Neiroblastoma

Audzēju slimības ir ļoti dažādas un visas ir vienādi bīstamas ļaundabīgo šūnu nesējiem. Diemžēl maziem bērniem bieži tiek atklātas tādas jaunveidojumi kā neiroblastoma, kas ir viena no visbīstamākajām un nopietnākajām slimībām..

Bērnu neiroblastoma: kas tas ir

Neskatoties uz visiem mūsdienu medicīnas sasniegumiem, ir vairākas slimības, kuras ir grūti ārstēt. Piemēram, neiroblastoma bērniem bieži izraisa nāvi un dažādas novirzes. Faktiski tas ir audzēja veids, kuru gandrīz vienmēr uzskata par ļaundabīgu. Statistika saka, ka šāda veida nāvējošās šūnas visbiežāk ietekmē bērnus no pirmā dzīves gada līdz trim gadiem.

Slimība attīstās spastiski, agresīvi uztver veselīgus audus. Neiroblastomas parādīšanās visbiežāk rodas embrionālās attīstības laikā, intrauterīnā.

Slimības simptomi un pazīmes

Šī audzēja izpausmes pazīmes bērniem var attīstīties dažādos veidos. Ja jūs nezināt, kas ir neiroblastoma bērniem, tad ir svarīgi iepazīties ar galvenajām slimības pazīmēm, lai to atpazītu agrīnā stadijā:

• bērns norij un runā ar grūtībām;
• elpošanu papildina sēkšana;
• mazulis smagi klepo un ar elpas trūkumu;
• ir sūdzības par sāpēm krūtīs;
• tiek traucēta zarnu darbība;
• ir vēdera sāpes;
• kājas un rokas regulāri uzbriest vai uzbriest;
• spiediena pazemināšanās, no enerģijas pārrāvumiem līdz vājumam;
• tahikardija;
• ādas apsārtums;
• zema temperatūra, kas ir stabila;
• problēmas ar koordināciju, staigāšanu;
• svara zudums, svīšana.

Bērnu neiroblastomai var būt dažādi simptomi un cēloņi. Šī audzēja parādīšanās nekavējoties jāreģistrē medicīnas iestādē, lai reģistrētu slimu bērnu.

Kādus orgānus var lokalizēt

Neiroblastomas lokalizācija visbiežāk ir krūšu kauls un virsnieru dziedzeri. Naidīgas šūnas var parādīt savu ļaundabīgo dabu dažādos iekšējos orgānos.

Pats par sevi neiroblastoma bērniem - kas tas ir? Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas izdalās no simpātiskās nervu sistēmas audiem. Ir slimības šķirnes - piemēram, virsnieru vai krūšu kaula neiroblastomu sauc par simpatoblastomu. Šāds audzējs var izraisīt paralīzes stāvokli. Ja blastomas rodas retroperitoneālā telpā, tiek diagnosticēta neirofibrosarkoma, kas var provocēt metastāzes limfātiskajā sistēmā un kaulu audos.

Jebkurā gadījumā, lai precīzi diagnosticētu pacienta stāvokli, ir nepieciešama pilnīga pārbaude, asins analīzes.

Patoloģijas cēloņi bērniem

Daudzas laboratorijas veic šūnu morfoloģijas pētījumus, lai identificētu galvenos slimības avotus..

Patiešie šīs patoloģijas parādīšanās cēloņi bērniem šobrīd nav atrasti. Esošās teorijas galvenokārt pēta pašu audzēja attīstības mehānismu. Pēc dažādu ekspertu domām, virsnieru neiroblastoma bērniem rodas, ja ģimenē ir arī citi radinieki ar līdzīgu diagnozi. Tas ir, ģenētiskajai nosliecei ir nozīme arī šīs medicīniskās parādības rašanās gadījumā. Ja bērna ģimenē bija viens pacients, palielinās neiroblastomas simptomu izpausmes risks, bet tas nepārsniedz 2-3% varbūtības līmeni.

Galvenie audzēja attīstību veicinošie faktori ir:

• dzīvo videi bīstamā vai nelabvēlīgā vietā;
• intrauterīnās infekcijas klātbūtne mātes grūtniecības laikā;
• ģenētiskās anomālijas.

Virsnieru neiroblastomas gadījumā tiek traucēta šūnu augšana, un nenobriedušas orgānu šūnas nevar pilnībā funkcionēt. No šejienes nāk virkne noviržu audu un orgānu attīstībā.

Ārstēšanas pazīmes

Ārstēšanas veida izvēli ietekmē ne tikai izmeklēšanas rezultāti, bet arī pacienta vecums.

Cik vien iespējams, ārsti cenšas izvairīties no bērnu ķirurģiskas ārstēšanas..

Ir dažādas metodes neiroblastomas apkarošanai. Bieži vien lēmums turpināt terapiju vai pāriet uz radikālākām ārstēšanas metodēm nosaka audzēja lielumu.

Terapeitiskās monoklonālās antivielas

Dažreiz tiek izmantotas antivielu aizsargu injekcijas, kas patstāvīgi pielāgo ķermeni pretoties kaitīgiem veidojumiem. Antivielas apkaro audzēja šūnu izplatīšanos visā ķermenī un dabiski izdalās..

Fizioterapeitiskā ārstēšana

Bērnu onkoloģiskās slimības ārstē vairākos veidos. Primārā pieeja visbiežāk ir fizioterapija, ieskaitot sacietēšanu, elektroforēzi, dažāda veida ārējo terapiju. Šī ir maiga ārstēšana, kas var ietekmēt mazuli atkarībā no viņa slimības stadijas..

Staru terapija

Šo metodi izmanto vēža un citu patoloģiju ārstēšanai. Ķermeņa šūnas reaģē atšķirīgi. Dažreiz ir nepieciešama virkne ekspozīcijas sesiju. Radiācijas metodes kalpo kā labs katalizators veselīgu audu aktivizēšanai, nomāc sāpīgas formācijas. Radiācijas terapija tiek izmantota tikai progresējošos bērnu neiroblastomu gadījumos.

Ķīmijterapija

Tādu radikālu metodi kā ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju vajadzības gadījumā izmanto, lai veiktu radikālu neoplazmas uzbrukumu. Ķīmiskā iedarbība ir agresīva ārstēšana, kas ne tikai iznīcina slimās šūnas, bet arī bojā veselās. Tādēļ šāda terapija tiek izmantota ārkārtējos gadījumos, atklājot metastāzes..

Narkotiku ārstēšana

Paaugstinātus limfmezglus un attālos orgānus var regulēt ar medikamentiem.

Bērnu slimību ķirurģiska iejaukšanās tiek uzskatīta par pēdējo iespēju. Starp galvenajām zālēm, kuras lieto profilaktiskos un terapeitiskos nolūkos, var nosaukt Cytoxan, Holoxan, Nidran, Vincristine utt..

Zāļu izvēli veic tikai novērotājs ārsts. Narkotiku ārstēšanas stratēģija var atšķirties atkarībā no slimības progresēšanas un pacienta stāvokļa. Tiek veikta arī regulāra devas pielāgošana un kombinācija ar citām zālēm..

Kaulu smadzeņu transplantācija

Pēc ārstu domām, neiroblastoma var izraisīt smadzeņu un centrālās nervu sistēmas bojājumus. Tāpēc operācija bieži darbojas kā radikāls, bet nepieciešams pasākums. Neoplazmu ir iespējams pilnībā noņemt, bet metastāzes bieži tiek novērotas pēc rezekcijas, pilnībā izdalot audzēja audus. Onkoloģija vēl nespēj izskaidrot šo slimības attīstību..

Viena no konstruktīvajām ķirurģiskajām metodēm ir cilmes šūnu transplantācija, kas iegūta no kaulu smadzeņu donoriem. Veselām šūnām ir spēja nomākt patoloģisko procesu un novest pacientu uz atveseļošanās ceļu.

Bērnu ar neiroblastomu izdzīvošana dažādos posmos

Kad 4. stadijas bērniem attīstās neiroblastoma, pacientam gandrīz nav izredžu izdzīvot.

Zīdaiņiem, kas jaunāki par trim gadiem, prognoze ir atkarīga no audzēja attīstības stadijas..

1. Pirmajā posmā parādās ļoti mazas neoplazmas, ķermeņa sistēmas audzējs neietekmē un ir salīdzinoši veselīgas. Visbiežāk šajā brīdī izdzīvošanas prognoze ir labvēlīga..
2. Otrajā posmā izdzīvojušo pacientu skaits ir 70–80%.
3. Trešais posms ir lielas neoplazmas, veidojas lieli limfmezgli, taču šādas izpausmes var nebūt. Ar savlaicīgu ārstēšanu 40 līdz 70% pacientu izdzīvo.
4. Ceturtajā posmā bojājumi ir daudzkārtīgi, audzējs metastāzējas. Izdzīvošanas iespējas ir ļoti zemas, taču dažos gadījumos notiek spontāna neiroblastomas apgriezta attīstība.

Secinājums

Neiroblastoma tiek uzskatīta par audzēju ar neparedzamu uzvedību. Tās izstrādei ir 3 iespējas:

• Tas var ātri un agresīvi augt, agri attīstot metastāzes.
• Bērniem līdz viena gada vecumam neiroblastomas spontānas izzušanas gadījumi.
• Visbeidzot, audzēja šūnas var pārvērsties labdabīgā stāvoklī; tad neiroblastoma tiek pārveidota par ganglioneuromu.

Retroperitoneāla neiroblastoma bērniem un pieaugušajiem

Neiroblastoma ir audzējs, veidošanā tiek iesaistītas embrionālās nervu izcelsmes šūnas. Slimības raksturs ir ļaundabīgs. Neiroblastoma bērniem ir biežāka. Tas ir lokalizēts virsnieru dziedzerī, retroperitoneālā telpā, videnē, iegurnī un uz kakla. Simptomi parādās atkarībā no skartās vietas. Metastāzes iekļūst kaimiņu audos un attālāk. Agrīna diagnostika palielina jūsu atveseļošanās iespējas.

Slimības raksturojums

Neiroblastoma ir nediferencēts ļaundabīgs patoloģijas veids. Tās veidošanā ir iesaistīta embrionālās šūnas, neiroblasts, kas ir simpātisks nervu asns..

Diagnosticēts galvenokārt bērniem - ir gadījumi ar iedzimtiem bojājumiem. Tas ir saistīts ar hromosomu mutāciju. Bieži atklātais bērnu vecums medicīnas praksē ir no 2 līdz 5 gadiem. Pusaudžiem un pieaugušajiem tas tiek diagnosticēts atsevišķos gadījumos.

Diagnoze bieži tiek veikta limfogēnu un hematogēnu metastāžu klātbūtnē. Metastātiski mikrobi iekļūst limfmezglos, kaulu smadzeņu šūnās, skeleta kaulos. Aknas ar ādu un smadzeņu audiem reti metastalizējas.

Neiroblastoma spēj diferencēt šūnas pirms ganglioneuromu veidošanās. Ir gadījumi, kad patoloģija attīstās bez simptomu izpausmes, pastāv regresijas vai mutācijas iespēja labdabīgā jaunveidojumā. Onkoloģija strauji attīstās, metastāzes rodas agri.

Slimību ārstē onkologs, endokrinologs, pulmonologs un citi speciālisti..

ICD-10 kods slimībai C47 “Perifēro nervu un autonomās nervu sistēmas ļaundabīgs audzējs”.

Audzēju attīstības cēloņi

Zinātnieku patoloģijas veidošanās iemesls vēl nav precīzi noskaidrots. Ārsti ir noskaidrojuši, ka slimības veidošanā bērniem tiek iesaistīti embrionālie sprādzieni, kuriem nav nobriedis nobriedis nervu patogēns. Jaundzimušajiem audzējs ne vienmēr noved pie slimības. Iespējama attīstība nobriedušos audos vai ļaundabīgā audzējā.

Galvenais iemesls ir iegūtā patogēnu mutācija dažādu faktoru ietekmē. Kas tieši izraisa mutāciju, vēl nav precīzi noskaidrots. Pastāv saistība starp kroplībām un iedzimtiem traucējumiem imūnsistēmā..

Ir arī pierādīti pierādījumi par iedzimtu noslieci. Ar šo jaunveidojumu slimība veidojas agrīnā vecumā - bērns ir 8 mēnešus vecs. Bieži vien ir vairāku slimības perēkļu veidošanās.

Vēl viens slimības attīstības iemesls ir ģenētisks defekts - īsa pleca neesamība pirmajā hromosomā. N-myc onkogēna ekspresijas vai pastiprināšanās noteikšana vēža patogēnos liecina par nelabvēlīgu terapeitiskās ārstēšanas prognozi.

Neiroblastomu klasifikācija

Slimības klasifikācija tiek veikta, ņemot vērā lielumu, izpausmes biežumu un histoloģisko struktūru. Krievijā ārsti dod priekšroku standarta klasifikācijai:

• 1. posmā tiek atklāts viens audzēja mezgls, kas nepārsniedz 50 mm. Nav metastāžu saišķu.
• 2. posmu raksturo mezgla palielināšanās līdz 100 mm. Limfmezglos metastāžu nav.
• 3. posmā veidojums var būt mazāks par 100 mm vai, tieši otrādi, pārsniegt šos izmērus. Metastāzes atrodas limfmezglos, bet turpmāk nav mikrobu. Audzējam virs 100 mm nav metastāžu.
• 4. posmā mezglā ar dažādu izmēru ir metastāzes tālajos audos. Parādās vairāki ķermeņa bojājumu perēkļi.

Dažreiz tiek izmantota arī TNM klasifikācija:

• Arī pirmajam posmam (T1N0M0) nav lielu izmēru - mazāks par 50 mm. Limfmezglos nav metastāžu.
• Otrais posms (T2N0M0) - galvenā fokusa pakāpe ir palielināta līdz 10 cm. Vēzim nav metastāžu.
• Trešo pakāpi (T1-2N1M0) nosaka limfmezglu sakāve ar atsevišķiem metastātiskiem perēkļiem. Grūti atklāt izplatību (T3NxM0).
• Ceturtais posms izpaužas ļaundabīgu metastāžu (T4NxMx) izplatībā. Pastāv sekundāru perēkļu attīstības process attālos orgānos (T1-3NxM1). Biežāk kauli ar ādu un aknām.

Saskaņā ar histoloģisko struktūru ir:

• Ļaundabīgas audzēji - nediferencēta neiroblastoma, zemas pakāpes neiroblastoma, diferencēta neiroblastoma un ganglioneuroblastoma.
• Ganglioneuroma attiecas uz labdabīgiem veidojumiem.

Ārsti izceļ patoloģijas īpatnības tajā ziņā, ka ķīmijterapijas kursu ietekme uz audzēju noved pie tā, ka ļaundabīgais audzējs tiek pārveidots par mazāk ļaundabīgu, dažreiz notiek pārveidošanās par labdabīgu (ganglioneuroma). Vēža šūnu ganglioneuroblastomas struktūrā ir atklāšanas piemēri 15-20% robežās, viss pārējais ir piepildīts ar ganglioneuromu. Bet spēja metastāzēm šādā patoloģijā saglabājas. Ārstēšanu ieteicams veikt saskaņā ar vispārējiem noteikumiem..

Slimības pazīmes

Ar neiroblastomu pazīmes var attīstīties metastātisku asnu un bojājumu izplatības pakāpē. Izkliedēts audzējs atklāj vairāku orgānu bojājuma simptomus - nepareizu darbību visu sistēmu darbībā. Pirmie jaunveidojumu augšanas posmi katrā notiek atsevišķi. Viena daļa pacientu sūdzas par stiprām sāpēm skartajā zonā. Ceturtdaļā pacientu ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz kritiskajam līmenim. Daži vienkārši sāk dramatiski zaudēt svaru vai arī atkarībā no vecuma svara pieaugums ir mazāks.

Retroperitoneāla neiroblastoma var rasties visiem - tā izpaužas ar mezgla klātbūtni, kuru ir viegli noteikt, pārbaudot vēdera dobumu ar palpāciju. Tiek novēroti traucējumi kuņģa, zarnu un citu orgānu darbā. Ļaundabīgo šūnu izplatīšanās muguras smadzeņu audos noved pie saspiešanas ar kompresijas mielopātijas veidošanos. Tas izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu paralīze ar traucētu nieru un citu iegurņa orgānu darbību.

Mezgls videnes rajonā var būt saistīts ar elpošanas sistēmas slimībām saskaņā ar līdzīgām slimības gaitas pazīmēm. Pēc ēšanas ir apgrūtināta elpošana, stiprs klepus krūtīs, apgrūtināta rīšana un izspiešana. Izmēru palielināšanos papildina deformācija krūtīs.

Patoloģija iegurņa rajonā izraisa galveno pārkāpuma simptomu un sāpes zarnu kustības un urinēšanas laikā. Kakla bojājuma simptomiem var būt traucēta elpošana un ēdiena norīšanas procesi, kas rodas izspiešanas dēļ balsenes audu mezglā. To atklāj ar skartās vietas palpāciju. Dažreiz trūkst sviedru, sejas un radzenes sausa āda, fotofobija.

Attāli perēkļi, ko veido metastāzes, parādās atkarībā no atrašanās vietas. Kaulu audzēju pavada sāpes skartajā zonā. Aknas signalizē par dzelti. Deguna patoloģija izpaužas strutaina izdalīšanās no deguna, tiek traucēta ožas funkcija. Kaulu smadzenes atklāj slimību ar asins struktūras traucējumu klātbūtni - anēmiju, leikopēniju ar trombocitopēniju. Ārēji tas izpaužas kā letarģisks stāvoklis, muskuļu vājums, dažādi asiņošanas veidi un bieža ķermeņa infekcija. Šie simptomi joprojām atgādina akūtu leikēmiju. Perēkļi uz ādas parādās kā blīvi dažādu toņu mezgli - zils, zils vai sarkans.

Arī metabolisma traucējumus bieži novēro kateholamīna un peptīda palielināšanās dēļ. Āda kļūst bāla krāsā, šo stāvokli raksturo pastiprināta svīšana, bieža caureja un augsts intrakraniālais spiediens. Ārstēšanas laikā nepatīkami simptomi pakāpeniski izzūd.

Slimības diagnostika

Slimības diagnostika ietver vairākus laboratoriskos un instrumentālos pētījumus:

• Urīna pārbaude uz kateholamīnu.
• Feritīna un membrānu saistītu glikolipīdu un neironiem specifiskas enolāzes indikatora izpētei ir vajadzīgas asinis.
• Retroperitoneālā telpa, vēdera dobums, iegurņa zona tiek diagnosticēta, izmantojot ultraskaņu, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
• Krūtis tiek pētītas, izmantojot radiogrāfiju un datortomogrāfiju..
• Radioizotopu scintigrāfija atklāj attālus patoloģijas perēkļus.
• Lai izpētītu vēža patogēnu attīstības struktūru, tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija..
• Citos orgānos pēc biopsijas operācijas tiek pārbaudīts bioloģiskais paraugs..

Slimības ārstēšana

Terapijas kursu veido ķīmijterapija, gamma starojums un mezgla ķirurģiska noņemšana. Mūsdienās Izraēlā šādu patoloģiju ārstēšana tiek sekmīgi veikta. Ārstēšanas posmā ieteicams ievērot visus ārstējošā ārsta klīniskos ieteikumus. Tas novērsīs recidīvu un citas iespējamās komplikācijas. Ārstēšanas process tiek veikts, ņemot vērā audzēja lielumu un attīstības pakāpi. Agrīnās slimības stadijās nepieciešama ķirurģiska slimu šūnu izgriešana. Dažos gadījumos pirms izņemšanas tiek piešķirts ķīmijterapijas kurss. Tiek izmantotas pretaudzēju zāles - doksorubicīns, cisplatīns, vinkristīns, ifosfamīds un vairāki citi. Trešajā posmā pirms operācijas tiek noteikta ķīmijterapija, lai samazinātu jaunveidojuma lielumu..

Dažreiz kopā ar ķīmijterapiju tiek izmantota protonu terapija - starojums. Bērnībā šo metodi izmanto reti, jo ir iespēja attīstīties traucējumiem citās ķermeņa daļās. Apstarošana tiek izmantota katrā gadījumā individuāli. Lai pakļautu gamma staru skartajai zonai, ir jāaizsargā citas zonas, kuras neietekmē vēža šūnas.

Ceturtajā posmā tiek veikts ķīmijterapijas kurss ar lielu zāļu devu. Notiek kaulu smadzeņu transplantācija. Dažreiz ķirurģisko izgriešanu un gamma starojumu izmanto kopā.

Pēc visiem terapeitiskajiem pasākumiem ir nepieciešama imunoterapija. Ķermeņa vitalitātes papildināšana, imunitātes palielināšana, nepieciešamo vitamīnu un minerālvielu uzņemšana.

Prognoze

Slimības gaitas prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma un labklājības, audzēja sastāva un seruma feritīna indeksa.

Saskaņā ar vecuma kritēriju bērni, kas jaunāki par vienu gadu, izdzīvo biežāk un ir viegli ārstējami.

Mezgla atrašanās vieta retroperitoneālajā telpā bieži noved pie nāves. Videnes rajonā ir iespējams izārstēt ātrāk un vienkāršāk. Diferencētu patogēnu klātbūtne palielina atveseļošanās iespēju.

Pirmajā vēža stadijā pacienti var nodzīvot vismaz piecus gadus (izdzīvošanas rādītājs 90%), otrajā posmā - apmēram 80%, trešajā - no 40 līdz 70%. Ceturtajā posmā ir grūti paredzēt pacienta dzīves ilgumu. Jo jaunāks ir bērns, jo lielāka iespējamība, ka viņš nodzīvos 5 gadus.

Ārstiem joprojām nav zināmi īpaši profilakses pasākumi, lai novērstu patoloģiju. Ārsti iesaka ievērot veselīgu dzīvesveidu un sabalansētu uzturu.

Bērnu neiroblastoma, tās simptomi un ārstēšanas metodes

Ļaundabīgs audzējs, ko bieži diagnosticē pediatrijā - neiroblastoma bērniem. Tas ir nediferencēts audzējs. Tas var rasties no nervu audu embrionālajām šūnām. Tas notiek gan iedzimts, gan pēcdzemdību periodā - tas sāk augt pēc mazuļa piedzimšanas. Saskaņā ar lokalizāciju līdz 2/3 gadījumu ir retroperitoneālas un retrosternālas telpas. Ar viņas ārstēšanu jārisina specializētam speciālistam - onkologam.

Kas ir neiroblastoma

Neiroblastoma vēl nav pilnībā izprotama. Ārstiem joprojām ir jāveic daudz pētījumu, lai noteiktu audzēju etioloģiju un diferenciāciju. Neskatoties uz to, viņi izvirza tādas audzēju veidošanās teorijas kā:

• izlases veidā - neiroblastu veidošanās neveiksmes nav atkarīgas no ārējiem / iekšējiem faktoriem;
• ģenētiskā - nosliece tiek nodota no paaudzes paaudzē;
• mutācija - izmaiņas DNS ir līdzīgas mutācijas procesam.

Ar pareizu augļa intrauterīno veidošanos līdz mazuļa piedzimšanas brīdim neiroblastu skaitam vajadzētu būt minimālam - tie tiek pārbūvēti un pārveidoti citos audos. Ja šūnas paliek, tad nākotnē tās var atdzimt - piemēram, bērniem retroperitoneāla neiroblastoma. Ar vecumu viņas rašanās iespējas tiek samazinātas - pēc 5-8 gadiem šāda neoplazma tiek reti diagnosticēta.

Pieaugušajiem smadzeņu neiroblastoma gandrīz nenotiek. Galu galā viņu nervu sistēma - centrālā un perifēriskā jau ir izveidota, un neiroblastu nepieciešamība nerodas.

Cēloņi

Neiroblastomas parādīšanās zīdaiņiem eksperti uztver postanālo mutāciju ietekmi - negatīvu faktoru ietekmē neiroblasti sāk ātri sadalīties un pārveidoties par audzēju. Lai noskaidrotu provokatorus, eksperti turpina veikt pētījumus.

Virsnieru neiroblastomu bērniem var novērot visbiežāk. Tā šūnām nav laika nogatavoties, turpina nejauši sadalīt. Tas kalpo kā audzēja parādīšanās priekšnoteikums. 1-2% gadījumu šī ir iedzimta slimība autosomāli dominējošā variantā. Virsnieru neiroblastoma ģimenes formas onkoloģijā ir agrīna slimības debija un agresīva metastāze.

60–80% neiroblastomas gadījumu primārais cēlonis nav norādīts, un pat tā atrašanās vieta nav iespējama. Viņai ir nosliece uz atkārtotu kursu - sekundāriem audzējiem. Ģenētiski defekti var nospiest ķermeni - biežāk 1. hromosomas plecā.

Neiroblastomas pazīmes un pazīmes bērniem ir iespējams noteikt 3–8 mēnešus pēc piedzimšanas. Īpaši uzmanīgiem jābūt vecākiem, kuru ģimenē jau ir bijuši šādu jaunveidojumu gadījumi.

Simptomatoloģija

To lokalizācija ir atkarīga no dažādām neiroblastomu izpausmēm - iegurnī jeb mediastinum - retroperitoneālajā telpā. Tas ietekmē arī onkoloģiskā procesa tuvumā esošās struktūras - metastāzes, saspiežot, pietūkušus limfmezglus.

Ja sākotnējā neiroblastomas stadijā bērni to var kaut kā nejust - klīniskais attēls ir diezgan nespecifisks, tad vēlāk viņi sāk uztraukties par vietējām nepatīkamām sajūtām, diskomfortu. Tātad, kad neiroblastoma atrodas videnē, simptomi būs sauss klepus un apgrūtināta elpošana - bez elpceļu slimības pazīmēm. Tajā pašā laikā tiek pārkāpts pārtikas norīšanas akts - bērni zaudē svaru, līdz pat kaheksijai. Sāpju sindroms pievienojas vēlāk - ar audzēja augšanu. Sūdzības par sāpēm dienā un naktī.

Neirobolastoma retroperitoneālajā zonā liek sevi manīt blīvos mezglos, ko var sajust palpācijas laikā. Turpinot neoplazmas augšanu, tās šūnas pārvietojas uz mugurkaula reģionu ar kaulu smadzeņu bojājumiem. Būs raksturīgs:

• pieaugošs vājums;
• pastāvīga letarģija;
• asiņošana
• tendence uz biežām infekcijām.

Ar fokusu kakla rajonā, papildus vizuāli pamanāmam sabiezējumam, parādās galvaskausa nervu bojājuma simptomi, īpaši redzes un dzirdes sfērās, tiek novērota mazāka koordinācija. Savukārt ar iegurņa neiroblastomu bērniem bieži cieš urīnceļu sistēma.

Posmi

Onkologu pieredze neiroblastu novērošanā ļāva viņiem atšķirt 4 ļaundabīgas slimības gaitas posmus. Katram no tiem ir savas īpašības un prognoze:

1. posms - minimālais bojājuma lielums, neiesaistot blakus esošos audus. Neskatoties uz zemo neiroblastu diferenciāciju, sarežģīta ārstēšanas gadījumā prognoze būs labvēlīga. Parasti viņi izmanto ķirurģiskas cīņas metodes - bērniem tiek veikta audzēja izgriešana, lai palielinātu izdzīvošanas iespējas.
2. posms - palielinās neiroblastomas lielums, var sasniegt 1-8 cm.Metastazes un limfātiskās sistēmas iesaistīšanās netiek novērota. Terapijā dominē operatīvās ārstēšanas shēmas. Ķīmijterapija tiek pievienota retāk..
3. posms - jaunveidojuma lielums ir raksturīgs apmēram 10 cm un vairāk. Tomēr ar lielām neiroblastomām metastāzes uz kaimiņu audiem tomēr nepārvietojas, kā arī uz limfmezgliem. Ārstējot, ir ierasts apvienot gan perēkļu izgriešanu, gan citostatiku ievadīšanu.
4. stadija - tie ir vairāki vidēja lieluma audzēji vai vienīgais lielais veidojums. Kaimiņu orgāni obligāti tiek iesaistīti patoloģiskajā procesā, metastāzes pārvietojas uz attālām ķermeņa daļām gar limfātisko sistēmu, veidojot sekundārus perēkļus. 4. stadijas neiroblastoma praktiski neatstāj personai iespēju atgūties. Prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Mūsdienu medicīnas sasniegumi ļauj identificēt neiroblastomas to veidošanās sākumposmā. Pēc atbilstošas ​​terapijas bērni attīstās atbilstoši viņu vecumam gan fiziski, gan intelektuāli.

Diagnostika

Tā kā jaundzimušie bērni neko nevar pateikt par savu veselību, savlaicīgi noteikt neiroblastomu ir pediatra vai neonatologa uzdevums. Šim nolūkam mazulim katru mēnesi jāapmeklē ārsts - lai veiktu pilnīgu pārbaudi, kā arī lai pārbaudītu instrumentālās / laboratoriskās pārbaudes - saskaņā ar spēkā esošajiem medicīniskās aprūpes standartiem. Vecāku uzdevums ir rūpīgi uzraudzīt bērnus un pie mazākās brīdinājuma zīmēm meklēt otro konsultāciju.

Apstipriniet vai atspēkojiet neiroblastomas diagnozi:

• asins analīzes - vispārīgas, bioķīmiskas, vēža šūnās;
• kaulu smadzeņu pārbaude;
• Limfmezglu un tālu orgānu ultraskaņa;
• ja informācija par individuālajām vajadzībām nav skaidra, bērniem tiek veikta magnētiskā rezonanse / datortomogrāfija;
• diferenciāldiagnozei - piemēram, ar ganglioneuromu vai neiroblastomu, būs jāņem audzēja audu paraugs - biopsija.

Pēc visas informācijas salīdzināšanas - audzēja atrašanās vietas un lieluma, citoloģiskās analīzes par šūnu struktūru, limfmezglu iesaistīšanos vai metastāžu klātbūtni, speciālists varēs izvēlēties bērniem piemērotu pretvēža terapiju..

Ārstēšanas metodes

Neliels neiroblastomas un tās klīniskā attēla mānības pētījums - metastāzes var rasties jebkurā laikā, neļauj atlikt ķirurģiskas ārstēšanas laiku provizoriskai konservatīvai terapijai. Kaut arī pilnīga audzēja fokusa izgriešana slimības gaitas 1.-2. Posmā palielina atveseļošanās iespējas.

Neiroblastomas 3. posmā bērni būs spiesti lietot īpašas zāles - ķīmijterapijas zāles, kas kavē neiroblastu augšanu un pavairošanu. Tomēr to negatīvā ietekme atspoguļosies veselās šūnās. Tāpēc bērnu ķermenis diez vai var tos panest. Iesaistoties kaulu smadzeņu procesā, ķīmijterapija ar transplantāciju ir sevi pierādījusi - biomateriāli tiek ņemti no bērna radinieka.

Ja ķirurģiskas ārstēšanas un ķīmijterapijas rezultāts nav pozitīvs, staru terapija ir savienota ar bērnu neiroblastomas apkarošanas kompleksu. Apstarojuma staru iedarbība palēnina jaunveidojuma augšanu, bet negarantē tā pilnīgu pārtraukšanu.

Bērniem ar sliktu prognozi var ieteikt autogēno cilmes šūnu transplantāciju - novatorisku veidu neiroblastomas apkarošanai. Vairāki eksperti atbalsta pretvēža metodes, kuru pamatā ir imunitātes korekcija.

Prognoze un profilakse

Onkologi ar lielu rūpību tiek veikti, lai sniegtu prognozi bērniem ar neiroblastomu - audzējs joprojām ir neparedzams un visvairāk neizpētīts starp citiem vēža veidiem un formām. Jāņem vērā daudzi faktori, sākot ar diagnozes noteikšanu un beidzot ar toleranci pret bērnu ārstēšanas metodēm..

Tomēr ar agrīnu neiroblastomas atklāšanu un savlaicīgu ķirurģisku noņemšanu ir vairāk bērnu ar labvēlīgu prognozi - divu gadu izdzīvošana ir 75–85%. Procesa 2. – 3. Posmā laiks mainās - 20–50% bērnu dzīvo līdz 3–5 gadiem no audzēja attīstības brīža. Ar 4. stadijas neiroblastomu prognoze ir visnelabvēlīgākā - izdzīvo ne vairāk kā 6-10% mazuļu divu gadu laikā..

Neiroblastomu specifiska profilakse nav - vienkārši ir neiespējami paredzēt tās iespējamo attīstību bērnā. Tomēr ģimenēs ar nelabvēlīgu iedzimtību topošajiem vecākiem jābūt īpaši uzmanīgiem un, plānojot grūtniecību, jācenšas mazināt mutācijas faktorus - kaitīgus darba apstākļus, starojuma iedarbību, alkohola un narkotiku ļaunprātīgu izmantošanu. Tikai veselīgs dzīvesveids var kalpot kā relatīva garantija, ka bērniem nav neiroblastomu.

Neiroblastoma

Neiroblastoma ir embrionālās izcelsmes simpātiskās nervu sistēmas ļaundabīgs audzējs. Tas attīstās bērniem, parasti atrodas virsnieru dziedzeros, retroperitoneālā telpā, videnes, kakla vai iegurņa rajonā. Izpausmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Noturīgākie simptomi ir sāpes, drudzis un svara zudums. Neiroblastoma spēj reģionālās un attālās metastāzes ar bojājumiem kauliem, aknām, kaulu smadzenēm un citiem orgāniem. Diagnoze tiek noteikta, ņemot vērā izmeklēšanas, ultraskaņas, CT, MRI, biopsijas un citu metožu datus. Ārstēšana - neoplāzijas ķirurģiska noņemšana, staru terapija, ķīmijterapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Galvenā informācija

Neiroblastoma ir nediferencēts ļaundabīgs audzējs, kas rodas no simpātiskās nervu sistēmas embrionālajiem neiroblastiem. Neiroblastoma ir visizplatītākā ekstrakraniālās lokalizācijas vēža forma maziem bērniem. Tas veido 14% no kopējā ļaundabīgo audzēju skaita bērniem. Var būt iedzimts. Bieži vien kopā ar kroplībām. Maksimālais sastopamības biežums ir 2 gadi. 90% gadījumu neiroblastoma tiek diagnosticēta pirms 5 gadu vecuma. Pusaudžiem to ļoti reti atklāj, pieaugušajiem tas neattīstās. 32% gadījumu tas atrodas virsnieru dziedzeros, 28% - retroperitoneālajā telpā, 15% - videnes, 5,6% - iegurņa rajonā un 2% - kaklā. 17% gadījumu nav iespējams noteikt primārā mezgla lokalizāciju.

70% pacientu ar neiroblastomu diagnozes laikā tiek atklātas limfogēnas un hematogēnas metastāzes. Visbiežāk tiek skarti reģionālie limfmezgli, kaulu smadzenes un kauli, retāk - aknas un āda. Sekundārie perēkļi smadzenēs ir ārkārtīgi reti. Neiroblastomas unikāla iezīme ir spēja palielināt šūnu diferenciācijas līmeni ar transformāciju ganglioneuromā. Zinātnieki uzskata, ka dažos gadījumos neiroblastoma var būt asimptomātiska un izraisīt neatkarīgu regresiju vai nobriešanu labdabīgam audzējam. Tomēr bieži tiek novērota strauja agresīva izaugsme un agrīna metastāze. Neiroblastomu ārstēšanu veic onkoloģijas, endokrinoloģijas, pulmonoloģijas un citu medicīnas jomu speciālisti (atkarībā no neoplāzijas atrašanās vietas)..

Neiroblastomas cēloņi

Neiroblastomas mehānisms vēl nav skaidrs. Ir zināms, ka audzējs attīstās no embrionāliem neiroblastiem, kuri mazuļa dzimšanas brīdī nebija nobrieduši nervu šūnām. Embrionālo neiroblastu klātbūtne jaundzimušajam vai mazam bērnam ne vienmēr izraisa neiroblastomas veidošanos - bērniem līdz 3 mēnešu vecumam bieži tiek atklāti nelieli šādu šūnu laukumi. Pēc tam embrionālie neiroblasti var pārveidoties par nobriedušiem audiem vai turpināt dalīties un izraisīt neiroblastomu.

Kā galveno neiroblastomas attīstības iemeslu pētnieki norāda iegūtās mutācijas, kas notiek dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē, tomēr šie faktori vēl nav identificēti. Pastāv korelācija starp audzēja risku, attīstības anomālijām un iedzimtiem imūnsistēmas traucējumiem. 1-2% gadījumu neiroblastoma ir iedzimta un tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Neoplāzijas ģimenes formai raksturīgs agrīns slimības sākuma vecums (maksimālais sastopamības biežums ir 8 mēneši) un vairāku perēkļu vienlaicīga vai gandrīz vienlaicīga veidošanās.

Patognomonisks ģenētiskais defekts neiroblastomā ir pirmās hromosomas īsās rokas daļas zaudēšana. Trešdaļā pacientu audzēja šūnās tiek atklāta N-myc onkogēna ekspresija vai pastiprināšanās, šādus gadījumus uzskata par prognostiski nelabvēlīgiem, pateicoties straujajam procesa izplatībai un neoplāzijas pretestībai ķīmijterapijai. Neiroblastomas mikroskopija atklāj apaļas mazas šūnas ar tumšiem plankumainiem kodoliem. Raksturīga kalcifikācijas un asiņošanas perēkļu klātbūtne audzēja audos.

Neiroblastomu klasifikācija

Ir vairākas neiroblastomu klasifikācijas, kas pielāgotas jaunveidojumu lielumam un izplatībai. Krievijas eksperti parasti izmanto klasifikāciju, kuru vienkāršotā formā var attēlot šādi:

• I posms - tiek atklāts viens mezgls, kura izmērs nepārsniedz 5 cm, nav limfogēnu un hematogēnu metastāžu.
• II pakāpe - tiek noteikts atsevišķs jaunveidojums no 5 līdz 10 cm.Nav limfmezglu un tālu orgānu bojājuma pazīmju..
• III posms - tiek atklāts audzējs, kura diametrs ir mazāks par 10 cm, iesaistot reģionālos limfmezglus, bet bez bojājumiem attāliem orgāniem, vai audzējs ar diametru vairāk nekā 10 cm, bez bojājumiem limfmezglos un attālos orgānos.
• IVA stadija - tiek noteikta jebkura lieluma neoplāzija ar tālām metastāzēm. Nav iespējams novērtēt limfmezglu iesaistīšanos.
• IVB stadija - tiek atklātas vairākas jaunveidojumi ar sinhrono augšanu. Metastāžu esamību vai neesamību limfmezglos un attālos orgānos nevar noteikt.

Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomu raksturo ievērojama izpausmju daudzveidība, kas izskaidrojama ar dažādām audzēja lokalizācijām, dažādu tuvējo orgānu iesaistīšanos un metastāžu skarto tālu orgānu funkciju pārkāpumu. Sākotnējās stadijās neiroblastomas klīniskais attēls ir nespecifisks. 30-35% pacientu rodas lokālas sāpes, 25-30% gadījumu tiek novērota ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. 20% pacientu zaudē svaru vai atpaliek no vecuma normas, palielinoties ķermeņa masai.

Kad neiroblastoma atrodas retroperitoneālā telpā, pirmais slimības simptoms var būt mezgli, kurus nosaka ar vēdera dobuma palpāciju. Pēc tam neiroblastoma var izplatīties caur starpskriemeļu forameniem un izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu ar kompresijas mielopātijas attīstību, kas izpaužas kā plēkšņa apakšējā paraplēģija un iegurņa orgānu funkciju traucējumi. Ar neiroblastomas lokalizāciju videnē novēro elpošanas grūtības, klepu, disfāgiju un biežu spļaušanu. Augšanas laikā neoplāzija izraisa deformāciju krūtīs..

Ar jaunveidojuma atrašanās vietu iegurņa rajonā rodas defekācijas un urinācijas traucējumi. Ar neiroblastomas lokalizāciju kaklā, palpētais audzējs parasti kļūst par pirmo slimības pazīmi. Var noteikt Hornera sindromu, ieskaitot ptozi, miozi, endoftalmos, skolēna reakcijas uz gaismu pavājināšanos, svīšanas traucējumus, sejas pietvīkumu un konjunktīvas skartajā pusē.

Arī tālu metastāžu ar neiroblastomu klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. Ar limfogēno izplatību tiek noteikts limfmezglu palielināšanās. Kad skelets ir bojāts, rodas sāpes kaulos. Ar neiroblastomas metastāzēm aknās tiek novērots straujš orgānu palielināšanās, iespējams, attīstoties dzelte. Iesaistoties kaulu smadzenēs, tiek novērota anēmija, trombocitopēnija un leikopēnija, kas izpaužas kā letarģija, vājums, pastiprināta asiņošana, tendence uz infekcijām un citi simptomi, kas atgādina akūtu leikēmiju. Ar ādas bojājumiem uz ādas pacientiem ar neiroblastomu veidojas zilgani, zilgani vai sarkanīgi blīvi mezgli.

Neiroblastomas raksturo arī vielmaiņas traucējumi paaugstināta kateholamīnu un (retāk) vazoaktīvo zarnu peptīdu līmeņa veidā. Pacientiem ar šādiem traucējumiem tiek novēroti krampji, ieskaitot ādas blanšēšanu, hiperhidrozi, caureju un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Pēc veiksmīgas neiroblastomas ārstēšanas krampji kļūst mazāk izteikti un pakāpeniski izzūd.

Neiroblastomas diagnostika

Diagnoze tiek veikta, ņemot vērā laboratorisko izmeklējumu un instrumentālo pētījumu datus. Neiroblastomu diagnostikā izmantoto laboratorisko metožu sarakstā ietilpst kateholamīnu līmeņa noteikšana urīnā, feritīna un ar membrānu saistīto glikolipīdu līmeņa noteikšana asinīs. Turklāt pārbaudes laikā pacientiem tiek noteikts tests, lai noteiktu neironiem specifiskās enolāzes (NSE) līmeni asinīs. Šī analīze nav specifiska neiroblastomai, jo NSE skaita palielināšanos var novērot arī Ewinga limfomā un sarkomā, bet tai ir noteikta prognostiskā vērtība: jo zemāks NSE līmenis, jo labvēlīgāka ir slimība.

Instrumentālās izmeklēšanas plānā atkarībā no neiroblastomas lokalizācijas var būt iekļauta CT, MRI un retroperitoneālās telpas ultraskaņa, krūškurvja orgānu rentgenogrāfija un CT, kakla mīksto audu MRI un citas diagnostikas procedūras. Ja ir aizdomas par attālu metastāžu neiroblastomu, tiek norādīta skeleta kaulu radioizotopu scintigrāfija, aknu ultraskaņa, trepanobiopsija vai aspirācijas kaulu smadzeņu biopsija, ādas mezgla biopsija un citi pētījumi..

Neiroblastomas ārstēšana

Neiroblastomas ārstēšanu var veikt, izmantojot ķīmijterapiju, staru terapiju un ķirurģiskas iejaukšanās. Ārstēšanas taktika tiek noteikta, ņemot vērā slimības stadiju. I un II stadijā neiroblastomas veic ķirurģiskas iejaukšanās, dažreiz uz pirmsoperācijas ķīmijterapijas fona, izmantojot doksorubicīnu, cisplatīnu, vinkristīnu, ifosfamīdu un citas zāles. III stadijas neiroblastomas gadījumā pirmsoperācijas ķīmijterapija kļūst par būtisku ārstēšanas elementu. Ķīmijterapijas iecelšana ļauj atjaunot jaunveidojumu turpmākajai radikālajai operācijai.

Dažos gadījumos līdztekus neiroblastomu ķīmijterapijai tiek izmantota arī staru terapija, tomēr šobrīd šo metodi arvien retāk iekļauj ārstēšanas shēmā, jo pastāv augsts mazu bērnu ilgstošu komplikāciju attīstības risks. Lēmumu par neiroblastomas staru terapijas nepieciešamību pieņem individuāli. Apstarojot mugurkaulu, tiek ņemts vērā muguras smadzeņu vecuma tolerances līmenis, ja nepieciešams, tiek izmantoti aizsardzības līdzekļi. Apstarojot augšējo rumpi, plecu locītavas tiek aizsargātas, apstarojot iegurni - gūžas locītavas un, ja iespējams, olnīcas. IV stadijas neiroblastomu gadījumā tiek nozīmēta ķīmijterapija lielās devās, tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, iespējams, kombinācijā ar operāciju un staru terapiju.

Prognoze par neiroblastomu

Neiroblastomas prognozi nosaka bērna vecums, slimības stadija, audzēja morfoloģiskās struktūras pazīmes un seruma feritīna līmenis. Ņemot vērā visus šos faktorus, speciālisti izšķir trīs pacientu grupas ar neiroblastomu: ar labvēlīgu prognozi (divu gadu izdzīvošana ir vairāk nekā 80%), ar starpposma prognozi (divu gadu izdzīvošana svārstās no 20 līdz 80%) un ar nelabvēlīgu prognozi (divu gadu izdzīvošana ir mazāka par 20%)..

Vissvarīgākais faktors ir pacienta vecums. Pacientiem, kas jaunāki par 1 gadu, neiroblastomas prognoze ir labvēlīgāka. Kā nākamo svarīgāko prognostisko pazīmi eksperti norāda neoplāzijas lokalizāciju. Visnegatīvākie rezultāti tiek novēroti ar neiroblastomām retroperitoneālā telpā, vismazāk - videnē. Diferencētu šūnu noteikšana audu paraugā norāda uz diezgan lielu atgūšanas varbūtību.

I pakāpes neiroblastomas pacientu vidējā izdzīvošana piecu gadu laikā ir aptuveni 90%, II stadijas - no 70 līdz 80%, III stadijas - no 40 līdz 70%. Pacientiem ar IV stadiju šis rādītājs ievērojami atšķiras atkarībā no vecuma. Bērnu grupā līdz 1 gadam ar IV stadijas neiroblastomu piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas 60% pacientu izdodas dzīvot, bērnu grupā no 1 līdz 2 gadiem - 20%, bērnu grupā, kas vecāki par 2 gadiem - 10%. Preventīvie pasākumi nav izstrādāti. Ja ģimenē ir neiroblastomas gadījumi, ieteicams konsultēt ģenētiski..

Bērnu neiroblastoma: vēzim nevajadzētu traucēt viņu dzīvi

Stāsti par maziem pacientiem ar neiroblastomu

Pasaule mainās, uzlabojas, bet vēzis joprojām ir viena no galvenajām cilvēku bailēm. Un onkoloģija bērniem un jauniešiem joprojām rada šoka stāvokli viņu tuviniekos - lai arī mūsdienās vēzis tiek veiksmīgi ārstēts tieši bērnībā. Grāmatas “Tur ir spēks” (pirmā parādījās 2018. gadā) otrā daļa, ko izdevusi Nutricia Advanced Medical Nutrition ar vēža slimnieku asociācijas “Sveiki!” Atbalstu, ir par to, kur pieaugušie un bērni izmanto spēku cīņā pret vēzi.

"Mēs esam labākie draugi, varoņi un atriebēji!" - Goša runā lepni, apskauj Luku, un viņš pamāj ar galvu. Smieklīgi puiši, burvīgi glīti vīrieši, tiešām izskatās pēc literāriem personāžiem - kā Toms un Huks, piemēram, Toddlers un Karlsons, piemēram, Čips un Dale galu galā! Gošs ir vecāks par Lūku, viņš ir visvairāk zēnu saistību autors. Un Lūks kā uzticams biedrs ir gatavs atbalstīt jebkuru drauga ideju.

Viņiem ir daudz kopīga - intereses, joki, spēles, reta diagnoze, ārstēšana Krievijā un Vācijā, vēdera rētas un regulāras pēcpārbaudes. Uzzinājuši par dēlu diagnozi, viņu mātes Džūlija un Nastja apvērsa internetu otrādi, lai savāktu vairāk informācijas par to, kā tiek ārstēta neiroblastoma - visdīvainākais audzējs no visiem. Un tagad viņi strādā fondā, kuru paši izveidojuši, un palīdz citām mammām, tētiem un pat ārstiem.

Neiroblastoma bērniem: tas notiek savādāk

Bērna slimība vienmēr ir stāsts par viņa vecāku cīņu. Maziem bērniem nav panikas, dzirdot briesmīgo vārdu "audzējs" - viņi to nesaprot. Viņi nejūtas reiboni, nezvana ausīs, neaizrauj elpu. Viņi neskrien pa pilsētu, meklējot ārstu, kvotas, zāles. Viņi nesaskaras ar ārstu neizpratni par sarežģītu slimību, no kuras jūs nonākat izmisumā. Pieaugušie to visu piedzīvo.

Gošai un Lūkam ir ļoti atšķirīga slimības gaita, viņu mātes gāja savu ceļu pirms satikšanās.

Nastja no Lūka dzimšanas katru vakaru deva viņam masāžu - kājas, pildspalvas, papēžus, vēderu. Glāstīja, skūpstījās, čukstēja maigumu. Pusotra gada vecumā Luka saslima, pirmo reizi ar paaugstinātu drudzi, un, kamēr viņi ārstējās, viņi nolēma atcelt vakara rituālu. Pēc nedēļas Nastja sajuta zīmogu vēderā - lielu un stingru, un uzreiz saprata, ka kaut kas nav kārtībā.

Viņi steidzās uz ultraskaņu un nekavējoties noklausījās jaunā ārsta izsmieklu garā "māmiņ, kāpēc tu paniski no nulles". Pētījuma laikā Nastja uzmanīgi vērsās pie ārsta, jo monitorā viņa joprojām neko nesaprata. Un tas, ka jaunais ārsts kļuva bāls, cik nervozs viņš bija un sāka aicināt galvu uz konsultāciju, Nastju ļoti biedēja. Viņa lūdza vīru paņemt bērnu, un viņa palika sarunā ar ārstiem.

Šis audzējs attīstās tikai maziem bērniem, un daži pat pirms piedzimšanas, un neviens nezina, kā tas izturēsies. Tas ir vienīgais vēža veids, kas pats par sevi var apstāties vai pat var regresēt - samazināties un izzust vai deģenerēties labdabīgā audzējā. Bet tas var nekavējoties izturēties agresīvi, metastizēt un ātri iznīcināt bērnu.

Labāka iznākuma iespējas ir labākas bērniem līdz pusotra gada vecumam. Parasti šādiem zīdaiņiem tūlīt netiek izrakstīta ārstēšana, bet jāgaida un jāuzrauga audzējs. Lūkam bija pierobežas vecums.

"Mēs ar vīru sēdējām, lai izpētītu visu literatūru par šo slimību. Mēs ātri sapratām, ka visi materiāli krievu valodā ir importēto tulkojumi, un turpinājām meklēt resursus angļu valodā. Lūkam bija liela, nedarbojama neiroblastoma, bet ar labvēlīgām īpašībām. Un bija izvēle: vai nu gaidīt, un skatīties viņu vai sākt ķīmijterapiju. Faktiski izvēle ir šausmīgi grūta. Nedarīt neko ir ļoti drausmīgi. Bet sākt smagu ārstēšanu arī bez indikācijām. Un tā kā ķīmijterapija nesniedza 100% garantiju, mēs nolēmām pagaidīt ".

Jūlijai un Gošai šādas izvēles nebija. Kad viņš tika diagnosticēts, viņam bija 3 gadi, audzējs bija liels, ļaundabīgs un visā ķermenī bija daudz metastāžu. Bija nepieciešama steidzama ķīmijterapija un kaulu smadzeņu transplantācija..

Viņi devās ārstēties uz Morozova slimnīcu, pēc tam devās uz Sanktpēterburgu, uz nosaukto centru Raisa Gorbačova, transplantācijai. Sākumā bija sajūta, ka viņi bēg no sprādziena viļņa, kas ietriecas netālu no bumbiņas, šoks un bailes bija tik lielas. Bet Goša panesa ārstēšanu labi, audzējs sāka sarukt ļoti ātri, ārsti bija optimistiski noskaņoti, un Džūlija ātri nomierinājās.

Neiroblastomas ārstēšana Krievijā un Vācijā

"Es negribēju noteikt diagnozi, es centos distancēties no viņa. Tikai tuvākie zināja par sava dēla slimību, mēs centāmies slēpt savu problēmu no pārējiem. Mēs visu paturējām sevī, runājām ar dažiem cilvēkiem. Es biju pārliecināts, ka mēs vienkārši bļaustāmies, gaidīsim ārstēšanos. un tad mēs šo atmiņu izsvītros no atmiņas. Sākumā likās, ka viss izrādījās tieši tā ".

Kaulu smadzeņu transplantācija ir ļoti sarežģīta procedūra ķermenim. Vispirms viņi piešķir lielu devu ķīmijterapiju, kas iznīcina veco asinsrades sistēmu, palaiž jaunas šūnas.

Atveseļošanās periodā ir ļoti svarīgi uzraudzīt bērna svaru. Galu galā, ja mazulis vājina, viņš var nomirt no terapijas blakusparādībām vai no mazākās infekcijas. Goša ļoti mīlēja specializētu ēdienu mazās pudelēs, dzēra to vairākas reizes dienā un uztvēra kā cienastu. Tā viņš spēja ātri atgūt spēkus un ieguva svaru.

"Kad viņš devās uz remisiju, mēs bijām laimīgi un pārliecināti, ka esam brīvi. Mēs pat nolēmām piedzimt otro bērnu un kļuvām stāvoklī. Un sešus mēnešus vēlāk Gošē ieguva recidīvu. Vēzis ir atgriezies.".

Krievijas ārstu optimisms nekavējoties izbalēja, un Jūlija un viņas vīrs devās to pašu ceļu, meklējot informāciju kā Nastja. Kā vēlāk izrādījās, viņi lasīja tās pašas vietnes, rakstus un pētījumus un saprata, ka labākie ārsti Eiropā, kas specializējas neiroblastomu ārstēšanā, strādā Vācijā (Amerikā ir tādi eksperti, bet tur nebūtu pietiekami daudz naudas, lai tur dotos). Ķelnes Goša un Luka klīnikā Nastja un Jūlija beidzot tikās.

Luka audzējs, kurš ilgu laiku izturējās pieklājīgi un pat samazinājās, atkal sāka augt, tas tika operēts, un Nastja to ik pēc trim mēnešiem veda kontrolei. Un pēc recidīva Goša tika iekļauta jaunās mērķa zāles klīniskajos pētījumos, un ģimene pārcēlās uz Vāciju. Tur Jūlijai bija otrs bērns.

No grupas VKontakte līdz fondam bērniem ar neiroblastomu

Enbi fonda izveidošanas vēsturē, kas parādījās pēc Goša un Lūkas ārstēšanas un tagad palīdz citām ģimenēm, kuras saskaras ar neiroblastomu, ir vēl divi svarīgi varoņi.

Romka saslima gandrīz tūlīt pēc piedzimšanas. Viņam bija tā ļoti sliktā un apburtā neiroblastoma, kuru ir ļoti grūti ārstēt. Bet jautrā, jautrā, optimistiskā Masha nepadevās un uzskatīja, ka viņas dēla slimība noteikti gūs virsroku. Viņa atbalstīja visus, ar kuriem viņa tikās neskaitāmo hospitalizāciju un ārstēšanas posmu laikā. Viņa draudzējās ar draudzenēm starp citiem vecākiem un uzturēja kontaktus ar viņiem. Viņa tikās ar Nastju un Jūliju un draudzējās ar abiem.

Ja tas nebūtu šo triju jauno sieviešu, kuras tik labi bija saskārušās, paziņa, iespējams, ka pamata nebūtu. Viņi atbalstīja viens otru, kad viņi nolēma kopā izveidot grupu VKontakte un sākt izplatīt visus tur lasītos noderīgos materiālus.

"Sākumā neticējām, ka grupa tiks lasīta. Mēs neuzspraudām sev šādu uzdevumu. Mēs vienkārši gribējām visu svarīgo informāciju apkopot vienuviet. Kā bibliotēka, kolekcija, jo bija žēl palaist garām kaut ko svarīgu. Un katrs jauns raksts vai pētījums mums pašiem šķita liela vērtība.

Bet ļoti drīz cilvēki sāka pievienot grupai, rakstīt komentārus, ievietot savas saites un materiālus. Tad parādījās jauns uzdevums - uzraudzīt satura un diskusijas tīrību. Lai novērstu obskuranti, dalībnieku ķildas, ārstu diskusijas utt., "Saka Nastja.

Pēc gadu ilga darba ar grupu Masha, Nastya un Julia saprata, ka viņiem ar to nepietiek. Kas jums jādomā par sistemātiskāku pieeju - par konferencēm vecākiem un ārstiem, par literatūras publicēšanu, par darbu, lai ieviestu ārstniecības standartus Krievijā, un tam bija nepieciešams reģistrēt fondu.

Diskusija turpinājās aktīvi. Maša un Roma tajā brīdī bija Vācijā nākamajā ārstēšanas posmā, Nastja un Jūlija jau bija atgriezušās Maskavā. Gošers uz laiku pārtrauca ārstēšanu ar mērķtiecīgu terapiju (tomēr pēc tam zāles tika atdotas, jo bez tām viņa slimība progresēja). Lūkass nonāca remisijā. Un visiem likās, ka visam jābūt kārtībā.

"Tas mūs pilnīgi apdullināja. Mēs visi sapratām: viņam bija vissarežģītākā neiroblastomas forma, bet vienalga tam nav iespējams sagatavoties. Maša ticēja pēdējam, un mēs ticējām ar viņu.

Kad Romi aizbrauca, mēs ļoti baidījāmies no Mašas. Viņa ir laimīgākā un saulainākā persona pasaulē, viņa mīl visus bērnus un ir gatava auklēt un spēlēties ar visiem. Bet bērna zaudēšana var sabojāt ikvienu. Tas nenotika ar Mašu, lai arī Romkas zaudēšana ir lielākās bēdas viņas dzīvē, viņa spēja glābt sevi un ticību labajam, "saka Nastja.

Maša neatteicās no idejas palīdzēt citiem vecākiem pēc paša dēla nāves. Un Enby fonds tika dibināts viņa godā.

Bērni paliek bērni

Lūks un Ghosh jau saprot par nāvi. Viņi uzdod jautājumus, pārrunā viņu slimības ar mātēm, atgādina Romka. Viņi abi saprot, ka slimība var atgriezties. Bet, tā kā ģimenēm tagad ir ļoti pareiza un veselīga attieksme pret likteni, zēni mierīgi uztver realitāti.

Slimības un nāve viņiem ir dzīves sastāvdaļa. Lai gan, protams, Jūlijai un Nastjai bija daudz jādzīvo, lai iemācītos uztvert sevi un savus bērnus.

"Daudzi vecāki uztraucas par to, kurā iestādē viņu bērns apmeklēs, kad bērns joprojām apmeklēs bērnudārzu. Viņi plāno 10-20-30 gadus uz priekšu. Un mēs neceļam. Un tā nav nekāda traģiska pazemība - tieši otrādi! Man pilnīgi vienalga, kas notiks tālāk, jo man tas ir ļoti svarīgi tagad.

Un tagad Goša dodas uz skolu kopā ar citiem bērniem, kaut arī viņš joprojām tiek ārstēts, un viņa diagnoze joprojām ir 4. stadijas neiroblastoma. Tas ir iespējams, jo ļoti labi panes mērķtiecīgu terapiju, kas ļauj kontrolēt viņa slimību. Un pat tad, ja viņa pārstāj palīdzēt, mēs izpētīsim visas mūsu iespējas un darīsim visu, lai iegūtu mūsdienīgāko ārstēšanu. Mēs atrisināsim šo problēmu, ja tā saskarsies ar mums. ".

Luka situācija ir vienkāršāka - viņam nebija nepieciešama ķīmijterapijas ārstēšana, un tagad viņš atrodas remisijā, bet ik pēc trim mēnešiem viņš joprojām veic kontroles MRI.

Dzīves un ārstēšanas pieredze Vācijā ir ievērojami mainījusi Jūlijas un Nastjas attieksmi pret šo slimību. Tur sabiedrībā bērnu onkoloģija tiek uztverta daudz vieglāk. Nav pacientu un viņu ģimeņu stigmatizācijas. Vecāki daudz mazāk uztraucas un necenšas bērnu izolēt, un ārsti to atbalsta. Bērni turpina apmeklēt skolu pat tad, ja viņi tiek ārstēti. Tiktāl, ka viņi var sēdēt klasē tieši ar pilinātāju.

"Bērns paliek bērns, pat ja viņš ir smagi slims. Lai gan neviens no mums nezina, kas notiks ar mums un ar viņiem tālāk, ir ļoti svarīgi neatņemt bērniem bērnību. Vēzis nedrīkst viņu iejaukties!"

Ja jums ir medicīniski jautājumi, vispirms noteikti konsultējieties ar ārstu.