Hodžkina limfoma: simptomi un fotogrāfijas

Starp onkoloģiskajām slimībām viens no visbiežāk sastopamajiem ir vēža audzēji, kas saistīti ar limfātisko sistēmu. Šīs slimības ir sadalītas divās grupās: Hodžkina limfoma un Hodžkina limfoma. Pirmais tips tiks apskatīts šajā rakstā..

1. Kas ir Hodžkina limfoma?

Limfātiskās sistēmas ļaundabīgos audzējos vēzis ietekmē limfmezglus un asinsvadus, caur kuriem patoloģiskas šūnas, strauji augot, var izplatīties visā ķermenī, pat apgabalos, kas atrodas ļoti tālu no sākotnējās slimības fokusa.

Hodžkina limfoma savu vārdu ieguva no ārsta Tomasa Hodžkina vārda, kurš šo slimību aprakstīja gandrīz pirms diviem gadsimtiem - 1832. gadā. Slimības nosaukumu Pasaules Veselības organizācija ieviesa 2001. gadā. Medicīniskajā vidē un šai patoloģijai ir vēl viens nosaukums - limfogranulomatoze. Parasti lielākā daļa pacientu ir vīrieši. Šīs slimības attīstības maksimums notiek vecuma diapazonā no 15 līdz 40 gadiem.

Iepriekš šis vēzis tika uzskatīts par neārstējamu, taču, attīstoties medicīnas zinātnei un parādoties agrīniem diagnostikas rīkiem, kļuva iespējams panākt stabilu remisiju vai pilnīgu izārstēšanu 85%.

Agrīnā stadijā limfograneleomatoze praktiski nekādā veidā neparādās, acīmredzamāki simptomi parādās tikai tad, ja metastāzes ietekmē kādu no orgāniem. Viens no visspilgtākajiem simptomiem ir intoksikācijas izpausme, kā arī audzēji limfmezglos. Atkarībā no tā, kurš no orgāniem saņēma vislielākos bojājumus, mainās slimības klīniskais attēls..

2. Hodžkina limfoma: simptomi, foto

Starp visbiežāk sastopamajām limfogranulomatozes pazīmēm ir šādas:

• Limfmezglu pietūkums bez acīmredzamas sāpīguma, tie ir viegli taustāmi zem ādas, parasti tie ir limfmezgli, kas atrodas uz kakla, galvas aizmugures, aksilārā apvidū, cirkšņā vai virs kakla, un tie var ietekmēt vairākus limfmezglus..
• Ja audzējs ietekmē krūtis, pleiru vai plaušas, var atzīmēt tādus simptomus kā hronisks klepus un elpas trūkums..
• Ja tiek ietekmēts vēdera apvidus, ieskaitot tādus iekšējos orgānus kā aknas vai liesa, pacients var pamanīt muguras sāpes, caureju un smagumu vēderā..
• Kad kaulu smadzenes ietekmē patoloģiskas limfomas šūnas, tiek novērota anēmija (āda kļūst bāla, pacients atzīmē fizisku vājumu, nogurumu).
• Ja tiek skarti kaulu audi, tad starp visspilgtākajām slimības pazīmēm var atšķirt locītavu un kaulu sāpes.

Ļoti bieži agrīnā stadijā šo patoloģiju sajauc ar parasto saaukstēšanos vai vīrusu infekciju, pievēršot uzmanību pietūkušiem limfmezgliem un sāpēm. Jebkurā gadījumā jebkuras veselības problēmas ir pietiekams iemesls meklēt medicīnisko palīdzību, ieskaitot ilgstošu klepu.

Arī Hodžkina limfomas simptomiem ir šādas pazīmes:

• limfmezglu palielināšanās kaklā un virs kakla, parasti labajā pusē, sāpes var būt jūtamas, nospiežot uz limfmezgliem, vai to nav;.
• sāpes LU, kas stiprākas pēc alkohola lietošanas;
• limfmezglu lieluma palielināšanās videnē, bieži šo procesu papildina elpas trūkums, klepus, sejas cianoze un pietūkums, sāpes krūtīs;
• sāpes jostas rajonā;
• drudzis;
• straujš svara zudums bez redzama iemesla;
• pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
• anēmija;
• sāpes kaulos (kad kaulu audi tiek metastalizēti);
• neiroloģiski traucējumi, ieskaitot paralīzi;
• izsitumi uz ādas un nieze;
• apetītes zudums;
• bezmiegs un daudzi citi.

Kā jau tika atzīmēts, ar Hodžkina slimību simptomi (patoloģijas izpausmju un tās šķirņu fotoattēlus var atrast internetā) var atšķirties atkarībā no tā, kuri orgāni un audi tika ietekmēti, un kurā stadijā slimība attīstījās.

3. Slimības cēloņi

Līdz šim zinātnieki un ārsti nav pilnībā atklājuši, kādi cēloņi ir galvenie limfogranulomatozes rašanās iemesli, taču ir atklāti daži faktori, kas rīkojas provokatīvi, palielinot šīs slimības risku. Tie ietver:

• vāja imunitāte, ko var izraisīt dažādi iemesli (orgānu transplantācija, ilgstoša antibiotiku un citu zāļu lietošana, HIV infekcija un citi vīrusi, dažādas slimības utt.);
• Epšteina-Barra vīrusa norīšana, kas izraisa dziedzera drudzi.

Liela loma ir ģenētiskajam faktoram, un, ja tuviem radiniekiem tika diagnosticēts kāds no limfomas veidiem un citām vēža slimībām, tad palielinās limfogranulomatozes iespējamība.

4. Diagnostika

Lai diagnosticētu limfogranulomatozi (Hodžkina limfomu), jāveic vairāki diagnostikas pasākumi:

• anamnēzes pārbaude, lai atklātu jebkādas ķermeņa intoksikācijas pazīmes;
• sāpju zonu izveidošana pēc alkohola lietošanas;
• limfmezglu palielināšanās ātruma noteikšana;
• visu perifēro limfmezglu, liesas un aknu palpēšana;
• nazofarneksa un mandeles otolaringologa izmeklēšana;
• limfoīdo audu ekscīzā biopsija no LU, kas parādījās pati pirmā, tās noņemšana ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu (izņemot cirkšņa limfmezglus).

Lai diagnozi varētu noteikt galīgi, limfmezglā ir jāidentificē specifiskas Berezovska-Rīda-Šternberga šūnas. Ja mēs koncentrējamies tikai uz klīnisko ainu, rentgenu, iespējamo citoloģisko vai histoloģisko secinājumu, kurā iepriekš aprakstītās šūnas nav aprakstītas, tad diagnozi var uzskatīt par pretrunīgu.

Papildus histoloģijai tiek izmantotas tādas diagnostikas metodes kā perifēro limfmezglu ultraskaņas izmeklēšana, vēdera, krūškurvja, kakla, iegurņa CT, rentgenogrāfija, osteoscintigrāfija, gallija scintigrāfija, OAC, bioķīmiskā asins analīze, vairogdziedzera hormonu asins analīzes, asins grupas noteikšana un Rh faktors, kaulu smadzeņu biopsija.

5. Ārstēšanas metodes

Terapeitiskie pasākumi limfogranulomatozes ārstēšanai jāveic, ņemot vērā slimības stadiju, audzēja atrašanās vietu un riska faktorus. Jo precīzāk tiek noteikta diagnoze, jo lielāka iespēja izvēlēties visefektīvāko terapiju..

Visizplatītākā Hodžkina limfomas ārstēšana ir intensīva ķīmijterapija. Visbiežāk lietotās zāles ir Vingristin, Prennizolons, Ciklofosfamīds un Rubomicīns. Pēc ķīmijterapijas kursa pacientam tiek pārstādīts autologs kaulu smadzenes..

Mūsdienu ārstēšanas programmas ļauj sasniegt pilnīgu remisiju šīs slimības primārajā formā 70-90% gadījumu. Ja remisija notiek pēc pirmās terapijas stadijas, izdzīvošanas rādītājs ar paredzamo dzīves ilgumu 20 gadi pārsniedz 60%. Ir dažādi ārstēšanas režīmi, ar kuriem var sasniegt labus rezultātus; lielāku efektu nodrošina kombinētā ķīmijterapija..

Monoķīmijterapija primāro pacientu ārstēšanā tiek veikta tikai retos gadījumos, piemēram, ja vecāka gadagājuma pacients ir ļoti novājināts pēc liela skaita ķīmijterapijas kursu, kā rezultātā izraisīja kaulu smadzeņu hipoplāziju. Turklāt monohhemoterapijas efektivitāte ir aptuveni 15-30%. Vinblastīns šādās situācijās tiek izmantots visbiežāk..

Dažos gadījumos starojuma terapija tiek izmantota kā neatkarīga ārstēšanas metode. Skartās LU ķirurģiska noņemšana tiek izmantota tikai kā papildu paņēmiens kopā ar citām metodēm (galvenokārt ķīmijterapiju).

Papildus tradicionālajām Hodžkina limfomas apkarošanas metodēm ir arī tautas, piemēram, strutene, bet tos var izmantot tikai kā papildu.

Pievērsiet uzmanību interesantam video, kas veltīts šai kaitei

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma ir onkoloģiska slimība, kas biežāk sastopama jauniešiem un bērniem. Protams, šāda diagnoze radīs bailes ikvienā. Tomēr šai slimībai ir pozitīvas izārstēšanas prognozes, pat ar ievērojamu ļaundabīgā procesa izplatību..

Kas ir Hodžkina limfoma

Pirmie šīs patoloģijas ieraksti datēti ar 1832. gadu, un tos izveidojis Tomass Hodžkins. Vēl viens slimības nosaukums ir limfogranulomatoze. Hodžkina limfoma ietekmē vairāk vīriešu nekā sievietes.

Līdz limfomu klasifikācijas izstrādei un ieviešanai praksē tika pieņemts, ka limfogranulomatozei ir 2 attīstības pīķi - līdz 40 gadiem un pēc 50. Tomēr mūsdienu medicīna ir pierādījusi, ka otrā pīķa nav vai tā ir nedaudz attīstījusies..

85% gadījumu Hodžkina limfoma, ko iepriekš uzskatīja par neārstējamu, pilnībā izzūd vai arī iestājas stabila remisija..

Agrīnā attīstības stadijā patoloģijai nav acīmredzamu pazīmju. Ietekmējot limfmezglus, limfogranulomatoze patoloģiskajā procesā iesaista citus orgānus, šajā posmā parādās simptomi. Tas ir atkarīgs no tā, kuras sistēmas un orgānus ietekmē slimība..

Hodžkina limfomas cēloņi

Hodžkina limfomas cēloņi zinātnei nav zināmi. Pastāv teorija, ka slimība ir B-šūnu audzējs, kas progresē uz T-šūnu imūndeficīta fona, ko izraisa aizkrūts dziedzera darbības traucējumi.

Prognozējošie faktori ir:

1. Infekcioza rakstura slimības, vienlaikus notiek nekontrolēta limfātiskās sistēmas šūnu dalīšanās. Vīrusu ietekmē šūnās sākas mutācija.
2. Iedzimtas imūnsistēmas patoloģijas - Luisa-Bāra sindroms, Wiskott-Aldrich utt...
3. Autoimūnas sistēmas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, celiakija, sarkanā vilkēde utt..
4. Ģenētiskā nosliece. Lai gan ģenētiskie marķieri nav identificēti, statistika rāda, ka ģimenēs, kur šī patoloģija jau ir diagnosticēta, saslimstības līmenis ir augstāks.
5. Darbs bīstamās nozarēs. Kontakts ar kancerogēniem ķīmiskiem savienojumiem - benzoliem, anilīna krāsvielām, smago metālu sāļiem utt., Izraisa Hodžkina limfomas attīstību..
6. Radiācija, apstarošana, augstfrekvences strāvu elektrisko lauku darbība.

Pazīmes, simptomi un izpausmes

Sākotnējā stadijā ir gandrīz neiespējami noteikt slimību. Hodžkina limfoma bieži tiek diagnosticēta 3-4 stadijās. Šajā periodā limfogranulomatozei ir šādi simptomi:

1. Pirmkārt, palielinās limfmezgli. Parasti to var redzēt kaklā. Šajā gadījumā cilvēks nejūt nekādu diskomfortu. Dažreiz patoloģiskajā procesā vispirms tiek iesaistīts cirkšņa reģions. Šajā gadījumā limfmezgli var izaugt līdz milzīgiem izmēriem..
2. Limfogranulomatozes gadījumā aknas un liesa palielinās, bet neizraisa pacienta satraukumu.
3. Lūzumi skeleta sistēmas trausluma dēļ. šī parādība ir raksturīga cilvēkiem, kuru metastāzes ir sasniegušas kaulus.
4. Nepanesama niezes sajūta. Šī parādība ir saistīta ar balto asins šūnu skaita palielināšanos asinīs..
5. Nepamatots klepus, kura lēkmes netiek atvieglotas, lietojot medikamentus.
6. Bronhu sašaurināšanās dēļ rodas elpas trūkums gan miera stāvoklī, gan pēc fiziskas slodzes.
7. Apgrūtināta rīšana. Tas ir saistīts ar barības vada saspiešanu ar palielinātiem limfmezgliem.
8. Pietūkums.
9. Caureja, kam seko aizcietējums, vēdera uzpūšanās.
10. Vemšana un slikta dūša.
11. Pārmērīga svīšana.
12. Retos gadījumos ir nejutīgums ekstremitātēs, nieru darbības traucējumi.

Vājināta imunitāte var izpausties ar šādiem simptomiem:

1. Drudzis, drebuļi un ķermeņa sāpes. Šīs izpausmes tiek attiecinātas uz saaukstēšanos, bet tās izpaužas atkal un atkal..
2. Pastāvīga noguruma sajūta, kas neļauj vadīt pazīstamu dzīvesveidu.
3. Straujš svara zudums.
4. Infekcijas slimību iedarbība.

Hodžkina limfomas stadijas

Atkarībā no bojājuma un izplatības pakāpes Hodžkina limfomu klasificē:

1. Sākotnējo posmu raksturo klīnisko izpausmju neesamība. Patoloģija šajā posmā tiek atklāta ārkārtīgi reti, galvenokārt nejauši, pārbaudes laikā pavisam cita iemesla dēļ. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti atsevišķi limfmezgli.
2. Ar 2. pakāpes limfogranulomatozi tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas, savukārt tuvākajās sistēmās un orgānos tiek diagnosticētas granulomatozes jaunveidojumi.
3. 3. stadiju raksturo vairāki limfmezglu bojājumi abās vēdera starpsienas pusēs. Granulomatozi ieslēgumi jau veidojas vairākos orgānos: visbiežāk tie ir liesa, aknas un sirds.
4. 4. posmā onkoloģiskie procesi ietekmē daudzas sistēmas, izjaucot to darbību. Paralēli notiek limfmezglu palielināšanās.

Klīniskais attēls ar Hodžkina limfomu ir ļoti daudzveidīgs, tas viss ir atkarīgs no tā, kādi orgāni un struktūras ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Simptomu neesamība sākotnējā stadijā izraisa slimības diagnozi vēlākajos posmos.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Vēža terapijas standarta sistēma - ķirurģija, staru terapija, ķīmija - nav piemērojama Hodžkina limfomai. Operācija ir atļauta tikai ar viena limfmezgla sakāvi, kas jāapstiprina ar aprēķinātu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu un asins analīzi. Turklāt vairumā gadījumu speciālisti vēlāk neizmanto radio un ķīmijterapiju.

Klasiskajam attēlam vēlākajos posmos nepieciešama sarežģīta ārstēšana, kas ietver vairāku ķīmijterapijas zāļu lietošanu. Zāļu ilgums un deva ir atkarīga no stadijas, piemēram, pirmajā slimības stadijā tiek parādīti 2 citostatiku cikli, vēlākos posmos - 4–6 cikli. Lai nomāktu netipisku šūnu attīstību, nepieciešama augsta ķīmijterapijas koncentrācija, taču tas izraisa daudz blakusparādību. Jaunākie citostatiskie līdzekļi spēj samazināt nelabvēlīgās ietekmes līmeni, taču to augsto izmaksu dēļ tos galvenokārt lieto ārzemēs. Pēc kursa pabeigšanas pacients tiek pārbaudīts, lai noteiktu terapijas efektivitāti.

Ja nav pareiza citostatisko līdzekļu iedarbības, pacientam tiek parādīts staru terapijas kurss. Kursa devu un ilgumu speciālisti nosaka individuāli. Lai sasniegtu pozitīvus rezultātus, palīdz mērķtiecīga radio staru darbība, ko kontrolē datortomogrāfs.

Ievērojami uzlabot prognozi ļauj izmantot novatoriskas metodes. Piemēram, ārstēšana ar monoklonālām antivielām, kas īpaši iznīcina netipiskas šūnas un atjauno imūnsistēmas funkcijas. Tas ietver arī kaulu smadzeņu transplantāciju. Tomēr šīs metodes izceļas ar augstām izmaksām un prasa no medicīnas personāla augstu profesionalitāti.

Vēlākajos posmos ir iespējama liesas rezekcija, kam seko kortikosteroīdu iecelšana un citi simptomātiski pasākumi.

Visus, bez izņēmuma, gan pacientus, gan viņa radiniekus interesē jautājums - cik ilgi jūs varat dzīvot ar šo slimību. Hodžkina limfoma tiek uzskatīta par nopietnu slimību, bet nav ārstējama. Dzīves ilgums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas un izplatības, pacienta vecuma, ķermeņa reakcijas uz ķīmijterapijas zāļu lietošanu un pūslīšu terapiju.

Pirmajā posmā 98% ir pilnībā izārstēti no slimības, 2 - 95%, protams, pakļauti kompetentai ārstēšanai. Statistika rāda, ka 3. posmā 5 gadu izdzīvošanas prognoze sasniedz 70%. Tomēr šajā posmā recidīva risks ievērojami palielinās..

Svarīgs. Īpaša uzmanība tiek pievērsta paasinājumu rašanās brīdim: atkārtoti diagnosticējot limfogranulomatozi pirmajā gadā pēc terapijas, ievērojami pasliktinās izdzīvošanas prognoze.

Pat 4. posmam ir pozitīvas prognozes 60% gadījumu, bet tikai tad, ja tiek veikts pareizi izvēlēts lielu devu radio un ķīmijterapijas kurss..

Hodžkina limfomas profilakse

Sakarā ar to, ka Hodžkina limfomas rašanās etioloģija joprojām nav skaidra, nav izstrādāti īpaši profilakses pasākumi. Jums pastāvīgi jāuzrauga sava veselība, savlaicīgi jāārstē vīrusu un infekcijas rakstura slimības, jālieto stiprinātie kompleksi un jāpārtrauc smēķēšana un alkohols. Aktīvs dzīvesveids un veselīgs uzturs palīdzēs izvairīties no daudzām veselības problēmām..

Īpaši jāatzīmē recidīvu novēršana. Pēc veiksmīgas terapijas ieteicams izvairīties no fiziskām, elektriskām un termiskām procedūrām, pārmērīgas fiziskas slodzes..

Darbs bīstamā darbā ir aizliegts. Asins pārliešana ir indicēta, lai uzturētu normālu leikocītu skaitu asinīs. Lai novērstu nelabvēlīgus notikumus, sievietēm jāplāno grūtniecība 2 gadus pēc atveseļošanās.

Hodžkina slimība ir bīstama onkoloģiska slimība. Par laimi, izārstēšanas līmenis ir ļoti augsts, bet tas tieši ir atkarīgs no diagnozes savlaicīguma un noteiktās ārstēšanas pareizības. Lai novērstu jebkuras slimības rašanos un attīstību, jāveic ikgadēja medicīniskā pārbaude..

Hodžkina slimība - kas tas ir? Cēloņi, simptomi un ārstēšana. Hodžkina limfoma

Daudzus pacientus interesē, kāda veida slimība tā ir - Hodžkina limfoma, kāda tā ir. Šī slimība attiecas uz limfātiskās sistēmas ļaundabīga bojājuma formu. Sākumā rodas ierobežots limfmezglu bojājums, kam seko ļaundabīgu šūnu izplatīšanās cilvēka orgānos un sistēmās.

Patoloģiskā procesa atšķirīga iezīme ir tā, ka skartajos limfmezglos atrodas īpašas modificētas šūnas. Slimība notiek ļoti lēni, bet, neizmantojot specializētas terapijas metodes, rodas daudzu orgānu funkcionāls pārkāpums, kas noved pie nāves.

Slimības pazīme

Cilvēka ķermenī visu laiku notiek daudzas mutācijas, jo tiek pārkāpta nukleīnskābju mijiedarbība DNS struktūrā. Tas provocē audzēja rašanos, tāpēc ir svarīgi zināt, kas tas ir - Hodžkina slimība, un kā tā izpaužas.

Ir svarīgi zināt ne tikai to, kāda veida slimība tā ir - Hodžkina limfoma, bet arī to, kā tā veidojas. Patoloģiskā procesa progresēšana provocē ļaundabīgo šūnu iekļūšanu dažu orgānu blakus esošajos limfmezglos un audos. Pieaugot, ļaundabīgs audzējs aizvieto veselos audus, provocējot orgānu struktūras un funkcionālos traucējumus.

Slimības formas

Kas tas ir - Hodžkina slimība, un kādas ir patoloģiskā procesa formas? Jautājums interesē daudzus pacientus, kuriem ir diagnosticēta šī slimība. Hematoloģijā atšķirt lokālo un vispārināto formu. Vietējo slimības veidu raksturo tas, ka tiek ietekmēti tikai limfmezgli. Saskaņā ar lokalizācijas zīmi izšķir šādas Hodžkina slimības formas, piemēram:

• perifēra;
• plaušu;
• videnes;
• āda;
• Nervozs
• kauls.

Ģeneralizēto slimības veidu raksturo tas, ka ļaundabīgs audzējs izplatās arī šādos orgānos:

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatīšanās ātruma, limfogranulomatozei var būt akūta vai hroniska gaita. Akūtā forma ilgst apmēram vairākus mēnešus, un hroniskajai ir raksturīgs ilgs, ieildzis kurss ar mainīgu paasinājumu un remisiju.

• limfohistiocinārs;
• jaukta šūna;
• mezglains skleroze;
• limfoīdo izsīkums.

Šajā gadījumā tiek ņemta vērā audzēja procesa izplatība. Atkarībā no slimības formas ārstēšanas metodes tiek izvēlētas individuāli.

Posma limfoma

Hodžkina slimības stadijas klasificē atkarībā no ļaundabīgā audzēja smaguma un izplatības. Pirmajā posmā gandrīz visos gadījumos simptomu nav. Periodiskās izmeklēšanas laikā slimība galvenokārt tiek atklāta nejauši. Limfmezglā var atrast nelielu audzēju.

Hodžkina slimības 2. stadijā audzēja process izplatās vairākās limfmezglu grupās, kas atrodas virs vēdera reģiona. Turklāt veidojumi tiek vizualizēti blakus esošajos orgānos un struktūrās.

Trešo posmu raksturo plašu jaunveidojumu klātbūtne abās diafragmas pusēs ar daudzām granulomām dažādos orgānos un audos. Gandrīz visiem pacientiem audzēji atrodas liesā, aknās un asinsradi.

Cēloņi

Kas tas ir - Hodžkina slimība un kādi ir tās rašanās cēloņi, interesē tik daudz cilvēku, kuri ir pakļauti riskam. Līdz šim cēloņi, kas ietekmē patoloģiskā procesa rašanos, nav precīzi noskaidroti. Starp galvenajām tās attīstības teorijām tiek uzskatītas tādas kā iedzimta, vīrusu un imūna. Lielākā daļa zinātnieku izšķir šādus galvenos Hodžkina slimības cēloņus:

• infekcijas un vīrusi;
• samazināta imunitāte;
• ģenētiskā predispozīcija;
• kancerogēnu iedarbība;
• imūnsistēmas slimības.

Šī slimība pilnīgi nav lipīga, taču ārsti nevar nosaukt precīzu Hodžkina slimības cēloni. Vienīgais apstiprinātais faktors ir Epšteina vīrusa - Barra - klātbūtne organismā, kas tika atrasts audzēja šūnās. Tas noved pie pastiprinātas audzēju deģenerācijas.

Galvenie simptomi

Hodžkina slimības simptomu raksturs ir diezgan atšķirīgs, taču ilgu laiku patoloģiskais process var nekādā veidā neizpausties. Tas noved pie tā, ka slimība tiek diagnosticēta vēlākā posmā. Starp galvenajiem Hodžkina slimības simptomiem var noteikt šādus:

• palielināti limfmezgli;
• iekšējo orgānu bojājumi;
• sistēmiskas pazīmes.

Pats pirmais slimības simptoms ir limfadenopātija. To raksturo vietējs vai plaši izplatīts limfmezglu pieaugums ar normālu pacienta labsajūtu. Sākumā palielinās mezgli submandibular un dzemdes kakla rajonā. Citās limfātiskās sistēmas vietās pastāv patoloģisko procesu iespējamība. Šajā gadījumā ir šādi simptomi:

• limfmezgli ir palielināti;
• iegūt elastīgu konsistenci;
• nav pielodēts apkārtējiem audiem;
• pārvietojams un nesāpīgs.

Kamēr limfmezgli nav saskarē ar blakus esošajiem audiem un orgāniem, tas neietekmē pacienta labsajūtu. Tomēr to palielināšanās noved pie blakus esošo audu saspiešanas, un tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

• satraucoša sausa klepus parādīšanās;
• aizdusa;
• rīšanas refleksa pārkāpums;
• pietūkums, ko izraisa augsts venozs spiediens;
• gremošanas traucējumi;
• nervu sistēmas bojājumi;
• traucēta nieru darbība.

Orgānu bojājumu simptomatoloģija ir saistīta ar ļaundabīgu jaunveidojumu izplatīšanos visā progresēšanas ceļā. Diagnosticējot un nosakot terapijas īpašības, ir jāņem vērā visas šīs izpausmes.

Starp sistēmiskām pazīmēm var atšķirt temperatūras paaugstināšanos, ko papildina sāpīgas sajūtas, stipra svīšana un drebuļi. Šis stāvoklis tiek novērots periodiski, bet ar slimības progresēšanu tas var būt nemainīgs. Turklāt ir arī neirastēnijas pazīmes, kas izpaužas miegainības, noguruma, kā arī redzes un dzirdes traucējumu formā. Tas galvenokārt izpaužas pēdējās slimības stadijās..

Cilvēks sāk strauji zaudēt svaru, jo ir traucēta daudzu orgānu darbība. Bieži attīstās infekcijas patoloģijas. Tāpēc ir svarīgi zināt, kas tā ir - Hodžkina slimība, un kā tā izpaužas, lai to savlaicīgi atpazītu..

Slimības gaitas īpatnības grūtniecēm

Daudzus pacientus interesē, vai limfogranulomatoze ir vai nav vēzis, un kā slimība progresē grūtniecēm. Pārnēsājot bērnu, šī slimība ir ļoti liela problēma diagnozes noteikšanā un ārstēšanā. Visas manipulācijas jāveic stingrā ginekologa uzraudzībā..

Sākotnējās grūtniecības stadijās staru terapija ir aizliegta. Īpaši smagos gadījumos ārsti iesaka veikt abortu, jo pastāv draudi pacienta dzīvībai. Ārstēšana grūtniecības laikā ir praktiski neiespējama. Ārsti cenšas palīdzēt pacientam nodot bērnu dzemdībās, un tad sāk terapiju. Zīdīšana ir pilnībā izslēgta. Nav pārnešanas uz augli riska.

Pat aborta gadījumā šai slimībai ir pastiprinoša ietekme uz procesa gaitu. Šajā gadījumā sievietes menstruālais cikls ir ievērojami traucēts. Ārstējot ar cirkšņa limfmezgliem, olnīcu darbība tiek zaudēta. Lai atjaunotu ovulācijas spējas, ir nepieciešama olnīcu ekskrēcija ārpus staru iedarbības.

Iezīme slimības bērniem

Vecākiem jāzina, kas tā ir - Hodžkina slimība, kādu iemeslu dēļ tā rodas, kā arī kādas ir tās simptomu pazīmes. Jaundzimušajiem un bērniem līdz 4 gadu vecumam šāda veida limfātiskās sistēmas ļaundabīgais audzējs parasti neattīstās. Slimība visbiežāk tiek novērota bērniem, kas vecāki par 14 gadiem. Sākotnējā posmā bērni praktiski nejūt nekādas pazīmes. Tomēr pazīmes vēlāk var parādīties vēlāk:

• bērns ir ļoti noguris;
• ir palielināti limfmezgli;
• parādās niezošas dermatozes pazīmes;
• bērns zaudē svaru;
• ķermeņa temperatūra paaugstinās;
• var būt smaga svīšana.

Tas viss ļoti satrauc bērnu, bet nedaudz vēlāk simptomi pastiprinās, un tas sākas arī liesā un aknās. Bērniem līdz 3 gadu vecumam pastāvīgi palielinās limfmezgli, tomēr šis stāvoklis var būt ar citām slimībām. Tikai kvalificēts ārsts var atpazīt slimību..

Bērnu limfogranulomatozei raksturīga ļaundabīgu izmaiņu klātbūtne limfātiskās sistēmas audos, kas ir saistīta ar limfogranulomu izplatīšanos visos orgānos un audos. Pamatā slimība tiek lokalizēta dzemdes kakla limfmezglos, kas izpaužas kā iekaisuma process mutē un nazofarneks. Ja patoloģiski procesi izplatās krūšu rajonā, tad ir krūšu kurvja, plaušu audu bojājums ar lielu kompresijas varbūtību.

Ja slimība ir lokalizēta intrathoracic limfmezglos, tad bērns uztraucas par sāpīgu klepu. Sākumā viņš vienkārši klepo, bet pēc kāda laika patoloģiskais process sāk progresēt vēl vairāk, un klepus kļūst paroksizmāla. Ar katru šādu uzbrukumu bērnam ir stipras sāpes krūtīs.

Ja ārstam ir aizdomas par limfogranulomatozes klātbūtni, tad bērnam tiek piešķirta tieši tāda pati diagnoze kā pieaugušajam. Un, kad diagnoze tiek apstiprināta, viņš tiek nosūtīts uz slimnīcu.

Diagnostika

Dzīves ilgums Hodžkina slimībā lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas, savlaicīgas diagnostikas un terapijas iezīmēm. Tā kā šai slimībai ir pietiekami nespecifiskas pazīmes, to ir diezgan grūti diagnosticēt, īpaši sākotnējos posmos.

• asinsanalīze;
• aknu funkcijas novērtēšana;
• radiogrāfija;
• bronhoskopija;
• laparoskopija;
• kaulu smadzeņu punkcija;
• histoloģiskā izmeklēšana.

Vispārējs asins analīze ļauj novērtēt noteiktas iekšējo orgānu funkcijas. Var samazināties arī hemoglobīna un trombocītu skaits. Limfocīti ir ļoti zemu novērtēti, un ESR ir augstāks nekā parasti. Bioķīmiskais asins tests palīdzēs noteikt iekaisuma olbaltumvielas, un vēlākajos posmos bilirubīna līmenis ļoti palielinās.

Ņemot vērā limfoīdo pārsvaru Hodžkina slimībā, rentgenstūris palīdz redzēt limfmezglu palielināšanos, kā arī iekšējo orgānu izmaiņu klātbūtni. Ultraskaņa palīdzēs noteikt limfmezglu lielumu, metastāžu esamību vai neesamību orgānos, kā arī bojājuma pakāpi. Datortomogrāfija ļauj precīzi noteikt, kur atrodas audzējs un kāds ir tā sastāvs. Turklāt ir iespējams novērtēt vispārējo ķermeņa stāvokli. Tas viss palīdz ātri noteikt slimības klātbūtni un veikt augstas kvalitātes visaptverošu ārstēšanu..

Ārstēšanas iezīme

Daudzi pacienti ir ieinteresēti, vai Hodžkina slimība tiek ārstēta un kādas metodes tam tiek izmantotas. Ar savlaicīgu diagnostiku un pareizi izvēlētām terapijas metodēm limfoma tiek veiksmīgi ārstēta, un ir iespēja sasniegt pilnīgu remisiju. Terapijai pacients tiek hospitalizēts onkoloģijas nodaļā, un tiek izvēlēta vispiemērotākā metode. Mēs varam atšķirt šādas ārstēšanas metodes kā:

• staru terapija;
• ķīmijterapija;
• ķirurģiska iejaukšanās.

Radioterapija nozīmē staru terapijas ietekmi uz audzēja šūnām, kas noved pie to mutāciju izmaiņām, kas ir pilnīgi nesavienojama ar turpmāku ļaundabīgo šūnu eksistenci un pavairošanu. Terapijas veikšanai tiek izmantotas dažādas metodes, tomēr visradikālākais tiek uzskatīts par mantijas formu. Šo metodi izmanto slimības 1. un 2. stadijā, un tā ir visu skarto ķermeņa zonu apstarošanas metode. 3. un 4. posmā ar apstarošanu vien nepietiek. Papildus tiek izmantota arī ķīmijterapija..

Tomēr, pat lietojot šādu režīmu, pastāv liela recidīva varbūtība. Šajā gadījumā ķīmijterapijas zāļu šoka devas tiek izmantotas, lai palīdzētu iznīcināt visas asins šūnās esošās sastāvdaļas, tāpēc pēc ārstēšanas nepieciešama to transplantācija.

Operācija tiek veikta ļoti reti, tikai ar lielu audzēju veidošanos limfmezglos vai neatgriezenisku izmaiņu klātbūtnē skartajos orgānos. Radiācijas terapija ir visefektīvākā sākotnējās slimības stadijās. Terapijas kurss ir apmēram mēnesis. Šajā laikā pacientam ir 15 sesijas, un viņam vajadzētu attīstīt stabilu remisiju. Ārsts tīri individuāli izvēlas pacientam vispiemērotāko terapijas shēmu, pamatojoties uz viņa stāvokļa īpašībām, slimības stadiju, kā arī uz metastāžu neesamību vai klātbūtni. Starp galvenajiem pareizi veiktas terapijas kritērijiem var izdalīt:

• esošo simptomu samazināšana vai pilnīga izzušana;
• limfmezglu lieluma samazināšanās;
• audzēja šūnu izzušana.

Ja slimība nav pakļaujama terapijai, tad ķirurģiski tiek noņemti pārāk lieli ļaundabīgi jaunveidojumi, kas var arī pilnībā noņemt liesu. Operācija tiek veikta, ja tas ir nepieciešams, lai glābtu pacienta dzīvību. Lai novērstu blakusparādības, kas var būt no starojuma un ķīmijterapijas, pacientam tiek izrakstīti medikamenti, kas palīdz stiprināt imūnsistēmu, kā arī vitamīni. Visas šīs terapijas metodes nogalina arī veselās šūnas, tāpēc pacientam pēc terapijas pabeigšanas būs jāveic kaulu smadzeņu transplantācija..

Hodžkina slimības pašapstrāde ar tautas līdzekļiem netiek veikta, jo tie būs neefektīvi un var tikt izmantoti tikai kā palīglīdzekļi.

Prognoze

Hodžkina slimības gadījumā prognoze ir atkarīga no slimības gaitas stadijas, tās histoloģijas, kā arī no recidīva iespējamības. Daudzi pacienti ar pareizu terapijas pieeju pilnībā atveseļojas. Cilvēkiem ar slimības 1. un 2. stadiju, veicot kompleksu terapiju, kas apvieno staru terapiju un ķīmijterapiju, tiek novērota pilnīga atveseļošanās ar pastāvīgu ilgstošu remisiju.

Pastāv augsts recidīva risks. Pēc ārstēšanas dažiem pacientiem slimība var atkal atjaunoties. Šajā gadījumā prognoze būs diezgan neapmierinoša. Dažreiz Hodžkina limfoma vienkārši nereaģē uz absolūtu terapijas neesamību. Tomēr šī parādība ir ļoti reti sastopama..

Slimības komplikācijas

Hodžkina slimības komplikācijas lielā mērā ir atkarīgas no patoloģiskā procesa izplatības pakāpes. Pirmkārt, tas var būt dažāda veida nopietnas infekcijas. Komplikācijas rodas smaga ķermeņa vājuma dēļ uz Hodžkina slimības fona un sarežģītas terapijas. Turklāt tādas komplikācijas kā:

• elpceļu, gremošanas un urīnceļu aizsprostojumi;
• iekaisuma blīvējumu rašanās;
• asins slimības;
• aknu, nieru un sirds mazspēja.

Jebkurš stāvoklis var izraisīt veselības problēmas, un daudzas no tām var ievērojami samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Profilaktiskas darbības

Nav skaidru norādījumu un ieteikumu par slimības profilaksi. Ārsti iesaka uzmanīgi pasargāt sevi no dažādu patogēnu iekļūšanas, kancerogēnu ietekmes, kā arī savlaicīgi ārstēt dažādu veidu herpes.

T. Hodžkina slimība (limfogranulomatoze): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hodžkina slimība ir limfoīdo audu bojājums ar kancerogēnu audzēju, kas pēc īpašībām ir bīstams cilvēka dzīvībai. Hodžkina slimībai ir citi nosaukumi medicīniskajā terminoloģijā, piemēram, piemēram, Hodžkina limfoma, limfogranulomatoze un ļaundabīga granuloma. Hodžkina limfoma visbiežāk sākotnēji ietekmē limfmezglus, liesu, aizkrūts dziedzeri, adenoīdus un mandeles.

Limfogranulomatoze ir onkoloģiska slimība, ko papildina "audzēja" limfocītu augšana, un kā sekas - limfmezglu palielināšanās..

Slimības iezīmes

Izsaukt limfogranulomatozes limfomu bez jebkādas atzīmes nebūs pilnīgi pareizi - termins “limfoma” vienlaikus var nozīmēt vienu vai vairākas onkoloģiskas slimības, dažreiz radikāli atšķirīgas viena no otras pēc izcelsmes, simptomatoloģijas un plūsmas metodes.

Limfogranulomatozes atšķirīga iezīme ir raksturīgu šūnu veidošanās pacientiem ar šo slimību orgānā vai audos, ko ietekmē patoloģija. Medicīnā tās sauc par Berezovska-Šternberga šūnām (ārzemēs tās sauc par Rīda-Šternberga šūnām). Citiem limfomas veidiem šādu šūnu nebūs. Šīm šūnām ir raksturīgs neparasti liels izmērs un vismaz divu kodolu klātbūtne (dažos gadījumos to var būt vairāk) ar daudziem lieliem kodoliem.

Hodžkina limfoma var parādīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā rodas vīriešiem vecumā no 16 līdz 30 gadiem, kā arī vecākiem par 50 gadiem. Limfogranulomatoze praktiski nenotiek jaundzimušajiem (līdz 1 gada vecumam), un reti ir iespējams satikt pacientu ar Hodžkina slimību, kas jaunāki par 5 gadiem.

Limfogranulomatozes cēloņi

Diemžēl speciālisti vēl nevar droši atbildēt, kas izraisa Hodžkina slimību, taču medicīnā ir vairākas teorijas.

Pēc ārstu domām, limfogranulomatozes attīstības sākumu var izraisīt šādas slimības un apstākļi:

• infekciozā mononukleoze - akūta vīrusu slimība, kas izraisa asiņu sastāva izmaiņas, ko papildina febrilas lēkmes un kas ietekmē rīkles, limfmezglus, aknas un liesu;
• imūndeficīta stāvokļi (ieskaitot HIV). HIV inficēti cilvēki Hodžkina slimību cieš 5-15 reizes biežāk nekā citi cilvēki;
• nesen tika veikta orgānu transplantācijas operācija.

Jāatzīmē, ka informācija par šīm pacientu grupām tika iegūta, pamatojoties uz statistikas datiem. Nav ticamu pētījumu rezultātu par limfogranulometozes iespējamību pat pacientiem, kas ietilpst vienā no iepriekšminētajām kategorijām. Slimība var rasties cilvēkiem, kuri nepieder nevienai no iepriekšminētajām grupām..

Ārsti ievēroja, ka, ja ģimenē ir dvīņi un viens no viņiem bija pakļauts Hodžkina slimībai, ievērojami palielinās viņas parādīšanās varbūtība otrajā dvīnī.

Ne-Hodžkina limfomas

Ne-Hodžkina limfoma (NHL) ir vispārējs nosaukums visiem limfomu veidiem, izņemot Hodžkina slimību. Šādas patoloģijas ietekmē tos pašus orgānus un audus, kas var ciest no limfogranulomatozes. Audzēja limfocītu augšana un attīstība NHL reti apstājas uz viena orgāna vai audiem - parasti ne-Hodžkina limfomas pazūd no to sākotnējās parādīšanās zonām un aug uz citiem orgāniem un audiem - piemēram, NHL var nokļūt aknās, kaulu smadzenēs vai centrālajā nervu sistēmā..

Ne Hodžkina limfomas ir īpaši bīstamas, ja tās rodas bērniem un pusaudžiem - šādiem pacientiem tās ir vis ļaundabīgākās, un tām raksturīga strauja augšana un izplatīšanās visā ķermenī. NHL ar mazu ļaundabīgo audzēju pakāpi bērniem un pusaudžiem praktiski nenotiek.

Limfogranulomatozes veidi

Audzēja process Hodžkina slimībā var notikt dažādos veidos. Atkarībā no tā gaitas attēla, izšķir 4 limfogranulomatozes veidus:

1. Hodžkina limfoma ar limfocītu pārsvaru. To raksturo limfocītu pārsvars skartajos orgānos un, gluži pretēji, samazināts Berezovska-Šternberga šūnu skaits. Prognoze ir vislabvēlīgākā. Biežāk pusaudžiem vīriešiem.
2. Mezglainā skleroze. Šis patoloģijas variants izceļas ar plaša apjoma kolagēna šķiedrām ar lielu daudzumu, kas spēj salocīt mezgliņos, kas atrodas slimības skartajos audos. No patogēnām šūnām visvairāk izceļas Berezovska-Šternberga šūnas. Līdzīgi kā Hodžkina limfoma ar limfocītu pārsvaru, vairumā gadījumu tai ir labvēlīga prognoze, taču jaunas sievietes šajā gadījumā būs uzņēmīgākas pret šo slimību.
3. Jaukta iespēja. Šajā slimības formā patogēnie audi saturēs vienlīdz lielu skaitu limfocītu, plazmocītu, eozinofilu un Berezovska-Šternberga šūnu. Šādas Hodžkina limfomas ārstēšanai parasti nepieciešama ķīmijterapija. Visbiežāk sastopams gados vecākiem cilvēkiem (no 50 gadu vecuma).
4. Hodžkina limfoma ar limfoīdo izsīkumu. Šo slimības formu raksturo mazs limfocītu skaits skartajos audos, tajos esošo limfmezglu aizstāj ar mononukleārām šūnām. Prognoze ir visnelabvēlīgākā - bieži slimība pat nepieļaus terapeitiskās ārstēšanas metodes. Šī slimība ar limfoīdo samazināšanos parasti ietekmē gados vecākus pacientus..

Klīniskā aina

Limfogranulomatoze norit neparedzēti, un bieži tās pirmās izpausmes - limfmezglu palielināšanās, pacienti nonāk nejauši. Visbiežāk ar Hodžkina slimību palielinās limfmezgli, tie ir lokalizēti kaklā un zem kakla, nedaudz retāk - atrodas padušu rajonā. 15-20% gadījumu Hodžkina limfoma sākas ar limfmezglu palielināšanos krūškurvja vidusdaļās..

Laika gaitā ļaundabīga granuloma izplatās arī uz citu orgānu un audu limfmezgliem, kas vēl nav pakļauti patoloģijai, pēc kura izmaiņas sāk parādīties orgānos, kas nav limfoīdi - parasti tie ietekmē plaušas un kaulu audus. Turpmākās slimības klīniskās izpausmes var atšķirties un būs atkarīgas no tā, kuri audi bija jutīgi pret patoloģiskām izmaiņām..

Limfogranulomatozes posmi

Slimībā atkarībā no tās attīstības pakāpes var izdalīt 4 posmus:

• 1. posms. Audzējs atrodas viena audu vai orgāna limfmezglā. To apzīmē kā IE (es apzīmē pakāpes numuru, un burts E ir audzēja izplatība dažādos orgānos un audos);
• 2 posms. Limfmezgli ir palielināti divos vai vairākos audos vai orgānos, parasti virs vai zem diafragmas. Granulomas parādās orgānos, kas nav saistīti ar limfoīdo. Tas tiek apzīmēts kā IIE;
• 3 posms. Limfmezgli vienlaikus tiek palielināti abās diafragmas pusēs. Ja šīs patoloģijas rezultātā parādās izmaiņas liesā, slimība vēsturē tiek apzīmēta kā IIIS, savukārt tiek ietekmēts orgāns, kas nav limfoīds - IIIE;
• 4 posms. Palielināti limfmezgli, kas izraisīja neatgriezeniskas izmaiņas daudzos iekšējos orgānos (ieskaitot ne-limfoīdus).

Slimības "kodā" bieži tiek atzīmēta arī tādu simptomu esamība vai neesamība kā svīšana, svara zudums un daudzi citi. Burts “A” diagnozes nosaukumā norāda, ka pacientam ir kāds īpašs simptoms, un “B” norāda uz tā neesamību.

Simptomi

Hodžkina limfoma var parādīties ilgu laiku bez jebkādiem simptomiem, kuru dēļ tā bieži tiek atklāta tikai vēlākajos posmos. Neskatoties uz to, var izdalīt 3 galvenās limfogranulomatozes simptomu grupas:

• palielināti limfmezgli. Viens vai vairāki limfmezgli, kas atrodas skartajos orgānos, bez redzama iemesla palielinās. Tas galvenokārt attiecas uz limfmezgliem, kas atrodas submandibular vai dzemdes kakla zonā, bet dažreiz ir iespējamas patoloģiskas izmaiņas aksiālā, cirkšņa vai citos limfmezglos. Līdzīgs simptoms bieži var rasties, pacientam pārnesot daudzas vīrusu slimības, taču atšķirībā no šiem gadījumiem Hodžkina slimības limfmezglu palielināšanās nebūs saistīta ar sāpēm.
  Turpmāka limfmezglu palielināšanās parasti tiek veikta pēc principa “no augšas uz leju” - no skartās audu zonas slimība turpina “ietekmēt” tos krūtīs, kā arī iegurņa orgānos un apakšējās ekstremitātēs. Patoloģijas, kas saistītas ar limfātisko audu palielināšanos, ilgstoši var neradīt neērtības pacientam - tās bieži pamana tikai tad, kad tās kļūst tik lielas, ka sāk ietekmēt kaimiņu orgānus vai audus;
• iekšējo orgānu bojājumi. Hodžkina limfomai, tāpat kā jebkuram vēzim, ir nosliece "augt" un izraisīt metastāzes citos orgānos un audos, ieskaitot tos, kuros nav limfmezglu. Pie šādām slimības izpausmēm pieder aknu un liesas palielināšanās, elpošanas mazspēja, ko izraisa plaušu bojājumi, traucēta kaulu audu hematopoētiskā funkcija un patoloģiskas izmaiņas kaulu sistēmā. Palielinoties leikocītu skaitam asinīs, var rasties nieze;
• sistēmiskas slimības izpausmes. Šo patoloģiju papildina ķermeņa noplicināšanās, kas pacientam izraisa atbilstošas ​​sūdzības.

Pietūkušu limfmezglu simptomi

Šie limfmezglu palielināšanos norāda šādi simptomi:

• Klepus. Tās ir bronhu saspiešanas sekas, izraisot klepus receptoru kairinājumu. Pretsāpju zāles nespēj noņemt vai maskēt šo simptomu;
• Aizdusa. Parādās plaušu audu, kā arī trahejas vai lielu bronhu saspiešanas rezultātā. Tas var rasties gan patvaļīgi, gan pēc fiziskas slodzes;
• Rīšanas pārkāpums. Sakarā ar limfmezglu palielināšanos, kas atrodas krūšu dobumā, ir iespējams izspiest barības vada lūmenu. Sākotnējā posmā pacientam parasti rodas diskomforts, norijot cietu ēdienu, un galu galā neērtības ir iespējamas arī tad, ja patērē zupas, buljonus un citus šķidrus ēdienus;
• Palielināts pietūkums. Parasti rodas ekstremitātēs augstākās vai zemākās vena cava saspiešanas rezultātā;
• Gremošanas problēmas - gāzu veidošanās, vēdera uzpūšanās, aizcietējumi, pārvēršanās caurejā. Zarnu saspiešanas rezultātā, ilgstoši saspiežot pacientu, var rasties zarnu aizsprostojums;
• Patoloģiskas izmaiņas nervu sistēmā. Tie rodas muguras smadzeņu paplašinātu limfmezglu “saspiešanas” rezultātā. Pavada sajūtas zudums ekstremitātēs. Reti.

Sistemātiskas Hodžkina slimības izpausmes

Hodžkina slimības sistēmiskās izpausmes ietver šādu simptomu periodisku parādīšanos pacientam:

• paaugstināta ķermeņa temperatūra līdz 38-400 ar pastāvīgu drebuļu un muskuļu sāpju sajūtu. Ķermeņa temperatūras normalizēšanās notiek ātri, bet to papildina bagātīga svīšana. Šo simptomu pacientiem ar limfogranulomatozi var pamanīt 1 reizi vairākās dienās, un ar slimības pāreju uz dziļāku stadiju šis intervāls kļūst mazāks;
• svara zudums (līdz 10% no sākotnējā ķermeņa svara 6 mēnešus);
• slikta tolerance pret vīrusu infekcijām. Pacienti ar Hodžkina limfomu bieži cieš no vējbakām, sēnīšu (piemēram, kandidozes) un baktēriju infekcijām;
• vājums un nogurums. Koncentrācijas pārkāpumu, sliktu fizisko aktivitāšu toleranci, miegainību izraisa kancerogēno šūnu augšana un ķermeņa mēģinājumi pretoties patoloģijai. Īpaši spēcīgi tas ir jūtams 3-4 slimības stadijās.

Diagnostika

Hodžkina limfomas klātbūtnes apstiprināšana vai atspēkošana pacientam nozīmē šādus pasākumus:

1. Vizuāla medicīniska pārbaude, ieskaitot jebkuru ķermeņa daļu palpāciju limfmezglu pārbaudei.
2. Vispārēja un bioķīmiska asins analīzes veikšana. Tie ļauj jums noteikt novirzes aknās, kas rodas ar limfogranulomatozi.
3. Iespējams, ka tiks ietekmēta limfmezglu biopsija.
4. Funkcionālā diagnostika. Izmantojot radiogrāfiju, MRI vai datortomogrāfiju, ir iespējams noteikt audzēja procesu klātbūtni dažādos orgānos. To izmanto, lai noteiktu limfogranulomatozes pakāpi.
5. Kaulu smadzeņu punkcija. Šo pētījumu metodi ārsts var papildus noteikt, lai novērtētu smadzeņu asinsrades funkciju un Berezovska-Šternberga šūnu iespējamo noteikšanu..

Hodžkina limfomas noteikšana nozīmē pacienta iespēju izslēgšanu no ne-Hodžkina limfomas, sarkoidozes un citiem vēža gadījumiem..

Ārstēšana

Ļaundabīgu granulomu ārstēšanā izmanto šādas terapijas metodes:

• staru terapija - skarto limfmezglu starojuma iedarbība. 1 šādas terapijas kurss parasti ir 4-5 nedēļas. Šī ārstēšanas metode ir efektīva sākotnējā limfogranulomatozes stadijā, bet diagnozes 3. un 4. stadijā ir nepieciešama staru terapijas kombinācija ar staru vai ķīmijterapiju;
• zāļu terapija. Tas sastāv no zāļu kombinācijas, kurām ir pretvēža iedarbība. 1 ķīmijterapijas kurss parasti ir 14-30 dienas. Pacientiem ar šo slimību parasti tiek izrakstītas zāles, kas iznīcina bojātās kancerogēnās šūnas un pārtrauc to dalīšanu. Dažos gadījumos būs ieteicams izrakstīt prednizonu - hormonālas zāles, kurām ir pretiekaisuma iedarbība. Narkotiku terapiju parasti izmanto slimības 3. un 4. posmā kopā ar staru terapiju;
• vēža audzēja ķirurģiska noņemšana. To lieto tikai gadījumos, kad citas ārstēšanas metodes nav pietiekami efektīvas. Tas ir vērsts uz pacienta stāvokļa uzlabošanu, bet nespēj pilnībā izārstēt šo slimību.

Uz jautājumu “cik ilgi viņi dzīvo ar Hodžkina limfomu” bieži var atbildēt ar pacientam draudzīgu atbildi. Ar savlaicīgu terapijas sākšanu limfogranulomatoze ļauj pilnībā izzust slimības simptomiem.

Limfoma

Galvenā informācija

Šodien mēs uzzināsim, kas ir limfoma. Tas ir parastais nosaukums audzējiem, kuru izcelsme ir limfoīdi. Ar šo slimību tiek ietekmēta ķermeņa limfātiskā sistēma, kurā ietilpst limfmezgli, ko apvieno limfvadi, kaulu smadzenes, mandeles, aizkrūts dziedzeris, zarnu un liesas limfātiskās plāksnes..

Kas ir šī slimība un kas ar to notiek? Process sākas limfātiskās sistēmas šūnās (T un B limfocīti), un tas ir saistīts ar to attīstības procesa pārkāpumu. Mainītie limfocītu prekursori sāk aktīvi dalīties, un limfmezglos un iekšējos orgānos tiek atrasti “audzēja” limfocīti, veidojot limfomas. Termins "limfoma" apvieno daudzas slimības, kuru izpausmes un klīniskā gaita atšķiras.

Pastāv divi veidi: Hodžkina limfoma (kods ICD-10 C81) un ne Hodžkina limfoma (NHL). Pirmais ir daudz retāk sastopams, galvenokārt jauniešiem, un to raksturo limfmezglu bojājumi. Tā raksturīgā iezīme ir īpašu Šternberga šūnu noteikšana limfmezglos. Šīs slimības prognoze ir labvēlīga..

Ne-Hodžkina limfoma (ICD-10 kods C82-C85) ir plaša slimību grupa, kuras klasifikācija balstās uz vēža šūnu raksturu. Šīs slimības raksturo dažāda audzēja lokalizācija un attiecīgi gaita un prognoze. Šis limfomas veids attīstās visos orgānos, kur ir limfātiskie audi. Viņu risks palielinās līdz ar vecumu, un bērni un pusaudži slimo daudz retāk. Hodžkina limfoma un ne-Hodžkina limfomas metastastējas, izplatoties ārpus fokusa un atkārtoti ietekmējot dažādus orgānus.

Bieži tiek uzdots jautājums: vai limfomas vēzis ir vai nav? Jā, šī ir ļaundabīga limfoproliferatīva slimība, tas ir, vēzis. Iepriekš minētās slimības apvieno ar terminu "ļaundabīga limfoma", kas ietver arī limfoleikozi, limfocitomas, paraproteinēmiskās hemoblastozes (smago ķēžu slimība, mieloma un Waldenstrom makroglobulinēmija). Neskatoties uz to, ne-Hodžkina limfomas var turpināties agresīvi un tām var būt dzīvībai nelabvēlīga prognoze vai, gluži pretēji, salīdzinoši labdabīgas, lēnām attīstīties, tāpēc prognoze ir labvēlīgāka.

Saskaņā ar prognostisko principu NHL nosacīti iedala divās grupās: labdabīgs (indolent) audzējs un agresīvs (ļaundabīgs). Morfoloģiski vienaldzīgi visbiežāk ir nobriedušu un sīkšūnu limfomas, savukārt agresīvas - sprādzienbīstamas un lielu šūnu. Bērniem un pusaudžiem visi NHL ir ļoti ļaundabīgi. Labdabīgiem pacientiem ir laba prognoze, jo pacientu izdzīvošanas rādītāji pārsniedz 10 gadus. Labdabīga NHL ārstēšanai agrīnā (I un II) stadijā tiek izmantota tikai staru terapija, taču parasti tie nereaģē uz ārstēšanu pēdējās stadijās. Agresīvam audzēju veidam ir ātrāks kurss, bet pacientus izārstē ar lielu devu ķīmijterapijas shēmām.

Galvenie punkti, kas nosaka slimības gaitu, ir audzēju veidojošo šūnu diferenciācijas pakāpe un audzēja augšanas raksturs orgānā vai limfmezglā. Balstoties uz to, prognoze svārstās no drošas (dzīves ilgums 15-20 gadi) līdz nelabvēlīgai (mazāk nekā 1 gads, ja netiek veikta ārstēšana).

Patoģenēze

Autoimūns process vai infekcijas patogēna klātbūtne izraisa T un B šūnu aktivizēšanu, pamudinot tās intensīvi un vairākkārtīgi dalīties. Šīs nekontrolētās dalīšanas rezultātā notiek DNS sabrukšana (rodas patoloģisks klons). Laika gaitā tas aizstāj normālu šūnu populāciju un attīstās limfoma..

• Hodžinskaja (limfogranulomatoze).
• Ne-Hodžkina limfomas. Tas ietver dažādas lokalizācijas un morfoloģijas limfoproliferatīvās slimības..

Pēc lokalizācijas ne-Hodžkina limfoma tiek sadalīta:

• Mezglu audzēji ar bojājumiem limfmezglos.
• Extranodal audzēji. Pēdējos gados ir audzis tādu audzēju skaits, kuriem ir bojājumi kuņģa-zarnu traktā, centrālajā nervu sistēmā, ādā, liesā un vispārinātās formās ar HIV inficētiem..

Saskaņā ar audzēja struktūru ir:

Pēc augšanas ātruma:

• Indolent audzēji ar lēnu un labvēlīgu kursu ar dzīves ilgumu līdz 10 gadiem pat bez ārstēšanas.
• Agresīva ar izdzīvošanu ne vairāk kā 2 gadus.
• Ļoti agresīva ar strauju metastāžu izplatīšanos un strauju attīstību.

Klasifikācija pēc šūnu klātbūtnes, no kurām process attīstās:

Īsi apsveriet atsevišķās formas un palīdzēs saprast, kas ir limfoma - fotogrāfijas, kuras tiks parādītas zemāk.

Izkliedēta ne-Hodžkina limfoma

Ja ir morfoloģisks secinājums "difūzā limfoma", tas nozīmē difūzu audzēja augšanu, kas maina normālu limfmezgla vai audu struktūru. Limfmezglos infiltrāti pilnībā vai daļēji aizvieto normālus audus, tiek traucēta to uzturs, un audzējs bieži infiltrē mīkstos audus, kas atrodas tuvumā.

Sākotnējā diagnoze tiek veikta, izpētot biopsijas materiālu..

Fotoattēla ne Hodžkina limfoma

Folikulāra limfoma

Lai saprastu, kā notiek audzēja veidošanās process, jums jāiepazīstas ar limfopēzes orgānu struktūru, kurā no prekursoriem veidojas limfocīti. Limfopoēze rodas limfoīdos audos, kas atrodas aizkrūts dziedzerī, liesā, limfmezglos, mandeles un zarnu folikulās..

Aizkrūts dziedzeris ir centrālais limfopēzes orgāns. Tajā notiek T-limfocītu pavairošana un diferenciācija. Dziedzerī atrodas kortikāla viela, kas atrodas perifērijā un kuru piepilda T-limfocīti un to priekšgājēji, limfoblasti un smadzeņu viela, kas atrodas centrā - tas satur nobriedušus limfocītus. T-limfocīti ar asins plūsmas palīdzību tiek sadalīti imūnoģenēzes perifērajos orgānos (liesā, limfmezglos, papildinājumā, mandeles, kuņģa-zarnu trakta gļotādas un elpošanas sistēmas folikulās) un apdzīvo tur no T atkarīgās zonas, kur tie pārvēršas apakšklasēs (slepkavas, palīgi, nomācēji)..

Limfmezglā tiek izdalīta garozas viela un parakortikālā zona. Kortikālā viela sastāv no noapaļotiem limfoīdiem folikuliem (tie ir limfoīdo šūnu, makrofāgu un B-limfocītu kopas). Limfoīdā folikulā ir centrālā zona - reprodukcijas centrs un perifērā - mantijas zona.

Reprodukcijas centrā B-limfocīti vairojas, bet mantijā - atmiņas B-limfocīti. Parakortikālā zona satur T-limfocītus, kas migrēja no aizkrūts dziedzera (šī ir T zona), un šajā zonā notiek diferenciācija (T-slepkavas, atmiņas T-šūnas, T-palīgi).

Liesas limfoīdi folikuli ir atrodami tikai orgāna baltajā mīkstumā. Pēc struktūras folikuli atšķiras no limfmezgla folikulām, jo ​​tajos ir T zonas un B zonas, un vienam folikulam ir reprodukcijas centrs, mantija, marginālā un periarteriāla zona. Pirmās divas zonas ir liesas B zona: reprodukcijas centrā B-limfocīti sadalās un atrodas dažādās attīstības stadijās. Mantijas zonā notiek B-limfocītu uzkrāšanās. T-limfocīti atrodas periarteriālajā zonā, un T- un B-limfocīti mijiedarbojas marginālajā zonā.

Patoloģiskā procesa laikā visos limfmezglu apgabalos tiek konstatēti izmainīti audzēja folikuli. Folikuliem ir tāda pati forma un vienāds izmērs, bet tie ir ļoti cieši izvietoti, deformējot viens otru. Starp folikulām vienmēr ir izteikta T zona, kurā ir mazi limfocīti un venules. Lielākajai daļai labdabīgu limfomu ir raksturīga folikulu augšana. Apmēram 90% no visām folikulārajām limfomām rodas ģenētiskas anomālijas.

Folikulāras limfomas tiek diagnosticētas 60 gadu vecumā, un tām raksturīga lēna augšana. Tomēr laika gaitā folikulārs var pārvērsties par difūzu limfomu, kas strauji aug. Folikulāra audzēja I - II stadijā staru terapija 95% pacientu sasniedz slimības kontroli.

Limfomas variantu izvēle atbilstoši morfoloģijai ir diezgan pamatota, jo audzējs var nākt no B un T šūnām, no mantijas šūnām un folikula marginālās zonas, un no tā ir atkarīga slimības prognoze. Turklāt pašiem limfocītiem, no kuriem audzējs nāk, var būt mazi un lieli izmēri, kam ir arī prognostiska vērtība. Piemēram, lielo šūnu limfomai, kas sastāv no lielām limfoīdo šūnām, ir raksturīga augsta proliferējošā aktivitāte, tāpēc ievērojams lielu šūnu skaita pieaugums audzējā ir nelabvēlīgs attiecībā pret slimības prognozi. Klasifikācija to ņem vērā un limfoīdo šūnu klātbūtne, no kurām audzējs rodas, tiek izdalītas B un T-šūnu limfomas. Lielākā daļa audzēju ir B-šūnas. B šūnu grupā ietilpst:

• Izkliedēta lielu šūnu B šūnu limfoma veido vienu trešdaļu no NHL. Kā norāda nosaukums, audzējā dominē difūzā augšana un lielās limfoīdo B šūnas. Šāda veida limfoma rodas pēc 60 gadiem, un to raksturo strauja izaugsme, progresēšana un augsta ļaundabīgā audzēja pakāpe. Tomēr 50% pacientu ir pilnībā izārstēti, jo audzēji ir jutīgi pret terapiju. Izkliedēts lielšūnu audzējs galvenokārt rodas, vai arī tajā tiek pārveidoti nobrieduši šūnu sienas indolenti audzēji (piemēram, folikulu vai MALT forma). Šim audzēja veidam ir dažāda ekstranodulāra lokalizācija. Tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, āda, kauli, mīkstie audi, sēklinieki, liesa, siekalu dziedzeri, aizkrūts dziedzeris, plaušas, nieres, sieviešu orgāni, Pirogova-Valdeijera gredzens. Piemēram, bieži tiek novērots aizkrūts dziedzera audzējs, kas izpaužas kā lielas audzēja masas klātbūtne priekšējā videnes vidusdaļā, jo tas ātri progresē un izplatās, izspiežot apkārtējos orgānus un audus.
• Centrālās nervu sistēmas limfoproliferatīvs audzējs. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas muguras smadzenes vai smadzenes. Ir slikta prognoze, 5 gadu izdzīvošana nav lielāka par 30%.
• Mazo šūnu limfocitārā limfoma. Rets slimības variants, lēnām progresējošs, taču, neskatoties uz to, to ir grūti ārstēt.
• Folikulāra limfoma. Varbūt visizplatītākais audzēja variants, jo tas notiek katram piektajam pacientam ar NHL. Raksturīgs nepieklājīgs (labdabīgs) kurss, tāpēc piecu gadu izdzīvošana var būt 70%.
• Mantijas šūnu limfoma. Arī B-šūnu forma, bet slikti prognozēta.
• Ne-Hodžkina B šūnu limfoma, kas nāk no marginālās zonas šūnām. Tie var būt mezglaini audzēji, kas attīstās no limfmezgla un ekstranodālā marginālās zonas šūnām, attīstoties vairogdziedzerī, liesā, kuņģī un piena dziedzeros. Šāda veida ārstēšanu raksturo lēna ārstēšana un laba izdzīvošana, ja ārstēšana tiek veikta savlaicīgi..
• B-šūnu limfoma ir videnes. Tas rodas videnē un rodas no aizkrūts dziedzera b-limfocītiem. Tā ir reta forma, biežāk sastopama jaunām sievietēm. Ar savlaicīgu ārstēšanu 50% gadījumu tiek panākta atveseļošanās.
• Waldenstrom makroglobulinēmija (otrā nosaukuma limfoplasmacītiskā limfoma). Šī ir visretāk sastopamā NHL forma, kurai raksturīga pastiprināta IgM veidošanās. Pacienti cieš no paaugstinātas asins viskozitātes un viņiem ir augsts trombozes risks. Slimības gaita ir atšķirīga.
• Matu šūnu leikēmija. Gados vecākiem cilvēkiem sastopams rets limfomas veids. Ir lēna progresēšana..
• Folikulārs, kas tika aprakstīts iepriekš.
• Burkitta limfoma. Arī B šūnu audzējs, kas raksturīgs bērniem un jauniem vīriešiem. To raksturo strauja izaugsme un agresivitāte, bet savlaicīga ārstēšana dod iespēju izārstēt 50% pacientu.
• Seroši dobumi.
• Extranodal marginālā zona, kas saistīta ar gļotādām (MALT limfoma).
• Intravaskulāra lielu šūnu B-šūna.

T-šūnu limfomu attēlo:

• T-limfoblastisks audzējs (vai leikēmija no cilmes šūnām). Smaga un reta slimība, kas rodas jauniešiem un kurai ir nelabvēlīga prognoze. Ja blastu šūnu skaits ir mazāks par 25%, slimība tiek uzskatīta par limfomu, ja to skaits ir lielāks par 25%, tā ir leikēmija.
• Perifēras T-šūnu limfomas, kas rodas ar ādas, zemādas audu un zarnu bojājumiem ar enteropātijas simptomiem (T-veida enteropātija).
• Hepatolienal.
• Anaplastiska limfmezglu lielo šūnu limfoma.

Ādas T šūnu limfoma. Foto sēņu mikoze

Gandrīz visu T šūnu NHL gaita ir ātra, un attiecīgi iznākums ir nelabvēlīgs - piecu gadu izdzīvošana nepārsniedz 25–35%. Ārstēšanā tiek izmantota ķīmijterapija saskaņā ar CHOP shēmu, kas tiks apskatīta turpmāk.

Mantijas šūnu limfoma ir NHL pasuga, kas pieder B šūnu audzēju grupai. Tas nāk no izmainītajiem mantijas zonas B-limfocītiem. Klasiskos gadījumos izmainītās šūnas ir mazas vai vidēja izmēra, atgādina mazus limfocītus, un kodola kontūras vienmēr ir neregulāras.

Lielu šūnu klātbūtne mantijas limfomai nav raksturīga. Svarīgs aspekts limfoģenēzē ir ģenētiskas mutācijas, kas ietekmē šūnu dalīšanās ātrumu. Ar šiem audzējiem tiek atklāta specifiska hromosomu translokācija. Pacientu radiniekiem ir paaugstināts dažādu limfoīdo jaunveidojumu risks.

Mantijas zonas audzēji tiek vērtēti kā agresīvi un tiek uzskatīti par iespēju ar sliktu prognozi. Parasti tas notiek 3-4 gadus pēc standarta ārstēšanas un 5-7 gadus pacientiem, kuri saņēma agresīvāku terapiju. Šī pasuga ir 3–10% un sastopama vecākiem vīriešiem.

Var būt ilgstoša latentā fāze pirms B-limfocītu audzēja transformācijas un simptomu parādīšanās. Vairākumā gadījumu mantijas šūnu audzējs tiek atklāts vēlu (III - IV stadijā), kad jau ir bojāti kaulu smadzenes un smadzenes, papildus ģeneralizētai limfadenopātijai un kuņģa-zarnu trakta bojājumiem (visā gremošanas traktā parādās limfomāti polipi). Tiek novēroti arī plaušu, mīksto audu, galvas un kakla, acu audu, uroģenitālās sistēmas bojājumi..

Burkita limfoma

Šī ir ļoti agresīva limfoma, kuras izcelsme ir nobriedušām B šūnām. Tas rodas bērniem (tie veido 30-50% no visām sugām) un inficētiem ar HIV. Extrandalā (ekstra-mezglainā) audzēja lokalizācija ir raksturīgāka LB. Visbiežāk tiek ietekmēti vēdera dobuma orgāni: tievā zarna (visbiežāk tās gala daļa), mezentērija, kā arī kuņģis, resnā zarna, vēderplēve, aknas un liesa. Kaulu smadzeņu un centrālās nervu sistēmas bojājumi rodas ar tādu pašu biežumu un veido 20-35% gadījumu. Parasti iesaistīts arī nieru, olnīcu, sēklinieku veidošanās procesā.

Slimība norit vairākos veidos. Endēmiskais variants ir sastopams melnādainiem bērniem Āfrikā un migrantiem no Āfrikas. Šīs iespējas klīniskajā attēlā Burkita audzējs ietekmē sejas skeletu (žokli, orbītu), kā arī nieres, sēkliniekus, siekalu un piena dziedzerus, centrālo nervu sistēmu.

Burkitta limfomas foto

Sporādisks variants notiek ārpus endēmiskās zonas, un audzējam ir tāda pati lokalizācija..

Ar imūndeficītu saistītais variants rodas uz imūndeficīta apstākļu fona. Piemēram, pēc orgānu transplantācijas un AIDS slimniekiem. Biežāk tas notiek ar HIV inficētiem cilvēkiem un attīstās pamata slimības sākuma stadijās. Vīrieši slimo biežāk. Tas izpaužas kā limfmezglu palielināšanās, liesas un kaulu smadzeņu bojājumi (leikēmija). Pēdējais noved pie kaulu smadzeņu hematopoēzes nepietiekamības - attīstās smaga citopēnija (visu asins skaita samazināšanās)..

Brackett audzēja ārstēšanu Izraēlā veic daudzas klīnikas. Tajā ietilpst operācija audzēja noņemšanai (ja iespējams un par pieņemamu cenu), polikhemoterapijas, staru terapijas un imūnterapijas kombinācija. Viena no daudzsološajām jomām ir bioloģiskā terapija - tādu monoklonālu antivielu lietošana, kas iedarbojas uz patoloģiski izmainītiem B-limfocītiem, kas veicina slimības regresu. Ārstēšanas prognoze ir atkarīga no procesa stadijas ārstēšanas laikā, pacienta vecuma un galvenā fokusa atrašanās vietas.

Smadzeņu limfoma

Primārās CNS limfomas veido tikai 1-2% no kopējā NHL skaita. Tie ir sastopami vecākiem cilvēkiem no 60 līdz 70 gadiem, un to izplatība palielinās līdz ar vecumu. Jauniešiem smadzeņu limfoma rodas tikai imūndeficīta stāvokļos: imūnās slimības, primārie imūndeficīta sindromi, HIV infekcija, pēc orgānu transplantācijas, nomācošas terapijas laikā (metotreksāts). Audzēji bieži tiek saistīti ar Epšteina-Barra vīrusu..

Centrālās nervu sistēmas bojājuma simptomi attīstās pakāpeniski un mainās atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Frontālās daivas sakāve notiek visbiežāk, un tā izpaužas kā trauksme un personības izmaiņas. Pacientiem ir galvassāpes paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ. Ar dziļu smadzeņu struktūru sakāvi parādās epilepsijas lēkmes. Visiem pacientiem ar imūndeficītu smadzeņu bojājumiem ir daudzfokusu raksturs, un smadzenēs veidojas audzējs.

Slimības prognoze ir slikta, jo pat audzēja noņemšana nepalielina izdzīvošanu. Tas ir saistīts ar daudziem faktoriem: vairāki bojājumi, infiltratīva izaugsme, dziļa atrašanās vieta. Ārstēšanā izmanto standarta ķīmijterapijas shēmas (CHOP), kuras apvieno ar staru terapiju, taču tas neizraisa izdzīvošanas palielināšanos. Viena staru terapija nodrošina izdzīvošanu līdz 1-1,5 gadiem.

Ārstēšanas rezultāti nedaudz uzlabojās pēc citostatiku lietošanas, kas šķērso hematoencefālisko barjeru - lielu metotreksāta devu intravenozas infūzijas, kas smadzenēs uztur nepieciešamo aktīvās vielas koncentrāciju vairāk nekā dienu. Turklāt metotreksātu endolumbāli injicē cerebrospinālajā šķidrumā, veicot punkciju jostas skriemeļa 4-5 līmenī. Tas ļauj iegūt augstu aktīvās vielas koncentrāciju cerebrospinālajā šķidrumā un uzlabot ārstēšanas rezultātus. Papildus metotreksātam tiek izmantots vinkristīns, prokarbazīns un ciklofosfamīds. Primārā muguras smadzeņu trauma ir ļoti reti sastopama, un tās slikta prognoze. Klīniski bojājumi izpaužas kā muskuļu vājums, jutīguma un kustības traucējumi.

Ādas limfoma

Šīs lokalizācijas neoplastiskās slimības ir saistītas ar mainītā limfocītu klona izplatīšanos ādā. Ādas limfoīdo audu jaunveidojumi ilgstoši paliek neatzīti, un dermatologi ilgstoši ārstē pacientus ar citām diagnozēm. Tas ir saistīts ar faktu, ka limfoīdo audu jaunveidojumi imitē dažādas hroniskas iekaisīgas dermatozes (ekzēma, parapsoriāze, nātrene, alerģisks dermatīts). Un tikai rūpīga pārbaude (biopsijas paraugu patomorfoloģiska un imūnhistoķīmiska pārbaude) ļauj mums noteikt T un NK šūnu limfomas (tās dominē un veido 90%) un B šūnu limfomas (nedaudz vairāk nekā 9% gadījumu). Pacientu ar pirmajām slimības pazīmēm vidējais vecums ir 54–65 gadi.

Gandrīz ceturtdaļai pacientu anamnēzē ir pārmērīga insolācija (saules apdegumi) un kaitīgu ražošanas faktoru iedarbība. Tās ir ķīmiskas vielas, palielināts putekļu daudzums, nelabvēlīgs mikroklimats un saskare ar degvielu un smērvielām. Tiek atklāta arī onkoloģiskās patoloģijas klātbūtne radiniekiem - iekšējo orgānu onkoloģiskās slimības. Ādas limfomas var būt T-šūnas un B-šūnas, bet dominē pirmās.

Limfomu izolēšanas nepieciešamība saskaņā ar šo principu ir saistīta ne tikai ar klīnisko izpausmju pazīmēm, bet arī ar ievērojamām atšķirībām prognozēs. Pirmkārt, T-šūnu limfomas ir smagākas un saskaņā ar prognozi nav labvēlīgas. Runājot par izpausmēm klīnikā, ar T-šūnu tiek atzīmēts vispārējs ādas bojājums, un B-šūnas biežāk izpaužas ar atsevišķiem elementiem. Tomēr, lai noteiktu diagnozi, nepietiek tikai ar klīniskām izpausmēm - histoloģisko izmeklēšanu un imūnhistoloģisko.

Sēņu mikoze ir visizplatītākais ādas limfoīdo audu ļaundabīgais audzējs. I – II – A stadijās ārstēšana ietver lokālus glikokortikosteroīdus, perēkļu apstarošanu ar ultravioleto starojumu un PUVA terapiju. Vēlīnās stadijās (IIB-III) ārstēšanu veic hematoloģiskos departamentos saskaņā ar vispārējiem protokoliem. Vēlākajos posmos ir nelabvēlīga prognoze, neskatoties uz notiekošo ārstēšanu progresēšanas dēļ.

Labdabīgas limfocitomas foto

Ir svarīgi zināt, ka starp ādas patoloģijām ir labdabīgi audzēji. Ādas limfocitoma vai pseidolimfoma ir labdabīgs audzējs, kas saistīts ar ādas limfoīdo audu hiperplāziju. Saskaņā ar histoloģiju ādas limfocitoma sastāv no limfocītiem un histiocītiem. Limfocitoma var spontāni regresēt un atkal parādīties.

Vairumā gadījumu ādas trauma (mikrotrauma, tetovējumi, akupunktūra, kukaiņu kodumi, silikona implanti, auskaru nēsāšana un pīrsings) veicina tās attīstību. Bieži limfocitomas parādās uz infekcijas fona - kašķis, borelioze, leišmanioze, cilvēka imūndeficīta vīruss.

Videnes limfoma

Visbiežāk Hodžkina limfoma, lielšūnu B-šūna un T-šūna, ir atrodama videnē. Tā kā rentgena attēls (videnē ir atrodams milzīgs audzējs) un klīnika visās formās ir nespecifiska (elpas trūkums, sāpes krūtīs, klepus, intoksikācija), tikai histoloģiskā diagnoze ļauj precizēt diagnozi un izvēlēties efektīvu ārstēšanu. Audzēja avots ir videnes limfmezgli vai aizkrūts dziedzeris. Audzējs izplatās uz kaimiņu orgāniem (plaušām, pleiru, asinsvadiem, krūšu kaula, perikarda), pacientiem ir izsvīdums pleirā un perikardā, kas sarežģī slimības gaitu..

Liesas limfoma

Attiecas uz lēnām slimības formām. Tas ir asimptomātiski un tiek atklāts nejauši izmeklējumu un ultraskaņas laikā. Paplašinātas liesas dēļ kaimiņu orgāni (kuņģis, zarnas) tiek saspiesti. Pacients sūdzas par smagumu kreisajā hipohondrijā, ātru piesātinājumu ar ēdienu. Citi simptomi nav specifiski un ir raksturīgi limfoproliferatīvām slimībām: svara zudums, svīšana, drudzis vakarā un naktī.

Vienīgā diagnozes noteikšanas metode ir liesas noņemšana, kam seko pārbaude (histoloģiskā un imūnhistoķīmiskā). Ar lēnu un asimptomātisku kursu, normālu asins daudzumu, pacientam nav nepieciešama ārstēšana. Ar izmaiņām asinīs, sūdzību par vājumu, svīšanu, palielinātu limfmezglu un liesu parādīšanos tiek ārstēts rituksimabs (cilvēka monoklonālās antivielas - MabThera, Acellbi zāles). Tiek atzīmēti gadījumi, kad notiek pārveidošanās agresīvākajā formā..

Siekalu dziedzeru audzēji

Ja mēs uzskatu siekalu dziedzera limfoproliferatīvos audzējus, tad, pirmkārt, ir difūzās lielšūnu B šūnu limfomas variants, un autoogēns hronisks iekaisums Sjogrena sindromā palielina dziedzera MALT limfomas risku. Runājot par MALT limfomas bojājumu biežumu, pirmajā vietā ir kuņģis, tad kaulu smadzenes un galvas orgāni - siekalu dziedzeri un orbīta. Sjogrena slimību nevar uzskatīt par labdabīgu, jo pastāv augsts limfomu risks, un mirstība ievērojami palielinās limfoproliferatīvo slimību klātbūtnē.

Sjögrena slimība tiek uzskatīta par autoimūnu un limfoproliferatīvu slimību, jo jau agrīnā stadijā (pirmajos 4-5 gados) 56% pacientu attīstās MALT tipa limfoma. Pazīme, pēc kuras var būt aizdomas par limfoproliferatīvu slimību, ir ilgstoša dziedzera palielināšanās līdz II pakāpei un limfadenopātija vai dziedzera palielināšanās apvienojums ar splenomegāliju. Lai savlaicīgi diagnosticētu dziedzeru limfoproliferatīvās slimības, tiek izmantota palielināta dziedzera biopsija. Dažādas izcelsmes siekalu dziedzeru audzēju jutība pret imūnķīmisko terapiju ir augsta, un remisijas biežums ir 84–100%.

Starp reaktīvajiem (tie rodas uz sistēmisku slimību fona) audzējiem līdzīgus siekalu dziedzera bojājumus, kas dažreiz var pārvērsties par ļaundabīgu limfomu, mēs varam saukt par dziedzera labdabīgu limfoepitēlija bojājumu. Ar dziedzera atrofijas attīstību notiek difūzā limfocitārā infiltrācija dziedzera parenhīmā. Šis bojājums rodas autoimūnās slimībās..

Otra labdabīgas izcelsmes patoloģija ir nekrotizējoša sialometaplāzija. Slimība bieži attīstās ar sirds un asinsvadu slimību vai nieru mazspējas dekompensāciju gados vecākiem cilvēkiem. Ar šo slimību cieta un mīksta aukslējas siekalu dziedzeros attīstās labdabīgs iekaisuma process..

Var būt debesu trauma anamnēzē, pēc kuras debesīs parādās pietūkums vai sāpīgs iekaisis. Klīnikā tas izpaužas kā nesāpīgs mezgls zem debess gļotādas ar mazu izmēru (līdz 1 cm). Dažreiz mezgliņi var atrasties simetriski debesīs, gļotāda virs tiem ir sarkana un nav čūlaina. Ar smagu sialometaplāziju gļotāda virs mezgla čūla. Tas spontāni atjaunojas 1,5–2,5 mēnešu laikā, dažos gadījumos tas atjaunojas. Neskatoties uz tipisko ainu, galīgo diagnozi nosaka ar morfoloģisko izmeklēšanu.

Īpašas limfomu formas

Maltas limfoma (otrais nosaukums ir maltoma vai MALT limfoma) ir audzējs no gļotādu limfoīdiem audiem. Tas ir, izmaiņas nenotiek limfmezglos, kā klasiskajā versijā, bet gan gļotādā. Šis limfomas veids tiek atklāts dzīves otrajā pusē, un tās galvenokārt skar sievietes. Maltas limfoma var attīstīties jebkurā orgānā, bet biežāk tiek ietekmēti kuņģa, vairogdziedzera un siekalu dziedzeri. Šajos orgānos izmainīti limfoīdi audi attīstās pēc autoimūna procesa vai ilgstoša hroniska iekaisuma..

Kuņģa limfoma ir visizplatītākais MALT formu variants, attīstās pēc 60 gadiem. Tiek uzskatīts, ka šī audzēja provocējošais faktors ir Helicobacter pylori infekcija. Onkogēnā procesa aktivizēšana var notikt ar jau ilgstošu citu infekciju. Parasti audzējs parādās kuņģa antrumā, retāk tiek ietekmēts ķermenis. Parasti kuņģa gļotādā nav limfoīdo audu uzkrāšanās. H. pylori klātbūtne gļotās stimulē B-limfocītu klonus, kas noved pie limfoīdo audu veidošanās. Audu B-limfocītos uzkrājas ģenētiskas izmaiņas - translokācija t (11; 18). Tas ir atrodams tikai MALT formās, un ar to ir saistīta agresīvā slimības gaita. Translokācijas klātbūtnē audzēja remisija pēc ārstēšanas ar H. pylori ar antibiotikām nav iespējama. Translokācija ir svarīgs marķieris, kas ļauj izvēlēties pareizo ārstēšanu.

Klīniskais attēls ir atkarīgs no skatuves. Agrīnajos simptomos nav simptomu vai ir nelieli dispepsijas traucējumi un neizsakāms sāpju sindroms, kas neatšķiras no hroniska gastrīta simptomiem. Ir grēmas, gaisa atraugas, sāpošas sāpes epigastrijā, kas nav saistītas ar ēšanu. Atšķirīgās pazīmes ir pastāvīgi simptomi un paasinājumi vairāk nekā 3 reizes gadā. Ar turpmāku attīstību parādās sūdzības, kas raksturīgas ļaundabīgiem limfoproliferatīviem audzējiem (svara zudums, samazināta ēstgriba, drudzis). Asins analīzē var samazināties hemoglobīna un eritrocītu skaits..

Pārbaudes ziņā tiek veikta fibrogastroskopija ar biopsiju, jo tikai fibrogastroduodenoscopy neatklāj raksturīgās izmaiņas šai slimībai. Tāpēc no aizdomīgām kuņģa sekcijām tiek veiktas vairākas biopsijas, un galīgā diagnoze balstās uz morfoloģisko izmeklēšanu.

Sākotnējā posmā gļotādā tiek atrasti limfoīdi folikuli, kurus ieskauj mantijas zona un plazmas šūnas. Reaktīvā stadijā limfoīdos folikulus ieskauj mazi limfocīti, kas iekļūst gļotādā. Izstrādātās limfomas stadijā centrocītiem līdzīgās šūnas atrodas ap folikulām. Kā minēts iepriekš, ar nelielu ļaundabīgo audzēju pakāpi anti-Helicobacter terapija noved pie limfoīdo audu izzušanas gļotādā - substrāts pazūd, no kura vēlāk attīstās MALT limfoma. Citos gadījumos ārstēšanu izraksta saskaņā ar protokolu.

Tievās zarnas limfomai ir dažādas histoloģiskas iespējas: MALT formas, folikulāra, izkliedēta lielu šūnu, perifēra T-šūna, anaplastiska lielšūna. Slimība izpaužas kā sāpes vēderā, un ar agresīvām T šūnu formām zarnu perforācija var būt jau slimības sākumā. Tādējādi T-šūnu fenotips attiecas uz nelabvēlīgiem faktoriem. Par nelabvēlīgiem faktoriem tiek uzskatīti arī slimības vēlīnās stadijas un pacienta vispārējais sliktais stāvoklis. Tievās zarnas limfomas ārstēšanu veic, piedaloties ķirurgiem, staru terapeitiem un ķīmijterapeitiem. Ar lokalizētām formām tiek veikta audzēja rezekcija un staru terapija. Progresīvās stadijās - ķīmijterapija.

Ķīmijterapijas programma atkarībā no audzēja varianta. Pacientiem ar zemu ļaundabīgu audzēju var lietot fludarabīna monoterapiju (var lietot fludarabīnu + ciklofosfamīdu). Agresīvos gadījumos tiek izmantots CHOP režīms. Radiācijas terapiju izmanto ar sākotnēji lielu audzēju vai saglabājot audzēja atlikumu pēc ķīmijterapijas. Enteropātija, kas saistīta ar T-šūnu formu, ir reta slimība, kas rodas ar caureju un ievērojamu svara zudumu. Tievā zarnā parādās plašas čūlas un nekroze. Ķirurģiskajai ārstēšanai un ķīmijterapijai ir nenozīmīga ietekme. Nelabvēlīga prognoze.

Kā redzat, limfomai pieaugušajiem var būt atšķirīga struktūra un lokalizācija. Tāpēc arī limfomas pazīmes pieaugušajiem un slimības gaita ir dažāda. Raksturīgie simptomi (piemēram, palielināta liesa, limfmezgli) var liecināt par šīs limfātiskās sistēmas slimības klātbūtni, bet tikai asins analīzes, biopsijas histoloģiskā izmeklēšana, imunoloģiskie pētījumi var precīzi noteikt piederību noteiktam audzēja veidam un izvēlēties pareizo ārstēšanu.

Ja ņemam vērā visu limfomu augšanas ātrumu, tad šādus indolentus uzskata par indolentiem: B-šūnu limfocītisko, folikulāro (I-II tips), fungoidā mikozi, marginālo zonu, angioimmunoblastisko un anaplastisko lielo šūnu. Šiem audzējiem ir labvēlīga prognoze. Pie agresīvajiem pieder folikulāri (III tips), izkliedēti, lielšūnu, Burkitam līdzīgi, B-lielu šūnu mediastināli. Ļoti agresīvi ir: mantijas zonas limfoma, tievās zarnas T-šūna, perifēra T-šūna, Burkita audzējs.

Cēloņi

Uzticami iemesli nav zināmi, taču ir faktori, kas palielina slimības attīstības risku:

• Infekciozi. Burkeita limfomas endēmiskā afrikāņu varianta attīstībā Epšteina-Barra vīruss ir svarīgs. 100% gadījumu tiek konstatēti 8. hromosomas pārkāpumi. Sporādisks slimības variants ir reti sastopams. Kopumā vīrusa DNS tiek atklāts 30% gadījumu. Imūndeficīta vīruss arī palielina NHL attīstības risku. Turklāt limfoproliferatīvo slimību riska pakāpe ir atkarīga no AIDS slimības laika un pretretrovīrusu terapijas laika. I tipa limfotropo vīruss tiek atzīts par T-šūnu leikēmijas / limfomas cēloni, un Helicobacter pilory ir iemesls gremošanas trakta MALT limfomu parādīšanās.
• Vides faktori. Herbicīdi, fungicīdi un insekticīdi, ko izmanto lauksaimniecības nozarē, negatīvi ietekmē ķermeni. Ilgstoši saskaroties ar viņiem, sastopamība palielinās 2–7 reizes.
• Vecums ir svarīgs NHL riska faktors. Lielākā daļa NHL gadījumu tiek diagnosticēti cilvēkiem vecākiem par 60 gadiem.
• Jonizējošais starojums nedaudz palielina NHL attīstības risku.
• Primārais un sekundārais imūndeficīts (tas attīstās, lietojot imūnsupresīvas zāles). Tiek atklāta saistība starp imūnsistēmas disfunkciju un NHL attīstību iedzimtu sindromu gadījumā (Wiskott-Aldrich, Kleinfelter, Chediak-Higashi). Ceturtajai daļai pacientu ar iedzimtu imūnsistēmas patoloģiju attīstās ļaundabīgi jaunveidojumi, bet 50% no tiem - NHL. Visnozīmīgākā ir imūnsupresīvā terapija, kas paredzēta orgānu transplantācijai. Imūndeficīta apstākļos attīstās agresīvas izkliedētas lielšūnu limfomas un bieži tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma.
• Tiek uzskatīts, ka, lietojot steroīdus, sineprenu, ciklofosfamīds palielina NHL risku.
• Palielina NHL aptaukošanās risku.

Ar vairāku faktoru kombināciju audzējs attīstās biežāk. Varbūt negatīvo ietekmi rada kafijas, Coca-Cola, trauku no aknām lietošana, taču trūkst pārliecinošu datu par šo pārtikas produktu vērtību. Smēķēšanai un alkoholam arī nav lielas nozīmes šīs slimības attīstībā..

Limfomas simptomi

Limfomas pazīmes ir daudzveidīgas, bet pirmās slimības izpausmes ir palielināti limfmezgli perifērijā. Sākumā tie nedaudz mainās un paliek mobili (nav pielodēti pie ādas un apkārtējiem audiem). Progresējot limfmezgliem, tie saplūst un veido konglomerātus (visbiežāk ar limfogranulomatozi). Ir svarīgi, lai ar limfomām limfmezgla palielināšanos nepavada iekaisuma pazīmes (mezgli ir nesāpīgi) un nav infekcijas slimības pazīmju (tonsilīts, tonsilīts, sinusīts). Ir vērts pievērst uzmanību arī mezgliem, kas ir palielinājušies, reaģējot uz infekcijas faktoru, bet ilgstoši nav samazinājušies, un, gluži pretēji, palielinās. Tajā pašā laikā visām limfomām (tā sauktajiem B simptomiem) izšķir kopīgas slimības pazīmes:

• Temperatūra (drudzis līdz 38 C).
• Spēcīga svīšana naktī.
• Svara zudums.

Atlikušie simptomi ir atkarīgi no tā, kur atrodas limfoma. Simptomi pieaugušajiem (palielinātu mezglu veidošanās uz kakla veidojas konglomerātā) izpaužas ar barības vada un trahejas saspiešanu - apgrūtināta ēdiena norīšana, apgrūtināta elpošana un klepus. Parasti limfogranulomatoze izpaužas ar palielinātiem kakla limfmezgliem, kas saplūst ar kaimiņu un audiem. Sākumā palielināti mezgli ir mobili, elastīgi, reti sāpīgi un nav pielodēti pie ādas. Ja tie ātri palielinās un saplūst lielos konglomerātos, parādās diskomforta sajūta. Dažiem pacientiem pēc alkohola lietošanas rodas sāpes palielinātajos limfmezglos. Ne Hodžkina formām nav raksturīga mezglu lodēšana konglomerātos.

Pieaugušajiem virspusēji un dziļi limfmezgli atrodas uz kakla. Virspusēji dzemdes kakla mezgli atrodas netālu no jūga vēnām (ārējās un priekšējās), trapeces muskuļa malā un kakla aizmugurē. No tiem limfvadi pārvadā limfu uz dziļajiem mezgliem, kas atrodas ķēdē gar jūga vēnu un ir sadalīti augšējā dziļajā un apakšējā. Ņemot vērā, ka visi limfmezgli ir savienoti, audzēja process strauji izplatās, un palielināti un pielodēti limfmezgli deformē kakla zonu un saspiež orgānus.

Inguinalālo un aksilāro limfmezglu palielināšanos nepavada diskomforts un pasliktināta labklājība, tāpēc pacienti to ilgstoši nepievērš. Ar ievērojamu vēdera dobuma limfmezglu palielināšanos, ko nosaka ar ultraskaņu, vai Waldeyer gredzena bojājumu, var būt aizdomas par ne-Hodžkina limfomu. Ģeneralizēta limfadenopātija ir izplatīta arī NHL..

Ne-Hodžkina limfomas ar krūts bojājumu simptomiem ir diskomforts un sāpes krūtīs, kas raksturīgi B-simptomiem. Nazofarneksa tilpuma limfoma izraisa apgrūtinātu elpošanu caur degunu, ir iespējama dzirdes zudums, jo iekšējās auss aparāts ir saspiests un acs ir saistīta ar acs orbītas saspiešanu. Ar izolētu paraortālo limfmezglu bojājumu, kas atrodas retroperitoneāli gar mugurkaulu, naktī pacientam traucē sāpes jostas rajonā. Palielināti vēdera dobuma limfmezgli rada diskomfortu vēderā, zarnu aizsprostojuma attīstību, limfostāzi, zarnu dispepsiju (vēdera uzpūšanos, caureju), traucētu urinēšanu, obstruktīvu dzelti. Primārā sēklinieku limfoma izraisa erektilās disfunkcijas, galvaskausa palielināšanos.

Videnes limfoma

Audzēja lokalizācija videnē ir raksturīga limfogranulomatozei un T-limfoblastiskajai limfomai. 15-20% pacientu limfogranulomatoze sākas ar videnes mezglu palielināšanos, kas nejauši tiek atklāta fluorogrāfijas laikā. Vēlākā laikā, kad audzēja lielums ir ievērojams, ir obsesīvs klepus, elpas trūkums, sāpes aiz krūšu kaula, apgrūtināta rīšana, balss zudums un augstākās vena cava saspiešana, kas izpaužas kā sejas pietūkums, galvassāpes, kakla un sejas vēnu paplašināšanās.

Bieži attīstās hidrotorakss (šķidruma parādīšanās pleiras dobumā), kas palielina elpošanas mazspēju, un izsvīdums perikardā var izraisīt sirds tamponādi. Lielas limfomas saspiež ne tikai barības vadu, bet arī kuņģi, tāpēc kuņģī parādās smagums, samazinās apetīte un parādās atraugas. Ja pievienojas CNS bojājums, pacientam rodas krampji un apziņas traucējumi, un kaulu smadzeņu bojājums turpinās ar citopēniju. Ņemot vērā straujo audzēja augšanu, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās.

Mediānas limfomas foto simptomi

Lielas audzēja masas klātbūtnē uz kakla un krūtīm parādās venozs tīkls.

Burkitta limfoma: simptomi

Tas ir visizplatītākais vēdera audzējs bērniem no 5 gadu vecuma un vecākiem. Ir raksturīga “akūta vēdera” klīnika, kuras cēlonis ir zarnu aizsprostojums, ko izraisa zarnu saspiešana ar audzēju no ārpuses, asiņošana no zarnu trakta un kuņģa vai zarnu perforācija..

Audzēja lokalizācija vēdera dobumā ir raksturīga strauji augošai limfomai, kurai nepieciešama steidzama ārstēšana. Audzēja augšana ir tik strauja, ka bieži līdz pacienta hospitalizēšanai bojājums ir masīvs audzēja konglomerāts, kurā ir iesaistīti vairāki orgāni. Pacienti tiek hospitalizēti smagā stāvoklī, kas saistīts ar intoksikāciju, lielu audzēja masu, izsīkumu un smagiem elektrolītu traucējumiem. Burkitt audzējs papildus vēdera dobuma orgāniem ietekmē nieres, olnīcas un kakla limfmezglus, un 15% gadījumu tiek ietekmēts sejas galvaskauss. Mediastinum reti tiek iesaistīts procesā.

Pacientiem ātri rodas akūta nieru mazspēja, kas saistīta ne tikai ar nieru bojājumiem, bet arī ar audzēja sabrukšanas sindromu un traucētu urīna daudzumu urīnvada saspiešanas dēļ ar audzēju..

Primārās ādas limfomas

Visbiežāk rodas sēnīšu mikoze. Sākotnējā posmā lēnām palielinās plankumi, līdzīgi kā ekzēma. Pārejot uz aplikuma stadiju, elementi kļūst blīvi un ir jūtami palpējot. Plāksnīšu izmērs ir 4 × 5 cm, tās ir sarkanā krāsā, mēreni niezošas. Ar slimības progresēšanu vēlākajos posmos palielinās plāksnes elementu skaits un parādās atsevišķi mezgli 6 × 8 cm, kuriem ir skaidras robežas un bagātīgi sarkana krāsa. Pacients ir noraizējies par smagu niezi. Daži mezgli var čūlas. Šī jau ir audzēja stadija. Process dažādiem pacientiem ne vienmēr iet cauri visiem posmiem, un ir iespējama slimības sākšanās no audzēja stadijas.

Ādas limfoma. Simptomu fotogrāfijas agrīnā un vēlīnā stadijās

Pārbaudes un diagnostika

• Lai izslēgtu leikēmiju, tiek veikts klīnisks asins tests ar leikocītu skaitu un ESR noteikšanu. Limfomas diagnostika, izmantojot asins analīzi, netiek veikta, jo limfomas asins analīzes neatklāj specifiskas izmaiņas. Palielināts ESR atspoguļo procesa aktivitāti, ir iespējams samazināt sarkano asins šūnu, balto asins šūnu, trombocītu skaitu. Klīniski tas izpaužas kā anēmija (nogurums un elpas trūkums), paaugstināta jutība pret infekcijām un tendence uz asiņošanu.
• Bioķīmiskais asins tests - bieži tiek noteikts laktātdehidrogenāzes līmeņa paaugstināšanās.
• Krūškurvja, vēdera, iegurņa orgānu un kakla CT skenēšana. Ieteicams veikt visa ķermeņa CT skenēšanu.
• Iegurņa un vēdera dobuma ultraskaņa.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un trepanobiopsija.
• Ja ir sūdzības no kuņģa-zarnu trakta, tiek veikta esophagogastroduodenoscopy un kolonoskopija..
• Kad parādās centrālās nervu sistēmas simptomi, tiek veikta smadzeņu MRI un cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana, lai noteiktu audzēja šūnas.
• Izšķiroša nozīme ir histoloģiskai izmeklēšanai (kaulu smadzeņu vai limfmezgla biopsijai) un imūnhistoķīmiskajai analīzei. Imunohistoķīmiskais pētījums atklāj B-šūnu marķierus, T-šūnu marķierus, smagās un vieglās imūnglobulīnu ķēdes.
• Citoģenētiskais pētījums - hromosomu patoloģiju identificēšana. Mantijas šūnu variantā jāpārbauda iegūtais materiāls (kaulu smadzenes, asinis, limfmezgli), vai nav translokācijas t (11,14)..
• Visinformatīvākā ir pozitronu emisijas tomogrāfija, kas apvieno CT iespējas un radionuklīdu metodi..

Limfomas ārstēšana

Kā šī slimība tiek ārstēta? Tas ir atkarīgs no formas. Ar indolentām limfomām ārstēšanu var neizrakstīt pirmajā posmā. “Novērošanas” taktika tiek izmantota lēnām plūstošām folikulu limfomām. Kad parādās simptomi, kas norāda uz iekšējo orgānu bojājumiem, vai kad process sāka strauji progresēt, tiek sākta ārstēšana (staru terapija, ķīmijterapija, monoklonālās antivielas, citostatiskie līdzekļi, cilmes šūnu transplantācija). Agresīvu formu ārstēšana tiek veikta tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.

Pamata terapija ir ķīmijterapija vai ķīmijterapija. Dažreiz pēc šīs ārstēšanas pabeigšanas tiek veikta staru terapija, ir atlikušais audzējs. Ja mēs runājam par Hodžkina limfomu sākuma stadijā, tad nekavējoties tiek piemērota staru terapija. Ķīmiskā terapija ir standarts agresīvu limfomu ārstēšanā. Saskaņā ar protokoliem tiek izmantotas standarta ķīmijterapijas shēmas: CHOP (doksorubicīns + ciklofosfamīds + vinkristīns + prednizolons) vai R-CHOP, pievienojot rituksimaba (monoklonālās antivielas). Atkarībā no slimības stadijas tiek izmantotas dažādas ārstēšanas iespējas:

• I-II stadijā bez liela audzēja un ja nav nelabvēlīgu prognozes faktoru, tiek ievadīti tikai 3-4 CHOP vai R-CHOP kursi. Pēc polihemoterapijas pabeigšanas skartās vietas tiek apstarotas..
• III-IV stadijās tiek veikti 6-8 R-CHOP kursi, kam seko staru terapija.

Parasti šāda ārstēšana dod stabilu remisiju, tomēr audzēja atkārtošanās gadījumi ir bieži. Recidīvs tiek uzskatīts par agru, ja tas attīstījās pirms 1 gada pēc ārstēšanas beigām, un par vēlu, ja pēc 1 gada. Šajā gadījumā mainās ārstēšanas taktika: parastās devās tiek lietoti otrās rindas medikamenti (platīna un citarabīna kombinācija), pēc tam tiek veikta ķīmijterapija lielās devās un tiek veikta autologo cilmes šūnu transplantācija. Lielas devas ķīmijterapijas mērķis ir iznīcināt visas audzēja šūnas, kuras nav iznīcinātas ar standarta zāļu devām.

Otrās līnijas DHAP terapija ietver deksametazonu, cisplatīnu, citarabīnu un granulocītu kolonijas stimulējošo faktoru (leikopoēzes stimulatoru, jo īpaši granulocītus). Tiek veikti divi šādi cikli, un, kad tiek panākta pilnīga vai daļēja remisija, tiek veikta ķīmijterapija lielās devās. Ķīmiskās terapijas shēmas, ieskaitot platīnu un citarabīnu, ir standarta daudzās situācijās. Platīna un citarabīna kombinācija ir balstīta uz darbības sinerģiju.

Ar folikulāru limfomu veidiem, ņemot vērā to relatīvi labo kvalitāti, sākotnējos posmos tiek noteikta tikai staru terapija, un, ja ir liela audzēja masa, ieteicams ķīmijterapija. Vēlākajos posmos tiek nozīmēti režīmi COP un CHOP un papildus rituksimabs. Ir arī iespējams izmantot fludarabīnu saturošus režīmus, kurus parasti lieto hroniskas limfoleikozes gadījumā. Šajā shēmā ietilpst fludarabīns, ciklofosfamīds un MabThera (monoklonālās antivielas)..

Mediālas limfomas ārstēšana ir atkarīga no stadijas. Diagnozējot slimības otro posmu, tiek noteikta ķīmijterapija un staru terapija. Smagākos gadījumos ķirurģiska ārstēšana un pēc tam ķīmijterapija.

Vēlu stadijas kuņģa MALT limfomu ārstēšana ietver ķirurģisku iejaukšanos, pēc kuras ķīmijterapiju veic saskaņā ar CPA režīmu (ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizons), un agresīva audzēja gadījumā tiek izmantota CHOP shēma. Ar remisiju ik pēc sešiem mēnešiem 5 gadus pacienti iziet operētā kuņģa endoskopisko izmeklēšanu un nosaka Helicobacter pylori klātbūtni. Ja tiek konstatētas baktērijas, tiek veikta izskaušana. Ja tiek atklāts audzēja atkārtošanās vai izplatīšanās, tiek veikta polikemoterapija vai staru terapija..

Visstraujāk augošais un agresīvākais Burkitt audzējs ir ļoti ķīmiski jutīgs, tāpēc ar īsu pulsējošu lielu devu ķīmijterapiju kombinācijā ar rituksimabu tiek panākta pilnīga remisija 80-90% (hematoloģiskā un citoģenētiskā). Sliktas prognozes faktori, kam nepieciešama intensīva ķīmijterapija, ietver centrālās nervu sistēmas, kaulu smadzeņu, nieru bojājumus, lielu audzēja lielumu un LDH palielināšanos vairāk nekā 2 reizes. Ārstēšanā jāietver arī elektrolītu traucējumu korekcija, un nieru mazspējas gadījumā katru dienu tiek veiktas hemodialīzes sesijas, pret kurām turpinās ķīmijterapija. Audzēju recidīvi notiek, un to ārstēšana joprojām nav atrisināta problēma..

Apsverot visu šīs nopietnās slimības formu ārstēšanu, tās tendenci uz recidīvu pat pēc vairākiem polihhemoterapijas kursiem, mēs varam secināt, ka limfomas ārstēšanai ar soda nav pamata. Jā, tiek veikta alkalizācija ar sodas šķīdumu, bet ar 4% nātrija bikarbonāta infūzijām masīva audzēja citolīzes sindroma klātbūtnē, taču tam nav nekā kopīga ar sodas uzņemšanu.

Limfomas forumi

Tāpat kā jebkuras onkoloģiskās slimības gadījumā, pacienta un viņa tuvinieku bažas par efektīvu ārstēšanu un pilnīgas izārstēšanas iespēju ir acīmredzamas un saprotamas. Tāpēc visi apmeklē forumu, kurā ir pacienti ar šo slimību, un dalās pieredzē par diagnozi un ārstēšanu. Forumiem ir dažādi nosaukumi: “Dzīvības forums - limfoma”, “Limfoma - forums saziņai starp pacientiem”, “HIV un Hodžkina limfoma”, un tie attiecas arī uz fondu “Dodiet dzīvību”. Forumos tiek ziņots par vadošajiem Krievijas hematoloģijas, onkoloģijas un transfusioloģijas pētniecības institūtiem. Starp tiem ir Hematoloģijas un transfusioloģijas zinātniski pētnieciskais institūts, Pediatriskās onkoloģijas, hematoloģijas un transplantoloģijas zinātniski pētnieciskais institūts, kas nosaukts pēc R. M. Gorbačova "," Pēc nosaukuma Onkoloģijas pētniecības centrs N.N. Petrova "Sanktpēterburgā," Maskava P.A. Herzen "un" NRC onkoloģija viņiem. N.N. Blokhina "Maskavā.

Visi ir vienisprātis, ka pirmā ārstēšanas līnija visur ir vienāda un tam ir visas zāles. Daudziem izdodas iegūt kvotu pilnīgi bezmaksas ārstēšanai. Ķīmijterapiju veic bez maksas, tāpēc, kamēr notiek ārstēšana saskaņā ar protokolu, nav jēgas meklēt ārstēšanas iespējas citās valstīs. Ar veiksmīgu ārstēšanas kursu ar pirmās izvēles zālēm viss ir ierobežots. Forumos tiekas pat atsauksmes par grūtniecēm, kurām grūtniecības laikā ir slimība. Ja saskaņā ar histoloģijas un imūnhistoloģijas rezultātiem audzējam ir labvēlīga prognoze, viņi vienkārši vēroja grūtnieci un piedāvāja atlikt ķīmijterapiju līdz mazuļa piedzimšanai. Ja bija mērena agresivitātes limfoma. Un viņa progresēja, sieviete sāka ārstēšanu, bet ar mazāk agresīvām zālēm, kuras var lietot grūtniecības laikā. Tā rezultātā sievietēm bija grūtniecība un viņas dzemdēja pašas, vai arī viņas tika dzemdētas, izmantojot ķeizargriezienu.

Izārstēto pacientu forums norāda, ka ir iespējams sakaut limfomu un sākt visu no jauna - dzīve pēc limfomas turpinās. Visi, balstoties uz savu pieredzi, iesaka pēc iespējas ātrāk noteikt precīzu diagnozi (dažreiz veiciet pāris biopsijas, negaidiet bezmaksas izmeklējumus utt.), Tad būs vieglāk tikt galā ar slimību. Ar limfogranulomatozi pirmajā vai otrajā posmā ir iespējama pilnīga izārstēšana - to reģistrē 90% pacientu, bet ar ne-Hodžkina slimību - 70% pacientu, tāpēc ir svarīgi netērēt laiku tradicionālajām metodēm: anthelmintisko ārstēšanai, ārstniecības augiem (hemlock, strutene, āmuļi), petrolejai., soda. Šie līdzekļi neārstē, bet izraisa toksisku reakciju..

Zaudējuši laiku, pacienti novirza slimību uz ceturto pakāpi, kas ir sliktāka ārstēšanai, un pats process ir daudz grūtāks vispārējās ķermeņa intoksikācijas un radušos komplikāciju dēļ. Atsauksmes par limfomas ārstēšanu ar soda ir negatīvas. Ja jūs patiešām vēlaties izmēģināt šo metodi uz sevi, tad izmantojiet to uz slimības pamata ārstēšanas fona saskaņā ar protokolu. Lai neatpaliktu no jaunākajiem jaunumiem šīs slimības ārstēšanā un uzzinātu vairāk par savu slimību, būs noderīgi apmeklēt forumu “Limfomas ru profesionāļiem”, “Onkoloģijas ru”, iepazīties ar onkoloģijas hematologu konferenču materiāliem vai smelties informāciju no profesionāliem avotiem, nevis paļauties uz padomiem. cilvēki, kas atrodas tālu no medicīnas.