Hroniska limfoleikoze

Sarkoma

7 minūtes ievietojis Lyubov Dobretsova 1186

Limfoleikoze attiecas uz neārstējamām hemoblastozēm - hematoloģiskām audzēju slimībām - hematopoētiskās sistēmas un limfātisko (limfoīdo) audu ļaundabīgām patoloģijām.

Slimības iezīme ir ilgstošs somatisko simptomu neesamība sākotnējā stadijā. Limfocītiskās leikēmijas vispārējo asins analīzi raksturo specifiskas izmaiņas, un tā var kļūt par pamatu pacienta iespējamai diagnozei un turpmākai izmeklēšanai.

Īsa informācija par slimību

Medicīnas zinātne pilnībā nenosaka precīzus slimības cēloņus. Galvenais faktors ir disfunkcionālas iedzimtības ietekme, kas izteikta bojāto gēnu pārnešanā uz nākamajām paaudzēm. Limfoleikozi raksturo hiperplāzija (proliferācija) asinsrades orgānu limfātiskajos audos (asins šūnu veidošanās un nobriešana), ieskaitot kaulu smadzenes, limfmezglus, liesu utt..

Hiperplāzijas progresēšana ir saistīta ar nekontrolētu patoloģisku nenobriedušu bojātu limfocītu dalīšanu. Netipiskiem limfocītiem nepiemīt pilnvērtīgu asins šūnu īpašības, bet tajā pašā laikā tie piespiedu kārtā vairojas, izspiež un iznīcina veselās asins šūnas un piepilda asinsrites sistēmu.

Limfocītu galvenā limfocītiskā funkcija ir nodrošināt imūnreakciju (humorālo imunitāti) pret patogēnu iebrukumu un vēža aktivitātes nomākšanu un viņu ķermeņa šūnu mutāciju. Limfocitoze - limfocītu koncentrācijas palielināšanās ir traucētas imūnās aizsardzības pazīmes.

Asins slimībai ir divas formas:

  • akūta - uzkrāšanās kaulu smadzenēs un blastu (nenobriedušu limfocītu) asins plūsma;
  • hroniska - nobriedušu, bet nekompetentu asins šūnu uzkrāšanās limfmezglos, perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs.

ALL (akūta limfoleikoze) vairumā gadījumu tiek diagnosticēta pirmsskolas vecuma bērniem. Hroniskā forma ir raksturīga pieaugušajiem vecuma kategorijā 50+ un pārsvarā vīriešiem. CLL (hroniska limfoleikoze) attīstās trīs posmos:

  • sākotnējais (sākotnējais) vai asimptomātisks (1-2 ķermeņa zonu bojājumi);
  • progresīva, attīstoties detalizētām izpausmēm (procesā tiek iesaistītas 3 vai vairāk vietas);
  • termināls vai galīgais (plaša mēroga limfātiskās sistēmas bojājums).

Slimība tiek uzskatīta par neatgriezenisku. Nav iespējams apturēt asinsrites sistēmas destruktīvos procesus un izvietot tos pretējā virzienā. CLL diagnostika ietver vairākus laboratoriskos testus, molekulārbioloģiskos, imūnķīmiskos pētījumus, specifisku hematoloģisko slimību mikroskopiju.

Asins skaita izmaiņas ar limfoleikozi

Bioķīmiskās un vispārējās klīniskās asins analīzes hroniskas limfoleikozes gadījumā ir primārās klīniskās diagnostikas metodes. Grūtības noteikt turpmākās izmeklēšanas nepieciešamību slēpjas faktā, ka ārstam vairākus mēnešus jāseko CLL raksturīgo izmaiņu dinamikai asinīs. Vienotā analīzē visbiežāk tiek aizdomas par infekcijas traucējumiem..

Asins vispārējā klīniskā analīze (OKA)

Vispārējā asins analīzē jāpievērš uzmanība šādām novirzēm, kas raksturīgas limfātiskās sistēmas onkoloģiskajiem procesiem:

  • Smaga leikocitoze (paaugstināta bezkrāsainu asins šūnu koncentrācija).
  • Leikogrammas maiņa (leikocītu formula). Leikogrammas sastāvā ietilpst: limfocīti, monocīti, neitrofīli (sadrupti un segmentēti), eozinofīli, bazofīli.
  • Prolimfocītu klātbūtne (nenobriedušas limfocītu formas).
  • Mainītais sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) skaits, to nenobriedušie priekšgājēji (retikulocīti) un sarkano asins šūnu (hematokrīta) procentuālais daudzums.
  • Būtiskas sarkano asins šūnu (ESR) sedimentācijas ātruma izmaiņas.
  • Neatbilstība standartiem, trombocītu (trombocītu) saturs asinīs un to procentuālais sastāvs pret kopējo asins tilpumu (trombokrīts);
  • Dzelzs saturošu asins olbaltumvielu (hemoglobīna) aizspriedumi.
  • Iznīcinātu limfocītu atlieku klātbūtne (Botkin-Gumprecht ēna).

Pēdējais indikators norāda uz leikocītu sērijas darba šūnu aktīvu iznīcināšanu, un normālos analīzes rezultātos tam pilnīgi nevajadzētu būt. OKA atsauces vērtības un aptuvenais asins skaits limfoleikozes gadījumā ir parādīti tabulā.

Studiju parametriNormālās vērtībasmērvienībaAnomālijas ar iespējamu limfoleikozi
HB (hemoglobīna) vīrieši / sievietes1З5–160 / 120–1З5g / llīdz 80
RBC (sarkano asins šūnu) vīrietis / sieviete.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 šūnas / l2,8
RET (retikulocīti)0,2–1,4%1
HCT hematokrīts40–45%20–25
ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums)1,5-15mm / stundā70. – 75
PLT (trombocīti)180,0-320,010 9 šūnas / l30. – 32
PCT (trombokrīts)0,22–0,24%0,04
leikogramma
WBC (balto asins šūnu)4–910 9 šūnas / llīdz 100
BAS (bazofīli)0,1–1,0%0
EOS (eozinofīli)0,5–5,0%0
NEU (neitrofīli): stab / segmentēts1.0–6.1 / 46.8–66.0%1/12
LYM (limfocīti)19.4–37.4%45–75
MON (monocīti)3.0-11.0%1.-2

Pētījuma vispārīgie secinājumi:

  • uz pusi samazināts hemoglobīns (hipogemoglobinēmija);
  • eritrocītu (eritropenijas) un hematokrīta koncentrācijas samazināšanās;
  • piecas reizes palielināts ESR;
  • trombocītu skaita (trombocitopēnijas) un trombocītu skaita samazināšanās;
  • desmitkārtīgs leikocītu skaita pieaugums;
  • bazofilu un eozinofilu (imūnsistēmas aktīvo fagocītu) trūkums;
  • neitrofilu līmeņa pazemināšanās (neitropēnija);
  • absolūta limfocitoze (ievērojams limfocītu koncentrācijas pieaugums);
  • Tiek atklātas Gumprehta ēnas.

Leikogrammas nobīde pa kreisi ir fiksēta (nenobriedušu šūnu formu veidošanās asinīs, kuras parasti nevar atrast ārpus kaulu smadzenēm). Akūtas limfoleikozes gadījumā blastu definīcija ir līdz 37%, pro-limfocītu definīcija - līdz 60%. Nepietiekama sarkano asins šūnu un trombocītu skaita dēļ asiņu krāsas indikators ir strauji samazināts.

Asins ķīmija

Sākotnējā slimības stadijā bioķīmija ir neinformējošs pētījums. Ja ir aizdomas par limfoleikozi, bioķīmiskā analīze nodrošina pamatu turpmākām diagnostikas procedūrām progresējošā hematoloģiskās patoloģijas stadijā.

Veicot asins analīzi bioķīmijai limfoleikozes progresēšanas stadijā, reģistrē šādas izmaiņas:

  • hipoproteinēmija (kopējā olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās plazmā - galvenais jauno veselīgo šūnu ķermeņa celtniecības materiāls);
  • hipogammaglobulinēmija (globulīnu olbaltumvielu frakcijas koncentrācijas samazināšanās, kas aizsargā ķermeni no infekcijām, baktērijām, vīrusiem utt.);
  • urīnskābes satura palielināšanās (ar ātrumu 142–339 mmol / l līdz 500 mmol / l) ir metabolisma traucējumu marķieris;
  • paaugstināts ALAT un ASAT (alanīna aminotransferāzes un aspartāta aminotransferāzes) un LDH (laktāta dehidrogenāzes) enzīmu līmenis aknu parenhīmas (audu) bojājuma rezultātā.
  • sārmainās fosfatāzes (ALP) palielināšanās norāda uz žults aizplūšanas pārkāpumu;
  • gamma glutamiltransferāzes (GGT) palielināšanās norāda uz aminoskābju sintēzes pārkāpumu, darbības traucējumiem žults veidošanā un izdalīšanā;
  • bilirubīna (žults pigmenta) līmeņa paaugstināšanās kā aknu un citu hepatobiliāras sistēmas orgānu disfunkcijas pazīme.

Līdztekus patoloģiskām izmaiņām iekšējo orgānu darbībā palpāciju un simptomātiskas sūdzības pavada hepatosplenomegālija (vienlaicīgs aknu un liesas tilpuma palielināšanās), limfmezglu (dzemdes kakla, cirkšņa, aksilārā) palielināšanās..

Balto asins šūnu un limfocītu imūno fenotipēšana

Analīzes biomateriāls var būt perifēro asiņu, kaulu smadzeņu un limfmezglu paraugi. Pētījuma metodoloģija ir balstīta uz antigēna-antivielu reakciju. Imūnglobulīni, kas nonāk saskarē ar vēža antigēniem, ir marķēti ar fluorescējošu etiķeti.

Rezultātu novērtē pēc mirdzuma intensitātes un gaismas imūno kompleksu skaita. Mikroskopiju veic, izmantojot īpašu citofluorimetru vai luminiscējošu mikroskopu. Metode ir saistīta ar ELISA (ar enzīmu saistītu imūnsorbcijas testu), bet tai ir augstāka precizitāte.

Diagnoze ļauj noteikt ne tikai onkohematoloģiskas slimības klātbūtni, bet arī tās veidu (leikēmija, limfoma utt.). Audzēja marķieris ir CD52 glikoproteīns, kas atrodas uz nobriedušu limfocītu virsmas.

Pilnīga hroniskas limfoleikozes diagnostika

Lai galīgi diagnosticētu limfoleikozi, pacientam tiek noteikti vairāki pētījumi:

  • Pilns asins skaits paplašinātā formā (saīsinātā OKA tiek ņemts vērā tikai kopējais leikocītu skaits, bez gradācijas pēc leikogrammas).
  • Bioķīmiskais asins tests.
  • Limfocītu un balto asins šūnu imūno fenotipēšana.
  • Citoģenētiskais pētījums. Tā ir gēnu informācijas nesēju - hromosomu - mikroskopija. Metode balstās uz bojātu vai mutējošu hromosomu diferencētu iekrāsošanu un rezultāta novērtēšanu, izmantojot īpašu apgaismojuma aprīkojumu.
  • Kaulu smadzeņu trepanobiopsija (punkcija). Minimāli invazīvas iliaciālās cistas operācija. Manipulāciju veic ar īpašu adatu ar mandrīnu un ierobežotāju, ar obligātu vietējo (reti vispārēju) anestēziju. Izņemto kaulu smadzeņu fragmentu nosūta histoloģiskai izmeklēšanai, lai noteiktu kaulu smadzeņu audzēja raksturu.

Akūtas un hroniskas limfoleikozes sākumposmā molekulāri bioloģiskās izpētes metodes ir efektīvas..

Kopsavilkums

CLL (hroniska limfoleikoze) ir ļaundabīga onkohematoloģiska patoloģija, kas ietekmē limfoīdus audus, asins šūnas un kaulu smadzenes. Slimības etioloģija nav rūpīgi izpētīta. Limfocītiskās leikēmijas izcelsmes pieņemtā versija ir bojātā gēna mantojums.

CLL pieder neārstējamu slimību kategorijai. Ar agrīnu diagnostiku dzīves prognoze ir 10-15 gadi. Sākotnējā attīstības stadijā slimība neizpaužas ar raksturīgiem simptomiem, tāpēc vairumā gadījumu tā tiek diagnosticēta vēlu. Akūta slimības forma ir raksturīga bērniem, hroniska - pieaugušajiem (virs 50).

Esošās klīniskās pazīmes var novērot, stabili pārraugot vispārējā klīniskā un bioķīmiskā asins testa rezultātus (vairāku mēnešu laikā). Galvenie limfoleikozes rādītāji vispārējā detalizētajā asins analīzē:

  • leikocitoze;
  • smaga limfocitoze;
  • hipogemoglobinēmija;
  • eritropenija un hematokrīta procentuālā daudzuma samazināšanās;
  • ievērojams ESR pieaugums;
  • trombocitopēnija un trombocītu indeksa pazemināšanās;
  • neitropēnija;
  • Humprehta ēnu noteikšana.

Ar pastāvīgām uzskaitītajām novirzēm asins skaitā pacientam nepieciešama detalizēta pārbaude, lai apstiprinātu (atspēkotu) ļaundabīgu audzēju procesu klātbūtni hematopoēzes sistēmā. Patoloģiskas indikatoru izmaiņas OKA un asins bioķīmijas rezultātos - tā nav diagnoze, bet pamats paplašinātai vēža izmeklēšanai.

Akūta limfoleikoze

Akūta limfoleikoze (ALL) ir asins un kaulu smadzeņu vēža veids - kaulaudu iekšpusē esošie sūkļaini audi, kur veidojas asins šūnas..

Vārds "akūts" akūtā limfoleikozes gadījumā ir saistīts ar faktu, ka slimība ātri progresē un rada nenobriedušas asins šūnas, nevis nobriedušas. Vārds "limfocītisks" akūtā limfoleikozes gadījumā attiecas uz baltajām asins šūnām, ko sauc par limfocītiem, kurus ietekmē VISI. Akūta limfoleikoze ir pazīstama arī kā akūta limfoblastiska leikēmija..

Akūta limfoleikoze ir visizplatītākais vēža veids bērniem, un ārstēšana rada labas izredzes uz ārstēšanu. Akūta limfoleikoze var rasties arī pieaugušajiem, kaut arī ārstēšanas iespējamība ir ievērojami samazināta..

simptomi

Akūtas limfoleikozes pazīmes un simptomi var ietvert:

  • Smaganu asiņošana
  • Kaulu sāpes
  • drudzis
  • Biežas infekcijas
  • Bieža vai smaga deguna asiņošana
  • Lādes, ko izraisa pietūkuši limfmezgli kaklā un ap to, padusēs, kuņģī vai cirksnī
  • Bāla āda
  • Nekonsekventa elpošana
  • Vājums, nogurums vai vispārējs enerģijas samazinājums

Kad jāredz ārsts

Ja pamanāt pastāvīgas pazīmes un simptomus, kas jūs uztrauc, norunājiet tikšanos ar savu ārstu vai ārstu.

Daudzas no akūtas limfoleikozes pazīmēm un simptomiem atdarina gripas simptomus. Tomēr simptomi un gripas simptomi galu galā uzlabosies. Ja pazīmes un simptomi neuzlabojas, kā paredzēts, ieplānojiet tikšanos ar ārstu..

cēloņi

Akūta limfoleikoze rodas, kad kaulu smadzeņu šūnā attīstās kļūdas savā DNS. Kļūdas saka, ka šūna turpina augt un dalīties, kad veselīga šūna parasti pārstāj dalīties un galu galā nomirst. Kad tas notiek, asins šūnu ražošana kļūst neparasta. Kaulu smadzenes ražo nenobriedušas šūnas, kas attīstās leikēmijas baltajās asins šūnās, kuras sauc par limfoblastiem. Šīs patoloģiskās šūnas nevar normāli darboties, un tās var radīt un izspiest veselīgas šūnas..

Nav skaidrs, kas izraisa DNS mutācijas, kas var izraisīt akūtu limfoleikozi. Bet ārsti ir noskaidrojuši, ka vairums akūtas limfoleikozes gadījumu nav iedzimti..

Riska faktori

Pie faktoriem, kas var palielināt akūtas limfoleikozes risku, ietilpst:

  • Iepriekšēja vēža ārstēšana. Bērniem un pieaugušajiem, kuriem ir bijusi noteikta veida ķīmijterapija un citu vēža staru terapija, var būt paaugstināts akūtas limfoleikozes attīstības risks..
  • Apstarojuma iedarbība. Cilvēkiem, kas pakļauti ļoti augstam radiācijas līmenim, piemēram, pēc kodolnegadījuma izdzīvojušajiem, ir paaugstināts akūtas limfoleikozes attīstības risks..
  • Ģenētiski traucējumi. Daži ģenētiski traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, ir saistīti ar paaugstinātu akūtas limfoleikozes risku.
  • Ar katru brāli vai māsu. Cilvēkiem, kuriem ir brālis, ieskaitot dvīni, ar akūtu limfoleikozi, ir paaugstināts risks saslimt ar VIS.
  • Pārbaudes un procedūras, ko izmanto, lai diagnosticētu akūtu limfoleikozi, ietver:
    • Asinsanalīze. Asins analīzes var noteikt pārāk daudz balto asins šūnu, nepietiekamu sarkano asins šūnu un nepietiekamu trombocītu daudzumu. Asins analīze var arī norādīt uz sprādzienbīstamu šūnu klātbūtni - nenobriedušām šūnām, kas parasti atrodamas kaulu smadzenēs.
    • Kaulu smadzeņu pārbaude. Kaulu smadzeņu aspirācijas laikā ar adatu izmanto kaulu smadzeņu parauga noņemšanai no gūžas kaula vai krūšu kaula. Paraugu nosūta uz laboratoriju, lai pārbaudītu leikēmijas šūnas..

    Ārsti laboratorijā asins šūnas iedalīs noteiktos tipos, pamatojoties uz to lielumu, formu un citām ģenētiskajām vai molekulārajām īpašībām. Viņi arī meklē specifiskas izmaiņas vēža šūnās un nosaka, vai leikēmijas šūnas sākās no B šūnām vai T šūnām. Šī informācija palīdz ārstam izstrādāt ārstēšanas plānu..

  • Attēlu pārbaude. Attēla pārbaude, piemēram, rentgena, datortomogrāfijas (CT) skenēšana vai ultraskaņas skenēšana, var palīdzēt noteikt, vai vēzis ir izplatījies smadzenēs, muguras smadzenēs vai citās ķermeņa daļās..
  • Cerebrospinālā šķidruma pārbaude. Jostas punkcijas testu, ko sauc arī par mugurkaula krānu, var izmantot, lai savāktu cerebrospinālā šķidruma, šķidruma, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes, paraugu. Tiek pārbaudīts paraugs, lai noteiktu, vai vēža šūnas ir izplatījušās cerebrospinālajā šķidrumā..

ārstēšana

Kopumā akūtas limfoleikozes ārstēšana ir sadalīta atsevišķās fāzēs:

  • Indukcijas terapija. Ārstēšanas pirmā posma mērķis ir iznīcināt lielāko daļu leikēmisko šūnu asinīs un kaulu smadzenēs un atjaunot normālu asins šūnu ražošanu.
  • Konsolidācijas terapija. Šīs terapijas fāzes, ko sauc arī par pēcremisijas terapiju, mērķis ir izskaust visu atlikušo ķermeņa leikēmiju, piemēram, smadzenes vai muguras smadzenes.
  • Uzturošā terapija Ārstēšanas trešais posms novērš leikēmijas šūnu noplūdi. Šajā posmā izmantotās procedūras bieži tiek piešķirtas daudz mazākās devās ilgā laika posmā, bieži gados..
  • Muguras smadzeņu profilaktiska ārstēšana. Katrā terapijas posmā cilvēki ar akūtu limfoleikozi var saņemt papildu ārstēšanu, lai iznīcinātu leikēmijas šūnas, kas atrodas centrālajā nervu sistēmā. Šāda veida ārstēšanā ķīmijterapijas zāles bieži injicē tieši šķidrumā, kas aptver muguras smadzenes..

Atkarībā no jūsu situācijas akūtas limfoleikozes ārstēšanas fāzes var būt divi līdz trīs gadi.

Ārstēšana var ietvert:

  • Ķīmijterapija. Ķīmijterapiju, kurā tiek izmantotas zāles vēža šūnu iznīcināšanai, parasti izmanto kā indukcijas terapiju bērniem un pieaugušajiem ar akūtu limfoleikozi. Ķīmijterapijas zāles var izmantot arī konsolidācijas un uzturēšanas fāzēs..
  • Mērķtiecīga terapija. Mērķtiecīgas zāles uzbrūk specifiskām patoloģijām, kas atrodas vēža šūnās, palīdzot tām augt un plaukt..

Daži novirzes, ko sauc par Filadelfijas hromosomu, ir atrodami dažiem cilvēkiem ar akūtu limfoleikozi. Šiem cilvēkiem mērķtiecīgas zāles var izmantot, lai uzbruktu šūnām, kurās ir šī anomālija. Mērķtiecīgu terapiju var izmantot ķīmijterapijas laikā vai pēc tās..

  • Staru terapija. Radiācijas terapijā tiek izmantoti spēcīgi stari, piemēram, rentgena vai protoni, lai iznīcinātu vēža šūnas. Ja vēža šūnas ir izplatījušās centrālajā nervu sistēmā, ārsts var ieteikt staru terapiju..
  • Kaulu smadzeņu transplantācija. Kaulu smadzeņu transplantācija, kas pazīstama arī kā cilmes šūnu transplantācija, var tikt izmantota kā konsolidācijas terapija cilvēkiem ar paaugstinātu recidīvu risku vai lai ārstētu recidīvus, kad tie rodas. Šī procedūra ļauj kādam ar leikēmiju atjaunot veselīgu kaulu smadzenes, veselam cilvēkam aizstājot leikēmijas kaulu smadzenes ar bezasins kaulu smadzenēm..

    Kaulu smadzeņu transplantācija sākas ar lielām ķīmijterapijas vai starojuma devām, lai iznīcinātu jebkuru leikēmisku kaulu smadzenes. Tad kaulu smadzenes tiek aizstātas ar saderīga donora kaulu smadzenēm (alogēna transplantācija).

  • Klīniskie pētījumi. Klīniskie izmēģinājumi ir eksperimenti, lai pārbaudītu jaunus vēža ārstēšanas veidus un jaunus veidus, kā izmantot esošās ārstēšanas metodes. Lai arī klīniskie pētījumi dod jums vai jūsu bērnam iespēju izmēģināt jaunākās vēža ārstēšanas iespējas, ārstēšanas ieguvumi un riski var būt neskaidri. Pārrunājiet ar ārstu klīnisko pētījumu priekšrocības un risku..
  • VISU veciem cilvēkiem

    Gados vecāki pieaugušie, piemēram, vecāki par 60 gadiem, mēdz izjust vairāk sarežģījumu no visām procedūrām. Un vecākiem cilvēkiem, kā likums, ir sliktāka prognoze nekā bērniem, kurus ārstē VISI.

    Pārrunājiet savas iespējas ar ārstu. Balstoties uz vispārējo veselību, mērķiem un vēlmēm, jūs varat izlemt ārstēt VISUS.

    Daži cilvēki var atteikties no vēža ārstēšanas, tā vietā koncentrējoties uz ārstēšanu, kas uzlabo viņu simptomus un palīdz viņiem maksimāli izmantot atlikušo laiku..

    Klīniskie pētījumi

    jaunu ārstēšanas metožu, iejaukšanās un testu pārbaude kā līdzeklis šīs slimības profilaksei, atklāšanai, ārstēšanai vai ārstēšanai.

    Alternatīva medicīna

    Nav pierādīta alternatīva terapija akūtas limfocītiskās leikēmijas ārstēšanai. Bet dažas alternatīvas ārstēšanas metodes var palīdzēt mazināt vēža ārstēšanas blakusparādības un padarīt jūs vai jūsu bērnu ērtāku. Pārrunājiet savas iespējas ar ārstu, jo dažas alternatīvas ārstēšanas metodes var ietekmēt vēža ārstēšanu, piemēram, ķīmijterapiju..

    Alternatīvas ārstēšanas iespējas, kas var mazināt simptomus, ir:

    • akupunktūra
    • Aromterapija
    • Masāža
    • meditācija
    • Relaksācijas vingrinājumi

    Kopēt un atbalstīt

    Lai gan akūtas limfoleikozes ārstēšana parasti ir ļoti veiksmīga, tas var būt garš ceļš. Ārstēšana bieži ilgst divus līdz trīs gadus, lai gan visintensīvākie ir pirmie trīs līdz seši mēneši..

    Apkalpošanas laikā bērni parasti var dzīvot salīdzinoši normālu dzīvi un atgriezties skolā. Un pieaugušie var turpināt strādāt. Lai palīdzētu tikt galā, mēģiniet:

      Uzziniet vairāk par leikēmiju, lai justos ērti, pieņemot lēmumus par ārstēšanu. Palūdziet ārstam pierakstīt pēc iespējas vairāk informācijas par jūsu konkrēto slimību. Pēc tam attiecīgi sašauriniet meklēšanu.

    Pirms katras tikšanās pierakstiet jautājumus, kurus vēlaties uzdot ārstam, un atrodiet informāciju vietējā bibliotēkā un internetā. Labi avoti ir Nacionālais vēža institūts, Amerikas vēža biedrība un Leikēmijas un limfomas biedrība..

  • Paļaujieties uz visu veselības aprūpes komandu. Lielos bērnu medicīnas un onkoloģijas centros jūsu ārstu komandā var būt psihologi, psihiatri, atpūtas terapeiti, bērnu darba darbinieki, skolotāji, dietologi, kapelāni un sociālie darbinieki. Šie speciālisti var palīdzēt atrisināt dažādus jautājumus, tostarp izskaidrot procedūras bērniem, meklēt finansiālu palīdzību un organizēt dzīvesvietu ārstēšanas laikā. Jūtieties brīvi paļauties uz viņu pieredzi..
  • Izpētiet programmas bērniem ar vēzi. Lieli medicīnas centri un bezpeļņas organizācijas piedāvā daudzas aktivitātes un pakalpojumus īpaši bērniem ar vēzi un viņu ģimenēm. Kā piemēri var minēt vasaras nometnes, brāļu un māsu atbalsta grupas un vēlmju programmas. Jautājiet savai medicīnas komandai par programmām jūsu reģionā..
  • Palīdziet ģimenei un draugiem saprast jūsu situāciju. Iestatiet bezmaksas personalizētu vietni CaringBridge bezpeļņas vietnē. Tas ļauj visai ģimenei pastāstīt par sapulcēm, ārstēšanu, neveiksmēm un svinēšanas iemesliem - bez stresa, zvaniet visiem katru reizi, kad ir kaut kas jauns, lai sazinātos.
  • Gatavošanās tikšanās reizei

    Ja jums vai jūsu bērnam ir pazīmes un simptomi, kas jūs satrauc, norunājiet pie sava ģimenes ārsta vai ģimenes ārsta. Ja ārstam ir aizdomas par akūtu limfoleikozi, visticamāk, jūs tiksit novirzīts pie ārsta, kurš specializējas asins un kaulu smadzeņu slimību un stāvokļu ārstēšanā (hematologs)..

    Tā kā tikšanās var būt īsas un tāpēc, ka bieži ir daudz iespēju pārrunām, ir patīkami būt labi sagatavotiem. Šeit ir sniegta informācija, kas palīdzēs jums sagatavoties, un ko gaidīt no ārsta..

    Ko tu vari izdarīt

    • Jāapzinās visi provizoriskie ierobežojumi. Veicot tikšanos, noteikti pajautājiet, vai ir kaut kas jums jādara iepriekš, piemēram, ierobežojiet uzturu.
    • Pierakstiet visus simptomus, ieskaitot tos, kas var šķist nesaistīti ar iecelšanas iemeslu..
    • Ierakstiet galveno personisko informāciju, ieskaitot visus būtiskos stresus vai nesenās dzīves izmaiņas..
    • Izveidojiet visu zāļu, vitamīnu vai piedevu sarakstu.
    • Apsveriet iespēju ņemt līdzi ģimenes locekli vai draugu. Dažreiz ir grūti atcerēties visu sanāksmes laikā sniegto informāciju. Kāds jūs pavadošais var atcerēties, ko esat palaidis garām vai aizmirsis..
    • Pierakstiet jautājumus un pajautājiet ārstam.

    Jūsu laiks pie ārsta ir ierobežots, tāpēc jautājumu saraksta sagatavošana palīdzēs jums maksimāli izmantot laiku. Uzskaitiet savus jautājumus no vissvarīgākajiem līdz vissvarīgākajiem, ja laiks beidzas. Akūtas limfoleikozes gadījumā daži pamata jautājumi, kas ārstam būtu jāuzdod, ir šādi:

    • Kas var izraisīt šos simptomus?
    • Kādi ir citi iespējamie šo simptomu cēloņi??
    • Kādi testi ir nepieciešami?
    • Vai šis stāvoklis, iespējams, ir īslaicīgs vai hronisks??
    • Kāda ir labākā rīcība?
    • Kādas ir jūsu piedāvātās primārās pieejas alternatīvas?
    • Kāds ir labākais veids, kā pārvaldīt citus esošos veselības stāvokļus ar VISU?
    • Vai ir kādi ierobežojumi, kas jāievēro??
    • Vai man jāredz speciālists? Cik tas maksās, un vai mana apdrošināšana to segs?
    • Vai ir kāda vispārēja alternatīva zālēm, kuras jūs man izrakstāt??
    • Vai ir brošūras vai citi drukāti materiāli, ko es varētu ņemt līdzi? Kādas vietnes jūs iesakāt?
    • Kas noteiks, vai plānot papildu apmeklējumu?

    Papildus jautājumiem, kurus vēlaties uzdot ārstam, uzdodiet arī citus jautājumus..

    Ko gaidīt no ārsta

    Jūsu ārsts, iespējams, uzdos jums virkni jautājumu. Gatavība uz tiem atbildēt var dot laiku citu problēmu risināšanai. Jūsu ārsts var jautāt:

    • Kad sākās simptomi??
    • Vai šie simptomi bija pastāvīgi vai nejauši??
    • Cik smagi ir šie simptomi??
    • Ko darīt, ja šķiet, ka kaut kas uzlabo šos simptomus?
    • Ko darīt, ja šķiet, ka kaut kas pasliktina šos simptomus?

    Ko jūs varat darīt šajā laikā

    Izvairieties no darbībām, kas varētu pasliktināt jebkādas pazīmes un simptomus. Piemēram, ja jūs vai jūsu bērns jūtaties noguris, ļaujiet viņiem vairāk atpūsties. Nosakiet, kuras dienas aktivitātes ir vissvarīgākās, un koncentrējieties uz šo uzdevumu izpildi..

    Limfoleikoze

    Limfoleikoze ir ļaundabīgs bojājums, kas rodas limfātiskajos audos. To raksturo audzēja limfocītu uzkrāšanās limfmezglos, perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs. Limfocītiskās leikēmijas akūtā forma nesen piederēja pie "bērnības" slimībām, jo ​​uzņēmība pret to galvenokārt bija pacientiem vecumā no diviem līdz četriem gadiem. Mūsdienās limfoleikoze, kuras simptomus raksturo viņu pašu specifika, biežāk sastopama pieaugušajiem.

    vispārīgs apraksts

    Ļaundabīgo jaunveidojumu specifika kopumā vārās līdz patoloģijai, ko pavada šūnu veidošanās, kuru dalīšana notiek nekontrolēti ar sekojošu spēju iebrukt (t.i., iebrukt) audiem, kas atrodas blakus. Tajā pašā laikā viņiem ir arī metastāžu (vai kustību) iespēja orgāniem, kas atrodas noteiktā attālumā no tiem. Šī patoloģija ir tieši saistīta ar audu augšanu un šūnu dalīšanos, kas radusies viena vai cita veida ģenētisko traucējumu dēļ.

    Īpaši runājot par limfoleikozi, tā, kā mēs jau esam atzīmējuši, ir ļaundabīga slimība, savukārt limfoīdo audu izplatīšanās notiek limfmezglos, kaulu smadzenēs, aknās, liesā, kā arī dažos citos orgānos. Patoloģijas diagnoze pārsvarā tiek novērota kaukāziešu rasē, un uz katriem simts tūkstošiem cilvēku gadā notiek apmēram trīs slimības gadījumi. Pamatā ciešanas notiek vecāka gadagājuma cilvēku vidū, savukārt vīriešu dzimumu limfoleikoze ietekmē divreiz biežāk nekā sievietes. Turklāt slimības noslieci nosaka arī iedzimtā faktora ietekme..

    Esošā klasifikācija, kas nosaka slimības gaitu un specifiku, izšķir divas limfoleikozes formas: akūtu (limfoblastisku) leikēmiju un hronisku leikēmiju (limfocītisku leikēmiju)..

    Akūta limfoleikoze: simptomi

    Lai diagnosticētu šo slimības formu, tiek izmantotas perifēras asinis, kurās raksturīgi sprādzieni tiek konstatēti apmēram 98% no kopējā gadījumu skaita. Asins uztriepi raksturo "leikēmiska mazspēja" (vai "gaping"), tas ir, ir tikai nobriedušas šūnas un sprādzieni, nav starpposmu. Limfocītiskās leikēmijas akūto formu raksturo normohroma anēmija, kā arī trombocitopēnija. Citas retāk sastopamas citas limfoleikozes akūtas formas pazīmes, proti, leikopēnija un leikocitoze..

    Dažos gadījumos vispārējās asins ainavas apvienojums ar simptomiem liek domāt par akūtas limfoleikozes leikēmijas nozīmīgumu, tomēr diagnostikas precizitāte ir iespējama tikai tad, ja tiek veikts pētījums, kurā iesaistīts kaulu smadzenes, jo īpaši, lai raksturotu tā pūtītes ar histoloģiskiem, citoģenētiskiem un citoķīmiskiem.

    Galvenie akūtas leikocitozes simptomi ir šādas izpausmes:

    • Pacientu sūdzības par vispārēju savārgumu, vājumu;
    • Apetītes zudums;
    • Svara izmaiņas (samazināšanās);
    • Nemotivēts temperatūras paaugstināšanās;
    • Anēmija, kas provocē ādas bālumu;
    • Elpas trūkums, klepus (sauss);
    • Vēdersāpes;
    • Slikta dūša;
    • Galvassāpes;
    • Vispārējās intoksikācijas stāvoklis visdažādākajās izpausmēs. Intoksikācija nosaka šāda veida stāvokli, kurā tiek pārkāpts normāla ķermeņa darbība, jo tajā iekļūst vai veidojas toksiskas vielas. Citiem vārdiem sakot, šī ir vispārēja ķermeņa saindēšanās, un atkarībā no tā bojājuma pakāpes uz šī fona tiek noteikti intoksikācijas simptomi, kas, kā norādīts, var būt ļoti atšķirīgi: slikta dūša un vemšana, galvassāpes, caureja, sāpes vēderā - gremošanas trakta pārkāpums; sirds ritma traucējumu simptomi (aritmija, tahikardija utt.); centrālās nervu sistēmas disfunkcijas simptomi (reibonis, depresija, halucinācijas, redzes pasliktināšanās) utt. ;
    • Sāpes mugurkaulā un ekstremitātēs;
    • Aizkaitināmība;
    • Perifēro limfmezglu slimības attīstības palielināšanās. Dažos gadījumos videnes limfmezgli. Mediastinālie limfmezgli, savukārt, ir sadalīti 4 galvenajās grupās: augšējā videnes limfmezgli līdz trahejas bifurkācijas vietai; retrosternālie limfmezgli (apgabalā aiz krūšu kaula); bifurkācijas limfmezgli (apakšējā traheobronhiālā reģiona limfmezgli); apakšējās aizmugurējās videnes reģiona limfmezgli;
    • Apmēram pusi no kopējā slimības gadījumu skaita raksturo hemorāģiskā sindroma attīstība ar tās asiņošanu, kas ir petehijas. Petehijas ir maza veida asiņošana, galvenokārt koncentrējoties uz ādu, dažos gadījumos uz gļotādām, to izmēri var būt atšķirīgi, sākot no tapu galvas līdz zirņa lielumam;
    • Ekstramedulāru bojājumu perēkļu veidošanās centrālajā nervu sistēmā provocē neiroleikēmijas attīstību;
    • Retos gadījumos rodas sēklinieku infiltrācija - šāds bojājums, kurā tie palielinās, galvenokārt šis pieaugums ir vienpusējs (attiecīgi, parādīšanās leikēmiskais raksturs tiek diagnosticēts apmēram 1–3% gadījumu).

    Hroniska limfoleikoze: simptomi

    Šajā gadījumā mēs runājam par limfātisko audu onkoloģisko slimību, kurai raksturīga izpausme ir audzēja limfocītu uzkrāšanās perifērajās asinīs. Salīdzinot ar limfoleikozes akūto formu, var atšķirt, ka hroniskajai formai raksturīga lēnāka gaita. Runājot par hematopoēzi, tie rodas tikai vēlīnā slimības stadijā.

    Mūsdienu onkologi izmanto vairāku veidu pieejas, kas ļauj noteikt precizitāti, kā tiek ievērota limfocītiskās leikēmijas hroniskās formas noteiktā stadija. Dzīves ilgums pacientiem, kuri cieš no šīs slimības, ir tieši atkarīgs no diviem faktoriem. Jo īpaši tie ietver pārkāpuma pakāpi hematopoēzes procesa kaulu smadzenēs un izplatības pakāpi, kas raksturīga ļaundabīgām jaunveidojumiem. Hroniska limfoleikoze saskaņā ar vispārējiem simptomiem tiek sadalīta šādos posmos:

    • Sākuma posms (A). To raksturo neliels vienas vai divu grupu limfmezglu laukuma palielināšanās. Ilgu laiku asinīs leikocitozes rādītāju tendence nepalielinās. Pacienti paliek ārsta uzraudzībā un nav nepieciešama citostatiska terapija. Nav trombocitopēnijas vai anēmijas.
    • Paplašinātā pakāpe (B). Šajā gadījumā leikocitoze iegūst pieaugošu formu, limfmezgli palielinās progresējošā vai vispārējā mērogā. Atkārtotas infekcijas forma. Progresējošā slimības stadijā nepieciešama atbilstoša aktīvā terapija. Trombocitopēnija un anēmija arī nav..
    • Termināļa pakāpe (C). Tas ietver gadījumus, kad notiek ļaundabīga leikocitozes hroniskās formas transformācija. Trombocitopēnija un anēmija rodas neatkarīgi no jutības pret bojājumiem noteiktai limfmezglu grupai.

    Burtu apzīmējums bieži tiek attēlots ar romiešu cipariem, kuru dēļ tiek noteikta arī slimības specifika un tās dažu pazīmju klātbūtne pacientam konkrētā gadījumā:

    • I - šajā gadījumā skaitlis norāda uz limfadenopātijas klātbūtni (tas ir, limfmezglu palielināšanos);
    • II - norāde par liesas lieluma palielināšanos;
    • III - norāde uz anēmijas klātbūtni;
    • IV - indikācija trombocitopēnijas klātbūtnei.

    Ļaujiet mums sīkāk pakavēties pie galvenajiem simptomiem, kas raksturo hronisku limfoleikozi. Šeit kļūst nozīmīgas šādas izpausmes, kuru attīstība notiek pakāpeniski un palēninās:

    • Vispārējs vājums un savārgums (astēnija);
    • Smaguma sajūta, kas rodas vēderā (īpaši no kreisā hipohondrija);
    • Asas svara zudums;
    • Palielināti limfmezgli;
    • Paaugstināta uzņēmība pret dažāda veida infekcijām;
    • Pārmērīga svīšana;
    • Samazināta ēstgriba;
    • Palielinātas aknas (hepatomegālija);
    • Paaugstināta liesa (splenomegālija);
    • Anēmija;
    • Aizdusa, ko izraisa smaga slodze;
    • Trombocitopēnija (simptoms, kam raksturīga trombocītu koncentrācijas samazināšanās asinīs zem noteiktas normas);
    • Neitropēnija Šajā gadījumā tas attiecas uz simptomu, kam raksturīgs neitrofilo granulocītu skaita samazināšanās asinīs. Neitropēnija, kas šajā gadījumā darbojas kā pamata slimības simptoms (pati limfocītiskā leikēmija), ir slimība, kurai pievienotas neitrofilu (neitrofilo granulocītu) skaita izmaiņas (samazinājums) asinīs. Neitrofili jo īpaši ir asins šūnas, kas nobriest kaulu smadzenēs divu nedēļu laikā. Sakarā ar šīm šūnām notiek sekojoša svešu līdzekļu iznīcināšana, kas var būt asinsrites sistēmā. Tādējādi, ņemot vērā neitrofilo leikocītu skaita samazināšanos asinīs, mūsu ķermenis kļūst jutīgāks pret dažādu infekcijas slimību attīstību. Tāpat šis simptoms ir saistīts ar limfoleikozi;
    • Bieži sastopamu alerģisku reakciju rašanās.

    Hroniska limfoleikoze: slimības formas

    Slimības morfoloģiskās un klīniskās pazīmes nosaka detalizētu hroniskās limfoleikozes klasifikāciju, kas arī norāda uz atbilstošu reakciju uz ārstēšanu. Galvenās hroniskās limfoleikozes formas ir:

    • Labdabīga forma;
    • Klasiskā (progresīvā) forma;
    • Audzēja forma;
    • Splenomegālijas forma (ar palielinātu liesu);
    • Marrowy forma;
    • Hroniskas limfoleikozes forma ar komplikāciju citolīzes formā;
    • Pro-limfocītiskā forma;
    • Matu šūnu leikēmija;
    • T šūnas forma.

    Labdabīga forma. Tas provocē lēnu un pamanāmu palielināšanos tikai gadu limfocitozes gados, ko papildina arī leikocītu skaita palielināšanās tajā. Jāatzīmē, ka šādā formā slimība var ilgt ievērojamu laiku, līdz pat gadu desmitiem. Invaliditāte netiek traucēta. Vairumā gadījumu, kad pacienti tiek novēroti, krūšu kurvja punkcija un limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana netiek veikta. Šie pētījumi būtiski ietekmē psihi, lai gan ne tie, ne citostatiski medikamenti līdzīgu slimības gaitas īpatnību dēļ vispār nebūs nepieciešami līdz pacienta dzīves beigām.

    Klasiskā (progresīvā) forma. Tas sākas pēc analoģijas ar iepriekšējo formu, tomēr katru mēnesi palielinās leikocītu skaits, palielinās arī limfmezgli, kuru konsistence var būt testam līdzīga, nedaudz elastīga un mīksta. Citostatiskās terapijas iecelšana tiek veikta, ja ievērojami palielinās slimības izpausmes, kā arī limfmezglu augšanas un leikocitozes gadījumā..

    Audzēja forma. Šeit īpatnība slēpjas ievērojamā limfmezglu konsistences un blīvuma palielināšanās, kamēr leikocitoze ir zema. Ir palielinājies mandeles gandrīz līdz to aizvēršanai vienam ar otru. Liesa palielinās līdz mēreniem indikatoriem, dažos gadījumos pieaugums var būt ievērojams - līdz izvirzījumam dažu centimetru attālumā hipohondrijā. Intoksikācijai šajā gadījumā ir viegls raksturs.

    Marrowy forma. To raksturo strauji progresējoša pancitopēnija, daļēja vai pilnīga aizstāšana ar nobriedušiem limfocītiem to difuzēti augošajā kaulu smadzeņu stadijā. Limfmezgli nepalielinās, liesa, tāpat kā aknas, vairumā gadījumu netiek pakļauta palielināšanai. Runājot par morfoloģiskām izmaiņām, tām raksturīga kodolhromatīna iegūtās struktūras viendabīgums; dažos gadījumos tajā tiek novērota piktonitāte, struktūras elementi tiek reti noteikti. Jāatzīmē, ka agrāk šī forma bija letāla, ar dzīves ilgumu līdz 2 gadiem.

    Prolimfocītiskā forma. Atšķirība galvenokārt ir limfocītu morfoloģijā. Klīniskās pazīmes raksturo strauja šīs formas attīstība ar ievērojamu liesas palielināšanos, kā arī ar mērenu perifēro limfmezglu palielināšanos..

    Hroniska limfoleikoze ar paraproteinēmiju. Klīniskajam attēlam ir raksturīgas iepriekšminēto formu iezīmes, ko papildina G- vai M tipa monoklonālā gammopātija-.

    Matains šūnu forma. Šajā gadījumā nosaukums nosaka limfocītu strukturālās iezīmes, kas šajā formā ir hroniskas limfoleikozes procesa attīstība. Klīniskajam attēlam ir raksturīgas pazīmes, kas vienā vai otrā formā ir citopēnija (mērenība / smaguma pakāpe). Liesa ir palielināta, limfmezgli ir normāla izmēra. Slimības gaita šajā formā ir atšķirīga, līdz pilnīgai progresēšanas pazīmju neesamībai daudzus gadus. Tiek novērota granulocitopēnija, dažos gadījumos provocējot infekcioza rakstura letālu komplikāciju rašanos, kā arī trombocitopēnija, kurai raksturīga hemorāģiskā sindroma klātbūtne.

    T-forma. Šī veidlapa veido apmēram 5% gadījumu. Infiltrācija galvenokārt ietekmē šūnu audus un dermas dziļos slāņus. Asinis raksturo leikocitoze dažādās smaguma pakāpēs, neitropēnija, anēmija.

    Limfoleikoze: slimības ārstēšana

    Limfocītiskās leikēmijas ārstēšanas iezīme ir tā, ka eksperti agrīnā stadijā vienojas par tās ieviešanas nepiemērotību. Tas ir saistīts ar faktu, ka lielākā daļa pacientu sākotnējās slimības stadijās to pārnēsā "gruzdējošā" formā. Attiecīgi ilgu laiku jūs varat iztikt bez nepieciešamības lietot medikamentus, kā arī dzīvot bez jebkādiem ierobežojumiem, atrodoties salīdzinoši labā stāvoklī..

    Terapiju veic hroniskas limfoleikozes gadījumā un tikai tad, ja tam ir iemesls raksturīgu un spilgtu slimības izpausmju formā. Tātad ārstēšanas iespējamība rodas, ja strauji palielinās limfocītu skaits, kā arī progresējot limfmezglu palielināšanās, straujš un nozīmīgs liesas pieaugums, anēmija un trombocitopēnija..

    Ārstēšana ir nepieciešama arī tad, ja rodas audzēja intoksikācijas pazīmes. Tās izpaužas kā pastiprināta svīšana naktī, straujš svara zudums, pastāvīgs vājums un drudzis.

    Mūsdienās ārstēšanai aktīvi tiek izmantota ķīmijterapija. Vēl nesen procedūrās tika izmantots hlorbutīns, taču tagad vislielākā ārstēšanas efektivitāte tiek sasniegta, izmantojot purīna analogus. Aktuāls risinājums ir bioimmunoterapija, kuras metode ietver monoklonālo antivielu izmantošanu. To ieviešana provocē audzēja šūnu selektīvu iznīcināšanu, bet veseliem audiem kaitējums nenotiek..

    Ja šo metožu izmantošanā nav vajadzīgā efekta, ārsts izraksta ķīmijterapiju lielās devās, nodrošinot turpmāku hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju. Ja ir ievērojama audzēja masa, pacients izmanto staru terapiju, kas, ārstējot, tiek izmantota kā papildterapija.

    Spēcīga liesas palielināšanās var prasīt pilnīgu šī orgāna noņemšanu.

    Lai diagnosticētu slimību, nepieciešams sazināties ar speciālistiem, piemēram, terapeitu un hematologu..