatorā terapija. Tas var notikt vairākus mēnešus..

Granulomu rezorbcija ir viens no tradicionālās medicīnas metožu izmantošanas mērķiem. Efektīvs līdzeklis ir propolisa tinktūra. Pērciet to aptiekā vai pagatavojiet pats (100 g propolisa infūzijas sajauc ar 1 pudeli degvīna 1 mēnesi). Ārstēšanas kursu pagarina par 28 dienām. Reģistratūra ir iekšā. Aptuveni 30 pilienus atšķaida ūdenī vai pienā, dzer tukšā dūšā.

Garšaugu lietošana ir vēl viena tradicionālajai medicīnai raksturīga ārstēšanas metode. Ar slimību, kas saistīta ar ādas sarkoidozi uz rokām, fotoattēli norāda uz šīs metodes efektivitāti. Radiola rozā tinktūra ir labākais līdzeklis cīņā pret mezgliņiem. Pieteikšanās - kurss. Nepieciešami 2 25 dienu kursi. Pārtraukums starp katru ir 14 dienas. Pietiekami 15 pilieni, lai uzņemtu ne vairāk kā 1 un 2 ēdienreizes. Tinktūra šķiras ūdenī.

Tiek izmantoti arī vīnogu spraudeņi. No tiem sagatavo novārījumu: uz 300 g auga ņem 1,5 g ūdens. Vāra 15-20 minūtes. Tad tas atdziest. Ir nepieciešams izkāš buljonu. To sajauc ar medu un izdzer 100-200 ml katru dienu, piemēram, tēju.

Ar eikalipta tēju tiek novērota nomierinoša iedarbība. Novāriet 50 g lapu 0,5 l karstā ūdens. Ļaujiet tai brūvēt visu dienu. Vakarā izdzer 100 ml, kas sajaukti ar medu.

Katru novārījumu var lietot ne tikai iekšpusē, bet arī lokāli: apstrādājiet to ar skartajām ķermeņa zonām.

Sīpolu ziede tiek izmantota kā vēl viena lokāla ārstēšana. Sakņu kultūra berzē, sašķidrina ar saulespuķu eļļu. Tad uzklāj uz ādas.

Ādas foto sarkoidoze ļauj noteikt slimības nolaidības pakāpi. Sākotnējā posmā jūs varat atvieglot stāvokli un provocēt ātru atveseļošanos, hroniskā stadijā - lai novērstu recidīvu.

  • Atbilstība veselīga dzīvesveida pamatprincipiem;
  • Sliktu ieradumu noraidīšana;
  • Imunitātes uzlabošana, ārstējot slimības, kas to nomāc;
  • Racionālas un sabalansētas uztura veidošana;
  • Ievērojot noteiktu diētu.

Simptomi var mazināties, ja sastādot ikdienas ēdienkarti, ievērojat šādus noteikumus:

  • Drupināšanas ēdieni;
  • Vienas porcijas lieluma samazināšana;
  • Saldu ēdienu, sāls lietošanas samazināšana;
  • Izņēmums piena produktiem;
  • Svaigu dārzeņu, augļu skaita palielināšanās, īpaši tādu, kas bagāti ar C vitamīnu.

Starp citiem ieteikumiem:

  • Dzīvesvietas maiņa apgabalā ar vislabāko ekoloģiju;
  • Mijiedarbības ar agresīvām vielām, ieskaitot ķīmiskās vielas, izslēgšana.

Terapija grūtniecības laikā

Ādas sarkoidoze var attīstīties arī grūtniecības laikā. Tas ir saistīts ar faktu, ka hormonālā sistēma tiek pakļauta pārstrukturēšanai. Lai gan dažos gadījumos slimības gaita vai remisija ir vājinājusies - fotoattēli to apstiprina.

Slimības attīstība nav saistīta ar grūtniecības pārtraukšanu, ja mēs runājam par defektu parādīšanos uz ādas

Ja sievietei ir diagnosticēta slimība pirms grūtniecības perioda, nepieciešama rūpīga diagnoze:

  • Rentgenogrāfija;
  • Asinsanalīze;
  • Urīna analīze;
  • Elpošanas funkcijas novērtēšana utt..

Šādi pētījumi var izslēgt iekšējo orgānu sarkoidozes klātbūtni, kas var ietekmēt normālu augļa attīstību..

Prognozēšana

Vai ādas sarkoidozes slimība var izzust pati? Noteikti jā. Pazudušie simptomi un fotoattēlā esošo mezgliņu skaita samazināšanās norāda uz to. Dažos gadījumos pat īpaša ārstēšana nav nepieciešama..

Galvenais ārsts, kurš nodarbojas ar problēmu, ir dermatologs. Savlaicīga ārstēšana palīdzēs agrīnā stadijā identificēt slimības. Diagnoze ir šāda: simptomus novērtē no klīniskās un histoloģiskās puses. Tiek veikta biopsija. Laboratorijā tiek pētīti arī citi rādītāji, piemēram, ESR paātrinājums.

Slimības izpausme uz sejas

Speciālists, ņemot vērā simptomus, pareizi diagnosticēs. Fakts ir tāds, ka pētījumu rezultātu trūkums neizslēdz iespēju diagnosticēt citu slimību, kas līdzīga sarkoidozei:

Pasliktināšanās

Spēja un spēja noteikt kaiti agrīnā stadijā ir viena lieta. Ir arī svarīgi izvēlēties pareizās ārstēšanas metodes, kas ir piemērotas konkrētam pacientam..

Ar savlaicīgu terapijas sākšanu sarkoidoze izpaužas smagā formā. Notiek neatgriezeniskas izmaiņas limfmezglos. Nav izslēgta komplikāciju izplatīšanās tādā orgānā kā nieres sirds un asinsvadu sistēmā. Negatīvas sekas šādos gadījumos izpaužas urolitiāzes, aritmijas formā.

Preventīvie pasākumi

Fotoattēls ar pacientu ar sarkoidozi pēc ārstēšanas ļauj secināt, ka ir iespējama pilnīga izārstēšana. Tomēr pat pēc tam ir jāievēro daži noteikumi, lai novērstu šādu procesu atkārtotu attīstību..

Ir svarīgi neļauties ēdieniem, kuros ir daudz kalcija. Ar slimību šīs vielas saturs palielinās. Un papildu slodze ķermenim bieži noved pie smilšu, akmeņu veidošanās tādos orgānos kā urīnpūslis, nieres.

Ir svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu, ja iespējams, izslēgt ilgstošu un koncentrētu uzturēšanos saulē, arī solārijā..

Klasiskā ķirurģiskā pielietošana.

Aknu hemangioma ir slimība,.

Kuņģi sauc par galveno sistēmas orgānu..

Sarkoidozes ādas izpausmes

• Ādas izpausmes rodas aptuveni 25% pacientu ar sistēmisku sarkoidozi.
• Vienam pacientam ar sarkoīdiem ādas izsitumiem bez sistēmiskas slimības ir trīs pacienti ar multisistēmu bojājumu.
• Īpašas ādas izmaiņas visbiežāk rodas gados vecākām sievietēm no afrikāņu izcelsmes.
• Izplatītākie sarkoidozes veidi ir makropapulārā sarkoidoze, atdzesēta sarkanā vilkēde (lupus pernio), āda vai zemādas mezgli un infiltratīvas rētas.

• Nespecifiskas sarkoidozes izpausmes visbiežāk ir nodosuma eritēmas (UE) izsitumi, kas novēroti 3-34% pacientu.
• Ar sarkoidozi saistīta mezglainā eritēma pārsvarā ir cilvēkiem ar baltu ādu, īpaši Skandināvijas valstīs. Arī sievietes no Īrijas un Puertoriko slimo biežāk.
• Mezglainā eritēma rodas starp 20–40 gadiem un ir biežāk sastopama sievietēm.

• Nespecifiskas sarkoidozes izpausmes papildus nodosum eritēmai ietver arī daudzformu eritēmu, niezi, ādas pārkaļķošanos, niezi un limfātisko tūsku. Nagu maiņai raksturīga izliekta deformācija, piemēram, “pulksteņa stikls”, oniholīze, subungālā keratoze un distrofija ar izteiktām izmaiņām kaulos (cistas) vai bez tām (cistas).
Sarkoidoze ir nezināmas etioloģijas granulomatoza slimība ar vairāku orgānu sistēmas bojājumiem..

• Parasti sarkoīdās plāksnēs tiek atklātas norobežotas epitēlioīdu šūnu granulomas ar nelielu nekasezējošu nekrozi, un bieži attīstās fibrinoid nekroze.
• Granulomas vairumā gadījumu atrodas dermas virsmas slānī, bet tās var ietekmēt dermu visā biezumā un dažreiz iziet uz zemādas taukiem. Šādas granulomas sauc par “kailām”, jo tās ieskauj tikai niecīgs limfocītu infiltrāts..

Sarkoidozes diagnoze

Ādas bojājumi var būt specifiski vai nespecifiski.

• Īpaši sarkoidozes bojājumi:
- Raksturīgās pekainās granulomas nesatur infekcijas pazīmes vai svešķermeņus.
- Ir iespējamas deformācijas, tomēr perēkļi ir nesāpīgi un reti čūlaini..
- Visizplatītākais plankumainais-papulārais tips: sarkanbrūni vai ceriņi perēkļi, parasti mazāki par 1 cm, lokalizēti, kā likums, uz sejas, kakla, muguras augšdaļas un ekstremitātēm.
- Atdzesētajai vilkēdei ir raksturīgākie perēkļi, un to attēlo ceriņu izsitumi, kas atgādina apsaldējumu vietas ar spīdīgu ādas virsmu, kas parasti atrodas degunā, vaigos, ausīs un lūpās, kā arī distālajās ekstremitātēs.

- Atdzesētu vilkēdi var novērot kā sindromu, kas ietekmē augšējos elpošanas ceļus ar plaušu fibrozi vai kombinētu ar hronisku uveītu un kaulu cistām.
- Gredzena vai cirkulāra tips izpaužas ar dzeltenīgi sarkanām lentēm līdzīgiem perēkļiem ar nelielu pīlingu, kas progresē visā perifērijā ar dziedināšanu un depigmentāciju centrā.
- Plāksnīšu sarkoidoze, kuras perēkļi atrodas virs kaulainiem izvirzījumiem, pieres, roku, kāju un plecu lāpstiņās, ir raksturīga hroniska gaita, bet to var novērst bez rētu veidošanās.
- Mezglains ādas un zemādas tips izpaužas ar ādas krāsas perēkļiem vai purpursarkanu nokrāsu bez epidermas bojājumiem, kas, kā likums, ir raksturīgi progresējošai sistēmiskai sarkoidozei.
- Sarkoīdās granulomas var infiltrēt arī vecās rētas, ko sabojājusi trauma, radiācija, ķirurģija vai tetovēšana. Šajā gadījumā parādās sarkana vai purpursarkanā krāsa, sacietēšana, deformācija un dažreiz sāpīgums.

• Nespecifiski sarkoidozes bojājumi:
- Nodosum eritēmas kakliņi parasti neizraisa deformācijas, tie ir sāpīgi palpējot, īpaši, ja tos papildina drudzis, poliartralģija un dažreiz artrīts un akūts irīts.
- Nūjveida eritēma pēkšņi parādās siltu, sāpīgu sarkanīgu mezglu veidā apakšējās ekstremitātēs, visbiežāk uz apakšstilba priekšējās virsmas, potītēm un ceļgaliem.
- Parasti divpusēji mezgli ar nodosum eritēmu, kuru izmērs svārstās no 1 līdz 5 cm, vairākas reizes maina krāsu: sākumā tie ir spilgti sarkani, tad purpursarkanie un, visbeidzot, kļūst dzelteni vai zaļi, atgādinot sasitumu.
- Nodosum eritēmas saasināšanās pavada nogurums, drudzis, simetrisks poliartrīts un izsitumi uz ādas, kas parasti ilgst 3–6 nedēļas, turklāt vairāk nekā 80% gadījumu slimība izzūd divu gadu laikā..

- Nodosum eritēma rodas uz Lefgrēna sindroma fona kombinācijā ar videnes limfadenopātiju (parasti divpusēju) un dažreiz priekšējo uveītu un / vai poliartrītu.
- Lefgrēna sindroms tiek apvienots ar labo paratracheālo limfmezglu bojājumiem, kas ir pamanāms radiogrāfijas laikā.
- Ar nodosum eritēmu parasti čūla netiek novērota, plāksnes un mezgli dziedē bez rētām..
- Citas nespecifiskas sarkoidozes izpausmes ir limfodema, ādas pārkaļķošanās, nieze, multiforma eritēma..
- Nagu izmaiņas, kas novērotas sarkoidozes gadījumā, var rasties izliektas deformācijas veidā, piemēram, “pulksteņa stikls”, oniholīze un subungālā keratoze.

Sarkoidozes testi un papildu skrīnings

• Pilnīga asins analīze ar detalizētu balto asins šūnu un trombocītu skaitu.
- Var novērot leikopēniju (5-10%) un / vai trombocitopēpiju..
- Eozinofīlija tiek novērota 24% pacientu, anēmija - 5% pacientu.
- Hipergammaglobulinēmija (30–80%), pozitīvs reimatoīdais faktors un ādas reaktivitātes samazināšanās.
- Dažiem pacientiem tiek novērota autoimūna hemolītiskā anēmija un splenomegālija..
- Dažām pacientu grupām rodas hipokapnija un hipoksēmija, ko pastiprina vingrinājumi.

• Kalcija līmenis serumā un ikdienas urīnā:
- Dažos pētījumos hiperkalciūrija tika novērota 49% pacientu, bet hiperkalciēmija tika atklāta 13% pacientu..
- Hiperkalciēmija attīstās ar sarkoidozi, jo palielinās kalcija uzsūkšanās zarnās, kas ir pārmērīgas D vitamīna metabolītu ražošanas rezultāts ar plaušu makrofāgu palīdzību..

• Angiotenzīnu slēptā enzīma (AKF) līmenis serumā:
- ACF līmenis serumā palielinājās 60% pacientu.
- ACF līmenis palīdz novērtēt slimības aktivitāti un ārstēšanas efektivitāti. ACF ir granulomas epithelioīdu šūnu atvasinājums, tāpēc tā koncentrācija atspoguļo granulomatozes aktivitāti.

• Asins ķīmija: alanīna aminotransferāze, aspartāta aminotransferāze, alkāna fosfatāze, urīnviela un kreatinīns. Šos rādītājus var palielināt aknu un nieru mazspējas gadījumā..
• Citi dati: jāapsver ESR, antinukleāro antivielu (par 30%), diabēta insipidus, nieru mazspējas palielināšanās..

• Krūškurvja rentgenstūris:
- Radioloģiski bojājumi tiek novēroti 90% pacientu. Krūškurvja rentgenstaru izmanto, lai noteiktu slimības stadiju.
- I posms - tiek novērota divpusēja bazālā limfadenopātija (BPL). II posms - BPL un plaušu infiltrāti. III posms - plaušu infiltrāti bez UPL. IV posms - plaušu fibroze.

• Krūškurvja datortomogrāfija (CT):
- Ar krūšu kurvja CT var noteikt limfadenopātiju vai granulomatozi infiltrāciju.
- Citi simptomi var būt mazu mezgliņu klātbūtne ar bronhovaskulāru vai subpleurālu lokalizāciju, interlobālās pleiras sabiezēšana, plaušu audi “šūnveida” veidā, bronhektāze un alveolu konsolidācija.

• Funkcionālie plaušu testi atklāj gan ierobežojošu, gan obstruktīvu patoloģisku izmaiņu pazīmes..

Biopsija ādas sarkoidozei:
• Lai iegūtu ādas paraugu, kurā ietilpst derma, varat veikt trepanobiopsiju.
• Ja nodosum eritēmas mezgli ir dziļi, biopsijas paraugā jābūt zemādas taukiem.
• Biopsijas rezultātā iegūtais materiāls jānosūta histoloģiskai izmeklēšanai. Kultūras analīze novērš infekcijas slimības.

Sarkoidozes ādas izpausmes

a) anamnēze. Sarkoidozes diagnoze bieži tiek aizkavēta mēnešus vai pat gadus nespecifisku klīnisku izpausmju dēļ, kas var būt saistītas ar jebkura orgāna bojājumiem.

Slimības klīniskās izpausmes tiek atklātas 30-60% pacientu ar plaušu sarkoidozi. Papildus plaušām patoloģiskajā procesā bieži tiek iesaistīta āda, acis, aknas un perifērie limfmezgli. Tāpēc jāapsver sarkoidozes iespējamība pacientam ar ādas izpausmēm un vienlaicīgiem plaušu simptomiem, acu sūdzībām, sāpēm vēdera augšējā labajā kvadrantā vai perifēro limfadenopātiju..

Turklāt citokīni, kas saistīti ar granulomatozes iekaisumu sarkoidozes gadījumā, var izraisīt tādu somatisku simptomu attīstību kā drudzis, pastiprināta svīšana naktī, vispārējs savārgums un svara zudums..

Ādas elementi sarkoidozes gadījumā var attīstīties pirms sistēmiskas iesaistes parādīšanās, ar to vai pēc tās. Īpašas ādas izpausmes parasti ir asimptomātiskas. Nieze un sāpes ir reti. Visizplatītākā sūdzība ir kosmētikas kroplība. Nukleuma eritēma sarkoidozes gadījumā neatšķiras no nodosum eritēmas, kas nav saistīta ar šo slimību..

Sejas ādas sarkoidoze. Mikropapulārā forma. Ādas sarkoidoze uz sejas. Papulāra forma. Dažas papulas palielinātas, veidojot mazas plāksnītes. Ādas sarkoidoze uz sejas. Simetriskas papulas uz vaigiem.

b) ādas izpausmes. Tradicionāli patoloģiskie elementi tiek sadalīti divās grupās: (1) specifiski un (2) nespecifiski. Konkrētos elementos biopsija nosaka granulomas. Nespecifiski ādas simptomi ir reaktīvas izmaiņas, kurās sarcoid granulomas netiek atklātas..

1. Īpašas ādas izpausmes. Specifiski sarkoidozes bojājumi visbiežāk atrodas galvas ādā un kaklā, tomēr tie var rasties arī uz jebkura cita ādas vai gļotādu apgabala un ir simetriski vai asimetriski. Ar šo slimību tiek aprakstīti gandrīz visi morfoloģiskie bojājumu veidi, ieskaitot makulas, papulas, plankumus, plāksnes un mezglus. Iesaistot galvas ādu, rodas alopēcija, var notikt arī izmaiņas no nagiem. Specifiski sarkoidozes bojājumi var būt zvīņainas, telangiektatiskas vai atrofiskas izmaiņas..

Neskatoties uz izskatu daudzveidību, ir vairākas klīniskās iespējas, kas parasti ir saistītas ar ādas sarkoidozi..

Visizplatītākais variants ir papulāra forma. Šajā gadījumā atklājas blīvas papulas, kuru izmērs ir 2–5 mm, bieži caurspīdīgas ar sarkanbrūnu vai dzeltenbrūnu. Patoloģisko elementu dzeltenbrūnā krāsa tika salīdzināta ar “ābolu želeju” un labāk izteikta ar dioskopiju. Papildus krāsas izmaiņām pamata granulomām ir mezglaina konsistence, ko var noteikt arī ar dioskopiju. “Ābolu želejas” tips un mezgli nav patognomoniski sarkoidozei, jo citām granulomatozām ādas slimībām, piemēram, ādas plaušu tuberkulozei (sarkanā vilkēde), var parādīties tās pašas dioskopiskās pazīmes.

Slimība var rasties ar epidermas bojājumiem vai bez tiem, bet patoloģiskajiem elementiem bieži ir vaskains izskats, kas norāda uz mērenu epidermas atrofiju. Papular elementi visbiežāk atrodas uz sejas un kakla, ar tendenci sabojāt periorbitālo reģionu. Gredzenveida plāksnītes, bez gredzena formas plāksnes un mezgli var veidoties no papulāriem elementiem un var saglabāt vai zaudēt klasisko caurspīdīgo papulu izskatu.

Termins "atdzesēta vilkēde" (lupus pernio) nozīmē relatīvi simetrisku purpursarkanu krāsu, cietas plāksnes un mezglus, kas atrodas uz deguna, ausu ļipiņām, vaigiem un pirkstiem. Šis sarkoidozes klīniskais variants ir patognomonisks un saistīts ar sistēmisku iesaistīšanos. Atdzesēta vilkēde ir saistīta ar biežāku augšējo elpošanas ceļu bojājumu. Patoloģiskie elementi šajā slimības formā var izplatīties tieši deguna blakusdobumos, kas noved pie deguna asiņošanas, garozas veidošanās un sinusa kaulu bojājumiem..

Angiolupoīdie patoloģiskie elementi ir rozā papulas un plāksnes ar pamanāmām telangiektāzijām, kuras parasti atrodas uz sejas ādas, un tās var būt sarkanās vilkēdes (lupus pernio) izpausme, jo abi šie bojājumi parasti parādās uz sejas un tiem var būt purpursarkanā nokrāsa. Tomēr ar angiolupoid bojājumiem ir tendence uz mazāk patoloģiskiem elementiem nekā ar papulāru formu un lupus pernio.

Retos gadījumos sarkoidoze var rasties ar pastāvīgiem zemādas mezgliem (Darier-Russi sarcoids). Mezgliņi var būt gan sāpīgi, gan nesāpīgi un galvenokārt ietekmē ekstremitāšu ādu.

Izmantojot dioskopiju, iekrāsotie patoloģiskie elementi ir skaidri redzami “ābolu želejas” ādas sarkoidozes gadījumā. Ādas sarkoidoze ar gredzenveida formas patoloģiskiem elementiem. Ādas sarkoidozes plāksnes uz kakla un muguras augšdaļas.

2. Rētaudi ar sarkoidozi. Ādas sarkoidoze galvenokārt attīstās rētaudos, ievainotās ādas vietās un ap implantētiem svešķermeņiem, piemēram, kvarca. Rētas ir iekaisušas un iefiltrētas sarkoīdās granulomas. Paralēli aktīviem sistēmiskiem bojājumiem var attīstīties vai attīstīties veco rētu iekaisums. Infiltrētas rētas var būt sāpīgas vai niezošas.

Cicatricial sarcoidosis var būt vienīgais ādas simptoms pacientam ar sistēmisku sarcoidosis; līdz ar to ir obligāti jāveic rūpīga rētaudu pārbaude visam pacientam ar aizdomām par sarkoidozi. Sarkoīdu granulomu klātbūtne, kas apņem svešu materiālu, neapstiprina sarkoidozes diagnozi, tomēr sveša materiāla klātbūtne ar granulomām neizslēdz šo diagnozi. Lai apstiprinātu diagnozi, ir vajadzīgas citas sistēmiskas vai ādas iesaistīšanas pazīmes..

3. Galvas āda ar sarkoidozi. Alopēcija rodas, kad galvas āda ir bojāta, un tā var būt rēta vai bez rētas. Biopsijas laikā tiek noteiktas granulomas bez gadījumiem. Alopēcijas atgriezeniskums ir atkarīgs no matu folikulu bojājuma pakāpes.

4. Nagi ar sarkoidozi. Sarkoidoze var izraisīt nagu plākšņu deformāciju un krāsas maiņu, tomēr šādu izmaiņu biežums ir ārkārtīgi mazs. Var pamanīt pirkstu sabiezēšanu, piemēram, “stilbiņus”, un pat naga plākšņu iznīcināšanu. Nagu bojājums var būt saistīts ar granulomu veidošanos nagu gultā vai distālā falanga iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

5. Gļotādas. Sarkoīdas granulomas var izraisīt papulu vai plāksnīšu veidošanos uz gļotādām un mēles. Sarkoidoze ir viens no Mikuliča sindroma cēloņiem - abpusējs palielinājums siekalu dziedzeros, apvidū, sublingvālajā un submandibular siekalā..

6. Papildu simptomi. Ar šo slimību ir aprakstītas daudzas papildu klīniskās izpausmes. Tie ietver ihtiozi, eritrodermiju, čūlas, gredzenveida plāksnes, papulas, kas atgādina jostas rozi, folikulītam līdzīgus elementus, psoriāzes formas plāksnes, hipopigmentācijas zonas, ložņu eritēmu, kārpu izmaiņas, vieglu eritēmu, dzimumlocekļa un vulvas ādas bojājumus, tūsku, plaukstu polimorfie vieglo izsitumu elementi un pustulārie elementi.

7. Nespecifiski simptomi. Nodosum eritēma ir galvenais nespecifiskais sarkoidozes ādas simptoms (sastopamības biežums ir aptuveni 17%). Nodosum eritēma ar divpusēju bazālo limfadenītu, artralģiju un drudzi bieži ir pirmā sarkoidozes izpausme, un to sauc par "Lefgrēna sindromu". Šādiem pacientiem ir tendence uz akūtu sarkoidozes gaitu ar patoloģiskā procesa izšķirtspēju.

Citas nespecifiskas sarkoidozes ādas izpausmes ir daudz retāk sastopamas. Starp nespecifiskām sarkoidozes ādas izpausmēm ir aprakstīts enteropātiskais akrodermatīts, Sweet slimība un gangrenozā piodermija. Lielākajai daļai pacientu ar sarkomu un Saldo slimību vai gangrenozo piodermiju vienlaikus ir nodosum eritēma. Nespecifiski eritmatozi izsitumi, kas atgādina vīrusu eksantēmu vai zāļu reakcijas, bez granulomatoza iekaisuma histoloģiskām pazīmēm, ir reti akūtas sarkoidozes gadījumā. Turklāt pacienti ar sarkoidozi var sūdzēties par niezi bez granulomatozes infiltrācijas, kas izraisa prurigo mezglus.

Multiforma eritēma parasti tiek attiecināta uz nespecifiskām sarkoidozes ādas izpausmēm, tomēr literatūrā ir ļoti maz datu par histoloģiski apstiprinātas daudzformas eritēmas kombināciju ar virspusēju dermatītu, un jebkuras attiecības, iespējams, ir izlases veida. Eritrodermija un apakšējo ekstremitāšu pietūkums ir aprakstīti kā gan specifiskas, gan nespecifiskas sarkoidozes izpausmes..

Mezglainā sarkoidoze uz sejas. Europioīdu rases pārstāvju sarkoidozes patoloģiskie elementi bieži ir sarkanā vai purpursarkanā krāsā. Atdzesēta sarkanā vilkēde (lupus pernio) gar deguna galu. Šim pacientam bija arī augšējo elpošanas ceļu sarkoidoze. Vaigu un deguna violeta nokrāsa ar sarkano vilkēdi. Atdzesēta sarkanā vilkēde uz pirkstu distālajiem falangām. Sarkoidoze, kas rodas uz veciem rētaudiem, kas veidojas pēc autoavārijas.

b) Sarkoidozes kombinētie klīniskie simptomi:

1. Plaušas ar sarkoidozi. Plauša ir orgāns, kas visbiežāk tiek iesaistīts patoloģiskajā procesā sarkoidozes gadījumā. Ar plaušu izmeklēšanu simptomu parasti nav. Pacientiem ar plaušu sarkoidozi bieži notiek asimptomātiska gaita, un slimība tiek atklāta, veicot skrīninga krūšu kurvja rentgenoloģisko izmeklēšanu. Tipiski simptomi ir elpas trūkums, klepus, sāpes krūtīs un sēkšana. Izmaiņas atbilstoši krūšu kurvja rentgenoloģijai tiek novērotas vairāk nekā 90% pacientu ar sarkoidozi. Divpusējs bazālais limfadenīts tiek atzīmēts 50-85% gadījumu. Parenhimālie plaušu infiltrāti tiek noteikti 25-60% gadījumu.

Krūškurvja datortomogrāfija (CT) skenēšana atklāj lielākas izmaiņas nekā parastā radiogrāfija. CT ir vairāk vēlama metode, lai novērtētu iesaistīšanos krūšu kurvja patoloģiskajā procesā, taču dati par CT klīnisko lomu pacientu ar plaušu sarkoidozi ārstēšanā ir nepietiekami..

Sarkoidozes gadījumā pacientiem ar nemainītu plaušu parenhīmu pēc rentgenogrāfijas 20–40% gadījumu tiek atklāti plaušu darbības traucējumi. Ar izmaiņām roentgenogrammā 50–70% gadījumu tiek atzīmēti plaušu darbības traucējumi.

2. Sarkoidozes acis. Acu bojājumi rodas 1 / 4-3 / 4 pacientiem ar sarkoidozi. Acu bojājumi sarkoidozes gadījumā potenciāli draud ar redzes zudumu, taču šī procesa gaita var būt asimptomātiska. Šī iemesla dēļ visi pacienti, kuriem diagnosticēta sarkoidoze, jānosūta oftalmoloģiskai izmeklēšanai. Biežākie acu simptomi ir apsārtums, dedzināšana, nieze un sausums. Patoloģiskajā procesā var tikt iesaistīta jebkura acs daļa, šādi simptomi var būt pirmā slimības izpausme. Biežākais acu simptoms ir uveīts, kas var izraisīt kataraktas un glaukomas attīstību..

Pie citiem acu simptomiem pieder konjunktivīts, piena dziedzeru bojājums, kas izraisa sausu konjunktivītu (konjunktivīts sicca, sausas acis), un redzes neirīts, kas ātri var izraisīt redzes zudumu. Hērforda sindromā ietilpst drudzis, palielināti pieauss dziedzeri, sejas parēze un priekšējais uveīts.

3. Aknas ar sarkoidozi. Slimības debijā bieži tiek konstatēti aknu bojājumi. Lai gan aknu sarkoidozes histoloģiskās pazīmes tiek novērotas vairāk nekā pusei pacientu ar sarkoidozi, orgānu disfunkcijas simptomi aknu bojājumu dēļ ir daudz retāk sastopami. Hepatomegālija, sāpes vēderā un nieze tiek novērotas tikai 15-25% pacientu ar aknu sarkoidozi. Apmēram trešdaļai pacientu palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis serumā, bet tas reti tiek kombinēts ar pastāvīgiem aknu darbības traucējumiem. Ārstēšana ir nepieciešama tajos retajos gadījumos, kad pacientam ir smagas aknu darbības traucējumu vai hiperbilirubinēmijas pazīmes.

Dažos gadījumos aknu sarkoidoze var izraisīt primāru žults cirozi, turklāt var attīstīties portāla hipertensija.

4. Sirds ar sarkoidozi. Sirds bojājuma klīniskās pazīmes tiek atklātas tikai 5% pacientu ar sarkoidozi, tomēr miokarda granulomas pēc autopsijas tiek konstatētas aptuveni 25% pacientu. Galvenie draudi dzīvībai ir saistīti ar sirds aritmijām vai traucētu kreisā kambara funkciju. Var rasties pēkšņas nāves sindroms. Ar masīvu miokarda infiltrāciju ar granulomām var attīstīties sastrēguma sirds mazspēja. Sakarā ar potenciāli letālu slimības gaitu, iesaistoties sirds patoloģiskajā procesā, katram pacientam ar šādu diagnozi jāveic elektrokardiogrāfija.

5. Nervu sistēma. Ar sarkoidozi var tikt ietekmēta jebkura centrālās vai perifērās nervu sistēmas daļa. Neirozarkoidoze ir predisponēta smadzeņu pamatnes bojājumiem, visbiežāk izpausmes ir galvaskausa neiropātijas. Visbiežāk skartais galvaskausa nervs ir sejas. Faktiski Bellas paralīze ir tipiska sarkoidozes pirmā izpausme, kas pilnībā izzūd, pirms parādās citi slimības simptomi. Smadzenēs vai muguras smadzenēs var veidoties apjoma veidojumi. Citi sarkoidozes neiroloģiskie simptomi ir aseptiskais meningīts un perifēra neiropātija.

6. Citi orgāni ar sarkoidozi. Deguna blakusdobumi un augšējie elpošanas ceļi bieži tiek iesaistīti sarkoidozes patoloģiskajā procesā, ko sauc par terminu "SURT": augšējo elpošanas ceļu sarkoidoze (augšējo elpošanas ceļu sarkoidoze). Deguna SURT bieži kombinē ar atdzesētas vilkēdes izpausmēm uz ādas un var izraisīt asiņošanu no deguna un smagu garozu veidošanos. Liesas sarkoidoze ir pietiekami izplatīta. Sarkoidoze var izraisīt kalcija metabolisma pārkāpumu, jo aktivizējas sarkoīdi makrofāgi ar paaugstinātu 1-α-hidroksilāzes aktivitāti.

Ferments pārveido 25-hidroksivitamīnu D par 1,25-dihidroksivitamīnu D - aktīvu vitamīna formu, kura satura palielināšanās var izraisīt hiperkalciēmiju, hiperkalciūriju un nefrolitiāzi. Sarkoidozi var kombinēt ar jebkuras asins šūnu līnijas nomākšanu. Kaulu smadzeņu bojājumu vai liesas sekvestrācijas dēļ var attīstīties leikopēnija. Trombocitopēnija, kā likums, ir iesaistīšanās kaulu smadzeņu patoloģiskajā procesā, liesas sekvestrācija vai sindroms, kas atgādina idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas saistīts ar hipergammaglobulinēmiju, ko bieži novēro pacientiem ar sarkoidozi..

Redaktors: Iskander Milewski. Publicēšanas datums: 2019. gada 29. septembris

Uzmanība ir veselības atslēga: kā savlaicīgi atpazīt ādas sarkoidozi?

Papildus patoloģiskām parādībām plaušās vai citos iekšējo orgānu audos, kas izraisa sarkoidozi, katriem 4 pacientiem āda tiek ietekmēta arī pa ceļam..

Galvenā slimības sarežģītība tās multisistēmā un neizskaidrojami pamatcēloņi.

Granulomas no masveida leikocītu un makrofāgu uzkrāšanās ietekmē ievērojamus ādas laukumus visu veidu plankumu, plāksnīšu un mezglu veidā.

Ādas sarkoidozes etioloģija

Joprojām nav oficiāli atzītu medicīnisku skaidrojumu par šo patoloģiju..

Jauni pieņēmumi parādās periodiski, pēc tam tos atspēko. Tāpēc par sarkoidozes cēloņiem kopumā var sacīt šādi:

  • Pastāv noteikts ilgstošas ​​darbības sprūda, kas galu galā izraisa patoloģisku procesu.
  • Ģenētiskā nosliece izsekota.
  • Notiek endogēno interferonu funkcionālā mazspēja.
  • Slimība nav attiecīgi infekcioza, citiem tā ir pilnīgi droša..

Atsauce! Lielākā daļa pacientu ir jaunāki par 40 gadiem..

Ādas izpausmju veidi: simptomi un fotogrāfijas

Šādi ādas sarkoidozes veidi.

Rupja

Šis ādas sarkoidozes veids galvenokārt notiek uz sejas un kakla un apzīmē atsevišķus mezgliņus sarkanā vai brūnā nokrāsa, kuru diametrs ir līdz diviem centimetriem. Sarkoīdi ir retāk sastopami uz rokām, kājām un cirkšņa reģionā. Uz katra sarkoīda virsmas var veidoties baltas milia vai neskaidras sarkanas plāksnes paplašināta mazu trauku komplekta formā.

1. attēls. Šādi izskatās ādas sarkoidozes lielizmērs: uz rokas ir redzami sarkanā nokrāsas mezgliņi.

Šādu sarkoīdu izturēšanos vienmēr ir grūti paredzēt: tie vai nu vairākus gadus paliek uz ādas nemainītā stāvoklī, vai arī paši izzūd bez mērķtiecīgas ārstēšanas. Šajā gadījumā ādas virsma viņu vietā paliek pastāvīgi pigmentēta. Pēkšņās slimības saasināšanās stadijās šajā vietā bieži attīstās sīporaini sarkoīdi..

Smalki adīts

Visizplatītākā slimības forma. Pārstāv daudzas ķieģeļsarkanu granulomu kopas ar purpursarkanu nokrāsu, no kurām katra nav lielāka par 6 mm. Sarkoīdi ietekmē sejas ādu, rokas pie krokas un rumpja augšdaļu. Sarkoīdu virsma bieži nolobās. Izceļas ar skaidrām robežām un skaidri paceļas virs ādas.

2. attēls. Sarkoidozes sasmalcināta forma: sarkanās granulomas, kuru diametrs nepārsniedz 6 mm, ietekmē sejas ādu.

Ap šādām sarkoīdu kopām tiek novēroti pigmenta plankumi, un dažos gadījumos notiek pat selektīva nekroze. Izsitumi vienmēr notiek spontāni, recidīvi notiek dažādos intervālos: no pāris mēnešiem līdz vairākiem gadiem.

Bennier-Tenneson atdzesēta vilkēde: kas tas ir

Viena no smagākajām ādas sarkoidozes formām. Sarkanas plāksnes ar purpursarkanu nokrāsu ir lokalizētas uz sejas, pārklājot vaigiem, pieri, degunu, zodu. Bieži ietekmē ausis. Zemā temperatūrā maksimāli izpaužas cianotiska nokrāsa, kas rada papildu kosmētisko defektu. Bojājuma vietas var neparedzami čūlas un atstāt rētas.

Ir gadījumi, kad plāksnes, kas atrodas uz deguna spārniem, sniedzas līdz deguna starpsienai, kas provocē sistemātisku asiņošanu un regulāru garozas veidošanos.

Pacientiem ar sarkano vilkēdi ir raksturīgi limfmezglu, plaušu, kaulu audu un locītavu sarkoidozes primārie bojājumi..

Mezglaini sarkoīdi Daria-Russi

Darier-Russ mezglaini sarkoīdi ir diezgan reti. Mezglaini sarkoīdi izskatās kā lieli blīvi mezgli, kuru diametrs nepārsniedz 3 cm. Sarkoīdi bieži atrodami sānos, gurnos un kuņģī. Bieži vien sarkoīdi uzkrājas vairākus desmitus lielos perēkļos, uztverot ādas laukumu līdz 20 cm.

Foto 3. Darier-Russi mezgloti sarkoīdi: mezgli diametrā līdz 3 cm un to kopas perēkļu veidā līdz 20 cm.

Pārklājošās ādas virsma ir blāvi rozā ar zilganu nokrāsu, un to var pielodēt ar mezgliem. Šajā gadījumā skartās vietas izskats atgādina apelsīna miziņu. Granulomas nav čūlas un visbiežāk nerada sāpīgu diskomfortu.

Nodruma eritēma

Mezgliņi līdz 5 cm sāpīgi palpējot.Sarkoīdi parasti tiek lokalizēti kāju priekšpusē, bet ir sastopami arī uz pēdām un apakšdelmiem. Sarkoīdi niez, bet izraisa dažāda stipruma spontānas sāpju sajūtas.

Nūjveida eritēmu var ātri atpazīt pēc subfebrīla temperatūras un apslāpētām locītavu sāpēm. Asins analīze parāda paaugstinātu balto asins šūnu un ESR līmeni.

4-6 nedēļu laikā sarkoīdi parasti izzūd, atstājot hiperpigmentāciju un ādas lobīšanos. Parasti nav recidīvu.

Atkarībā no slimības gaitas īpašībām nodosum eritēma atšķiras trīs formās: akūtā, migrējošā un hroniskā.

Broca Potria Angiolupoid uz sejas

Sarkano pupiņu formas plāksnītes ar purpursarkanu nokrāsu, kas raksturīgas vienai attīstībai. Sarkoīdi diametrā nepārsniedz 3 cm un gandrīz vienmēr veidojas tikai uz sejas: uz pieres, deguna un vaigiem. Retos gadījumos šo ādas sarkoidozes formu var atrast citā ķermeņa daļā.

Granulomai ir mīksta elastīga konsistence un tā ir pārklāta ar telangiectasias. Pacients nerada īpašu diskomfortu sarkoīdam.

Difūzā infiltratīvā sarkoidoze

Ļoti reti sastopama ādas sarkoidozes forma..

Sarkoīdi ir lielas ciānbrūnas, blīvas plāksnes ar izplūdušām malām līdz 15 cm lielumam.

Sarkoīdi veidojas uz deguna, vaigiem un rokas aizmugurē. Plaši infiltrāti mēdz saplūst.

Šajā gadījumā nav izslēgta eritrodermija, kurai ir nelabvēlīga prognoze.

Diagnoze pirms ādas bojājumiem

Sākotnējā posmā ādas sarkoidozi vienmēr ir grūti diagnosticēt. Tās agrākās izpausmes viegli sajaukt ar spitālību, ihtiozi, ķērpjiem, psoriāzi, limfocitomu, dermatomikozi, ādas tuberkulozi un pat sifilisu. Tāpēc ādas sarkoidozi var apstiprināt, tikai pamatojoties uz šādiem rādītājiem:

    Dermatoskopija.

Ārstēšana

Cik veiksmīga būs skartās ādas atjaunošana, būs tieši atkarīgs no pozitīvā progresa vienlaicīgas plaušu vai kaulu sarkoidozes ārstēšanā. Ādas sarkoidozes ārstēšanas ilgums ir vidēji 5-6 mēneši..

Ādas sarkoidozes terapija vairumā gadījumu tiek norādīta kā medikaments, taču, ja ir objektīva nepieciešamība, nav izslēgtas minimāli invazīvas vai ķirurģiskas metodes..

Skarto zonu ārstēšana tiek veikta lokāli - ar losjoniem un ziedēm ar kortikosteroīdiem sastāvā: Laticort, Afloderm, Hidrokortizons, Triacort, Stellanin. Preparātus lieto katru dienu ar regulāriem intervāliem līdz 4 reizēm dienā. Injekcijas triamcinolona granulomu kopās ar 1% novokaīna reizi 10–14 dienās parāda labu efektivitāti..

Ādas bojājumi bieži ir arī nopietns kosmētiskais defekts, īpaši sievietēm, kuras biežāk cieš no sarkoidozes.

Šādos gadījumos nozīmīga būs ikdienas sistēmiska terapija ar prednizona vai prednizona uzņemšanu dienā līdz 40 mg..

Pēc dažām dienām deva pakāpeniski jāsamazina un jāpārtrauc 10 mg dienā kā obligāts atbalsts. Bet zāļu pārtraukšana gandrīz vienmēr provocē recidīvus pēc 4-5 mēnešiem.

Efektīvi cīnīties ar sarkanā vilkēde palīdz hlorokvīnam. Sākotnējā dienas deva nedrīkst pārsniegt 250 mg pirmo 3 mēnešu laikā. Nākotnē nākamajiem sešiem mēnešiem devu palielina līdz 2 reizēm dienā, katra pa 250 mg. Lai novērstu neatgriezenisku retinopātiju, nav ieteicams lietot hlorokvīnu ilgāk par šo periodu..

Kombinācijā ar kortikosteroīdiem ieteicams lietot tādus citostatiskos līdzekļus kā Prospidin, Azathioprine vai Metotrexate. Akūtā slimības gaitā periodiski notiek spontānas izārstēšanas..

Uzmanību! Ādas sarkoidozes ārstēšana ar apšaubāmiem tautas līdzekļiem ievērojami aizkavē slimības gaitu un var pārvērsties par pārveidošanos hroniskā formā. Šajā gadījumā izārstēšanas prognozes radīs vilšanos..

Turklāt doksiciklīns, tetraciklīns, izotretinoīns, allopurinols un pentoksifilīns sistemātiski pierāda savu efektivitāti..

Noderīgs video

Noskatieties video par sarkoidozes simptomiem un ārstēšanu.

Prognoze dzīvei pēc slimības

Ādas sarkoidoze pati par sevi nerada tiešus draudus dzīvībai, un dažos gadījumos granulomas izzūd pat spontāni. Bet kā neatkarīga patoloģija tā neparādās tik bieži. Bieži vien ādas bojājumi ir tikai sistēmiskas slimības papildinājums..

Tāpēc ar letālu iznākumu to iegūst no primārās slimības procesu neatgriezeniskuma: piemēram, ar neirozarkoidozi un dažos gadījumos ar plaušu sarkoidozi.

Pacients mirst no elpošanas, nieru vai sirds mazspējas. Kopējā skaitā mirstība nepārsniedz 3%.

Dažos gadījumos šāda kaite provocē plakanšūnu ādas karcinomu, leikēmiju vai vienas no Hodžkina limfomām attīstību. Tādēļ šīs autoimūnas slimības smaguma pakāpe neļauj veikt jebkādu pašerapiju vai patstāvīgi pārtraukt glikokortikosteroīdus bez ārstējošā ārsta atļaujas..

Ādas sarkoidoze

Visbiežāk sarkoidoze ietekmē plaušas. Ādas sarkoidoze ir otrā visizplatītākā slimība. Tā nav infekcijas slimība. Tas netiek pārraidīts no pacienta citiem. Ja ādu ietekmē sarkoidoze, nav izslēgta slimības izplatīšanās citos orgānos un sistēmās, tāpēc pacientam var izrakstīt pilnu izmeklējumu.

Epidemioloģija

Sarkoidoze ir diezgan reta slimība. Tas notiek ar biežumu no 1 līdz 60 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Skandināvijas valstu iedzīvotāji ir vairāk pakļauti šai slimībai. Zviedrijā sarkoidozes gadījumi ir 60 uz 100 tūkstošiem cilvēku. Vairākās Eiropas dienvidu valstīs slimība ir retāk sastopama: Polijā 4-5 gadījumi, Baltijas valstīs 2-3 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Krievijas Federācijā tiek reģistrēts rādītājs 3-5 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Arī saslimstības līmenis Indijā ir augsts: 60 gadījumi uz 100 tūkstošiem. Austrumāzijas un Japānas valstīs rādītājs nesasniedz vienotību.

Rase ietekmē arī sarkoidozes sastopamību. Pētījumi Amerikas Savienotajās Valstīs pierāda, ka sarkoidoze ir 10–15 reizes biežāka Negroid rases pārstāvjiem nekā Kaukāza rases pārstāvjiem. Slimības izplatība Āfrikas kontinentā nav pētīta. Tomēr Dienvidāfrikas Republikas dati apstiprina augstāku slimības izplatību melnādaino cilvēku vidū.

Sievietes ir vairāk pakļautas sarkoidozei. Vidējais slimības vecums ir 30–40 gadi. Mirstība no sarkoidozes ir 1-3%. Letāls iznākums galvenokārt ir saistīts ar palielinātu elpošanas mazspēju, vienlaicīgas infekcijas pievienošanos un centrālās nervu sistēmas bojājumiem..

Etioloģija un patoģenēze

Sarkoidozes cēloņi vēl nav noskaidroti. Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju (ICD-10) sarkoidoze tiek klasificēta kā III klase "Asins, asins veidojošo orgānu slimības un atsevišķi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu." Ir vairāki pētījumi, kas pierāda ģenētisku noslieci uz šo slimību. Tātad, ir sarkoidozes ģimenes gadījumi. Tas var liecināt par dažu galvenā histokompatibilitātes kompleksa alēļu esamību asins radiniekiem. Ir arī gadījumi, kad sarkoidoze tiek pakļauta nelabvēlīgiem ārējiem faktoriem, saskarei ar cirkoniju un alumīniju.

Sarkoidozes rašanos raksturo ķermeņa netipiska imūnreakcija uz jebkuru nelabvēlīgu faktoru. Sarkoidozes attīstībā var izdalīt trīs posmus: antigēnus prezentējošie makrofāgi aktivizē CD4 + T - 1. tipa palīgus; citokīni tiek atbrīvoti, reaģējot uz tiem; imūnkompetentu šūnu uzkrāšanās iekaisuma perēkļos ādā, plaušās utt..

Ādas sarkoidoze var izpausties kā ķermeņa reakcija uz slimības parādīšanos (nespecifisks tips) un patoloģijas tieša attīstība ādas slāņos (specifisks tips). Ja sarkoidozi izraisa reaktīvie mehānismi, granulomas ādas biezumā netiks atklātas..

Ādas sarkoidoze: simptomi

Ar nespecifisku bojājuma veidu visbiežāk parādās zemādas mezgliņi sarkanā vai cianotiskā krāsā - nodosum eritēma. Mezgliņu izmērs ir no 1 līdz 10 mm. Raksturīgie nodosum eritēmas simptomi ir:

lokalizācija apakšējās ekstremitātēs;

sāpju un niezes trūkums bojājuma vietās;

limfmezglu palielināšanās krūškurvja vidējās daļās, kā redzams radiogrāfā;

vairāku lielu locītavu bojājumi.

Īpaša ādas sarkoidoze ir retāk sastopama. Galvenie simptomi ir dažādu formu un lokalizāciju izsitumi, ādas lobīšanās, pigmentācijas pārkāpums, matu izkrišana bojājuma vietā, rētas un čūlas. Īpaša ādas sarkoidoze izpaužas dažādās formās

Sarkoīdu plāksnes

Šai ādas sarkoidozes formai ir mazu blīvu (vairāku milimetru) veidojumi, kas paceļas virs ādas. Sarkoīdām plāksnēm ir sarkana vai zilgana krāsa un raksturīga spilgta vieta izglītības centrā. Parasti tie atrodas simetriski un var būt lokalizēti uz sejas, galvas, augšējām un apakšējām ekstremitātēm.

Zemādas sarkoidoze Derye-Russi

To raksturo sarkoīdu mezglu parādīšanās no 1 līdz 3 cm diametrā uz stumbra, gurniem un vēdera lejasdaļā. Ādas krāsa virs veidojumiem ir normāla vai blāvi rozā. Tie ir maz, nesāpīgi un kustīgi palpējot. Sarkoīda mezgli var apvienoties plāksnīšu infiltrātā, veidojot sava veida apelsīna miziņu.

Parasti tas tiek lokalizēts uz vaigiem vai deguna, retāk uz citām ķermeņa daļām. Slimības sākumu raksturo sarkano vai purpursarkano plankumu parādīšanās pupiņu lielumā. Palpējot plankumus, plombas tiek atklātas reti. Pēc tam plankumi sāk parādīties mezglu formā, iegūstot brūnu vai tumši sarkanu krāsu.

Tam ir daudz rozā izsitumu, kas pakāpeniski pārvēršas par zilganiem mezgliņiem. Mezgliņu izmērs ir no 2 līdz 5 mm. Viņiem ir apaļa forma, skaidras robežas un gluda virsma. Lokalizācija: seja un apakšējās ekstremitātes.

Sarkoīda mezgliņu izmērs ir no 1 līdz 1,5 cm. Virs ādas skaidri izvirzīti purpursarkani vai brūni zili veidojumi. Viņiem ir blīva tekstūra un gluda virsma. Rupja sarkoidoze var rasties vienā vai vairākos veidojumos..

Šim sarkoidozes tipam raksturīga sarkoīdo granulomu veidošanās uz sejas (pieres, vaigiem, deguna, zoda), pirkstu aizmugurē, ausīs, reti uz sēžamvietām. Uz viņu fona ādā notiek hronisks iekaisuma process. Veidojumu vietās āda kļūst raupja, lobās. Granulomām ir skaidras robežas, parasti tās ir sarkanā krāsā, kas laika gaitā var kļūt violeta. Zemādas mezgliņi sataustāmi. Ādas struktūra mainās. Slimības saasināšanās parasti notiek ziemā. Atdzesēta sarkanā vilkēde labi nereaģē uz pretiekaisuma terapiju. Ārstēšana palīdz mazināt simptomus. Laika gaitā slimība var atkārtoties..

Ādas sarkoidozes diagnostika

Patoloģijas izpausmēm ir kopēja simptomatoloģija ar daudzām dermatoloģiskām slimībām, kas sarežģī diagnozi. Tāpēc reti ir iespējams ātri noteikt diagnozi. Pat sākotnējās aizdomas par šo slimību ir grūti atklāt, jo sarkoidozes sākuma stadijās tā var maskēties kā citas, biežāk sastopamas patoloģijas. Pirms precīzas diagnozes noteikšanas vispirms tiek izslēgtas citas slimības ar līdzīgu klīniku. Ādas sarkoidoze tiek diferencēta ar rosaceju, ādas retikulozi, sarkano vilkēdi, sarkano vilkēdi, ķērpju planšetu, sejas eozinofīlo granulomu, gredzenveida granulomu, ādas tuberkulāro leišmaniozi utt..

Pirmajā diagnozes posmā ārsts noskaidro pacienta sūdzības, pārbauda skartās vietas, jautā par šādu gadījumu klātbūtni ģimenē. Slimības klasiskās klīniskās izpausmes nodosum eritēmas vai plāksnīšu veidā, noteiktas sarkoidozes klātbūtne tuviem radiniekiem dod iemeslu aizdomām par sarkoidozi.

Tā kā ādas patoloģija var būt citu orgānu un sistēmu sarkoidozes izpausme, ārsts var izrakstīt rentgenu, lai noteiktu plaušu sarkoidozi, kas ir visizplatītākais slimības veids. Arī informatīvās pētījumu metodes ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana, datortomogrāfija, ultraskaņa. Šie pētījumi dod skaidru ķermeņa stāvokļa vizualizāciju, kas ir svarīgi, veicot diagnozi.

Dati no vispārīgas asins un urīna analīzes ne vienmēr būs informatīvi ar ādas sarkoidozi. Var būt nedaudz paaugstināts eritrocītu sedimentācijas ātrums, leikocītu un monocītu līmenis, mērens sarkano asins šūnu samazinājums. Šīs izmaiņas var runāt ne tikai par noteiktas patoloģijas klātbūtni, bet arī par citām slimībām. Ādas sarkoidozes specifiskākas ir izmaiņas, kuras var redzēt, izmantojot bioķīmisko asins analīzi:

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) līmeņa paaugstināšanās asinīs. Sarkoīdas granulomas spēj ražot AKE, tāpēc tā saturs ievērojami palielinās.

Paaugstināts kalcija līmenis asinīs un urīnā. Tāpat kā ACE, granulomas ražo D vitamīnu, kas ietekmē kalcija metabolisma procesus organismā. Tā rezultātā vispirms var novērot kalcija palielināšanos urīnā un pēc kāda laika asinīs.

Histoloģiskā izmeklēšana. Pētījumiem no pacienta tiek ņemts neliels skartās ādas laukums. Sarkoidozes gadījumā analīze parādīs epithelioid granulomas, kas satur limfocītus, atsevišķas milzu šūnas, piemēram, Langhans, vai svešķermeņus.

Lai izslēgtu tuberkulozes infekciju, kurai ir līdzīgi simptomi ar plaušu sarkoidozi, tiek veikts tuberkulozes tests. Pētījumiem izmantojiet Mantoux testu. 85% pacientu ar sarkoidozi Mantoux tests būs negatīvs.

Ārstēšana

Ādas sarkoidozes ārstēšanā tiek izmantota visaptveroša pieeja: vispārēja ārstēšana ar narkotikām, vietēja ārstēšana ar narkotikām, ķirurģiska ārstēšana (ja norādīts), ārēju negatīvu faktoru novēršana.

Ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kas satur glikokortikoīdus. Zāļu lietošana sākas ar lielām devām simptomu mazināšanai. Pēc tam devu samazina pakāpeniski. Tā kā medikamentiem, kas satur glikokortikoīdus, ir nopietnas blakusparādības, paralēli tiem var izrakstīt papildu zāles, lai novērstu blakusparādības..

Vietējās terapeitiskās iedarbības stiprināšana, izmantojot kortikosteroīdu krēmus vai ziedes.

Ja nepieciešams, reti tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. To lieto plaušu, liesas, sirds, aknu sarkoidozei.