Plaušu sarkoidoze

Karcinoma

Sarkoidoze ir labdabīgs audu granulomatozes process, kas ietekmē galvenokārt plaušas. Tas ir viegli ārstējams, un to var pilnībā novērst, tomēr terapijas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no medicīniskās palīdzības savlaicīguma..

Sarkoidoze - teikums vai nekaitīga slimība?

Savādi, bet plaušu sarkoidoze galvenokārt skar jauniešus, visbiežāk sievietes, reti ietekmē bērnus. Izšķir arī etnisko komponentu, tāpēc aziātu un afroamerikāņu pārstāvju vidū ar Puerto Ricans šī slimība ir ļoti izplatīta, bet skandināvu un vāciešu vidū tā ir ārkārtīgi reta.

Statistika arī liecina, ka apmēram trešdaļa pacientu izārstējas paši. Pāris nedēļu laikā viņiem rodas nepatīkami simptomi, līdzīgi kā “hroniska noguruma sindroms”, kas pakāpeniski izzūd. Tas notiek ar Lefgrēna sindromu, kam raksturīgs akūts sākums un ātra remisija..

Tikai 10 procenti pacientu nevar izārstēt sarkoidozi, un tā nonāk hroniskā formā, kas ir bīstama tās komplikācijām:

  • elpošanas mazspēja;
  • emfizēma;
  • plaušu sirds sindroms;
  • bronhu obstrukcijas sindroms un citi.

Slimības cēloņi un šķirnes

Slimības cēloņi joprojām nav precīzi noskaidroti, eksperti izvirza vairākas teorijas, mēģinot noskaidrot faktorus, kas piespiež ķermeni veidot granulomas, taču pagaidām tie visi ir tikai teorētiski. Acīmredzot šai slimībai ir ģenētiska nosliece, par ko liecina bieža izplatība vienā ģimenē.

Turklāt tā attīstības princips ir līdzīgs autoimūnām slimībām, jo ​​plaušu sarkoidoze parasti attīstās pēc infekcijas slimības vai medikamentu lietošanas. Slimības laikā ķermeņa imūno reakcija kādā brīdī pagriežas pret sevi, kas noved pie iekaisuma un sarkoīdas granulomas veidošanās, kas satur T-limfocītu šūnas.

Atbilde uz jautājumu, vai sarkoidoze ir lipīga vai nē, ir acīmredzama - nē, lai gan daži ārsti izvirza ideju par slimības infekciozo izcelsmi. Mūsdienās viņi vairs nerunā par slimības lipīgumu, bet ir daudz pierādījumu par profesionālo faktoru ietekmi.

Negatīvi vides faktori ietekmē slimības sākšanos. Statistika rāda, ka cilvēki, kuru profesija ir saistīta ar toksiskām vielām, putekļiem, pakļaušanu mikrobiem un citām lietām, slimo biežāk. Galvenā slimības lokalizācijas vieta ir plaušu un limfmezglu audi.

Bet to var attiecināt arī uz citiem orgāniem:

Slimības klasifikāciju veic ne tikai fokusa atrašanās vieta, bet arī tās attīstības ātrums:

  • hroniska;
  • aborts;
  • progresīvs;
  • kavējas.

Sarkoidoze ir sadalīta trīs attīstības pakāpēs:

  • nelielas izmaiņas pirmajā, rodas iekaisums limfoīdo audu audos, šo posmu viegli ārstē, dažreiz tas pāriet pats no sevis;
  • otrā slimība izplatās otrajā plaušā, tiek ietekmēti intrathoracic limfmezgli;
  • trešajā - saplūst nelieli iekaisuma perēkļi, veidojot vienus lielus, attīstās komplikācijas.

Kā noteikt sarkoidozi?

Slimībai nav spilgtu simptomu, īpaši sākotnējā stadijā. Tāpēc to ir viegli sajaukt ar citām patoloģijām, jo ​​īpaši ar tuberkulozi. Ar sarkoidozi cilvēks izjūt nogurumu, savārgumu, zaudē ēstgribu un līdz ar to smagi izjūt svīšanu naktī, elpas trūkumu un klepu..

Bieži vien ir drudzis. Slimības izplatīšanās citos orgānos izraisa atbilstošos simptomus: locītavu sāpes, sāpes krūtīs, neskaidra redze, izsitumi uz ādas, limfmezglu iekaisums dažādās ķermeņa daļās.

Tikai šo iemeslu dēļ nav iespējams noteikt diagnozi. Tas jādara ārstam, kurš veiks pārbaudi un ieplāno pārbaudi. Pirmkārt, jums būs jāziedo asinis un urīns, kurā tiks pārbaudīti bioķīmiskie parametri, specifisko olbaltumvielu klātbūtne, kā arī α un β-globulīnu līmenis.

Visefektīvākie diagnostikas rīki ir plaušu rentgenogrāfijas paņēmieni un datortomogrāfija vai magnētiskā tomogrāfija. Pēdējie ir pilnīgāki un ļauj "apsvērt" mezglu atrašanās vietu un lielumu.

Ārsts var pasūtīt pārbaudi Kveim reakcijai, kas aptuveni pusei pacientu pēc īpaša substrāta ar specifisku sarkoīdu antigēnu ievadīšanas izveidojusies mezgla spilgti sarkani-sarkanā krāsā..

Ir ārstējams?

Plaušu sarkoidozes ārstēšana ir ļoti efektīva. Turklāt ārsts var neizrakstīt terapiju un kādu laiku (apmēram sešus mēnešus) novērot pacienta dinamiku. Ja šajā periodā simptomi pakāpeniski izzūd un tiek novērota remisija, sarkoidozes ārstēšana nav nepieciešama. Ja slimība ir smaga vai jau pārgājusi hroniskā stadijā, nepieciešama ārstēšana.

Pirmkārt, tiek izrakstīti medikamenti, ieskaitot:

  • hormonālie medikamenti;
  • antibakteriālie vai pretvīrusu līdzekļi;
  • citostatiskie līdzekļi;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • zāles, kas uzlabo asins mikrocirkulāciju plaušās;
  • multivitamīni;
  • hepatoprotektori;
  • angioprotektori;
  • imūnmodulatori;
  • antioksidanti un vairāk.

Katrā ziņā zāļu komplekss tiek noteikts individuāli. Ja citās orgānu sistēmās ir komplikācijas, to novēršanai var izmantot medikamentus. Ārstēšanā tiek izmantota arī fizioterapija un dietoloģija. Pēdējais palīdz normalizēt metabolismu un samazina slodzi uz gremošanas orgāniem un urīnceļu sistēmu, atvieglojot zāļu pūšanas produktu pārstrādi.

No fizioterapeitiskajiem līdzekļiem populāra ir elektroforēze ar novokaīnu un alvejas ekstraktu, fonoforēze ar hidrokortizonu, magnētiskā lāzera terapija, UHF induktometrija un citas. Dažos gadījumos var izrakstīt plazmaferēzi. Operācijas izmantošana šādai slimībai nav nepieciešama.

Tautas līdzekļu lietošana ir iespējama, vienojoties ar ārstu un nosakot diagnozi. Tradicionālā medicīna ietver berzēšanu ar āpšu taukiem, kam, pēc atsauksmēm, ir maģisks efekts un tas ļauj ātri atbrīvoties no slimības un dažādu novārījumu lietošanas:

  • Vienu asinszāles daļu, piparmētru, kumelīšu, nātru, ceļmallapa, stīgu, strutene, zosu cinquefoil un alpīnistu jāsajauc sausā veidā un pēc tam ēdamkaroti maisījuma ielej ar puslitru verdoša ūdens. Uzstāj apmēram stundu, dzer trīs reizes dienā trešdaļu glāzes.
  • Vienādu salvijas, ceļmallapa, kliņģerītes, oregano, mājputnu kalnu un zefīra saknes maisījumu ievieto traukā pa 1 ēdamkarotei, ielej glāzi verdoša ūdens un atstāj 30 minūtes. Dzeriet trīs reizes dienā pa trešdaļai glāzes.
  • Traukā sajauciet violeto sakni, lauka kosu, zāli un strutene zāli, nātru. Ielejiet ēdamkaroti maisījuma ar glāzi verdoša ūdens un atstājiet 30 minūtes. Dzeriet pusi glāzes divas reizes dienā;
  • Sasmalcina elempāna sakni, ielej verdošu ūdeni un tur uz uguns apmēram 20 minūtes, pievieno tajā kauliņus no aprikožu kauliņiem un atstāj vēl 30 minūtes.Noņem no plīts, izkāš, izdzer 3 reizes dienā trešdaļu glāzes..

Alkohola bāzes produkti:

  • 30 gramu degvīna un tāda paša daudzuma augu eļļas maisījumu lieto ēdamkaroti trīs reizes dienā pirms ēšanas.
  • 100 gramos degvīna pievieno ēdamkaroti propolisa un apmēram divas nedēļas ievilkties tumšā vietā. Pēc tam stundu pirms ēšanas katru dienu filtrē un dzer ūdenī (20 pilieni šķidruma uz pāris ēdamkarotēm ūdens).
  • Ehinacejas tinktūra tiek pagatavota tādā pašā veidā, lai gan šo līdzekli var iegādāties jau gatavu aptiekā.
  • Jūs varat pagatavot alkohola tinktūru no ceriņu ziediem. Lai to izdarītu, ziedošās ziedkopas savāc, ievieto traukā un piepilda ar degvīnu proporcijā apmēram 1: 3. Atstājiet nedēļu tumšā vietā, pēc tam to filtrē un izmanto, lai berzētu krūtīs.

Prognoze un profilakse

Jautājums par sarkoidozi: cik daudzi no tā dzīvo, nav skaidras atbildes. Daudz kas ir atkarīgs no cilvēka ķermeņa iespējām un slimības sekām. Principā termins nav ierobežots, taču ar smagu sakāvi dzīves prognoze nav īpaši labvēlīga.

Slimība tiek ārstēta, un diezgan efektīvi dažos gadījumos tā pati par sevi izzūd. Bet ar smagām plaušu bojājuma formām tie ir ļoti nopietni, kas ievērojami ietekmē dzīves kvalitāti, lai gan jūs varat ilgi dzīvot ar sarkoidozi.

Vai ir iespējams izvairīties no slimības, veicot profilaksi? Grūti atbildēt, jo nav skaidru iemeslu tā rašanās gadījumam. Tomēr tiek parādīts, ka veselīgs dzīvesveids un profesijas izvēle, kas nav saistīta ar bīstamiem faktoriem, ievērojami palielina iespējas.

Sarkoidoze

Galvenā informācija

Sarkoidoze ir multisistēma slimība, kurai nav noteiktas etioloģijas. Slimību raksturo epitēlioīdu šūnu nekazējošu granulomu veidošanās. Tie parādās dažādos audos un orgānos, visbiežāk rodas limfmezglos un plaušās. Līdz šim pētījumi liecina, ka šī slimība neietekmē virsnieru dziedzerus. Visbiežāk šī slimība tiek diagnosticēta Rietumeiropas ziemeļu štatos. Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir izpaudusies sarkoidoze, ir cilvēki vecumā no 20 līdz 40 gadiem, biežāk sievietes. Šajā gadījumā slimība visbiežāk izpaužas ziemā un pavasarī. Pirmo slimību aprakstīja dermatologs no Anglijas Hutchinson, tā notika 1869. gadā.

Tiek uzskatīts, ka šīs slimības sākums ir dažādu faktoru kombinācija - vides, ģenētiski, infekciozi, kā arī imunoloģiski. Tātad, granulomas cilvēka ķermenī parādās parazītu, sēnīšu, augu un dzīvnieku produktu produktu, metālu savienojumu iedarbības dēļ. Par patogēnākajiem infekcijas izraisītājiem tiek uzskatīti vairāki vīrusi (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes vīruss un adenovīrusi)..

Pacientam ar sarkoidozi, pirmkārt, rodas limfmezglu un plaušu bojājumi (šie orgāni veido apmēram 90% no sarkoidozes bojājumiem), cieš arī liesa un aknas, retāk bojājumi parādās uz ādas (zemādas mezgliņi un nodosum eritēma) acīs (keratokonjunktivīts, iridociklīts)., uz locītavām un kauliem (artrīts, liela skaita cistu parādīšanās pirkstu falangas kaulos), nierēm (nefrolitiāze, nefrokalcinoze). Vēl retāk slimība var ietekmēt citus orgānus. Ar šo slimību rodas hronisks granulomatozs iekaisums, kam raksturīga aizkavēta paaugstināta jutība. Visbiežāk ar sarkoidozi granulomas parādās epithelioid-cell, makrofāgi, mononukleāri. Ja patoloģiskā procesa laikā attīstās fibroze, tad granuloma kļūst par acellulāru hialīna masu.

Sarkoidozes simptomi

Nosakot slimības gaitas klīnisko ainu, speciālists, pirmkārt, nosaka tos orgānus, kas pašlaik ir iesaistīti patoloģiskajos procesos, kā arī pārkāpumu pakāpi to funkcijās un anatomijā. Sakarā ar to, ka biežākā šīs slimības izpausme ir plaušu sarkoidoze, ir ļoti svarīgi nekavējoties diagnosticēt plaušu bojājumus..

Plaušu bojājumu diagnosticēšanas procesā ar rentgena pārbaudi parasti tiek nošķirti četri posmi:

  • 0 stadija - normāls krūškurvja rentgena rezultāts;
  • I posms - palielinās reģionālie limfmezgli, parasti abās pusēs, visbiežāk mezgli palielinās asimetriski;
  • II posms - notiek miliāra vai fokusa izplatīšana no divām pusēm. Tas ir saistīts ar plaušu saknēm. Infiltrāciju var novērot arī galvenokārt plaušu vidējā un apakšējā daļā;
  • III posms - pētījumu laikā tiek atklāta izplatīta pneumoskleroze, kurai raksturīgas lielas saplūstošas ​​fokusa neoplazmas.

Kā komplikācijas, kas raksturīgas šādai parādībai kā otrā un trešā posma plaušu sarkoidoze, raksturīga bronhu, plaušu sirds, emfizēmas, elpošanas mazspējas obstrukcija. Pastāv arī sarkoidozes nosacīta klasifikācija, saskaņā ar kuru tiek sadalīts akūts, subakūts un hronisks slimības tips. Akūtas un subakūtas sarkoidozes gadījumā var rasties Lefgrēna sindroms, ko papildina drudzis, paaugstināta noguruma sajūta. Arī pacientiem ir plaušu sakņu divpusēja limfadenopātija, poliartralģija un nodosum eritēma. Šos simptomus ar šāda veida sarkoidozi var kombinēt dažādos veidos. Pacienti var sūdzēties par plašāku slimības izpausmju klāstu. Tā sauktais Heerfordt - Waldenstrom sindroms, kam raksturīga drudža izpausme, sejas paralīze, ir diezgan reti. Šajā gadījumā palielinās parotid limfmezgli un tiek novērots priekšējais uveīts. Ir svarīgi ņemt vērā, ka ar strauju slimības progresēšanu remisijas stadija notiek ātrāk. Akūtas sarkoidozes gadījumā spontāna remisija tiek novērota apmēram 80% gadījumu.

Pacientiem ar hronisku sarkoidozi tiek novērota atšķirīga aina. Šeit slimības attīstība tiek kavēta, pacienti sūdzas tikai par paaugstinātu vājumu un elpas trūkuma izpausmēm.

Hronisku sarkoidozi sauc par rentgena II, III stadiju. Šajā gadījumā spontāna remisija notiek daudz retāk, apmēram 30% gadījumu. Ja sarkoidoze progresē, tad procesā var veidoties arī hroniska plaušu sirds. Turklāt 10% gadījumu ir letāls iznākums.

Simptoms, kas ievērojami ietekmē sarkoidozes slimnieku dzīves kvalitāti, ir pastāvīga noguruma sajūta. Šīs slimības laikā parasti tiek nošķirti četri dažādi noguruma stāvokļa veidi:

  • nogurums, kas izpaužas no rīta: pacients nevar izkļūt no gultas;
  • periodisks nogurums, kas dienas laikā liek pacientam samazināt aktivitātes tempu;
  • vakara nogurums, kurā cilvēkam no rīta ir daudz enerģijas, bet vakarā viņš jūt, ka viņa spēki ir gandrīz izsmelti;
  • hronisks nogurums, kurā pacientam izpaužas mialģija, vājums, depresija, ja nav fiziskas patoloģijas.

Ļoti bieži pacientiem ar sarkoidozi rodas sindroms, kam nav īpaša izskaidrojuma. Tās ir sāpes krūtīs, ar atšķirīgu modalitāti un lokalizētas dažādās vietās. Šajā gadījumā nav konstatēta saistība starp sāpju izpausmēm un limfadenopātijas pakāpi, kā arī ar izmaiņām, kas notiek krūtīs. Dažreiz pārbaudes laikā pacientiem tiek diagnosticēta nodosum eritēma. Kā likums, tas ir lokalizēts uz kājām. Eritēma palpēšanas laikā ir sāpīga, un procesa izzušanas laikā āda saglabā pelēcīgi violetu krāsu. Lai ātri noteiktu pareizu diagnozi, tiek norādīta palielināta mezgla biopsija. Tomēr citi invazīvie pētījumi vairs nav nepieciešami..

Sarkoidozes diagnoze

Lai noteiktu sarkoidozes diagnozi, tiek izmantota izslēgšanas metode. Ir svarīgi skaidri atšķirt slimību ar tuberkulozi, karcinomatozi, limfogranulomatozi, pneimokoniozi un citām plaušu slimībām. Parastajai rentgena tomogrāfijai, ko veic bez garenvirziena tomogrammu sērijas, var būt tikai skrīninga vērtība. Parastās rentgenstaru datortomogrāfijas veikšana arī nesniedz nepieciešamo informāciju skaidrai diagnozei.

Sākotnējā pacienta izmeklēšanas procesā ir nepieciešams veikt rentgena aprēķinātu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tajā pašā laikā ar šādām metodēm ir jāizmeklē gan vēdera dobuma orgāni, gan nieres. Noteiktus datus var iegūt ultraskaņas procesā. Šādu pārbaudi var veikt limfmezgliem un lielākajai daļai citu orgānu. Lai novērtētu elpošanas traucējumus, ir svarīgi rūpīgi izpētīt ārējās elpošanas funkcijas un noteikt pacienta difūzijas spēju.

Arī slimības diagnosticēšanas procesā tiek veikti vairāki laboratorijas pētījumi, kuru laikā tiek noteiktas visas rādītāju izmaiņas, kas var norādīt uz iekaisuma procesu klātbūtni organismā. Tātad, tas var būt ESR palielināšanās, eozinofīlija, leikocitoze, limfo- un monocitoze, hiperalfa, beta-globulinēmija sākotnējā stadijā ar sekojošu hipergamma-globulinēmiju, vairāku enzīmu augsta aktivitāte. Ļoti bieži pacientiem ir anēmija. Arī laboratorijas pētījumu procesā jūs varat noteikt orgānu bojājumu pazīmes. Svarīgus datus diagnozes noteikšanai var iegūt no tālu limfmezglu, ādas daļiņu un bronhu gļotādas histoloģiskajiem pētījumiem, kur ir granulomas elementi.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgu epitēlioīdu šūnu granulomas klātbūtni noteiktā orgānā, kā arī klīniskajām un instrumentālajām pazīmēm. Tas izslēdz citu slimību klātbūtni, kuru simptomi atgādina sarkoidozi.

Sarkoidozes ārstēšana

Vidēji 50–70% gadījumu sarkoidozes noteikšanai seko spontānas remisijas process. Sakarā ar to, ka pēc ārstēšanas ar hormoniem ievērojami samazinās remisijas iespēja, pēc tam, kad ir apstiprināta “sarkoidozes” diagnoze un ar nosacījumu, ka slimība neizpaužas klīniski, aktīvo ārstēšanu nevajadzētu veikt 6-8 mēnešus no slimības atklāšanas brīža. Šajā gadījumā ir nepieciešama pastāvīga pacienta uzraudzība. Lēnas slimības regresijas vai tās neesamības gadījumā speciālists izraksta glikokortikosteroīdu kursu. Indikācijas šim terapijas kursam ir izteiktu klīnisko izpausmju klātbūtne, slimības gaita, orgānu un limfmezglu kombinēti bojājumi krūšu iekšpusē (kamēr limfmezgli ievērojami palielinās), vispārinātas formas. Terapija ilgst 6-8 mēnešus. Papildus glikokortikosteroīdiem pacientam tiek izrakstīti papildu nesteroīdie medikamenti ar pretiekaisuma iedarbību, kā arī imūnsupresanti, citostatiski līdzekļi, antioksidanti, prettuberkulozes zāles. Ja slimība izpaužas smagā formā, tad ārstēšanai tiek izmantota plazmaferēze, staru terapija, hemosorbcija. Sarkoidozes gala stadijās jau ir veiksmīgi veikta plaušu, aknu, sirds un nieru transplantācija..

Sarkoidoze - cēloņi, simptomi, ārstēšana, tautas līdzekļi

Vietne sniedz atsauces informāciju tikai informatīvos nolūkos. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Kas ir sarkoidoze?

Sarkoidoze ir reti sastopama sistēmiska iekaisuma slimība, kuras cēlonis joprojām nav skaidrs. To sauc par ts granulomatozi, jo šīs slimības būtība ir iekaisuma šūnu kopu veidošanās dažādos orgānos. Šādas kopas sauc par granulomām jeb mezgliņiem. Visbiežāk sarkoīdas granulomas atrodas plaušās, bet slimība var ietekmēt citus orgānus..

Šī slimība bieži skar jaunus un pieaugušos (līdz 40 gadu vecumam) cilvēkus. Gados vecākiem cilvēkiem un bērniem sarkoidoze praktiski nav atrasta. Biežāk sievietes ir slimas nekā vīrieši. Slimība nesmēķētājus skar biežāk nekā smēķētājus.

Agrāk sarkoidozi sauca par Bek-Benēra-Šūmaņa slimību - saskaņā ar ārstu nosaukumiem, kuri pētīja šo slimību. Kopš 1948. gada tiek pieņemts nosaukums "sarkoidoze", taču dažreiz literatūrā var atrast veco slimības nosaukumu.

Cēloņi

Sarkoidozes cēlonis joprojām nav atklāts. Ir vispāratzīts, ka nav iespējams inficēties ar šo slimību - tāpēc tā nepieder pie infekcijas slimībām. Ir vairākas teorijas, kas uzskata, ka granulomu rašanās cēlonis var būt baktēriju, parazītu, augu ziedputekšņu, metālu savienojumu, patogēno sēņu iedarbība utt. Nevienu no šīm teorijām nevar uzskatīt par pierādītu..

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka sarkoidoze rodas cēloņu kompleksa rezultātā, starp kuriem var būt imunoloģiski, vides un ģenētiski faktori. Šo uzskatu apstiprina ģimenes slimības gadījumu esamība..

Sarkoidozes ICD klasifikācija

Slimības posmi

Simptomi

Papildus nogurumam pacientiem var rasties apetītes samazināšanās, letarģija un letarģija..
Turpmāk attīstoties slimībai, tiek atzīmēti šādi simptomi:

  • zaudēt svaru;
  • neliels temperatūras paaugstināšanās;
  • sauss klepus;
  • muskuļu un locītavu sāpes;
  • sāpes krūtīs;
  • aizdusa.

Dažreiz (piemēram, ar VHF sarkoidozi - intrathoracic limfmezgli) slimības ārējās izpausmes praktiski nav. Diagnoze tiek veikta nejauši, atklājot radioloģiskas izmaiņas.

Ja slimība spontāni neizārstējas, bet progresē, plaušu fibroze attīstās ar elpošanas mazspēju.

Slimības vēlīnās stadijās var tikt skartas acis, locītavas, āda, sirds, aknas, nieres, smadzenes..

Sarcidozes lokalizācija

Plaušas un VGLU

Šī sarkoidozes forma ir visizplatītākā (90% no visiem gadījumiem). Primāro simptomu nelielas smaguma dēļ pacientus bieži sāk ārstēt ar "saaukstēšanās" slimību. Tad, kad slimība iegūst ilgstošu raksturu, pievienojas elpas trūkums, sauss klepus, drudzis, svīšana.

Klepus ilgums ir atšķirīgs (klepus ilgums, kas ilgāks par mēnesi, ļauj aizdomas par sarkoidozi). Sākumā tas ir sauss, pēc tam kļūst mitrs, obsesīvs, ar lielu viskozu krēpu un pat hemoptīzi (vēlīnās slimības stadijās).

Pacienti var sūdzēties arī par sāpēm locītavās, neskaidru redzi, izmaiņu (mezgliņu) parādīšanos uz ādas. Visbiežāk sarcoid mezgliņi tiek lokalizēti uz kājām; tie izceļas uz bāla ādas fona purpursarkanā krāsā. Pēc pieskāriena šie mezgli ir blīvi un sāpīgi.

1. posms. Pārbaudes laikā ārsts var noteikt sēkšanu pacienta plaušās un rentgena laikā palielināt limfmezglus, kas atrodas aiz krūšu kaula un trahejas sānos. Aizdusa slimības 1. posmā rodas tikai fiziskas slodzes laikā.

Sarkoidozes 2. stadijā pacients pastiprina vājumu. Apetīte tiek samazināta līdz nepatikai pret ēdienu. Pacients ātri zaudē svaru. Elpas trūkums rodas pat miera stāvoklī. Bieži vien ir sūdzības par sāpēm krūtīs, un šīs sāpes ir pilnīgi neizskaidrojamas. Tas var mainīt lokalizāciju, bet nav saistīts ar elpošanas kustībām. Tā intensitāte dažādiem pacientiem ir atšķirīga. Uz rentgena ir palielināti intrathoracic limfmezgli.

Slimības 3. pakāpei raksturīgs smags vājums, bieža mitra klepus, bieza krēpas izdalīšanās, hemoptīze. Plaušās dzird daudz mitru sēkšanu. Uz rentgenogrammas - fibrozes izmaiņas plaušu audos.

Krūšu kaula limfmezgli

Intraabdominālo limfmezglu bojājumu gadījumā pacienti var sūdzēties par sāpēm vēderā, vaļīgiem izkārnījumiem.

Aknas un liesa

Acis

Acu sarkoidoze izpaužas kā redzes pasliktināšanās varavīksnenes bojājuma dēļ. Dažreiz granulomas attīstās tīklenē, redzes nervā un koroīdā. Slimība var izraisīt acs iekšējā spiediena palielināšanos - sekundāro glaukomu.

Ja neārstē, sarkoidozes slimnieks var kļūt akls..

Diagnostika

Kur ārstēt sarkoidozi?

Līdz 2003. gadam pacienti ar sarkoidozi tika ārstēti tikai tuberkulozes slimnīcās. 2003. gadā šis Veselības ministrijas lēmums tika atcelts, bet Krievijā netika izveidoti īpaši centri šīs slimības ārstēšanai.

Pašlaik pacienti ar sarkoidozi var saņemt kvalificētu palīdzību šādās medicīnas iestādēs:

  • Maskavas Phthisiopulmonology Research Institute.
  • Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes centrālais pētniecības institūts.
  • Sanktpēterburgas vārdā nosauktais Pulmonoloģijas pētniecības institūts Akadēmiķis Pavlovs.
  • Sanktpēterburgas Intensīvās pulmonoloģijas un krūšu kurvja ķirurģijas centrs pilsētas 2. slimnīcā.
  • Kazaņas Valsts Medicīnas universitātes Fitiopulmonoloģijas nodaļa. (A. Vīzels, Tatarstānas galvenais pulmonologs, tur nodarbojas ar sarkoidozes problēmu).
  • Tomskas reģionālā klīniskā un diagnostiskā klīnika.

Ārstēšana

  • pretiekaisuma līdzekļi;
  • hormonālie medikamenti;
  • vitamīni.

Tā kā nav noteikts konkrēts slimības cēlonis, nav iespējams atrast zāles, kas to varētu ietekmēt..

Par laimi vairumā gadījumu sarkoidozi var izārstēt spontāni..

Tomēr slimības simptomu palielināšanās, pacienta stāvokļa un labklājības pasliktināšanās, progresējošas izmaiņas rentgena staros ir signāls, ka pacientam jau nepieciešama medicīniska ārstēšana.

Galvenās šīs slimības parakstītās zāles ir virsnieru steroīdu hormoni (prednizons, hidrokortizons). Turklāt tiek piešķirti:

  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Aspirīns, Indometacīns, Diklofenaks, Ketoprofēns utt.);
  • imūnsupresanti (zāles, kas nomāc ķermeņa imūno reakciju - Rezokhin, Delagil, azatioprīns utt.);
  • vitamīni (A, E).

Visas šīs zāles lieto diezgan ilgos kursos (vairākus mēnešus)..

Hormonu terapijas izmantošana ļauj izvairīties no tik nopietnām sarkoidozes komplikācijām kā aklums un elpošanas mazspēja..

Plaušu sarkoidozes ārstēšanā plaši izmanto fizioterapijas procedūras:

  • ultraskaņa vai jonoforēze ar hidrokortizonu uz krūtīm;
  • lāzera terapija;
  • EHF;
  • elektroforēze ar alveju un novokaīnu.

Ar acs vai ādas sarkoidozi tiek nozīmēti vietējas darbības hormonālie preparāti (acu pilieni, ziedes, krēmi).

Sarkoidozes ārstēšana - video

Tautas aizsardzības līdzekļi

Garšaugu maksa

1. kolekcija
Šajā kolekcijā ir iekļauti šādi augi: nātru un asinszāli (katrā pa 9 daļām), piparmētru, kliņģerītes, aptiekas kumelītes, strutene, pēctecība, pēdas, zosu cinquefoil, ceļmallapa, putnu alpīnists (katra pa 1 daļai). Vienu ēdamkaroti kolekcijas ielej 0,5 litrus verdoša ūdens un uzstāj 1 stundu.
Iegūto infūziju lieto trīs reizes dienā pa 1/3 glāzes.

2. kolekcija
Vienādās daļās sajauciet šādus augus: oregano, putnu augstkalnu (knotweed), salviju, kliņģerīšu ziedus, zefīra sakni, ceļmallapu. Vienu ēdamkaroti kolekcijas ielej ar glāzi verdoša ūdens un uzstāj 0,5 stundas termosā.
Veikt to pašu, kas iepriekšējā receptē.

Kopā ar šīm maksām jūs varat lietot Rhodiola rosea infūziju vai žeņšeņa saknes novārījumu pa 20-25 pilieniem 2 reizes dienā (no rīta un pēcpusdienā)..

Maisījums Ševčenko

Bebru tinktūra

Propolisa tinktūra

Diēta par sarkoidozi

Īpaši izstrādāta diēta, ko lieto sarkoidozei, nepastāv. Tomēr ir ieteikumi noteiktu pārtikas produktu ierobežošanai un citu iekļaušanai uzturā..

No pārtikas ieteicams izslēgt:
1. Cukurs, milti un visi ēdieni, ieskaitot šos produktus.
2. Sieri, piens, piena produkti.
3. Sāls.

Pievienojiet ikdienas ēdienkartei: medus, rieksti, smiltsērkšķi, upeņi, jūras kāposti, granātāboli, aprikožu kauliņu kodoli, pupiņas, baziliks.

Prognoze

Būtībā sarkoidozes prognoze ir labvēlīga: slimība norit bez klīniskām izpausmēm un netraucējot pacienta stāvokli. 30% gadījumu slimība spontāni pāriet ilgstošas ​​(iespējams, mūža) remisijas stadijā.

Hroniskas slimības formas attīstības gadījumā (10-30% gadījumu) veidojas plaušu fibroze. Tas var izraisīt elpošanas mazspēju, bet neapdraud pacienta dzīvi..

Neārstēta acu sarkoidoze var izraisīt redzes pasliktināšanos..

Letāls iznākums ar sarkoidozi ir ārkārtīgi reti (vispārējas formas gadījumā ar pilnīgu ārstēšanas neesamību).

Profilakse

Šai retajai slimībai nav īpašas profilakses. Nespecifiskas profilakses pasākumi ietver veselīga dzīvesveida ievērošanu:

  • pietiekams miegs;
  • labs uzturs;
  • fiziskās aktivitātes svaigā gaisā.

Nav ieteicams sauļoties tiešos saules staros.

Jāizvairās no saskares ar putekļiem, dažādām gāzēm, tehnisko šķidrumu (šķīdinātāju, krāsu utt.) Tvaikiem..

Ja sarkoidoze ir neaktīva, netraucējot pacienta stāvokli, vismaz reizi gadā jums jāapmeklē ārsts, lai veiktu atkārtotu izmeklēšanu un radiogrāfiju.

Sarkoidoze

Es

Sarkoīdsparh (sarkoidoze; grieķu sarokss, sarkosas gaļa, mīkstums + eidos tips + -ōsis; sinonīms: Bekas slimība, Behnier-Beck-Schaumann slimība, labdabīga limfogranulomatoze, hroniska epithelioid-šūnu retikuloendotelioze utt.)

sistēmiska slimība no granulomatozes grupas; raksturīga produktīva iekaisuma attīstība dažādos orgānos ar epitēlioīdu šūnu granulomu veidošanos, distrofijas un nekrozes procesi apkārtējos audos ar biežu fibrozes iznākumu.

Pirmoreiz S. kā ādas slimība ar dažādiem nosaukumiem ir aprakstīta 19. gadsimta otrajā pusē. Angļu zinātnieks Hutšinsons (J. Hutchinson), franču dermatologs Bénier (E. Besnier), kurš uzskatīja, ka āda maina sarkanās vilkēdes veidu un nodēvēja tos par atdzesētu vilkēdi; Norvēģu dermatologs Beks (S. Boeck), kurš, ņemot vērā infiltrātu histoloģisko ainu ādā, to apzīmēšanai vispirms izmantoja terminu “sarkoīds” (sarkomas veida). Slimības sistēmisko raksturu jau varēja atzīmēt Benjē, kurš novēroja pacientu ar vienlaicīgiem ādas, perifēro limfmezglu un pirkstu locītavu bojājumiem. Citi pētnieki ir atraduši arī ādas izpausmju kombinācijas ar cūciņu, kaulu, acu bojājumiem (irītu, konjunktivītu, uveītu), un 1917. gadā zviedru dermatologs Schaumann (JN Schaumann) definēja kā slimības pazīmi, kas bieži izraisa perifēro un intrathoracic limfmezglu palielināšanos, kas deva iemesls, lai noteiktu slimību kā labdabīgu limfogranulomatozi. Pēc tam tika aprakstītas C. iekšējo orgānu un nervu sistēmas izpausmes. 1934. gadā Strasbūrā notiekošajā starptautiskajā dermatologu kongresā, ņemot vērā zinātnieku ieguldījumu slimības izpētē, tika ierosināts to saukt par Behnier-Beck-Schaumann slimību. Kopš 50. gadiem. 20. gadsimts starptautiskajā slimību klasifikācijā termins "sarkoidoze" tiek vienmērīgi izmantots, lai apzīmētu slimību.

Dati par S. sastopamību dažādās valstīs un dažādos gados ievērojami atšķiras.

Pēc masu fluorogrāfisko izmeklējumu rezultātiem, kurus analizējis A.E. Rabukhin (1975), mūsu valstī sastopamības biežums dažādos reģionos ir atšķirīgs - no 1,1 līdz 5,4 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Etioloģija, patoģenēze un patoloģiskā anatomija. Etioloģija nav noteikta. Intensīvāk izpētītā Schaumann (1936) hipotēze par mycobacterium tuberculosis etioloģisko lomu. Neskaitāmi šīs hipotēzes atbalstītāji pievērš uzmanību ne tikai sarkoīdu un tuberkulozes granulomu (Granulomu) histoloģiskās struktūras līdzībai, bet arī virknei sarkoidozes un tuberkulozes klīnisko un radioloģisko izpausmju, kā arī mikobaktēriju tuberkulozes noteikšanai atsevišķiem pacientiem ar sarkoidozi. Negatīvā tuberkulīna reakcija lielākajai daļai pacientu ar sarkoidozi no šīs hipotēzes viedokļa var norādīt uz imūno reakciju uz mikobaktērijām, kas nosaka atšķirības slimības izpausmēs un norisē. Papildu iemesls, lai apspriestu attiecības starp tuberkulozi un C., bija mikobaktēriju īpaši smalko formu izolēšana no C pacientu asinīm un bronhu mazgāšanas. Tajā pašā laikā starp tuberkulozi un sarkoidozi pastāv būtiskas atšķirības, no kurām galvenās ir ārstēšanas efekta trūkums pacientiem ar prettuberkulozes zālēm un glikokortikoīdu pozitīvā terapeitiskā iedarbība. Ir ierosināts, ka sarkoidozes izraisītājs var būt vīrusi, jo īpaši Epšteina-Barra vīruss.

Īpašas C. iekaisuma attīstības iezīmes norāda uz ievērojamu patoimūno mehānismu līdzdalību tā patoģenēzē, kas jo īpaši tiek parādīts slimības plaušu formā. Vaskulīts notiek pirms granulomu veidošanās plaušu audos, un pēc tam attīstās alveolīts. Tas izpaužas kā edēma, limfocītu un makrofāgu skaita palielināšanās alveolu sienās un uz to virsmas, kā arī ievērojams šūnu elementu aktivitātes pieaugums (1. att.). Svarīga loma alveolīta attīstībā pieder makrofāgu šūnām, galvenokārt monocītiem. Plaušu biopsijas un bronhoalveolāru tamponu pētījums ar sarkoidālu alveolītu parādīja izteiktu T-limfocītu pārsvaru šūnu kompozīcijā ar zemu B-limfocītu saturu (attiecība starp tiem ir 18: 1). Tiek pārkāpta arī T-palīgu un T-nomācēju skaita attiecība (aptuveni 10,5: 1, nevis 1,8: 1 normālos plaušu audos). T-limfocītu reprodukciju aktivizē interleikīns-1, kuru izdala makrofāgi, un T-limfocītu izdalītais interleikīns-2 pēc tam aktivizē imunitātes B sistēmu, kas izpaužas kā IgG, IgM, hiperglobulinēmijas palielināšanās. Liels skaits humorālo faktoru, kas iesaistīti tādu šūnu aktivizācijā, kas veido sarkoīdas granulomu, izdala alveolāros makrofāgus.

Granulomas (2. att.) Ir atrodamas plaušu intersticiālajos audos, ieskaitot peribronhiālas, perivaskulāras, kā arī subpleurālās zonās. Slimībai progresējot, tie vai nu izšķīst, vai iziet fibrozes. Starp šiem stāvokļiem ir liels skaits starpproduktu, bet kopumā S. ir raksturīga agrīna fibrozes attīstība. Visbiežāk veidojas mezglainā fibroze, dažreiz ar noturīgām granulomām, bet parasti granulomas fibrozes procesā tiek aizstātas ar blīvu šķiedru audu. Elastīgās šķiedras tiek iznīcinātas, asins kapilāru iznīcināšanas dēļ ir samazināta asins piegāde. Slimības plaušu formas hroniskā gaitā parasti attīstās divpusēja plaši izplatīta fibroze; plaušās veidojas cistas; radiogrāfos plaušu audu struktūra atgādina šūnveida - šādu plaušu sauc par šūnveida. Cistas var būt lielas (tā saucamās sarkoīdu dobumos), tās veidojas alveolu un elpošanas ceļu bronhiolu stiepšanās rezultātā. Tajā pašā laikā bronhu stenoze attīstās to sienu bojājuma, emfizēmas dēļ.

Klasifikācija. Tiek ierosinātas vairākas sarkoidozes klasifikācijas, no kurām A.E. Rabukhina et al. (1975). Tajā izdalītas trīs galvenās S. formas - intratorakālas, ekstrathorakālas un vispārinātas, slimības gaitas fāzes - iegrimšana, izārstēšana, saasināšanās, progresēšana: komplikācijas. Tajā pašā laikā C. intrathoracic forma atkarībā no tās rentgena izpausmēm, tāpat kā Wurm klasifikācijā ārvalstīs, tiek sadalīta trīs posmos: I stadija - intrathoracic limfmezglu bojājumi; II posms - plaušu bojājums bez fibrozes ar dažādas pakāpes radioloģiski atklātām izmaiņām (intersticiāls, mazs fokusa, vidēja un liela fokusa, konglomerāts); III posms - plaušu fibroze: konglomerātu izmaiņas fibrozes un masīvas fokālās vai difūzās fibrozes klātbūtnē.

Ir diskutējams par dažādu lokalizācijas S. formu kā slimības stadiju izskatīšanu; piemēram, ir plaušu C. primāras noteikšanas gadījumi bez intrathoracic limfmezglu sākotnējas iesaistīšanās pazīmēm. Tāpēc C. klasifikācijai pēc sakāves lokalizācijas ir noteiktas priekšrocības, jo īpaši A.G. Khomenko et al. (1978) elpošanas sistēmas klasifikācija C., ko izmanto klīniskajā praksē. C. Intrathoracic limfmezgli ir attēloti kā galvenās klīniskās un radioloģiskās formas; C. plaušas un intrathoracic limfmezgli; C. plaušas; C. elpošanas orgāni apvienojumā ar citu orgānu (atsevišķu) bojājumu; ģeneralizēta S. ar daudzu orgānu bojājumiem. Slimības attīstības fāzes (aktīva, regresija un stabilizācija), tās gaitas varianti (aborts, kavēšanās, progresējoša, hroniska), atlikušo izmaiņu raksturs orgānos pēc procesa stabilizācijas (pneumoskleroze, plaušu emfizēma, plaušu fibroze) un komplikācijas (elpošanas mazspēja, sirds mazspēja utt.).

Sarkoidozes klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, atkarībā no bojājuma vietas, slimības ilguma un tā fāzes. Aktīvajā fāzē slimības ainu veido vispārīgas iekaisuma procesa izpausmes (drudzis, vispārējs vājums utt.) Un īpašu orgānu un sistēmu bojājuma simptomi. Saskaņā ar Džeimsa (D. James, 1984) citētajiem datiem, C parasti tiek ietekmēti intrathoracic limfmezgli un plaušas. elpošanas orgāni (88%, izņemot augšējo elpošanas ceļu bojājumus), ekstratracālie limfmezgli (vairāk nekā pusē gadījumu), āda (tikai 48%, nodosum eritēmas formā - 34%), acis (27%); aknu un liesas palielināšanās tiek noteikta attiecīgi 12% un 10% gadījumu. Salīdzinoši reti ir nervu sistēmas bojājumi (4–9%), pieauss dziedzera dziedzeri (4–6%), sirds (3%), kauli (3%), nieres (1%)..

Elpošanas sarkoidoze aptuveni 2 /3 gadījumi sākas pakāpeniski (pamazām), pārējā daļā (apmēram 12% pacientu) tas ir akūts vai asimptomātisks. Slimo dažāda vecuma cilvēki, bet vairāk nekā 2 /3 visi slimības gadījumi rodas 25 līdz 49 gadu vecumā; sievietēm S. rodas 1,5-2 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Akūtā vai subakūtā slimības sākumā ir ķermeņa temperatūras paaugstināšanās vairākas dienas (reti līdz 2-3 nedēļām), artralģija, vispārējs vājums. Varbūt neliels perifēro limfmezglu pieaugums. Vairākiem pacientu šos simptomus var kombinēt ar nodosum eritēmas parādīšanos, kas visbiežāk tiek lokalizēta uz kājām. Intrathoracic limfmezglu palielināšanās kombinācija ar nodosum eritēmu, locītavu sāpēm un drudzi vairākas dienas sauc par Lefgrēna sindromu. Dažreiz šajā periodā vai vēlāk tiek atzīmēts ESR pieaugums, leikocitoze, limfocitopēnija (retāk limfocitoze) un monocitoze. Vairākiem pacientiem palielinās tā saukto akūtās fāzes olbaltumvielu, īpaši C-reaktīvā olbaltumvielu, kā arī sialīnskābes, saturs asinīs. Salīdzinoši ilgā S. kursā bieži tiek noteikta hiperkalciēmija.

Intrathoracic limfmezglu pakāpeniska palielināšanās parasti neizpaužas ar to bojājuma klīniskiem simptomiem; dažiem pacientiem ir klepus, diskomforta sajūta krūtīs, elpas trūkums, kas saistīts ar videnes limfmezglu palielināšanos un bronhu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā (sarkoidozes bronhiālā forma). Perkusijas un krūškurvja auskultācija nav ļoti informatīvas. Tikai ar ievērojamu videnes limfmezglu palielināšanos var noteikt perkusijas skaņas saīsināšanos starpkaulu telpā (plaušu sakņu projekcijā), kā arī ar sēkšanu vai bronhu bojājumiem sausu rales parādīšanos..

Tiek atklātas izmaiņas bronhos, parasti slimības aktīvajā fāzē, kad ir limfātisko audu hiperplāzija, izplatīšanās un citas slimības izpausmes. Slimības regresijas fāzē izmaiņas bronhu gļotādā notiek apgriezti. Dažos gadījumos attīstās bronhu stenoze - saspiešana vai bronhu sienu fibrozes dēļ ar dažreiz hipopneumatozi vai pat klīniski un radioloģiski atbilstoša plaušu audu apgabala atelektāzes pazīmēm..

Līdz ar izplatīšanās parādīšanos plaušās bieži rodas smaga aizdusa, sauss klepus un sāpes krūtīs. Šie simptomi parādās pēc 2-4 nedēļām. pakāpeniski izzūd un ar nelielu smaguma pakāpi var nepiesaistīt pienācīgu pacienta uzmanību. Ar palēninātu vai atkārtotu slimības gaitu klepus un elpas trūkums ilgstoši saglabājas, dažreiz palielinās. Vispārēji iekaisuma procesa simptomi (muskuļu vājums, nogurums, zemas pakāpes drudzis, hemogrammas izmaiņas, akūtas fāzes olbaltumvielu parādīšanās asinīs) ar alveolītu tiek novēroti biežāk un parasti ir izteiktāki nekā ar C. tikai intrathoracic limfmezgli. Plaušu parenhīmas bojājuma klīnisko simptomu identificēšanas varbūtība, piemēram, perkusijas skaņas saīsināšana un sēkšana, kas pēc būtības ir līdzīga krepitācijai, ir atkarīga no alveolīta atrašanās vietas un izplatības.

Attīstoties plaušu fibrozei, palielinās elpas trūkums - visbiežāk tas tiek “aspirēts kā“ viegla elpošana ”(sk. Elpas trūkums), tiek konstatēta diafragmas stāvēšanas līmeņa paaugstināšanās un trulums galvenokārt virs plaušu apakšējām daļām (parasti simetriskas), kur dzirdamas vienādi kalibrējošas rezonējošas plaisājošas balsis. maza un vidēja kalibra sēkšana. Diafragmas elpošanas mobilitāte ir ierobežota. Elpošanas mazspējas pazīmes pakāpeniski palielinās, parādoties difūzai cianozei, kas, tāpat kā elpas trūkums, ievērojami pastiprinās pat ar nelielu fizisko slodzi. Kopējā un dzīvībai svarīgā plaušu kapacitāte (plaušu vitāli ietilpība) ir samazināta, kas galvenokārt atbilst ventilācijas traucējumu ierobežojošajam veidam. Tajā pašā laikā dažiem pacientiem, pat ar nedaudz traucētu bronhu caurlaidību un samazinātu izelpas spēku saskaņā ar pneimotachometriju, Votchal-Giffno indeksam (sk. Piespiedu plaušu kapacitāte (piespiedu plaušu kapacitāte)) var būt normālas vērtības, un ar ievērojamu plaušu kapacitātes samazināšanos un neesamību nozīmīgi bronhu obstrukcijas pārkāpumi, tas var palielināties līdz 100%. Uz elpošanas mazspējas fona pakāpeniski veidojas plaušu sirds (plaušu sirds) klīniskās pazīmes, kuras pacientiem ar pastāvīgu hipoksēmiju var dekompensēt, papildinot slimības ainu ar labās kambara sirds mazspējas simptomiem (Sirds mazspēja)..

Līdztekus intratorakālo limfmezglu, bronhu un plaušu sakāvei dažiem pacientiem attīstās sarkoīdais pleirīts, kas bieži ir interlobārs, neatpazīstams bez rentgena izmeklēšanas. Raksturīgas un viegli nosakāmas pleirīta pazīmes parādās retos gadījumos ar plašu krūšu kurvja pleiras bojājumu ar eksudāta uzkrāšanos pleiras dobumā. Rentgenoloģiskā izmeklēšana bieži atklāj pleiras slāņus vai interlobular auklas kā pārpalikuma izmaiņas pārnestā pleirītā.

Salīdzinoši reti (apmēram 6% gadījumu) augšējo elpceļu C. tiek konstatēts ar klīniskām izpausmēm, kas ir atkarīgas no tā lokalizācijas, biežāk rinīta formā. Granulomas veidojas deguna gļotādā, iespējams, kauli un deguna skrimšļi, dažreiz ar perforāciju starpsienā.

Extrathoracic limfmezglu sarkoidoze galvenokārt izpaužas ar to palielināšanos. Ar vēdera dobuma limfmezglu bojājumiem ir iespējamas sāpes vēderā un caureja. Bieži tiek ietekmēti dzemdes kakla, subclavian mezgli, retāk aksilāri un cirkšņa. Vairākiem pacientiem ir priekšstats par vispārējiem limfātisko perifēro limfmezglu bojājumiem. Palielinātus limfmezglus var izteikt dažādās pakāpēs, dažreiz sasniedzot ievērojamus izmērus. Limfmezglu konsistence ir stingri elastīga, tie nav pielodēti pie ādas un pamatā esošajiem audiem, tie ir mobili, āda virs tiem nemainās, fistulas neveidojas.

Aknu un liesas sarkoidoze galvenokārt izpaužas tikai ar šo orgānu palielināšanos, dažreiz hepatolienālais sindroms ir slimības galvenais simptoms. Šo orgānu palielināšanās neesamība neizslēdz to bojājumus: sarkoīdās granulomas aknās, veicot punkcijas biopsiju, tiek konstatētas vairāk nekā pusei pacientu, t.i., daudz biežāk nekā sarkoīds hepatīts var sagaidīt no izmaiņām orgānu lielumā. Ar ievērojamu aknu un liesas palielināšanos pacienti dažreiz izjūt hipohondrija smagumu, apetītes samazināšanos. Aknu palpācijai parasti ir blīvi elastīga konsistence, tā ir nesāpīga, tās mala parasti ir noapaļota. Aknu funkcijas pārkāpumi, izmantojot laboratorijas metodes, vairumā gadījumu netiek noteikti. S. liesā ar smagu splenomegāliju (kas ne vienmēr tiek kombinēta ar aknu palielināšanos) hipersplenisma pazīmes (anēmija, trombocitopēnija) ir ļoti reti.

Siekalu dziedzeru sarkoidoze ir reta, bet tipiska C. izpausme. Parotid, dažreiz arī submandibular un sublingvālie dziedzeri tiek ietekmēti vienā vai abās pusēs. Cūciņas izpaužas kā pieauss dziedzera palielināšanās un sāpīgums, kam raksturīgs pastāvīgs un ilgstošs (vairākus mēnešus) kurss. Cūciņu kombinācija ar drudzi un uveītu vai iridociklītu tiek saukta par Heufordforda uveoparotid drudzi vai Hērforda-Milija sindromu.

Sarkoidozes reti lokalizācijas, kas ietver kaulu, nervu sistēmas, kuņģa-zarnu trakta, sirds, nieru bojājumus, parasti tiek novērotas ar vispārinātu S. formu, un tikai kā izņēmums to izpausmes ir dominējošas slimības klīniskajā attēlā..

Kaulu sarkoidoze bieži izpaužas kā pirkstu un kāju pirkstu distālo falangu bojājumi, kuru mīkstie audi var kļūt pietūkuši, sāpīgi. Retāk tiek skarti galvaskausa, mugurkaula, lieli cauruļveida kauli. Radioloģiski skartajos kaulos var noteikt tikai osteoporozi, bet C. raksturīgāka ir vienreizēju vai vairāku cistu veidošanās kaulos - izmaiņas, kas pazīstamas kā Morozova-Džunglinga-Perthesa vairāku cistu veida ostīts. Sarkoīdais artrīts bieži tiek lokalizēts arī uz rokām, un dažreiz tiek iesaistītas plaukstas un ceļa locītavas (sarkoīds poliartrīts). Artrītu nepavada skrimšļa iznīcināšana un locītavu deformācija.

Nervu sistēmas sarkoidoze parasti izpaužas kā perifēro un (vai) galvaskausa nervu neirīta (neirīta) attēls. Ļoti reti novērots sarkoidozes meningīts (Meningīts) ar vairākiem galvaskausa nervu bojājumiem un meningoencefalītu, kam raksturīga smaga gaita ar iespējamu letālu iznākumu.

Dažādu kuņģa-zarnu trakta daļu sarkoidoze vai nu nav klīniski izpaudusies, vai arī ir nespecifiski kuņģa vai zarnu slimības simptomi, piemēram, hroniska gastrīta, duodenīta attēls.

Sarkoīdam miokardītam tikai ļoti retos gadījumos ir izteikta klīniska izpausme saistībā ar nopietniem ritma vai vadīšanas traucējumiem (skatīt Sirds aritmijas, sirds blokāde) vai sirds mazspējas attīstību. Parasti sirds bojājums nav klīniski izteikts un tiek atklāts galvenokārt ar instrumentālu pētījumu palīdzību..

Perikarda sakāve, ieskaitot izsvīduma perikardīta formā var pavadīt sarkoidozes miokardītu un kombinēt ar citu serosītu, īpaši pleirītu, peritonītu (ascīti ir aprakstīti saistībā ar sarkoīdo granulomu veidošanos vēderplēvē). Ir ziņojumi par sarkoidozes izsvīduma perikardīta iespējamo iznākumu līmē ar masīvu saaugumu veidošanos.

Nieru sarkoidoze parasti ir asimptomātiska. Iespējams, ka dažos gadījumos mērenu proteīnūriju pacientiem ar C. izraisa nieru sarkoidoze.Nieru mazspējas pazīmju (nieru mazspējas) parādīšanās S. pacientiem vienmēr prasa uzmanīgu citas neatkarīgas nieru patoloģijas izslēgšanu..

Ādas sarkoidoze visbiežāk izpaužas kā lielas un smalki mezglotas ādas sarkoidozes šķirnes. Mazi mezgliņi, parasti sarkano cianotiski vai brūni, bieži tiek lokalizēti uz stumbra augšējās puses, sejas un roku pagarinātāju ādas. Lielie nodosum eritēmas elementi ir atrodami dažādās ķermeņa daļās. Dažreiz nodosum eritēma ir pirmā C. klīniskā pazīme, liekot pacientam, parasti ar drudža parādīšanos, konsultēties ar ārstu. Cita veida S. ādas izpausmes ir mazāk raksturīgas (difūza-infiltratīva, angiolupoid, zemādas sarkoīdi utt.).

Acs sarkoidoze parasti notiek atkārtota divpusēja gausa iridociklīta formā, procesa laikā bieži iesaistot redzes nervu, tīkleni un garozoīdu (koroīdu). Dažreiz tiek atzīmēts tīklenes periflebīts, strutains ciliāra ķermeņa iekaisums ar eksudātu ap tā procesiem un abscess stiklveida ķermenī..

Oftalmoloģiskā izmeklēšana nosaka vieglu pericorneal injekciju, radzenes aizmugurējā virsmā veidojas nelieli nogulsnes un apļveida aizmugurējās sinezijas. Fokālie infiltrāti tiek atklāti skolēna zonā un varavīksnenes priekšējā virsmā; laika gaitā šie infiltrāti tiek aizstāti ar stromas un pigmenta lapas atrofijas zonām. Stiklveida materiālā tiek atzīmēta šķiedru sabiezēšana, veidojot smagus bruto dūmainības. Uz pamatnes atklāj fokālo retinohoroidītu un redzes neirītu. Bieži procesu pavada acs iekšējā spiediena palielināšanās un sekundārās glaukomas (glaukoma) attīstība. Redzes asums ir ievērojami samazināts.

Sarkoidozes diagnoze vienmēr ir sarežģīta, jo pat ar izstrādātu klīnisko ainu, slimība tiek ievērojami pārbaudīta tikai tad, ja orgānu biopsijas materiālos (jebkura veida C.) vai bronhoalveolārajos tamponos (bronhu un plaušu C.) tiek atklātas specifiskas morfoloģiskas izmaiņas. Tikai dažos gadījumos klīnisko simptomu analīze uzreiz liek domāt par pareizu diagnozi, un rentgena un instrumentālo pētījumu rezultāti palielina tā ticamību, ka biopsijas dati tikai papildina diagnozes pamatojumu.

S. reti diagnosticēt lokalizāciju ir īpaši grūti; visbiežāk tas ir iespējams ar vispārinātu formu vai jau noteiktu C. elpošanas orgānu vai C. ādas diagnozi. Tātad, par sirds sarkoidozi ir jādomā, kad pacientam ar sarkoidozi rodas EKG izmaiņas - zobu sprieguma samazināšanās, intraventrikulārā vai priekškambaru kambaru vadīšanas traucējumi, ekstrasistolija un miokarda repolarizācijas traucējumi. Kad parādās perikardīta klīniskās pazīmes, pēdējo precizē, izmantojot ehokardiogrāfiju (ehokardiogrāfiju) un sirds radioloģiskos izmeklējumus. Pēc aizdomām par kuņģa vai zarnu S. veiciet endoskopiju ar šo ķermeņu sienu mainīto vietu biopsiju. Orgānu punkcijas biopsija būtībā ir vienīgā C. aknu, liesas, nieru un perifēro limfmezglu diagnostikas metode; intraabdominālo mezglu S. pēdējās biopsija tiek veikta ar laparotomiju. Negatīva tuberkulīna testa identificēšana (pozitīvs tests ievērojami samazina C. iespējamību), monocitozes noteikšana asinīs, limfocitopēnija (kaut arī ir iespējama limfocitoze) un hiperkalciēmija ir ļoti svarīga sākotnējai orientācijai jebkura C veida diagnozē..

Klīnikas ārstiem visizplatītākā diagnoze par visizplatītāko C. formu ir elpošanas sistēmas sarkoidoze. Tās diagnoze bieži ir novēlota, jo ir mazie slimības pirmie simptomi, kas pat gadījumos, kad pacients dodas pie ārsta, bieži tiek uzskatīti par citas, visbiežāk “katarālās” slimības izpausmi. Tāpēc iedzīvotāju fluorogrāfiskie izmeklējumi, ar kuru palīdzību vairāk nekā 1 /3 no visiem C. elpošanas orgānu gadījumiem, kā arī klīnikā veiktie radioloģiskie izmeklējumi ne tikai ar alveolīta auskultatīvo ainu (parasti tiek pieņemta pneimonija), bet arī visos ilgstoša sausa klepus gadījumos (vairāk nekā 2 nedēļas), īpaši, ja tos kombinē ar sāpēm krūts, ja šie simptomi netiek izskaidroti sākotnējās pacienta pārbaudes laikā. Sarkoidoze kā viena no diferenciāldiagnozes nosoloģiskajām formām jāapsver kopā ar slimības izpausmju sistēmisko raksturu, īpaši ar alveolīta pazīmju kombināciju ar nodosum eritēmu, artralģiju, kā arī visos gadījumos, kad ir neskaidra limfadenopātija. Ja ir aizdomas par C., pacienti visos gadījumos tiek hospitalizēti pārbaudei, lai precizētu diagnozi..

Ar intrathoracic bojājuma lokalizāciju S. diagnoze ir balstīta uz pacienta visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, izmantojot rentgena, radionuklīdu, bronholoģisko (saistīts ar bronhu endoskopiju) un imunoloģisko pētījumu metodes.

Rentgena diagnostika ietver daudzprojekcijas rentgenogrāfiju, tomogrāfiju un, ja nepieciešams, arī bronhogrāfiju un pneimomediastinogrāfiju.

Ar intrathoracic limfmezglu sarkoidozi (vairākās klasifikācijās šī forma tiek saukta par I. stadiju) galvenās izmaiņas, visbiežāk divpusējās, ir bronhopulmonāros limfmezglos. Pārbaudes rentgenogrammās tiek parādīti palielināti limfmezgli plaušu saknēs, kas vairumā gadījumu nesaplūst viens ar otru (3. att.). Šajā gadījumā sakņu ēnas zaudē savu parasto struktūru, izplešas un iegūst bumbuļveida, dažreiz policikliskas kontūras. Lieli bronhi ar ievērojamu limfmezglu palielināšanos tiek saspiesti, kas noved pie hipoventilācijas, retāk - plaušu atelektāzes. Dažos gadījumos limfmezglos C. ir kalcifikācijas. Sākotnējās slimības stadijās limfmezglu palielināšanās var būt vienpusēja (parasti labajā pusē). Šajos gadījumos nepieciešams diferencēt sarkoidozi ar elpceļu tuberkulozi (elpceļu tuberkulozi) un plaušu vēzi. Tuberkulozajam bronchadenītam raksturīga limfmezglu saplūšana, savukārt C. temperatūrā tie parasti paliek izolēti. Ar centrālo plaušu vēzi galvenās izmaiņas tiek lokalizētas viena vai vairāku bronhu lūmenā. Divpusējie bojājumi bieži atdarina limfmezglu sistēmisko ļaundabīgo bojājumu ainu - retikulosarkomu, limfosarkomu, limfogranulomatozi utt. Lai diferenciāli diagnosticētu C. ar šīm slimībām, vairumā gadījumu nepieciešams veikt bronholoģisko izmeklēšanu ar plaušu sakņu un mediastinum limfmezglu biopsiju. S. intrathoracic limfmezglu rentgena attēls dažos gadījumos tiek apgriezts līdz pilnīgai to lieluma un blīvuma normalizēšanai.

Plaušu un intrathoracic limfmezglu sarkoidoze (šī forma tiek interpretēta kā II C. pakāpe) papildus iepriekš aprakstītajām izmaiņām ir raksturīga arī ar S. intrapulmonālām izpausmēm daudzu miliāru vai vairāku lielāku (līdz 5-6 mm) mezgliņu veidā, kas veido izplatīšanās attēlu uz pārmērīga, dažreiz deformēts plaušu raksturs. Atšķirībā no tuberkulāras izplatīšanās, augšējie plaušu lauki S. paliek samērā brīvi (4. att.).

S. plaušām, ko uzskata par S. III stadiju, ir raksturīgs sarkoīdu mezglu lieluma palielināšanās, to saplūšana ar lielu konglomerātu veidošanos, dažreiz ar sabrukšanas pazīmēm. Šīs izmaiņas attīstās uz bruto fibrozes fona, smagos gadījumos un plaušu audu cirozi.

Kopā ar intratorakālajām C. rentgena izmeklēšanas izpausmēm ļauj noteikt izmaiņas, kas raksturīgas šai slimībai skeleta kaulos (biežāk pirkstu falangās): noapaļotas vai ovālas apgaismības, ko ieskauj sklerotiska loka; to izmēri parasti nepārsniedz 1 cm diametrā.

Radionuklīdu diagnostiku galvenokārt veic, izmantojot īslaicīga gallija radionuklīdu (67 Ga), kas var uzkrāties sarkoidozes perēkļos. Pēc 67 Ga citrāta ievadīšanas orgāni tiek noskenēti. Skenējot tiek noteiktas radionuklīda uzkrāšanās zonas, kas atbilst aktīvajiem sarkoīdu perēkļiem intrathoracic un citās lokalizācijas vietās.

Intrathoracic lokalizācijas sarkoidozes bronhioloģiskā diagnoze ietver bronhu endoskopijas, dažādu biopsijas metožu izmantošanu (bronhu gļotādas tieša biopsija, videnes limfmezglu transbronhiālā punkcija, kateterbrashbiopsija, transbronchial plaušu biopsija un citi bronhioloģiski alveo pētījumi)..

Bronhoskopija parasti sniedz svarīgu diagnostisko informāciju, piemēram tikai sākotnējā periodā un ar slimības regresu bronhos izmaiņas nav. Bronhu gļotādas bojājumu gadījumā tiek konstatēta trahejas un bronhu izliekuma paplašināšanās, gļotādas hiperēmija, tās edēma, kapilāru tīklu un plexumu veidošanās ar lokāliem pagarinājumiem - asinsvadu sarkoīdā ektāzija (zīme ļoti specifiska C.), dažos gadījumos - bumbuļveida izsitumi uz bronhu gļotādām., tā dēvētās sarkoīdās plāksnes, sākot no prosa līdz lēcu graudiem (histoloģiski tās ir daudz subepiteliāli izvietotu sarkoīdu granulomu, dažreiz ir redzami tā saucamie išēmiskie plankumi - neregulāras formas bāli plankumi bez asinsvadu rakstura, kas raksturīgi veidojušos granulomu fibrozei. Dažos gadījumos pazīmes tiek noteiktas palielinātu limfmezglu spiediens uz bronhu sienām un trahejas bifurkācijas zonā (tā paplašināšanās, lobara bronhu pārejas leņķa palielināšanās) un segmentālo bronhu, īpaši to mutes, saspiešana ar palielinātiem bronhopulmonāriem limfmezgliem. m bronhu sienu stingrība netiek atzīmēta, tās ir kaļamas un labi pārvietojas, kad tās nospiež ar bronhoskopa cauruli..

Bronhu endoskopiskā izmeklēšana tiek veikta ar to diagnostisko mazgāšanu ar bronhoalveolāro tamponu žogu tā saucamās endopulmonālās citogrammas izpētei, kā arī gļotādas un citu audu biopsijai. Palielinoties intrathoracic limfmezgliem, parasti tiek izmantota punkcijas transbronhiālā biopsija, pārbaudot limfmezglu materiālu. Plaušu bojājumu gadījumā var izmantot vairākas dažādas metodes, no kurām visefektīvākā S. diagnozei ir intrapulmonāla biopsija, ar kuru, kā likums, ir iespējams iegūt materiālu, kas satur sarkoīdas granulomas vai tā elementus, pat pacientiem, kuriem nav radiācijas izplatīšanās pazīmju, palielinoties intrathoracic limfātiskajai daļai. mezgli.

Endopulmonālo citogrammu ar aktīvo C. raksturo ievērojams limfocītu satura pieaugums bronhoalveolārajās mazgāšanās vietās - līdz 80% no kopējā šūnu skaita (5. att.). Patoloģiskā procesa stabilizācijas fāzē to relatīvais daudzums samazinās līdz vidēji 20%. Novērtējot pētījuma rezultātus, tiek ņemts vērā, ka limfocītu skaitu bronhoalveolārajos tamponos var palielināt citās slimībās, īpaši ar eksogēnu alerģisku alveolītu un tuberkulozi, kurām dažos gadījumos ir jānošķir sarkoidoze..

Sarkoidozes imūndiagnostika galvenokārt sastāv no tuberkulīna testa rezultātu veikšanas un novērtēšanas; retāk tiek veikts Kveima tests. Tuberkulīna testu visbiežāk izmanto kā intradermālu Mantoux testu ar 2 TE tuberkulīnu. Negatīva reakcija uz tuberkulīnu tiek atklāta aptuveni 2 /3 pacienti ar sarkoidozi. Pozitīvas tuberkulīna reakcijas aptuveni 1 /3 pacienti neatspēko sarkoidozes diagnozi, bet prasa rūpīgāku tuberkulozes izslēgšanu, ieskaitot izmantojot prettuberkulozes izmēģinājuma terapiju (ar sarkoidozi anti-tuberkulozes zāļu lietošana neietekmē), jo īpaši tāpēc, ka dažiem pacientiem līdztekus acīmredzamām C. pazīmēm ir arī tuberkulozes izpausmes.

Kveima tests sastāv no antigēna ievadīšanas intrakutāni suspensijas veidā, kas iegūta no liesas un limfmezgliem, kurus skārusi sarkoidoze. Antigēnā esošais aktīvais pamats joprojām nav zināms. Sarkoīdi tubercles veidojas zemādas audos un dermā antigēna injekcijas vietā. Pēc 4-6 nedēļām. pēc antigēna ievadīšanas tiek veikta papulas biopsija un morfoloģiskā izmeklēšana.

Pacientu ar sarkoidozi ārstēšana 1-1 1 /2 mēnesī tiek veikts slimnīcā, pēc tam vairākus mēnešus to turpina ambulatori, rūpīgi kontrolējot slimības dinamiku, jo ārstēšanas laikā un īpaši pēc tās pabeigšanas ir iespējami procesa paasinājumi un recidīvi. Visefektīvākās glikokortikoīdu grupas zāles ir prednizons, metilprednizolons (urbazons, metipreds), triamcinolons, deksametazons utt., Taču dažos gadījumos šī vai šī narkotika (visbiežāk prednizons) bez skaidra iemesla var būt neefektīva, jo sarkoidoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labdabīgu slimību, kurā var notikt spontāna procesa regresija. Šajā sakarā daudzi pulmonologi iesaka neārstēt pacientus 6-8 mēnešus. pēc diagnozes apstiprināšanas un sākt ārstēšanu tikai novēlotas regresijas gadījumos vai ja nav labvēlīgas slimības dinamikas. Citi autori dod priekšroku glikokortikoīdu agrīnai iecelšanai, izslēdzot tikai gadījumus ar asimptomātisku un zemu simptomātisku S. gaitu, kas izpaužas kā mērens intratorakālo limfmezglu pieaugums ar izteiktu tendenci samazināties tiem 1-2 mēnešu laikā. pēc slimības atklāšanas.

Glikokortikoīdi ir absolūti indicēti centrālās nervu sistēmas, sirds, acu un C. elpošanas orgānu aktīvai sarkoidozei - lielu limfmezglu palielināšanās gadījumā un ar smagu izplatīšanos garās plaušās.

Tiek izmantotas vairākas ārstēšanas shēmas ar prednizonu (ekvivalentās devās tiek izrakstīti citi glikokortikoīdi). Pirmais no tiem ir zāļu ikdienas uzņemšana devā 20-40 mg dienā 3-4 mēnešus. ar pakāpenisku devas samazināšanos līdz 15-10 mg dienā, kas tiek uzturēta vēl 3-4 mēnešus; nākotnē ir norādīta uzturošā deva 5-10 mg dienā 4-6 mēnešus. Kopumā ārstēšana ilgst 6-8 mēnešus. un vairāk, atkarībā no klīniskā efekta. Otrā shēma sastāv no periodiskas prednizona lietošanas - 20–40 mg dienā ik pēc 1 vai 2 dienām, pēc tam pakāpeniski samazinot dienas devu. Saskaņā ar šo shēmu prednizonu izraksta pacientiem ar aizdomām par nevēlamu glikokortikoīdu darbības izpausmi, piemēram, ar paredzamu vienlaicīgu slimību gaitas pasliktināšanos (cukura diabēts, hipertensija utt.). Ja ir kontrindikācijas glikokortikoīdiem, tiek izmantoti nesteroīdie medikamenti, kas nomāc iekaisuma reakciju - indometacīns, butadions, metotreksāts, azatioprīns; hingamīns (delagils), kā arī E vitamīns, kas tiek izrakstīts kapsulās vai eļļas šķīdumā 300 mg dienā (100 mg 3 reizes dienā) 2-3 mēnešus. Šajā gadījumā ārstēšanu sāk ar indometacīnu (vai reopirīnu) vai azatioprīnu, un pēc 1 /2-2 mēneši pievienojiet delagilu, E vitamīnu, kā arī nātrija tiosulfātu. Bieži lietojiet kombinēto ārstēšanu ar nesteroīdiem un nesteroīdiem medikamentiem: pirmajos 4-6 mēnešos. pacients lieto prednizonu saskaņā ar vienu no shēmām un pēc tam nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, kurus dažreiz ieteicams kombinēt ar triamcinolona acetonīda (Kenalog) injekcijām reizi 10–14 dienās (ja ir nepilnīga plaušu fokusa izmaiņu rezorbcija vai pastāvīgs intratrakumālo limfmezglu palielinājums). Ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem ieteicams terapeitiskais uzturs: sāls ierobežošana, pikanti ēdieni, olbaltumvielām bagāts uzturs, kālijs, vitamīni.

Ārstēšanai ar glikokortikoīdiem pacientiem ar sarkoidozi var būt nepieciešama vienlaicīga anti-TB zāļu ievadīšana. To lietošanas indikācijas ir pozitīvs tuberkulīna tests, tuberkulozes noteikšana krēpās un citos materiālos (ieskaitot to mainītās formas), kā arī pievienotās tuberkulozes klīnisko un radioloģisko pazīmju klātbūtne.

Ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem vairākiem pacientiem, visbiežāk pēc 2-3 mēnešiem, parādās zāļu hiperkorticisma pazīmes: mēness formas seja, pūtītes vulgaris, svara pieaugums; ārstēšanas mēnešos dažreiz attīstās aptaukošanās, arteriālā hipertensija un osteoporoze. Šīs komplikācijas ir mazāk izteiktas ar periodisku prednizona lietošanu. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, apmēram 10% pacientu slimības gaita kļūst "atkarīga no hormoniem", pacienti ir spiesti pastāvīgi lietot nelielas prednizolona vai tā analogu uzturošās devas..

Ar acs sarkoidozi lokāli tiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni instalāciju veidā konjunktīvas maisiņā, injekciju veidā zem konjunktīvas, parabulbārā un retrobulbārā telpā. Tiek izmantotas arī tradicionālās iridociklīta, glaukomas ārstēšanas metodes..

Sarkoidozes prognoze parasti ir labvēlīga. Ar agrīnu slimības atklāšanu (pirms fibrozisko izmaiņu attīstības) lielākajai daļai pacientu ir izārstēšana ar izkliedēto un palielinātu intrathoracic limfmezglu rezorbciju. Paasinājumi un recidīvi tiek novēroti ne vairāk kā 40% pacientu. Neatgriezeniskas fibrozes iznākums pacientiem ar plaušu C. tiek atzīmēts galvenokārt ar novēlotu diagnozi un nepietiekamu slimības ārstēšanu (apmēram 10–15% pacientu). Šādos gadījumos prognoze pasliktina elpošanas mazspējas attīstību, plaušu sirds veidošanos un dekompensāciju, kas var izraisīt nāvi.

Profilakse Gan primārā sarkoidozes profilakse, gan tās paasinājumu un recidīvu sekundārā profilakse nav izstrādāta slimības neskaidras etioloģijas dēļ.

Pasākumi slimības progresēšanas un komplikāciju attīstības novēršanai galvenokārt sastāv no pienācīgas savlaicīgas ārstēšanas, kas ir atkarīga no slimības diagnozes noteikšanas laika. Tāpēc vissvarīgākais slimības nelabvēlīgo iznākumu novēršanai ir tās agrīnas diagnosticēšanas organizēšana, tostarp veicot regulāras iedzīvotāju masveida fluorogrāfiskās pārbaudes.

Bibliogrāfija: Rabukhin A.E., Dobrokhotova M.N. un Tonitrova N.S. Sarkoidoze, M., 1975, bibliogr.; Rosenstrauh L.S., Rybakova N.I. un uzvarētājs M.G. Elpošanas ceļu slimību rentgendiagnostika, lpp. 512, M., 1987; Sarkoidoze, ed. A.G. Khomenko un O. Schweiger, M., 1982.

Att. 1. Plaušu mikropreparāts ar sarkoīdo alveolītu (biopsijas materiāls): ir redzama alveolāru septa limfoīdā infiltrācija; hematoksilīna un eozīna krāsošana; × 240.

Att. 3. Krūškurvja rentgenstūris ar intrathoracic limfmezglu sarkoidozi: plaušu sakņu ēnas ir simetriski paplašinātas, to struktūra ir strauji mainījusies, pateicoties saplūstošo limfmezglu blīvajām lielajām ēnām.

Att. 2. Plaušu mikropreparāts ar plaušu sarkoidozi (biopsijas materiāls): sarkoīdas granulomas (apzīmētas ar bultiņām), ko ieskauj gredzenveida fibrozes lauki; Van Giesona glezna; × 200.

Att. 4. Krūškurvja rentgena izmeklēšana plaušu un intrathoracic limfmezglu sarkoidozes laikā: plaušu sakņu paplašinātas ēnas galvenokārt veido palielināti limfmezgli, vidējā un daļēji apakšējā plaušu laukā, vietās saplūst vairākas fokusa veida ēnas (izplatības attēls); saglabāta plaušu virsotne.

Att. 5. Bronhoalveolāras skalošanas pacienta ar plaušu sarkoidozi aktīvā fāze: šūnu sastāvā pārsvarā limfocīti (apzīmēti ar bultiņām).

II

Sarkoīdsparh (sarkoidoze; sarkoidoze + grieķu. -eidēs līdzīga + -ose; sinonīms: Bekas slimība, Behnjēra - Bekas - Šūmaņa slimība, labdabīga granulomatoze, labdabīga limfogranulomatoze, hroniska retikuloendotelioze, hroniska Schaumann labdabīga limfogranulomatoze)

neskaidras etioloģijas hroniska slimība, kurai raksturīgs limfātiskās sistēmas, iekšējo orgānu un ādas bojājums ar specifisku granulomu veidošanos, ko ieskauj hialinozes slānis.