Hroniska leikēmija: atšķirībā no akūtas, simptomi, ārstēšana

Lipoma

Leikēmija - kas tas ir? Tas pieder pie slimībām, kuras ir iekļautas audzēja (t.i., vēža) jēdzienā, un to sauc par asins vēzi vai leikēmiju. Pēc izteiktām izpausmēm un dažām īpatnībām leikēmija ir akūta un hroniska, un pēdējās nav pirmās sekas un izceļas ar citu patoloģiju, kaut arī tām ir viena būtība.

Akūta leikēmija sākas uzreiz un strauji progresē. Kaulu smadzenēs krasi tiek traucēta leikocītu nobriešana, pastāv blastu šūnu, ti, nenobriedušu elementu, leikocītu prekursoru, skaita palielināšanās parādība. Šie prekursori klonē nepārtraukti un nekontrolējami, ātri veidojot audzēju, kas ar veselīgu asins plūsmu izplatās metastāzēs caur veseliem orgāniem un lielos daudzumos provocē jebkuras lokalizācijas audzējus. Raksturīga ir augsta slimības gaita..

Atšķirību starp hronisku leikēmiju un akūtu slimības formu galvenokārt izsaka fakts, ka patoloģijas veidošanās prasa vairākus gadus, tā attīstās pakāpeniski. Patoloģiska šūnu masa aug no visu “vecumu” asins šūnām, kad primāro un nobriedušo balto asins šūnu attīstība notiek patoloģiskā veidā. Tiek traucēta visu veidoto asiņu veidošanās, ieskaitot sarkanās asins šūnas un trombocītus.

No to šūnu veida, kuras ietekmē leikēmija, tas tiek sadalīts pasugās:

  • megakarioblastiskā, monoblastiskā, limfoblastiskā, mieloblastiskā, eritromieloblastiskā un cita akūta leikēmija;
  • limfocītiskā, monocītiskā un cita hroniska leikēmija, mieloma.

Hroniskas leikēmijas sākums

Skaidri apskatiet, kā veselīga cilvēka asins sastāvs atšķiras no pacienta, kurš cieš no leikēmijas, asinīm:

Hroniska leikēmija ir limfoproliferatīva vai mieloproliferatīva slimība, kurā palielinās asinsrades šūnu skaits, kas spēj diferencēties. Vispirms veidojas labdabīgs audzējs. Tas ilgstoši atrodas pacientā, neradot taustāmus simptomus, un to attēlo nobriedušas vai nobriedušas šūnas. Audzējam progresējot, tas kļūst ļaundabīgs..

Patoloģija attīstās lēni. Lielākā daļa cilvēku ar identificētu hronisku leikēmiju ir cilvēki pēc 40-50 gadiem. Starp sievietēm šī forma ir retāk sastopama. Aptuveni 30% gadījumu ir hroniska limfoīdā leikēmija, apmēram 20% ir mieloīdi. Tikai viens līdz divi procenti gadījumu, kad ir atklāta hroniska leikēmija, rodas bērnībā.

Klīniskās izpausmes

Hroniskas leikēmijas simptomi ļoti ilgu laiku no monoklonālā audzēja attīstības sākuma neparādās vai neparādās uz nenoteiktu laiku, tāpēc diagnoze ir grūta un var būt nejauša pacienta ikdienas izmeklēšanas un viņa asiņu analīzes dēļ kaut kam citam. Atkarībā no leikēmijas veida simptomiem ir atšķirības.

Mieloīdās leikēmijas izpausmes

Attēlā parādīta hroniskas mielogēnas leikēmijas klasifikācija:

Mieloīdās leikēmijas asimptomātisko attīstības stadiju aizstāj savārgums, bagātīga svīšana, traucēta motora aktivitāte, neliels temperatūras paaugstināšanās un sāpes kreisajā pusē ribu reģionā..

Leikozes mieloīdās formas paplašinātajā fāzē notiek liesas un aknu palielināšanās, pacients cieš no anoreksijas un zaudē svaru, sāp locītavas un kauli. Asinis var noteikt urīnā un fekālijās, parādās leikēmiskais periodontīts, zobu ekstrakcija ir saistīta ar smagu asiņošanu.

Terminālajā stadijā mieloīdā leikēmija noved pie tā, ka šie simptomi pasliktinās, notiek smaga intoksikācija, un sprādziena šūnu skaits var ievērojami palielināties. Šī sprādziena krīze ir bīstams stāvoklis, līdzīgs akūtai leikēmijai un draud liesas plīsums, smaga asiņošana (ārēja un iekšēja), drudzis.

Limfoleikozes simptomi

Kādi ir hroniskas limfoleikozes posmi, skatiet attēlu:

Arī hroniska limfoleikoze ilgstoši neizpaužas sākotnējā fāzē. Vienas vai divu grupu limfmezgli var nedaudz palielināties. Viena no pirmajām limfoleikozes izpausmēm ir limfocitoze, t.i., limfocītu skaita palielināšanās asinīs līdz 40-50%.

Limfmezgli patoloģijas paplašinātajā fāzē palielinās ne tikai perifērijā. Tāpat kā hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā, šo limfoleikozes fāzi papildina aknu un liesas lielums. Palielināti limfmezgli var saspiest aknu, žultsvadu kanālus, kas izraisa dzelti.

Saspiežot paplašinātos augstākās vena cava limfmezglus, pacienta rokas, kakls un seja uzbriest. Viņu uztrauc pastāvīgas sāpes kaulos, atkārtotas infekcijas (galu galā imūnsistēmas šūnas ir aizstātas ar tukšiem kloniem, kas neveic imūno funkcijas), nieze uz ādas.

Limfoleikozi papildina anēmija ar ģīboņa, reiboņa, sirdsklauves iespējamību. Progresē vispārējā intoksikācija, kas izpaužas ar tādiem simptomiem kā svīšana, apetītes zudums, impotence, drudzis.

Terminālajā fāzē visiem pieejamiem simptomiem tiek pievienoti imūndeficīti un asiņošana. Pēdējie parādās kā pēkšņa asiņošana no bojātiem traukiem uz jebkuru pacienta ķermeņa daļu. Viņu satrauc asiņošana no deguna, dzemdes asiņošana, smaganu asiņošana, zem gļotādām un ādas spontāni veidojas asiņošana.

Iepazīstieties ar veselības problēmu 7 leikēmijas simptomiem:

Balto asins šūnu pārpilnība, kurām nav aizsargājošu īpašību un aizvieto normālas veselīgas šūnas, provocē cilvēku asu imunitātes nomākumu. Tas uzreiz inficējas ar sēnīšu, vīrusu un baktēriju infekcijām. Viņš attīsta:

  • Tuberkulozais pleirīts, baktēriju pneimonija, pneimonija un bronhi;
  • Flegmons, mīksto audu abscesi;
  • Patogēnu sēnīšu bojājumi ādai un gļotādu virsmām;
  • Sepsi;
  • Herpes;
  • Pielonefrīts.

Attīstās svarīgu iekšējo orgānu, īpaši nieru, funkciju nepietiekamība. Smagu infekcijas slimību attīstības, iekšējo orgānu deģenerācijas, izsīkuma, anēmijas un plašas asiņošanas rezultātā uz hroniskas limfoleikozes fona var iestāties nāve. Šī leikēmija var pārveidoties par limfosarkomu vai pāriet akūtā leikēmijā.

Slimības cēloņi

Cilvēka genomā ir gēns, kas atbild par to, lai jaunās asins šūnas nobriest normālā fizioloģiskā veidā neatkarīgi no tā, vai tas ir eritrocītu, leikocītu vai trombocītu ceļš. Ir arī asins formas elementu cilmes šūnas (cilmes šūnas).

Ja notiek šādu šūnu vai minētā gēna mutācija, sprādzienšūnu skaita palielināšanās tiek garantēta. Viņi ātri vairojas, pārvēršas ļaundabīgos, traucē asinsrades procesu, tādējādi novēršot asins šūnu normālu attīstību un aizvietojot tos ar audzēju manekeniem.

Pie faktoriem, kas provocē šādas mutācijas un kas ir netieši slimības cēloņi, ietilpst:

  1. Mehāniski ķermeņa audu bojājumi;
  2. Kancerogēni organiska rakstura savienojumi, kas ir daļa no lakām, krāsām (īpaši bīstams ir toluols), lauksaimniecības pesticīdiem, arsēnam un citiem;
  3. Smēķēšana, automašīnu un rūpniecisko izplūdes gāzu ieelpošana;
  4. Jonizējošā radiācija;
  5. Iedzimtās noslieces faktors, kad ģimenē cilvēkam bieži bija jebkāda veida vēža gadījumi;
  6. Daži vīrusi - piemēram, T-limfotropiskais vīruss.

Hroniskas leikēmijas diagnostika

Patoloģijas diagnostika tiek veikta ar vairākām metodēm, kas ir svarīgas turpmākai uzticamībai un ārstēšanas metodes izvēlei..

  1. Galvenā metode ir vispārēja asins analīze. Tas atklāj neitrofilu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanos. Jaunu sarkano asins šūnu (retikulocītu) skaits samazinās līdz prombūtnei. Sarkano asins šūnu skaits arī ir samazināts, bazofilu un eozinofilu gandrīz vai pilnīgi nav. Tajā pašā laikā leikocīti palielinās mēreni vai ļoti skaidri, ja saskaitām to kopējo skaitu. Arī sprādziena šūnas ir vairāk nekā normālas, lai arī tās var būt normālas. Limfoleikozes formā tiek izteikta limfocitoze. Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) tiek paātrināts. Asins sarecēšanas pārbaude parādīs, cik aktīvi ir trombocīti..

Līdzīgi asins rādītāji, kas parādīti attēlā, var norādīt uz leikēmiju:

  1. Asins analīzē bioķīmiskajiem parametriem tiks atklāts ASAT, LDH, bilirubīna, urīnvielas un urīnskābes līmeņa paaugstināšanās. Tiks samazināts kopējais olbaltumvielu, fibrinogēna un glikozes līmenis asinīs. Šī analīze apstiprina nieru un aknu bojājumus..
  2. Kaulu smadzeņu punkcijas - vai mielogrammas - pētījums. To galvenokārt izmanto akūtas leikēmijas diagnosticēšanai un tas parāda blastu palielināšanos ar leikocītu, trombocītu un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.
  3. Trepanobiopsija (materiāls, kas iegūts ar redzes punkciju) apstiprina normālu šūnu pārvietošanās pakāpi ar audzēja šūnām to proliferācijas dēļ.
  4. Specifiskos domnas šūnu enzīmus nosaka ar kaulu smadzeņu punkcijas citoķīmisko analīzi.
  5. Imunoloģiskā metode - īpaša diagnoze, kas nosaka antigēnus, ko organisms izdala, reaģējot uz noteiktu bojājumu.
  6. Iekšējo orgānu ultraskaņa ļauj izsekot nieru, aknu stāvoklim un palīdz identificēt iespējamās metastāzes.
  7. Limfmezglu palielināšanos un elpošanas sistēmas infekcijas klātbūtni nosaka krūšu kurvja rentgenogrāfija.

Slimību terapija

Hroniskas leikēmijas agrīnā fāze nav ārstējama, tai vienkārši nav efektivitātes. Šajā fāzē pacients rūpīgi jānovēro, ja ir identificēta patoloģija. Ieteicams nepieļaut emocionālu un fizisku pārslodzi, jūs nevarat ilgi uzturēties saulē, ir izslēgtas visas procedūras, kas saistītas ar augstas temperatūras vai elektrības iedarbību.

Pacientam ar leikēmiju ir nepieciešams labs uzturs, ir jāuzrauga pietiekama daudzuma vitamīnu uzņemšana. Ieteicams regulāri pastaigāties dabā..

Produkti, kas mūs aizsargā no vēža. Ietaupiet, lai nepazaudētu:

Ar mieloīdās formas leikēmiju progresējošā stadijā ārsts izraksta ķīmijterapiju ar tādām zālēm kā Hydroxyurea, Mielosan un citas. Liesa tiek apstarota, ja tā ir palielināta. Šīs darbības palīdz samazināt mieloleikozes attīstības ātrumu un savlaicīgi novērst vai aizkavēt blastu krīzi. Var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija..

Terminālajā fāzē ārstēšanu veic ar politerapiju, tiek izmantotas “šoka” zāļu devas.

Hronisku limfoleikozi ārstē arī ar citostatiskiem līdzekļiem (ciklofosfamīds un hlorbutīns), tos var kombinēt ar steroīdiem. Ja nepieciešams, apstarojiet ādu, limfmezglus. Ķirurgs veic splenektomiju, t.i. noņem liesu ar ievērojamu pieaugumu. Retos gadījumos viņi nolemj veikt cilmes šūnu transplantāciju.

Vidēji pēc hroniskas mielogēnas leikēmijas diagnozes noteikšanas pacienti dzīvo no 3 līdz 15 gadiem. Ar limfoleikozi šis periods svārstās no 2 līdz 25 gadiem. Dzīves ilgumu nosaka patoloģijas smagums, tās progresēšanas ātrums, kompetenta ārstēšana un papildu labvēlīgu vai nelabvēlīgu faktoru klātbūtne.

Iepazīstieties ar ziņojumu par hronisku limfoleikozi, lai uzzinātu visu par šo slimību:

Hroniska leikēmija: klasifikācija un atšķirības no akūtas leikēmijas

Materiāli tiek publicēti uzziņai, un tie nav receptes ārstēšanai! Mēs iesakām sazināties ar hematologu jūsu iestādē.!

Līdzautori: Markovets Natālija Viktorovna, hematoloģe

Akūta un hroniska leikēmija izceļas ar audzēja šūnu diferenciāciju. Hroniska leikēmija (vai leikēmija) apvieno audzēju grupu, kuras attīstība notika strukturālu hromosomu izmaiņu dēļ dažādu pārkārtošanās procesu dēļ: translokācija, dzēšana, inversija un sadrumstalotība.

Saturs:

Pazīmes, kas var būt leikēmijas simptoms

Atšķirība starp leikēmiju: akūta un hroniska

Kāda ir atšķirība starp leikēmiju - akūtu un hronisku? Leikēmiju sauc par leikēmiju vai baltajām asinīm (tulkojumā no grieķu valodas “leukos” nozīmē baltu un “haima” nozīmē asinis). Akūta un hroniska leikēmija izceļas ar vēža šūnu augšanu un attīstību.

Akūtas leikēmijas agrīnajai stadijai raksturīga nenobriedušu šūnu uzkrāšanās un to augšanas neesamība. Viņu pārmērīga sastopamība 80% gadījumu kavē normālu asnu veidošanos asinīs. Hroniska leikēmija veicina attīstīto šūnu - granulocītu - sintēzi, lai pakāpeniski aizstātu perifēro asiņu veselās šūnas.

Ir svarīgi zināt. Hroniska leikēmija nekļūst par akūtu leikēmiju un otrādi.

Simptomi pieaugušajiem akūtas leikēmijas sākotnējā stadijā bieži paliek nepamanīti, jo asinīs nav lielu bioķīmisko parametru svārstību uz augšu vai uz leju. Vēlāk:

  • parādās vājuma sajūta;
  • esošās hroniskās slimības pasliktinās;
  • ir iespējama herpes vīrusa un citu vīrusu un baktēriju infekciju aktivizēšana.

Akūta mieloleikoze (AML), akūta mieloīda vai mielocītiskā leikēmija - vēzis ar DNS defektu nenogatavojušos kaulu smadzeņu šūnās. Ar nekontrolētu sprādziena šūnu reprodukciju un uzkrāšanos to sākotnējā funkcija tiek zaudēta. Tajā pašā laikā samazinās hemopoētisko leikocītu, trombocītu un sarkano asins šūnu līmenis.

Paplašinātajā periodā sāk izteikt akūtas leikēmijas klīniskās un hematoloģiskās izpausmes. Paasinājumi nonāk remisijā. Slimība ir pilnībā izārstēta vai nonāk terminālajā stadijā.

Svarīgs. 5 gadu laikā, ja perifērās asinīs nav blastu šūnu, tiek izveidota klīniska un hematoloģiska izārstēšana (pilnīga remisija).

Terminālajā stadijā citostatiķi, ko lieto akūtas leikēmijas ārstēšanai, vairs nedarbojas. Tas izraisa pilnīgu hematopoētiskās sistēmas nomākumu. Pat ar kaulu smadzeņu transplantāciju mirstība šajā periodā ir ārkārtīgi augsta..

Ja leikēmija ir hroniska, asinīs atrodas nogatavojušās šūnas, no kurām daudzas nespēj veikt savu tiešo funkcionālo darbu. Pētot laboratoriskos testus asinīs, tiek atklāts paaugstināts bezjēdzīgo balto asins šūnu līmenis. Viņi neaizsargā ķermeni no infekcijām..

Tad pacientiem rodas jautājums: hroniska leikēmija - vai slimība izzūd vai nē? Ja ir pārmērīga granulocītu daudzums, kas traucē asins plūsmu, lieko balto asins šūnu un vēža šūnas tiek noņemtas ar leikoferēzi. Procedūra nodrošina ātru, bet īslaicīgu efektu..

Hroniskas slimības sākuma fāze var nebūt, 50% gadījumu to nosaka ar asins analīzi cita iemesla dēļ. Pat apstiprinot diagnozi, hroniska slimība labdabīgi var turpināties monostadā, jo audzējs sastāv no viena šūnu klona.

Nākamajā posmā parādās audzēja sekundārie kloni. Poliklona posms notiek ātri, ņemot vērā blastu skaita palielināšanos. Šo posmu sauc arī par blastu krīzi, jo 80% pacientu mirst.

Hroniska leikēmija izpaužas:

  • spleno- un hepatomegālija - aknu un liesas lieluma palielināšanās;
  • vispārēja anēmija ar hronisku gaitu;
  • ģeneralizēti limfmezglu bojājumi.

Leikēmijas klasifikācija

Ja tiek apstiprināta hroniska leikēmija, klasifikācijā ietilpst divas apakšgrupas:

Mieloīdā apakšgrupa sastāv no hroniskas mieloproliferatīvas leikēmijas:

  • mieloīdā leikēmija;
  • subleukēmiskā mieloze (osteomieloskleroze, mielofibroze);
  • eritremija (īstā policemēmija);
  • mielomonocītiski;
  • monocītisks;
  • megakariocītiskā (idiopātiskā trombocitēmija).

Svarīgs. Hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā cilmes šūnu proliferācija notiek kopā ar granulocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu prekursoru līmeņa paaugstināšanos.

Limfoīdo apakšgrupu veido limfoproliferatīvā leikēmija:

  • hroniska limfoleikoze;
  • plazmacitomas (mieloma);
  • limfogranulomatoze;
  • ne-Hodžkina limfomas.

Iepriekš mēs rakstījām par bērnu leikēmiju un ieteicām grāmatzīmēt šo rakstu..

Svarīgs. Hroniskas stadijas limfoleikozes gadījumā notiek mazu limfocītu proliferācija: kaulu smadzenēs, LN, aknās, liesā un perifērās asinīs..

Simptomatoloģija

Bīstami simptomi pieaugušajiem izpaužas ar leikēmijas pazīmēm: somatisko un hematoloģisko. Galvenās asiņošanas somatiskās izpausmes ir raksturīgas:

  • pastāvīga noguruma, vājuma un savārguma sajūta;
  • pastāvīga vēlme gulēt vai bezmiegs;
  • traucēta smadzeņu darbība: pacienti sūdzas par atmiņas traucējumiem, nespēju koncentrēties;
  • ādas krāsas maiņa (tā kļūst bāla), ilgstoša brūču, sasitumu un nelielu skrāpējumu sadzīšana, supulācijas izpausme;
  • asiņošana no smaganām un deguna;
  • sāpes locītavās vai kaulos;
  • aknu, liesas un limfmezglu palielināšanās;
  • pastāvīgs saaukstēšanās, hronisku slimību saasināšanās, piemēram, herpes, tonsilīts, bronhīts, pielonefrīts;
  • svara zudums apetītes trūkuma dēļ.
  • ESR palielinās vai samazinās;
  • palielinās leikocītu skaits un izdalās leikocitoze;
  • pazeminās hemoglobīna līmenis asinīs (parādās anēmija).

Diagnostika

Pēc asins analīzes tiek noteikts asins šūnu skaits. Ar hronisku leikēmiju palielinās balto asins šūnu skaits, samazinās eritrocītu un trombocītu skaits. Ar asins bioķīmisko analīzi tiek precizēta nieru darbība un asins sastāvs.

  • sarkanais kaulu smadzenes apstiprina diagnozi un novērtē hroniskas leikēmijas ārstēšanu;
  • mugurkaula eksudāts (punkcija) - tiek atklātas vēža šūnas un tiek veikta ķīmijterapija.

Lai noskaidrotu leikēmijas veidu, tiek pārbaudīta citoķīmija, plūsmas citometrija, imūncitoķīmija, citoģenētika un molekulārā ģenētika. Krūšu kaula un kaulu rentgenogrāfija atklāj videnes skartos limfmezglus, kaulu locītavas.

CT skenēšana atklāj skarto LU krūšu kurvī un vēderā. MRI pārbauda galvas un muguras smadzenes. Ultraskaņa ir nepieciešama, lai atšķirtu jaunveidojumus: audzēju un cistisko, lai identificētu bojājumus nierēs, aknās, liesā un LU.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktika tiek izvēlēta atkarībā no riska grupas. Tiek novēroti zema riska grupas pacienti, un, kad parādās acīmredzami simptomi, tiek nozīmēta ārstēšana. Izdzīvošanas prognoze - 20-25 gadi.

Vidējā un augsta riska grupā pacientiem īslaicīgi netiek nozīmēta terapija, ja nav simptomu. Turklāt galvenā ārstēšana būs ķīmijterapija ar spēcīgu zāļu lietošanu. Zāles iznīcina leikēmijas šūnas, kuras ātri un nekontrolēti sadalās, izjaucot svarīgus cikla posmus. Var tikt bojātas normālas šūnas..

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu veic vairāki aģenti: L-asparagināze vai PEG-L-asparagināze, Daunorubicīns (Daunomicīns), Vinkristīns, Prednizolons. No citām zālēm - Doxorubicin, Cytarabine, Etoposide, Dexamethasone.

Uzklājiet hlorambucilu vai aizstājiet to ar ciklofosfamīdu ar mazākām blakusparādībām.Kā aprēķināts pieaugušajiem, maksimālā deksametazona deva hroniskas leikēmijas ārstēšanā?

Intravenozas strūklas vai pilienu infūzijas, intramuskulāras injekcijas devas nosaka ārsts. Pirmajā dienā 4-20 mg ievada 3-4 devās. Kurss ir 3-5 dienas. Pilienam izmantojiet nātrija hlorīda izotonisku vai 5% dekstrozes šķīdumu.

Ja leikēmija ir hroniska, ārstēšanu ar Deksametazonu tabletēs izraksta 0,5 mg vai 1,5 mg kopā ar uzturu. Dienā maksimālā deva ir 15 mg (ne vairāk), minimālā - 1 mg. Kad ir izveidots stabils stāvoklis, devu samazina līdz 3 mg / dienā. Bērnu skaits ir 83,3-333,3 mcg / kg.

Hroniskas mieloleikozes ārstēšana ar imatiniba mezilātu (Glivecom) ir efektīva. Hroniska limfoleikoze - fludarabīns ar ciklofosfamīdu.

Kaulu smadzeņu transplantācija bieži tiek veikta jau pašā kompleksās terapijas sākumā, lai uzlabotu rezultātus. Šajā gadījumā ķīmijterapija un apstarošana (reti) tiek veikta, lai iznīcinātu vēža šūnas, kā arī cilmes šūnu injekcija kaulu smadzenēs dīgšanai un normālu veselīgu šūnu iegūšana.

Veiciet radioimunoterapiju, T šūnu imūnterapiju, lai apstarotu vēža šūnas ar minimālu kaitējumu veseliem audiem, lai mazinātu toksicitāti pacientam un novērstu recidīvu. Radiācijas terapija spirālē ap audzēju panāk efektu un samazina veselīgu šūnu traumas, kas samazina komplikāciju skaitu.

Hroniskas leikēmijas ārstēšanai jāizmanto sarežģīta terapija: ķīmijterapija, ķirurģija, radioimunoterapija, T šūnu imūnterapija, monoklonālās antivielas un cilmes šūnas transplantācijai.

Akūta leikēmija

Akūta leikēmija ir bīstama vēža forma, kas ietekmē limfocītus, kas galvenokārt uzkrājas kaulu smadzenēs un asinsrites sistēmā. Šo slimību ir grūti izārstēt, tā bieži izraisa nāvi, daudzos gadījumos var izglābt tikai kaulu smadzeņu transplantāciju. Par laimi, slimība ir diezgan reti sastopama, katru gadu tiek reģistrēti ne vairāk kā 35 infekcijas gadījumi uz 1 miljonu cilvēku. Kas bieži saskaras ar tik nepatīkamu bērnu vai pieaugušo diagnozi?

Cik procentos pacienti izdzīvo, un kādi konkrēti orgāni cieš no leikēmijas jau pirmajās nedēļās - mēs uz šiem jautājumiem mēģināsim detalizēti atbildēt mūsu rakstā. Turklāt mēs detalizēti aprakstīsim, kādas pazīmes ir raksturīgas šai slimībai, kādi simptomi tai ir saistīti un kā to var diagnosticēt. Mēs arī dalāmies ar noderīgu informāciju par leikēmijas veidiem un to, kā mūsdienu pasaulē tiek ārstēti cilvēki ar šādu diagnozi.

Kas ir leikēmija?

Akūta leikēmija ir viena no sarežģītākajām onkoloģiskajām slimībām, kurai ir daudz veidu un pasugu. Tas ir balto asinsķermenīšu ļaundabīgs patoloģiskais stāvoklis, kas galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes, un pēc tam ļoti ātri inficē daudzus citus audus un orgānus, iekļūstot asinīs, ietekmējot aknas, liesu un limfmezglus. Akūta leikēmija ir īpaši bīstama, jo īsā laika posmā tā var nopietni kaitēt centrālajai nervu sistēmai, kavējot to no pirmajām inficēšanās dienām.

Šāda ļaundabīga asinsrites sistēmas slimība ir ļoti agresīva, to raksturo patoloģisks dalīšanas process, sekojoša kaulu smadzeņu šūnu augšana un pavairošana. Bieži patoloģiskas hematopoēzes perēkļus var atrast citās ķermeņa daļās un cilvēka orgānos. Citiem vārdiem sakot, cilvēkam, kurš slimo ar leikēmiju, ļaundabīgas kaulu smadzeņu šūnas ļoti ātri un lielos apjomos sāk iekļūt cilvēka asinsrites sistēmā, izspiežot veselās balto asins šūnas.

Ir grūti noteikt leikēmijas cēloņus, kā arī šīs slimības veidošanās apstākļus, kā arī lielāko daļu audzējiem līdzīgu slimību. Leikēmijas akūtā forma nespēj nonākt hroniskā formā vai otrādi. Izņēmums ir tikai akūta mieloleikoze, kuras dažādās formās asinis ir piesātinātas ar vēža šūnām no 30 līdz 90%.

Kāda ir atšķirība starp hronisku leikēmiju un akūtu?

Atbilstoši slimības izplatības formai visa leikēmija ir sadalīta divās grupās - akūta un hroniska. Slimību var attiecināt uz pirmo vai otro grupu, ja tiek noteikts, ar kādu ātrumu vēža šūnas aug un vairojas..

Hroniska forma

Šī ir limfātisko audu attīstības patoloģija, kurai raksturīga lēna audzēja augšana, savukārt inficētie leikocīti uzkrājas asinsrites perifērijā, limfmezglos un pašā kaulu smadzenēs. Ar šo formu nozīmīgus asinsrites traucējumus var redzēt tikai vēlīnās slimības stadijās. Hroniskas leikēmijas gadījumā jauna vēža šūnu populācija pakāpeniski izspiež veselās šūnas.

Akūta forma

Šī leikēmijas forma ir raksturīga ar to, ka jau pašā slimības sākotnējā stadijā cilvēka asinīs ir koncentrēts liels skaits vēža šūnu. Tomēr tie gandrīz neattīstās, bet pat nenobriedušas vēža šūnas var traucēt normālu asinsrites sistēmas darbību. Kā mēs atzīmējām iepriekš, dažādas leikēmijas formas nespēj iekļūt viena otrai. Ar šo slimības formu ļoti strauji palielinās bojājošo šūnu skaits..

Leikēmijas diagnostika

Pirms ārsts pacientam veic galīgo diagnozi un sāk atbilstošu ārstēšanu, viņam jāieceļ vairākas obligātas diagnostikas procedūras:

  1. Medicīniskā pārbaude.
  2. Leikocītu skaita noteikšana asins analīzē.
  3. Pārbauda kaulu smadzenes un nosaka bojājuma zonu..
  4. Imūnfenotipēšana spēj atpazīt specifiskus imūno marķierus, kas atbilst konkrētai formai.
  5. Limfmezglu biopsija ir nepieciešama arī tad, ja bojājums ir ietekmējis arī viņus..
  6. Β2-mikroglobulīna līmeņa noteikšana.
  7. Citoģenētiskā analīze, ar kuras palīdzību jūs varat uzzināt visdetalizētākās vēža šūnu īpašības.
  8. Uzzinājuši, cik augsts ir imūnglobulīna līmenis asinīs, var precīzi pateikt, vai pacientam pastāv infekcioza rakstura komplikāciju risks.

Akūtas leikēmijas veidi

Starp akūtu leikēmiju visbiežāk ir akūta limfoblastiska leikēmija un akūta mieloīdo leikēmija. Kādi ir slimības simptomi un pazīmes, ir akūta limfoleikoze un akūta mieloleikoze?

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūtu limfoblastisko leikozi var raksturot ar bojājumu, pirmkārt, kaulu smadzenēm un nedaudz vēlāk - ar limfmezgliem, kā arī aizkrūts dziedzera un liesas bojājumiem. Ja bērniem tiek diagnosticēta akūta leikēmija, tad visbiežāk tā ir limfoleikoze, riska grupā ir bērni vecumā no viena līdz sešiem gadiem. Šī slimība ļoti ietekmē bērna nervu sistēmu, bet ne uzreiz, visbiežāk tā rodas pēc ķīmijterapijas kursa vai nākamajā recidīvā.

Kad bērni cieš no akūtas limfoblastiskās leikēmijas, vēža šūnas var atrast ne tikai kaulu smadzenēs, bet arī perifērajās asinīs, kā arī citās bērna ķermeņa sistēmās un orgānos. Turklāt šīs inficētās šūnas atbilst limfoblastu tipam, tāpēc šāda veida slimībām ir šāds nosaukums. Tajā pašā laikā audzēja šūnās citoplazmā ir CHIK-pozitīvas granulas, kas nesatur lipīdus. Izpētot dažādus slimo šūnu fenotipus, akūtu limfoblastisko leikēmiju var sadalīt divās formās:

  1. Akūta B tipa limfoleikoze, pacienta izdzīvošanas rādītājs ir 30% pieaugušajiem un 60% bērniem.
  2. T grupas akūtai limfoblastiskai leikēmijai ir daudz skumjāka izdzīvošanas prognoze visu vecumu pacientiem.

Akūta mieloleikoze

Akūta mieloīdā leikēmija visbiežāk ietekmē ķermeni pieaugušo iedzīvotāju skaitā. Ir vērts atzīmēt, ka akūtai mielogēnai leikēmijai pacientam ir optimistiskāka prognoze nekā akūtai limfoblastiskajai leikēmijai: vairumā gadījumu notiek daļējas remisijas - līdz 80%, pilnīga remisija tiek novērota ceturtdaļai pacientu. Akūtu mieloīdo leikēmiju raksturo šādi vēža šūnu parametri:

  1. Citoplazma ir CHIC-pozitīva, turklāt difūzi iekrāsota.
  2. Tie satur lipīdus, peroksidāzi, esterāzi, kas nav raksturīgi akūtai limfoblastiskai leikēmijai.
  3. Akūtas mieloleikozes gadījumā audzēja šūnas, pirmkārt, aizpilda kaulu smadzenes, kas infekcijas procesa laikā makroskopiski iegūst pioīdu izskatu.
  4. Vēlāk vēža šūnas inficē aknas un liesu, kā arī limfmezglus..
  5. Bieži cieš kuņģa un zarnu gļotādas, kas izraisa nopietnas slimības komplikācijas līdz pat kuņģa čūlai.
  6. Akūtu mieloīdo leikēmiju raksturo arī plaušu, retos gadījumos - smadzeņu bojājumi.

Kādi ir akūtas leikēmijas simptomi?

Kā likums, pēc ilga diagnostisko manipulāciju kursa tiek noteikta īpaša slimības forma. Bet neatkarīgi no tā, kāda forma ietekmē cilvēka asinsrites sistēmu, limfoblastisku vai akūtu mieloleikozi, pirmie slimības simptomi būs līdzīgi.

Bieži sastopami simptomi

Ar leikēmiju, pat sākotnējā stadijā, noteikti rodas šādi simptomi:

  1. Cilvēks pēkšņi sāk zaudēt svaru, taču tas nav saistīts ne ar uzturu, ne ar intensīvām fiziskām aktivitātēm.
  2. Vispārējā labklājība ievērojami pasliktinās, pacients katru dienu arvien vairāk un vairāk nogurst.
  3. Sākotnējā slimības stadijā jūs varat sajust negaidītu vājumu, nevēlēšanos kaut ko darīt, miegainību.
  4. Neatkarīgi no patērētās pārtikas kaloriju un tauku satura, pacients var just smagumu vēderā, īpaši tā kreisajā daļā zem ribām.
  5. Ja iepriekš pacients reti saskārās ar infekcijas slimībām, bet pēdējā laikā arvien vairāk tiecas pēc tām, ir vērts apmeklēt ārstu.
  6. Pacientiem ar leikēmiju, neatkarīgi no infekcijas formas un stadijas, tiek novērota pastiprināta ķermeņa svīšana.
  7. Personā apetīte var pēkšņi izzust, notiek arī ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Nespecifiski simptomi

Pacienta stāvokļa pasliktināšanās ir izskaidrojama ar to, ka sarkano asins šūnu skaits asinīs strauji pazeminās, jo veselās kaulu smadzeņu šūnas tiek aizstātas ar vēža šūnām. Šīs nomaiņas rezultātā visiem pacientiem asinīs ir arī daudz mazāk leikocītu un trombocītu, kas nespēj pilnībā veikt savas funkcijas. Iepriekš mēs norādījām vispārējos slimības simptomus, bet ar leikēmiju bieži izpaužas nespecifiski simptomi, ja atklājat, ka nevarat tos uzreiz saistīt ar vēzi:

  1. Tā kā sarkanās asins šūnas asinīs samazinās katru dienu no slimības, cilvēks sāk cieš no anēmijas. Anēmijas rezultātā āda kļūst bāla, pacients ātri nogurst, viņam ir elpas trūkums.
  2. Tā kā samazinās arī trombocītu skaits asinīs, pacientam var rasties zilumi, smaganas sāk asiņot, un dažreiz tiek novērota asiņošana no deguna..
  3. Ja papildus kaulu smadzenēm leikēmija sāka ietekmēt citus orgānus, var parādīties dažādi viņu darbības traucējumi, tai skaitā galvassāpes un vispārējs vājums, vemšana un krampji, neskaidra redze un traucēta normāla gaita..
  4. Starp simptomiem un sāpošām sāpēm kaulos un locītavās, kuras ietekmē vēža šūnas.
  5. Leikēmija izraisa ne tikai limfmezglu, bet arī aknu un liesas palielināšanos.
  6. Akūta mieloīdo leikēmija var ietekmēt arī smaganas, tās pietūks un sāp, un pat var rasties izsitumi.
  7. Akūta limfoleikoze ietekmē arī aizkrūts dziedzera dziedzeri, tā palielinās, kā rezultātā pacientam ir grūti elpot, viņam var rasties elpas trūkums.
  8. Retos gadījumos tiek novērots sejas un roku pietūkums, šādi simptomi ir vieni no visbīstamākajiem, jo ​​tie norāda uz smadzeņu asins piegādes pārkāpumu. Šajā gadījumā ārstēšana jāsāk nekavējoties..

Leikēmijas cēloņi

Kāpēc dažiem cilvēkiem ir nosliece uz leikēmiju, bet citiem nē? Ir gandrīz neiespējami viennozīmīgi atbildēt uz šo jautājumu, jo slimības izcelsmes iemesli vēl nav noskaidroti. Bet medicīna zina riska faktorus, kas var palielināt slimības iespējamību:

  1. Visi zina, ka smēķēšana var izprovocēt plaušu vēzi, taču ne visi saprot, ka šis sliktais ieradums var negatīvi ietekmēt to audu un orgānu stāvokli, kuriem nav kontakta ar cigaretēm un smēķēšanu. Zinātniski pierādīts, ka smēķēšana palielina akūtas mieloleikozes risku.
  2. Ilgstoša saskare ar benzīnu var izraisīt tāda paša veida leikēmiju kā smēķēšana..
  3. Lielas starojuma devas var izraisīt akūtu limfoblastisko leikēmiju.
  4. Riska grupā ir tie cilvēki, kuri jau ir pārdzīvojuši citu ķermeņa daļu ļaundabīgo audzēju ārstēšanu. Tiek apstiprināts, ka leikēmija, kā leikēmija tiek dēvēta citādā veidā, var parādīties vēl deviņus gadus pēc cita audzēja ārstēšanas.
  5. Palielinās saslimšanas gadījumu skaits starp tiem, kuriem ir papildus retas slimības un kuri ir arī inficēti ar HTLV-1 vīrusu.

Tātad, mēs atkārtojam, šīs slimības viennozīmīgie cēloņi nav identificēti, taču katra pacienta ziņā ir izslēgt iespējamos riska faktorus - atmest smēķēšanu un nesaskarties ar benzīnu.

Kā tiek ārstēta akūta leikēmija?

Izvēloties leikēmijas ārstēšanu, ārsts vienmēr ņem vērā ne tikai tās formu, bet arī slimības īpašās iezīmes:

  • kāds vecums ir pacients;
  • cik balto asins šūnu paliek asinīs;
  • kāda ir reakcija uz ķīmijterapiju;
  • ir svarīgi, vai šī persona ir pirmā ļaundabīgā slimība.

Ņemot vērā visu faktoru kopumu, speciālists var izvēlēties vienu vai vairākas ārstēšanas metodes, par kurām mēs diskutēsim tālāk.

Ķīmijterapija

Leikēmijas ārstēšana ar šīm metodēm ietver vēža šūnu iznīcināšanu ar īpašu zāļu palīdzību, kuras var lietot iekšķīgi un intravenozi. Ķīmijterapija tiek uzskatīta par visefektīvāko audzēja šūnu apkarošanas veidu. Bet, neraugoties uz acīmredzamām šīs ārstēšanas metodes priekšrocībām, tai ir spēcīga negatīva ietekme uz pacienta ķermeni.

Nogalinot leikēmiskās šūnas, mirst liels skaits veselīgu šūnu, īpaši tās, kurām ir augsts augšanas ātrums. Starp tiem ir tieši kaulu smadzeņu šūnas, matu folikuli, zarnu gļotādas un mutes dobums. Pēc šīs procedūras pacients var ne tikai pilnībā zaudēt matus, bet arī ciest no vemšanas, un uz ilgu laiku var zaudēt apetīti. Parasti pirms ķīmijterapijas kursa pacientam tiek izrakstītas spēcīgas antibiotikas, kas neļaus attīstīties infekcijas procesiem novājinātā ķermenī.

Cilmes šūnu transplantācijas metode

Šī apstrādes metode tiek izmantota kopā ar iepriekšējo, tā ir paredzēta, lai aizpildītu iznīcinātu cilmes šūnu trūkumu. Šūnas, kas iestādītas pacienta kaulu smadzenēs, veicina veselīgu šūnu, kas ražo asins šūnas, ātru atjaunošanu. Visbiežāk šādos gadījumos cilmes šūnas tiek ņemtas no veselīga donora, tās nonāk pacienta ar leikēmiju ķermenī parastās asins pārliešanas veidā. Ir vērts uzskatīt, ka šai metodei ir arī daudz nopietnu kontrindikāciju un blakusparādību..

Staru terapija

Šo ārstēšanas metodi izmanto daudz retāk, galvenokārt, ja tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma vai vīrieša pacienta sēklinieki..

Leikēmija

Leikēmija (leikoski; grieķu leikocīti balti + ōsis; sinonīms leikēmijai) - audzēja slimība, kas rodas ar normālu hematopoētisko izaugumu pārvietošanu: audzējs rodas no kaulu smadzeņu hematopoētiskajām šūnām.

L. sastopamība dažādās vecuma un etniskajās grupās nav vienāda. Tātad, akūta limfoblastiska L. ir daudz biežāk sastopama bērnībā un pusaudža gados, hroniska limfoleikozes - vecumdienās. Pēc dažu autoru domām, PSRS akūtas L. ir 3,1–100 000, hroniskas 1,0–1,7: 100 000.

Atkarībā no audzēja šūnu morfoloģiskajām īpašībām izšķir divas galvenās leikēmijas grupas - akūtu un hronisku. L. klasificē kā akūtas, kurās asins šūnu lielākā daļa ir blastu (leikēmiskas, t.i., nedaudz diferencētas) šūnas, un hroniskas ir L., kurās audzēja šūnu lielākā daļa ir diferencēta un sastāv galvenokārt no nobriedušām granulocītu, eritrocītu formām, limfocīti vai plazmocīti. Tādējādi slimības ilgums nav kritērijs, lai sadalītu leikēmiju akūtā vai hroniskā formā.

Akūtā L. grupā ietilpst šādas galvenās L formas: limfoblastiska, mieloblastiska, promielocītiska, monoblastiska, mielomonoblastiska, plazmoblastiska, megakarioblastiska, eritromieloze, nediferencēta L. Turklāt izšķir akūtas L. formu, kuras viena no galvenajām pazīmēm ir zemais blastu saturs šūnas kaulu smadzenēs un asinīs slimības agrīnajā stadijā - tā dēvētā zemā procentuālā daļa (oligoblastiska, gruzdējoša vai neaktivizēta) akūta leikēmija.

Hroniskas L. grupā ietilpst: mielogēna leikēmija, limfoleikoze, hroniska monocitārā leikēmija, hroniska eritromioze, mieloma, Valdenstrom makroglobulinēmija (skatīt Paraproteinemic hemoblastosis), erythremia (skatīt Polycythemisosis orio subomyelofibliosis), osteomyelofibliosis.

Etioloģija un patoģenēze

Akūtas L. un hroniskas cilvēka mielogēnās leikēmijas cēloņi var būt hromosomu aparāta sastāva un struktūras pārkāpumi, kas ir gan iedzimti, gan iegūti noteiktu mutagēnu faktoru ietekmē, no kuriem viens ir jonizējošais starojums. Parādīta mieloīdo vai limfoīdo audu iedzimto defektu predisponējošā loma, tādējādi tiek novērots izteikts leikēmijas pieaugums uz Dauna slimības, Blūma sindromu, Klinefeltera, Tērnera uc fona. Aprakstīti hroniskas limfoleikozes leikēmijas gadījumi ar dominējošu un recesīvu tipu, ar nelielu šīs slimības biežumu. etniskās grupas un palielinājās - citās. L. putniem, liellopiem un citiem dzīvniekiem ir vīrusu raksturs, un tiem ir tikai T šūnu limfoma no cilvēku leikēmijas (Japānas un Karību jūras reģiona valstu leikēmija). Antivielas pret HTLV-I vīrusu ir atrodamas pacientiem ar T-šūnu limfomu.

Izmantojot hromosomu analīzi, tika noteikts, ka jebkurai L., leikēmijas šūnai vienas sākotnēji mutētas šūnas pēcteči ir izplatīti visā ķermenī. Ar citoģenētiskās analīzes un imūnfenotipēšanas palīdzību ir iespējams noteikt to šūnu klasi, kuras ir sākotnēji dažās L. formās. Tātad mieloīdā L. tā ir mieloēzes prekursora šūna, limfoīdā L. tā ir limfocitopoēzes priekšgājēja šūna..

Dažādas L. formas atšķiras morfoloģiskās izpausmēs, tomēr tām ir kopīgas iezīmes. Visām L. formām ir raksturīgi sistemātiski audzēju izaugumi, kas rodas no asinsrades šūnām. Kaulu smadzenēs, bieži liesā, limfmezglos, aknās, citos orgānos un audos, pastāvīgi novēro leikēmijas izaugumus (infiltrējas, proliferējas). L. attīstību dabiski pavada anēmijas pazīmes, asiņošana, distrofiskas un čūlaini nekrotiskas izmaiņas, infekcioza rakstura komplikācijas.

L. patoanatomiskā diagnoze un to īpašās formas ir balstītas uz sekciju datu analīzi un asins veidojošo orgānu, galvenokārt kaulu smadzeņu, intravitālu pētījumu ar krūšu kurvja punkciju un (vai) trepanobiopsiju. Intravitalālas izpētes objekti ir arī palielināti limfmezgli, kas noņemti diagnostikas nolūkos, liesa, dažādas lokalizācijas mezglaini izaugumi, materiāls, kas iegūts veicot aknu punkcijas biopsiju.

Patoanatomiskajā L. attēlā gan bērniem, gan pieaugušajiem bieži ir vairākas pazīmes, ko izraisa mūsdienu ārstēšanas metodes. Tās izpaužas kā leikēmiskās infiltrācijas apjoma samazināšanās un hipo- un aplāzijas rašanās asinīs veidojošajos orgānos, distrofisko un necrobiotisko, kā arī fibrozisko pārmaiņu palielināšanās un dažādu nopietnu infekciozu komplikāciju attīstība..

Akūtas L. laikā piešķiriet pirmo akūto periodu, remisiju un recidīvus. Akūtam L. ir raksturīgs pieaugošs bezcēloņu vājums, dažreiz elpas trūkums, reibonis, ko parasti izraisa anēmija. Liesas, aknu un limfmezglu palielināšanās vispār notiek ar akūtu L., bet biežāk - limfoblastā. Sāpīgi kauli streikošanas laikā atkarībā no to leikēmijas šūnu infiltrācijas norāda uz procesa progresēšanu. Bieži vien ir hemorāģisks sindroms (asiņošana, gļotādu asiņošana, petehiāli izsitumi uz ādas), ko galvenokārt izraisa trombocitopēnija. Izteiktā hemorāģiskā sindroma ģenēzē svarīgu lomu spēlē arī izkliedētais intravaskulārais koagulācijas sindroms (sk. Trombohemorāģiskais sindroms), kas saistīts ar proteolītisko enzīmu izdalīšanos no audzēja šūnu lizosomām. Iespējams ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un infekciozu komplikāciju (piemēram, pneimonijas, sepse) vai galvenā procesa rezultāts.

Kad leikocītu saturs asinīs ir mazāks par 1,0․10 9 / l, bieži rodas rīkles (rīkles kakla), barības vada, zarnu (mutes dobuma gļotādas stomatīts) čūlaini nekrotiski bojājumi (tā saucamā čūlainā nekrotiskā enteropātija, kas var izraisīt zarnu perforāciju).. Izteiktas leikozes infiltrācijas vietās var parādīties čūlaini nekrotiski bojājumi. Dažos gadījumos attīstās paraproktīts, pneimonija, sepse un citas komplikācijas..

Akūtas L. remisija tiek saukta par stāvokli, kurā pacientam ir mazāk nekā 5% blastu (tie nav asinīs) kaulu smadzenēs, mazāk nekā 30% limfoīdo šūnu, vairāk nekā 100,0 10010 9 / l trombocītu asinīs un vairāk nekā 3 ․ 10 9 / l balto asins šūnu ar tendenci palielināt to skaitu, nav papildu kaulu smadzeņu leikēmijas izplatīšanās. Bērnu limfoblastiskajai L. cerebrospinālā šķidruma normālais sastāvs ir obligāts remisijas pilnīguma kritērijs. Atveseļošanās no akūtas L. tiek uzskatīta par pilnīgas remisijas stāvokli vismaz 5 gadus.

Salīdzinoši reti ir akūtas L. formas, piemēram, megakarioblastiska, plazmoblastiska, eritromieloze (Di Guglielmo sindroms), zems procentuālais daudzums L. Megakarioblastisko L. raksturo megakarioblastu klātbūtne kaulu smadzenēs un asinīs (šūnas ar sprādzienbīstamu, bet hiperhromisku kodolu, šaurs citoplazma ar diega veidam). kā arī nediferencētas domnas šūnas. Neglīti megakariocīti un to kodolu fragmenti bieži atrodami asinīs un kaulu smadzenēs. Tiek atzīmēta trombocitoze (vairāk nekā 1000,0 / 10 9 / l).

Plasmoblastic L. raksturo plazmoblasti un plazmocīti ar šūnu atipisma pazīmēm kaulu smadzenēs un asinīs, kā arī nediferencētas blastu šūnas. Citoķīmiskā pētījuma laikā domnas šūnās peroksidāzes netiek atklātas. Šīs L. iezīme ir paraproteīna klātbūtne asinīs.

Eritromiozes (Di Guglielmo sindroma) gadījumā blastu avots ir mielopoēzes priekšgājēja šūna. Tas izskaidro biežu akūtas eritromielozes pārveidošanu akūtā mieloblastā L., retāk mieloblastā. Slimību raksturo eritrocītu hiperplāzija bez izteiktas hemolīzes pazīmēm. Pastāv progresējoša normo- vai hiperhroma anēmija bez retikulocitozes, B vitamīna līmeņa paaugstināšanās asinīs12, palielinot leikocitopēniju un trombocitopēniju. Kaulu smadzenēs sarkano šūnu saturs palielinās, ja ir bikarbonāti un tricikliski eritroblasti ar savīti kodoliem un netipiskas nediferencētas blastu šūnas, mieloblasti.

Zema procentuālā daudzuma L. raksturo neliels (ne vairāk kā 20%) sprādzienšūnu skaita pieaugums kaulu smadzenēs slimības ilgtermiņa laikā, un dažreiz to skaits asinīs ir lielāks nekā kaulu smadzeņu punkcijā. Parasti anēmija attīstās agri, tiek atklāta tendence uz leikopēniju un trombocitopēniju. Parasti perifērie limfmezgli un aknas netiek palielinātas, dažos gadījumos ir nedaudz palielināta liesa. Slimības gaita bieži ir līdz 1 1 /2-2 gadi (retāk biežāk).

Viena no biežām akūtas L. komplikācijām ir neiroleikēmija (nervu sistēmas leikēmija). Tas tiek novērots galvenokārt akūtā limfoblastiskajā L. cilvēkiem, kas jaunāki par 15 gadiem. Neiroleikēmijas rašanās ir saistīta ar leikēmijas šūnu metastāzēm smadzeņu un muguras smadzeņu membrānās. Dažos gadījumos ir perifēro nervu leikēmiska infiltrācija ar dažādiem motoriskiem un maņu traucējumiem. Neiroleikēmiju raksturo meningeāli un hipertensijas sindromi. Tiek atzīmētas pastāvīgas galvassāpes, atkārtota vemšana, letarģija, aizkaitināmība. Tiek atklāti redzes disku tūska, nistagms, šķielēšana un citas galvaskausa nervu bojājumu pazīmes. Cerebrospinālajā šķidrumā parasti tiek novērota izteikta sprādziena citoze..

Ādas bojājumi ir raksturīgi gan akūtai, gan hroniskai leikēmijai. Izšķir divas leikēmijas ādas izpausmju grupas..

Pirmais ietver ādas izpausmes, kuru klīniskajam un histoloģiskajam attēlam nav raksturīgu L. pazīmju (eritēma, nātrene, bullozi izsitumi, hemorāģiskā sindroma izpausmes, herpes, furunkuloze utt.). Otro grupu veido specifiski ādas bojājumi - leikēmīdi, kuru histoloģiskais attēls atbilst izmaiņām asins veidojošajos orgānos. Viņiem raksturīgi mezglaini un mezglaini veidojumi, kurus ierobežo plāksnīšu infiltrāti (1. att.), Čūlainas nekrotiskas izmaiņas, kas attīstās leikēmijas iznīcināšanas rezultātā, kā arī daļēja vai pilnīga eritrodermija.

L. ādas izpausmes ir jādiferencē ar ādas izmaiņām, kas saistītas ar L. pacientu ārstēšanu ar citostatiskiem un hormonāliem medikamentiem, staru terapiju utt., Kā arī ar hemorāģisko vaskulītu (hemorāģisko vaskulītu), Impetigo, Diringa slimību un ar labdabīgu ādas limfoīdo hiperplāziju. mezgliņi.

Patoloģiskā anatomija. Dažādu akūtu L. formu makroskopiskās izpausmes ir līdzīgas savā starpā, saistībā ar kurām to diferenciācija autopsijas laikā var būt sarežģīta. Ar attīstītu akūtas L. attēlu plakano kaulu smadzenes ir tumši sarkanas, sārti sarkanas, cauruļveida kaulos esošās sulīgās, treknās kaulu smadzenes aizstāj ar leikēmijas izaugumiem. Dažos gadījumos tiek konstatēts liesas, limfmezglu un aknu palielināšanās, kas tomēr nav tik izteikts kā hroniskā L gadījumā. Liesas masa vairumā gadījumu ir 2–3 reizes lielāka par vecuma normu. Liesas audi sadaļā ir sarkani, ar izdzēstu rakstu, dažreiz ir sirdslēkmes, mīkstums dod bagātīgu nokasīšanu. Ietekmētie limfmezgli ar mīkstu konsistenci rozā-sarkanā krāsā, nav pielodēti kopā. Aknas, kā likums, ir nedaudz palielinātas, sadaļā dažreiz ir redzamas mazas pelēcīgi baltas svītras, kas atbilst leikēmijas infiltrācijas zonām. Īpaši izaugumi bieži tiek atklāti kuņģa-zarnu traktā. Ar ievērojamu procesa izplatību leikēmijas audu mezglaini vai difūzie bālganie izaugumi tiek lokalizēti ādā, epikardā, pleirā, nierēs, sirdī, iekšējos dzimumorgānos un bērniem - aizkrūts dziedzerī..

Saskaņā ar trepanobiopsiju, pirmajās slimības stadijās smadzeņu šūnu uzkrāšanās kaulu smadzenēs ir fokusa stāvoklī, pietiekamā daudzumā tiek atrasti aktīvās kaulu smadzeņu elementi. Slimības progresēšanu raksturo leikēmisko izaugumu skaita un lieluma palielināšanās, to saplūšana un pēc tam difūzā kaulu smadzeņu audu infiltrācija (2. att.). Liesas audu un limfmezglu infiltrācija leikēmiskā stāvoklī ir saistīta ar lieluma (3. att.) Un folikulu skaita samazināšanos, līdz tie pilnībā izzūd. Leikēmijas infiltrāciju var noteikt arī kuņģa-zarnu traktā, plaušās, aknās, sirdī utt..

Leikēmijas procesa attīstības modeļi un to pavadošās sekundārās izmaiņas dažādās akūtas L. formās ir līdzīgas. Tomēr dažu formu patomorfoloģijai ir diezgan izteiktas iezīmes. Tādējādi akūtas megakarioblastiskās leikēmijas gadījumā tiek atklāts liels skaits netipisku megakariocītu un megakarioblastu, kas ir difuzīvi izkaisīti dažādu orgānu audos un vietām veido kopas (4. att.).

Klīniskā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz asins un kaulu smadzeņu citoloģiskā pētījuma datiem (tiek atklāts augsts blastu procentuālais daudzums). Slimības agrīnajā stadijā asinīs var būt sprādzienbīstamas šūnas (leikēmijas stadija) vai to vispār nav (aleikēmiskā stadija). Abos gadījumos samazinās nobriedušu normālu šūnu skaits, parasti divās vai visās hematopoēzes rindās (hematopoēze). Visā akūtā L., izņemot nelielu procentuālo daudzumu, kaulu smadzenēs tiek noteikts augsts (desmitiem procentu) sprādzienbīstamo šūnu saturs.

Akūtas L. forma tiek noteikta, pamatojoties uz domnas šūnu morfoloģiskajām un citoķīmiskajām īpašībām. Mieloblastiskajā L. domnas šūnu kodoliem ir mīkstas struktūras hromatīna tīkls, bieži vien vairāki mazi nukleoli. Citoplazmā ir auerofīlā granularitāte (Auera ķermeņi), tā dod pozitīvu reakciju uz peroksidāzi, lipīdiem, hloracetāta esterāzi, difūzi traipiem SIR reakcijas laikā. Nespecifiskā esterāzes aktivitāte ir zema. Mielomonoblastiskajā L. blastu šūnās citoķīmiskajā izpētē atklāj ne tikai peroksidāzi, bet arī α-naftilesterāzi, kas raksturīga monocītiskās rindas elementiem; to kavē nātrija fluorīds. Pēc citoķīmiskajām īpašībām blastu šūnas bieži pieder mieloblastiem. Viņu atšķirīgā iezīme ir zema jutība pret dažāda veida terapiju.

Limfoblastiskajai L. raksturīga pazīme ir pozitīva granulēta CHIC reakcija, peroksidāzes un sudanofīlu ieslēgumu neesamība domnas šūnu citoplazmā. Reakcija uz specifisko esterāzi ir negatīva vai vāji pozitīva. Augsta skābes fosfatāzes aktivitāte tika novērota ar retu limfoblastiskās leikēmijas variantu.

Pie promyelocytic L. blastu šūnas ir dažāda lieluma un formas, tām ir zilgana citoplazma, bieza liela violeti brūna granularitāte, kas atrodas uz kodoliem, Auera ķermeņi tiek bieži atklāti. Granularitāte satur skābos sulfātos glikozaminoglikānus. Citoplazmā ir liels skaits lizosomu. Blastu šūnas tikai attālināti atgādina promielocītus un pieder pie granulocītu priekšgājējiem.

Tie pozitīvi reaģē uz peroksidāzi, lipīdiem, hloracetāta esterāzi, nespecifisku esterāzi; CHIC reakcijas laikā citoplazma izkliedējas difūzi.

Monoblastā L. gaismā parādās pozitīva citoplazmas reakcija uz α-naftilesterāzi, ko nomāc nātrija fluorīds; reakcija uz peroksidāzi, lipīdiem, SIC reakcija ir vāja vai tās vispār nav. Skābes fosfatāzes aktivitāte ir mērena vai augsta. Pacientu asins serumā un urīnā ir liels daudzums lizocīma.

Karioloģiskām, imunoķīmiskām un citām pētījumu metodēm ir papildu diagnostiska un prognostiska vērtība. Lai novērtētu remisijas pilnīgumu, tiek izmantoti dažādu skeleta daļu kaulu smadzeņu citoloģiskie un histoloģiskie pētījumi. Tātad, akūtā limfoblastiskā L. bērniem jostas punkcija ir obligāta, lai izslēgtu neiroleikēmiju.

Diagnozējot akūtu eritromiozi, vispirms jāizslēdz hemolīze, īpaši autoimūna, kā arī postoša anēmija. Trepanobiopsijas izmantošana sarežģītos gadījumos bieži ļauj noteikt nediferencētu šūnu proliferāciju, kas nav raksturīga audzējiem, kas nav audzēji. Dažreiz tikai dinamisks novērojums atklāj domnas šūnu skaita palielināšanos kaulu smadzenēs, un eritromielozes diagnoze kļūst nenoliedzama.

Specifiskas skeleta kaulu izmaiņas pacientiem ar akūtu L. rentgena izmeklēšanas laikā galvenokārt tiek konstatētas garo cauruļveida kaulu diafīzē, bet tās var noteikt arī plakanos īsajos kaulos. Izmaiņas bieži izpaužas kā mazi iegarenas un ovālas formas iznīcināšanas perēkļi. Dažos gadījumos liela izmēra iznīcināšanas vietas uztver visu kaulu biezumu (5. att.). Iespējama gareniski šķiedru (6. att.), Plaša cilpas, nesakārtotas kaulu vielas struktūras vai difūzas osteoporozes veidošanās. No plakanajiem un īsajiem kauliem skriemeļi ir vairāk ietekmēti: papildus osteoporozei tajos var atrast arī kompresijas lūzumus.

Krūškurvja orgānu izmaiņas akūtā L. ir biežāk sastopamas videnes audzēja, intrathoracic limfmezglu hiperplāzijas, plaušu bojājumu un pleiras formā. Īpašas izmaiņas plaušās ir plaušu audu infiltrācija. Raksturīga ir masīva blāvuma veidošanās, kas veidojas no sapludinātiem perēkļiem uz izteiktas interalveolāras vai peribronhiālas leikēmijas infiltrācijas fona. Pleiru leikēmiskais bojājums tiek papildināts ar tā sabiezēšanu un masīva pleirīta veidošanos. Izmaiņas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā var izpausties kā gļotādas polipoīdi izliekumi vai ierobežota plakanā diska formas kuņģa sienu sabiezēšana, lieli audzēju veidojumi un strauji sabiezēti pacelti gļotādas krokas; peristaltika tiek saglabāta vai novājināta. Rentgenstaru datus, ja nepieciešams, apstiprina ar viņu skartās kuņģa-zarnu trakta daļas endoskopiju un biopsiju.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar infekciozu mononukleozi, kurai parasti raksturīgs akūts sākums ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru, intoksikāciju, palielinātu limfmezglu sāpīgumu. Plānu iekrāsotu asiņu uztriepes mikroskopiska pārbaude palīdz noteikt pareizu diagnozi. Turklāt ar infekciozu mononukleozi anēmija un trombocitopēnija nav.,

Akūta L. ar pancitopēniju bez sprādziena šūnām asinīs jānošķir no aplastiskās anēmijas un tā dēvētā osteoplastiskā vēža - kopējā metastātiskā kaulu smadzeņu bojājuma. Diagnozi noskaidro kaulu smadzeņu punkcijas (akūtu sprādziena šūnu noteikšana akūtā L.), kā arī trepanobiopsijas rezultāti.

Dažreiz ir grūtības ar akūtas L. un imūnās līzes diferenciāldiagnozi, kas izraisa anēmiju, trombocitopēniju un neitropēniju, līdz pancitolīzei. Imūno pancitolīzi pavada smags hemorāģiskais sindroms un gausa infekcioza rakstura komplikācijas neitropēnijas dēļ. Asinīs var parādīties sprādzienā pārveidoti limfocīti, ko var sajaukt ar sprādziena šūnām, īpaši biezā uztriepē. Tomēr punkcijas un trepanobiopsijas materiālos imūnās līzes laikā, atšķirībā no akūtas L., kaulu smadzenes ir polimorfas, tajās ir daudz megakariocītu un nav tipisku domnas šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu antivielu paraugi ir pozitīvi.

Ārstēšana. Ja ir aizdomas par akūtu L., pacientam tiek veikta krūšu kurvja punkcija, un, kad diagnoze ir apstiprināta, viņi nekavējoties tiek nosūtīti uz hematoloģisko slimnīcu, kur viņš paliek, līdz tiek sasniegta remisija. Nākotnē uzturošo terapiju veic ambulatori. Agranulocitozes vai dziļas trombocitopēnijas attīstības gadījumā pacients tiek hospitalizēts. Ja remisiju nav iespējams sasniegt slimnīcā, leikēmijas kontroles ārstēšanu dažreiz var veikt ambulatori..

Ārstēšanu galvenokārt veic ar citostatiskiem līdzekļiem. Tas ietver remisijas ierosināšanu un konsolidāciju (tiek veikta hematoloģiskā slimnīcā) un terapiju remisijas uzturēšanai (tiek veikta ambulatori). Pacientu grupā ar akūtu limfoblastisku L. ar labvēlīgu prognozi (pacienta vecums ir no 2 līdz 8 gadiem, leikocītu skaits ir mazāks par 25,0․10 9 / l, ja nav palielināta videnes limfmezgli, masīva orgānu infiltrācija, neiroleikēmija), lai ierosinātu remisiju, tiek izmantoti 4. – 6. -nedēļas programma: vinkristīna (onkovina) ievadīšana devā 1,5 mg / m 2 (ne vairāk kā 2 mg / m 2 1., 8., 15., 22., 29., 36.) dienas un prednizonu devā 40 mg / m 2 dienā.Bērniem vecākiem par 8 gadiem un pieaugušajiem ar akūtu limfoblastisku un nediferencētu L. vienlaikus ar vinkristīnu un prednizolonu tiek parakstīts rubomicīna hidrohlorīds devā 45-60 mg / m 2. Turklāt bērniem, kas vecāki par 15 gadiem. un pieaugušajiem var ieteikt L-asparagināzi devā 5 000–10 000 SV / m 2. Jebkura akūta limfoblastiska L. remisijas indukcijai var izmantot šādu shēmu: vispirms 4 nedēļu terapijas kursu, ieskaitot vinkristīna ievadīšanu devā 1,5 mg / m. 2 un rubomicīna hidrohlorīds devā 25–45 mg / m 2 nedēļā tajā pašā dienā, L-a sparagināze devā 5000 SV / m 2 (no 1. līdz 14. dienai) un prednizons devā 60 mg / m 2 dienā; pēc tam 4 nedēļu kurss: ciklofosfamīda ievadīšana ar devu 600 mg / m 2 (3 reizes), citarabīns ar devu 75 mg / m 2 katras nedēļas 2., 3., 4. un 5. dienā, merkaptopurīns. deva 60 mg / m 2 dienā. Lai nostiprinātu remisiju, pieaugušajiem tiek izrakstītas zāles dažādās kombinācijās, piemēram, ciklofosfamīds, vinkristīns, citarabīns un prednizons (SOAP), merkaptopurīns, vinkristīns, metotreksāts un prednizons (POMP); ciklofosfamīds, adriamicīns, vinkristīns un prednizons (CHOP). Jūs varat arī lietot metotreksātu (1000 mg / m 2 dienā, 1 reizi nedēļā, 3 injekcijas) vai teniposīdu (60 mg / m 2) kombinācijā ar citarabīnu (75 mg / m 2), kurus ievada katru dienu 5 dienas. Pēc remisijas sasniegšanas ir ieteicama terapija remisijas uzturēšanai: ievadīt merkaptopurīnu (60 mg / m 2 dienā), metotreksātu (20 mg / m 2 6. nedēļas dienā), ciklofosfamīdu (200 mg / m 2 nedēļas 7. dienā). Bērniem līdz 2 gadu vecumam un no 10 līdz 15 gadiem nepārtrauktu uzturošo terapiju kombinē ik pēc 1 1 /2-2 mēneši ar pastiprināšanas terapiju (vinkristīns, prednizons un rubomicīna hidrohlorīds). Pieaugušiem pacientiem uzturošā terapija ietver merkaptopurīna, metotreksāta un ciklofosfamīda lietošanu. Ik pēc 1 1 /2-2 mēnešus šīs zāles tiek aizstātas ar vienu no iepriekšminētajiem kursiem (CHOP, СОАР, POMP).

Citās L. formās (akūts nelimfoblastisks L.) remisijas ierosināšanai izmanto citarabīnu, rubomicīna hidrohlorīdu un citas antraciklīnu sērijas pretvēža antibiotikas. Galvenā shēma (shēma 7 + 3) ietver citarabīna ievadīšanu devā 100 mg / m 2 dienā (nepārtraukta ievadīšana) vai 100 mg / m 2 ar injekcijām ik pēc 12 stundām 7 dienas un rubomicīna hidrohlorīdu 45–60 mg devā. / m 2 (pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, deva ir 30 mg / m 2) 3 dienas. Ārstēšana saskaņā ar TAD-9 shēmu ir ļoti efektīva: citarabīns (pirmās divas dienas to ievada pilienveidīgi, nākamās 7 dienas - 2 reizes intravenozi), tioguanīns (ievadīšana 100 mg / m 2 devā ik pēc 12 stundām 3., 4., 5., 6., 7., 8. un 9. dienā), rubomicīna hidrohlorīds (ievada 3., 4. un 5. dienā). Akūtā promielocītiskā L. gadījumā remisijas ierosināšanai efektīva ir ārstēšana ar tikai rubomicīna hidrohlorīdu devā 45-60 mg / m 5 5 dienas. Dažos gadījumos (piemēram, kad nav iespējams veikt intensīvu ķīmijterapiju, rezistenci, kā arī ar L. recidīvu), citarabīnu lieto devā 12 mg / m 2 ik pēc 12 stundām 21–28 dienas. Tiek izmantoti arī jauni medikamenti - amsakrīns, vepezīds (visefektīvākais mielomoblastiskajam un monoblastiskajam L.), mitoksantrons utt. Remisijas konsolidācijai akūtā nelimfoblastiskā L. gadījumā parasti ieteicams lietot 1-3 terapijas kursus, kuros tiek panākta remisija. Lai nostiprinātu remisiju, citarabīns tiek izrakstīts lielās devās (1–3 g / m2 ik pēc 12 stundām, 8–12 ievadīšanas reizes); to var kombinēt ar rubomicīna hidrohlorīdu, amcidilu, mitoksāna troni, L-asparagināzi. Terapiju remisijas uzturēšanai (remisijas ierosināšanas gadījumā saskaņā ar shēmu 7 + 3) var veikt saskaņā ar shēmu 5 + 2 vai citarabīnu var ordinēt devā 100 mg / m 2 subkutāni ik pēc 12 stundām 5 dienas katru mēnesi kombinācijā ar tioguanīnu (vai merkaptopurīnu), ciklofosfamīds, rubomicīna hidrohlorīds, karmustīns, vinkristīns un prednizolons.

Tiek izmantota arī staru terapija. Kopējais starojums var notikt pirms kaulu smadzeņu transplantācijas (kaulu smadzeņu transplantācijas).

Ar neiroleikēmiju, ņemot vērā asins-smadzeņu barjeras necaurlaidību lielākajai daļai citostatiku, tās ievada endolumbāli. Visefektīvākā metotreksāta kombinācija ar citosāru. Remisijas laikā tiek veikts īpašs profilaktiskais kurss, kas ietver staru terapiju (galvas apstarošanu) un metotreksāta piecas reizes ievadīšanu endolumāli. Ja smadzeņu vielā ir leikēmiski infiltrāti, citostatiku endolumbara ievadīšana un staru terapija var būt neefektīva. Recidīvs uz nepārtrauktas terapijas fona norāda uz jaunu audzēja progresēšanas posmu un prasa mainīt ārstēšanas shēmu.

Citostatisko līdzekļu aktīva lietošana dažos gadījumos noved pie straujas normālas hematopoēzes (mielodepresijas) nomākšanas, infekcioza rakstura smagu komplikāciju attīstības un leikēmijas procesa progresēšanas. Lai novērstu pacienta ar akūtu L. ar dziļu neitropēniju infekciozā rakstura komplikācijas (leikocītu skaits ir mazāks par 1,0 nature10 9 / l), tos ievieto sterilā (aseptiskā) palātā. Ar nekrotiskās enteropātijas attīstību ieteicams pilnīgs izsalkums (atļauts tikai vārīts ūdens). Ir iespējams izrakstīt neadresorējamas antibiotikas (piemēram, monomicīnu, polimiksīna B sulfātu). Mielodepresijas laikā ir nepieciešama adekvāta aizstājējterapija ar asins šūnu komponentiem. Lai apturētu asiņošanu, tiek izmantota trombocītu masas pārliešana, svaigi sasaldēta plazma, kā arī tiek ievadīts trasilols (kontracal) un citi hemostatiski līdzekļi. Lai novērstu anēmiju, tiek pārlieta sarkano asins šūnu masa (skatīt Asins produkti). Ar agranulocitozi antibiotikām ir izšķiroša loma infekciozo komplikāciju novēršanā..

Prognoze. Mūsdienu akūtas L. ārstēšana ļauj 20–80% pacientu (atkarībā no pacientu vecuma, L. formas un citiem prognostiskiem faktoriem) sasniegt pilnīgu remisiju, kas netiek pārtraukta 5 gadus un ko gandrīz uzskata par atveseļošanos..

Hronisku mieloleikozi raksturo granulocītu, monocītu, trombocītu un eritrocītu kaulu smadzeņu izaugumu bojājumi. Audzēja priekštecis ir mielopoēzes priekšgājēja šūna. Process paplašinās līdz aknām, liesai; terminālajā stadijā var tikt ietekmēti visi audi.

Izstrādātās stadijas sākumā pacientam var būt neliels vājums, nogurums, pastiprināta svīšana. Liesa ir normāla izmēra vai nedaudz palielināta. Asins sastāvs praktiski nemainās, lai gan ir iespējama neliela neitrofilā leikocitoze. Kaulu smadzeņu punkcijas laikā palielinās mielokariocītu skaits, materiālā, kas iegūts ar trepanobiopsiju, tiek novērota gandrīz pilnīga taukaudu pārvietošana ar mieloīdiem audiem. Bez ārstēšanas pacients attīstītā stadijā pakāpeniski palielina nogurumu, pastiprinātu svīšanu, dažreiz subfebrīla stāvokli, pakāpeniski palielinās liesa, retāk aknas.

Asins analīzē tiek novērota neitrofilā leikocitoze (10,0-50,0-100,0-10 9 / l un augstāka), leikocītu formulas nobīde pa kreisi (uz mielocītiem, atsevišķiem promielocītiem). Reizēm tiek konstatēts eozinofilu, bazofilu un trombocītu skaita palielināšanās. Sarkano asins šūnu skaits un hemoglobīna saturs parasti ir normāls. Lai arī šajā slimībā granulocīti nobriest segmentētās formās, hromosomu aparāta sabrukšana (hromosomas saīsināšana 22. pārī ar translokāciju biežāk uz 9. pāri) noved pie leikocītu fagocītiskās spējas samazināšanās, izmaiņām fermentu proporcijā tajos..

Terminālajā stadijā hroniska mielogēna leikēmija kļūst ļaundabīga; ir paaugstināta ķermeņa temperatūra, sāpes kaulos, asas vājums, limfmezglu palielināšanās un savilkšanās, smaga anēmija, kā likums, strauja liesas, retāk aknu palielināšanās, uz ādas un peņu dzimuma gļotādām, deguna, smaganām un kuņģa-zarnu trakta tiek novēroti petehiāli izsitumi asiņošana, kas saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos, var būt atkārtotas infekcioza rakstura komplikācijas; izsīkums progresē. Iespējamie nekrotiskie procesi (noma, izgulējumi, trofiskās čūlas, nekrotiskais tonsilīts un ezofagīts, zarnu nekroze) sakarā ar neitrofilo leikocītu skaita samazināšanos asinīs. Vissvarīgākā termināla posma pazīme ir blastu krīze - straujš blastu (sākotnēji bieži mioblastu, pēc tam nediferencētu blastu šūnu) procentuālās daļas palielināšanās kaulu smadzenēs un asinīs.

Asas lūzums slimības laikā pārejas laikā uz terminālo stadiju ir saistīts ar leikēmijas šūnu hromosomu aparāta nestabilitāti, ļaundabīgāku klonu šūnu parādīšanos. Terminālajā stadijā, izmantojot karioloģisko analīzi, aneuploīdos klonus nosaka 80% pacientu. Karioloģiskās analīzes rezultāti, kā arī terminālās stadijas klīniskās pazīmes parāda audzēja pāreju no labdabīga monoklonāla (paplašinātā stadijā) uz poliklonālu - ļaundabīgu.

Patoloģiskā anatomija. Hroniskas mielogēnas leikēmijas tipisks patoloģisks attēls tiek novērots paplašinātā un terminālā stadijā. Plakano un cauruļveida kaulu smadzenes ir ļoti sulīgas, pelēcīgi rozā vai pelēkas (tā saucamās strutveidīgajām jeb pioidālajām kaulu smadzenēm). Ir kaulu porainība. Ir raksturīga liesas un aknu palielināšanās. Lielākajā daļā novērojumu liesas masa ir diapazonā no 400–3000 g, reizēm sasniedzot 5000–6000 g. Liesas audi sekcijā ir viendabīgi, sulīgi, pelēcīgi rozā krāsā, mīkstums dod nenormālu skrāpējumu, bieži ir dažādu recepšu išēmiski un hemorāģiski sirdslēkmes, skleropigmentēti mezgliņi. Aknu masa parasti nepārsniedz 3000 g, reizēm tā sasniedz 5000–6000 g. Izgriezumā audums ar iesmērētu rakstu, dzeltenīgs, bieži ar vairākām pelēkām svītrām. Limfmezgli parasti ir nedaudz palielināti, nav pielodēti, elastīga konsistence, pelēcīgi rozā krāsā, dažreiz ar maziem asinsizplūdumiem.

Mikroskopiskā izmeklēšanā kaulu smadzenēs dominē nenobriedušas un nobriedušas granulocītu sērijas šūnas (7. att.), Kuru attiecība var mainīties. Saskaņā ar trepanobiopsiju slimības sākotnējā stadijā eritropoētisko un megakariocītisko sēriju elementi joprojām ir pietiekamā daudzumā. Procesam progresējot, to skaits samazinās, tauku šūnas pazūd. Dziļās izmaiņas stromā ir raksturīgas iznīcināšanas procesu apvienojumā ar fibroblastu, argyrofilu un dažreiz kolagēna šķiedru skaita palielināšanos. Liesā un limfmezglos slimības progresējošā stadijā tiek atklāta mieloīdu elementu difūza infiltrācija, limfātisko audu atrofija.

Hroniskas mieloīdas leikēmijas gadījumā ir raksturīga leikēmisko infiltrātu lokalizācija aknās gar sinusoidālajiem kapilāriem (8. att.), Plaušās - interalveolāru septa apvidū. Hroniskas mielogēnas leikēmijas blastu krīzē ir bieži sastopami leikēmiski infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no domnas šūnām.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz asins analīžu datiem, ņemot vērā klīnisko ainu, krūšu kurvja punkcijas un trepanobiopsijas rezultātus, kā arī Filadelfijas hromosomas noteikšanu asins šūnās..

Ārstēšanu veic ambulatori ar citostatisko zāļu palīdzību regulāru asins analīžu kontrolē ar obligātu trombocītu skaitu. Šīs ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir leikocītu skaita samazināšanās un liesas lieluma samazināšanās. Paplašinātajā stadijā mielozāns tiek ordinēts iekšķīgi 2–4–6 mg dienā vai hidrēnas (hidroksiurīnvielas) devās no 500 līdz 2000 mg, atkarībā no leikocītu skaita asinīs. Ar viņu neefektivitāti vai nepanesamību tiek izmantots mielobromols, kas ir īpaši indicēts smagai splenomegālijai. Šajā gadījumā ir iespējama arī liesas apstarošana. Var izmantot heksafosfamīdu. Dažreiz ar sākotnēji nozīmīgu splenomegāliju tiek izmantota intensīva politerapija, pēc tam viņi pāriet uz monoterapiju. Labi rezultāti tika iegūti, ārstējot pacientus ar hronisku mielogēnu leikēmiju ar interferona preparātiem.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas pārejā uz terminālo stadiju tiek izmantotas citostatisko līdzekļu kombinācijas, kuras parasti lieto akūtas L. ārstēšanai. Dažos gadījumos mielobromols ir efektīvs termināla posma sākumā. Saskaņā ar indikācijām viņi ārstē infekcijas komplikācijas un hemorāģisko sindromu. Strauji palielinoties jebkuras limfmezglu, liesas vai pastiprinātu lokālo sāpju grupai kaulos, ir norādīta telegramma terapija.

Prognozi nosaka hroniskas mielogēnas leikēmijas stadija. Ar pareizu ārstēšanu progresējošā stadija var ilgt vidēji apmēram 4 gadus, bieži 5-10 gadus. Pacientu stāvoklis ir diezgan apmierinošs; viņi saglabā pilnīgu vai daļēju darba spēju, vada normālu dzīvesveidu. Pacientu paredzamais dzīves ilgums terminālajā stadijā, pat ar kombinētu polikhemoteraliju, parasti nepārsniedz 6-12 mēnešus.

Hroniska limfoleikoze (hroniska limfadenoze, hroniska limfoīdo leikoze) - imūnkompetentu audu bojājumi, kuru pamatā ir morfoloģiski nobrieduši limfocīti, galvenokārt B-limfocīti (80–98%); zināmas slimības formas ar T-limfocītu proliferāciju. Biežāk tas parādās vecumdienās.

Ar plūsmu izšķir detalizētu (labdabīgu) un terminālu (ļaundabīgu) posmu, kurā process pārvēršas akūtā L. vai limfosarkomā; otrā posma var nebūt.

Slimības sākumu bieži ir gandrīz neiespējami noteikt: pilnīgas veselības apstākļos un ja pacienta asinīs nav nepatīkamu subjektīvu sajūtu, tiek konstatēta neliela, bet pakāpeniski pieaugoša limfocitoze. Sākuma stadijā balto asins šūnu skaits var būt normāls. tad, palielinoties limfocītu skaitam, aug arī leikocitoze. Ar vairākkārtēju leikocītu skaita palielināšanos parasti parādās subjektīvas pazīmes - mērens vājums, pastiprināta svīšana, nogurums. Limfmezglu lieluma palielināšanās (parasti uz kakla) ir raksturīga slimības pazīme, ko dažreiz atklāj pašā L. sākumā, citos gadījumos tā pievienojas vēlāk. Kopējs simptoms ir palielināta liesa. Aknu palielināšanās ir retāk sastopama.

Asinīs, līdz ar limfocītu skaita palielināšanos, atsevišķu pro-limfocītu un dažreiz limfoblastu klātbūtni, diezgan bieži ir iespējams atrast tā saukto Humprecht ēnu, kas raksturīga hroniskai limfocītiskai leikēmijai - uztriepes sagatavošanas laikā iznīcinātos limfocītu kodolus, kuros starp somiņu blokiem ir redzami nukleoli. Neitrofilu, trombocītu un sarkano asins šūnu absolūtais līmenis asinīs daudzus gadus slimības progresējošā stadijā var palikt normāls.

Kaulu smadzeņu histoloģiskā izmeklēšana atklāj difūzo (9. att.) Vai fokālo proliferāciju limfocītos. Augsts limfocītu procentuālais daudzums tiek konstatēts caurdurtās kaulu smadzenēs. Tomēr šis simptoms var būt ticami pierādījumi par audzēju proliferāciju kaulu smadzenēs tikai ar nelielu limfocītu procentuālo daudzumu asinīs, pretējā gadījumā, lai apstiprinātu L. diagnozi, vēlams neizmantot kaulu smadzeņu punkcijas rezultātus, bet izmantot trepanobiopsijas datus vai apvienot abas pētījumu metodes.

Progresējošā slimības stadijā tiek atklāti imūnās citolītiskie procesi un dažādas infekcijas komplikācijas. Imūnā citolīze ietekmē visus asiņu veidošanās asnus, biežāk eritrocītus un trombocītus. Hroniskas imunitātes nomākums, kas raksturīgs hroniskai limfocītiskai leikēmijai, ir normālas limfocitopoēzes depresijas sekas; tas izpaužas ar infekciozām komplikācijām (piemēram, pneimonija, tonsilīts) - visbiežākais pacientu nāves cēlonis.

Hroniskas limfoleikozes pāreja uz akūtu L. vai limfosarkomu (Lymphosarcoma) ir salīdzinoši reti sastopama. Limfosarkomas rašanos raksturo blīva audzēja parādīšanās, bieži vien viena no limfmezgliem rajonā. Limfosarkomas attīstību var papildināt ar limfmezglu lieluma samazināšanos, kurus neietekmē audzēja process, kā arī ar neitrofilijas izraisītu limfocitozes maiņu.

Īpaša hroniskas limfoleikozes forma ir matainu šūnu leikēmija, kurā limfocītiem ir vairākas morfoloģiskas pazīmes: citoplazmas izaugumi villi formā, viendabīgs kodols, kas dažreiz atgādina sprādzienbīstamas šūnas kodolu; šo šūnu citoplazmā ir daudz skābes fosfatāzes, kas izturīgas pret vīnskābi. Šim L. ir raksturīga liesas lieluma palielināšanās, kas bieži ir nozīmīga, perifēro limfmezglu palielināšanās neesamība, kā arī smaga citopēnija.

Neatkarīga hroniskas limfoleikozes forma ir tā saucamā Cesari forma, kurā tiek ietekmēta āda. Process bieži sākas ar ādas niezes parādīšanos, pēc tam ādā limfātiski infiltrējas, kas var būt lokāli, pēc tam pilnībā ietekmē ādu; pakāpeniski (dažreiz diezgan agri) limfocitoze vai asinīs palielinās neglīts limfocītu skaits (limfocīti ir T-šūnu izcelsmes). Leikēmiskās infiltrācijas dēļ palielinās limfmezgli; tas var būt reaktīvs. Slimības gaitā liesa bieži tiek palielināta.

Patoloģiskā anatomija. Veicot autopsiju pacientiem, kuri miruši hroniskas limfoleikozes progresējošā stadijā, parasti tiek konstatēts vispārējs perifēro un viscerālo limfmezglu palielinājums no 3 līdz 5 cm diametrā un vairāk. Viņu audi uz pelēkas vai pelēcīgi rozā krāsas sekcijas, bieži ar vairākām asiņošanām. Var novērot ievērojamu mandeles, limfātisko zarnu folikulu palielināšanos. Liesas un aknu palielināšanās ir raksturīga, taču tā parasti ir mazāk izteikta nekā hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā. Vairumā gadījumu liesas masa ir 600–800 g, aknu masa nepārsniedz 3000 g, pelēkie perēkļi bieži ir redzami zem kapsulas un sekcijā. Kaulu smadzenes ir pelēcīgi rozā krāsā, ko ekstrahē no cauruļveida kaulu kaulu smadzeņu kanāla kompaktas masas veidā. Plaušu audos dažreiz tiek konstatēti blīvi pelēcīgi laukumi, kā arī izaugumi ap bronhiem.

Kaulu smadzeņu mikroskopiskā pārbaude atklāj sistemātisku limfocītu proliferāciju. Atšķirībā no citām L. formām, pat ar masīvu infiltrāciju kaulu smadzenēs, paliek nelieli normālas hematopoēzes perēkļi, tauku šūnas pilnībā neizzūd. Ir raksturīga asa kaulaudu rezorbcija un to jaunveidojumu pazīmju neesamība. Kaulu smadzenēs izšķir trīs infiltrācijas veidus: difūzu, difūzu fokālo un fokālo. Kaulu smadzeņu intravitaliskās histoloģiskās izmeklēšanas dati liecina, ka fokusa infiltrācija tiek novērota agrīnās slimības stadijās. Ar detalizētu hroniskas limfoleikozes limfmezglu un liesas attēlu tiek atklāta difūzā limfocītu infiltrācija audos, kas caur kapsulu var iekļūt apkārtējos taukaudos. Aknās plašas limfocītu uzkrāšanās galvenokārt atrodas portāla lauku laukā, bet tās var notikt arī sinusoidālos kapilāros. Plaušās izaugumi tiek lokalizēti bronhu sienās, kas noved pie to aizplūšanas funkcijas pārkāpuma un veicina pneimonijas attīstību. Var novērot masīvas leikēmisko plaušu audu infiltrāciju. Ligzdojoši limfocītu uzkrājumi bieži tiek konstatēti nieru, sirds, dzimumdziedzeru, taukaudu utt. Stromā. Ļoti reti notiek specifiska membrānu un smadzeņu matērijas infiltrācija..

Dažos gadījumos hroniska limfoleikoze var pārveidoties par limfosarkomu, kas var izraisīt pacienta nāvi. Tajā pašā laikā audzēja masas sastāv no lielām nediferencētām šūnām ar neglītiem kodoliem; bieži tajās tiek atrastas nekrozes un asiņošanas sekcijas. Ir raksturīga izteikta infiltrējoša augšana. Infekcijas komplikācijas, piemēram, pneimonija, ir īpaši augstas mirstības cēloņi hroniskas limfoleikozes gadījumā.

Hroniskas limfoleikozes diagnozes pamatā ir limfocītu skaita palielināšanās asinīs un limfātiskās proliferācijas noteikšana kaulu smadzenēs. Bioķīmiskais asins tests agrīnās slimības stadijās, kā likums, konkrētas izmaiņas nekonstatē. Slimības attīstību pavada gamma globulīnu satura samazināšanās asins serumā, retos gadījumos ir iespējama gamma globulīnu monoklonāla palielināšanās. Krūškurvja orgānu rentgena pārbaude pacientiem ar hronisku limfoleikozi atklāj intratorakālo limfmezglu palielināšanos. Plaušās tiek novēroti pūšanas infiltrāti un peribronhiāla infiltrācija. Pleiru bojājumi ir reti.

Nepieciešamība diferencēt ar citām slimībām rodas gadījumos, kad limfocitoze tiek novērota ar normālu vai pat nedaudz samazinātu balto asins šūnu skaitu asinīs, un atsevišķi limfmezgli kaklā ir mēreni palielināti. Līdzīgu ainu var novērot ar infekciozo mononukleozi. Asins uztriepes novērtēšana palīdz diferenciāldiagnozei: ar infekciozo mononukleozi tiek izteikts limfocītu polimorfisms, tiek atzīmēta bazofīlija un plaša citoplazmas loka klātbūtne, tajā pašā laikā nav Humprehta ēnas. Ja mēs runājam par pacientiem, kas jaunāki par 25 gadiem, hronisku limfoleikozi parasti var izslēgt, un tas liecina par infekciozas mononukleozes vai limfātiskas reakcijas klātbūtni vīrusa ieviešanā. Grūtības hroniskas limfoleikozes diagnosticēšanā var rasties, attīstoties iekaisuma procesam leikēmiskajā limfmezglā uz zemas leikocitozes fona. Ir iespējams noskaidrot diagnozi pacienta uzraudzības rezultātā pēc antibiotiku terapijas. Palielinoties vienas grupas limfmezgliem un neesot leikocitozes, hroniska limfoleikoze tiek diferencēta ar limfosarkomu. Šajā gadījumā diagnoze ļauj noteikt limfmezgla histoloģisko un citoloģisko izmeklēšanu, kurā parasti ar hronisku limfoleikozi tiek atklāta nobriedušu šūnu (limfocītu) difūza augšana, bet ar limfosarkomas - blastu šūnām..

Ārstēšanu galvenokārt veic ambulatori. Tiek izmantots hlorobutīns (leukerāns, hlorambucils), dažreiz kombinācijā ar prednizolonu. Steroīdu terapijas indikācijas ir vispārēja vai daļēja citopēnija, imūnās hemolīzes vai trombocitopēnija, kā arī citostatisko līdzekļu neefektivitāte. Steroīdu terapija hroniskas limfoleikozes leikēmijas ārstēšanai bez imūnsistēmas komplikācijām, ilgstoši un bez citostatisko līdzekļu lietošanas ir kontrindicēta (izņemot hlorbutīnu vai tā kombināciju ar prednizolonu). Ārstēšana ar ciklofosfamīdu (200–400 mg dienā intramuskulāri vai perorāli) dod pozitīvu efektu. Neveiksmīgi lietojot šīs zāles, tiek parakstīti fotrīns un pafencils.

Ar ievērojamu perifēro limfmezglu relatīvā blīvuma palielināšanos, vēdera dobuma limfmezglu iesaistīšanos un aknu palielināšanos var būt efektīva kombinēta citostatiskā terapija (SOAP, CHOP režīms). Ar paaugstinātu leikocitozi (200,0-300,0-10 9 / l) var lietot citaferēzi, pēc tam - citostatiskas zāles. Anēmijas gadījumā ir indicēta sarkano asins šūnu infūzija..

Hroniskas limfoleikozes gadījumā radiācijas terapiju izmanto diezgan plaši: liesas, limfmezglu un ādas apstarošana, kad tie ir bojāti. Tieša norāde ir nervu stumbru leikēmiska infiltrācija, ko papildina sāpes. Liesas apstarošana mērenās devās izraisa ne tikai tās samazināšanos, bet arī leikocitozes samazināšanos un reģionālo limfmezglu samazināšanos..

Viena no imūnās citopēnijas ārstēšanas metodēm ir splenektomija (sk. Liesa (Liesa)). Indikācijas viņai - straujš sarkano asins šūnu vai trombocītu skaita samazinājums, ko neizlabo kortikosteroīdi lielās devās.

Ar matains šūnu L. labu efektu panāk ar steroīdiem hormoniem un splenektomiju, kā arī ar interferona preparātiem.

Īpaša nozīme hroniskas limfoleikozes gadījumā ir infekciozu komplikāciju profilakse un ārstēšana ar antibiotikām, kas izrakstītas maksimālajās devās. Hroniskas limfoleikozes gadījumā pacienti vairākus gadus parasti ir apmierinoši..

Hroniska monocitārā leikēmija rodas cilvēkiem vecākiem par 50 gadiem. Perifēro limfmezglu palielināšanās parasti netiek novērota; 50% no visiem gadījumiem liesa ir palielināta. Ilgstoši veiksmīgs kurss var mainīties, tāpat kā citās hroniskās L. formās, terminālā stadija, kas izpaužas kā blastu krīze, trombocitopēnija ar hemorāģisko sindromu, palielināta liesa.

Hroniskam monocītiskajam L. ir raksturīgs ievērojams monocītisko šūnu skaita pieaugums (20-50%) asinīs ar normālu vai nedaudz paaugstinātu leikocitozi, augsta lizocīma koncentrācija asinīs un urīnā, kā arī pozitīva reakcija uz α-naftilesterāzi monocītos. Pacientu asinīs var atrast atsevišķus eritrokariocītus. ESR parasti palielinās agri un ievērojami; parasti tiek novērota anēmija.

Nozīmīga monocitoze kaulu smadzeņu punkcijā ir reti; trepanobiopsijas rezultāti, kā likums, atklāj kaulu smadzeņu polimorfu šūnu hiperplāziju ar izkliedētu lielu mononukleāro šūnu izkārtojumu, gandrīz pilnīgu taukaudu pārvietošanu.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tuberkulozi, vēzi, Waldenstrom makroglobulinēmiju, kurā tiek novērota monocitoze; šaubīgos gadījumos ir nepieciešama dinamiska hematoloģisko parametru kontrole. Hroniskajam monocītiskajam L. ir mierīga daudzgadīga gaita, tāpēc nav nepieciešama ārstēšana.

Hroniskai eritromiozei raksturīga progresējoša normohroma anēmija, neliels retikulocītu skaita pieaugums asinīs, eritrockarocītu, bieži mielocītu, promielocītu, kā arī sprādzienšūnu klātbūtne, sarkano kaulu smadzeņu hiperplāzija, bieži ar vitamīnu megaloblastoīdiem, kā arī refraktāra pret B, un12. Slimība beidzas ar sprādziena krīzi. Vienlaicīgas mielofibrozes klātbūtnē viņi runā par hroniskas eritromielozes būtisko formu.

Hroniskas eritromielozes ārstēšanā lieto prednizonu (20–40 mg dienā) blastu krīzes stadijā kombinētās ķīmijterapijas veidā, kā akūtas leikēmijas gadījumā.

Osteomielofibrozi raksturo saistaudu un kaulu audu kaulu smadzeņu dobumu attīstība, kas aizvieto asinsrades audus, un hematopoēzes perēkļu veidošanās citos orgānos un audos (liesā, aknās, limfmezglos utt.). Agrīnie simptomi ir vājums, smaguma sajūta kreisajā hipohondrijā sakarā ar ievērojamu liesas palielināšanos. Y 2 /3 pacientiem ir palielināts aknu daudzums. Asinīs tiek atzīmēta mērena leikocitoze, trombocitoze. Slimībai progresējot, pievienojas anēmija, bieži hemolītiska, pancitopēnija. Bieži attīstās drudzis, rodas sāpes kaulos (īpaši apakšstilbos), trombotiskas komplikācijas hipertrombocitozes dēļ, ādas nieze.

Var būt aizdomas par osteomielofibrozes nelīdzsvarotību starp ievērojami palielinātu liesu un relatīvi zemu leikocitozi. Diagnozi apstiprina trepanobiopsijas rezultāti (kaulu smadzenēs, šūnu hiperplāzijā ar gandrīz pilnīgu taukaudu smadzeņu pārvietošanu, megakariocītu pārpilnībā, kaulu smadzeņu aizstāšanā ar saistaudiem), liesas punkcijā (punkcijā trīs augšanas mieloīdā metaplāzija, kurā pārsvarā ir eritroīdie elementi). Ar hronisku mielogēno leikēmiju tiek veikta diferenciāldiagnoze, kurā tiek atklāta Filadelfijas hromosoma. Ārstēšanu veic ar citostatiskām zālēm. Osteomielofibrozes gaita var būt ilgstoša, maz simptomātiska, labdabīga, dažos gadījumos - akūta, ilgst 1-2 gadus.

Leikēmijas pazīmes vecāka gadagājuma un senils vecumā

Gados vecākiem cilvēkiem un sirmgalvjiem biežāk tiek novērota akūta L. procentuālā daļa, hroniska limfoleikoze, hroniska monocitārā L. un mieloma. Cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, hroniska mielogēna leikēmija un dažreiz akūti zems procentuālais daudzums ir labdabīgs daudzus gadus. Šajā vecumā pacienti biežāk cieš no anēmijas, kas galvenokārt izpaužas kā asinsrites mazspēja. Tāpēc, samazinoties hemoglobīnam zem 80 g / l, kā arī citiem terapeitiskiem pasākumiem, sarkano asins šūnu pārliešanai ir īpaša nozīme.

Bērnu leikēmijas pazīmes

Bērnu leikēmija veido nozīmīgu daļu (vairāk nekā 40%) ļaundabīgu audzēju bērnībā. Viņu biežums ir 3-5 uz 100 000 bērnu. PSRS katru gadu ar L. saslimst apmēram 3500 bērnu. Galvenokārt (95–97%) rodas akūta leikēmija. L. biežums jaundzimušajiem ir 0,3 uz 100 000 dzimušajiem. Dažos gadījumos L. attīstās dzemdē, izraisot abortu grūtniecības sākumposmā, citos gadījumos rodas miris auglis ar L. pazīmēm, citos gadījumos slimība rodas grūtniecības beigās, un pirmās klīniskās un hematoloģiskās pazīmes parādās pirmajos bērna dzīves mēnešos..

Sākotnējie slimības simptomi: vispārējs satraukums, atteikšanās no krūtīm, drudzis, ādas bālums, vēdera palielināšanās. Iedzimtu akūtu L. bērnu klīnisko ainu raksturo anēmija un hemorāģisks sindroms (petehijas un ekhimoze uz stumbra un ekstremitāšu ādas, asiņošana sklerā). Perifērie limfmezgli, aknas un liesa ir palielināti. Lielākajai daļai bērnu ir leikēmijas infiltrācijas ekstramedulārie perēkļi (neiroleikēmija, iekšējo dzimumorgānu, ādas, mīksto audu bojājumi). Iedzimtu akūtu L. raksturo augsta leikocitoze (vairāk nekā 100,0 × 10 9 / l); tiek atklāta pilnīga kaulu smadzeņu infiltrācija ar leikēmijas šūnām.

Iedzimta hroniska mieloleikoze bērniem ir ārkārtīgi reti sastopama. Daudziem bērniem tas tika atklāts nejauši, veicot regulāru bērna pārbaudi (leikocitoze pārsniedz 200,0-10 9 / l). Iedzimta hroniska mieloleikoze, tāpat kā iedzimta akūta L., izpaužas no dzimšanas brīža vai pirmajos 3 mēnešos. dzīves. Slimība bieži tiek kombinēta ar Dauna slimību. Raksturīgi strauja blastu krīzes sākšanās.

Akūtai limfoblastiskai L., ja tā attīstās bērniem vecākiem par 3 mēnešiem, maksimālā sastopamība rodas 2 līdz 4 gadu vecumā. Izšķir šādas akūtas limfoblastiskās leikēmijas formas: B-šūnu variants, T-šūnu variants, vispārējais un nediferencētu šūnu variants. B-šūnu variants rodas 1–4% gadījumu ar akūtu limfoblastisku L. Pārsvarā tiek skarti zēni līdz 1 gada vecumam un pubertātes vecumā. Klīnisko ainu raksturo pirmsleikēmijas perioda klātbūtne, kas izpaužas kā kuņģa-zarnu trakta funkcijas pārkāpums, dažāda smaguma hemorāģiskais sindroms, kaheksijas attīstība (hipotrofija). Nākotnē ir straujš aknu un liesas pieaugums, audzēja klātbūtne vēdera dobumā, sakāve c.n.s. (leikēmiskais meningīts, meningoencefalīts utt.), dzimumorgāni (palielināti sēklinieki un olnīcas). Asinīs tiek konstatēta augsta leikocitoze.

T-šūnu variants rodas 30–35% akūtas limfoblastiskās L. gadījumu. Tas rodas 3–7 gadu vecumā. Zēni parasti saslimst. Procesa attīstībai bieži vien ir simptomu komplekss, kas raksturīgs imūndeficīta slimībām. L. ir akūta, izpaužas kā limfmezglu palielināšanās, dažreiz Mikulich sindroms (palielināti limfmezgli, siekalu un piena dziedzeri), paaugstināta leikocitoze.

Vispārīgais L. variants rodas 60–65% gadījumu ar akūtu limfoblastisku L. Bērni vecumā no 2 līdz 4 gadiem ir slimi. Viņiem ir tendence uz biežām vīrusu infekcijām. Pirmās slimības pazīmes ir sāpes kaulos, asiņošana, sarkano asins šūnu skaita samazināšanās asinīs. Slimības progresējošā stadijā tiek izteikti intoksikācijas simptomi, skeleta sistēmas bojājumi un asiņu veidošanās kavēšana. Limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās ir mazāk raksturīga..

L. nediferencēts šūnu variants rodas 3-5% akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumu. Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm, gaitu, ārstēšanas rezultātiem un prognozi slimība ir tuvu vispārējam akūtas limfoblastiskās leikēmijas variantam.

Akūta mieloleikoze (mieloblastiska, promielocītiska, monoblastiska, mielomonoblastiska L., eritromioze) bērniem tiek konstatēta ar tādu pašu biežumu kā pieaugušajiem; biežāk meitenes ir slimas. Starp akūtu ne-limfoīdo L. ir vairāk akūtas mieloblastiskās L. gadījumu. Slimību raksturo progresējoša gaita, smaga intoksikācija, pastāvīgs aknu palielināšanās. Limfmezglu un liesas sakāve ir mazāk izteikta un nestabila. Ir tendence uz normālu asiņu veidošanās agrīnu un progresīvu kavēšanu. Asinīs - anēmija, trombocitopēnija, leikocītu un domnas šūnu skaits var būt ļoti atšķirīgs. Mielogrammā tiek atzīmēts straujš normālu asnu veidošanās kavējums. Bērniem akūtas mieloblastiskās L. terapeitiskās iespējas ir ievērojami zemākas nekā limfoīdās izcelsmes akūtas leikēmijas gadījumā.

Akūtā promielocītiskajā L. kaulu smadzeņu punkcijā tiek noteikts augsts promielocītu procents (vairāk nekā 40%). Izteiktais hemorāģiskais sindroms ir raksturīgs; aknas, liesa un limfmezgli nav palielināti. Ātra nāve hemorāģiskā sindroma izpausmju dēļ.

Monoblastās un mielomonoblastiskās L. klīnisko ainu raksturo gļotādu, zemādas audu un ādas čūlaini nekrotiski bojājumi, kā arī smags hemorāģisks sindroms. Akūtā monoblastā L. limfmezgli var ievērojami palielināties (videnes vidum tie veidojas audzēju konglomerātu veidā), uz ādas parādās leikēmīdi.

Ar eritromiozi biežāk tiek atklāta jaukta skarto orgānu infiltrācija ar leikēmiskiem eritro- un normoblastiem, no vienas puses, un mieloblastiem, no otras puses. Ir raksturīga intracelulārā hemolīze. Nelabvēlīga prognoze.

Klīniskā pārbaude un rehabilitācija

Vairumā gadījumu pacienti ar hronisku L., pat saņemot citostatisko terapiju, nav jāatbrīvo no darba. Viņiem jābūt pastāvīgā medicīniskā uzraudzībā. Jāuzmanās, virzoties uz virzienu sanatorijās un atpūtas mājās, kas atrodas dienvidu reģionos ar hronisku L. attīstītā stadijā. Insulācija, UHF terapija, karstas vannas un citas termiskās procedūras viņiem ir kontrindicētas..

Akūts L. pacients ambulatorā ārsta uzraudzībā sistemātiski (katru mēnesi) veic detalizētu asins analīzi, ieskaitot trombocītu un retikulocītu skaita noteikšanu.

Pirmajā remisijas gadā krūšu kurvja punkcija tiek veikta 1 reizi mēnesī, nākotnē - 1 reizi 3 mēnešos. Ja ir aizdomas par recidīvu (izmaiņas asinīs, asins pūtīšu parādīšanās asinīs, limfmezglu palielināšanās, drudzis, sāpes), nepieciešama steidzama kaulu smadzeņu izmeklēšana un pacienta hospitalizācija.

Saistībā ar pacientiem L. medicīnas personālam stingri jāievēro deontoloģijas prasības. Ar akūtu L. patieso diagnozi pacientiem parasti neziņo. Ārsta uzdevums ir pārliecināt pacientu (vai vecākus, ja bērns ir slims) par nepieciešamību turpināt intensīvu citostatisko ārstēšanu saskaņā ar shēmu pilnīgas remisijas, punkcijas (jostas, krūšu kaula) laikā. Ar īpašu rūpību pacientam jābūt informētam par viņa asins daudzumu. Ņemot vērā ķīmijterapijas smagumu un ilgumu, komplikāciju iespējamību, ir jācenšas optimizēt pacientu, koncentrējoties uz nepieciešamību pēc sistemātiskiem izmeklējumiem un ārstēšanas kursiem..

Pacientiem ar hronisku L., ņemot vērā salīdzinoši labvēlīgo prognozi, vairumā gadījumu tiek ziņots par diagnozi, uzsverot procesa labdabīgumu. Sīkāka informācija veicina viņu apzinātu attieksmi pret ilgstošu ķīmijterapiju, nepieciešamību pēc atkārtotām asins analīzēm un citiem pētījumiem. Lai novērstu komplikācijas, pacientiem jākoncentrējas uz ieteikto režīmu.

Bibliogrāfija: Abramovs M.G. Hematoloģiskais atlants, lpp. 185, M., 1985; Vladimirskaya E.B. un Torubarova N.A. Bērnu akūta leikēmija un hipoplazīna, M., 1985, bibliogr.; Makhonova L.A. un Majakova S.A. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas rezultāti bērniem Hematol. un transfusiols., 32. lpp., Nr. 2, lpp. 3. 1987, bibliogr.; Novikova E.Z. Radioloģiskas izmaiņas pie asins sistēmas slimībām, M., 1982; Ceļvedis hematoloģijā, ed. A.I. Vorobjevs, T. 1, M., 1985; Feinšteins F.E. et al., Asins sistēmas slimības, lpp. 139, Taškenta, 1987. gads.

Att. 2. Kaulu smadzeņu mikrozāle akūtas mieloleikozes gadījumā: difūzā leikozes infiltrācija. Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 400.

Att. 1. Pacients ar hronisku mieloleikozi: uz apakšējo ekstremitāšu ādas cianotiski ierobežoti infiltrāti, asiņošana.

Att. 6. Ciskas kaula rentgenogramma akūtas leikēmijas gadījumā (tieša projekcija): gareniski šķiedraina kaula struktūra.

Att. 5. Kāju kaulu rentgenogrāfija akūtas leikēmijas gadījumā (tieša projekcija): iznīcināšanas perēkļi visā šķiedras biezumā.

Att. 3. Liesas mikropreparāts akūtas monoblastiskas leikēmijas gadījumā: leikēmijas infiltrācija (1), straujš folikulu lieluma samazinājums (2). Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 280.

Att. 7. Kaulu smadzeņu mikrozāle hroniskas mielogēnas leikēmijas ārstēšanai: nobriedušu un nenobriedušu granulocītu difūza infiltrācija. Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 250.

Att. 9. Kaulu smadzeņu mikrozāle hroniskas limfoleikozes ārstēšanai: nobriedušu limfocītu difūza infiltrācija. Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 250.

Att. 8. Aknu mikropreparāti hroniskas mieloleikozes gadījumā: intralobulārā leikēmiskā infiltrācija (1) ar trabekulārās lobulas struktūras pārkāpumu un hepatocītu atrofiju (2). Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 280.

Att. 4. Kaulu smadzeņu mikropreparāts akūtas megakarioblastiskās leikēmijas gadījumā: bultiņas norāda uz netipisku megakariocītu uzkrāšanos. Krāso ar hematoksilīnu un eozīnu; × 400.

Publikācija Limfomas