Mielomas asinīs

Karcinoma

Perifēro asins analīze lielākajā daļā pacientu ar multiplo mielomu parāda anēmijas klātbūtni. Šī anēmija, parasti viegla, hipohromiska, dažreiz var būt smaga (mazāk nekā 1 miljons hematiju / mm3). Uztriepes gadījumā tiek novēroti anisocitozes un poikilocitozes aspekti. Hematijas bieži parāda tendenci parādīties “monētu kolonnās” - parādība, kas saistīta ar mielomātisko olbaltumvielu klātbūtni serumā un ar to uzkrāšanos hematiju virsmā. Tiek samazināts arī GB apjoms.

Balto asins šūnu skaits, mainīgs, normāls vai paaugstināts. Progresējošās slimības stadijās var novērot leikopēniju, ko pastiprina lietotās citostatiskās procedūras. Leikocītu formula, parasti neraksturīga, dažkārt var parādīt palielinātu plazmacītisko elementu skaitu, līdzīgi kā šūnām kaulu smadzenēs..

Normāls vai vidēji zems trombocītu skaits.

Kaulu smadzeņu izpēte multiplās mielomas gadījumā ir būtiska diagnozei. Kaulu punkcija parasti tiek veikta krūšu kaula vai jostas daļā, bet to var izdarīt arī citos skartajos kaulos: skriemeļos, calcaneus, kaula kauliņā. Dažreiz iekļūšana kaulā ir ļoti vienkārša, kaulu audi rada īpašas trausluma sajūtu.

Mielomu raksturo plazmacītisko sēriju skaitlisks pieaugums, kas var sastādīt 90% no kaulu smadzeņu šūnu populācijas. Kopumā ar 20% plazmacītisko elementu tiek izvirzīts jautājums par mielomas esamību. Nenormāli plazmacītiski elementi vai tā saucamās “mielomātiskās šūnas” ir šūnas ar diametru 15–30 (l, apaļas vai ovālas formas. Kodols ar diametru 5–7., Apaļš, ekscentrisks, satur 1-2 nukleolus. Kodolu hromatīns ir mazāk vienreizējs un tas vairs neatspoguļo parasto plazmocītu novēroto parasto kārtību. Šo šūnu citoplazma ir intensīvi bazofīla un kļūst spilgti zila, ja to krāso maijā-Žalgiris-Giemsa (III krāsas ieliktnis)..

Mielomatozes šūnu citoplazmā var atrast hialīna bumbiņas (Rasela ķermeņus), daudzus vakuolus, kas piešķir šūnai kazenes izskatu (Mott šūnas), vai kristāla azurofīlus ieslēgumus, kas dažreiz līdzīgi Auera ķermeņiem ar mieloblastisko leikēmiju (olbaltumvielu kristāli) (III krāsas ieliktnis)..

Mainīgajam šūnu skaitam var būt 3 vai vairāk kodolu. Citiem ir ļoti izteiktas nenobriešanas pazīmes: tie ir lielāki (20–35u) ar bolypdm, apaļu kodolu un ļoti plānu hromatīnu, un citoplazma ir intensīvi bazofīla. Ir arī vairākas nobriedušas plazmacītiskas šūnas ar kodolu “riteņa spieķa” formā un skaidru perinukleāro zonu. Dažreiz plazmocītos var būt acidofilā citoplazma, tā sauktās “liesmojošās šūnas” (III krāsas ieliktnis).

No citoķīmiskā viedokļa mielomātisko šūnu citoplazma ir peroksidāzes negatīva un krāsojas mehromatiski ar metil zaļumiem. Hialīna lodītes (Rasela ķermeņi) parasti ir PAS-pozitīvas.

Mielomatozes šūnas attēlo dažādas nukleocitoplazmatiskās nobriešanas asinhromas. Pēc Bernjē un Grehema teiktā, šo asinhronismu pakāpe ir proporcionāla slimības klīniskajai izplatībai..

Pētījumi, izmantojot elektronu mikroskopu, parādīja noteiktu noviržu klātbūtni šūnu organītu līmenī, jo anomālijas ir jo izteiktākas, jo mazāk diferencēta mielomatoza šūna. Mitohondriji ir skaitliski palielināti, un tiem ir patoloģiski aspekti: iegareni, gredzenveida, dažreiz ar mielīna deģenerācijas pazīmēm; Golgi aparāts tiek pārveidots vezikulāri, centrioļiem ir milzu izstiepums, un ribosomu skaits var palielināties (Bessis). Interesantākais aspekts ir ergastoplasmiskais aparāts. Vairumā gadījumu tas ir paplašināts un tam ir vezikulārs izskats.

Ergastoplasmisko pūslīšu saturs sastāv no olbaltumvielām un ar stabilu konsistenci, ņemot vērā Rasela ķermeņus, šķīstošā formā, uzliesmojošās šūnās vai tēzaurokotērijā (Paraskevas et al.), Vai arī kristalizētā veidā.

Olbaltumvielu kristāli, ar divkāršu sasmalcināšanos, ar periodiskumu aptuveni 110 A (Besis). Citos gadījumos ergatoplasmiskais aparāts ir mazāk attīstīts un pārstāvēts ar vairākām plāksnēm, un tas reti ir vāji attīstīts, līdzīgi kā limfoīdo šūnu. Kodola līmenī parādās patoloģiski, hipertrofēti nukleoli, kā arī daudzi intrakodolu vakuoli (Smetena et al.). Daži autori aprakstīja vīrusu ķermeņu klātbūtni kodolā, 15% gadījumu (Sorensen) - ķermeņus, kurus Besis atrada tikai vienā no 12 pētītajiem gadījumiem.

Imūnķīmiski un imūnfluorescences pētījumi ar dažādiem specifiskiem imūnserumiem (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) parādīja Ig klātbūtni mielomatozo šūnu citoplazmā. Īpaši tie ir lokalizēti ergastoplasmiskā aparāta un ribosomu līmenī. Ir mēģināts noteikt sakarību starp šūnu morfoloģisko aspektu un sekrēta Ig veidu. Līdz šim iegūtie rezultāti nav pārliecinoši. Paraskevas et al. apgalvo, ka ugunīgās šūnas izdala IgA.

Vairāku mielomu citoģenētiskais pētījums parādīja dažādu anepiloidiju formu esamību, bet kuras ne vienmēr tiek novērotas. Papildus tam tika aprakstīta dažādu marķieru hromosomu klātbūtne. Sakarā ar banding metodes ieviešanu, Liang un Rowley no 22 pētītajiem 3 pacientiem ar multiplo mielomu un 1 pacientam ar plazmacītisko leikēmiju atrada 14p + hromosomu. Šī hromosoma 14q + tika atrasta citās B tipa limfomās, kā arī, dažkārt, ne B limfomās. Jāatzīmē, ka Croce un kolēģi atklāja, ka Ig smago ķēžu strukturālie gēni ir lokalizēti cilvēkiem 14. hromosomā..

Olbaltumvielu metabolisma izpēte multiplās mielomas gadījumā. Olbaltumvielu metabolisma traucējumi ir raksturīgs multiplās mielomas aspekts. Ļaundabīgi modificēti plazmocīti saglabā un uzlabo spēju sintezēt veselu Ig vai tikai noteiktus globulīna molekulas komponentus.

Izmaiņas olbaltumvielu metabolismā notiek trīs formās:
1) seruma hiperroteinēmijas parādīšanās;
2) olbaltumvielu izdalīšana caur urīnu un
3) nenormālu olbaltumvielu, kas pazīstamas kā "amiloīds" vai "paraamiloido", nogulsnēšanās audu līmenī.

Lielākās daļas pacientu serumā kopējais olbaltumvielu daudzums ir palielināts, sasniedzot 23 g / 100 ml. Vidējais sūkalu olbaltumvielu daudzums pacientiem ar mielomu ir 9 g / 100 ml. Šis pieaugums notiek globulīnu, precīzāk Ig, dēļ. Ar elektroforēzi uz papīra vai agarā parādās šaura un augsta josla ar ievērojamu atlikušo loka samazinājumu. Šis ir homogēnas globulīnu populācijas kvantitatīvās pieauguma attēls. Pīķis parasti atrodas y-globulīnu vai b-globulīnu migrācijas zonā. Nenormālu olbaltumvielu daudzumu, kas atrodams mielomas pacientu serumā, sauc par paraproteīnu, mielomātisko globulīnu (M-globulīnu) vai sastāvdaļu M.

Kā daļa no multiplās mielomas var rasties:
1) pārmērīga H un L ķēžu sintēze, veidojot cietu Ig;
2) nesabalansēta sintēze ar lieko L ķēžu daudzumu un visa Ig veidošanos, paralēli palielinot brīvo L ķēžu daudzumu un
3) tikai L ķēžu sintēze.

Pašlaik mielomas tiek sadalītas atkarībā no izdalītā Ig veida: IgG mielomas ir visizplatītākās, tās rodas 60% gadījumu; IgA mieloma, 20-25% gadījumu; IgD, 2,1% gadījumu; un ierobežots skaits IgE mielomu. Starp multiplās mielomas gadījumiem 20% ir ar L ķēdēm (Bence-Jones mieloma), dažos gadījumos bez seruma olbaltumvielām, jo ​​tas tiek izvadīts ar urīnu. Ļoti neliels procents slimību (1%) neatspoguļo olbaltumvielu metabolisma izmaiņas (neslepenās mielomas).

IgG mielomas ietvaros tiek novērots šāds sadalījums apakšklasēs (Schur): yG1 60–82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Salīdzinot šos skaitļus ar relatīvo koncentrāciju normālā serumā (7. z.), Var apgalvot, ka monoklonālie Ig veidi yGl un yG3 ir biežāk sastopami nekā yG2.

Raksturīga mielomātiskā Ig iezīme ir tā viendabīgums: šaura elektroforētiskas migrācijas zona, individuāla antigēna specifiskums un tikai viena veida L ķēde (lambda vai kappa). IgG un IgA mielomu gadījumā pārsvarā ir gadījumi ar kappa ķēdēm (2/3 gadījumu) (Hobbs un Corbet); ar IgD mielomām lambda ķēdes dominē 90% gadījumu, savukārt Bens-Jones mielomas gadījumā lambda ķēdes ir sastopamas aptuveni 45% gadījumu (Jancelewicz et al.). Līdz šim nav bijis iespējams noteikt fizioloģiski ķīmiskās vai imunoķīmiskās atšķirības starp mielomatozes olbaltumvielām un tām atbilstošo normālo Ig.

Ir pierādīts, ka mielomatozajam Ig piemīt spēja saistīties ar citām vielām, tādējādi darbojoties kā antivielas. Šāda antivielu aktivitāte tika novērota attiecībā uz baktēriju savienojumiem (streptolizīns 0 vai streptokoku hialuronidāze), pret hematiju, pret noteiktiem seruma olbaltumvielām, kā arī ar haptēniem (dinitrofenolu, 5-acetouracilu, purīna un pirimidīna nukleotīdiem) (Osterland et al.).. Mielomatozes olbaltumvielu spēja saistīties ar hematijas vai sūkalu olbaltumvielām rada noteiktus simptomus, piemēram, hematijas aglutināciju monētu kolonnu formā, pastiprinātas asiņošanas fenomenu utt..
Pacientiem ar mielomu raksturīgā mielomātiskā Ig kvantitatīvo palielināšanos papildina cita veida globulīnu ražošanas samazināšanās..

Nozīmīga disproteinēmija asinīs pacientiem ar multiplo mielomu ietekmē visus koloidālās labilitātes testus.
Eritrocītu sedimentācijas reakcija vairumā gadījumu ir ļoti paātrināta, sasniedzot 100 mm stundā. Bens-Jones mielomas gadījumā ROE rādītāji ir zemāki, dažreiz pat normālos robežās.

Reakcijas uz formolu-geelāciju, kadmija sulfātu un Weltmann ir pozitīvas. Sia reakcija (duļķainums serumā destilētā ūdenī) - nedaudz vai mēreni pozitīva.
Retos gadījumos tika atzīmēta seruma krioglobulīnu klātbūtne ar Raynaud sindroma parādīšanos aukstumā, kā arī novērota piroglobulīnu klātbūtne.

Dažiem pacientiem tiek mainīti asinsreces testi. Patoloģiski seruma olbaltumvielas var traucēt dažādas koagulācijas fāzes, piemēram, fibrinogēna pārveidošanu fibrīnā kopā ar II, V un VII faktoru. Trombocītu funkciju var arī modificēt.

Urīna analīze parāda Bens-Jones olbaltumvielu klātbūtni 40-50% gadījumu, kad to nosaka karsējot, un 61% gadījumu, kad to nosaka ar imunoelektroforēzi. To pārstāv vieglo ķēžu likvidēšana. Bens-Jones olbaltumvielas izgulsnējas urīnā, kas uzsildīts līdz 50–60 °, veidojot bālganu mākoni, kas atkārtoti izšķīst, kad tas vārīts. Asociētās albumīnūrijas gadījumā izšķīdināšana ir nepilnīga un dažreiz arī nepilnīga bez albumīnūrijas. Šādā situācijā urīnu var padarīt caurspīdīgu, pievienojot dažus pilienus 5% etiķskābes. Bens-Jones albumīna fizikāli ķīmiskais pētījums parādīja, ka tas sastāv no vieglām ķēdēm, kas dimmerizētas ar disulfīdu saitēm. Pastāvīgi vieglā ķēde urīnā ir identiska sūkalu mielomātisko olbaltumvielu vieglajai ķēdei.

Urīna nogulumos var parādīties cilindri, hematia, un nieru kalkulozes gadījumā parādās fosfātu, urātu, kā arī hematijas un leikocītu kristāli.

Hiperkalciēmija bieži rodas ar multiplo mielomu (20–53% gadījumu), sasniedzot 12–16 mg / 100 ml seruma. Šis pieaugums galvenokārt ir saistīts ar kaulu iznīcināšanas procesiem, bet arī ar hiperparatireozi, kā sekundāru nieru mazspējas parādību. Hiperkalciēmijai ar multiplo mielomu nav pievienots fosfora līmeņa paaugstināšanās asinīs, un sārmainās seruma fosfatāzes ir normas robežās, kas sniedz vērtīgus datus diferenciāldiagnozei saistībā ar primāro hiperparatireoidismu.

Urīnskābes līmenis serumā bieži ir paaugstināts, un gadījumos, kad to sarežģī nieru mazspēja, palielinās kreatinīna un bez olbaltumvielu slāpekļa līmenis..

Pēcnāves izmeklēšana multiplās mielomas gadījumā. Acīmredzamākās izmaiņas ir skeleta līmenī, īpaši galvaskausa kaulos, skriemeļos, galvaskaulā, ribās, krūšu kaula, krūšu kaula un iegurņa kaulos. Garie kauli ir mazāk ietekmēti. Griezumā kauls ir mīksts, un parastos audus aizstāj ar sarkanīgu vai pelēcīgi sarkanīgu audzēja audu. Dažreiz audzējs iziet ārpus periosta, infiltrējot blakus esošās vietas.

Normāla cilvēka seruma (pa kreisi) un pacienta ar multiplo mielomu (pa labi) seruma elektroforēzes attēli. Ar mielomu tiek novērota liela gammagpobulīna (augsta un šaura viļņa) klātbūtne, samazinoties albumīnam un citiem globulīniem.

Mikroskopiski audzēja audi sastāv no ļaundabīgu plasmacytoid šūnu proliferācijas, kas aprakstīta kaulu smadzeņu izmeklēšanā. Griezumā osteoklasti un osteoblasti nav modificēti.

Retos extraosseous mielomu gadījumos plazmocītiskos audzējus var noteikt dažādos orgānos, un proliferēto šūnu raksturīgās pazīmes ir līdzīgas tām, kas novērotas kaulu audzējos.

Ar multiplo mielomu bieži tiek ietekmēta niere. Vissvarīgākie bojājumi ir atrodami kanāliņu līmenī. Distālās kanāliņi ir paplašināti, ar saplacinātu epitēliju un lūmeniem, kas piepildīti ar eozinofīlajiem un polihromatogrāfiskajiem cilindriem. Šo balonu perifērijā ir atrodamas daudzkodolu sincitīna epitēlija šūnas. Balonus veido veselas mielomātiskas Ig vai L ķēdes (Bens-Jones proteīns). Elektronu mikroskopā šiem baloniem ir fibrilāra, amiloīda struktūra (Abrahams et al.). Nevarēja noteikt neapšaubāmas attiecības starp amiloīda klātbūtni un Bens-Jones proteīnūriju. Neskatoties uz to, Glenners et al. parādīja amiloīdu šķiedru veidošanos in vitro ar proteīna Bens-Jones olbaltumvielu šķelšanu. Iespējams, ka līdzīgs process notiek nieru kanāliņu līmenī (Zlotnick).

Kalcija nogulsnes bieži atrodamas cauruļveida epitēlija šūnās. Arī nieru kanāliņu līmenī tika atzīmēta kristālu klātbūtne gan lūmenā, gan epitēlijā. To ķīmiskā struktūra nav noteikta.

Nieru glomerulus retāk ietekmē multiplā mieloma. Ir pagraba membrānas un mezangiomas sabiezējums, kas ar īpašu skaidrību parādās elektronu mikroskopā. Notiek arī endotēlija un epitēlija šūnu hipertrofija. Izstrādātajās slimības fāzēs parādās hialinoze un skleroze. Dažreiz glomerulos var atrast amiloīda nogulsnes, kas noved pie tā homogenizācijas.

Starp nieru intersticiālajiem audiem ir infiltrācijas bojājums mielomūnu šūnu vai hroniska iekaisuma šūnu dēļ.
Kopumā šie bojājumi veido "mielomātiskās šūnas" aspektu.

Multiplā mieloma

Multiplā mieloma ir ļaundabīga asins slimība, kurā veidojas bojātu plazmocītu (viens no balto asins šūnu veidiem) pārpalikums, kas noved pie kaulu smadzeņu, kaulu, nieru bojājumiem un imūnsistēmas traucējumiem..

Bojāti plazmocīti var veidot audzējus, kas parasti atrodas kaulos. Ja audzējs ir viens, tad to sauc par atsevišķu plazmacitomu. Ja ir vairāki audzēji, mēs runājam par multiplo mielomu.

Mieloma ir diezgan reta slimība, ar kuru biežāk slimo cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem. Pacienti, kas jaunāki par 40 gadiem, ir ārkārtīgi reti. Šī slimība ir neārstējama, taču mūsdienu ārstēšanas metodes vairākus gadus var apturēt procesa attīstību. Slimības prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā, kurā stadijā tiek sākta ārstēšana..

Rustitsky slimība, mieloma, mielomatoze, retikuloplazmatozoze, ģeneralizēta plazmacitoma, Rustitsky slimība - Kalera.

Plazmas šūnu mieloma, Kahlera slimība, mieloma.

Mielomas izpausmes ir atkarīgas no procesa aktivitātes, un sākotnējā slimības stadijā tā var pilnībā nebūt. Mielomas pazīmes ir nespecifiskas, tas ir, tos pašus simptomus var izraisīt cita slimība, tāpēc precīzu to parādīšanās iemeslu var noteikt tikai ārsts. Galvenie simptomi ir:

  • kaulu sāpes, bieži ribās, skriemeļos,
  • bieži lūzumi,
  • biežas infekcijas slimības,
  • vājums, savārgums,
  • slāpes,
  • aizcietējums,
  • bieža urinēšana,
  • urīna daudzuma palielināšanās vai samazināšanās,
  • nejutīgums, sāpes ekstremitātēs.

Vispārīga informācija par slimību

Lai gan galvenās slimības izpausmes ir saistītas ar kaulu bojājumiem, mieloma ir asins vēža forma. Slimības pamatā ir plazmocītu, balto asins šūnu veida, bojājumi. Tās, tāpat kā visas pārējās asins šūnas, veidojas kaulu smadzenēs no cilmes šūnām. Šis process sastāv no virknes secīgu dalījumu, kas ieprogrammēti šūnas DNS līmenī, kā rezultātā vispirms veidojas limfoīdās cilmes šūnas un pēc tam B-limfocīti. B-limfocīti ir imūnās šūnas, tas ir, tie cīnās pret vīrusiem un baktērijām, kas ķermenim ir svešas. B-limfocītu galīgā nobriešana notiek ārpus kaulu smadzenēm - limfmezglos, liesā, aizkrūts dziedzeros. Tam nepieciešams antigēns - sveša mikroorganisma olbaltumviela. Saskaroties ar antigēnu, B-limfocīti pārvēršas plazmocītos un sāk izdalīt antivielas - specifiskas olbaltumvielas, kas iznīcina svešas šūnas. Katrs plazmocīts izdala noteikta veida antivielas, kuru mērķis ir apkarot noteiktu mikroorganismu. Parasti cilvēkā veidojas nepieciešamais, stingri kontrolētais plazmocītu daudzums.

Mielomas gadījumā tiek bojāta plazmocītu DNS. Ķermenis uzkrāj pārmērīgu daudzumu nelietderīgu, izmainītu plazmocītu, ko sauc arī par mielocītiem. Šīs šūnas uzkrājas kaulos, veidojot audzējus un iznīcinot kaulus, kā arī rada bojātus monoklonālos proteīnus jeb Bens-Jones proteīnus. Šīs olbaltumvielas nespēj cīnīties ar svešām šūnām, tāpat kā parastās antivielas, un no organisma izdalās caur nierēm. Kaulu iznīcināšana izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs, kas izpaužas kā slāpes, aizcietējumi un nelabums. Palielināts kalcija un olbaltumvielu daudzums izraisa nieru bojājumus. Normāla hematopoēze tiek nomākta, un rezultātā sarkano asins šūnu un normālo balto asins šūnu skaits samazinās. Tā rezultātā attīstās anēmija un samazinās organisma izturība pret infekcijām.

Precīzs plazmocītu patoloģisko izmaiņu cēlonis nav zināms, taču ir faktori, kas palielina mielomas iespējamību.

Kurš ir pakļauts riskam?

  • Cilvēki vecāki par 60 gadiem.
  • Aptaukojusies.
  • Atsegts.
  • Darbs ar insekticīdiem, pesticīdiem, naftas produktiem un citām toksiskām vielām.
  • Inficēti ar HIV.
  • Pacienti ar autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkano vilkēdi.
  • Pacienti ar monoklonālu gammopātiju (šī ir slimību grupa, kuras laikā organismā tiek ražotas patoloģiskas antivielas).
  • Cilvēki, kuru radiniekiem bija mieloma.

Bieži mielomu nosaka pat pirms simptomu parādīšanās, veicot regulāru profilaktisko pārbaudi. Izmaiņas laboratorisko izmeklējumu rezultātos ļauj aizdomās par slimību sākotnējā stadijā. Turpmāka pārbaude ir atkarīga no slimības izpausmēm..

  • Pilns asins skaits (bez balto asins šūnu skaita un ESR). Mielomas gadījumā balto asins šūnu skaits visbiežāk tiek samazināts. Var samazināties arī sarkano asins šūnu, trombocītu un hemoglobīna koncentrācija..
  • Tiek noteikta proteīnūrija, tas ir, Bens-Jones olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu.
  • Kopējais sūkalu olbaltumvielu daudzums. Tā līmenis ir palielināts lielā monoklonālo olbaltumvielu skaita dēļ..
  • Seruma albumīns. Albumīns ir olbaltumviela, kas tiek sintezēta aknās un ir atbildīga par dažādu vielu, piemēram, bilirubīna, taukskābju, noteiktu hormonu, pārnešanu. Albumīna līmeni var samazināt pat ar lielu kopējo olbaltumvielu daudzumu, jo olbaltumvielu daudzumu tieši palielina patoloģiskie komponenti - monoklonālie proteīni, kuru struktūra atšķiras no albumīna.
  • Kreatinīna līmenis serumā. Tas ir metabolisma blakusprodukts, kas izdalās caur nierēm. Ar mielomu to var palielināt nieru bojājumu dēļ..
  • Kalcija līmenis serumā. Kaulu iznīcināšanas dēļ paaugstinās kalcija līmenis.

Citas pētījumu metodes

  • Urīna un asins olbaltumvielu elektroforēze. Metode ir nepieciešama monoklonālo olbaltumvielu un Bens-Jones olbaltumvielu noteikšanai. Balstoties uz faktu, ka dažāda veida olbaltumvielas, kas novietotas uz īpaša papīra, želejas vai membrānas, pastāvīga elektriskā lauka ietekmē pārvietojas dažādos ātrumos.
  • Kaulu smadzeņu biopsija - kaulu smadzeņu parauga ņemšana no krūšu kaula vai iegurņa kauliem, izmantojot plānu adatu. To veic pēc provizoriskas anestēzijas. Tad zem mikroskopa tiek noteiktas izmaiņas kaulu smadzeņu struktūrā. Procedūra ir nepieciešama, lai noteiktu plazmocītus kaulu smadzenēs..
  • Rentgena, datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs metodes ļauj fotografēt kaulus, kas ir skaidri definēti, apaļus vai ovālas formas kaulus iznīcināšanas apgabalus, kā arī patoloģiskus lūzumus.
  • Pozronu emisijas tomogrāfija. Ķermenī tiek ievadīta dezoksifluoroglikoze - zāles, kas marķētas ar radionuklīdu, un kuras absorbē audzēja šūnas. Pēc tam, izmantojot pozitronu kameru, tiek pārbaudītas šīs vielas uzkrāšanās vietas. Dezoksifluoroglikoze organismā atrodas ļoti īsu laiku, lielākā daļa tās sadalās jau pētījuma laikā, kas samazina pacienta radiācijas slodzi. Metodes informatīvais saturs ir fakts, ka ir iespējams novērtēt ne tikai audzēja ārējās īpašības, piemēram, ar CT vai MRI, bet arī metabolisko aktivitāti audzēja audos..

Ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas, mielomas veida, pacienta vispārējā stāvokļa. Sākotnējā stadijā, līdz ārējo pazīmju parādīšanās un ar lēnu slimības progresēšanu, ārstēšanu var atlikt. Tomēr pacients regulāri jāpārbauda, ​​lai uzraudzītu slimības progresu. Pie pirmajiem simptomiem jāuzsāk ārstēšana..

  • Ķīmijterapija - īpašu zāļu lietošana, kas iznīcina vēža šūnas vai novērš to dalīšanos.
  • Imunoterapija. Multiplās mielomas ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas aktivizē imūnsistēmu. Šo zāļu struktūra ir identiska vielām, kuras ražo baltās asins šūnas un ir iesaistītas cīņā pret infekcijām, vēža šūnām. Visbiežāk izmantotais sintētiskais alfa-interferons ir specifisks proteīns, kura struktūra ir identiska cilvēka interferonam un kuram ir pretvīrusu aktivitāte.
  • Staru terapija - ļaundabīgu šūnu iznīcināšana ar jonizējošā starojuma palīdzību.
  • Cilmes šūnu transplantācija. Daļa cilmes šūnu tiek ņemta no pacienta ar mielomu vai no piemērota donora, izmantojot īpašu aparātu, pēc kura tie tiek sasaldēti. Pēc tam pacients tiek pakļauts ķīmijterapijai vai staru terapijai, kas iznīcina lielāko daļu kaulu smadzeņu šūnu - gan slimu, gan veselīgu. Pēc tam pacientam tiek pārstādītas viņa paša vai donora cilmes šūnas. Cilmes šūnu transplantācija neizārstē pacientu, bet palielina viņa mūžu.
  • Simptomātiska terapija - terapija, kuras mērķis ir specifiski simptomi. Piemēram, antibiotikas infekcijai un eritropoetīna (viela, kas stimulē sarkano asins šūnu dalīšanos) ievadīšana ar anēmiju.

Nav specifiskas mielomas profilakses.

Ieteicamie testi

  • Vispārējā asins analīze
  • Urīna analīze ar nogulšņu mikroskopiju
  • Kalcija līmenis serumā
  • Kreatinīna līmenis serumā
  • Kopējais olbaltumvielu daudzums serumā
  • Seruma albumīns
  • Punktāta, citu orgānu un audu atgriezumu citoloģiskā izmeklēšana

Mielomas asins slimība: slimības analīze

Mieloma (multiplā mieloma) ir ļaundabīga asins sistēmas imunoproliferatīva slimība, kas izpaužas kā audzēja veidošanās no limfocītiem, kas ražo antivielas. Lielākoties process ietekmē kaulu smadzenes. Visbiežāk no tā cieš cilvēki pēc 40 gadu vecuma, īpaši gados vecāki vīrieši. Katru gadu slimība tiek diagnosticēta 0,003-0,005% iedzīvotāju.

Kodolu veidošanās un attīstības mehānisms

Kas ierosina slimības attīstību, nav precīzi zināms. Ir tikai pierādījumi, ka tā frekvence palielina jonizējošo starojumu.

Patoloģiskais process sākas ar pluripotento cilmes šūnu audzēju transformāciju. Šajā gadījumā tiek novērotas vairākas hromosomu anomālijas. Tomēr slimība nekādā veidā neizpaužas 20–30 gadus (tāpēc tās diagnosticēšanas gadījumi līdz 40 gadu vecumam ir reti).

Šajā laikā šūna, kas saņēmusi jaunas īpašības, izaug kaulu audos un nierēs, un ķermenī parādās multifokāls audzējs. Tas ir lokalizēts galvenokārt mugurkaula un galvaskausa, ribu un iegurņa plakanajos kaulos, ierosina osteolīzi un osteoporozi. Kalcijs no iznīcinātajiem kauliem nonāk asinsritē un nogulsnējas blīvu veidojumu veidā izdales orgānos - nierēs, plaušās un kuņģa gļotādā..

Posmu klasifikācija

Mieloma iziet vairākos attīstības posmos, kuru laikā audzējs iegūst masu. Jūs tos varat identificēt šādi:

  • I posms (mazs svars). Hemoglobīna koncentrācija eritrocītos pārsniedz 100 g / l. Patoloģiskā IgG klases paraproteīns satur mazāk par 5% vai IgG klases imūnglobulīnu mazāk nekā 3%. Beta-2 mikroglobulīna koncentrācija ir mazāka par 3,5 mg / l, un albumīns ir 3,5 g / dl vai vairāk. Kalcija jonu līmenis ir normāls. Kaulos nav klīnisku un radioloģisku izmaiņu, vai arī ir viena plazmacitoma vai osteoporoze. Šajā posmā pacients var dzīvot daudzus gadus bez ārstēšanas.
  • II pakāpe (vidējais svars). Hemoglobīns samazinās līdz 85-100 g / l. Paraproteīna lgG vai lgA līmenis palielinās attiecīgi līdz 5–7 vai 3–5%. Beta-2 mikroroglobulīns kļūst par 3,58–5,5 mg / L. Kalcija līmenis nedaudz paaugstinās. Sākotnējās novērotās izmaiņas kaulu rentgenogrammā.
  • III posms (liela masa). Hemoglobīna līmenis pazeminās zem 85 g / l. IgG un IgA palielinās attiecīgi līdz 7 un 5%. Beta-2 mikroroglobulīns vismaz 5,5 mg / L. Kalcija līmenis ir augstāks par 2,75 mmol / L. Izteiktas trīs vai vairāk kaulu bojājuma klīniskās izpausmes, osteolīze. Dzīves ilgums šajā posmā nepārsniedz 2-3 gadus.

Galvenās iezīmes

Sakarā ar plazmas šūnu pavairošanu un monoklonālo antivielu veidošanos parādās mielomas simptomi. Klīniskā aina ir šāda:

  • Kaulu bojājumi. Galvenokārt patoloģija ietekmē plakanos kaulus un mugurkaulu. Viņi sāk sāpināt, var rasties lūzumi. Turklāt tiek iznīcināti kaulu audi. Smagākajā gadījumā var rasties ārkārtas situācija - muguras smadzeņu saspiešana, kurai diagnosticēta mielogrāfija vai MRI.
  • Nieru amiloidoze. Sakarā ar mielomu kanāliņos palielinās imūnglobulīnu olbaltumvielu apakšvienību koncentrācija, un glomerulos, tas ir, kapilāru puduros, caur kuriem iziet asinis, tie tiek nogulsnēti granulu veidā.
  • Anēmija. Vairāk nekā pusei pacientu ar mielomas asinīm tiek diagnosticēta zema hemoglobīna, kā arī citu veidojušos asins elementu koncentrācija.
  • Procedūra infekcijas slimībām. Lielākā daļa pacientu kļūst ļoti uzņēmīgi pret baktēriju infekcijām, jo ​​viņiem ir traucēta veidošanās un samazināts normālo antivielu līmenis, neitrofiliem ir trūkumi, kā arī ir traucēta viņu ķemotaksis un migrācija. Neskatoties uz to, ka šūnu imunitāte parasti nemazinās, nāve ar mielomas asins slimību bieži notiek infekciozu komplikāciju dēļ..
  • Asins recēšanas traucējumi. Mieloma izpaužas kā asiņošanas laika palielināšanās, bet tie reti rodas pacientiem.
  • Raynaud slimība. Patoloģisku krioglobulīna olbaltumvielu klātbūtne var izraisīt mazo gala artēriju un arteriolu bojājumus, kuru dēļ pirkstu augšējie falangas iegūst cianotisku krāsu.

Laboratoriskā un instrumentālā diagnostika

Mielomas klīniskais attēls ir diezgan izteikts, tomēr galīgs apstiprinājums ļaundabīga audzēja klātbūtnei no limfocītiem ir iespējams tikai ar analīzes palīdzību. Diagnozei tiek izmantoti šādi pētījumi:

  • Vispārējā asins analīze. Slimību norāda zems hemoglobīna un balto asins šūnu saturs ar vienlaicīgu trombocītu skaita palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanos.
  • Asins ķīmija. Mielomas gadījumā tiek diagnosticēts kopējā olbaltumvielu satura palielināšanās specifisku imūnglobulīnu dēļ, kalcija, kreatinīna, urīnvielas, laktadehidrogenāzes, beta-2 mikroglobulīna līmeņa paaugstināšanās.
  • Imūnķīmiskie asins un urīna testi. Ar slimību tiek atklāti IgG klases patoloģiskie olbaltumvielas, retāk IgA, IgD vai IgE.
  • Vispārēja urīna analīze. Mielomu norāda seruma paraproteīns - Bens-Jones olbaltumviela, ko ražo plazmas šūnas.
  • Kaulu smadzeņu punkcija. Ja kaulu smadzeņu bioloģiskajā materiālā ir vairāk nekā 10% plazmas šūnu vai arī tie zināmā daudzumā atrodas citos audos, tiek diagnosticēta mieloma. Šādā gadījumā šūnām ir raksturīgs apaļš vai ovāls, ekscentriski novietots kodols, kura hromatīnam ir ritenim līdzīgs raksts, plaši intensīvi zils ar skaidrām citoplazmas robežām ar vakuoliem vai bez tiem..
  • Kaulu rentgena pārbaude. Slimību raksturo iznīcinātu kaulu audu zonu parādīšanās, galvaskausa perēkļi gludu sienu caurumu formā, mugurkaula kompresijas lūzumi.
  • MRI vai CT. Šīs metodes veic diferenciāldiagnostiku, lai izslēgtu kaulu slimības un noteiktu slimības izplatību.

Ja pētījumos ar paraproteīnu un plazmas šūnām mazāk nekā 30 g / l un 10%, tad šo slimību raksturo kā neskaidru vērtību monoklonālu gammopātiju.

Papildu pētījumi

Citiem ļaundabīgiem audzējiem ir pazīmes, kas līdzīgas mielomai: osteomielīts un limfoplasmacītiskā limfoma. Izslēdziet tos, lai palīdzētu veikt papildu pētījumus.

Kaulu metastāzes var rasties ar ļaundabīgu hemangiomu - limfoīdo audu slimību, simpātiskās nervu sistēmas vai krūts vēzi. Primārā audzēja fokusa klātbūtne atšķir šīs slimības no mielomas, un histoloģiskā izmeklēšana apstiprina morfoloģiju.

Lymphoplasmacytic limfomas, kas izraisa limfmezglu un liesas palielināšanos, kaulu smadzeņu un plaušu bojājumus, atšķirīga iezīme ir monoklonālo olbaltumvielu un lielu polipeptīdu antivielu subvienību ražošana..

Ķīmijterapijas ārstēšana

Ja kalcija līmenis ir bīstami paaugstināts, amiloidoze ir novedusi pie nieru mazspējas, tiek kavēta kaulu smadzeņu hematopoēze, kauli ir iekaisuši un kauliem ir vairāki bojājumi un patoloģiski lūzumi, pastāv bailes, ka muguras smadzenēm tiek izdarīts spiediens. Šajā gadījumā ir nepieciešama ķīmijterapija. To var veikt vairākos režīmos:

  • Vienkāršākajā versijā tiek nozīmēta monoķīmijterapija ar mainīgiem citostatiku kursiem. No lietotām zālēm ir Melfalan un ciklofosfamīds. Pirmo lieto nelielās devās (0,5 mg / kg) iekšķīgi 4 dienas ar pārtraukumu 4–6 nedēļas un aizstāj ar regulārām intravenozām infūzijām pa 16–20 mg / m2 ik pēc 2 nedēļām. Ciklofosfamīdu ievada intramuskulāri ar devu 150-200 mg dienā.
  • Pacientiem ar sliktāku prognozi tiek veikta politerapija. Šim nolūkam izmanto ne tikai Melfalanu un ciklofosfamīdu, bet arī Prednizonu, Vinkristīnu, Doksorubicīnu vai Deksametazonu. Tomēr tiek uzskatīts, ka, neskatoties uz augsto intensitāti, šāda programma nepalielina remisiju skaitu un ilgumu, kā arī izdzīvošanu.
  • Remisijas laikā pēc ķīmijterapijas var lietot alfa interferona preparātus. Ievadot intramuskulāri ar devu 3-6 miljoni vienību trīs reizes nedēļā, uzlabošanās periods tiek pagarināts. Interferons ir efektīvs gan kombinācijā ar citām zālēm, gan pats par sevi.
  • Gadījumos, kad cilvēki, kas jaunāki par 65 gadiem, saslimst, parasti tiek lietota Melphalan lielu devu ķīmijterapija, kam seko donora vai paša kaulu smadzeņu transplantācija. Tas ļauj augstu efektivitātes pakāpi palielināt bez slimības un kopējo izdzīvošanu..

Potenciāls izārstēt var tikai veiksmīgas donoru kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā. Tomēr šo metodi ierobežo pacienta vecums un lielā mirstības varbūtība (5-10%) no pašas ārstēšanas toksiskās ietekmes. Tāpēc parasti paliek pieejama tikai slimības gaitas kontrole un pastāvīgas remisijas nodrošināšana..

Citas metodes

Ja ir tikai viens plazmas šūnu uzliesmojums, var veikt ķirurģisku ārstēšanu. Arī tas kā papildinājums ķīmijterapijai ir indicēts dzīvībai svarīgu orgānu, īpaši muguras smadzeņu, saspiešanas pazīmēm. Ķirurģiskā ārstēšana šajā gadījumā sastāv no patoloģisku veidojumu vai pat mugurkaulāja kaula daļu noņemšanas. Turklāt tiek noteikti glikokortikoīdi un staru terapija.

Pēdējais uzlabo novājinātu pacientu dzīves kvalitāti, un to parasti izraksta kombinācijā ar citām metodēm. Tās ieviešana ir obligāta nieru mazspējas un izturības pret ķīmijterapiju gadījumā. Kā galvenā ārstēšana tiek izmantota staru terapija vietējiem kaulu bojājumiem..

Turklāt jāveic simptomātiska ārstēšana, kas sastāv no šķidrumu ievadīšanas un hiperkalciēmijas korekcijas, kā arī ar pretsāpju līdzekļu ievadīšanu, hemostatisko terapiju un ortopēdisko aprūpi. Kā zāles, kas aptur kaulu audu iznīcināšanu un novērš lūzumus, parasti izmanto Pamidronātu, Zoledronic skābi vai citus bisfosfonātus. Dažos anēmijas gadījumos ir nepieciešama eritropoetīna un sarkano asins šūnu pārliešana..

Līdzskaņu slimības

Mielomu nevajadzētu sajaukt ar akūtu mieloīdo leikēmiju (AML) un slimībām, kas saistītas ar nervu šķiedru mielīna apvalka iznīcināšanu. AML gadījumā normālu asins šūnu augšana tiek nomākta mainīto balto asins šūnu pavairošanas dēļ. Lai gan to galvenokārt ārstē arī ar ķīmijterapiju, AML un mielomas izpausmes un diagnoze ir ļoti atšķirīgas viena no otras..

Demielinējošās slimības izraisa signālu vadītspējas pasliktināšanos skartajos nervos. Rezultāts ir multiplā skleroze, Guillain-Barré sindroms un citi traucējumi. Neironu mielīna apvalka iznīcināšana tiek diagnosticēta, izmantojot MRI un elektromiogrāfiju. Ārstēšana ir atkarīga no demielinizācijas izraisīto traucējumu veida..

Asins vēža cēloņi bērniem un ārstēšanas metodes

Asiņošana ar olbaltumvielām: kāda ir šī slimība, tās cēloņi un simptomi

Asins vēzis sievietēm: slimības simptomi, diagnoze un terapija

Asins vēzis: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Wakez slimība: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Mieloma (plazmacitoma) - cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un prognoze.

Mieloma (plazmacitoma) ir ļaundabīgs kaulu smadzeņu audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām, kas mutācijas rezultātā pārvēršas par ļaundabīgām mielomas šūnām. Skartajos kaulos kaulu smadzenes pilnībā var sastāvēt no šādām netipiskām šūnām. Slimība attiecas uz paraproteinēmisku leikēmiju, ko bieži sauc par "asins vēzi".

Mielomas gadījumā ļaundabīgas šūnas neieplūst asinsritē. Bet viņi ražo mainītus imūnglobulīnus - paraproteīnus, kas nonāk asinsritē. Šie proteīni audos tiek nogulsnēti īpašas vielas veidā - amiloīdā veidā un traucē orgānu (nieru, sirds, locītavu) darbību..

Mielomas izpausmes: kaulu sāpes, patoloģiski lūzumi, tromboze un asiņošana. Sākotnējie plazmacitomas posmi ir asimptomātiski un tiek atklāti nejauši: uz rentgena stariem vai ar ievērojamu olbaltumvielu palielināšanos urīnā.

Lokalizācija. Audzējs veidojas galvenokārt plakanos kaulos (galvaskausā, ribās, iegurnī, lāpstiņās) un skriemeļos. Ap ļaundabīgajām šūnām parādās dobums ar gludām malām. Tas ir kaulu audu līzes (izšķīšanas) rezultāts, ko veic osteoklasti - īpašas šūnas, kas ir atbildīgas par novecojošo kaulu šūnu iznīcināšanu.

Mielomas cēloņi nav pilnībā izprotami. Slimība galvenokārt ir sastopama cilvēkiem, kuri ir pakļauti starojumam..

Statistika. Mieloma ir visizplatītākā slimība plazmas šūnu audzēju vidū: 1% no visām onkoloģiskajām slimībām un 10% asiņu onkoloģisko slimību. Katru gadu mieloma tiek atklāta 3 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem cilvēku. Saslimstības statistika ir augstāka cilvēkiem ar melnu ādu. Lielākoties vīrieši ir vecāki par 60 gadiem. Cilvēki līdz 40 gadu vecumam saslimst ārkārtīgi reti.

Kas ir plazmocīti?

Plazmas šūnas vai plazmas šūnas - šūnas, kas ražo antivielas, lai nodrošinātu imunitāti. Faktiski tās ir balto asins šūnas, kas veidojas no B-limfocītiem. Tie ir atrodami sarkano kaulu smadzenēs, limfmezglos, zarnās, mandeles.

Veseliem cilvēkiem plazmas šūnas veido 5% no visām kaulu smadzeņu šūnām. Ja viņu skaits pārsniedza 10%, tad tas jau norāda uz slimības attīstību.

Plazmocītu funkcijas ir antivielu-imūnglobulīnu ražošana, kas nodrošina imunitāti šķidrumos (asinīs, limfā, siekalās). Plazmas šūnas ir vienšūnu dziedzeri, kas sekundē rada simtiem imūnglobulīnu.

Kā veidojas plazmocīti? Šis process sastāv no vairākiem posmiem:

  • Plasmocītu prekursori - B-limfocīti veidojas no cilmes šūnām aknās un kaulu smadzenēs. Tas notiek embrionālajā periodā, pirms mazuļa dzimšanas.
  • B limfocīti ar asins plūsmu nonāk limfmezglos un liesā, zarnu limfoīdo audos, kur tie nobriest.
  • Šeit B limfocīti "iepazīstas" ar antigēnu (baktērijas vai vīrusa daļu). Citas imūnās šūnas kļūst par starpniekiem šajā procesā: monocīti, makrofāgi, histiocīti un dendrītiskās šūnas. Pēc tam B limfocīti ražos imūnglobulīnus, lai neitralizētu tikai vienu antigēnu. Piemēram, gripa.
  • B-limfocīts tiek aktivizēts - tas sāk izdalīt antivielas. Šajā posmā tas pārvēršas par imūnblastu.
  • Imūnblasti tiek aktīvi sadalīti - klonēti. Tas veido daudzas identiskas šūnas, kas spēj izdalīt vienas un tās pašas antivielas..
  • Pēdējās diferenciācijas rezultātā klonētās šūnas pārvēršas identiskos plazmocītos vai plazmas šūnās. Viņi ražo imūnglobulīnus un ar viņu palīdzību aizsargā ķermeni no svešiem antigēniem (vīrusiem un baktērijām).

Kas ir mieloma??

Vienā no B-limfocītu nobriešanas posmiem rodas darbības traucējumi, un plazmocītu vietā veidojas mielomas šūna, kurai ir ļaundabīgas īpašības. Visas mielomas šūnas nāk no vienas mutācijas šūnas, kura ir atkārtoti klonēta. Šo šūnu uzkrāšanos sauc par plazmacitomu. Šādi audzēji var veidoties kaulos vai muskuļos, tie var būt gan atsevišķi (vientuļnieki), gan vairāki.

Kaulu smadzenēs veidojas ļaundabīga šūna un izaug kaulu audos. Tur mielomas šūnas aktīvi dalās, to skaits palielinās. Viņi paši parasti neieplūst asinsritē, bet izdala lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna paraproteīna. Šis ir patoloģisks imūnglobulīns, kas nepiedalās imūno aizsardzībā, bet tiek nogulsnēts audos un to var noteikt ar asins analīzi.

Atrodoties kaulu audos, mielomas šūnas sāk mijiedarboties ar savu vidi. Tie aktivizē osteoklastus, kas iznīcina skrimšļus un kaulu audus, veidojot tukšumus.

Mielomas šūnas izdala arī specifiskas olbaltumvielu molekulas - citokīnus. Šīs vielas veic vairākas funkcijas:

  • Stimulējiet mielomas šūnu augšanu. Jo vairāk mielomas šūnu organismā, jo ātrāk parādās jauni slimības perēkļi..
  • Depresijas imunitāte, kuras uzdevums ir audzēja šūnu iznīcināšana. Rezultāts ir biežas bakteriālas infekcijas.
  • Aktivizējiet osteoklastus, kas iznīcina kaulus. Tas noved pie kaulu sāpēm un patoloģiskiem lūzumiem..
  • Stimulējiet fibroblasti, kas izdala fibrogēnu un elastīnu. Tas palielina asins plazmas viskozitāti un izraisa zilumu veidošanos un asiņošanu..
  • Tie izraisa aknu šūnu - hepatocītu - augšanu. Šajā gadījumā tiek traucēta protrombīna un fibrinogēna veidošanās, kas izraisa asins koagulācijas samazināšanos..
  • Traucēt olbaltumvielu metabolismu (īpaši ar Bens-Jones mielomu), kas provocē nieru bojājumus.

Slimības gaita ir lēna. No brīža, kad parādās pirmās mielomas šūnas, līdz spilgtas klīniskas ainas izveidošanai, paiet 20-30 gadi. Tomēr pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās 2 gadu laikā tas var būt letāls, ja netiek nozīmēta pareiza ārstēšana.

Mielomas cēloņi

Mielomas cēloņi nav pilnībā izprotami. Ārstu vidū nav viennozīmīga viedokļa, kas provocē B limfocītu mutāciju mielomas šūnā.

Kam ir paaugstināts mielomas attīstības risks??

  • Vīrieši. Mieloma attīstās, kad vīriešu dzimumhormonu līmenis samazinās ar vecumu. Sievietes slimo daudz retāk.
  • Vecums 50-70 gadi. Cilvēki līdz 40 gadu vecumam veido tikai 1% pacientu. Tas izskaidrojams ar to, ka ar vecumu imunitāte vājāka atrod un iznīcina vēža šūnas..
  • Ģenētiskā nosliece. 15% pacientu no šīs leikēmijas formas cieš arī radinieki. Šo īpašību izraisa gēna mutācija, kas ir atbildīga par B-limfocītu nobriešanu..
  • Aptaukošanās izjauc vielmaiņu, samazina imunitāti, kas rada apstākļus ļaundabīgo šūnu parādīšanās.
  • Radioaktīvais starojums (Černobiļas avārijas likvidatori, cilvēki, kuriem veikta staru terapija) un ilgstoša toksīnu (azbesta, arsēna, nikotīna) iedarbība. Šie faktori palielina mutāciju iespējamību plazmocītu veidošanās procesā. Tā rezultātā tas pārvēršas par mielomas šūnu, kas rada audzēju.

Mielomas simptomi

Ar plazmacitomu galvenokārt tiek ietekmēti kauli, nieres un imūnsistēma. Mielomas slimības simptomi ir atkarīgi no audzēja attīstības stadijas. 10% pacientu šūnas neražo paraproteīnus, un slimība ir asimptomātiska.

Kaut arī ļaundabīgo šūnu nav daudz, slimība neizpaužas. Bet pakāpeniski to skaits palielinās, un tie aizvieto normālas kaulu smadzeņu šūnas. Tajā pašā laikā asinsritē nonāk liels skaits paraproteīnu, kas negatīvi ietekmē ķermeni.

Simptomi

  • Kaulu sāpes. Mielomas šūnu ietekmē kaulā veidojas dobumi. Kaulu audos ir daudz sāpju receptoru, un to kairinājumam sāp sāpes. Tas kļūst stiprs un ass, kad periosteum ir bojāts..
  • Sāpes sirdī, locītavās, muskuļu cīpslās ir saistītas ar patoloģisko olbaltumvielu nogulsnēšanos tajās. Šīs vielas izjauc orgānu darbību un kairina jutīgos receptorus..
  • Patoloģiski lūzumi. Ļaundabīgu šūnu ietekmē kaulā veidojas tukšumi. Attīstās osteoporoze, kauls kļūst trausls un saplīst pat ar nelielu slodzi. Biežākie augšstilba kaula, ribu un skriemeļu lūzumi.
  • Pazemināta imunitāte. Tiek traucēta kaulu smadzeņu darbība: tas neizraisa pietiekami daudz balto asins šūnu, kas noved pie organisma aizsargspējas kavēšanas. Parasto imūnglobulīnu daudzums asinīs samazinās. Bieži vien ir bakteriālas infekcijas: vidusauss iekaisums, tonsilīts, bronhīts. Slimības ir ieilgušas un grūti ārstējamas.
  • Hiperkalciēmija. No iznīcinātajiem kaulaudiem asinsritē nonāk liels daudzums kalcija. To papildina aizcietējums, sāpes vēderā, slikta dūša, liels urīna daudzums, emocionāli traucējumi, vājums, letarģija..
  • Nieru disfunkcija - mielomas nefropātiju izraisa fakts, ka kalcijs nieru kanālos tiek nogulsnēts akmeņu veidā. Nieres cieš arī no traucēta olbaltumvielu metabolisma. Paraproteīni (olbaltumvielas, ko ražo vēža šūnas) iekļūst caur nieru filtru un tiek nogulsnēti nefronu kanāliņos. Šajā gadījumā niere saraujas (nefroskleroze). Turklāt tiek traucēta urīna aizplūšana no nierēm. Šķidrums stagnē nieru kausos un iegurnī, savukārt orgānu parenhīma atrofē. Ar mielomas nefropātiju edema nav, asinsspiediens nav paaugstināts.
  • Anēmija, pārsvarā normohroma - krāsas indekss (hemoglobīna attiecība pret sarkano asins šūnu skaitu) saglabājas normāla 0,8 -1,05. Ar kaulu smadzeņu bojājumiem sarkano asins šūnu produkcija samazinās. Šajā gadījumā proporcionāli samazinās hemoglobīna koncentrācija asinīs. Tā kā hemoglobīns ir atbildīgs par skābekļa transportēšanu, ar anēmiju šūnas izjūt skābekļa badu. Tas izpaužas kā ātrs nogurums, uzmanības koncentrācijas samazināšanās. Vingrošanas laikā elpas trūkums, sirdsklauves, galvassāpes, ādas bālums.
  • Asins sarecēšanas traucējumi. Palielina plazmas viskozitāti. Tas noved pie sarkano asins šūnu spontānas sasaistīšanas monētu kolonnu veidā, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos. Samazināts trombocītu skaits (trombocitopēnija) noved pie spontānas asiņošanas: deguna un smaganu. Ja ir bojāti mazi kapilāri, tad asinis iet zem ādas - veidojas sasitumi un sasitumi.

Mielomas diagnoze

  1. Vēstures ņemšana. Ārsts analizē, cik sen bija kaulu sāpes, nejutīgums, nogurums, vājums, asiņošana, asiņošana. Tiek ņemta vērā hronisku slimību un sliktu ieradumu klātbūtne. Balstoties uz laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tiek noteikta diagnoze, noteikta mielomas forma un stadija, tiek nozīmēta ārstēšana.
  2. Pārbaude Atklāj mielomas ārējās pazīmes:
    • audzēji dažādās ķermeņa daļās, galvenokārt uz kauliem un muskuļiem.
    • asiņošana asiņošanas traucējumu rezultātā.
    • ādas bālums - anēmijas pazīme.
    • paaugstināts sirdsdarbības ātrums - sirds mēģinājums ar paātrinātu darbu kompensēt hemoglobīna trūkumu.
  3. Vispārējā asins analīze. Laboratorijas pētījums, kas ļauj novērtēt hematopoētiskās sistēmas vispārējo stāvokli, asins darbību un dažādu slimību klātbūtni. Asins paraugu ņemšana notiek no rīta tukšā dūšā. Pētījumiem ņem 1 ml asiņu no pirksta vai vēnas. Laboratorijas ārsts pārbauda asiņu pilienu mikroskopā, ir automātiskie analizatori.

Par mielomu liecina šādi rādītāji:

  • ESR pieaugums - vairāk nekā 60–70 mm / stundā
  • eritrocītu skaits ir samazināts - vīriešiem mazāk nekā 4 10 ^ 12 šūnas / l, sievietēm mazāk nekā 3,7 10 ^ 12 šūnas / l.
  • retikulocītu skaits ir samazināts - mazāk nekā 0,88% (no 100% sarkano asins šūnu)
  • trombocītu skaits ir samazināts - mazāk nekā 180 10 ^ 9 šūnas / l.
  • leikocītu skaits ir samazināts - mazāk nekā 4 10 ^ 9 šūnas / l.
  • samazināts neitrofilu skaits - mazāks par 1500 vienā μl (mazāk nekā 55% no visām baltajām asins šūnām)
  • paaugstināts monocītu līmenis - vairāk nekā 0,7 10 ^ 9 (vairāk nekā 8% no visiem leikocītiem)
  • samazināts hemoglobīns - mazāks par 100 g / l
  • Asinīs var noteikt 1-2 plazmas šūnas.

Sakarā ar kaulu smadzeņu hematopoētisko funkciju kavēšanu samazinās asins šūnu (sarkano asins šūnu, trombocītu, balto asins šūnu) skaits. Paraproteīnu dēļ palielinās kopējais olbaltumvielu daudzums. Augsts ESR norāda uz ļaundabīgu slimību.
  • Bioķīmiskais asins tests ļauj novērtēt atsevišķu orgānu un sistēmu darbu pēc vielas klātbūtnes asinīs.

    Asinis tiek ņemtas no rīta tukšā dūšā, pirms zāļu un citu pētījumu veikšanas (rentgena, MRI). Asinis tiek ņemtas no vēnas. Laboratorijā asins mēģenēs pievieno ķīmiskos reaģentus, kas reaģē ar vielām, kas vēl jānosaka. Mielomu apstiprina:

    • kopējā olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās - vairāk nekā 90–100 g / l
    • albumīns ir mazāks par 38 g / l
    • paaugstināts kalcija līmenis - vairāk nekā 2,75 mmol / litrā.
    • paaugstināta urīnskābe - vīriešiem virs 416,5 μmol / l, sievietēm virs 339,2 μmol / l
    • paaugstināts kreatinīna līmenis - vīriešiem virs 115 μmol / l, sievietēm virs 97 μmol / l
    • paaugstināts urīnvielas līmenis - vairāk nekā 6,4 mmol / l

    Identificētās novirzes norāda uz olbaltumvielu palielināšanos asinīs patoloģisko paraproteīnu dēļ, ko izdala mielomas šūnas. Augsts urīnskābes un kreatinīna līmenis norāda uz nieru bojājumiem.
  • Mielogramma (trepanobiopsija) - kaulu smadzeņu šūnu strukturālo īpašību izpēte. Izmantojot īpašu ierīci - trefīnu vai adatu, I. A. Kassirsky veic krūšu kaula vai ilumija punkciju (punkciju). Kaulu smadzeņu šūnu paraugu atgūst. No iegūtās parenhīmas tiek pagatavota uztriepe un mikroskopā tiek pētīts šūnu kvalitatīvais un kvantitatīvais sastāvs, to veidi, attiecība, nobriešanas pakāpe..

    Rezultāti mielomai:

    • liels skaits plazmas šūnu - vairāk nekā 12%. Tas norāda uz viņu patoloģisko dalījumu un vēža izmaiņu iespējamību..
    • tiek atklātas šūnas ar lielu daudzumu citoplazmas, kuras intensīvi krāso. Citoplazmā var būt vakuoli. Kodolhromatīnā ir pamanāms raksturīgs raksts, kas atgādina riteni. Šīs šūnas nav raksturīgas veselīga cilvēka kaulu smadzenēm..
    • normālas asiņu veidošanās kavēšana
    • liels skaits nenobriedušu netipisku šūnu

    Izmaiņas norāda, ka ir traucēta normāla kaulu smadzeņu darbība. Tās funkcionālās šūnas tiek aizstātas ar ļaundabīgām plazmas šūnām..
  • Mielomas laboratoriskie marķieri

    Pētījumiem asinis no vēnas ņem no rīta. Dažos gadījumos var izmantot urīnu. Serumā tiek atklāti mielomas šūnu izdalītie paraproteīni. Veselīgu cilvēku asinīs šie izmainītie imūnglobulīni netiek atklāti.

    Paraproteīni tiek atklāti ar imunoelektroforēzi. Asina pievieno agara gelam. Anīds un katods ir savienoti ar priekšmetstikliņa pretējām sekcijām, pēc tam tiek veikta elektroforēze. Elektriskā lauka ietekmē antigēni (plazmas olbaltumvielas un paraproteīni) pārvietojas un atrodas uz stikla raksturīgo loka formā - šaurā monoklonālā proteīna joslā. Labākai vizualizācijai un paaugstinātai jutībai želejai pievieno krāsvielu un serumu ar antigēniem.

    Atkarībā no mielomas varianta,

    • IgG paraproteīns
    • IgA paraproteīns
    • IgD paraproteīns
    • IgE paraproteīns
    • beta-2 mikroglobulīns

    Šī analīze tiek uzskatīta par visjutīgāko un precīzāko mielomas noteikšanas pētījumu..
  • Urīna analīze - laboratorisks urīna pētījums, kura laikā nosaka urīna fizikāli ķīmiskās īpašības un mikroskopā pārbauda tā nogulsnes. Pētījumiem ir nepieciešams savākt vidējo rīta urīna porciju. Tas tiek darīts pēc dzimumorgānu mazgāšanas. 1–2 stundu laikā urīns jānogādā laboratorijā, pretējā gadījumā tajā vairojas baktērijas un izkropļo analīzes rezultātus.

    Ar mielomu urīnā tiek atklāts:

    • relatīvā blīvuma palielināšanās - urīns satur lielu daudzumu molekulu (galvenokārt olbaltumvielu)
    • sarkano asins šūnu klātbūtne
    • paaugstināts olbaltumvielu saturs (proteīnūrija)
    • urīnā ir baloni
    • Bens-Jones olbaltumvielas (paraproteīnu fragmenti) - vairāk nekā 12 g dienā (karsējot izgulsnējas)

    Izmaiņas urīnā norāda uz paraproteīnu bojājumiem nierēs un traucētu olbaltumvielu metabolismu organismā.
    Kaulu rentgena pārbaude Kaulu rentgena pārbaude. Mērķis ir identificēt kaulu bojājumu zonas un apstiprināt mielomas diagnozi. Lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par bojājuma pakāpi, viņi fotografē no priekšpuses un sānu projekcijas.

    Rentgenoloģiskas izmaiņas mielomā:

    • fokālās vai difūzās osteoporozes pazīmes (samazināts kaulu blīvums)
    • “Izstarojošais galvaskauss” - apaļie galvaskausa iznīcināšanas perēkļi
    • apakšstilba - atveres medus šūnu vai “ziepju burbuļu” veidā
    • ribām un lāpstiņām ir caurumi, kas ir “kožu apēsti” vai “izdurti”
    • skriemeļi tiek saspiesti un saīsināti. Tie izpaužas kā "zivju skriemeļi"

    Ja radiogrāfija ir aizliegta, izmanto kontrastvielas. Tā kā jods, kas ir daļa no tiem, veido nešķīstošu kompleksu ar olbaltumvielām, ko izdala mielomas šūnas. Šī viela bojā nieres..

  • Spirālveida datortomogrāfija (CT) ir pētījums, kura pamatā ir rentgena staru virkne, kas ņemta no dažādiem leņķiem. Uz to pamata dators veido cilvēka ķermeņa “šķēles”.
    • kaulu iznīcināšanas perēkļi
    • mīksto audu audzēji
    • kaulu un skriemeļu kroplība
    • muguras smadzeņu traumas skriemeļu iznīcināšanas rezultātā

    Tomogrāfija palīdz identificēt visus kaulu bojājuma perēkļus un novērtēt mielomas izplatību.
  • Mielomas ārstēšana

    Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai

    Ķīmijterapija ir galvenā vienreizēju un vairāku plazmas šūnu ārstēšana.
    Monoķīmijterapija - ārstēšana ar vienu ķīmijterapijas medikamentu.

    PārstāvjiTerapeitiskās darbības mehānismsPielietošanas veids
    Melphalan

    Iecelšanas efektivitāte ir 50%.

    Oglekļa savienojumi ir iestrādāti mielomas šūnu DNS molekulā. Tas noved pie divu DNS šķiedru sasaistīšanas, un ļaundabīgās šūnas pārstāj vairoties..Pie 0,15 - 0,2 mg uz ķermeņa svara kilogramu 4 dienas. Intervāls starp ārstēšanas kursiem ir 4 nedēļas. Zāles lieto iekšķīgi vai intravenozi.
    Ciklofosfamīds (ciklofosfamīds)

    Monoterapijas efektivitāte tuvojas 50%

    Aktīvā viela ir iestrādāta ļaundabīgās šūnas DNS un aizvieto vienu no saitēm molekulā. Tas izjauc šūnu dalīšanas procesu. Izraisa mielomas šūnu nāvi.Iekšpusē 50-200 mg 2-3 nedēļas.
    Intramuskulāri, 200–400 mg. Injekcijas tiek veiktas 2-3 reizes nedēļā. 3-4 nedēļu kurss.
    600 mg intravenozi uz 1 kvadrātu. m ķermeņa virsmas. Ārstēšanas kurss ir viena injekcija 2 nedēļu laikā. Nepieciešamas 3 devas.
    Lenalidomīds

    Efektīva 60% pacientu.
    Uzlabo izdzīvošanu līdz 42 mēnešiem.

    Palielina imūno aizsardzību pret ļaundabīgām šūnām - aktivizē T-slepkavas. Novērš jaunu asinsvadu (kapilāru) veidošanos, kas baro audzēju.Norijiet 25 mg kapsulu, nesakošļājot, uzdzerot pietiekamu daudzumu šķidruma. Lietojiet katru dienu vienā un tajā pašā laikā pēc ēšanas. Ārstēšanas kurss ir 3 nedēļas, pārtraukums 7 dienas. Pirms atkārtota kursa nepieciešama devas pielāgošana. Tas tiek samazināts soli pa solim: 25, 15, 10, 5 mg.
    Zāles lieto kopā ar deksametazonu (40 mg vienu reizi dienā)

    Ķīmijterapijas zāles var izrakstīt tikai ķīmijterapeits, kam ir pieredze citostatiku lietošanā. Ārstēšanas laikā ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt pacienta stāvokli un perifēro asiņu daudzumu.

    Polikhemoterapija - mielomas ārstēšana ar pretaudzēju līdzekļu kompleksa palīdzību.

    Polikhemoterapijā visefektīvākās shēmas ir VAD un VBMCP. Sešus mēnešus pēc diagnozes noteikšanas tiek veikti 3 polihemoterapijas kursi..

    VAD shēma

    PreparātiTerapeitiskās darbības mehānismsPielietošanas veids
    VinkristīnsZāles bloķē olbaltumvielu, kas nepieciešama mielomas šūnu intracelulārā skeleta (mikrotubulu) veidošanai. Pārtrauc šūnu dalīšanos.0,4 mg / dienā 1-4 dienas. Zāles tiek ievadītas nepārtraukti intravenozi visu dienu.
    Adriamicīns
    (doksorubicīns)
    Nomāc šūnu augšanu un pavairošanu. Lietojot, veidojas brīvie radikāļi. Tie iedarbojas uz šūnu membrānām, kavē nukleīnskābju (DNS) sintēzi, kas satur iedzimtu informāciju.Intravenozi ievada ar ātrumu 9 mg / m² ķermeņa virsmas dienā. Ārstēšanas kurss 1-4 dienas pastāvīga pilinātāja formā.
    DeksametazonsTas tiek noteikts kā blakusparādību novēršana ķīmijterapijas laikā.Lietojiet iekšķīgi vai intravenozi pa 40 mg dienā. 1.-4., 9.-12., 17-20.

    VBMCP shēma

    PreparātiTerapeitiskās darbības mehānismsPielietošanas veids
    KarmustinsInhibē vielmaiņas procesus šūnā, traucē enerģijas piegādi un ļaundabīgo šūnu dalīšanos.Pirmajā ārstēšanas dienā to ievada intravenozi. Devu izvēlas individuāli, aprēķinot 100-200 mg / m 2 ķermeņa virsmas. Nākamā deva pēc 6 nedēļām (saskaņā ar asins analīzes rezultātiem).
    VinkristīnsBloķē mitotisko šūnu dalīšanos.Zāles ievada intravenozi devā 1,4 mg / m² ķermeņa virsmas. Brauciet pirmajā ārstēšanas dienā.
    CiklofosfamīdsTam ir toksiska ietekme uz ļaundabīgām šūnām, tai ir pretvēža iedarbība. Pārkāpj DNS ķēžu integritāti un mielomas šūnu pavairošanu.Piešķirt individuāli. Aptuvenā deva 400 mg / m² intravenozi pirmajā ārstēšanas dienā.
    MelphalanAptur olbaltumvielu sintēzi, kas nepieciešama mielomas šūnu pavairošanai. Iznīcina viņu DNS molekulas.Uzklājiet iekšēji ar devu 8 mg / m². Ārstēšanas dienas no 1. līdz 7. datumam.
    PrednizonsLai mazinātu ķīmijterapijas blakusparādības un novērstu hiperkalciēmiju, tiek izmantoti kortikosteroīdi..Uzklājiet iekšķīgi 40 mg / m² dienā no 1. līdz 7. datumam.

    Pēc ilgstoša remisijas sasniegšanas alfa interferons tiek izrakstīts 3 reizes nedēļā 3 miljonus vienību nedēļā, lai uzturētu ķermeni.

    Ķīmijterapija kavē asinsradi, tāpēc periodiski nepieciešama sarkano asins šūnu, leikocītu vai trombocītu masas pārliešana (infūzija).

    Ķīmijterapijas efektivitāte mielomas gadījumā: 41% pacientu ir iespējams panākt simptomu pilnīgu izzušanu (pilnīga remisija). 50% simptomu ievērojami samazinājās (daļēja remisija).

    Diemžēl ievērojama daļa pacientu, pat pēc veiksmīgas ārstēšanas, atjaunojas. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzēja sastāvs ietver dažādas šūnas. Daži no viņiem mirst ķīmijterapijas kursa laikā, citi paliek un galu galā rada jaunu audzēju. Mielomas saasināšanās tiek ārstēta ar zālēm ar lielāku aktivitāti..

    Mielomas simptomu pārvaldība

      Anestēzija

    Anestēzija mielomas ārstēšanai tiek veikta trīs posmos:

    I stadija - vieglu sāpju ārstēšanai tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (spazgans, sedalgīns, indometacīns, ibuprofēns).

    ZālesDarbības mehānismsPielietošanas veids
    SpazgansTam ir pretsāpju, spazmolītiska un pretdrudža iedarbība. Zāles bloķē parasimpātisko nervu šķiedru galu, nodrošinot spazmu un anestēzijas novēršanu. Piešķirt sāpēm kaulos un iekšējos orgānos.1 tablete 2 reizes dienā neatkarīgi no ēdienreizes.
    SedalginsPretsāpju līdzeklis ar vidēju stiprumu ar nomierinošu efektu. Ieteicams nervu saknes un sāpju izspiešanai gar muguras nervu.1-2 tabletes 2-3 reizes dienā.
    IndometacīnsBloķē prostaglandīnu, vielu, kas atbildīgas par sāpju parādīšanos, sintēzi.
    Viens no spēcīgākajiem nesteroīdiem sāpju medikamentiem.
    Lieto iekšķīgi pa 25 mg 2-3 reizes dienā pēc ēšanas. Ja nepieciešams, devu var palielināt līdz 150 mg dienā..
    IbuprofēnsPalēnina prostaglandīnu un fermenta ciklooksigenāzes sintēzi, kas samazina iekaisumu un sāpes. Efektīva sāpēm kaulos un locītavās.Tabletēs pa 0,2 g 3-4 reizes dienā. Lai novērstu kuņģa gļotādas kairinājumu, ieteicams lietot pēc ēšanas.

    II pakāpe - vāji opioīdi, tie ir arī narkotiski pretsāpju līdzekļi (kodeīns, tramundīns, tramadols, dihidrokodeīns, prosidols). Pretsāpju efekta pastiprināšanai tos lieto kopā ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (paracetamolu, diklofenaku, ketorolaku). Piešķirt ar sāpju palielināšanos.

    ZālesDarbības mehānismsPielietošanas veids
    KodeīnsViņiem ir pretsāpju efekts. No narkotikām atbrīvotais morfīns saistās ar centrālās nervu sistēmas opioīdu receptoriem un bloķē sāpju impulsu pārejuAr 0,015 g 4 reizes dienā. Maksimālā dienas deva 0,06–0,09 g.
    TramadolsPie 0, 05 - 0,1 g 3-4 reizes dienā. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 0,4 g.
    DihidrokodeīnsPie 0,06 - 0,12 g. Zāļu iedarbība ilgst līdz 12 stundām, lietojot 2 - 3 reizes dienā.
    ProsidolsAktivizē pretsāpju sistēmu dažādos centrālās nervu sistēmas līmeņos. Maina sāpju uztveri emocionālā līmenī..Tabletes rezorbcijai zem mēles ir 0,01–0,02 g, maksimālā deva - 0,05–0,25 g dienā.

    Uzmanību! Ilgstoši lietojot, rodas atkarību un atkarību.

    III posms - spēcīgu opioīdu (morfīna, omnopona, buprenorfīna, naloksona, ilgstošā efekta) lietošana ir ieteicama smagu sāpju ārstēšanai.

    ZālesDarbības mehānismsPielietošanas veids
    MorfīnsNomāc stipras sāpes. Viela bloķē sāpju impulsu pāreju caur nervu sistēmas receptoriem. Tam ir nomierinoša iedarbība..0,01 g 4-5 reizes dienā.
    OmnoponSaistās ar nervu sistēmas opioīdu receptoriem un kavē sāpju jutīgumu.Pie 0,02-0,04 g 3-4 reizes dienā. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 0,12 g.
    BuprenorfīnsKatrs 0,2–0,4 mg. Efektīva zemākā koncentrācijā nekā morfīns. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 1,2-1,6 mg.
    NaloksonsPārvieto ķīmiskās vielas, kas saistās ar sāpju receptoriem. Saistās ar opiātu receptoriem un bloķē viņu darbu.Lietojiet 0,4 mg ne vairāk kā 2 reizes dienā.

    Stingri ievērojiet devu un ārsta ieteikumus. Tas samazina blakusparādību un atkarības risku..

    Procedūras sāpju mazināšanai mielomā

    1. Magnetoturbotrons. Ārstēšana ar zemfrekvences magnētisko lauku pozitīvi ietekmē ķermeni:
      • izraisa pretiekaisuma un pretsāpju efektu
      • palēnina ļaundabīgo mielomas šūnu mitotisko dalīšanos
      • paaugstina imunitāti un aktivizē dabisko pretaudzēju aizsardzību
      • samazina ķīmijterapijas blakusparādības.

      Ilgums 10-15 minūtes. Kurss 10 sesijas. Ārstēšanu ieteicams atkārtot 2 reizes gadā.
    2. Elektromiegs. Ietekme uz smadzeņu struktūru ar zemas vai skaņas frekvences (1–130 Hz), taisnstūrveida, maza sprieguma un spēka impulsa strāvām. Acu plakstiņu un galvas aizmugures refleksu zonu kairinājums, kā arī tieša strāvas ietekme uz smadzenēm izraisa:
      • miegainība un miegainība
      • samazina sāpju jutīgumu
      • ir nomierinoša iedarbība

      Procedūras ilgums ir 30-90 minūtes. Ārstēšanas kurss 10-15 sesijas.
  • Kalcija nelīdzsvarotība

    Lai normalizētu asiņu sastāvu, ir nepieciešams lietot 3-4 litrus šķidruma dienā. Šajā gadījumā lieko kalciju no organisma izskalo ar urīnu. Tās daudzumam vajadzētu būt 3-4 litriem dienā. 2 reizes dienā nosaka elektrolītu daudzumu, lai uzturētu normālu kālija un magnija jonu līmeni.

    ZālesDarbības mehānismsPielietošanas veids
    Nātrija Ibandronāts (Ibandronskābe)Nomāc kaulu iznīcināšanu, samazina kalcija koncentrāciju asinīs. Novērš kaulu metastāzes.Piešķirt īsos kursos. Ievadīts intravenozi ar 2-4 mg dienā.
    KalcitonīnsRegulē kalcija metabolismu kaulu audos. Nomāc kaulu iznīcināšanu, veicina kalcija izdalīšanos urīnā.Ievadiet subkutāni vai intramuskulāri 6-12 stundas ar devu 4-8 SV / kg.
    Kurss ir 2-4 nedēļas. Pēc tam devu samazina un ārstēšanu turpina 6 nedēļas.
    PrednizonsAugstas devas pulsa terapija iekaisuma reakciju nomākšanai. Inhibē b-limfocītu un mielomas šūnu aktivitāti.40 mg / m² iekšķīgi.
    5-7 dienu kurss.
    D vitamīns (ergokalciferols)Osteoporozes un kaulu iznīcināšanas profilaksei.300-500 ME dienā 45 dienas.
    Androgēni: methandrostenoloneNormalizē olbaltumvielu metabolismu un stiprina kaulu audus kombinācijā ar D vitamīnu.Lieto iekšķīgi pa 0,005–0,01 g dienā pirms ēšanas. Kurss līdz 6 nedēļām.
    Nieru mazspējas ārstēšana mielomas gadījumā

    Liela skaita nefronu bojājumi izraisa nieru darbības traucējumus. Nieru mazspējas ārstēšanas centrā ir cīņa ar pamata slimību. Mērķis: samazināt mielomas šūnu un to paraproteīnu skaitu, kas nogulsnējas nierēs. Tiek parakstītas arī nieres atbalstošas ​​zāles un toksīni..

    ZālesDarbības mehānismsPielietošanas veids
    HofitolsPalielina urīnvielas izdalīšanos urīnā, veicina asiņu attīrīšanu.5-10 ml zāļu ievada intravenozi vai intramuskulāri. 12 injekcijas vienā kursā.
    RetabolilsLai pazeminātu slāpekļa līmeni asinīs, tiek parakstītas anaboliskas zāles. Ar tās palīdzību urīnā esošais slāpeklis tiek izmantots organismā olbaltumvielu sintēzei..Intramuskulāri ievada 1 ml 1 reizi nedēļā. 2-3 nedēļu kurss.
    Nātrija citrātsLieto, lai apkarotu skābju-bāzes līdzsvara un augsta skābuma līmeni asinīs. Tajā pašā laikā samazinās kalcija daudzums asinīs.Lietojiet pa 1,5-2 g tabletēm 3 reizes dienā pēc ēšanas. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 4-8 g.
    PrazosinPerifērais vazodilatators samazina asinsspiedienu, palielina asins plūsmu caur nierēm un uzlabo glomerulāro filtrācijuPirmo devu lieto naktī, guļot gultā. Varbūt spēcīgs spiediena pazemināšanās līdz pat swoon. Nākotnē 0,5-1 mg 2-3 reizes dienā
    KaptoprilsAKE inhibitors samazina asinsvadu pretestību, paplašina to lūmenu. Normalizē intrakraniālo cirkulāciju nierēs. Veicina to normālu darbību un ātru kalcija izvadīšanu..Pa 0,25–0,5 mg / kg 2 reizes dienā tukšā dūšā. Tas ir iespējams zem mēles.
    Glomerulārie diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi) nav ieteicami mielomas ārstēšanā.

    Dzeršanas režīms - apmēram 3 litri dienā. Urīna daudzumam jābūt 2–2,5 litru diapazonā.
    Ja nav edema, tad nav nepieciešams ierobežot sāls uzņemšanu. Tas var izraisīt elektrolītu līdzsvara traucējumus (vājums, apetītes zudums, dehidratācija).

    Ieteicama diēta ar zemu olbaltumvielu daudzumu līdz 40–60 g dienā. Ierobežojiet gaļas, zivju, olu patēriņu.
    Ar paaugstinātu urīnvielas līmeni asinīs ir ieteicama hemodialīze - asiņu attīrīšana ārpus ķermeņa, izmantojot "mākslīgās nieres" aparātu.

    Mielomas prognoze?

    Atjaunošanās no mielomas ir reti sastopama. Jūs varat atbrīvoties no viena audzēja, izmantojot trīs ārstēšanas iespējas:

    1. Kaulu smadzeņu transplantācija
    2. Kaulu noņemšana
    3. Hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija kopā ar melfalan ķīmijterapiju. Metode ir diezgan toksiska un saistīta ar augstu mirstību (5–10%).
    Ilgstoša remisija (simptomu uzlabošanās) ir iespējama, ja ir izpildīti vairāki nosacījumi:
    • slimība tiek atklāta agrīnā stadijā
    • pacientam nav smagu vienlaicīgu slimību
    • laba jutība pret ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem
    • ķermenis labi panes ārstēšanu un nav nopietnu blakusparādību

    Ārsti individuāli izvēlas ārstēšanu, kas ļauj kontrolēt slimību. Ķīmiskās terapijas un steroīdu hormonu kompleksā lietošana ļauj sasniegt remisiju 2–4 gadu periodā. Ir gadījumi, kad pacienti dzīvo līdz 10 gadiem.

    Gados vecākiem cilvēkiem 90% pacientu zemu devu ķīmijterapija un deksametazons nodrošina 2 gadu izdzīvošanu. Bez ārstēšanas šādu pacientu dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.