Asins leikēmija bērniem

Lipoma

Leikēmija ir bīstama, bet ārstējama onkoloģiska slimība, kas ieņem pirmo vietu starp visām bērnu audzēju patoloģijām mūsu valstī. Šī ir asinsrades sistēmas ļaundabīga patoloģija. Tajā pašā laikā mūsdienu ārstēšanas metodes ir devušas milzīgu lēcienu, salīdzinot ar 90. gados izmantotajām.

Saturs

Kas ir leikēmija??

Lai saprastu asins leikēmijas slimības mehānismu un to, kas tas ir bērniem, jums jāsaprot, kā normāli darbojas bērna asinsrites orgāni. Asinis sastāv no šūnām, ieskaitot balto asins šūnu, sarkano asins šūnu, trombocītu un citu. Pateicoties viņiem, asinis apgādā orgānus ar gaisu, tiek novērsta asiņošana un saglabāta imunitāte. Šīs šūnas rodas kaulu smadzenēs. Slimība rodas, ja daži no tiem mutācijas ietekmē pārstāj nogatavoties līdz normālam izmēram un tā vietā sāk nekontrolēti dalīties nenobriedušos. Tā rezultātā viņi ieņem veselīgu šūnu vietu kaulu smadzenēs, izjaucot asinsrades līdzsvaru. Neskatoties uz izcelsmi vienā orgānā, leikēmija izplatās ar asinīm visā ķermenī. Nenobriedušas šūnas nonāk limfmezglos, pēc tam inficē citus orgānus. Bez ķirurģiskas ārstēšanas dažos mēnešos var iestāties nāve..

Leikēmijas veidi

Ietekmētās šūnas. Asins šūnas, kurās var notikt ļaundabīga mazspēja, parādās kaulu smadzenēs, bet var attīstīties gan tajā, gan citos orgānos - limfmezglos, liesā, aizkrūts dziedzerī. Pirmajā gadījumā šādas šūnas sauc par mieloīdām (ar nosaukumu kaulu smadzeņu orgānu mielomas), otrajā - limfoīdas.

Atbilstoši attīstības pakāpei. Arī ļaundabīgas izmaiņas var notikt dažādos šūnu attīstības posmos: no paša pirmā, kad nav zināms, kuram no diviem tipiem tas piederēs un kur tas attīstīsies, līdz vēlam, kad tas ir nobriedis un brīvi pilda savas funkcijas. Bērnu leikēmijas veids ir atkarīgs no viena no 6 "sadalīšanās" stadijām, kā arī no bojātās šūnas veida. Ja vēža mutācija notika vēlīnā šūnu augšanas stadijā, tas uzlabo prognozi salīdzinājumā ar “sadalīšanos” līmenī, kad šūnas daba jau ir zināma, bet tā joprojām nedarbojas pareizi (sprādziens). Tātad visbiežāk rodas slimiem bērniem: ir agresīva akūta leikēmija. Tas notiek:

  • limfoblastiska (VISAS) - visizplatītākā bērnu onkoloģijā;
  • mieloblasti (AML) - bieži sastopami gados vecākiem cilvēkiem;
  • monoblastas - tiek bojātas monocītu asins šūnas;
  • eritromioze - eritrocīti;
  • megakarioblastiski - trombocīti;
  • promielocītiskie - promieloblasti.

Ir 2 detalizētas klasifikācijas, kas sastādītas pēc noteiktajiem kritērijiem: Pasaules Veselības organizācija un Francijas-Amerikas-Lielbritānijas. Pēdējā visi vēža veidi ir norādīti ar latīņu burtiem un cipariem: 3 L apakštipi ALL un 8 M-šķirnes AML.

Atbilstoši slimības fāzei. Bērniem ir:

  • akūta forma - laiks no pirmajiem simptomiem līdz izārstēšanai;
  • remisija - klīnisko parametru normalizēšana un kaitīgo blastu samazināšanās kaulu smadzenēs līdz 5%;
  • nepilnīga remisija - ļaundabīgo šūnu skaita samazināšanās kaulu smadzenēs līdz līmenim, kas nepārsniedz 20%;
  • recidīvs - ar labvēlīgiem asins rezultātiem leikēmijas perēkļi tiek konstatēti citos orgānos (nervu sistēmā, olnīcās, plaušās).

Vēzis nav klīniski viendabīga slimība, tā cēloņi un raksturs nav pilnībā izprotami. Tāpēc iepriekšminētās klasifikācijas ir nosacītas. Dažās valstīs bērna leikēmijas ārstēšana automātiski iekļauj viņa gadījuma zinātnisku izpēti, lai paplašinātu medicīnas sabiedrības zināšanas par onkoloģiju.

Bērnu sastopamības statistika

Leikēmija ieņem pirmo vietu bērnu onkoloģijas jomā. Gandrīz trešdaļa bērnu onkoloģisko slimību rodas akūtā limfoblastā, kas veido 80% no visiem. Saskaņā ar Vācijas Bērnu vēža reģistra statistiku šī slimība tiek diagnosticēta katru gadu 500 bērniem līdz 14 gadu vecumam. Kopējais gadījumu skaits pirms 18 gadu vecuma ir aptuveni 600. Krievijā bērnu skaits ar visu veidu leikēmiju ir vienāds ar 1500 gadā. Daži no AML veidiem ir nenozīmīga summa. Piemēram, nediferencēta ML (tas ir, limfoīdo šūnu leikēmija stadijā, kad vēža šūna vēl nav izveidojusies) savā grupā notiek ar frekvenci 2-3%. Un promielocītiskais tips ir 10-12%. Visu veidu leikēmijas sastopamības biežums ir no 1 līdz 6 gadiem..

Slimības cēloņi

Leikēmiju, tāpat kā citas vēža formas, izraisa patoloģiska šūnu augšana. Tos var atrast jau jaundzimušajam. Bet bieži gadās, ka slimība parādās vēlākā vecumā vai arī visu dzīvi tā neliecina. Grūtās iedzimtības principi vēl nav pilnībā izpētīti..

Tiek uzskatīts, ka "gulēšana" slimības gēnos var pamodināt ārējos faktorus - individuāli vai sakrītot. Veselības apdraudēti ir bērni:

  • cieš no iedzimtas vai iegūtas imūndeficīta;
  • kam ir ģenētiski sindromi (Down, Fanconi anēmija);
  • ciešanas tā sauktās doleikēmijas traucējumi (mielodisplastiskais sindroms)
  • notiek limfātiskā diatēze;
  • kam ir bijuši dažāda veida vīrusi.

Palielina arī saslimstības risku ar rentgena un radioaktīvās iedarbības palīdzību. Rūpnīcās atrodamās benzola un citu kancerogēnu šķīdinātāju loma joprojām ir pretrunīga..

Slimības simptomi

Bieži vien slimības sākums ir akūts, bet dažreiz bērnu asiņu leikēmijas simptomi attīstās lēnām vairāku mēnešu laikā. Retos gadījumos kurss ir asimptomātisks, un onkoloģija tiek atklāta nejauši. Asins leikēmija bērniem sākas ar gripu: vājums, letarģija, svīšana naktī, temperatūra līdz 38 grādiem un motora aktivitātes samazināšanās. Pārbaudot par objektīvām slimības pazīmēm, tiek atzīti:.

Bāla āda. Sakarā ar nepietiekamu sarkano asins šūnu sarkano asins šūnu ražošanu, kas to piesātina ar skābekli, 60% pacientu āda kļūst bāla. Gļotādu krāsa mainās arī uz icteric vai zemes.

Asiņošana. Tas izpaužas kā sasitumi, asiņošana no deguna, smaganām utt., Kā arī asins punkti uz ādas (petehijas) 48% pacientu. Vēlākajos posmos asinis izdala iekšējie orgāni: kuņģa-zarnu trakts, dzemde (asinis urīnā) un plaušas (asiņu atkrēpošana).

Sāpes kaulos un locītavās. Sāpīgums var sasniegt tādu spēku, kas izraisa klibumu. Mazi bērni atsakās staigāt. Šo parādību novēro gandrīz trešdaļā pacientu.

Infekcijas Sakarā ar imunitātes samazināšanos bieži notiek infekcija, slimības ir grūti. Dažreiz vēzis tiek atklāts, apstrādājot infekciju, kas ir bīstama bērnam (pneimonija, sepse utt.).

Orgānu palielināšanās. Tie ietver limfmezglus (ieskaitot intraperitoneāli), mandeles, adenoīdus, papildinājumu, liesu, aknas. Sakarā ar to var sāpēt kuņģis un trūkst apetītes..

Diagnostika

Asins analīzes. Onkoloģijas hematologs ir iesaistīts leikēmijas ārstēšanā. Ja ir aizdomas par diagnozi, vispirms tiek piešķirti šādi testi:

  • hemoglobīna līmeņa noteikšana, kas ir atbildīga par asins oksigenāciju (anēmijas pārbaude);
  • saskaitot jauno sarkano asins šūnu skaitu, to samazinājums norāda uz vēža šūnu palielināšanos (retikulocitopēnija);
  • trombocītu skaits, kura kritums norāda arī uz paaugstinātu blastu koncentrāciju asinīs;
  • balto asins šūnu saturs, signalizējot par slimību tās augstā koncentrācijā;
  • eritrocītu sedimentācijas ātruma novērtēšana, atspoguļojot iekaisuma vai citus patoloģiskus procesus (ESR analīze);
  • blastu šūnu klātbūtne asinīs, kas tieši cirkulē visā ķermenī (blastemija);
  • basofilu un eozinofilu, kas ir atbildīgi par alerģiskām un imūnām reakcijām, mērīšana: ja tādu nav, hematopoētiskā sistēma ir neaizsargāta.

Vissvarīgākais ir balto asins šūnu skaits. Ja ir vairāk nekā 25 tūkstoši, tas var sarežģīt slimības ārstēšanu..

Citi pētījumi. Ja asins analīzēs tiek konstatētas novirzes, tiek noteikti izmeklējumi, kas nosaka leikēmijas veidu un apakštipu. Vissvarīgākā ir mielogramma, kuras laikā tiek novērtēts kaulu smadzeņu paraugs, kas parāda hematopoētisko šūnu procentuālo daudzumu. Lai to iegūtu, tiek veikta punkcija. Pacientam, kas atrodas uz muguras, tiek ievadīta īpaša adata, kas atrodas 2. - 3. ribas līmenī viduslīnijā. Ierīce ir aprīkota ar vairogu, kas novērš krūšu kaula bojājumus. Ja bērns ir jaunāks par diviem gadiem, tad apakšstilba (stilba kaula) reģionā tiek veikta punkcija. Procedūra tiek veikta, izmantojot vietējo anestēziju. Papildu izmeklējumi tiek nosūtīti, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas nav iekļuvušas citos orgānos. Starp tiem skeleta kaulu ultraskaņa, MRI, CT un scintigrāfija (radioizotopu diagnostika ar melnbaltu attēlu, kas līdzīgs rentgenam). Pēc jostas punkcijas cerebrospinālajā šķidrumā tiek pārbaudīts ļaundabīgais sprādziens.

Ārstēšana

Mērķis. Pirmkārt, ir jāiznīcina vēža šūnas kaulu smadzenēs. Šim nolūkam tiek izmantoti ķīmiski preparāti (citostatiskie līdzekļi), kas kavē to augšanu. Visefektīvākā ārstēšana ietver vairāku veidu šādas vielas vienlaikus, jo vienas zāles kursi neaptver visu veidu ļaundabīgo šūnu veidu bērnam. Zāļu deva, to kombinācija un ievadīšanas veids vienmēr ir individuāls. Šis ārstēšanas veids tiek saukts par politerapiju..

Posmi Terapija ilgst 2 gadus un ietver 4 posmus.

  • Indukcija - liela skaita zāļu ieviešana, lai iznīcinātu maksimālo vēža šūnu skaitu un mazinātu simptomus. Parasti ilgst 4 nedēļas.
  • Konsolidācija - narkotiku maiņa, lai novērstu ļaundabīgo sprādzienu paliekas un remisijas konsolidācija. Ilgums - 2–4 mēneši.
  • Centrālās nervu sistēmas bojājumu novēršana - ķīmijterapijas zāļu ievadīšana mugurkaula kanālā, izmantojot punkciju, lai metastāzes nenokļūtu centrālajā nervu sistēmā. Ja tas joprojām notika, tad tiek nozīmēta smadzeņu staru terapija.
  • Reindukcija - pirmās fāzes atkārtošana, lai iznīcinātu pēdējās vēža šūnas un pasargātu no recidīva.

Ārstēšanas laikā bērni saņem atbalstošu aprūpi, lai izvairītos no komplikācijām (piemēram, pneimonijas).

Diēta

Bērna imunitāte slimības laikā ir novājināta, tāpēc stacionārā ārstēšanā svarīga loma ir līdzsvaram un uzturvērtībai. Ķermenim ir nepieciešams viss uzturvielu komplekss: liels skaits olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu, kā arī mikro un makro elementi, vitamīni. Anēmijas dēļ pārtika ir jāstiprina ar dzelzi.

Bērna uzturā jāietver:

Kā arī svaigi spiestas sulas:

  • taukainas zivis;
  • taukaini piena produkti;
  • konditorejas izstrādājumi;
  • pārtikas produkti ar augstu cukura līmeni;
  • cepetis;
  • kūpināta.

Izdzīvošana

Vairāk nekā 90% no visiem pacientiem ar ALL dzīvo ilgāk nekā 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas, kas klīniskajā praksē ir ārstniecības rādītājs. Tas ietver gan atgūtus bērnus, gan recidīvus. 70% no šī skaita veiksmīgi pabeidz terapiju pēc divu gadu ārstēšanas. Ar pilnīgu atveseļošanos bērnam tiek parādīts ikgadējs izmeklējums līdz 18 gadu vecumam. Prognoze sākotnēji varētu būt neveiksmīga vairāku iemeslu dēļ:

  • bērns slimoja ar retu veidu leikēmiju;
  • diagnozes laikā bija augsts leikocītu līmenis;
  • slimība slikti reaģē uz ārstēšanu.

Tad veiksmes iespējas tiek samazinātas. Vācijas statistika vēsta, ka apmēram katrs septītais bērns (90 no 600) ir leikēmijas slimnieki ar šādām problēmām.

Recidīvs parasti notiek pirmajos 2 ārstēšanas gados, reti parādās pēc piecu gadu izdzīvošanas perioda (ja tas notiek, slimību sauc par hronisku). Ir iespējams izārstēt 50–60% no visiem bērniem, kuru slimība ir atgriezusies.

Kādi ir pirmie leikēmijas simptomi (pazīmes) bērniem līdz viena gada vecumam un vai ir iespējams izārstēt jaundzimušo bērnu no leikēmijas

Bērnu leikēmija ir nopietna un bīstama slimība, kurai raksturīgs kaulu smadzeņu asiņošanas pārkāpums, un tajā pašā laikā veselās šūnas tiek aizstātas ar nenobriedušām šūnām. Vienkārši izsakoties, leikēmija ir asins vēzis. Kā jūs zināt, vēzis attiecas uz vēzi, kuru gandrīz neiespējami izārstēt..

  • Slimības apraksts
  • Klasifikācija
  • Cēloņi
  • Simptomatoloģija
    • Agrīna izpausme
    • Simptomi pa posmiem
  • Diagnostika
  • Ārstēšana

Ar katru gadu pieaug to bērnu skaits, kuriem diagnosticēta leikēmija. Pamatā slimība rodas bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem, tāpēc šajā periodā, kā vēl nekad, ir nepieciešams uzraudzīt bērnu.

Leikēmija izpaužas ne tikai bērniem, bet arī pieaugušajiem, galvenokārt no 40-50 gadu vecuma. Slimību ir grūti ārstēt tikai agrīnā stadijā, un, sākot ar otro posmu, gandrīz neiespējami atgūties no slimības. Medicīna ir sasniegusi ievērojamu augstumu, bet, diemžēl, vēža zāles vēl nav izgudrotas. Leikēmiju sauc arī par leikēmiju, asiņošanu vai asins vēzi, taču visiem šiem nosaukumiem ir vienādi slimības simptomi..

Bērnu leikēmijas simptomi un formas

Bērniem leikēmija var rasties vairākās formās. Katrai no tām ir savas īpašības un pazīmes:

  1. Akūtā formā vēža process notiek pēkšņi. Stāvokli speciālisti raksturo kā smagu. Zēns diemžēl nedzīvo pat sešus mēnešus no diagnozes noteikšanas brīža. Sarkano asins šūnu kavēšana noved pie tā, ka asinsritē nonāk tikai balti elementi - baltas asins šūnas. Galvenie asins vēža simptomi bērniem:
      samazināta ēstgriba;
  2. pakāpenisks svara zudums;
  3. smags vājums;
  4. deguna asiņošana;
  5. bezcēloņu sasitumi uz audu audiem;
  6. biežas intensīvas galvassāpes;
  7. ievērojams daudzu limfmezglu grupu pieaugums;
  8. pastāvīgs garastāvoklis un asarība;
  9. elpas trūkuma palielināšanās;
  10. nozīmīga tahikardija.
  11. Hroniskā leikēmijas formā simptomi bērniem palielinās pakāpeniski. Visbiežāk šāds asins vēzis bērniem tiek diagnosticēts nejauši - veicot izmeklējumus citu iemeslu dēļ. Bērniem hronisks leikēmijas variants nepārsniedz 3-5% no kopējā slimības gadījumu skaita. Asins sastāva pārkāpuma dēļ sāk ciest vispārējā imunitāte, kā rezultātā bieži parādās vīrusu un baktēriju slimību simptomi. Paasinājuma periodus, kas rodas ar temperatūras paaugstināšanos, intoksikāciju, vājumu, svīšanu, aizstāj ar remisiju, kad simptomi pilnībā izzūd. Tomēr bērnu leikēmija pati par sevi neizzūd, ir nepieciešama tās kompleksa ārstēšana.

Tikai augsti kvalificēts speciālists var novērtēt mazuļa vecāku iesniegtās sūdzības, noteikt leikēmijas formu un izvēlēties labākos ārstēšanas pasākumus. Tāpēc nav ieteicams atlikt hematologa - onkologa konsultāciju.

Bērnu leikēmijas cēloņi

Patoloģijas pamatā ir mutācija kaulu smadzenēs, kas izraisa blastu parādīšanos. Leikēmijas attīstību ietekmē šādas faktoru grupas:

  • Iedzimtība - mutantu gēni parādās retrovīrusu ietekmē. Tie tiek pārnesti no vecākiem un kļūst aktīvi jaundzimušajā. Leikēmija attīstās, kad imunitāte samazinās. Palielināts leikēmijas risks bērnam, kura brāļiem un māsām ir šī patoloģija. Dvīņu gadījumā tas ir 25%.
  • Vīrusu infekcija - mikrobs ir iestrādāts šūnas genomā pēc biežiem SARS recidīviem, vējbakām, mononukleozes. Tātad parādās onkogēni un veidojas audzēji. Īpašas briesmas rada slimības, kas ietekmē nervu sistēmu. Teoriju pierādīja eksperimenti ar dzīvniekiem..
  • Radiācija - ietekmē cilvēkus, kuri atradās tuvumā sprādzienu laikā atomelektrostacijā un tehnoloģisko avāriju laikā. Teoriju apstiprina biežie leikēmijas gadījumi Hirosimā un Černobiļā.

Faktori, kas palielina bērnu leikēmijas attīstības risku

Asins vēzis bieži tiek novērots indivīdiem ar primāru imūndeficītu un citām iedzimtām patoloģijām:

  • Sindromi Li-Fraumeni, Blūms, Klinefelters;
  • Dauna slimība;
  • Fankoni anēmija;
  • policitēmija.

Bērnu leikēmijas attīstības risks palielinās līdz ar šādu faktoru ietekmi uz grūtnieci:

  • bieža iedarbība rentgena laikā, tomogrāfija;
  • alkohola narkotikas.

Sekundārā leikēmija bērnam attīstās šādu iemeslu ietekmē:

  • staru terapija un citostatika citas onkoloģijas ārstēšanā;
  • lietotie dūmi;
  • zāles, kas maina kaulu audu stāvokli;
  • nepārtraukts starojums no datora.

Bieži sastopami bērnības leikēmijas simptomi

Tā kā bērniem leikēmijas cēloņi ir muguras smadzeņu vēža bojājumos, patoloģiskais process ietekmē visus asiņu elementus - dažus vairāk, dažus mazāk. Pēc tam, kad vēža izmainītie elementi nonāk asinsritē, tie tiek pārnēsāti visā mazuļa ķermenī. Galvenie leikēmijas simptomi bērniem:

  • bieža asiņošana - ar dažādu intensitāti, lokalizāciju, ilgumu;
  • samazināta hemoglobīna līmeņa dēļ bērniem parādīsies anēmijas simptomi - pārmērīga sausa āda, muskuļu sāpes, vājums, matu un nagu trauslums, paaugstināta miegainība;
  • Imūnās barjeras ir ievērojami ietekmētas - bērni biežāk cieš no saaukstēšanās, viņi saasina hroniskas slimības;
  • diskomforts un sāpes muskuļu un skeleta sistēmas struktūrās - migrējošas sāpes parādās vienā locītavu grupā, tad citā, dažreiz mazulis pat zaudē spēju pārvietoties;
  • palielinās vairums limfmezglu apakšgrupu - tieši tās pašas uzkrāj vēža šūnas, pret kurām palielinās limfostruktūras, bērniem rodas diskomforts un lokālas sāpes;
  • aknas un liesu uzbrūk arī vēža šūnas - tās arī palielinās pēc izmēra, kas mazulim rada papildu sāpes.

Ievērojot bērnā vienu vai vairākas no iepriekšminētajām leikēmijas pazīmēm, vecākiem ieteicams nekavējoties apmeklēt pediatru, kurš novirzīs mazulim laboratorisko diagnozi.

Pamatjēdzieni

Medicīnas praksē leikēmiju sauc par asiņošanu, anēmiju, asins vēzi un limfosarkomu. Pēc etioloģijas slimība pieder asins ļaundabīgo bojājumu grupai. Anēmiju raksturo deformētu šūnu strauja pavairošana ar dabisko komponentu ātru izspiešanu no asinīm. Leikēmija progresē cilvēkiem ar atšķirīgu sociālo stāvokli, dzimumu un vecumu, ieskaitot jaundzimušos.

Pēc definīcijas asinis ir saistaudu veids. Tās starpšūnu vielas ir sarežģīti, daudzkomponentu šķīdumi, pa kuriem pārvietojas formas elementi (suspendētās daļiņas).

Veselīga cilvēka asinīs izšķir 3 šūnu veidus:

  • eritrocīti - sarkanās asins šūnas, veic transporta funkciju un ir atbildīgas par skābekļa kustību;
  • leikocīti - baltās asins šūnas, aizsargā ķermeni no kaitīgo patogēnu, vīrusu, baktēriju aktivitātes;
  • trombocīti - asins plāksnes, nodrošinot asins sarecēšanu, ja tiek bojāti asinsvadu gultas elementi.

Veselīga cilvēka asinīs ir tikai fizioloģiski nobriedušas šūnas, kurām kaulu smadzenēs ir notikusi nobriešana. Ar leikēmiju šūnas deģenerējas, no kurām jāveido leikocīti. Kaulu smadzenes izdalās asinsritē izmainītās, disfunkcionālās leikēmijas šūnās, kuras nenodrošina savu funkciju. Šie elementi pakāpeniski uzkrājas ķermenī un izspiež veselīgos, izjaucot asins veidošanās funkciju..

Uzmanību! Ietekmētās šūnas "apmetas" limfmezglos un citos orgānos. Izprovocēt to palielināšanos, jo ar leikēmiju bērniem pirmā pazīme ir sāpes limfātiskās sistēmas mezglu palpēšanā..

R. Virhovs šo slimību kā atsevišķu nosoloģisko vienību izcēla 1845. gadā. Slimība ir plaši izplatīta, katru gadu pasaulē tiek reģistrēti vairāk nekā 350 000 gadījumu. Saskaņā ar statistiku, slimība biežāk tiek atklāta bērniem vecumā no 4-7 gadiem un pieaugušiem pacientiem vecākiem par 40 gadiem.

Bērnu leikēmijas agrīnie simptomi

Bērniem leikēmija agrīnā tās veidošanās stadijā var neizpausties nekādā veidā. Tomēr uzmanīgi pievēršot uzmanību mazuļa labklājībai, var pamanīt šādas brīdinājuma zīmes:

  • nogurums - vēl biežāk bērnam, spēles izraisa elpas trūkumu un svīšanu, garastāvokli;
  • galvassāpes, lokālas vai izlijušas, arvien vairāk uztraucas;
  • migrācijas diskomforts locītavās - palielinās pēc fiziskas slodzes;
  • temperatūras parametru svārstības - vakara stundās bieži tiek novērots subfebrīla stāvoklis, paaugstinoties līdz 37,2–37,5 grādiem;
  • tendence uz neizraisītu asiņošanu, sasitumiem, asiņošanu;
  • sajūtot vēderu bērniem, tiek konstatēts aknu un liesas lieluma palielināšanās;
  • vismazākās skrambas un nobrāzumi pavada ilgstošu asiņošanu.

Slimības formas

Atkarībā no ļaundabīgo šūnu izplatīšanās ātruma leikēmiju klasificē kā akūtu un hronisku. Atšķirībā no citām slimībām, akūta un hroniska ir dažādi leikēmijas veidi un nepāriet vienā (t.i., hroniska leikēmija nav akūtas turpinājums, bet gan atsevišķs slimības veids).

Akūtu leikēmiju atkarībā no vēža šūnu veida iedala divās lielās grupās: limfoblastiskās un nelimfoblastiskās (mieloīdās), kuras sīkāk iedala apakšgrupās.

Limfoblastiskā leikēmija galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes, pēc tam limfmezglus, aizkrūts dziedzeri, limfmezglus un liesu.

Atkarībā no tā, kuras prekursoru šūnas limfopēzei dominē, akūta limfoblastiskā leikēmija var būt šādās formās:

  • pre-B forma - pārsvarā ir B limfoblastu prekursori;
  • B forma - dominē B limfoblasti;
  • pre-T forma - dominē T-limfoblastu prekursori;
  • T-forma - pārsvarā ir T-limfoblasti.

Vidējais akūtas leikēmijas ārstēšanas ilgums ir divi gadi..

Ar ne limfoblastisku leikēmiju prognoze ir labvēlīgāka nekā ar limfoblastisku. Ļaundabīgas šūnas arī vispirms ietekmē kaulu smadzenes, un tikai vēlākajos posmos ietekmē liesu, aknas un limfmezglus. Bieži vien ar šo leikēmijas formu cieš arī kuņģa-zarnu trakta gļotāda, kas noved pie nopietnām komplikācijām līdz pat čūlainajiem bojājumiem..

Akūta nelimfoblastiska vai, kā tos sauc arī par mieloīdo leikēmiju, tiek sadalītas šādās formās:

  • akūta mieloleikoze - raksturīgs liela skaita granulocītu prekursoru izskats;
  • akūta monoblastiska un akūta mielomonoblastiska leikēmija - balstīta uz monoblastu aktīvo pavairošanu;
  • akūta eritroblastu leikēmija - kurai raksturīga eritroblastu līmeņa paaugstināšanās;
  • akūta megakarioblastiskā leikēmija - attīstās aktīvās trombocītu prekursoru (megakariocītu) reprodukcijas dēļ.

Akūta nediferencēta leikēmija tiek iedalīta atsevišķā grupā.

Akūtas bērnības leikēmijas simptomi

Akūta leikēmija bērniem, kā liecina hematologu-onkologu novērojumi, rodas un strauji attīstās. Balto asins šūnu skaits zīdaiņu gultā dramatiski pieaug, kas negatīvi ietekmē bērnu labsajūtu.

Bērns sāk sūdzēties, ka viņam ir galvassāpes, viņš ir slims, ir izteikts vājums. Visu dienu, īpaši stundās pirms sagatavošanās gulēt, mazuļa temperatūra paaugstinās - gandrīz katru vakaru līdz 37,5-37,9 grādiem. Šajā gadījumā bērniem nav katarālas izpausmes - rīkles apsārtums, iesnas, klepus..

Pārbaudot bērnu, piemēram, peldēšanās laikā, tiek atzīmēts aizdomīgu hematomu un sasitumu parādīšanās. Šādai zīmei obligāti jābrīdina vecāki, ja mazulis nepakrīt un nesasit, spēlējot.

Asins vēža pazīmes bērniem var izpausties kā biežas hronisku slimību saasināšanās vai smaga, ilgstoša akūtu slimību gaita - tonsilīts, faringīts, bronhīts, pneimonija. Tos ir grūti ārstēt, zāļu lietošana prasa ilgu laiku, vēl vairāk graujot bērna ķermeņa aizsargspējas.

Ņemot vērā asinsrites pārsātinājumu ar baltajām šūnām - leikocītiem, limfmezgliem, strauji palielinoties. Pirmie tiek ietekmēti asilāri, cirkšņi un subklaviāni. Viņi kļūst sāpīgi, rada papildu ciešanas mazulim. Bērniem strauji attīstās akūtas leikēmijas simptomi - strauji palielinās aknas un liesa. Viņi sāk izvirzīties no piekrastes arkas malas.

Asins vēzi bērniem var aizdomas par ilgstošu, dažreiz masīvu asiņošanu - deguna, taisnās zarnas, kuņģa. Jau slimnīcā bērnu vecāki uzzina par briesmīgo vēža diagnozi.

Klasifikācija

Leikēmija ir sadalīta akūtā un hroniskā.

Akūtu leikēmiju vieno parasts simptoms: sprādziena šūnas veido audzēja substrātu. Tās ir vai nu 2., un 3. klases prekursoru šūnas ar nediferencētu blastu formu, vai 4. klases šūnas - morfoloģiski atpazīstami blasti, kas sāk atsevišķas hemopoēzes sērijas.

Akūtas leikēmijas formas: limfoblastiska, plazmoblastiska, mieloblastiska, mielomonoblastiska, eritromieloze, promielocītiska, nediferencēta leikēmija.

Akūtas leikēmijas klīniskās stadijas:

  • sākotnējais (bieži izliekts retrospektīvi); tiek noteikta letarģija, apetītes zudums, nogurums, bālums, subfebrīla stāvoklis
  • atlocīts - simptomi, kas saistīti ar izteiktu hematopoēzes normālu asnu un proliferācijas sindroma nomākšanu
  • remisija - pilnīga - asins analīzes normalizēšana, blastu skaits kaulu smadzenēs ir mazāks par 5%, cerebrospinālajā šķidrumā nav blastu šūnu - nepilnīga - ne vairāk kā 20% blastu
  • recidīvs - klīnisko simptomu un / vai hematoloģisko izmaiņu rašanās: aleikēmisks (kaulu smadzenes) - izmaiņas tikai kaulu smadzenēs (vairāk nekā 5% blastu), leikēmiski (blastu perifērajās asinīs), vietējie (ārpus kaulu smadzenes) - ar normālu asins un kaulu smadzeņu analīzi smadzenes, sēklinieki, aknas, plaušas.
  • termināls - raksturo neārstējamu audzēja progresēšanas stadiju un mūsdienu medicīnas terapeitiskās iespējas. Tiešie nāves cēloņi vairumā gadījumu ir sepse, smadzeņu asiņošana, masīva asiņošana.

VISU klīniskā aina

sastāv no vairākiem sindromiem.

Intoksikācija - letarģija, nogurums, samazināta ēstgriba, slikta dūša un vemšana, svīšana, drudzis (sakarā ar to, ka audzēja šūnas atbrīvo pirogēnu). Hipertermiju ar leikēmiju uz laiku aptur, lietojot nesteroīdus pretiekaisuma līdzekļus, kas tiek normalizēti ar ieprogrammēto leikēmijas ārstēšanu; antibiotiku empīriskā lietošana neietekmē, jo nav uzliesmojuma.

Osteoartikulārs - ossalģija asinsrades zonas (plakano kaulu) paplašināšanās dēļ, osteoporozes, garozas iznīcināšanas, periosteālo stratifikāciju dēļ (cauruļveida kauli, skriemeļi).

Anēmisks - normālas hematopoēzes un asiņošanas nomākšanas rezultātā - bālums, vājums, nogurums, sistoliska murmināšana sirds virsotnē; asins analīzē - normohroma anēmija.

Hemorāģiska - sekundāras trombocitopēnijas rezultātā - petehijas, ekhimoze uz ādas un gļotādām, asiņošana no gļotādām (mikrocirkulācijas asiņošanas tips).

Infekciozo komplikāciju sindroms - samazināta imunitāte, biežas slimības, infekcija, īpaši, ja ir bagāta mikrobu flora - bieži rodas gingivīts, tonsilīts, raksturīga nekrotiskā sastāvdaļa; smaga infekcijas un iekaisuma procesu gaita.

Hiperplastisks - aknu, liesas, limfmezglu palielināšanās - tie parasti ir blīvi, nesāpīgi (sprādziena šūnas izplatās pa hematopoēzes embrija perēkļiem). Limfmezgli bieži palielinās visās grupās, konglomerāti var parādīties izolēti, biežāk kaklā. Leikēmijas infiltrāti var ietekmēt arī citus orgānus (sirdi, nieres, plaušas). Ādas leikozes reti sastopamas bērniem ar VIS.

Īpaši izceļas neiroleikēmija - leikēmiskas infiltrācijas klātbūtne smadzeņu un muguras smadzeņu membrānās, autonomās nervu sistēmas nervu stumbros, ganglijās. Neiroleikēmija ir blastu šūnu metastāzes sekas sākotnējā slimības stadijā. Metastāzes var rasties divos veidos: kontakts (no galvaskausa un mugurkaula kauliem līdz galvaskausa un mugurkaula nervu dura mater un dural piltuvēm) un, visticamāk, diapedetisks (no mīkstas membrānas traukiem līdz cerebrospinālajam šķidrumam un smadzeņu vielai).Meningeālā forma izpaužas ar galvassāpēm, nelabumu, vemšana, ādas hiperestēzija, pozitīvi meningeālās slimības simptomi.Encefalītiski - apziņas traucējumi, krampji, smadzeņu bojājuma fokālie simptomi. Lietojot smadzeņu simptomus, tiek apvienoti divu iepriekšējo formu simptomi. Diencephalic sindroma pazīmes var būt hipertermija, miegainība, bulīmija, polidipsija. Retāk bērniem nervu sistēmas bojājumi rodas mielīta formas, epidurīta, plexīta, poliradikuloneurīta formā. Jostas punkcijas dati par neiroleikēmiju - cerebrospinālā šķidruma spiediena palielināšanās, olbaltumvielu satura palielināšanās, pleocitoze, glikozes līmeņa pazemināšanās, sprādziena šūnu klātbūtne, pozitīva Pandija reakcija. Izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā var noteikt, ja nav CNS bojājuma klīniskā attēla.

Bērnu leikēmijas pazīmes laboratoriskajos testos

Uzklausījis attiecīgo vecāku sūdzības par mazuļa labklājības pasliktināšanos, salīdzinot simptomus ar objektīvās pārbaudes rezultātiem, speciālists ieteiks sākotnējās laboratoriskās pārbaudes.

Vispārējā asins analīzē par leikēmiju zīdaiņiem tiks novērotas novirzes no vecuma normas katram kaulu smadzeņu pieaugumam. Tomēr galvenokārt tiek konstatēta ESR paātrināšanās un hemoglobīna un eritrocītu parametru pazemināšanās. Anēmija, kā likums, ir normohroma - tā sasniedz vidējās vērtības. Samazinās arī retikulocītu koncentrācija - to daudzums bērniem sasniedz 10-30% no vecuma normas.

Kaut arī leikocītu apjomi var gan palielināties - sasniegt 300 * 10 * 9, gan ievērojami samazināties - līdz 1,0–1,5 * 10 * 9. To skaits tieši atkarīgs no leikēmijas formas un stadijas. Cieš arī trombocītu skaits - tie tiek atzīmēti daudz mazāk nekā apjoms, kas atbilst bērnu vecumam. Tādēļ mazuļiem cieš asins sarecēšana - vismazākā nobrāzums beidzas ar smagu asins zudumu..

Bioķīmiskajā analīzē tiks novērotas arī patoloģiskas novirzes. Piemēram, ievērojami palielinās aknu transamināžu un kreatinīna, urīnvielas un bilirubīna koncentrācija. Tas norāda uz nopietniem nieru hepatocītu un glomerulu bojājumiem. Kaut arī glikozes un fibrinogēna parametri, gluži pretēji, ir ievērojami samazināti.

Iepriekš minēto laboratorisko izmaiņu dēļ, kas atspoguļo bērna imūnsistēmas nomākumu, bērniem leikēmijas ārstēšana šķiet sarežģīta. Situāciju saasina gan ķīmijterapija, gan staru terapija. Mazuļa veselība arvien vairāk pasliktinās, palielinās intoksikācija.

Diagnostika

Sarkano kaulu smadzeņu punkcija

Lai precīzi noteiktu bērnam diagnozi, ārstam būs nepieciešami šādi dati:

  1. Vispārējā asins analīze. Tas ir asins analīzes, kas ļauj iegūt vairāk nekā pilnīgu priekšstatu par šo slimību. Ja analīze uzrāda paaugstinātu leikocītu līmeni un pazemināts trombocītu, hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmenis, tas rada aizdomas par leikēmiju.
  2. Vēl viena papildu analīze ir ultraskaņas skenēšana. Turklāt šī analīze tiek veikta visiem iekšējiem orgāniem, kas ļauj iegūt priekšstatu par viņu stāvokli.
  3. Sarkanā kaulu smadzeņu punkcija. Šī analīze ir vissāpīgākā, tāpēc tās veikšana tiek veikta anestēzijā. Metodes būtība ir caurdurt krūšu kurvīti ar īpašu adatu un pēc tam ņem kaulu smadzenes.
  4. Rentgens Tiek veikta analīze krūtīs, uz kuras tiek noteikts limfmezglu palielināšanās..
  5. Asins ķīmija. Parāda attēlu ar dažādu orgānu sakāvi.
  6. Datortomogrāfija sniedz pilnīgu priekšstatu par slimības stadiju.

Pēc diagnozes noteikšanas nekavējoties jāuzsāk ārstēšana..

Bērnu leikēmijas prognoze

Uzzinot, ka viņu mazulis cieš no leikēmijas, daudzi vecāki panikā - kā ārstēties, cik ilgi viņu bērns var nodzīvot. Visi šie jautājumi nekavējoties tiek uzdoti onkologam..

Prognoze tieši būs atkarīga no tā, kāda leikēmijas forma tiek diagnosticēta, no tās stadijas, sākotnējā mazuļa veselības stāvokļa, viņa vecuma. Ar hronisku leikēmiju bērniem terapeitiski pasākumi, kas tiek veikti pilnībā un savlaicīgi, ievērojami palielina vēža iespēju pāriet uz remisijas stadiju. Prognoze ir labvēlīgāka.

Kaut arī akūta leikēmija, kas diagnosticēta vēlīnā veidošanās stadijā, praktiski neatstāj izredzes uz atveseļošanos. Letāls iznākums notiek burtiski dažus mēnešus pēc diagnozes laboratorijas apstiprināšanas. Tomēr jums nevajadzētu padoties - pašreizējie medicīnas sasniegumi ļauj veiksmīgi cīnīties pret jebkuras formas un stadijas leikēmiju.

Bērnu leikēmijas ārstēšana

Slimības attīstību apstādina polikemoterapija, ko veic slimnīcā ar šādām pretvēža zālēm:

  • Leukeran ir citostatisks līdzeklis, kas paredzēts slimības limfocītiskai formai.
  • Ciklofosfamīds - injekcijas tiek veiktas akūtā un hroniskā patoloģijas gaitā.
  • Fluorouracils - netiek izmantots termināla vēža gadījumā.


Lai sasniegtu ilgtspējīgu remisiju un novērstu komplikācijas, tiek izmantotas šādas leikēmijas ārstēšanas metodes:

  • Radioterapija - procedūra tiek veikta ar palielinātu liesu, limfmezgliem.
  • Imunoterapija - tiek ievadītas vakcīnas, ieviesti interferoni, lai paaugstinātu organisma aizsargspējas.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija - operācija tiek veikta kā pēdējais līdzeklis, ja vēzis progresē un ārstēšana nav veiksmīga. Pirms procedūras pacients iziet hormonālo zāļu (prednizonu), citostatiku un starojuma kursu.
  • Nabassaites asiņu pārliešana - cilmes šūnu tilpums tajā ir lielāks nekā kaulu smadzenēs. Procedūras trūkums: ir grūti atrast piemērotu materiāla paraugu.

Asins vēža simptomu smagumu samazina šādas terapeitiskās metodes:

  • Antibiotikas - plaša spektra zāles (Tiepenem, Ampicillin) lieto infekcijām.
  • Hemostatiskie līdzekļi (ethamsylate) - aptur asiņošanu.
  • Detoksikācija - pacienta asiņu vai plazmas attīrīšana.
  • Trombocītu vai eritrocītu masas pārliešana - materiāls tiek izvēlēts atbilstoši leikēmijas formai. Metode samazina hemorāģiskā sindroma simptomus.

Uzturs bērna leikēmijai

Diēta stiprina imūnsistēmu un samazina anēmijas pakāpi, noņem toksīnus un kaitīgās vielas, samazina ķīmijterapijas negatīvo ietekmi uz ķermeni. Izveidojiet izvēlni, ievērojot šādus noteikumus:

  • Likvidējiet dzērvenes, avenes, kakao, viburnum, citronu, vīģes, ķiplokus: šie ēdieni sašķidrina asinis.
  • Dodiet pacientam svaigu ēdienu, neuzglabājiet pārpalikumus.
  • Apcepiet vai sautējiet dārzeņus un augļus, pagatavojiet bez mizas.
  • Noslaukiet pārtiku bērnam, kam tiek veikta staru terapija.
  • No uztura izslēdziet dzīvnieku taukus, eļļas, cukuru, smalkmaizītes, konservus, pikantus ēdienus. Hroniskas leikēmijas gadījumā atvieglojums reti tiek pieļauts. Akūtā stāvoklī - stingri ievērojiet šo noteikumu.
  • Katru dienu dodiet bērnam 2-2,5 litrus ūdens.
  • Ievadiet uzturā pienu, biezpienu, zivis ar zemu tauku saturu.
  • Barojiet bērnu 5-6 reizes dienā mazās porcijās, neļaujiet izsalkuši.

Leikēmijas gadījumā ēdienkartē ir C vitamīns, cinks, dzelzs, varš, kas atrodami šādos pārtikas produktos:

  • kukurūza, zirņi, ķirbis;
  • tītars, vistas gaļa;
  • Mencas aknas;
  • olu dzeltenumi;
  • biešu;
  • bumbieri, persiki, granātāboli;
  • ķirši, mellenes;
  • griķi.

Atgūšanas prognoze

Prognozes pamatā ir statistikas dati, taču katrs slimības atklāšanas gadījums ir individuāls. Tagad bērnu izdzīvošanas rādītājs ir augsts un sasniedz 70–90%, atkarībā no slimības veida. 90% pacientu dzīvos 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Sliktākā akūtas mieloleikozes prognoze - 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%.

Patoloģijas posmi

Ārsti, pārdomājot medicīniskās terapijas taktiku, vadās pēc slimības atklāšanas stadijas. Tā var būt akūta asiņošanas stadija, bērniem tā ilgst no pirmo leikēmijas simptomu atklāšanas līdz asiņu sastāva un kvalitātes uzlabošanas stadijai pēc ārstēšanas. Nākamais posms ir daļēja vai absolūta remisija..

Ar daļēju uzlabošanos asins skaits un klīniskie dati atgriežas normālās, nenobriedušās šūnās kaulu paraugā nepārsniedz 20 procentus. Pilnībā atjaunojoties, domnas šūnas ir 5%.

Leikēmijas recidīvs: ar labām asins analīzēm audzēji aug anatomiskos veidojumos ap muguras smadzenēm, dažādos iekšējos orgānos. Pilnīgas atveseļošanās gadījumā recidīvs vairs nenotiek..

Ja slimība neizpaužas 7 gadu laikā, mēs varam pieņemt, ka bērns ir pilnībā izārstēts. Slimības atgriešanās gandrīz vienmēr nozīmē, ka pilnīga atveseļošanās ir maz ticama. Dažreiz notiek pēkšņas, neparedzamas vēža atveseļošanās, pat ar sākotnēji sliktiem sākotnējiem datiem..

Kā atpazīt slimību, veicot asins analīzi

Limfoblastiskā leikēmija biežāk tiek atklāta bērniem vecumā no 3 līdz 7 gadiem. Sākumā bieži slimība vecākiem progresē progresējot. Bērns bieži ir slims, un šo slimību ir grūti ārstēt. Pediatrs var aizdomas par anēmijas attīstību, veicot vispārēju asins analīzi svarīgu marķieru novirzes dēļ:

  • eritrocītu koncentrācija strauji samazinās;
  • pakāpeniski samazinās retikulocītu rādītāji;
  • eritrocītu sedimentācijas ātrums palielinās;
  • pazeminās hemoglobīna līmenis;
  • ir trombocitopēnija;
  • balto asins šūnu skaita palielināšanās vai samazināšanās (atkarībā no leikēmijas formas).

Šo rādītāju kumulatīvās izmaiņas bieži norāda uz asiņošanas attīstību. Ja šīs izmaiņas tiek identificētas, ārstēšanu sāk nekavējoties.

Slimības cēloņi

Onkologi nav pabeiguši bērnu leikēmijas cēloņu izpētes procesu. Notiek izpēte. Daži zinātnieki apgalvo, ka slimībai ir vīrusu raksturs, citi ir pārliecināti par tās ģenētisko izcelsmi, tas ir, pastāv iedzimts faktors.

Visizplatītākais viedoklis ir, ka onkogēni - mutējošās šūnas veidojas retrovīrusa iedarbības rezultātā un tiek pārnestas iedzimti. Šādi gēni parāda iedarbību perinatālā periodā, bet antivielas tos iznīcina pirms piedzimšanas, jo leikēmija progresē galvenokārt bērniem ar novājinātu imūnsistēmu.

Leikēmijas pazīmes biežāk tiek atklātas bērniem no šādām grupām:

  • identiskie dvīņi;
  • primārais imūndeficīts;
  • Klinefeltera sindroms;
  • ziedēšanas sindroms;
  • Dauna slimība.

Fizikālie un ķīmiskie faktori palielina slimības attīstības iespējamību. Pēc Černobiļas avārijas tika konstatēts biežāks slimības atklāšanas biežums bērniem un pieaugušajiem. Ķīmijterapija cita vēža ārstēšanā palielina asins vēža attīstības risku.

Iedzimta leikēmija un tās ārstēšanas metodes

Iedzimta leikēmija ir reti sastopama patoloģija, taču tomēr ir jāatceras tās klātbūtnes iespējamība jaundzimušajiem. Šajā gadījumā bieži tiek konstatēta šīs slimības kombinācija ar citām Dauna slimības veida iedzimtām anomālijām, iedzimtiem sirds defektiem un / vai asinsvadiem, cietās aukslējas, augšlūpas defektiem utt..

Šī slimība var rasties mieloīdās, mieloblastiskās, limfoblastiskās un plazmoblastiskās leikēmijas veidā.

Klīniski iedzimta leikēmija izpaužas ar smagiem asinsizplūdumiem, kas to apgabalā ir diezgan plaši izplatīti ādas pamatos, gļotādās un iekšējos orgānos. Kuņģa-zarnu trakta bojājuma gadījumā ekskrementos ir asiņu piejaukums, "kafijas biezumu" vemšana (asiņaina vemšana). Parasti pārbaude atklāj visu limfmezglu un hepatosplenomegālijas grupu palielināšanos (aknu un liesas lieluma palielināšanos). Asinīs palielinās anēmija, kā arī trombocitopēnija un leikocitoze, savukārt receptē lielākā daļa ir hemocitoblasti. Kaulu smadzeņu leikēmijas šūnas bagātīgi iefiltrējas.

Iedzimtu mieloīdo leikēmiju raksturo arī ļoti plašs patoloģiskā procesa vispārinājums ar gremošanas un dzimumorgānu, dzemdes bojājumiem, kā arī leikēmiska infiltrācija gar aknu portāla traktu un ap nabas vēnu..

Kopumā akūtas leikēmijas prognozi nosaka daudzi faktori, starp kuriem, pirmkārt, ir anaplāzijas pakāpe (audzēja šūnu pāreja uz nediferencētu stāvokli) vai sprādzienšūnu saglabātais potenciāls turpmākai diferenciācijai. Otrais ir patoloģiskā procesa izplatība un tā universālums, pēc tam asinsvadu caurlaidība, dažādas hemorāģiskas komplikācijas, pacienta anēmijas smagums, kā arī pievienotās septiskās, strutainās-nekrotiskās un mikotiskās (sēnīšu) komplikācijas, audzēju izaugumu lokalizācija utt..

Vidēji četros no desmit gadījumiem galvenais akūtas leikēmijas pacientu nāves cēlonis ir pamata slimība, tas ir, hematopoēze pati par sevi, ko papildina eritroblastoze un ļoti asa vispārēja anēmija. Atlikušie 60% mirst no visa veida komplikācijām: asinsizplūdumiem (galvenokārt smadzeņu asinsizplūdumiem), no septiskām un nekrotiskām komplikācijām.

Līdz 1945. gadam akūtas, kā arī hroniskas leikēmijas ārstēšana faktiski neeksistēja. Kad bērnam tika piešķirta šī diagnoze, viņš tika praktiski notiesāts uz nāvi - dzīves ilgums tika aprēķināts tikai dažās nedēļās.

Pagrieziena punkts bija antibiotiku laikmeta sākums un asins pārliešanas (asins un tā sastāvdaļu pārliešana) ieviešana praksē. 1951. – 53. Gadā tika izstrādātas jaunas ķīmijterapijas zāles, kurām ir spēja kavēt sākotnējo asinsrades šūnu ļaundabīgo audzēju (ļaundabīgo audzēju) procesu. Pašlaik akūta leikēmija principā ir vienīgā vispārinātā (vispārējā) neoplastiskā slimība, kurā ir iespējams pilnībā, kaut arī īslaicīgi, bet tomēr panākt visu attīstītās patoloģijas pazīmju izzušanu.

+7 (495) 50 254 50 - Kur labāk ir ārstēt asiņu vēzi

Leikēmija bērniem

Kas ir leikēmija bērniem

Bērnu leikēmija (leikēmija) ir ļaundabīga asins slimība, ko papildina kaulu smadzeņu hematopoēzes pārkāpums, kā arī normālu asins šūnu aizstāšana ar nenobriedušām balto asins šūnu sērijas šūnām. Bērnu leikēmijas biežums ir 4-5 gadījumi uz 100 tūkstošiem bērnu.

Statistika liecina, ka leikēmija ir visizplatītākā bērnības onkoloģiskā patoloģija (30%). Visbiežāk asins vēzis tiek diagnosticēts bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem..

Asins leikēmijas klasifikācija bērniem

Atkarībā no slimības ilguma ir:

  • akūta leikēmija (līdz diviem gadiem);
  • hroniska leikēmija (vairāk nekā divus gadus).

97% gadījumu bērni ir akūti. Īpašs tā veids ir iedzimta leikēmija (novērota jaundzimušajiem vai bērniem pirmajos trīs dzīves mēnešos).

Saskaņā ar audzēja šūnu morfoloģisko īpašību kritēriju akūtu leikēmiju nosacīti iedala:

1. limfoblastiska. Rodas nenobriedušu limfocītu (limfoblastu) nekontrolētas izplatīšanās rezultātā. Ir trīs veidi:

  • ar maziem limfoblastiem (L1) - visizplatītākais veids bērniem;
  • ar polimorfiem lieliem limfoblastiem (L2);
  • ar polimorfiem lieliem limfoblastiem ar citoplazmas vakuolizāciju (L3).

Saskaņā ar antigēnu marķieriem akūtu limfoblastisko leikēmiju iedala:

  • B-šūna (no 1 līdz 3%);
  • T-šūna (no 15 līdz 25%);
  • O-šūna (no 70 līdz 80%).

2. Ne limfoblastisks (mieloblastisks). Atkarībā no noteiktu sprādzienšūnu dominances izšķir akūtas mieloleikozes veidus:

  • nediferencēts (M0) - nav iespējams izdalīt noteiktu hematopoētisko dīgli, ko modificējis audzējs,
  • slikti diferencēta mieloblastika (M1);
  • ļoti diferencēta mieloblastika (M2);
  • promielocītiskais (M3);
  • mielomonoblastiskais (M4);
  • monoblastīgs (M5);
  • eritromioze (M6);
  • megakariocītiski (M7);
  • eozinofīlie (M8).

Akūtas leikēmijas klīniskā gaita bērnībā ir aprakstīta trīs posmos:

  • Akūta forma (no pirmo simptomu parādīšanās līdz manāmam uzlabojumam klīnisko un hematoloģisko parametru ārstēšanas rezultātā).
  • Nepilnīga / pilnīga remisija. Pirmajā gadījumā tiek novērota klīnisko rādītāju un hemogrammu normalizēšana, nenobriedušu limfocītu skaits kaulu smadzeņu punkcijā nepārsniedz 20%. Ar pilnīgu remisiju šis indikators ir vienāds ar 5% sprādzienu..
  • Slimības recidīvs. Uz hematoloģiskās labsajūtas fona tiek atklāti ekstramedulārie leikēmijas infiltrācijas perēkļi sēkliniekos, plaušās, nervu sistēmā utt..

Bērnu leikēmijas cēloņi

Ir pierādīts, ka akūta leikēmija ir “klonāla” patoloģija. Mutācijas procesa rezultātā, kas notiek asinsrades šūnā, tā diferenciācija nenobriedušu formu (blastu) stadijā neizdodas ar to turpmāku augšanu (proliferāciju). Veidojas ļaundabīgs audzējs, kas aizvieto kaulu smadzenes un novērš normālu asiņu veidošanos. Blasts sāk atstāt kaulu smadzenes, nonāk asinsritē un tiek pārnēsāts visā ķermenī. Attīstās orgānu un audu leikēmiska infiltrācija.

Audzēju šūnu izcelsmi no vienas mutācijas šūnas pierāda fakts, ka tām visām ir identiskas morfoloģiskās, bioķīmiskās un imunoloģiskās īpašības. Bet kādi ir bērnu leikēmijas cēloņi un no kurienes nāk mutācijas šūnas, zinātnieki vēl nav līdz galam izdomājuši.

Tiek uzskatīts, ka faktori var izraisīt patoloģisko procesu bērnu ķermenī:

  • iedzimta nosliece (ja kāds no radiniekiem slimoja ar leikēmiju, slimība var izpausties nākamajās paaudzēs);
  • ģenētiski traucējumi (Dauna sindroms, Li-Fraumeni sindroms, neirofibromatoze utt.);
  • radioaktīvā iedarbība uz bērna ķermeni (rūpnieciski avārijas, atomu sprādzieni);
  • paaugstināta saules insolācija ozona caurumu dēļ;
  • slikti vides apstākļi;
  • pasīvā smēķēšana (bērns pastāvīgi ieelpo gaisu ar tajā esošajiem smēķēšanas līdzekļiem);
  • vīrusu infekcija, ko izraisa vīrusu infekcijas.

Leikēmija - iedzimta

LEUKOZE (leikoze; no grieķu valodas “leukos” - balta; leikēmijas sinonīms - leikēmija; leikēmija; no grieķu valodas “leukos” - balta un “haima” - asinis).

Leikēmija (leikēmija, aleikēmija, asiņošana, dažreiz “asins vēzis”) - ļaundabīga klonāla (neoplastiska) asinsrades sistēmas slimība.

Iedzimta leikēmija ir reti sastopama patoloģija, taču tomēr ir jāatceras tās klātbūtnes iespējamība jaundzimušajiem..

Šajā gadījumā bieži tiek konstatēta šīs slimības kombinācija ar citām Dauna slimības veida iedzimtām anomālijām, iedzimtiem sirds defektiem un / vai asinsvadiem, cietās aukslējas, augšlūpas defektiem utt..

Iedzimta leikēmija var rasties mieloblastiskas, mielomoblastiskas, limfoblastiskas un plazmoblastiskas leikēmijas veidā.

Klīniski iedzimta leikēmija izpaužas ar smagiem asinsizplūdumiem, kas to apgabalā ir diezgan plaši izplatīti ādas pamatos, gļotādās un iekšējos orgānos. Kuņģa-zarnu trakta bojājumu gadījumā ekskrementos ir asiņu piemaisījums, "kafijas biezumu" vemšana (asiņaina vemšana).

Pārbaudes laikā, kā likums, tiek konstatēts visu limfmezglu un hepatosplenomegālijas grupu pieaugums (aknu un liesas lieluma palielināšanās). Asinīs palielinās anēmija, kā arī trombocitopēnija un leikocitoze, savukārt receptē lielākā daļa ir hemocitoblasti. Kaulu smadzeņu leikēmijas šūnas bagātīgi iefiltrējas.

Iedzimtu mieloīdo leikēmiju raksturo arī ļoti plašs patoloģiskā procesa vispārinājums ar gremošanas un dzimumorgānu, dzemdes bojājumiem, kā arī leikēmiska infiltrācija gar aknu portāla traktu un ap nabas vēnu..

Akūtas leikēmijas prognozi nosaka daudzi faktori..

Pirmkārt, ir anaplāzijas pakāpe (audzēja šūnu pāreja uz nediferencētu stāvokli) vai sprādzienšūnu saglabātais potenciāls tālākai diferenciācijai.

Otrais ir patoloģiskā procesa izplatība un tā universālums, pēc tam asinsvadu caurlaidība, dažādas hemorāģiskas komplikācijas, pacienta anēmijas smagums, kā arī pievienotās septiskās, strutainās-nekrotiskās un mikotiskās (sēnīšu) komplikācijas, audzēju izaugumu lokalizācija utt..

Vidēji četros no desmit gadījumiem galvenais akūtas leikēmijas pacientu nāves cēlonis ir pamata slimība, tas ir, hematopoēze pati par sevi, ko papildina eritroblastoze un ļoti asa vispārēja anēmija. Atlikušie 60% mirst no visa veida komplikācijām: asinsizplūdumiem (galvenokārt smadzeņu asinsizplūdumiem), no septiskām un nekrotiskām komplikācijām.

Līdz 1945. gadam akūtas, kā arī hroniskas leikēmijas ārstēšana faktiski neeksistēja. Kad bērnam tika piešķirta šī diagnoze, viņš tika praktiski notiesāts uz nāvi - dzīves ilgums tika aprēķināts tikai dažās nedēļās.

Pagrieziena punkts bija antibiotiku laikmeta sākums un asins pārliešanas (asins un tā sastāvdaļu pārliešana) ieviešana praksē..

1951. – 1953. Gadā tika izstrādātas jaunas ķīmijterapijas zāles, kas spēj kavēt sākotnējo asinsrades šūnu ļaundabīgo audzēju (ļaundabīgo audzēju) procesu.

Pašlaik akūta leikēmija principā ir vienīgā vispārinātā (vispārējā) neoplastiskā slimība, kurā ir iespējams pilnībā, kaut arī īslaicīgi, bet tomēr panākt visu attīstītās patoloģijas pazīmju izzušanu.