Nazofarneksa nepilngadīgo angiofibroma ir audzējs, kas biežāk sastopams zēniem un jauniem vīriešiem..
Slimības cēloņi un gaita
Šī slimība rodas nazofarneksa pamatnē un tai ir lokāli iznīcinoša augšana (destruktīva blakus esošajiem audiem). Audzēja sastāvs ietver saistaudus un traukus ar atšķirīgu brieduma pakāpi. Tas skaidri redzams histoloģiskajā izmeklēšanā. Asinsvadu elementiem ir haotisks izvietojums, bet to sienas var būt sabiezētas vai sabiezinātas.
Klīniskā aina
Nepilngadīgai nazofarneksa angiofibromai ir raksturīga klīniskā aina. Audzējs aug diezgan ātri, un tajā pašā laikā dzirdes zudums notiek galvenokārt vienā ausī, daudz retāk abās. Turklāt rodas grūtības ar deguna elpošanu un rodas asiņošana, kas kļūst arvien biežāka, audzot neoplazmai. Audzējs spēj iekļūt deguna dobumā un sinusā, visbiežāk sphenoidālajā sinusā. Dažos gadījumos notiek galvaskausa pamatnes iznīcināšana, un audzējs izplatās uz galvaskausa fossa. Šai slimībai raksturīgas smagas megrenam līdzīgas galvassāpes..
Draugi! Savlaicīga un pareiza ārstēšana nodrošinās ātru atveseļošanos.!
Diagnostika
Fibroskopija (pārbaude, izmantojot elastīgu endoskopu) parāda zilganas blīvas masas klātbūtni, kas atrodas nazofarneksā, ir piestiprināta pie plašas pamatnes un ir ar bumbuļveida virsmu. Datortomogrāfija sniedz daudz vērtīgas informācijas par precīzu šī audzēja lielumu un dīgtspējas dziļumu..
Ārstēšana
Ar nepilngadīgu nazofarneksa angiofibromu pēc rūpīgas diagnostikas un sagatavošanas ir indicēta ķirurģiska ārstēšanas metode.
Prognoze
Ja diagnoze tiek noteikta savlaicīgi un operācija tiek veikta augstā profesionālā līmenī, prognoze ir diezgan labvēlīga.
Angiofibroma bērniem un pieaugušajiem: cēloņi, ārstēšana. Nazofarneksa fibroma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana Pogosova klasifikācijas klīnika nazofarneksa nepilngadīgo angiofibroma
Jaunveidojums no saistaudiem un asinsvadiem tiek uzskatīts par diezgan retu slimību. Onkoloģiskajā praksē ļoti bieži angiofibromu uzskata par kombinācijā ar dermatofibromu. Šī labdabīgā audzēja lokalizācija ir āda un nazofarneks.
Slimības cēloņi un epidemioloģija
Nazofarneksa angiofibromu pirmo reizi aprakstīja Hipokrāts 5. gadsimtā pirms mūsu ēras. e. Bet šo terminu slimība sāka saukt pēc 1940. Nazofarneksa šūnu mutācija galvenokārt tiek diagnosticēta vīriešu dzimuma pacientiem vecumā no 7 līdz 14 gadiem, kas acīmredzami ir saistīta ar pubertāti.
Ādas angiofibroma attīstās ar vienādu biežumu gan vīriešiem, gan sievietēm. Šis ādas bojājums ir dermas foto novecošanās rezultāts. Tāpēc vecāka gadagājuma cilvēki tiek uzskatīti par visjutīgāko kategoriju..
Balsenes angiofibroma: klīniskais attēls
Slimības simptomiem ir šādi simptomi:
- Hronisks deguna nosprostojums, kas ļaundabīgā procesa sākumposmā izpaužas 80–90% vēža slimnieku.
- Periodiski deguna asiņošana. Asins izdalījumi, kā likums, ir vienpusēji un intensīvi. Šāds simptoms tiek novērots 45% klīnisko gadījumu..
- Biežas galvassāpes, kuras izraisa pastāvīgs paranasālo deguna blakusdobumu aizsprostojums.
- Sejas audu pietūkums.
- Nepilngadīgo angiofibroma ar ievērojamu izplatību var provocēt dzirdes un redzes funkciju pārkāpumu.
Ādas angiofibromas simptomi
Patoloģiskajam fokusam ir blīvs mezgls, kura izmērs nepārsniedz 3 mm diametrā. Audzēja krāsa var mainīties no gaiši līdz tumši brūnai. Šāda epidermas sabiezēšana vairumā gadījumu neizraisa pacientam subjektīvas sūdzības un ilgstoši var būt stabilā stāvoklī.
Slimības diagnostika
Dermatisko audu netipiska proliferācija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz vizuālu pārbaudi, ko var uzlabot ar dermotoskopiju. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiskās analīzes rezultāti. Lai veiktu biopsiju, no pacienta tiek noņemta neliela onkoloģiskā fokusa daļa un tiek veikta biopsijas laboratoriskā analīze.
Nepilngadīgo angiofibroma tiek atklāta, izmantojot šādas metodes:
- Deguna dobuma un rīkles instrumentālā pārbaude.
- Datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ķermeņa netipiskā apgabala radioloģiskā skenēšana identificē jaunveidojumu robežas, lokalizāciju un izplatību.
- Biopsija. Citoloģiskā biopsijas pārbaude ir nepieciešama, lai precizētu audzēja diagnozi un veidu.
Diferenciālā diagnoze
Patoloģijas ādas formai ir ļoti līdzīga klīniskā aina un.
Bērna angiofibroma diferencējas ar polipozu augšanu, sinusītu un nazofarneksa vēzi.
Nazofarneksa angiofibroma: ārstēšana
Nazofarneksa telpas angifibromisko bojājumu terapija tiek veikta ar šādām metodēm:
Medikamentos ietilpst testosterona lietošana, kas bloķē audzēja augšanu un izraisa jaunveidojumu samazināšanos par 44%.
Daži vēža centri ziņo par pozitīvu radioloģiskās iedarbības rezultātu 80% vēža slimnieku. Lietošanai ir daži ierobežojumi, ņemot vērā radioloģisko komplikāciju biežumu. Šajā sakarā onkologi iesaka izmantot stereotaktisko paņēmienu, kas sastāv no augstas precizitātes un dozētas radiācijas izturēšanās uz skarto ķermeņa zonu..
Angiofibromijas noņemšana ir ļoti sarežģīta ar blīva asinsvadu tīkla klātbūtni. Nazofarneksa patoloģiskā fokusa ķirurģiska pieeja tiek veikta atkarībā no onkoloģijas lokalizācijas pazīmēm. Tātad, piemēram, 1. un 2. stadijā audzējiem ir indicēta deguna sānu šķelšana; infratemporal ceļu izmanto ar ievērojamu angiofibromas paplašināšanos. Nesen plaši tiek izmantota intranazālā endoskopiskā ķirurģija, ar kuras palīdzību ķirurgs izvada jaunveidojumu ar minimālu traumu tuvējiem veseliem audiem.
Sekas un komplikācijas pēc izņemšanas
Neskatoties uz audzēja ķirurģiskas noņemšanas lielo nozīmi, radikāla izgriešana ir kontrindicēta 10% klīnisko gadījumu sakarā ar labdabīga jaunveidojuma iebrukumu galvaskausa pamatnes kaulu struktūrās. Šīs ārstēšanas galvenās komplikācijas ir saistītas ar (30% biežumu), ķirurģisku asiņošanu un kaimiņu audu traumatiskiem bojājumiem.
Staru terapijas sekas ir šādas:
- Gļotādu radioloģiskā iekaisuma, it īpaši perorālā stomatīta, attīstība.
- Balto asins šūnu un sarkano asins šūnu koncentrācijas samazināšana asinīs.
- Ādas komplikācijas dermatīta, niezes un pietūkuma formā.
- Radiācijas intoksikācijas sistēmiskās izpausmes (bezmiegs, apetītes zudums).
Radioterapijas ilgtermiņa efekti ir ādas atrofija, sejas skeleta asimetrija, progresējoša osteoporoze un sekundāras formas veidošanās..
Dzīves prognoze
Slimības prognoze parasti ir labvēlīga. Savlaicīga operācija kombinācijā ar staru terapiju noved pie pilnīgas vēža izārstēšanas.
Retos gadījumos tiek novērots negatīvs pretvēža ārstēšanas rezultāts jaunveidojuma recidīva vai ļaundabīga audzēja formā. Saskaņā ar statistiku, angiofibroma pēc rezekcijas rehabilitācijas perioda otrajā vai trešajā gadā piedzīvo vēža transformāciju. Lai savlaicīgi diagnosticētu terapeitiskās komplikācijas, pacientiem ieteicams katru gadu veikt otolaringologa izmeklējumus.
Angiofibroma ir reta slimība, tā veidojas no asinsvadiem un saistaudiem. Onkoloģijā bieži angiofibromu uzskata par kombinācijā ar dermatofibromu.
Vairāk par angiofibromu
Šī audzēja atrašanās vietas visbiežāk ir nazofarneks un āda, lai arī ir arī citas lokalizācijas vietas - cīpslas, piena dziedzeri, stumbrs, kakls, seja, olnīcas, dzemde, plaušas, balss saites.
Piezīme! Parasti vīriešiem ādas angiofibroma tiek diagnosticēta pēc 40 gadiem, bet tā var veidoties arī sievietēm. Šāda veida jaunveidojumi ir saistīti ar dermas novecošanos, tāpēc vecākās paaudzes cilvēki tiek minēti riska grupā.
Bērniem pubertātes laikā var diagnosticēt mazuļu tipa angiofiromu (nepilngadīgu), kas var pāriet ar vecumu.
Atcerieties! Parasti nazofarneksā tiek diagnosticēta jauneklīga angiofibroma - tā ir tā saucamā nazofarneksa mutācija.
Vadošās klīnikas Izraēlā
Cēloņi
Precīzs angiofibromas cēlonis nav noskaidrots, taču vispārpieņemts uzskatīt, ka šeit svarīga loma ir embrija patoloģiskai attīstībai..
Kopumā ir vairākas teorijas par šīs slimības parādīšanos:
- ģenētiska. Pieder visbiežāk, jo lielākajai daļai pacientu ar diagnozi angiofibroma viņiem ir hromosomu traucējumi;
- hormonālo. Bieža viena no angiofibromas veidiem diagnosticēšana pusaudžiem pubertātes laikā liek domāt par angiofibromas veidošanās cēloni - hormonālo nelīdzsvarotību;
- vecums. Šīs slimības rašanās risks palielinās līdz ar vecumu, ņemot vērā dabisko novecošanās procesu..
Papildus iepriekšminētajām teorijām ir pieņēmumi par vairāku citu faktoru ietekmi:
Viens no galvenajiem faktoriem, kas provocē šo slimību, tiek uzskatīts par ilgstošu saules staru iedarbību (novecošanās uz foto), kas izraisa mutācijas šūnās, kas atrodas dziļajos ādas slāņos. Mutācijas procesā viņi sāk intensīvi sadalīties un veido fokusu ar patoloģiski attīstītiem asinsvadiem.
Dažreiz ir vairākas angiofibromas (angiofibromatozes), kas var būt iedzimtu slimību - neirofibromatozes un bumbuļveida sklerozes - rezultāts..
Slimības simptomi
Slimības simptomos ietilpst izpausmes, kas ir atkarīgas no angiofibromas atrašanās vietas:
- vairumā gadījumu (80-90%) slimības sākuma stadijās rodas hronisks deguna nosprostojums (ar angiofibromu nazofarneksā);
- gandrīz pusē gadījumu (45%) var novērot deguna asiņošanu. Biežāk tie ir vienpusēji;
- paranasālo deguna blakusdobumu pārslodzes dēļ var rasties biežas galvassāpes;
- ja jauneklīgai angiofibromai ir ievērojama izplatība, tad tā var provocēt redzes un dzirdes traucējumus;
- lokalizējoties sejas zonā, var rasties pietūkums, var novērot sejas asimetriju.
Dažos gadījumos simptomi netiek novēroti (ar nieru bojājumiem).
Ārēji šī neoplazma var izskatīties kā viens mezgls (izmērs līdz 3 mm), kas aug virs ādas. Tās krāsa var būt gandrīz neatšķirama no ādas krāsas līdz tumši brūnai, un augšējais veidošanās slānis ir caurspīdīgs un ļauj no maziem traukiem redzēt kapilāru zīmējumu. Pats mezgls ir nedaudz blīvāks par apkārtējo ādu, bet diezgan elastīgs. Kaut arī pats mezgls ir nesāpīgs, to papildina viegls nieze. Audzējs attīstās lēni un neizraisa izmaiņas apkārtējos audos..
Audzēja veidi
Ādas angiofibromas atkarībā no mikroskopiskās struktūras var iedalīt:
- hiperšūnu. Tie sastāv no liela skaita fibroblastiem - nenobriedušu saistaudu šūnām;
- tipiska (angiofibrolipoma). Šos audzēju veidus veido putu šūnas, kas satur lipīdus;
- pigmentēts. Šādam audzējam savā sastāvā ir daudz melanīna pigmentu, un to bieži sajauc ar molu;
- pleomorfisks. Šajā formā ir dažādu formu un izmēru kodoli, un tas dažreiz noved pie nepareizas diagnozes - tiek noteikts ļaundabīgs ādas audzējs - sarkoma;
- granulēta (angiogranuloma). Šādu šūnu iekšējā vidē ir granulas, kuru dēļ tās var sajaukt ar ļaundabīgiem.
Lokalizācijas vietā šo slimību var iedalīt:
Atkarībā no klīniskajām un anatomiskām iezīmēm angiofibromu var atšķirt:
Ja sīkāk apsveram nazofarneksa angiofibromu, tad mēs varam izdalīt vairākus tā attīstības posmus:
- 1. posms - audzējs nepārsniedz nazofarneksa robežas;
- 2 - patoloģiskie audi stiepjas līdz pterygopalatine fossa, dažos sinusos (augšžokļa, sphenoid, ethmoid);
- 3. posms var notikt divos veidos: 1 - patoloģija sāk izplatīties orbītā un infratemporal reģionā, 2 - tiek iesaistīts dura mater;
- 4. posms var notikt arī divās versijās: pirmajam variantam raksturīgs dura mater bojājums, bet, neiedziļinoties hipofīzes patoloģiskajā procesā, optiskajā krustojumā vai kavernozajā sinusā, otrajam variantam raksturīga audzēja izplatīšanās visās iepriekšminētajās zonās..
Slimības diagnostika
Ādas audu patoloģisku aizaugšanu var diagnosticēt, pamatojoties uz ārēju pārbaudi, kas tiek veikta kopā ar. Galīgā diagnoze tiek veikta saskaņā ar histoloģijas rezultātiem. Biopsijas veikšanai noņem nelielu patoloģiskā bojājuma laukumu un veic biopsijas laboratorisko analīzi.
Papildus šīm diagnostikas metodēm tiek veikta aizdomīgu ķermeņa zonu palpācija, MRI (tā identificē audzēja veidošanās, lokalizācijas un izplatības robežas), priekšējā un aizmugurējā rinoskopija, rentgenogrāfija, ultrasonogrāfija, CT, fibroskopija, angiogrāfija. Tiek veikti arī dažādi laboratorijas testi: asins, asins bioķīmija, hormonālie testi.
Svarīgs! Ja ir aizdomas par angiofibromu, vispirms jāizslēdz vēzis. Viņi arī veic diferenciāldiagnostiku ar slimībām, piemēram: hemangiomas, lipomas, nevi, melanomas,. Bērniem angiofibroma tiek diferencēta ar polipozu augšanu, nazofarneksa vēzi un sinusītu.
Angiofibromas ārstēšana
Nazofarneksa angiofibromas terapiju var veikt ar šādām metodēm:
- hormonu terapija. Ārstēšana ar hormoniem ietver testosterona lietošanu, kas bloķē audzēja augšanu un izraisa audzēja samazināšanos par 44%;
- staru terapija. Šim ārstēšanas veidam ir daži ierobežojumi, ņemot vērā lielo radioloģisko komplikāciju procentuālo daudzumu. Ārsti bieži iesaka izmantot stereotaktisko paņēmienu, kurā tiek izmantota augstas precizitātes un izmērīta starojuma izmantošana;
- ķirurģiska iejaukšanās. Sakarā ar blīva asinsvadu tīkla klātbūtni ne vienmēr ir iespējama izņemšanas operācija. Nesen intranālas endoskopiskās operācijas biežāk tiek izmantotas, kad ķirurgs izvada audzēju ar minimālu kaitējumu tuvumā esošajiem normālajiem audiem..
Pēc izņemšanas audzējs gandrīz nekad nedod recidīvu.
* Tikai tad, ja tiek iegūti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas novērtējumu.
Sekas pēc operācijas
Dažreiz pēc operācijas ir iespējami recidīvi, ķirurģiska asiņošana un kaimiņu audu bojājumi.
Pēc staru terapijas var būt šādas komplikācijas:
Slimību prognoze un profilakse
Slimības prognoze ir labvēlīga. Savlaicīga ķirurģiska operācija kombinācijā ar staru terapiju dod lielas iespējas izārstēt pacientu. Izņēmuma gadījumos var rasties slimības recidīvs vai audzēja ļaundabīgs audzējs. Statistika apgalvo, ka pēc angiofibromas noņemšanas 2-3 gadu rehabilitācijas periodā tai var notikt vēža deģenerācija. Lai savlaicīgi diagnosticētu slimību, ir nepieciešami ikgadēji otolaringologa profilaktiski izmeklējumi.
- veselīga dzīvesveida saglabāšana;
- pareiza uztura;
- atteikšanās no sliktiem ieradumiem;
- izvairīšanās no nervu un fiziskā stresa.
Pašlaik to cilvēku skaits, kuriem konstatētas neoplazmas, nepārstāj pieaugt, un bieži vien ir sākuši reģistrēt arī saslimstības gadījumus jauniešu vidū. Tā, piemēram, ENT pacientu vidū visbiežāk ir cilvēki, kuriem diagnosticēti nazofarneksa veidojumi, kurus sauc par angiofibromām.
Nazofarneksa angiofibroma (nepilngadīga) ir labdabīgs audzējs, galvenokārt rodas vīriešu pusaudžiem hormonālas nelīdzsvarotības dēļ. Morfoloģiski tas sastāv no saistaudiem un asinsvadu audiem. Neoplazmas uzturs tiek veikts ārējās miega artērijas dēļ.
Neskatoties uz labdabīgo struktūru, šīs patoloģijas klīniskā gaita tiek uzskatīta par ļaundabīgu, kas saistīta ar strauju slimības progresēšanu un biežiem slimības paasinājumiem, kā arī ar apkārtējo audu destruktīvu bojājumu..
Cēloņi, kuru dēļ varētu rasties nazofarneksa angiofibroma, nav pilnībā izprotami. Ir ieteikumi, ka šī slimība veidojas embrionālo audu attīstības pārkāpuma laikā nazofarneksā, kas kalpoja par iemeslu embrionālās teorijas izveidošanai par patoloģijas rašanos. Papildus tam vēl ir hormonālās (samazināti androgēni, pārmērīgs testosterona daudzums), hipofīzes, traumatiskas, mezenhimālas, iekaisuma un ģenētiskas attīstības teorijas.
Tomēr, lai pierādītu viņu ietekmi, ir nepieciešams liels skaits papildu pētījumu..
Klasifikācija
Nepilngadīgo angiofibromu dažādu formu sadalījums tiek veikts atkarībā no neoplazmas anatomiskās atrašanās vietas un augšanas virziena. Saskaņā ar lokalizāciju audzējs tiek izdalīts sphenoidālā kaula pamatnē, ethmoid kaula aizmugurējās sienas rajonā, rīkles fascē. Izglītības attīstība var notikt dažādos virzienos:
- No deguna rīkles arkas - līdz galvaskausa pamatnei.
- No sphenoidālā kaula pamatnes līdz deguna blakusdobumiem - ethmoid kaula un orbītas labirints.
- Pterygopalatine fossa un deguna dobumā.
Attīstības virziens nosaka blakus esošo audu deformācijas pakāpi. Tās dīgtspēja var izraisīt daudz dažādu komplikāciju: redzes traucējumus, acs ābolu kustības ierobežošanu, to izvirzīšanos un daudzas citas patoloģijas. Audzēju invāzijas gadījumi ap redzes nerviem (to krustojuma zonā) un hipofīzi izraisa nopietnas sekas, pat nāvi, un nav pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai.
Veicot diagnozi, ārstējošajam ārstam jānosaka procesa izplatība:
- 1. posms - audzējs bez dīgtspējas citās nodaļās.
- 2. posms - pterygopalatine fossa vai deguna blakusdobumu rajonā ir vērojama izaugsme.
- 3A stadija - dīgtspēja orbītā vai infratemporal fossa zonā.
- 3B posms - fokuss sniedzas uz āru no iztur mater.
- 4A stadija - audzēja augšana zem dura mater, neiesaistot citas struktūras.
- 4B stadija - kavernozās sinusa, hipofīzes, redzes nervu bojājumi krustojuma rajonā.
Šie dati ārstējošajam ārstam ir jāņem vērā, nosakot turpmāku pacienta vadības taktiku..
Slimības simptomi
Nazofarneksa angiofibromai sākotnējās attīstības stadijās nav specifisku klīnisku izpausmju. Bet, pateicoties tā straujajai izaugsmei, cilvēks sāk uztraukties par šādiem simptomiem:
- Nepieciešama deguna elpošana.
- Balss klusums.
- Dzirdes un smakas traucējumi.
- Intensīvas galvassāpes.
Bieži vien var rasties deguna asiņošana, kurai ir tendence pastiprināties, palielinoties jaunveidojuma lielumam..
Ar audzēja dīgšanu cilvēkā parādās redzamas izmaiņas sejas skeleta deformācijas, sejas asimetrijas veidā.
Bojājot augšžokļa sinusu, tiek novēroti zobu slimību simptomi. Ar intrakraniālu audzēja dīgtspēju parādās neiroloģisku simptomu pazīmes: periosteal palielināšanās un ādas refleksu samazināšanās, nistagms, sāpes gar trīspadsmitpirkstu nerva pāreju..
Tā kā slimībai nav agrīnu specifisku izpausmju un tās pasliktināšanās attīstās pietiekami ātri, pētot simptomus, īpaša uzmanība jāpievērš saaukstēšanās gadījumiem, kurus nevar izārstēt ar konservatīvām metodēm.
Diagnostika
Sazinoties ar personu ar iepriekšminētajām sūdzībām, lai saņemtu medicīnisko palīdzību, otolaringologs, lai apstiprinātu ierosināto diagnozi, ieceļ papildu pētījumu sarakstu. Tātad, jauneklīga angiofibroma tiek atklāta raksturīgo slimības pazīmju klātbūtnē rentgena fotogrāfijās, veicot CT un MRI pētījumus, kā arī angiogrāfijas un biopsijas laikā. Diagnostikas funkcija ir šāda:
- CT papildus paša veidojuma vizualizēšanai nosaka arī citu struktūru bojājuma pakāpi. To veic arī, lai novērtētu ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti..
- MRI pētījumu priekšrocības šajā gadījumā ir spēja novērtēt neoplazmas asins piegādes pakāpi. Turklāt atšķirībā no CT tas ļauj detalizētāk vizualizēt zema blīvuma veidojumus.
- Angiogrāfija arī ļauj identificēt veidojuma vaskularizācijas avotus, kas tiek ņemti vērā operācijas laikā.
- Biopsija beidzot apstiprina diagnozi, jo tā ļauj vizualizēt audzēja raksturīgo morfoloģisko struktūru.
Visas iepriekš minētās metodes ir diezgan informatīvas, taču jums nevajadzētu patstāvīgi nokārtot noteiktus eksāmenus, jo rezultātus pareizi interpretēt var tikai pieredzējis speciālists.
Terapeitiskie pasākumi
Galvenais terapijas mērķis nazofarneksa angiofibromas noteikšanai ir pilnīga veidojuma noņemšana un tā turpmāka recidīva novēršana. Tā kā operāciju var sarežģīt masīva asiņošana (atkarībā no neoplazmas vaskularizācijas pakāpes), ir svarīgi rūpīgi veikt pirmsoperācijas sagatavošanos.
Operācijas veids ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas, lieluma un augšanas. Lai samazinātu slimības atkārtošanās risku pēc neoplazmas ķirurģiskas noņemšanas, speciālisti dažos gadījumos izraksta papildu staru terapijas kursus..
Ja audzējs izaug par dzīvībai svarīgām anatomiskām struktūrām, operācija ir stingri kontrindicēta. Šādos gadījumos pacients iziet tikai staru terapijas kursus. Ir ļoti svarīgi identificēt slimību sākotnējās tās attīstības stadijās, tāpēc, pirmo reizi parādoties satraucošiem simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, nevis pašerapijas līdzeklis..
ICD-10 kods: D10.6
Labdabīgi nazofarneksa audzēji ir reti. Visizplatītākā no tām ir nazofarneksa angiofibroma.
Nazofarneksa angiofibroma tiek novērota tikai vīriešiem no 10 gadu vecuma. Tiek uzskatīts, ka audzējs līdz 20-25 gadu vecumam piedzīvo apgrieztu attīstību, taču šis iznākums ne vienmēr tiek novērots.
a) nazofarneksa angiofibromas simptomi un klīnika. Klīniskajā prezentācijā ir ietverti aizvien pieaugošie deguna nosprostojuma, strutaina rinosinusīta, kas rodas nazofarneksa obstrukcijas dēļ, smagi deguna asiņošana un aizlikts deguns, galvassāpes, dzirdes caurules mutes obstrukcija, kas izraisa vadītspējīgu dzirdi, katarāls vai strutains vidusauss iekaisums.
Ar aizmugurējo rinoskopiju nazofarneksa oklūzija tiek atklāta ar gludu pelēcīgi sarkanu audzēju, kam var būt lobēta struktūra un kas raisās, kas izaug par choana vai rīkles kabatu (Rosenmüller fossa). Uz audzēja sienas ir redzams izteikts asinsvadu tīkls. Daudz attīstītā stadijā audzējs var deformēt sejas un deguna kaulus, izvirzīties caur vaigu un izraisīt eksoftalmas. Visbeidzot, audzējs apgrūtina ēšanu. Uz palpēšanas nazofarneksa angiofibromas konsistence ir blīva.
b) attīstības mehānismi. Tipiskos gadījumos nazofarneksa angiofibroma pēc histoloģiskās struktūras ir labdabīga, bet rada sarežģītu klīnisko ainu, jo tai ir ekspansīva un iefiltrējoša augšana. Audzējam ir nevienmērīga virsma un tas ir bagāts ar šķiedru audiem, nāk no nazofarneksa vai pterygoid fossa jumta. Angiofibroma parasti rodas no pteril-augšžokļa plaisām un tiek pielodēta nazofarneksa mīkstajiem audiem.
Angiofibroma aug salīdzinoši ātri. Aizpildot nazofarneksu, audzējs izplešas uz paranasālas blakusdobumiem, augšžokli, sphenoidālo sinusu, pterygo-Palatinine fossa, vaigu, ethmoid labirintu un orbītu. Visbeidzot, angiofibroma var izaugt galvaskausa dobumā galvaskausa pamatnes kaulu erozijas rezultātā.
c) diagnostika. Diagnozes pamatā ir transnasālās endoskopijas rezultāti, pētījumi, izmantojot spoguli vai nazofarneksa palielinātāju, kā arī CT un MRI. Ar plašu audzēja procesu tiek norādīta miega artiogrāfija, ja nepieciešams, tiek veikta superselektīva angiogrāfija ar miega artērijas filiāļu embolizēšanu.
Zēna aizmugures deguna dobuma nazofarneksa angiofibroma
d) Diferenciālā diagnoze. Diferenciālā diagnoze ietver hipertrofiskus adenoīdus, čoku polipu (parasti vieglu un neizdalās), limfomu, chordomu un teratomu.
P.S. Veicot biopsiju, nepieciešama īpaša piesardzība, ņemot vērā masīvas asiņošanas risku. Turklāt biopsijas rezultāti neļauj novērtēt audzēja asins piegādi. Šādu informāciju var iegūt tikai, izmantojot MPT, MPA vai angiogrāfiju..
Ja ir aizdomas par nepilngadīgo angiofibromu pacientam 10-25 gadu vecumā ar nazofarneksa audzēju, biopsija jāveic tikai slimnīcā, un ķirurgam jābūt gatavam operācijai masīvas asiņošanas gadījumā. Tomēr ar angiogrāfiju var iegūt arī angiofibromas raksturīgās diagnostiskās pazīmes.
Chordoma attīstās no muguras stīgas (horda) un galvenokārt sastopama vīriešiem vecumā no 20-50 gadiem. Tas aug ļoti lēni, iznīcina galvaskausa pamatnes kaulus, ietekmējot CN, un var izplatīties arī uz sphenoidālo sinusu. Ārstēšana. Ja iespējams, audzējs jānoņem ķirurģiski, bet recidīva risks ir augsts. Radiācijas terapija ir paliatīvā ārstēšana. Chordoma metastē uz dzemdes kakla limfmezgliem.
Citi audzēji. Teratoma, dermoid, fibroma, lipoma. Ārstēšana. Ja audzējs parādās klīniski, tas jānoņem ķirurģiski..
d) nazofarneksa angiofibromas ārstēšana. Visefektīvākā ārstēšana ir ķirurģiska. Audzēja izvadīšanai ir vairākas pieejas: mediofaciāla “skalpa” (vidusdaļas atdalīšana), transmaxillary un transkraniāla pieeja. Lieliem audzējiem var būt nepieciešama kraniotomija un apakšējā žokļa osteotomija. Pašlaik endoskopiski tiek noņemti mazāki audzēji..
Ieteicama barojošo artēriju embolizācija pirms operācijas, to vislabāk izdarīt ne agrāk kā 48 stundas pirms operācijas. Radiācijas terapija ir arī efektīva ārstēšanas metode, kas ļauj gūt panākumus 80% gadījumu..
Lielas nazofarneksa angiofibromas noņemšana ar atvērtu piekļuvi ar sānu rinotomiju:
a Pirms izņemšanas.
b Pēc audzēja noņemšanas.
- Atgriezties satura rādītājā "
Nazofarneksa nepilngadīgo angiofibroma ir labdabīgs asinsvadu audzējs, kas ietekmē tikai pusaudžu zēnus, un to raksturo agresīva vietēja destruktīva augšana. Tas veido apmēram 0,5% no visiem galvas un kakla audzējiem. Etioloģija un patoģenēze nav pilnībā izprotama.
Acīmredzot audzējs nenāk no nazofarneksa, bet no aizmugures. Precīzāk, tas aug no deguna sānu sienas aizmugures un augšējām sekcijām, palatīna kaula sphenoidālā procesa krustojumā, vomēra horizontālajā spārnā un sphenoidālā kaula pteroidālā procesa pamatnē, netālu no sphenoid-palatine atveres augšējās malas. Audzējam nav kapsulas, un tas sastāv no proliferējošiem, neregulāras formas traukiem ar viena slāņa endotēlija oderi.
Starp stromu un endotēliju nav muskuļu slāņa. Tas izskaidro šo jaunveidojumu augsto asiņošanas ātrumu..
Vairumā gadījumu diagnozes noteikšanas laikā audzējs jau ir aizgājis ārpus deguna dobuma un nazofarneksa, parasti caur tā aizmugurējo sienu tas izaug augšžokļa sinusā, kā arī izplatās uz sāniem pterygopalatine fossa. Pavairošanu pterygopalatine fossa var papildināt ar sphenoid kaulu pterygoid procesu iznīcināšanu.
Ar tālāku sānu izplatīšanos pa pteril-augšžokļa plaisu, vaigam parādās tipisks pietūkums. Turklāt audzējs var augt zem zigomatiskās arkas, izraisot ādas pietūkumu virs tā. No pterygo-maxillary plaisas angiofibroma var izaugt ārpus sphenoid kaula lielā spārna, iekļūt vidējā galvaskausa fossa, augšējās un apakšējās orbītas plaisās. Izplatoties aizmugurē, audzējs iekļūst sphenoidālajā sinusā un tālāk Turcijas seglu reģionā.
Kad dīgts angiofibroma Turcijas seglinī vai acs kontaktligzdā, var rasties redzes pasliktināšanās. Audzēja augšana parasti nav invazīva, tāpēc angiofibromai var būt intrakraniāla izplatība, neapdraudot dura mater integritāti. Kavernozs sinuss parasti tiek izspiests, bet audzējs iekšpusē neaug. Galvaskausa nerva darbības traucējumi ir reti, pat ar lieliem audzējiem. Bet retos gadījumos tiek atrasti ārkārtīgi agresīvi audzēji, kas izaug kavernozos sinusos, ietekmējot galvaskausa nervus, iekšējo miega artēriju, hipofīzi un redzes krustu..
Neskatoties uz vietējo iznīcinošo augšanu, audzēja lielums lēnām aug. Tā kā audzējs jauniem pieaugušajiem ir reti sastopams, tiek ierosināts, ka laika gaitā tas var spontāni regresēt. Sakarā ar to, ka nav iespējams paredzēt regresijas iespējamību, angiofibroma ir jānoņem. Ar agrīnu diagnozi prognoze ir labvēlīga, diemžēl nespecifisku simptomu dēļ diagnoze bieži tiek veikta jau vēlākajos posmos. Pēc noņemšanas tas bieži atkārtojas - no 30 līdz 50%. Tā kā slimību vienmēr pārstāv viens audzējs, recidīvs norāda uz nepilnīgu ķirurģisku noņemšanu.
(a, b) datortomogrāfija, sagitāla sadaļa.
Nosaka pēc aizmugures augšžokļa blakusdobumu priekšējās nobīdes, kas raksturīga mazuļu nazofarneksa angiofibromai (Holmana-Millera simptoms).
b) iekšējās augšžokļa artērijas sānu angiogramma (attēls), kas nosaka paaugstinātu angiofibromas asins piegādi.
a) Nepilngadīgo nazofarneksa angiofibromas diagnostika. Visbiežāk nepilngadīgo angiofibroma rodas vīriešiem vecumā no 7 līdz 29 gadiem, vidējais diagnozes vecums ir 15 gadi. Parasti angiofibroma izpaužas kā triāde: vienpusējs deguna elpošanas aizsprostojums, atkārtota deguna asiņošana, tilpuma veidojuma klātbūtne nazofarneksā. Citi, mazāk specifiski simptomi ir strutainas izdalīšanās klātbūtne, jo deguna dobuma aizsprostojuma dēļ tā kļūst inficēta, deguna un anosmija. Deguna elpošanas grūtības un deguna asiņošana rodas 80% pacientu.
Simptomi var traucēt pacientam mēnešus vai pat gadus pirms diagnozes noteikšanas. Kavēšanās sazināties ar ārstu un noteikt diagnozi ir saistīta ar faktu, ka simptomi tiek attiecināti uz biežāk sastopamām slimībām (rinīts, sinusīts, polipoze).
Apskatot dobuma aizmugurējās daļas, degunā un / vai nazofarneksā parādās pelēcīgi sarkans mezglains jaunveidojums ar gludām malām. Parasti uz audzēja gļotādas nav čūlu, izņemot iepriekšējās biopsijas vai mēģinājuma noņemt gadījumus. Citas pazīmes ir sejas skeleta deformācija, propoze, aukslēju pietūkums, eksudatīvs vidusauss iekaisums, redzes vai dzirdes traucējumi. Ar ievērojamu intrakraniālo sadalījumu var atzīmēt galvaskausa nervu darbības traucējumus.
Audzēja radioloģiskās pazīmes ir diezgan raksturīgas. CT laikā tiek noteikts priekšējās augšžokļa sinusa aizmugures pārvietojums, ko sauc par Holmana-Millera zīmi. Raksturīga ir arī augšējās orbītas plaisas paplašināšanās, kas ir diezgan specifiska nepilngadīgo angiofibromai. CT ir ideāli piemērota, lai noteiktu precīzu audzēja atrašanās vietu un apmēru. Kad audzējs iebrūk galvaskausa dobumā, ir nepieciešams veikt MRI.
Angiogrāfija nav nepieciešama diagnozes noteikšanai, bet to var izmantot neskaidras diagnozes gadījumā, īpaši, ja iepriekšējā ārstēšana ir neveiksmīga. Angiogrāfija ir nepieciešama arī embolizācijai, kas tiek veikta pirms operācijas..
Lielas nazofarneksa angiofibromas noņemšana ar atvērtu piekļuvi ar sānu rinotomiju:
a Pirms izņemšanas.
b Pēc audzēja noņemšanas.
b) nazofarneksa angiofibromas operācija. Galvenā pusaudžu ārstēšana ir ķirurģiska. Ir daudz dažādu ķirurģisku pieeju: transplantācijas, endodnasālas (ieskaitot endoskopiskās), transantralās, transmandibulārās, transzigomatiskās, kraniotomijas ar rinotomiju. Audzēja recidīvs ne vienmēr ir tā noņemšanas indikators, izņemot gadījumus, kad pacientam turpina uztraukties ar deguna asiņošanu, apgrūtinātu deguna elpošanu, redzes simptomiem, vienlaikus apstiprinot audzēja turpmāku augšanu.
Galvenais asins piegādes avots angiofibromai ir iekšējā miega artērija, bet var piedalīties arī vairogdziedzera muca, kā arī iekšējās miega artērijas meningeālie, sphenoidālie un orbitālie zari. Sakarā ar tik bagātīgu asins piegādi ārējās miega artērijas ligācija nesamazina intraoperatīvās asiņošanas intensitāti, bet, gluži pretēji, var to palielināt, palielinot asins plūsmu gar blakus nodrošinājuma (un mazāk pieejamiem vai vispār nepieejamiem) zariem.
Lai samazinātu asiņošanu, var izmantot pirmsoperācijas embolizāciju, augšējās augšžokļa artērijas ligāciju, elektrokoagulāciju, staru terapiju.
c) nazofarneksa angiofibromas staru terapija. Kaut arī galvenā nazofarneksa mazuļu angiofibromas ārstēšana ir ķirurģiska, operācija ir saistīta ar ievērojamu risku, īpaši ar audzēja izplatīšanos intrakraniāli. Šajā gadījumā starojuma terapija var būt saprātīga alternatīva. Arī audzēja recidīva gadījumā var izmantot staru terapiju. Lī et al. ziņoja par 27 pacientiem ar bieži sastopamiem audzējiem, kuriem galvenā terapija bija staru terapija.
Komplikācijas bija minimālas, un attīstības risks ir līdzīgs vai pat mazāks, salīdzinot ar ķirurģiskas ārstēšanas risku. Radiācijas terapijas ilgtermiņa komplikācijas ir augšanas aizkavēšanās, panhipoituitarisms, priekšējās daivas nekroze, katarakta, radiācijas keratopathy.
Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma. Nazofarneksa angiofibromas cēloņi un komplikācijas Jauneklīga nazofarneksa fibroma
Angiofibroma ir diezgan reta slimība, kurai raksturīga labdabīga jaunveidojuma veidošanās, kurā ietilpst asinsvadi un saistaudi. Visbiežāk patoloģija ietekmē ādu un nazofarneksu, retāk cieš galvaskausa pamatne. Precīzi slimības veidošanās cēloņi mūsdienās joprojām nav zināmi, tomēr klīnicisti ir secinājuši vairākas teorijas par iespējamo rašanās mehānismu.
Simptomātiskā shēma atšķirsies atkarībā no tā, kurā apgabalā šāda jaunveidojums ir lokalizēts. Galvenās pazīmes tiek uzskatītas par sejas deformāciju, brūnu vai dzeltenu mezgliņu parādīšanos uz ādas.
Pareiza diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz datiem, kas iegūti rūpīgas pacienta fiziskās apskates laikā un virknei instrumentālo procedūru. Laboratorijas pētījumi šajā gadījumā ir palīgdarbības.
Patoloģijas ārstēšana tiek veikta tikai ķirurģiski un sastāv no jaunveidojuma izgriešanas. Lielākajā daļā situāciju operācija tiek veikta, izmantojot endoskopiju. Slimības prognoze gandrīz vienmēr ir pozitīva.
Etioloģija
Pašlaik tiek uzskatīts, ka angiofibroma ir augļa patoloģiskas attīstības sekas embrionālajā periodā, tomēr onkoloģijas eksperti ir nākuši klajā ar vairākiem ieteikumiem par šādas neoplazmas patoģenēzi un cēloņiem..
Tādējādi piešķiriet:
- ģenētiskā teorija - tiek uzskatīta par visizplatītāko. Tas ir saistīts ar faktu, ka visiem pacientiem, kuriem to vēlāk diagnosticē, ir hromosomu traucējumi;
- hormonu teorija - bieža šādas patoloģijas diagnoze bērniem pusaudža gados liek domāt, ka visticamākais iemesls ir;
- vecuma teorija - daži ārsti apgalvo, ka šādas kaites risks palielinās līdz ar vecumu un ir atkarīgs no cilvēka ķermeņa dabiskā novecošanās procesa.
Turklāt ir arī ieteikumi par šādu predisponējošu faktoru ietekmi:
- visdažādākie sejas, deguna un galvas ievainojumi;
- balsenes iekaisuma slimību hroniska gaita, piemēram,;
- atkarība no sliktiem ieradumiem;
- dzīvo sliktā vidē.
Galvenā riska grupa ir vīrieši vecumā no 9 līdz 18 gadiem. Šī iemesla dēļ slimību sauc arī par mazuļu vai mazuļu angiofibromu. Ļoti reti šāds audzējs ir atrodams cilvēkiem, kas vecāki par 28 gadiem..
Klasifikācija
Balstoties uz patoloģiskā procesa fokusa atrašanās vietu, ir:
- ādas angiofibroma - galvenokārt sastopama nobrieduša vecuma pacientiem;
- sejas angiofibroma;
- galvaskausa pamatnes jauneklīga angiofibroma - ir balsenes bojājuma sekas;
- izglītība nierēs - diagnosticēta atsevišķos gadījumos;
- nepilngadīgo nazofarneksa angiofibroma - tiek uzskatīta par visbiežāk sastopamo patoloģijas formu;
- mīksto audu izglītība.
Atkarībā no klīniskajām un anatomiskajām iezīmēm ir ierasts atšķirt:
Ja nazofarneks ietekmē tik labdabīgs audzējs, slimība iziet vairākos progresēšanas posmos:
- 1. posms - jaunveidojums nepārsniedz deguna dobumu;
- 2. posms - palielinās patoloģisko audu daudzums pterygopalatine fossa, kā arī dažos sinusos, jo īpaši augšžoklī, ethmoid un sphenoid;
- 3. posms - notiek divās versijās. Pirmais ir patoloģiskā procesa izplatīšanās orbītā un temporālajā reģionā. Otrais ir iesaistīšanās izturības kaites;
- 4. posms - tam ir arī divas kursa formas. Pirmais ir dura mater bojājums, bet bez tādu detaļu iesaistīšanas kā kavernozais sinusa, hipofīzes un redzes krusts. Otrais - audzējs plešas uz visām iepriekšminētajām zonām.
Simptomatoloģija
Kā norādīts iepriekš, klīniskais attēls pilnībā būs atkarīgs no šāda labdabīga jaunveidojuma fokusa lokalizācijas balsenē. No tā izriet, ka ādas sakāvei ir raksturīgi šādi simptomi:
- viena izliekta mezgla veidošanās;
- izglītībai var būt brūna, dzeltena vai gaiši rozā nokrāsa;
- blīva audzēja konsistence;
- spilgta kapilāru izpausme;
- neliels ādas nieze.
Visbiežākā lokalizācijas vieta ir augšējās un apakšējās ekstremitātes, kā arī kakls un seja. Šī slimības forma ir raksturīgākā sievietēm vecumā no 30 līdz 40 gadiem..
Jaunības nazofarneksa angiofibromai ir šādas klīniskās izpausmes:
- acs ābola pārvietošana;
- samazināts redzes asums;
- hronisks deguna nosprostojums;
- sejas asimetrija;
- biežas smagas galvassāpes;
- samazināta oža;
- deguna balss;
- asiņošana no deguna dobuma;
- sejas pietūkums;
- dzirdes traucējumi;
- deguna elpošanas grūtības.
Sejas angiofibroma var atrasties jebkurā no tās vietām. Galvenais simptoms ir pēkšņa neliela blīva vai elastīga izauguma parādīšanās. Ar viņa pastāvīgu ievainojumu tiek novērota asiņošana un straujš mezgla lieluma pieaugums. Bieži neoplazmas tiek atrastas degunā, ausīs vai plakstiņos..
Jaunveidojums galvaskausa pamatnes reģionā ir vissmagākā slimības forma (jo audzējam ir nosliece uz strauju augšanu), kas ietekmē zēnus un vīriešus vecumā no 7 līdz 25 gadiem. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas deguna vai balsenes bojājumiem..
Mīksto audu gadījumā patoloģiju bieži lokalizē:
- cīpslas;
- piena dziedzeri;
- rumpis;
- kakla un sejas;
- olnīcas;
- dzemde;
- plaušas.
Šai slimības formai nav specifisku simptomu.
- nevienmērīgas struktūras veidošanās, kas atrodas uz kājas;
- audzēja sarkanīga vai zilgana nokrāsa;
- balss aizsmakums;
- pilnīga neiespējamība izrunāt skaņas.
Nieru bojājumu gadījumā simptomi var nebūt.
Diagnostika
Bērna vai pieaugušā diagnoze tiek apstiprināta tikai pēc tam, kad pacientam tiek veiktas vairākas instrumentālās procedūras.
Tomēr diagnozes pirmajā posmā ietilpst:
- slimības vēstures izpēte - meklēt provocējošu faktoru;
- dzīves vēstures vākšana un analīze;
- rūpīga skartās ādas vietas fiziska pārbaude un palpācija;
- redzes asuma un redzes novērtēšana;
- detalizēta pacienta vai viņa vecāku aptauja - lai apkopotu pilnīgu simptomātisku ainu.
Tiek sniegtas diagnozes apstiprināšanai nepieciešamās instrumentālās procedūras:
- priekšējā un aizmugurējā rinoskopija;
- radiogrāfija;
- ultrasonogrāfija;
- CT un MRI;
- fibroskopija;
- biopsija;
- angiogrāfija.
Šajā gadījumā laboratorijas pētījumos ietilpst:
- vispārējā klīniskā asins analīze;
- hormonu testi;
- asins bioķīmija.
Diagnozes procesā papildus otolaringologam piedalās arī:
Ārstēšana
Jūs varat atbrīvoties no jebkura veida slimībām tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, kas nozīmē jaunveidojuma izgriešanu. To var izdarīt:
- minimāli invazīvas metodes - izmantojiet tikai tad, ja uz ādas notiek ļaunums. Lai to izdarītu, izmantojiet lāzera starojumu, kriodestrukciju, iztvaikošanu, koagulāciju;
- endoskopiski - caur vairākiem maziem griezumiem;
- dobuma metode - caur vienu lielu griezumu.
Pēc audzēja noņemšanas ārstēšanā obligāti jāietver:
Profilakse un prognoze
Nav īpašu profilakses pasākumu, kas novērš šādas slimības attīstību. Tas ir saistīts ar faktu, ka šodien angiofibromas veidošanās iemesli nav pilnībā zināmi.
Neskatoties uz to, ir iespējams samazināt kaites veidošanās iespējamību, izmantojot:
- aktīva un veselīga dzīvesveida saglabāšana;
- pareiza un sabalansēta uztura;
- izvairīšanās no nervu un fiziskas pārslodzes, kā arī no jebkādiem ievainojumiem;
- pavadīt pietiekami daudz laika svaigā gaisā;
- regulāra visaptveroša pārbaude klīnikā ar visu speciālistu vizīti.
Prognoze lielākajā daļā gadījumu ir labvēlīga - šādas slimības briesmas slēpjas tikai ar plašu asiņošanu, kas var izraisīt anēmiju, kā arī ar tendenci uz biežiem recidīviem. Netika reģistrēti nāves gadījumi.
Angiofibroma aug pietiekami ātri, tomēr klīniskās izpausmes pacientiem sāk traucēt ne uzreiz.
- Paaugstinātas deguna elpošanas grūtības.
- Hiposmija un anosmija (smakas samazināšanās un izzušana).
- Vileness.
- Dzirdes zudums vienā vai abās ausīs.
- Deguna asiņošana; progresējot slimībai, to intensitāte un biežums palielinās.
- Galvassāpes.
- Sejas skeleta deformācija (vēlākos posmos noved pie apkārtējo audu pārvietošanās).
Veidlapas
Atkarībā no tā augšanas virziena izšķir trīs angiofibromas formas:
- audzējs var sākt augt uz nazofarneksa un augt no turienes līdz galvaskausa pamatnei;
- audzējs no sphenoidālā kaula ķermeņa izaug ethmoid labirintā, sinusā, deguna dobumā un orbītā;
- angiofibroma var arī sākt augt pterygopalatine fossa un izaugt deguna dobumā.
Pastāv nepilngadīgo angiofibromu klīniskā un anatomiskā klasifikācija, kurai ir divas formas:
- plaši izplatīts: to raksturo tādi klīniski simptomi kā apgrūtināta deguna elpošana, anosmija (smaku neatpazīšana), deguna, dzirdes traucējumi (dzirdes zudums vienā, retāk abās ausīs), iekaisums paranasālas blakusdobumos, II un III zaru saspiešanas pazīmes trijzaru nervs, eksoftalmos (izspiedušās acis) un diplopijā (dubultā redze);
- intrakraniāli plaši izplatīts: līdz ar to attēlu papildina trijzaru nerva I filiāles bojājuma pazīmes, redzes nerva galvas pietūkums, vaiga pietūkums no audzēja puses, galvaskausa nervu II, III un VI pāru bojājumi - ptoze (nobrieduši plakstiņi), plakstiņa pietūkums, samazināta redze.
- I posms - audzējs ir ierobežots tikai deguna dobumā;
- II posms - audzēja izplatīšanās pterygopalatine fossa vai augšžokļa, ethmoid vai sphenoid sinusā;
- IIIa stadija - audzēja izplatīšanās orbītā vai infratemporal fossa bez intrakraniālas augšanas;
- IIIb posms - IIIa posms ar izplatību ārpus dura mater;
- IVa stadija - audzēja izplatīšanās zem dura mater, neiesaistot kavernozo sinusu (liela vēna smadzeņu pamatnē), hipofīzes (visu ķermeņa endokrīno dziedzeru aktivitātes koordinators) un redzes krustojumu (redzes nervu krustošanās laukumu);
- IVb stadija - iesaistīšanās kavernozās sinusa, hipofīzes vai redzes krustojuma audzēja procesā.
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka šis audzējs ir embrionālā perioda anomālijas sekas..
Diagnostika
- Sūdzību un slimības vēstures analīze:
- progresējošas deguna elpošanas grūtības;
- hiposmija un anosmija (smakas samazināšanās vai pilnīga neesamība);
- deguna;
- dzirdes zudums vienā vai abās ausīs;
- deguna asiņošana;
- galvassāpes;
- redzes traucējumi (redzes asuma, uzacu samazināšanās, dubultā redze utt.).
- Priekšējā un aizmugurējā rinoskopija ļauj redzēt audzēja apaļo, gludo vai bumbuļveida virsmu ar spilgti sarkanu vai cianotisku krāsu; tiklīdz zonde jūt, audzējs sāk asiņot.
- Radiogrāfija (dažreiz nav iespējams precīzi noteikt audzēja lielumu un to aizņemto vietu).
- Datortomogrāfija ir precīzāka metode audzēja robežu un tā lieluma noteikšanai..
- Deguna endoskopija vai fibroskopija. Endoskopija tiek veikta pēc vietējās anestēzijas, kas procedūras laikā glābj pacientu no nepatīkamām sajūtām. Ārsts ievieto nieru dobumā endoskopu deguna dobumā un pārbauda deguna dobumu.
- Biopsijas žogs (audzēja vieta turpmākai histoloģiskai izmeklēšanai) ir saistīts ar augstu asiņošanas risku, tāpēc to ne vienmēr izmanto.
- Angiogrāfija ļauj vizualizēt audzēja saistību ar miega artēriju sistēmu (svarīgi, plānojot ķirurģisku ārstēšanu).
- Pilns asins skaits parādīs anēmiju biežas deguna asiņošanas dēļ.
- Iespējama arī konsultācija..
Pusaudžu nazofarneksa angiofibromas ārstēšana
Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. To veic endoskopiskā kontrolē (endoskops ir “optiska ierīce”, kuru izmanto, lai detalizētāk pārbaudītu deguna dobuma attālos posmus, nodrošina operācijas vizuālu kontroli).
- operācijas, izmantojot piekļuvi audzējam pa dabiskajiem ceļiem (caur degunu vai muti);
- operācija ar maigu piekļuvi caur augšžokļa sinusu un deguna dobumu (ar griezumu zem lūpas);
- operācija, izmantojot uzlabotu piekļuvi caur augšžokļa sinusu un deguna dobumu (ar sejas griezumu);
- darbība, izmantojot piekļuvi caur debesīm.
Komplikācijas un sekas
- Smagu grūti apstājamu asiņošanu un neatgriezeniskas neiroloģiskas komplikācijas (piemēram, redzes lauku zudums), audzēja dīgšanas laikā galvaskausa dobumā..
- Audzēja izplatīšanās deguna dobumā.
- Anēmija biežas deguna asiņošanas rezultātā (stāvoklis, kad asinsritē tiek novērots mazs sarkano asins šūnu saturs vai nepietiekams hemoglobīna daudzums tajās).
Pusaudžu nazofarneksa angiofibromas profilakse
- Šīs slimības profilakse nepastāv..
- Kad parādās pirmās pazīmes (aizvien lielākas deguna elpošanas grūtības, smakas samazināšanās līdz pilnīgai tās izzušanai, bieža deguna asiņošana), kas norāda uz šīs slimības klātbūtni, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Papildus
Labdabīgi audzēji ir patoloģiski veidojumi, kas rodas, pārkāpjot šūnu dalīšanās un augšanas kontroles mehānismus. Viņiem ir struktūra, kas līdzīga audiem, no kuriem tie nāk (muskuļu audi, kauls, skrimšļi utt.). Labdabīgiem audzējiem raksturīga lēna augšana. Viņiem augot, notiek blakus esošo orgānu un audu saspiešana. Audzēji, kuriem raksturīga labdabīga augšana, lielākoties nav tieksme uz atkārtošanos (tas ir, uz slimības atkārtotu parādīšanos pēc veiksmīgas ārstēšanas), nedod metastāzes (tas ir, sekundārus audzēja perēkļus citos orgānos) un labi reaģē uz ārstēšanu.
Pusaudžiem bērniem hormonālas izmaiņas dažreiz pavada labdabīgu un ļaundabīgu jaunveidojumu parādīšanās. Tie var veidoties no dažādiem audiem.
Lielais Hipokrāts jau 5. gadsimtā pirms mūsu ēras aprakstīja slimību, kuru mūsdienu medicīnā sauc par angiofibromu. Šis audzējs ir labdabīgs, parādās nazofarneksā. Tās pamatā ir audi - fibroma (saistaudi) un (asinsvadu). Tas ietekmē nazofarneksu zēniem no 10 gadu vecuma un jauniem vīriešiem līdz 21 gadam (pēc 20 gadiem, kā likums, sākas regresija), tāpēc to sauc arī par “nepilngadīgu”. Ļoti reti slimība apiet vīriešus vecumā no 28 līdz 30 gadiem.
Šis jaunveidojums spēj augt ar dziļu audu bojājumu, kas izplatās uz traukiem. Un tā ir liela problēma, ja jums tā jānoņem.
Nepilngadīgo angiofibromas formas
Koncentrējoties uz nazofarneksa mazuļu angiofibromas augšanas virzienu, eksperti sauc tās formas:
- nazofarneksa arka (sākums), izaug galvaskausa pamatnē;
- sphenoid kaula ķermenis (kodols), augošs, ietekmē deguna dobumu, oftalmoloģisko orbītu, sinusu, ethmoid labirintu;
- no sākuma - pterygopalatine fossa - deguna dobumā.
Neoplazmas augšanas tendence ietekmē tuvējo audu kropļojumus ar nazofarneksu. Audzējs, kas aug uz orbītas, ir pilns ar acs ābola pārvietošanu, izraisa pārkāpumu asins piegādē smadzeņu daļām, rada spiedienu uz nervu galiem.
Ar klīniski anatomisko klasifikāciju tiek sauktas divas šīs slimības formas: bazāla un intrakraniāli izplatīta.
Jaunveidojumu - nazofarneksa angiofibromu - attīstība ir labdabīga, tomēr, ņemot vērā augšanas īpatnības, tieksmi atkārtoties, jaunveidojumi tiek uzskatīti par ļaundabīgiem.
Simptomi
Tā kā angiofibromas ļoti ātri ietekmē blakus esošos audus, slimība izpaužas kā spilgtas pazīmes:
- pēkšņa dzirdes zudums (viena vai divas ausis);
- (kļūst biežāki un stiprāki ar audzēja augšanu);
- deguna;
- apgrūtināta elpošana caur degunu;
- novājinošas galvassāpes;
- smakas samazināšanās (bieži izzušana).
Atkarībā no nazofarneksa angiofibromas izplatīšanās virziena klīnisko ainu papildina:
- sejas skeleta, mīksto un cieto audu kropļojumi;
- vājina spēju atšķirt mazākās detaļas;
- mobilitātes ierobežošana un acs ābola bojājums (pārvietojums vai izvirzījums);
- diplopija;
- asimetriskas sejas, izlaistas augšējie plakstiņi;
- vaigu pietūkums (audzēja skartajā pusē).
Slimības atpazīšana
Patoloģijas diagnoze - nazofarneksa angiofibroma - pacienta pārbaudes rezultāts, viņa sūdzību analīze un sekojošais:
- MRI - pakļauts galvaskausam vai nazofarneksam (lai noteiktu audzēja lielumu un robežu);
- Artēriju rentgena izmeklēšana;
- endoskopija ();
- biopsija (skarto audu pārbaudei) ir saistīta ar asiņošanu, ko veic ārkārtas gadījumos;
- rūpīgs deguna dobuma pētījums, izmantojot instrumentus (rhinoskopija), parāda jaunveidojuma virsmu (audu raksturu un krāsu);
- Asinsvadu rentgena pārbaude parāda, vai audzējs ietekmē miega artēriju (tas ir svarīgi zināt ar neizbēgamo operāciju).
Lai noteiktu hemoglobīna līmeni, ir nepieciešams vispārējs asinsanalīzes tests. Dažreiz tiek noteikta onkologa konsultācija..
Nosakot diagnozi, ir svarīgi nošķirt angiofibromu no klīnikas adenoīdiem, smadzeņu audzējiem, polipiem, papilomām, sarkomas.
Ārstēšana
Nazofarneksa angiofibroma ir saistīta ar izlēmīgu rīcību ārstēšanā - operācijā. Pirms neoplazmas ķirurģiskas noņemšanas parasti tiek veikta staru terapija. Tā kā operācijas laikā pastāv augsts asiņošanas risks, bieži tiek ligēta ārējā miega artērija..
Angiofibromas noņemšanas operācijas tiek veiktas, izmantojot endoskopu, lai rūpīgi pārbaudītu deguna dobuma attālos apgabalus..
Operāciju ar vispārēju anestēziju izvēlas atkarībā no ļaundabīgā audzēja atrašanās vietas:
- tuvošanās audzējam caur degunu vai muti;
- atvieglots veids - ar sadali zem lūpas (caur deguna dobumu un augšžokļa sinusu);
- atlocīta eja - sejas daļa;
- piekļuve caur debesīm.
Ja operācijas laikā pacientam rodas lieli asiņu zudumi, nepieciešama donora pārliešana. Pēcoperācijas posmā ārsts izraksta:
- antibiotikas (aizsardzība pret iespējamu infekciju);
- asins zudumu papildinošo šķīdumu pārliešana;
- asins koagulācijas zāles.
Nazofarneksa fibromas ārstēšana
Daudzi mēģinājumi izmantot neķirurģiskas ārstēšanas metodes (fizioterapeitiskas, sklerozējošas, hormonālas) nesniedza radikālu izārstēšanu; vienīgais veids, kā bieži vien notika pilnīga atveseļošanās, īpaši kombinācijā ar neoperatīvām metodēm, bija ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr klasiskā audzēja ekstrakcijas metode, kas tika izmantota agrākos laikos, to noplēšot no piestiprināšanas vietas, izmantojot īpašas knaibles ar perorālu piekļuvi, nebija attaisnojama, jo nebija iespējams noņemt audzēja šķiedru pamatni, kas ir stingri pielodēta periosteum (tātad neizbēgami recidīvi), un smagu, grūti apturētu intraoperatīvu asiņošanu. Lai atvieglotu piekļuvi audzējam, franču rhinosurgeon Nelaton ieteica sadalīt mīksto un cieto aukslēju. Tika izstrādātas arī citas piekļuves audzējam, piemēram, rinotomijas metodes izmantošana, izmantojot Mūra para-laterālo-deguna griezumu vai Denkera sublabial rinotomy.
Denkera operācija ir provizoriska ķirurģiska iejaukšanās plašas piekļuves veidošanai deguna dobuma iekšējiem patoloģiskiem veidojumiem un jo īpaši deguna dobuma augšžokļa sinusai, vidējai un aizmugurējai daļai un galvaskausa pamatnei (nazofarneks, sphenoidālais sinuss). Izvērstos gadījumos, kad audzējs aug zygomatiskajā reģionā, paranasālas blakusdobumos pēc sākotnējās piekļuves izveidošanas tiek noņemta orbīta vai retromaxillary reģions. Pēc A. G. Likhačeva (1939) domām, visizdevīgākā pieeja audzējam ir transmaxillary saskaņā ar Denker. Bet dažos gadījumos, atkarībā no audzēja histoloģiskajām iezīmēm un izplatības, staru terapijas izmantošana noved pie audzēja augšanas kavēšanās, tā samazināšanas un sablīvēšanās, kas palīdz samazināt intraoperatīvu asiņošanu un atvieglo tā ķirurģisku noņemšanu. Audzēja infiltrācija ar 96% etilspirtu dod tādu pašu efektu. Dažos gadījumos operācija tiek veikta vairākas reizes līdz pubertātes beigām, kad recidīvi apstājas, audzējs pārstāj attīstīties un atgūst attīstību.
Ķirurģiskā iejaukšanās nodrošina rūpīgu pirmsoperācijas sagatavošanu (ķermeņa vispārējā stāvokļa uzlabošanu, asins skaita normalizēšanu, stiprināšanu, kalcija preparātu izrakstīšanu asinsvadu sienas stiprināšanai, hemostatisko parametru paaugstināšanas pasākumus). Sagatavošanā operācijai jāietver reanimācijas, asins pārliešanas un asins aizstājēju iespēja tās laikā. Operācija tiek veikta intratraheālā anestēzijā. Pēcoperācijas periodā tiek veiktas tās pašas darbības, kas pacienta pirmsoperācijas sagatavošanas laikā.
Neoperatīvas ārstēšanas metodes kā patstāvīgi līdzekļi ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu; tie jāveic pirmsoperācijas sagatavošanas secībā vai kā neķirurģiskas ārstēšanas mēģinājumu.
Nelieliem audzējiem diatermokoagulāciju var izmantot ar endonasal pieeju cilvēkiem no 18 līdz 20 gadiem ar cerību, ka drīz tie beigsies pubertātes un recidīvi vairs nenotiks. Tajā pašā vecumā diatermiju var izmantot maziem pēcoperācijas recidīviem.
Radiācijas ārstēšana tiek parādīta galvenokārt kā aizsargājoša, jo fibromatozie audi ir jutīgi pret rentgenstaru, bet pēc tam tiek stabilizēta jauno šūnu augšana, jauni asinsvadu pinumi, kas tiek iznīcināti, un tādējādi barības vielu piekļuve audzējam ir ierobežota, un tā augšana tiek palēnināta. Parasti ārstēšanas kurss notiek 3-4 nedēļas ar kopējo devu no 1500 līdz 3000 r.
Ārstēšanu ar audzēja ievadītajiem radioaktīvajiem elementiem patlaban praktiski neizmanto iespējamo sekundāro komplikāciju dēļ (deguna gļotādas un nazofarneksa atrofija, nekrotizējošs etmoidīts, aukslējas perforācija utt.). Pašlaik rādiju un kobaltu aizstāj ar radonu, kas tiek ievietots zelta kapsulās. Pēdējie tiek implantēti audzējā 1 cm attālumā viens no otra ar daudzumu 5-6. Procedūru var atkārtot mēnesī; šī metode neizraisa tik nopietnas komplikācijas kā rāda vai kobalta pielietošana.
Galvenais hormonālais līdzeklis nazofarneksa fibroīdu ārstēšanā ir testosterons, kam ir androgēna, pretaudzēju un anaboliska iedarbība. Tas regulē vīriešu dzimumorgānu un sekundāro seksuālo īpašību attīstību, paātrina vīriešu pubertāti un arī veic vairākas citas svarīgas bioloģiskās funkcijas jaunattīstības ķermenī. To lieto dažādās zāļu formās (kapsulas, tabletes, intramuskulāri un zemādas implanti, atsevišķu esteru eļļas šķīdumi vai to kombinācijas). Ar nazofarneksa fibromu 5-6 nedēļas lieto no 25 līdz 50 mg zāļu nedēļā. Ārstēšanu veic, kontrolējot 17-ketosteroīdu saturu urīnā - parasti vīriešiem 17-ketosteroīdu izdalīšanās ir vidēji (12,83 ± 0,8) mg / dienā (no 6,6 līdz 23,4 mg / dienā). sievietes - (10,61 ± 0,66) mg / dienā (6,4-18,02 mg / dienā), un to var atkārtot ar normālu šīs izdalīšanās saturu urīnā. Testosterona pārdozēšana var izraisīt sēklinieku atrofiju, agrīnu sekundāru seksuālo īpašību parādīšanos bērniem, osteognosis un garīgos traucējumus, kā arī 17-ketosteroīdu satura palielināšanos urīnā..
No labdabīgiem rīkles audzējiem visbiežāk sastopamas papilomas un angiofibromas. Var rasties arī lipoma, neirinoma..
Izdalītās labdabīgās audzējas, pat mazas papilomas, kuras dažreiz nejauši atklāj, jānoņem ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu.
Visbiežāk tos pārstāv vēzis un retāk sarkomas. No visām rīkles sekcijām parasti tiek novērots balsenes bojājums. Audzējiem kaklā ir bumbuļveida izvirzījumi uz plašas pamatnes, sarkanīga krāsa, to konsistence ir diezgan blīva. Ļaundabīgi audzēji metastāzējas galvenokārt reģionālajos kakla limfmezglos (52–86% gadījumu).
Sākuma stadijās ļaundabīgiem rīkles audzējiem nevienā no tā departamentiem var nebūt izteiktu simptomu, kas sarežģī to savlaicīgu diagnostiku, un to ārstēšana progresējošos procesos, kad diagnoze nav grūta un simptomi ir pietiekami spilgti, var būt neefektīva..
Nazofarneksa audzējiem (novēroti galvenokārt cilvēkiem vecākiem par 50 gadiem) raksturīga ļoti ļaundabīga gaita, agrīna sabrukšana, dīgšana apkārtējos audos un galvaskausa dobumā, agrīna metastāze dzemdes kakla limfmezglos. Ļaundabīgi audzēji agrīnā stadijā ir gandrīz asimptomātiski. Nākotnē simptomatoloģija ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas, lieluma, augšanas virziena.
Viena no agrākajām nazofarneksa audzēja pazīmēm, kad tā atrodas arkas rajonā, ir pakāpeniski pieaugoša, biežāk vienpusēja deguna elpošanas obstrukcija ar pievienotu gļotādu-asiņainu izdalījumu no deguna (ja nav deguna dobuma patoloģijas); Ja audzējs aug galvaskausa pamatnē, procesā tiek iesaistīti daudzi galvaskausa nervi, kā rezultātā tiek traucēta temporālo, košļājamo un ārējo pterygopalatine muskuļu darbība, kas noved pie košļājamo traucējumu. Var rasties diplopija, saplūstošs strobisms (saplūstošs šķielēšana), skolēna izplešanās - ar okulomotoru, bloķējošu un nolaupošu nervu bojājumiem.
Pieres un plakstiņu ādas jutīguma zaudēšana, neiralģisku sāpju rašanās superciliārā un augšžokļa apgabalos tiek izskaidrota ar trigeminālo zaru iesaistīšanos procesā. Ar glossopharyngeal, vagus un papildu nervu bojājumiem attīstās vienpusēja mīksto aukslēju, balsenes un rīkles paralīze, pārkāpjot rīšanas, aizsmakuma, klepus, atrofijas un pleca nolaišanās darbību. Parādās tahikardija, elpas trūkums.
Kad audzējs atrodas nazofarneksa sānu sienā, var būt simptomu triāde: dzirdes zudums audzēja pusē, trigeminālā nerva trešās filiāles neiralģija un anestēzija (mēles, apakšējā žokļa, mīksto aukslēju mobilitātes traucējumi audzēja pusē). Satraucošas sāpes augšējā un apakšējā žokļa zobu rajonā ir audzēja dīgšanas sekas pterygopalatine fossa.
Orofarneksā, galvenokārt mandeles, ir vēzis un dažāda veida sarkomas. Un šajā rīkles sadaļā audzēja procesa sākotnējie posmi ir asimptomātiski, un tikai dzemdes kakla limfmezglu pietūkums (60–90% gadījumu) liek pacientam vērsties pie ārsta: Ar ievērojamu audzēja palielināšanos rodas obstrukcijas sajūtas rīklē, apgrūtināta un sāpīga rīšana, izstarojot līdz. auss; asiņu izspļaušana, bagātīga siekalošanās, aizcietēta elpa, deguns. Vēža audzējiem ir nosliece uz ātru sabrukšanu, čūlu veidošanos, kuru dibens ir pārklāts ar nekrotiskiem audiem. Šajā sakarā mandeles ļaundabīgo audzēju diferenciāldiagnoze jāveic ar Simanovska-Plauta-Vincenta tonsilītu, tonsilītu ar asins slimībām, rīkles izmaiņām ar tuberkulozi, sifilisu.
Tieši tad, kad mandeles ietekmē vēža audzējs, var parādīties attēls, kas imitē periomandinālo abscesu, jo ap skarto mandeli tiek atzīmēta infiltrācijas zona, kas rada iespaidu par palatīnas mandeles izvirzīšanos, tāpat kā ar paratonsillar abscesu. Šajā gadījumā, pamatojoties uz raksturīgu anamnēzi (lēns process vairākus mēnešus), rīkles perorālas daļas pārbaude, biopsija, tiek noteikta galīgā diagnoze un pacients tiek nosūtīts uz staru terapiju, jo vairumā gadījumu abstrakcija ir sarežģīta. Ķirurģiski noņemiet metastāzes reģionālajos limfmezglos.
Ja vēzis ir lokalizēts balsenē, raksturīgākie simptomi ir vietējas sāpes norijot (pacients var precīzi noteikt sāpīgo zonu ar pirkstu kakla pusē), dažreiz ar apstarošanu ausī skartajā pusē, dažāda veida funkcionāliem traucējumiem (ēdiena aizture un aizrīšanās ar to utt.), aizsmakums, kam seko balsenes stenoze.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, klīnisko attēlojumu, endoskopiskajiem (fibroendoskopiskajiem), rentgena tomogrāfijas (CT), citoloģiskajiem un histoloģiskajiem pētījumiem. Pirkstu pārbaudei rīklei var būt papildu vērtība..
Rīkles ļaundabīgiem audzējiem izmanto kombinētu metodi, ieskaitot ķirurģisku iejaukšanos, staru terapiju un ķīmijterapiju.
Jauneklīgā nazofarneksa fibroma (galvaskausa pamatnes fibroma) ir visizplatītākais nazofarneksa audzējs. Histoloģiski tas attiecas uz labdabīgām jaunveidojumiem, bet nekontrolēta augšana ar apkārtējo audu, ieskaitot kaulu, iznīcināšanu, tendence recidīvam pēc izņemšanas, bieža, dažreiz dzīvībai bīstama asiņošana, dod pamatu šo audzēju klīniski uzskatīt par ļaundabīgu. Fibromas sākumpunkts visbiežāk ir nazofarneksa arka, augšanas virziens ir uz rīkles dobumu, degunu, paranasālajiem sinusiem, uz orbītu, aizmugurējo reģionu, retāk uz galvaskausa dobumu. Audzējs rodas jauniem pusaudžiem zēniem.
Galvaskausa pamatnes nepilngadīgā angiofibroma
Galvaskausa nepilngadīgo angiofibromu dīgšana nazofarneksā, paranasālajos blakusdobumos, zigomatiskajā reģionā, galvaskausa dobumā
Diagnoze
Diagnoze tiek veikta, izmantojot priekšējo un aizmugurējo rhinoskopiju, nazofarneksa palpāciju un rentgena datus. Diagnozei visvērtīgākā ir CT metode, kas ļauj precīzi lokalizēt audzēju, noskaidrot dīgtspējas esamību vienā vai otrā virzienā, noteikt lielumu. Ar adenoīdiem un ļaundabīgiem audzējiem tiek veikta diferenciāldiagnoze, pretēji kuriem ar galvaskausa pamatnes fibromu nav metastāžu un čūlu.
Nepilngadīgā galvaskausa angiofibroma ar izplatīšanos kopējā deguna ejā un augšžokļa sinusā. CT aksiālā projekcija
Situācijas uzdevumi tēmai "rīkles un barības vada slimības"
1. 27 gadus vecs pacients sūdzas par smagu kakla sāpīgumu labajā pusē, deguna balsi, pārmērīgu siekalošanos, nespēju atvērt muti. Pirms nedēļas viņš cieta iekaisis kakls, kuru ārstēja ar antibiotikām. Pacients tur galvu, saliekot to labajā plecā, krasi sāpīgs pietūkums atrodas labajā kaklā, kas atrodas aiz žokļa stūra. Kāda ir paredzētā diagnoze? Kā noņemt košļājamo muskuļu trismus un nodrošināt ātro palīdzību?
2. 28 gadus vecs pacients sūdzas par halitozi. Mutes dobums tiek dezinficēts. Kas var būt par iemeslu pacienta sūdzībām un kā viņu ārstēt?
3. 30 gadus vecs pacients sūdzējās par nedaudz sāpīgu pietūkumu košļājamā muskuļa priekšā ap žokļa leņķi. Tiek arī atzīmēts sāpes rīšanas laikā. Kad faringoskopijā uz kreisās mandeles tika atrasta čūlaina virsma ar netīri pelēku, viegli noņemamu plāksni, ķermeņa temperatūra 37 ° C. Vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Kādu diagnozi var noteikt? Kāda ārstēšana jāveic?
4. 40 gadus vecs pacients sūdzas par ļoti biežām kakla sāpēm, ikmēneša kakla sāpēm, nepalielinot ķermeņa temperatūru un pārkāpjot vispārējo stāvokli. Vissāpīgākais šajā periodā ir siekalu norīšana. Ar faringoskopiju tika atzīmēta aizmugures rīkles sienas hiperēmija un gļotādas pietūkums. Kāda ir paredzētā diagnoze? Kāda ārstēšana jāveic?
5. 52 gadus vecs pacients sūdzas par sāpēm piektajā augšējā zobā kreisajā pusē. Citu sūdzību nav. Pārbaudot zobārstu, tika atklāta palielināta palatīna mandeles ar lielu čūlu. Par kādu slimību jūs varat domāt? Kā veikt diferenciāldiagnozi?
6. 45 gadus vecs pacients sūdzas par pastāvīgu sausu kaklu, svešķermeņa sajūtu rīklē. Pārbaudot tika atklāta sausa, atšķaidīta aizmugurējās rīkles sienas gļotāda, pārklāta ar garozām. Kādu diagnozi var noteikt? Kāda ārstēšana jāveic?
7. 30 gadus vecs pacients sūdzas par periodiskiem (3-4 reizes gadā) rīkles sāpēm, ko papildina ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 39–40 ° C, locītavu sāpes pēc katras rīkles iekaisuma. Veicot faringoskopiju, tika atzīmēts, ka palatīna mandeles ir pielodētas ar arku palīdzību, un mandeles spraugās ir šķidras strutas. Kādas pazīmes ir raksturīgas šai slimībai, izņemot uzskaitītās? Kādas ir procedūras?
8. 60 gadus vecs pacients izmanto noņemamu protēzi. Viņš ēda zivis, aizrijies uz kaula, labajā pusē sūdzas par iekaisis kakls, ir vēlme vemt. Kurās rīkles vietās ir svešķermeņi, kas biežāk kavējas un kāpēc?
9. Jauns vīrietis pie zobārsta ieradās ar zobu sāpēm. Mutes dobuma apskates laikā ārsts pamanīja čūlu ar skaidrām malām uz palatīna mandeles, “taukainu” apvalku čūlas apakšā. Čūla plešas uz priekšējās arkas gļotādu. Pacients nejūt sāpes un nezina par čūlu. Kāda ir iespējamā diagnoze? Kā veikt diferenciāldiagnozi? Kādas ir procedūras?
10. 4 gadus vecam bērnam, kurš apmeklē bērnudārzu, vairākas dienas bija vienpusējs iesnas, kam pievienotas plaisas deguna ieejā, bērna sēkšana. Pēkšņi bērns sāka teikt "degunā". Pārbaude atklāja mīksto aukslēju klusumu. Kādu diagnozi var noteikt? Kādi sanitārie un epidēmijas pasākumi būtu jāveic? Kā ārstēt?
11. 25 gadus vecs pacients ieradās pie zobārsta ar sūdzībām par akūtām sāpēm sestajā apakšējā zobā labajā pusē. Pārbaudes laikā tika novēroti bālgani dzeltenīgi konusa formas veidojumi uz mēles saknes gļotādas, palatīna mandeles un arkas. Šie veidojumi tika filmēti ar grūtībām. Kāda ir iespējamā diagnoze? Kas jādara, lai precizētu diagnozi? Kādas īpašas zāles jālieto šai patoloģijai?
12. Pacients 18 gadus vēlāk, izdzēris glāzi auksta piena, sajuta asu kakla sāpīgumu. Ēšanas un siekalu norīšana ir ļoti sāpīga. Gar sternocleidomastiju ap apakšējā žokļa stūriem ir jūtami sāpīgi, palielināti limfmezgli. Mandeles virsma ir hiperēmiska, uz tās ir bālganas nogulsnes, vairāk spraugu zonā. Ķermeņa temperatūra 38 ° C. Kādu diagnozi var noteikt? Kādas zāles jālieto ārstēšanā (izrakstīt)?
13. 17 gadus vecs pacients sūdzas par sfērisku pietūkuma formu, kas dažreiz palielinās. Šis pietūkums atrodas sternocleidomastoidā muskuļa vidējās trešdaļas līmenī. Tā palpācija ir nesāpīga, tekstūra ir mīksta un elastīga. Kāda ir paredzētā diagnoze? Kā veikt diferenciāldiagnozi? Kāda ārstēšana jāveic?
14. 4 gadus vecs bērns sūdzas par traucētu pārtiku un elpošanu. Iepriekšējās 2 nedēļās degunā bija iekaisuma process - akūta iesnas, ethmoiditis. Pārbaudot rīkli aiz mīkstas aukslējas, sfēriska forma nosaka aizmugures rīkles sienas izliekumu, kas nospiežot svārstās. Kādu diagnozi var noteikt? Kādi ātrās palīdzības pasākumi būtu jāveic??
15. Meitene 8 gadu vecumā labi elpo ar degunu. Vecāki saka, ka bērns krāk naktī. Mute gandrīz vienmēr ir vaļā. Pūšot degunu, dažreiz deguna gļotās parādās neliels daudzums asiņu. Pārbaudot, tiek atklāta augsta cietā aukslēja. Diagnoze?
16. 54 gadus vecs pacients sūdzējās par sausumu un rīkles iekaisumu, viskozā krēpas uzkrāšanos kaklā un vēlmi pastāvīgi klepot. Kad faringoskopija atklāja palielinātas limfoīdas granulas uz aizmugurējās rīkles sienas bālās gļotādas fona. Ir redzams paplašinātu asinsvadu tīkls. Diagnoze?
17. 7 gadus veca bērna māte devās pie ārsta sakarā ar to, ka viņas dēlam ir deguna tonis, barības rīšana ir apgrūtināta. Pirms tam ENT orgānos nebija slimību. Pārbaudot orofarneksu, tika novērots straujš mandeles palielināšanās. Nav iekaisuma izmaiņas. Izvēlieties ārstēšanas paņēmienu, kas ir efektīvs šai patoloģijai.
18. 34 gadus vecs pacients devās pie ārsta par paratonsillar abscesu. Saistībā ar attīstīto masticējošo muskuļu trismu ir grūti veikt pārbaudi un veikt medicīniskas manipulācijas. Norādiet trismus noņemšanas metodi.
19. 60 gadus veca sieviete, kas strādā azbesta cementa rūpnīcā, sūdzas par atkārtotu svešķermeņa sajūtu kaklā. Atzīmē arī miega traucējumus. Ar faringoskopiju aizmugurējās rīkles sienas gļotāda ir rozā, mitra. Palatine mandeles bez iekaisuma pazīmēm. Diagnoze?
Y.M. Ovčinnikovs, V.P. Gamow
Barības vada svešķermeņi.Barības vada lūmenā var iestrēgt visdažādākie priekšmeti - zivju un gaļas kauli, monētas, nozīmītes, tapas, šūšanas adatas, pogas, noņemamās protēzes utt. Visbiežāk svešķermeņi rodas bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem, kuri nēsā zobu protēzes. cietās aukslējas, kuras gļotādas receptori kontrolē pārtikas vienreizēju gatavību norīt. Iemesli svešķermeņu iekļūšanai barības vadā ir pārsteidzīgs ēdiens, zobu trūkums, masticējošā aparāta slimības un ieradums turēt mutē dažādus priekšmetus. Veiciniet svešķermeņu iekļūšanu sarunā, smieklus ēdot. Noapaļoti svešķermeņi ir mazāk bīstami nekā ar asiem leņķiem vai ar fiksējošām adatām (piemēram, nozīmītes), kā arī ar noņemamām protēzēm, jo to āķi, inficēti, sabojā barības vada sienu un var izraisīt ezofagītu. 80% gadījumu svešķermeņi iestrēgst barības vada (tā kakla) pirmajā fizioloģiskajā sašaurināšanā, kas ir aprīkoti ar sagrieztiem muskuļiem, kas spēj veikt asas un spēcīgas kontrakcijas, lai norītu pārtikas vienreizējās daļas barības vada apakšējās daļās. Tieši tāpēc, ja svešķermenis iekļūst sākotnējā barības vada lūmenā, it īpaši ar asām malām, tad gļotādas receptoru kairinājuma ietekmē notiek muskuļu kontrakcijas, augšējā barības vada spazmas un vēl stingrāka svešķermeņa fiksācija. Ja svešķermenis tiek nospiests zemāk, tas var ķīļot barības vada otrās fizioloģiskās sašaurināšanās (krūšu kurvja reģionā) vai trešās fizioloģiskās sašaurināšanās reģionā (pie ieejas kuņģī). Klīnika Spontānas sāpes kaklā un krūtīs, apgrūtināta un asi sāpīga rīšana, sāpes norijot izstaro (dod) rokai, mugurai, starp lāpstiņām; siekalošanās. Pārbaudot balsenes balsenes (hipofaringoskopija), tiek noteikts siekalu pārpilnība bumbierveida sinusos. Rentgena izmeklēšana ļauj noteikt svešķermeņa klātbūtni un lokalizāciju. Radiokontrastā svešķermeņi ir viegli identificējami. Norijot bārija masu, tiek noteikti nekontrastējoši svešķermeņi. Ūdens līcis neizmazgā bāriju, kas uzkrājies pie svešķermeņa. Diagnoze. Iestatīts, pamatojoties uz anamnestiskiem, klīniskiem un radioloģiskiem datiem.Ārstēšana. To izgatavo kvalificēts speciālists. Pēc obligātas provizoriskas rentgena izmeklēšanas un svešķermeņa atrašanās vietas noskaidrošanas tiek veikta esophagoscopy (anestēzijā vai vietējā anestēzijā) un svešķermenis tiek noņemts ar īpašām knaiblēm. Nesen esophagoscopy diagnozes noteikšanai un svešķermeņa noņemšanai tiek veikta ar fibroesophagoscope. Tomēr lielus svešķermeņus, kas ir iesprausti barības vada sienās, ir drošāk noņemt, izmantojot cieto barības vada.
94. Jauneklīga nazofarneksa fibroma
Jauneklīga nazofarneksa fibroma ir blīvs konsistences šķiedrains audzējs, kam raksturīga ievērojama asiņošana, tāpēc to sauc par angiofibromu. Audzēja iznākuma vieta visbiežāk ir nazofarneksa arka, tās rīkles-galvenā. Etioloģija nav zināms. Pastāv disembrioģenēzes un endokrīnās disfunkcijas “teorijas”. Pat anatomija. Nazofarneksa fibroma ir ļoti blīvs audzējs, sēžot uz platas pamatnes, cieši pielodēts periosteum. Saplūšanas spēks ar periosteumu ir tik liels, ka citos gadījumos, kad audzējs tiek noņemts, izspiežot, kopā ar to tiek noņemti arī pamata kaula fragmenti. Audzēja virsma ir pārklāta ar gludi papilāriem veidojumiem, gaiši rozā vai sarkanīgi gaiši, atkarībā no audzēja vaskularizācijas pakāpes. Audzējam ir izteikta ekstensīva augšana, izmežģot un iznīcinot visus audus un piepildot visus blakus esošos dobumus, kas atrodas uz ceļa (choanas, deguna dobums, orbīta, sphenoid sinus, apakšējais nazofarneks, paranasālas deguna blakusdobumi, zygomatic un laika fossa utt.). Audzējs ir pārklāts ar epitēliju, kam nazofarneksa reģionā ir vienslāņa plakana raksturs, bet deguna dobumā - cilindriskam ciliāram epitēlijam - fakts, kas izskaidrojams ar faktu, ka audzējs notiek plakanā epitēlija pārejas zonā uz cilindrisko. Audzēja, īpaši venozā pinuma, asinsvadu piepildījums ir ļoti liels. Simptomi. Nazofarneksa fibromas simptomi attīstās lēni un tiek sadalīti subjektīvos un objektīvos. Sākotnējos audzēja attīstības posmos pakāpeniski palielinās deguna elpošanas grūtības, dažreiz bezjēdzīgas galvassāpes un “blāvas” sāpes deguna pamatnes rajonā, augsts garīgais un fiziskais nogurums, kura dēļ bērni sāk atpalikt skolas mācību programmas apguvē, fiziskajā attīstībā un bieži slimo. saaukstēšanās. Izdalījumiem no deguna ir mucopurulent raksturs. Sūdzības vispirms parādās par maznozīmīgām, pēc tam par visām pastiprinātām deguna asiņošanām, kuru dēļ bērnam attīstās anēmija. Pēc tam audzējs aizpilda deguna dobumu, radot aizvien lielākas grūtības deguna elpošanā, līdz tā pilnīgai prombūtnei. Bērna mute ir pastāvīgi atvērta, viņa runa kļūst deguna, dzirdes caurules aizsprostojums izraisa dzirdes zudumu, tajā pašā laikā ir smakas zudums un garšas jutības samazināšanās. Kad audzējs saskaras ar mīksto aukslēju, pacienti sūdzas par traucētu rīšanas funkciju, biežu aizrīšanos. Jutīgu nervu stumbru saspiešana izraisa neiralģiskas acu un sejas sāpes. Ar mērķi Pārbaudes laikā ārsts redz bālu bērnu vai jaunību ar pastāvīgi atvērtu muti ar ziliem traipiem zem acīm un pietūkušu deguna pamatni. Deguna kanālos - mukopurulenta izdalīšanās, kuru pacients nevar noņemt, izpūšot, pateicoties obstrukcijai, ko rada čana audzējs (ekspiratīvais vārsts). Pēc šo sekrēciju noņemšanas skatienam parādās sabiezēta hiperēmijas gļotāda un palielināta zilgani sarkana deguna konha. Pēc deguna gļotādas ieeļļošanas ar adrenalīnu un deguna konha samazināšanas deguna ejās pats audzējs kļūst redzams mazkustīga gluda, pelēcīgi rozā vai sarkanīgi veidojuma formā, kas stipri asiņo, ja to pieskaras ar asu instrumentu.. Ar aizmugurējo rinoskopiju tipisks attēls, kurā skaidri redzami hoans, nazis un pat deguna konha aizmugurējie gali, nav skaidri definēts. Tā vietā nazofarneksā tiek noteikts masīvs zilgani sarkans audzējs, kas pilnībā piepildās un pēc izskata krasi atšķiras no banālā adenoīda veģetācijas. Pirkstu pārbaude Nazofarneks, kas jāveic uzmanīgi, lai neizraisītu asiņošanu, tiek noteikts ar blīvu, nekustīgu vientuļnieku audzēju.Papildu objektīvie simptomi var būt izdalījumi, eksoftalmas un deguna saknes paplašināšanās. Līdz ar šo pazīmju divpusēju izpausmi pacienta seja iegūst savdabīgu izskatu, ko ārzemju literatūrā sauc par “vardes seju”.. Ar orofaringoskopiju Var noteikt mīksto aukslēju pietūkumu audzēja klātbūtnes dēļ rīkles vidējās sekcijās.
Visizcilākā komplikācija ir ethmoid plāksnes perforācija un iekļūšana galvas smadzeņu priekšējā fossa. Diagnoze nazofarneksa fibromas tiek noteiktas galvenokārt atbilstoši klīniskajam attēlam, nazofarneksa fibromas vīriešiem parādīšanās faktam bērnībā un pusaudža gados. Audzēja izplatība tiek noteikta, izmantojot rentgena vai MRI vai CT pētījumus, kā arī izmantojot angiogrāfiju. diferencēt no adenoīdiem, cistām, fibromiksomas, vēža un nazofarneksa sarkomas. Fibromu galvenā atšķirīgā iezīme ir to agrīna un bieža asiņošana, kas absolūti netiek novērota ar visiem citiem šīs lokalizācijas labdabīgiem audzējiem, un ar ļaundabīgiem audzējiem asiņošana tiek novērota tikai ar attīstītu klīnisko un morfoloģisko stadiju.. Ārstēšana. ķirurģiska. Denkera operācija ir provizoriska ķirurģiska iejaukšanās plašas piekļuves veidošanai deguna dobuma iekšējiem patoloģiskiem veidojumiem un jo īpaši deguna dobuma augšžokļa sinusai, vidējai un aizmugurējai daļai un galvaskausa pamatnei (nazofarneks, sphenoidālais sinuss). Izvērstos gadījumos, kad audzējs aug zygomatiskajā reģionā, paranasālas blakusdobumos pēc sākotnējās piekļuves izveidošanas tiek noņemta orbīta vai retromaxillary reģions. Pēc A. G. Likhačeva (1939) teiktā, visizdevīgākā pieeja audzējam ir transmaxillary saskaņā ar Denker. Neoperatīvas ārstēšanas metodes kā patstāvīgi līdzekļi ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu; tie jāveic pirmsoperācijas sagatavošanas secībā vai kā neķirurģiskas ārstēšanas mēģinājumu. Nelieliem audzējiem to var pielietot. diatermokoagulācija ar endonasālu pieeju cilvēkiem no 18 līdz 20 gadiem ar cerību, ka drīz beigsies pubertāte un recidīvs vairs nenotiks. Galvenais hormonālā ārstēšana nazofarneksa fibroma ir testosterons, kam ir androgēna, pretaudzēju un anaboliska iedarbība. Tas regulē vīriešu dzimumorgānu un sekundāro seksuālo īpašību attīstību, paātrina vīriešu pubertāti un arī veic vairākas citas svarīgas bioloģiskās funkcijas jaunattīstības ķermenī. To lieto dažādās zāļu formās (kapsulas, tabletes, intramuskulāri un zemādas implanti, atsevišķu esteru eļļas šķīdumi vai to kombinācijas). Ar nazofarneksa fibromu 5-6 nedēļas lieto no 25 līdz 50 mg zāļu nedēļā. Ārstēšanu veic, kontrolējot 17-ketosteroīdu saturu urīnā - parasti vīriešiem 17-ketosteroīdu izdalīšanās ir vidēji (12,83 ± 0,8) mg / dienā (no 6,6 līdz 23,4 mg / dienā). sievietes - (10,61 ± 0,66) mg / dienā (6,4-18,02 mg / dienā), un to var atkārtot ar normālu šīs izdalīšanās saturu urīnā. Testosterona pārdozēšana var izraisīt sēklinieku atrofiju, agrīnu sekundāru seksuālo īpašību parādīšanos bērniem, osteognosis un garīgos traucējumus, kā arī 17-ketosteroīdu satura palielināšanos urīnā..
Prognoze ir atkarīga no audzēja izplatības, ārstēšanas savlaicīguma un kvalitātes. Ar maziem audzējiem, kas atzīti to rašanās sākumā, un ar atbilstošu radikālu ārstēšanu, prognoze parasti ir labvēlīga.
Bērniem hormonālās pielāgošanas laikā (otrajā dzīves desmitgadē) dažreiz rodas labdabīgi un ļaundabīgi jaunveidojumi, kas veidojas no visdažādākajiem audiem. Angiofibroma attiecas uz tiem labdabīgajiem audzējiem, kuru pamatā ir saistaudi (fibroma) un dažāda termiņa asinsvadu audi (angioma). Ja šāds audzējs atrodas nazofarneksa fornix apgabalā, tad to sauc par nazofarneksa angiofibromu.
Pēc procesa būtības šāds audzējs tiek uzskatīts par labdabīgu, bet tā augšanas un attīstības īpatnība atgādina ļaundabīgu procesu. Šī slimība atšķiras ar to, ka tā biežāk sastopama zēniem vecumā no 9-10 līdz 16-18 gadiem, tāpēc tai ir atšķirīgs nosaukums - nepilngadīgā angiofibroma (nepilngadīgā). Pēc 20 gadu vecuma viņa parasti piedzīvo apgrieztas izmaiņas un regresu. Slimība ir daudz retāk sastopama jauniem vīriešiem līdz 28-30 gadu vecumam..
Pašlaik nav konkrēta viedokļa par to, kāpēc rodas nazofarneksa angiofibroma, taču daudzi zinātnieki ir vienisprātis, ka galvenais audzēja attīstības iemesls ir neattīstītu embriju audu paliekas, kas atrodas nazofarneksā. Audzēja pamats ir dažāda lieluma un biezuma trauki, kas izvietoti haotiski, kā arī saistaudi. Tas barojas ar asinsvadu audzēju no ārējās miega artērijas. Nepilngadīgo angiofibroma atrodas šādās deguna rīkles vietās:
- Sphenoid kaulu pamatne (ķermenis).
- Ethmoid aizmugurējā siena.
- Rīkles fascija.
No šiem nazofarneksa anatomiskajiem veidojumiem audzējs var izaugt orgānos, kas atrodas blakus, proti, deguna ejās, orbītās, ethmoid labirintā, sphenoid un ethmoid sinusos, radot daudz problēmu un diskomforta. Šai slimībai ir nosliece uz patoloģiska audzēja augšanas attīstības atkārtošanos vai atkārtošanos apkārtējos audos pat pēc terapijas.
Cik vizuāli izskatās nazofarneksa angiofibroma
Slimības klīnika ir diezgan raksturīga, un tai ir vairākas izteiktas pazīmes. Tas ir saistīts ar strauju audzēja augšanu kaimiņu audos. Klīniskais attēls lielā mērā ir atkarīgs no vietas, kur aug asinsvadu un saistaudi. Nazofarneksa angiofibromas simptomi ir:
- Pēkšņs dzirdes zudums (uz vienas vai abām ausīm).
- Apgrūtināta elpošana caur degunu.
- Epistaxis, pastiprinās audzējam augot.
- Aizlikts deguns.
- Smagas migrēnai līdzīgas galvassāpes.
- Sejas un galvaskausa mīksto un cieto audu deformācija.
- Acu ābola izvirzījums (exophthalmos) vai pārvietojums.
- Sejas asimetrija un augšējo plakstiņu nolaišana.
Slimības diagnostika balstās uz šādiem testiem un datiem:
- Pacienta pārbaude un sūdzību vākšana.
- Miega artēriju arteriogrāfija (angiogrāfija).
- Deguna vai galvaskausa datorsistēmu (magnētiskās rezonanses) attēlveidošana.
- Audu biopsija (deguna dobuma endoskopiskai izmeklēšanai).
Noteikti veiciet diferenciāldiagnostiku ar tādām slimībām kā bērnu adenoīdi, smadzeņu audzējs, čana polipi, sarkoma, papiloma. Viņi mēģina veikt audu biopsijas analīzi tikai slimnīcā (operācijas nodaļā), jo pēc bipsijas uzņemšanas var rasties asiņošana no deguna traukiem.
Angiofibroma tiek uzskatīta par retu patoloģiju, kuras laikā attīstās labdabīgs jaunveidojums. Visbiežāk slimība ietekmē nazofarneksu vai ādu. Neskatoties uz dabu, veidošanās var radīt daudz problēmu, tāpēc jums vajadzētu spēt atpazīt satraucošos simptomus.
Kas
Audzējiem līdzīga angiofibroma sastāv no asinsvadiem un saistaudiem. Vairumā gadījumu slimība skar zēnus un pusaudžus. Patoloģija attiecas uz labdabīgiem veidojumiem..
Neskatoties uz to, veidošanās lēnām palielinās, izaug galvaskausa kaulos, izraisot plašu asiņošanu. Turklāt nazofarneksa defektam ir tendence uz recidīvu, kā rezultātā pat pēc savlaicīgas ārstēšanas ir nepieciešams pastāvīgi pārbaudīt.
Klasifikācija
Atkarībā no patogēnā procesa atrašanās vietas, jānošķir:
- Bojājumi ādai un sejai. Pirmais veids ir visizplatītākais nobriedušu pacientu vidū..
- Nepilngadīgā galvaskausa angiofibroma, kas izraisa balsenes traumu.
- Veidošanās nierēs. Šāda patoloģija tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti..
- Nazofarneksa nepilngadīgo angiofibroma, ko uzskata par visizplatītāko starp citiem veidiem.
- Mīksto audu bojājumi.
Balstoties uz klīniskajām un anatomiskajām pazīmēm, slimība ir bazāla un intrakraniāla. Labdabīgs nazofarneksa audzējs norit četros posmos.
Pirmajā posmā veidošanās paliek deguna dobumā. Progresējot, jaunveidojums aug, ietekmējot pterygopalatine fossa, dažādas deguna blakusdobumus.
Patoloģiskais process trešajā posmā ietekmē infratemporal zonu, orbītu vai pelēkās vielas cieto apvalku. Pēdējā pakāpe ir smadzeņu apakšējo daļu bojājums.
Cēloņi
Nazofarneksa angiofibromas parādīšanās patiesie cēloņi vēl nav pētīti. Slimība tiek uzskatīta par traucētu augļa attīstību..
Visnozīmīgākais ieguldījums patoloģijas veidošanā ir ģenētiska nosliece. Visi pacienti ar šo diagnozi cieš no hromosomu anomālijām..
Tā kā slimība gandrīz vienmēr ietekmē jaunos vīriešus, mums vajadzētu runāt par hormonālās nelīdzsvarotības ietekmi. Tomēr vecāka gadagājuma cilvēki ir pakļauti riskam arī dabisko novecošanās procesu dēļ..
Jāuzsver arī šādi provocējoši faktori:
- Dažādas deguna un galvas traumas.
- Balsenes hronisku iekaisuma patoloģiju klātbūtne.
- Sliktu ieradumu ļaunprātīga izmantošana.
- Sliktas ekoloģijas ietekme.
Visbiežāk no šīs problēmas cieš bērni un pusaudži līdz 18 gadu vecumam, savukārt pusmūžā atsevišķos gadījumos rodas nazofarneksa audzējs.
Klīniskā aina
Ar nepilngadīgu nazofarneksa angiofibromu pacients cieš no redzes traucējumiem, acs ābolu pārvietošanas, pastāvīga deguna nosprostojuma, sejas asimetrijas, biežas galvassāpēm, pasliktinātas smakas un asiņošanas no deguna dobuma. Cita slimība izraisa pietūkumu uz sejas, apgrūtina balsi degunā, nelabvēlīgi ietekmē dzirdi, apgrūtina deguna elpošanu.
Ja veidojums bieži tiek bojāts, ievērojami palielinās ievērojamas asiņošanas vai strauja defekta palielināšanās risks. Turklāt tā simptomos nazofarneksa bojājums ir līdzīgs galvaskausa pamatnes angiofibromai. Šāda veida patoloģija tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo strauji progresē..
Diagnostika
Iepriekš minēto simptomu klātbūtnē jums nekavējoties jāsazinās ar otolaringologu. Ārstam jāizpēta slimības vēsture, lai atrastu provocējošo faktoru, jāveic skartās vietas vizuāla pārbaude un palpācija..
Pēc tam tiek novērtēts redzes asums un dzirde. Lai apstiprinātu diagnozi, viņi izmanto tādas instrumentālās metodes kā rhinoskopija, radiogrāfija, datortelpa vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, angiogrāfija, biopsija, ultrasonogrāfija un fibroskopija.
Tikpat svarīgi ir nokārtot visus nepieciešamos laboratoriskos testus. Lai to izdarītu, pacientam jāveic hormonālie testi, vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes. Dažreiz papildus otolaringologam diagnozē piedalās arī citi speciālisti - onkologi, pediatri, terapeiti vai oftalmologi.
Vai tas var izaugt par vēzi
Nazofarneksa angiofibroma attiecas uz labdabīgām patoloģijām. Tomēr, ja jūs vilcināties ar ārstēšanu, audzējs pakāpeniski palielināsies. Tā rezultātā jaunveidojumi sāks dīgt kaimiņu departamentos, deguna blakusdobumos un ietekmēs smadzeņu apakšējo daļu.
Šajā stāvoklī ievērojami palielinās ļaundabīgo audzēju veidošanās risks. Tas notiek ārkārtīgi reti, taču nevar izslēgt ļaundabīgu audzēja deģenerāciju..
Nazofarneksa vēzis ir pakļauts straujai progresēšanai, metastāzēm, pelēkās vielas bojājumiem, kas izraisa skumjas sekas. Tāpēc ir svarīgi negaidīt šādu situāciju un savlaicīgi atbrīvoties no angiofibromas.
Ārstēšana
Galvenā patoloģijas ārstēšanas metode tiek uzskatīta par veidojuma radikālu izgriešanu. Ir vairāki operācijas veidi. Nelielus veidojumus efektīvi novērš ar endoskopu, savukārt lielus defektus novērš tikai vēdera izeja.
Pēc ķirurģiskas manipulācijas ir obligāta visaptveroša ārstēšana, kas sastāv no staru terapijas, starojuma iedarbības. Lai aizsargātu pret recidīvu, tiek izmantota konservatīva ārstēšana hormonālo zāļu, antibakteriālo līdzekļu un asins koagulācijas pastiprinātāju veidā..
Komplikācijas
Neskatoties uz labdabīgo raksturu, neārstējot, nazofarneksa angiofibroma izspiež blakus esošās teritorijas, iznīcina orbītu, kuras dēļ pacients zaudē redzi.
Asinsvadu izcelsmes dēļ audzējs bieži izraisa bagātīgu un biežu deguna asiņošanu. Dažreiz asiņošana ir tik spēcīga, ka pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās, lielu asins zaudējumu dēļ attīstās anēmija.
Cita slimība apgrūtina elpošanu caur degunu, maina balsi, pasliktina runu un ietekmē dzirdi. Izvērstos gadījumos audzējs izaug līdz smadzeņu apakšējām daļām, izraisot neiroloģiskus traucējumus, pavājinātu atmiņu un uzmanību.
Turklāt, ja jūs vilcināties ar ārstēšanu, tad liels jaunveidojums var izraisīt nāvi.
Prognoze
Visbiežāk pusaudžu nazofarneksa angifibromas prognoze ir labvēlīga. Galvenās slimības briesmas rodas no smagas asiņošanas, kas var izraisīt anēmiju..
Patoloģijai ir nosliece uz recidīvu, tāpēc pat pēc pilnīgas izņemšanas jums regulāri jāpārbauda nazofarneks, lai savlaicīgi atklātu atkārtotu audzēju.
Ja jūs vilcināties ar jaunveidojuma noņemšanu, tad slimība progresē, veidošanās lēnām, bet noteikti palielinās, izspiežot tuvumā esošos audus un struktūras, deguna blakusdobumus, izraisot nopietnas komplikācijas. Turklāt smagos gadījumos tiek ietekmētas smadzenes, tāpēc šeit prognoze nav tik labvēlīga kā iepriekš.
Profilakse
Sakarā ar precīziem patoloģijas cēloņiem, kas nav pētīti, nav īpašu pasākumu nepilngadīgo nazofarneksa angiofibromas profilaksei. Tomēr jūs varat ievērojami samazināt problēmas rašanās risku, samazinot provocējošo faktoru ietekmi.
Lai to izdarītu, jums vajadzētu ievērot veselīgu dzīvesveidu, regulāri iesaistīties fiziskos vingrinājumos, sportot, ēst pareizi, izvairīties no dažādām traumām, nervu spriedzes. Pastāvīgs pārmērīgs nogurums negatīvi ietekmē arī ķermeni, tāpēc ir svarīgi ievērot atpūtas režīmu, katru dienu staigāt svaigā gaisā.
Lai savlaicīgi atklātu angiofibromu vai cita veida nazofarneksa jaunveidojumus, regulāri jāveic dažādu speciālistu profilaktiskas pārbaudes. Tas jo īpaši attiecas uz cilvēkiem, kuri jau ir cietuši no šīs slimības, jo šim audzējam ir tendence uz recidīvu..
Jauneklīga angiofibroma ietekmē nazofarneksu, galvaskausa pamatni, ādu, nieres. Pirmajā gadījumā slims pusaudzis cieš no smagiem simptomiem, kas ievērojami samazina dzīves kvalitāti.
Ja jūs aizkavējat ārstēšanu, jaunveidojums pakāpeniski kļūst liels un izraisa smagu asiņošanu, anēmiju un citas bīstamas komplikācijas. Tāpēc, parādoties pirmajiem trauksmes signāliem, jums steidzami jāapmeklē otolaringologs.