Bērni ir prieks un cerība. Viņi liek vecākiem ticēt nākotnei un tiekties pēc tās. Viņi iedvesmo iekarot virsotnes un kāpt, ja būtu kāds kritiens. Un nav nekas skumjāks un traģiskāks par vietējo asins līniju slimību. Tad šķiet, ka pasaule ir apgriezusies otrādi. Protams, visi var teikt, ka bērni bez slimībām nepieaug, bet slimības gaita ir atšķirīga. Leikēmija ir viena no tām slimībām, kas vienmēr liek jums būt modram. Šī problēma ir ļoti nopietna. Bērna nākotne ir atkarīga no tā, cik savlaicīgi tiek veikta leikēmijas diagnoze.
Mazliet par problēmu
Leikēmija ir asinsrites sistēmas slimība. To uzskata par ļaundabīgu. Balto asins šūnu pavairošanu un palielināšanos asinīs, kaulu smadzenēs un iekšējos orgānos nevar kontrolēt. Sākumā audzējs aug kaulu smadzenēs, pēc tam sāk “uzbrukt” asinsrites procesiem.
Progresējot, slimība nozīmē citu kaites parādīšanos, kas saistītas ar palielinātu asiņošanu, iekšējiem asiņojumiem, novājinātu imunitāti, infekciozām komplikācijām.
Bērniem šī slimība tiek uzskatīta par veselīgu šūnu mutāciju patoloģiskām. Katru dienu viņi kļūst arvien vairāk. Pacientiem var attīstīties dažādu veidu asins šūnu deficīts..
Leikēmijas veidi
Bērniem leikēmijas simptomi izpaužas atšķirīgi atkarībā no slimības pakāpes. Tāpēc vispirms mēs apsvērsim iespējamos kaites veidus.
- Saskaņā ar šūnu brieduma pakāpi leikēmija ir:
- akūta (tās pazīme ir jaunu šūnu (pūtīšu) klātbūtne, kas veido slimības pamatu)
- hroniska.
Audzēju šūnu veidi var būt arī dažādi:
Iepriekš tika uzskatīts, ka akūtu leikēmiju bērniem un pieaugušajiem raksturo strauja gaita. Par to, ka pacients dzīvos, nebija pat runas. Bet, pateicoties jauno ārstēšanā izmantoto metožu ieviešanai, izdzīvojušo skaits tagad ir palielinājies par nozīmīgumu, un katru gadu to ir arvien vairāk.
Hroniska leikēmija ir diezgan reti sastopama.
Kāpēc cilvēkam ir problēmas?
Pašlaik precīzi šīs slimības cēloņi vēl nav noskaidroti. Un maz ticams, ka nākotnē tos būs iespējams sīki aprakstīt. Tomēr joprojām ir daži faktori, kas veicina attiecīgās kaites parādīšanos:
- starojums;
- pastāvīgs kontakts ar ķīmiskām vielām;
- iedzimtība;
- ķīmijterapijas ārstēšana;
- iekaisuma kaites;
- asins slimības;
- Dauna slimība.
Kā slimība izpaužas?
Bērnu un pieaugušo leikēmijas simptomi, kā minēts iepriekš, ir atkarīgi no slimības formas, taču ar tiem visiem ir kaut kas kopīgs:
- limfmezgli ir palielināti;
- ķermeņa temperatūra periodiski paaugstinās bez iemesla;
- ar audu bojājumiem var būt palielināta asiņošana;
- pastāvīgs vājums;
- sāpes aknās;
- jūs vienmēr vēlaties gulēt;
- elpas trūkums un svīšana;
- apetītes zudums;
- svars ir samazināts;
- locītavu sāpes;
- uzņēmība pret infekcijām.
Slimības attīstība bērnam
Nekavējoties jāsaka, ka leikēmijas pazīmes parādās pakāpeniski. Viņi sevi jūt apmēram pusotru mēnesi pēc slimības sākuma. Tieši šis laiks ir pietiekams, lai uzkrātu patoloģiskās šūnas un lai problēma sāktu signalizēt par tās esamību.
Ja jūs cieši vērojat bērnu pašā slimības sākumā, noteikti brīdiniet vecākus par šādiem gadījumiem:
- mazulis ir mainījis savu uzvedību: viņš bieži ir nerātns, atsakās ēst, nepiedalās spēlēs, jūtas noguris;
- sāka bieži ciest no saaukstēšanās un infekcijas slimībām;
- viņa ķermeņa temperatūra periodiski paaugstinās bez redzama iemesla.
Ievērojot šādus simptomus, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Varbūt viņš neizdarīs pareizu diagnozi, bet viņš nosūtīs bērnam veikt asins analīzi. Ar leikēmiju tajā tiks atklātas noteiktas izmaiņas, kas piespiedīs speciālistu un vecākus novērot bērnu.
Laiks ir briesmas
Ja jūs kopā ar bērnu nedodaties pie speciālista, pamanot iepriekš minētos simptomus vai ja ārsts mazulim pievērš pietiekami daudz uzmanības, sāk parādīties nopietnākas leikēmijas pazīmes:
- Bērni sūdzas par sāpēm, kas parādās mugurkaulā vai kājās.
- Viņi pārtrauc staigāt.
- Āda kļūst bāla.
- Parādās zilumi.
- Palielinās aknu, liesas, limfmezglu lielums.
- Asinīs ir hemoglobīna, trombocītu un sarkano asins šūnu samazināšanās. Balto asins šūnu skaits var būt zems, vidējs un augsts. Tas ir atkarīgs no sprādzienu skaita, kas nonāk asinsritē..
Šīs pazīmes pierāda vienu lietu - bērnam ir leikēmija. Simptomi, asins analīze norāda uz šo slimību.
Sīki par slimību
Kas notiek ar asinīm ar leikēmiju? Balto asins šūnu skaits var būt daudz mazāks, nekā gaidīts, vai, tieši otrādi, ievērojami lielāks. Ir gadījumi, kad leikocītu līmenis ir ļoti augsts.
Dominējošā leikocītu forma asinīs ir paraleukoblasti. Šī ir nenobriedusi šūna, patoloģiski izmainīta, tai ir limfoīds vai mieloīds raksturs, tās iekšpusē ir milzīgs kodols, kas dažreiz var būt neregulāras formas. Starp nobriedušu un nenobriedušu šūnu formām nav pārejas. Nobriedušu komponentu ir ļoti maz, arī trombocītu skaits ir mazs. Kaulu smadzenēs gandrīz nav normālu šūnu..
Asins analīze par leikēmiju bērniem monocītisko un limfocītisko reakciju dēļ var būt identiska tādas slimības kā aplastiskās anēmijas analīzei. Tas sagādā grūtības diagnozes noteikšanā.
Akūta leikēmija
Dažreiz leikēmija bērniem parādās pēkšņi ar raksturīgu intoksikāciju vai hemorāģisko sindromu.
Palielināti limfmezgli izpaužas kā limfadenopātija, siekalu dziedzeru augšana ir sialadenopātija, bet aknu un liesas hiperplāzija ir hepatosplenomegālija..
Akūtu limfoblastisko leikēmiju bērniem raksturo:
- Hemorāģiskais sindroms. Simptomi ir šādi:
- asiņošana ādā un gļotādās;
- asiņošana
- locītavu asiņošana;
2. Anēmisks sindroms. Tās simptomi ir šādi:
- eritropoēzes kavēšana;
- asiņošana.
Papildus iepriekšminētajiem simptomiem bērnu limfoblastisko leikēmiju raksturo kardiovaskulāras izmaiņas. Bērnam parādās aritmija, attīstās tahikardija, palielinās sirds muskuļa izmērs.
- Intoksikācijas sindromu pavada:
- drudzis;
- vājums
- slikta dūša
- vemšana
- nepietiekams uzturs.
2. Imūndeficīta sindroms izraisa infekcijas un iekaisuma procesu parādīšanos.
Visbīstamākā attiecīgās slimības komplikācija ir smadzeņu, nervu stumbru un smadzeņu leikēmijas infiltrācija. Ar šo komplikāciju bērniem leikēmijas simptomi parādās šādi:
- ir traucēta jutība;
- ir sūdzības par reiboni;
- kāju un stīva kakla paraparēze.
Akūtas leikēmijas stadijas
- Sākuma posms. Šajā periodā visi bioķīmiskie asins parametri var būt normāli vai nedaudz atšķirties. Parādās neliels vājums, atgriežas hroniskas slimības, baktēriju un vīrusu infekcijas.
- Paplašināta skatuve. Šajā periodā ar tādu slimību kā asins leikēmija simptomi ir izteikti. Divas iespējas šīs situācijas pārvarēšanai: ir slimības saasināšanās vai remisija. Ar saasināšanos notiek pāreja uz termināla stadiju, ar remisiju ir jāgaida laiks. Tikai pēc pieciem vai vairāk gadiem mēs varam runāt par pilnīgu izārstēšanu.
- Termināļa skatuve. Hematopoētiskā sistēma ir pilnībā nomākta, pastāv liela nāves varbūtība.
Hroniska leikēmija
Ar šāda veida slimībām asins šūnām izdodas augt, bet tās nevar pilnībā veikt savas funkcijas. Asins analīze parāda lielu balto asins šūnu klātbūtni, taču šie mazie ķermeņi nespēj aizsargāt bērna ķermeni no infekcijām. Pēc brīža ir tik daudz granulu šūnu, ka tiek traucēta normāla asins plūsma..
Leikēmijas simptomi bērniem ar tās hronisko gaitu neparādās. Šo kaiti var atklāt pavisam nejauši, veicot citas slimības laboratorisko asins analīzi.
Hroniskas leikēmijas stadijai ir šāda:
- Monoklonāls. Ir tikai viens patoloģisku šūnu klons. Šis posms var ilgt diezgan ilgi, gadu gaitā, to raksturo kā labdabīgu.
- Poliklons. Šajā posmā parādās sekundārie kloni. To raksturo strauja gaita. Veidojas liels skaits sprādzienu, iestājas krīze. Tieši šajā brīdī vairāk nekā astoņdesmit procenti pacientu mirst.
Slimības iezīmes
Kā minēts iepriekš, pastāv divas leikēmijas formas: akūta (slimība pirms diviem gadiem) un hroniska (slimība vairāk nekā divus gadus). Visbiežāk bērniem šī kaite tiek izteikta akūtā formā, ko pārstāv iedzimta leikēmija.
Akūtu leikēmiju iedala:
Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem rodas, ja nenobriedušu limfocītu proliferācija notiek bez jebkādas kontroles. Pastāv divu veidu šī slimība:
- ar maziem limfoblastiem;
- ar lieliem polimorfiem limfoblastiem.
Akūtai nelimfoblastiskai leikēmijai bērniem ir vairākas šķirnes. Tas ir atkarīgs no tā, kuras domnas šūnas dominē:
- mieloblasti nedaudz diferencēti;
- mieloblastiski ļoti diferencēta;
- romyelocytic;
- mielomonoblastiska;
Trīs slimības gaitas posmi:
- akūta fāze;
- pilnīga vai nepilnīga remisija;
- recidīvs.
Diagnostika
Iepriekšējs diagnoze, no kuras atkarīga turpmākā ārstēšana, jāveic pediatram. Pie pirmās mazākās aizdomas par leikēmiju bērns tiek nodots bērnu onkoloģijas hematologa rokās. Diagnozes pamatā ir laboratorijas metodes: kaulu smadzeņu un perifēro asiņu analīzes.
Pirmajā slimības stadijā, piemēram, asins leikēmija, simptomi nav tik izteikti, bet vispārējs asins analīze jau var izraisīt aizdomas: augsts ESR, leikocitoze, anēmija, bazofilu un esinofilu trūkums.
Nākamais solis, kas tiek sperts, ir krūšu kurvja punkcija, mielogrammas pārbaude. Ja blastu šūnu saturs pārsniedz trīsdesmit procentus, tad slimība progresē. Ja skaidrus datus nevarēja iegūt, tiek veikta ilum punkcija.
Turklāt pareizas diagnozes noteikšanai tiek izmantoti imunoloģiski, citoķīmiski, citoģenētiski pētījumi..
Noteikti konsultējieties ar bērnu neirologu un oftalmologu. Tādējādi šāda problēma kā neiroleikēmija tiek apstiprināta vai atspēkota. Papildus tiek veikta jostas punkcija, tiek veikts cerebrospinālā šķidruma pētījums, veikta oftalmoskopija, veikta galvaskausa rentgenogrāfija.
Papildu pasākumi ietver limfmezglu, siekalu dziedzeru, aknu un liesas ultraskaņu. Zēniem iziet ultraskaņas sēklinieku.
Leikēmijas diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot leikēmijai līdzīgu reakciju..
Šādi tiek diagnosticēta “asins leikēmija”, kuras simptomi vēl nav skaidri izteikti pašā sākumā. Tikai pēc nepieciešamo pētījumu veikšanas jūs varat sākt ārstēšanu laikā.
Terapija
Ja bērnam ir leikēmija, tas nekavējoties jā hospitalizē onkohematoloģijas nodaļā. Lai mazulis neķertu infekciju, viņš tiek ievietots kastē. Apstākļi ir organizēti gandrīz sterili. Uzturam jābūt sabalansētam un pilnīgam. Tādējādi sākas bērnu leikēmijas ārstēšana. Pretējā gadījumā tas ir balstīts uz poliohemoterapiju, kuras mērķis ir pilnīga slimības izvadīšana.
Akūtas leikēmijas ārstēšanas metodes atšķiras viena no otras ar izmantoto zāļu kombināciju, to devu un pielietošanas metodēm. Tie ir sadalīti vairākos posmos:
- remisijas sasniegšana;
- tā stiprinājums;
- uzturošā terapija;
- profilakse;
- komplikāciju ārstēšana, ja pēkšņi tās rodas.
Papildus ķīmijterapijai tiek veikta arī imunoterapija. Bērna ķermenī tiek ieviesti:
- leikēmijas šūnas;
- vakcīnas:
- interferoni;
- imūnie limfocīti un citas zāles.
Daudzsološās metodes ietver kaulu smadzeņu, nabassaites asiņu, cilmes šūnu transplantāciju.
Simptomātiskā terapija ietver trombocītu un sarkano asins šūnu pārliešanu, hemostatisko terapiju.
Kādas ir slimības turpmākās attīstības prognozes
Šis punkts ir atkarīgs no daudziem faktoriem:
- no vecuma;
- no kaites veida;
- no stadijas, kurā slimība tika atklāta.
Sliktākais rezultāts ir sagaidāms, ja bērniem līdz divu gadu vecumam un vecākiem par desmit gadiem tiek konstatēta akūta limfoblastiskā leikēmija (iepriekš aprakstītie simptomi). Tās īpašības: limfadenopātija, hepatosplenomegālija, neiroleikēmija.
Visizdevīgākais variants ir akūta limfoblastiska leikēmija ar maziem limfoblastiem, agrīna ārstēšana, bērna vecums ir no diviem līdz desmit gadiem. Izārstēto meiteņu procentuālais daudzums ir nedaudz lielāks nekā zēnu.
Pilnīga atveseļošanās notiek tikai pēc septiņiem gadiem, ja nav recidīvu. Bet šajā laikā bērnam vajadzētu būt gandrīz ideālos apstākļos. Viņam to var nodrošināt tikai mīloši vecāki. Bet cik daudz prieka būs, ja ārsts teiks, ka viss ir kārtībā!
Secinājums
Tikai ar agrīnu slimības diagnozi var cerēt uz pilnīgu uzvaru pār šo slimību. Tāpēc pie pirmās aizdomas par leikēmiju nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Speciālists veiks pētījumu, izrakstīs ārstēšanu, bērns tiks pastāvīgi uzraudzīts. Tā rezultātā mazuļa ķermenī nepaliks neviena leikēmiska šūna. Nu, ja tas notiek, jums vienmēr uz to jācer. Galu galā cerība mūsu dzīvē nozīmē daudz, tikai tā palīdz dzīvot un ticēt.
Leikēmija - simptomi bērniem, kurus ir svarīgi pamanīt uzreiz
Onkoloģiskās slimības, kuras pamatoti uzskata par 21. gadsimta mēru, nežēlo pat bērnus. Saskaņā ar statistiku bērnu onkoloģijas vidū vadošo pozīciju aizņem leikēmija - asins šūnu patoloģija. Tas rodas 35% gadījumu un biežāk tiek diagnosticēts zēniem. Ir svarīgi savlaicīgi atpazīt leikēmiju, agrīnā stadijā bērniem atklātie simptomi neradīs nopietnas komplikācijas. Ļaujiet mums sīkāk apsvērt, kas ir briesmīga patoloģija, lai savlaicīgi veiktu pasākumus un glābtu bērna dzīvību.
Kas ir leikēmija??
Lai saprastu asins leikēmijas slimības mehānismu un to, kas tas ir bērniem, jums jāsaprot, kā normāli darbojas bērna asinsrites orgāni. Asinis sastāv no šūnām, ieskaitot balto asins šūnu, sarkano asins šūnu, trombocītu un citu. Pateicoties viņiem, asinis apgādā orgānus ar gaisu, tiek novērsta asiņošana un saglabāta imunitāte. Šīs šūnas rodas kaulu smadzenēs. Slimība rodas, ja daži no tiem mutācijas ietekmē pārstāj nogatavoties līdz normālam izmēram un tā vietā sāk nekontrolēti dalīties nenobriedušos. Tā rezultātā viņi ieņem veselīgu šūnu vietu kaulu smadzenēs, izjaucot asinsrades līdzsvaru. Neskatoties uz izcelsmi vienā orgānā, leikēmija izplatās ar asinīm visā ķermenī. Nenobriedušas šūnas nonāk limfmezglos, pēc tam inficē citus orgānus. Bez ķirurģiskas ārstēšanas dažos mēnešos var iestāties nāve..
Bērna leikēmija - video
Šis video sīki un detalizēti parāda, kāda ir leikēmija un kā tā tiek ārstēta. Doti tiešie piemēri, ka leikēmija ir diagnoze, nevis teikums. Kvalificēti ārsti sīki izklāsta galvenās bērnu leikēmijas pazīmes, kurām vecākiem nekavējoties jāpievērš uzmanība.
Leikēmija nav teikums. Mūsdienās tā ir tikai slimība. Jā, grūti, jā, ārstēšana maksā naudu un nervus, sāpīga un ilgstoša. Bet vissvarīgākais ir nepadoties. Viss, kas tiek prasīts no vecākiem, ir cieši uzraudzīt mazuli un pēc pirmajām aizdomām nekavējoties sazināties ar speciālistiem.
Ko jūs zināt par leikēmiju? Kādus piesardzības pasākumus veicat mazuļa veselības aizsardzībai? Ja diemžēl esat saskāries ar līdzīgu problēmu, komentāros dalieties ar savu pieredzi, tāpēc jūs palīdzēsiet un atbalstīsit vecākus, kuri tagad saskaras ar aci pret aci ar diagnozi “asins vēzis”.!
Leikēmijas veidi
Ietekmētās šūnas. Asins šūnas, kurās var notikt ļaundabīga mazspēja, parādās kaulu smadzenēs, bet var attīstīties gan tajā, gan citos orgānos - limfmezglos, liesā, aizkrūts dziedzerī. Pirmajā gadījumā šādas šūnas sauc par mieloīdām (ar nosaukumu kaulu smadzeņu orgānu mielomas), otrajā - limfoīdas.
Atbilstoši attīstības pakāpei. Arī ļaundabīgas izmaiņas var notikt dažādos šūnu attīstības posmos: no paša pirmā, kad nav zināms, kuram no diviem tipiem tas piederēs un kur tas attīstīsies, līdz vēlam, kad tas ir nobriedis un brīvi pilda savas funkcijas. Bērnu leikēmijas veids ir atkarīgs no viena no 6 "sadalīšanās" stadijām, kā arī no bojātās šūnas veida. Ja vēža mutācija notika vēlīnā šūnu augšanas stadijā, tas uzlabo prognozi salīdzinājumā ar “sadalīšanos” līmenī, kad šūnas daba jau ir zināma, bet tā joprojām nedarbojas pareizi (sprādziens). Tātad visbiežāk rodas slimiem bērniem: ir agresīva akūta leikēmija. Tas notiek:
- limfoblastiska (VISAS) - visizplatītākā bērnu onkoloģijā;
- mieloblasti (AML) - bieži sastopami gados vecākiem cilvēkiem;
- monoblastas - tiek bojātas monocītu asins šūnas;
- eritromioze - eritrocīti;
- megakarioblastiski - trombocīti;
- promielocītiskie - promieloblasti.
Ir 2 detalizētas klasifikācijas, kas sastādītas pēc noteiktajiem kritērijiem: Pasaules Veselības organizācija un Francijas-Amerikas-Lielbritānijas. Pēdējā visi vēža veidi ir norādīti ar latīņu burtiem un cipariem: 3 L apakštipi ALL un 8 M-šķirnes AML.
Atbilstoši slimības fāzei. Bērniem ir:
- akūta forma - laiks no pirmajiem simptomiem līdz izārstēšanai;
- remisija - klīnisko parametru normalizēšana un kaitīgo blastu samazināšanās kaulu smadzenēs līdz 5%;
- nepilnīga remisija - ļaundabīgo šūnu skaita samazināšanās kaulu smadzenēs līdz līmenim, kas nepārsniedz 20%;
- recidīvs - ar labvēlīgiem asins rezultātiem leikēmijas perēkļi tiek konstatēti citos orgānos (nervu sistēmā, olnīcās, plaušās).
Vēzis nav klīniski viendabīga slimība, tā cēloņi un raksturs nav pilnībā izprotami. Tāpēc iepriekšminētās klasifikācijas ir nosacītas. Dažās valstīs bērna leikēmijas ārstēšana automātiski iekļauj viņa gadījuma zinātnisku izpēti, lai paplašinātu medicīnas sabiedrības zināšanas par onkoloģiju.
Kādas prognozes dod ārsti?
Ārstējot akūtu leikēmiju, kvalificēts ārsts ņem vērā faktoru, no kura atkarīgs pacienta turpmākā stāvokļa prognozēšana.
Zemāk esošajā tabulā parādīti leikēmijas apgrieztas parādīšanās (recidīva) riska faktori (1. tabula):
1. tabula
Ietekmējošie faktori | Zems risks | Augsta riska |
Dzimums | Meitenēs | Zēniem |
Vecuma kategorija | No 1 gada līdz 9 gadiem | Mazāk nekā gads vai vairāk nekā 10 gadi |
Sacensības | Baltādains | Hispanic, afrikāņi |
Leikocitoze | Mērens | Vairāk nekā 50 000 mm3 |
Aknu un liesas augšana | Trūkst | Ir klāt |
Hromosomas leikēmijas šūnās | Augstas likmes, ir arī citas | Neliels daudzums |
Laiks sasniegt remisiju | Notiek pirmajās divās terapijas nedēļās | Ilgāka un bagātāka apstrāde |
Dauna sindroms | Bērni tiek ārstēti ātrāk |
Vidējais rādītājs starp zemu un augstu faktoru ir standarta.
Veicot prognozi par iespējamu bērnu leikēmijas atveseļošanos no limfoblastiskās formas, skaitļi ir šādi:
- Zems risks - 85-95%,
- Standarta riska līmenis - 65-85%,
- Augsts risks - 60–65%,
Leikēmijas izdzīvošanas rādītājs piecus gadus ir 85%.
Bērnam ar mieloīdo leikēmiju ir iespēja:
- Izmantojot standarta terapiju, 40–55% pacientu atveseļojas,
- Kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā no tuviem radiniekiem - 55-60%.
Piecu gadu izdzīvošana ar šādu leikēmiju - 45%.
Bērnu sastopamības statistika
Leikēmija ieņem pirmo vietu bērnu onkoloģijas jomā. Gandrīz trešdaļa bērnu onkoloģisko slimību rodas akūtā limfoblastā, kas veido 80% no visiem. Saskaņā ar Vācijas Bērnu vēža reģistra statistiku šī slimība tiek diagnosticēta katru gadu 500 bērniem līdz 14 gadu vecumam. Kopējais gadījumu skaits pirms 18 gadu vecuma ir aptuveni 600. Krievijā bērnu skaits ar visu veidu leikēmiju ir vienāds ar 1500 gadā. Daži no AML veidiem ir nenozīmīga summa. Piemēram, nediferencēta ML (tas ir, limfoīdo šūnu leikēmija stadijā, kad vēža šūna vēl nav izveidojusies) savā grupā notiek ar frekvenci 2-3%. Un promielocītiskais tips ir 10-12%. Visu veidu leikēmijas sastopamības biežums ir no 1 līdz 6 gadiem..
Prognoze
Prognoze ir labvēlīga 1-9 gadu vecumā
Prognoze ir labvēlīga VIS gadījumā bērniem no 1 līdz 9 gadu vecumam, salīdzinoši zems BMC un perifēro asiņu skaits, laba reakcija uz ķīmijterapiju (BMC blastu samazinājums līdz 5% uz 1 ārstēšanas mēnesi), ja nav centrālās nervu sistēmas bojājumu.
Nelabvēlīga prognoze tiek uzskatīta par VISU jaundzimušajiem un bērniem, kas vecāki par 9-10 gadiem, ar smadzeņu iesaistīšanos, lielu cerebrospinālo šķidrumu, asinīm, kaulu smadzeņu sprādzienbīstamību, ar sliktu reakciju uz terapiju (5-25% no CMC sprādzieniem pēc 1 mēneša ārstēšanas), atklājot T -šūnu imunofenotips un gēnu translokācijas starp 9 un 22, 4 un 11 hromosomām.
Slimības cēloņi
Leikēmiju, tāpat kā citas vēža formas, izraisa patoloģiska šūnu augšana. Tos var atrast jau jaundzimušajam. Bet bieži gadās, ka slimība parādās vēlākā vecumā vai arī visu dzīvi tā neliecina. Grūtās iedzimtības principi vēl nav pilnībā izpētīti..
Tiek uzskatīts, ka "gulēšana" slimības gēnos var pamodināt ārējos faktorus - individuāli vai sakrītot. Veselības apdraudēti ir bērni:
- cieš no iedzimtas vai iegūtas imūndeficīta;
- kam ir ģenētiski sindromi (Down, Fanconi anēmija);
- ciešanas tā sauktās doleikēmijas traucējumi (mielodisplastiskais sindroms)
- notiek limfātiskā diatēze;
- kam ir bijuši dažāda veida vīrusi.
Palielina arī saslimstības risku ar rentgena un radioaktīvās iedarbības palīdzību. Rūpnīcās atrodamās benzola un citu kancerogēnu šķīdinātāju loma joprojām ir pretrunīga..
Iespējamās sekas un komplikācijas
Uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas fona pacientiem novēro ievērojamu humorālās un šūnu imunitātes samazināšanos. Tā rezultātā viņiem bieži attīstās infekcijas un iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kurām ir smaga ilgstoša gaita un kas var izraisīt sepsi.
Viena no limfoblastiskās leikēmijas galvenajām iezīmēm ir bieža smadzeņu nervu stumbru, vielas un membrānu leikēmiska infiltrācija, kas izraisa neiroleikēmijas attīstību. Bez nepieciešamās profilakses šī komplikācija rodas katram otrajam pacientam.
Joprojām nav precīzi zināms, kāpēc šī slimība rodas. Ārsti saista tikai dažus faktorus, kas veicina leikēmijas rašanos. Tā var būt:
- imūnsistēmas slimības (iedzimti vai iegūti imūndeficīti);
- apstarošana ar lielām starojuma devām;
- ģenētiskā patoloģija (hromosomu vai gēnu mutācijas);
- leikēmijas gadījumi bērna ģimenē.
Šīs slimības cēloņi zinātnei joprojām nav zināmi. Bet ir daudz pieņēmumu, kurus apstiprina pētījumi un statistika. Daži iespējamie iemesli:
- iedzimtība;
- starojuma iedarbība (atomu eksplozija, negadījumi atomelektrostacijās, piesārņots gaiss);
- ekoloģija (caurumi ozona slānī);
- endokrīnās un imūnsistēmas traucējumi;
- lietotie dūmi;
- iepriekš identificētas onkoloģiskas slimības, kuras ārstēja ar radiāciju vai ķīmisko terapiju.
Slimības gadījumi ir absolūti veseli bērni, kuriem nav noslieces uz iepriekšminētajām kaites. Ārsti atzīmē, ka slimība biežāk skar bērnus, kuru dzimšanas svars pārsniedz 4,5 kg. Svarīgs ir arī mātes vecums. Ir pierādīts, ka sievietēm, kuras dzemdē pēc 40 gadiem, bērns slimo biežāk nekā bērni no jaunas mātes.
Slimības simptomi
Bieži vien slimības sākums ir akūts, bet dažreiz bērnu asiņu leikēmijas simptomi attīstās lēnām vairāku mēnešu laikā. Retos gadījumos kurss ir asimptomātisks, un onkoloģija tiek atklāta nejauši. Asins leikēmija bērniem sākas ar gripu: vājums, letarģija, svīšana naktī, temperatūra līdz 38 grādiem un motora aktivitātes samazināšanās. Pārbaudot par objektīvām slimības pazīmēm, tiek atzīti:.
Bāla āda. Sakarā ar nepietiekamu sarkano asins šūnu sarkano asins šūnu ražošanu, kas to piesātina ar skābekli, 60% pacientu āda kļūst bāla. Gļotādu krāsa mainās arī uz icteric vai zemes.
Asiņošana. Tas izpaužas kā sasitumi, asiņošana no deguna, smaganām utt., Kā arī asins punkti uz ādas (petehijas) 48% pacientu. Vēlākajos posmos asinis izdala iekšējie orgāni: kuņģa-zarnu trakts, dzemde (asinis urīnā) un plaušas (asiņu atkrēpošana).
Sāpes kaulos un locītavās. Sāpīgums var sasniegt tādu spēku, kas izraisa klibumu. Mazi bērni atsakās staigāt. Šo parādību novēro gandrīz trešdaļā pacientu.
Infekcijas Sakarā ar imunitātes samazināšanos bieži notiek infekcija, slimības ir grūti. Dažreiz vēzis tiek atklāts, apstrādājot infekciju, kas ir bīstama bērnam (pneimonija, sepse utt.).
Orgānu palielināšanās. Tie ietver limfmezglus (ieskaitot intraperitoneāli), mandeles, adenoīdus, papildinājumu, liesu, aknas. Sakarā ar to var sāpēt kuņģis un trūkst apetītes..
Slimības posmi
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā izšķir šādus posmus:
- Sākotnējais. Tas ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas bālums, zemas pakāpes drudzis, apetītes zudums, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, vēderā, pastāvīgām galvassāpēm.
- Pa vidu. Izteiktas slimības pazīmes, kas izpaužas kā anēmisks, intoksikācija, hiperplastisks, hemorāģisks un infekciozs sindroms.
- Remisija. To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizēšana..
- Termināļa skatuve. Ir raksturīga strauja limfoblastiskās leikēmijas simptomu progresēšana. Liktenīgs.
Diagnostika
Asins analīzes. Onkoloģijas hematologs ir iesaistīts leikēmijas ārstēšanā. Ja ir aizdomas par diagnozi, vispirms tiek piešķirti šādi testi:
- hemoglobīna līmeņa noteikšana, kas ir atbildīga par asins oksigenāciju (anēmijas pārbaude);
- saskaitot jauno sarkano asins šūnu skaitu, to samazinājums norāda uz vēža šūnu palielināšanos (retikulocitopēnija);
- trombocītu skaits, kura kritums norāda arī uz paaugstinātu blastu koncentrāciju asinīs;
- balto asins šūnu saturs, signalizējot par slimību tās augstā koncentrācijā;
- eritrocītu sedimentācijas ātruma novērtēšana, atspoguļojot iekaisuma vai citus patoloģiskus procesus (ESR analīze);
- blastu šūnu klātbūtne asinīs, kas tieši cirkulē visā ķermenī (blastemija);
- basofilu un eozinofilu, kas ir atbildīgi par alerģiskām un imūnām reakcijām, mērīšana: ja tādu nav, hematopoētiskā sistēma ir neaizsargāta.
Vissvarīgākais ir balto asins šūnu skaits. Ja ir vairāk nekā 25 tūkstoši, tas var sarežģīt slimības ārstēšanu..
Citi pētījumi. Ja asins analīzēs tiek konstatētas novirzes, tiek noteikti izmeklējumi, kas nosaka leikēmijas veidu un apakštipu. Vissvarīgākā ir mielogramma, kuras laikā tiek novērtēts kaulu smadzeņu paraugs, kas parāda hematopoētisko šūnu procentuālo daudzumu. Lai to iegūtu, tiek veikta punkcija. Pacientam, kas atrodas uz muguras, tiek ievadīta īpaša adata, kas atrodas 2. - 3. ribas līmenī viduslīnijā. Ierīce ir aprīkota ar vairogu, kas novērš krūšu kaula bojājumus. Ja bērns ir jaunāks par diviem gadiem, tad apakšstilba (stilba kaula) reģionā tiek veikta punkcija. Procedūra tiek veikta, izmantojot vietējo anestēziju. Papildu izmeklējumi tiek nosūtīti, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas nav iekļuvušas citos orgānos. Starp tiem skeleta kaulu ultraskaņa, MRI, CT un scintigrāfija (radioizotopu diagnostika ar melnbaltu attēlu, kas līdzīgs rentgenam). Pēc jostas punkcijas cerebrospinālajā šķidrumā tiek pārbaudīts ļaundabīgais sprādziens.
Asins skaitīšana leikēmijas analīzē
Olbaltumvielu asiņošanu raksturo tipiskas izmaiņas hematoloģiskajā attēlā. Slimības klīniskais asins tests parāda:
- asas izmaiņas leikocītu kvantitatīvajā sastāvā. Akūtas leikocitozes gadījumā balto asins šūnu skaits var palielināties līdz 100 · 109 / l vai vairāk. Hroniskā slimības formā leikocītu skaits ir nedaudz palielināts vai samazināts (normālais leikocītu skaits ir 4-9 · 109 / l);
- netiek novērotas leikocītu, kā arī bazofilu un eozinofilu formas;
- pazeminās hemoglobīna līmenis (normāls indikators - 120 g / l);
- sarkano asins šūnu skaits samazinās (normālais indikators ir 3,5-5,5 · 1012 / l);
- ESR palielinās (parastais indikators ir 2-12 mm / h);
- trombocītu skaits samazinās (norma - 150-400 · 109 / l);
- jaunu sarkano asins šūnu (retikulocītu) samazināšanās vai pilnīga izzušana;
- tiek samazināts neitrofilu skaits (ar ātrumu 45–70%).
Ir nepieciešams veikt asiņu bioķīmiju. Bioķīmiskās analīzes laikā speciālists pievērš uzmanību šādiem rādītājiem:
- paaugstināts bilirubīna līmenis - vairāk nekā 20 μmol / l;
- paaugstināta ASAT (aspartāta aminotransferāze);
- palielināta urīnskābe (normāls indikators - ne vairāk kā 400 μmol / l);
- paaugstināta laktāta dehidrogenāze (normāls indikators - 250 vienības / l);
- samazināts kopējais olbaltumvielu daudzums - mazāks par 60 g / l;
- samazināts fibrinogēns - mazāks par 2 g / l;
- samazināta glikoze - mazāk nekā 3,5 mmol / g.
Ja klīniskais asins tests parādīja šādu attēlu, tad ar lielu varbūtību mēs varam runāt par leikocitozes klātbūtni.
Ārstēšana
Mērķis. Pirmkārt, ir jāiznīcina vēža šūnas kaulu smadzenēs. Šim nolūkam tiek izmantoti ķīmiski preparāti (citostatiskie līdzekļi), kas kavē to augšanu. Visefektīvākā ārstēšana ietver vairāku veidu šādas vielas vienlaikus, jo vienas zāles kursi neaptver visu veidu ļaundabīgo šūnu veidu bērnam. Zāļu deva, to kombinācija un ievadīšanas veids vienmēr ir individuāls. Šis ārstēšanas veids tiek saukts par politerapiju..
Posmi Terapija ilgst 2 gadus un ietver 4 posmus.
- Indukcija - liela skaita zāļu ieviešana, lai iznīcinātu maksimālo vēža šūnu skaitu un mazinātu simptomus. Parasti ilgst 4 nedēļas.
- Konsolidācija - narkotiku maiņa, lai novērstu ļaundabīgo sprādzienu paliekas un remisijas konsolidācija. Ilgums - 2–4 mēneši.
- Centrālās nervu sistēmas bojājumu novēršana - ķīmijterapijas zāļu ievadīšana mugurkaula kanālā, izmantojot punkciju, lai metastāzes nenokļūtu centrālajā nervu sistēmā. Ja tas joprojām notika, tad tiek nozīmēta smadzeņu staru terapija.
- Reindukcija - pirmās fāzes atkārtošana, lai iznīcinātu pēdējās vēža šūnas un pasargātu no recidīva.
Ārstēšanas laikā bērni saņem atbalstošu aprūpi, lai izvairītos no komplikācijām (piemēram, pneimonijas).
Kā un kāpēc attīstās leikēmija
Asins leikēmija ir sistēmiska slimība, un tā sāk attīstīties diezgan aktīvas un straujas leikocītu šūnu pavairošanas dēļ, kurām nav laika kļūt par pilntiesīgām imūnsistēmas aizsargājošajām šūnām. Šāda masīva zemāku šūnu uzkrāšanās notiek asinsvados, kaulu smadzenēs un dažādos citos orgānos. Progresa laikā veselās šūnas tiek aizstātas ar bojātām leikocītu šūnām, kas nespēj aizsargāt slima cilvēka ķermeni.
Tādējādi sākas asins vēzis, un neilgi pēc tā attīstības pacientam ir veselīgu veselīgu asins šūnu deficīts (citopēnija). Tā kā asinsriti veic visā ķermenī, citi orgāni un audi ir piepildīti ar leikēmiskiem limfocītiem. Tādējādi sākas metastāžu process, kas noved pie visu skarto ķermeņa sistēmu funkciju pakāpeniskas pārkāpšanas.
Galvenie iemesli, kas izraisa asins limfocītu izmaiņas, ir:
- Iedzimtība. Slimību ģenētiskā līmenī var pārnest uz nākamajām paaudzēm..
- Vīrusu infekcijas, kas izraisa šūnu mutācijas. Tas noved pie neatgriezeniskiem patoloģiskiem procesiem un audzēja perēkļu veidošanās.
- Dažādi ķīmiskie toksīni, kas deformē asins šūnas, izraisa to modificēšanu.
- Radiācijas ietekme uz ķermeni, kas izraisa hromosomu bojājumus.
- Pārmērīga tādu zāļu lietošana, kurām ir leikēmiskas īpašības.
Leikēmija atšķiras ar izmainīto leikocītu šūnu veidu un izpaužas dažādos veidos. Tas notiek akūtā un hroniskā formā. Akūtā formā notiek strauja jaunu balto asins šūnu šūnu sakāve, kā rezultātā rodas anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija. Hroniskā formā nobriedušas balto asins šūnas tiek ietekmētas diezgan ilgā laika posmā. Slimība progresē daudzus gadus, veselīgas asins šūnas ļoti lēnām, pakāpeniski aizstāj ar vēža šūnām.
Turklāt ir 2 leikēmijas veidi:
- Limfoleikoze. Šajā gadījumā limfoīdās šūnas deģenerējas audzēja šūnās. Limfoleikozes akūtā forma visbiežāk attīstās jaundzimušajiem, bet hroniska - cilvēkiem virs 50.
- Mieloīdā leikēmija, kad tiek ietekmētas mieloīdās šūnas. Parasti novēro bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Asins vēzis ir sadalīts arī daudzos apakštipos..
Diēta
Bērna imunitāte slimības laikā ir novājināta, tāpēc stacionārā ārstēšanā svarīga loma ir līdzsvaram un uzturvērtībai. Ķermenim ir nepieciešams viss uzturvielu komplekss: liels skaits olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu, kā arī mikro un makro elementi, vitamīni. Anēmijas dēļ pārtika ir jāstiprina ar dzelzi.
Bērna uzturā jāietver:
- augļi,
- ogas,
- dārzeņi.
Kā arī svaigi spiestas sulas:
- taukainas zivis;
- taukaini piena produkti;
- konditorejas izstrādājumi;
- pārtikas produkti ar augstu cukura līmeni;
- cepetis;
- kūpināta.
Kā un kāpēc attīstās leikēmija
Asins leikēmija ir sistēmiska slimība, un tā sāk attīstīties diezgan aktīvas un straujas leikocītu šūnu pavairošanas dēļ, kurām nav laika kļūt par pilntiesīgām imūnsistēmas aizsargājošajām šūnām. Šāda masīva zemāku šūnu uzkrāšanās notiek asinsvados, kaulu smadzenēs un dažādos citos orgānos. Progresa laikā veselās šūnas tiek aizstātas ar bojātām leikocītu šūnām, kas nespēj aizsargāt slima cilvēka ķermeni.
Tādējādi sākas asins vēzis, un neilgi pēc tā attīstības pacientam ir veselīgu veselīgu asins šūnu deficīts (citopēnija). Tā kā asinsriti veic visā ķermenī, citi orgāni un audi ir piepildīti ar leikēmiskiem limfocītiem. Tādējādi sākas metastāžu process, kas noved pie visu skarto ķermeņa sistēmu funkciju pakāpeniskas pārkāpšanas.
Galvenie iemesli, kas izraisa asins limfocītu izmaiņas, ir:
- Iedzimtība. Slimību ģenētiskā līmenī var pārnest uz nākamajām paaudzēm..
- Vīrusu infekcijas, kas izraisa šūnu mutācijas. Tas noved pie neatgriezeniskiem patoloģiskiem procesiem un audzēja perēkļu veidošanās.
- Dažādi ķīmiskie toksīni, kas deformē asins šūnas, izraisa to modificēšanu.
- Radiācijas ietekme uz ķermeni, kas izraisa hromosomu bojājumus.
- Pārmērīga tādu zāļu lietošana, kurām ir leikēmiskas īpašības.
Leikēmija atšķiras ar izmainīto leikocītu šūnu veidu un izpaužas dažādos veidos. Tas notiek akūtā un hroniskā formā. Akūtā formā notiek strauja jaunu balto asins šūnu šūnu sakāve, kā rezultātā rodas anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija. Hroniskā formā nobriedušas balto asins šūnas tiek ietekmētas diezgan ilgā laika posmā. Slimība progresē daudzus gadus, veselīgas asins šūnas ļoti lēnām, pakāpeniski aizstāj ar vēža šūnām.
Turklāt ir 2 leikēmijas veidi:
- Limfoleikoze. Šajā gadījumā limfoīdās šūnas deģenerējas audzēja šūnās. Limfoleikozes akūtā forma visbiežāk attīstās jaundzimušajiem, bet hroniska - cilvēkiem virs 50.
- Mieloīdā leikēmija, kad tiek ietekmētas mieloīdās šūnas. Parasti novēro bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Asins vēzis ir sadalīts arī daudzos apakštipos..
Izdzīvošana
Vairāk nekā 90% no visiem pacientiem ar ALL dzīvo ilgāk nekā 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas, kas klīniskajā praksē ir ārstniecības rādītājs. Tas ietver gan atgūtus bērnus, gan recidīvus. 70% no šī skaita veiksmīgi pabeidz terapiju pēc divu gadu ārstēšanas. Ar pilnīgu atveseļošanos bērnam tiek parādīts ikgadējs izmeklējums līdz 18 gadu vecumam. Prognoze sākotnēji varētu būt neveiksmīga vairāku iemeslu dēļ:
- bērns slimoja ar retu veidu leikēmiju;
- diagnozes laikā bija augsts leikocītu līmenis;
- slimība slikti reaģē uz ārstēšanu.
Tad veiksmes iespējas tiek samazinātas. Vācijas statistika vēsta, ka apmēram katrs septītais bērns (90 no 600) ir leikēmijas slimnieki ar šādām problēmām.
Recidīvs parasti notiek pirmajos 2 ārstēšanas gados, reti parādās pēc piecu gadu izdzīvošanas perioda (ja tas notiek, slimību sauc par hronisku). Ir iespējams izārstēt 50–60% no visiem bērniem, kuru slimība ir atgriezusies.
Simptomatoloģija
Limfocītiskās leikēmijas attīstību papildina visa simptomātiskā kompleksa parādīšanās. Pašā slimības attīstības sākumā pacients var sūdzēties par nogurumu un letarģiju. Bērnam nav vēlmes piedalīties brīvdabas spēlēs.
Slimība izraisa skābekļa badu. Tas rodas tāda iemesla dēļ, ka ar intensīvu patoloģiski izmainītu šūnu reprodukciju tiek palēnināta normālo šūnu dalīšana, kā arī to augšana. Tā rezultātā attīstās anēmija un skābekļa bada..
Sakarā ar nepietiekamo leikocītu skaitu notiek imunitātes spriedzes samazināšanās. Trombocītu deficīts izraisa biežu asiņošanu un zilumu veidošanos.
Apsveriet galvenos akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības simptomus bērniem:
- Ķermeņa intoksikācija. Tā kā mazuļa imunitāte ir samazināta, viņa ķermenis ir neaizsargāts pret visa veida baktērijām un vīrusiem. Par viņu aktivitāti liecina tādi intoksikācijas simptomi kā letarģija, vājums, drudzis, ādas bālums. Bieži vien šos simptomus pavada drudzis..
- Pavājināta elpošanas funkcija. Mediastinālo limfmezglu palielināšanās rezultāts ir elpošanas ritma traucējumi. Tā rezultātā plaušu audos var būt asiņošana ar simptomiem klepus ar krēpu formā, kurā asinis ir pamanāmas.
- Asiņošana. Šī ir zemādas asiņošana. Sakarā ar to, ka pacientam ir samazināts trombocītu skaits, petehijas parādās uz bērna gļotādām un ādas - nelieli asiņojumi. Asinis var parādīties arī ekskrementos, kā arī asiņaina vemšana..
- Limfoīdo audu proliferācijas vai hiperplāzijas sindroms. Palielinās aknas, limfmezgli un liesa. Sakarā ar kaulu smadzeņu augšanu var rasties pietūkums, locītavu sāpīgums. Kauli kļūst trauslāki, kas pacientam rada noslieci uz lūzumiem.
- Bieža ādas infekcija. Ar samazinātu imunitāti pat neliels ādas bojājums noved pie turpmākas infekcijas. Bērni ar leikēmiju bieži cieš no furunkulozes, abscesu parādīšanās injekcijas vietās un strutaina naga gultas iekaisuma.
- Anēmija. To raksturo hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaita samazināšanās. To papildina ādas un gļotādu sausums un bālums, apetītes samazināšanās un vājums..
Kā imūnsistēma reaģē?
Strauji palielinoties leikocītu koncentrācijai asinīs, bērnam var attīstīties sekundārs imūndeficīta sindroms. Ķermeņa aizsargfunkcijas vājina, kas noved pie biežām infekcijas etioloģijas slimībām. Tās var būt infekcijas:
- mutes dobums (atkārtots stomatīts, herpes, glosīts);
- elpošanas sistēma (hronisks tonsilīts, hronisks un obstruktīvs bronhīts, bronhiālā tipa astma, hipertrofisks rinīts, pneimonija);
- kuņģis un zarnas (gastrīts, zarnu infekcijas, rotavīrusa slimība).
Ja bērns slimo biežāk 4-6 reizes gadā, ir nepieciešams veikt pārbaudi pie imunologa un noteikt imunoloģisko stāvokli. Visbiežāk sākotnējās leikēmijas formas tiek atklātas precīzi konsultācijā ar imunologu par biežām bērna elpceļu infekcijām.
Galvenie leikēmijas simptomi
Svarīgs! Aptuveni 22% bērnu ar leikēmiju mirst elpošanas sistēmas vai zarnu infekciozu bojājumu rezultātā akūtas saindēšanās ar asinīm (sepsi) dēļ. Nenobrieduši limfoblasti nevar kavēt patogēnas floras augšanu un novērst tās iekļūšanu sistēmiskajā asinsritē, kas noved pie smagas iekaisuma reakcijas attīstības un bērna nāves. Šādu risku var samazināt, pastāvīgi izmantojot marles pārsēju un saglabājot sterilitāti telpā, kurā atrodas pacients.
Iespējamie onkoloģijas faktori
Bērnības leikēmijas veidošanās principi ir mainītu šūnu mutācija un atkārtošana. Izrādās, ka vēža bojājumi ir mutanti kloni, kas ir zaudējuši spēju pašnoteikties un nogatavoties, aizstājot veselīgus asinsrades asnus. Caur asinsriti tie izplatās visā ķermenī, ietekmējot tā dažādās dzīvībai svarīgās struktūras un sistēmas..
Pēc novērojumiem, bērni ar trisomiju 21. hromosomā (lejās) biežāk 15 reizes cieš no leikēmijas. Retās ģenētisko slimību un hromosomu patoloģiju nesēji, kas cieš no iedzimtas Fankoni anēmijas, primārā imūndeficīta stāvokļiem, hroniskas hemoblastozes, ir vienlīdz jutīgi pret šo slimību..
Bērnu leikēmijas cēloņi joprojām ir atklāta izpētes tēma, taču saskaņā ar pašlaik pieejamajiem datiem ir daži iespējamie faktori, kas to izraisa:
- Imūnās sistēmas patoloģijas.
- Ģenētiski defekti.
- Vairāku ķīmisku vielu un starojuma iedarbības rezultāts. Apdzīvotās vietās, kas atrodas tuvu radioaktīvajām zonām, bērni biežāk slimo ar ļaundabīgām onkoloģiskām slimībām..
Tiek atzīmēti arī šādi bērnu leikēmijas cēloņi:
- Onkogēni vīrusi, kas traucē hromosomu dalīšanās procesu šūnu reprodukcijas stadijā un strukturāli maina DNS molekulu.
- Kaitīgu vielu uzkrāšanās organismā no apkārtējās vides pieaugošu problēmu dēļ.
- Bīstama saules starojuma iedarbība: Zemes ozona slāņa retināšanas dēļ saules stari cilvēkiem kļūst arvien bīstamāki. Tāpēc karstākajos dienas periodos jāpavada mazāk laika atklātā saulē.
- Vecāku sliktie ieradumi, kas negatīvi ietekmē mazuļa trauslo veselību (smēķēšana, alkoholisms).
Bērna ķermenis ir neaizsargāts, un pieaugušo uzdevums ir pēc iespējas vairāk aizsargāt to no minētajām sekām.
Bērnu leikēmija - cēloņi, simptomi, profilakse Maskavas reģionā
Kas ir leikēmija bērniem
Bērnu leikēmija (leikēmija) ir ļaundabīga asins slimība, ko papildina kaulu smadzeņu hematopoēzes pārkāpums, kā arī normālu asins šūnu aizstāšana ar nenobriedušām balto asins šūnu sērijas šūnām. Bērnu leikēmijas biežums ir 4-5 gadījumi uz 100 tūkstošiem bērnu.
Statistika liecina, ka leikēmija ir visizplatītākā bērnības onkoloģiskā patoloģija (30%). Visbiežāk asins vēzis tiek diagnosticēts bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem..
Asins leikēmijas klasifikācija bērniem
- akūta leikēmija (līdz diviem gadiem);
- hroniska leikēmija (vairāk nekā divus gadus).
97% gadījumu bērni ir akūti. Īpašs tā veids ir iedzimta leikēmija (novērota jaundzimušajiem vai bērniem pirmajos trīs dzīves mēnešos).
Saskaņā ar audzēja šūnu morfoloģisko īpašību kritēriju akūtu leikēmiju nosacīti iedala:
1. limfoblastiska. Rodas nenobriedušu limfocītu (limfoblastu) nekontrolētas izplatīšanās rezultātā.
- ar maziem limfoblastiem (L1) - visizplatītākais veids bērniem;
- ar polimorfiem lieliem limfoblastiem (L2);
- ar polimorfiem lieliem limfoblastiem ar citoplazmas vakuolizāciju (L3).
- B-šūna (no 1 līdz 3%);
- T-šūna (no 15 līdz 25%);
- O-šūna (no 70 līdz 80%).
2. Ne limfoblastisks (mieloblastisks).
- nediferencēts (M0) - nav iespējams izdalīt noteiktu hematopoētisko dīgli, ko modificējis audzējs,
- slikti diferencēta mieloblastika (M1);
- ļoti diferencēta mieloblastika (M2);
- promielocītiskais (M3);
- mielomonoblastiskais (M4);
- monoblastīgs (M5);
- eritromioze (M6);
- megakariocītiski (M7);
- eozinofīlie (M8).
- Akūta forma (no pirmo simptomu parādīšanās līdz manāmam uzlabojumam klīnisko un hematoloģisko parametru ārstēšanas rezultātā).
- Nepilnīga / pilnīga remisija. Pirmajā gadījumā tiek novērota klīnisko rādītāju un hemogrammu normalizēšana, nenobriedušu limfocītu skaits kaulu smadzeņu punkcijā nepārsniedz 20%. Ar pilnīgu remisiju šis indikators ir vienāds ar 5% sprādzienu..
- Slimības recidīvs. Uz hematoloģiskās labsajūtas fona tiek atklāti ekstramedulārie leikēmijas infiltrācijas perēkļi sēkliniekos, plaušās, nervu sistēmā utt..
Bērnu leikēmijas cēloņi
Ir pierādīts, ka akūta leikēmija ir “klonāla” patoloģija. Mutācijas procesa rezultātā, kas notiek asinsrades šūnā, tā diferenciācija nenobriedušu formu (blastu) stadijā neizdodas ar to turpmāku augšanu (proliferāciju). Veidojas ļaundabīgs audzējs, kas aizvieto kaulu smadzenes un novērš normālu asiņu veidošanos. Blasts sāk atstāt kaulu smadzenes, nonāk asinsritē un tiek pārnēsāts visā ķermenī. Attīstās orgānu un audu leikēmiska infiltrācija.
Audzēju šūnu izcelsmi no vienas mutācijas šūnas pierāda fakts, ka tām visām ir identiskas morfoloģiskās, bioķīmiskās un imunoloģiskās īpašības. Bet kādi ir bērnu leikēmijas cēloņi un no kurienes nāk mutācijas šūnas, zinātnieki vēl nav līdz galam izdomājuši.
- iedzimta nosliece (ja kāds no radiniekiem slimoja ar leikēmiju, slimība var izpausties nākamajās paaudzēs);
- ģenētiski traucējumi (Dauna sindroms, Li-Fraumeni sindroms, neirofibromatoze utt.);
- radioaktīvā iedarbība uz bērna ķermeni (rūpnieciski avārijas, atomu sprādzieni);
- paaugstināta saules insolācija ozona caurumu dēļ;
- slikti vides apstākļi;
- pasīvā smēķēšana (bērns pastāvīgi ieelpo gaisu ar tajā esošajiem smēķēšanas līdzekļiem);
- vīrusu infekcija, ko izraisa vīrusu infekcijas.
Leikēmijas simptomi bērniem
Vairumā gadījumu pirmās leikēmijas pazīmes bērniem ir plīvurotas. Bērns neguļ labi, ātri nogurst, nevēlas ēst, neskaidru iemeslu dēļ paaugstinās viņa ķermeņa temperatūra. Vecāki kļūdaini saista šos simptomus ar vīrusu infekcijām, parasto saaukstēšanos.
Dažreiz pirmās leikēmijas pazīmes bērniem ir:
- hemorāģiskais sindroms (asiņošana gļotādās un ādā);
- pēkšņa vispārēja ķermeņa intoksikācija (rodas ar vājumu, svīšanu, drudzi, anoreksiju, nepietiekamu uzturu, vemšanu, nelabumu).
- ādas krāsa, gļotādas - tās kļūst gandrīz baltas, iegūst dzelti / zemes nokrāsu (ļoti bāli bērni vienmēr tiek attēloti pacientu ar leikēmiju fotoattēlā);
- gļotādas - infiltrācijas dēļ rodas tonsilīts, stomatīts, gingivīts;
- limfmezglu lielums - tie palielinās, attīstās limfadenopātija.
- sialadenopātija (siekalu dziedzeru patoloģiskas izmaiņas);
- hepatosplenomegālija (vienlaicīga aknu un liesas palielināšanās);
- hematūrija (asiņu klātbūtne urīnā);
- dzemdes, zarnu trakta, plaušu un deguna asiņošana;
- locītavu asiņošana.
Pastāvīgs akūtas leikēmijas pavadonis bērnībā ir anēmisks sindroms. Tās smagumu nosaka sprādziena šūnu proliferācijas pakāpe kaulu smadzenēs.
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomiem var būt arī kardioloģisks raksturs - tiek diagnosticēta aritmija, tahikardija, difūzas izmaiņas miokardā, sirds robežu paplašināšanās, izsviedes frakcijas samazināšanās.
Imūndeficīta stāvokļa pazīmes leikēmijā ir infekcijas un iekaisuma procesu piestiprināšana pamatslimībai. Tātad letāls iznākums bieži provocē pneimoniju, sepsi.
Kā atklāt leikēmiju bērnam - diagnoze
Aizdomas par leikēmiju bērnam parasti rodas pie pediatra. Turpmākā mazā pacienta izmeklēšanā un ārstēšanā tiek iesaistīts onkoheimatologs..
- kaulu smadzeņu pārbaude;
- perifēro asins analīze.
- anēmija
- retikulocitopēnija (zems jauno sarkano asins šūnu saturs);
- trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits);
- augsts ESR;
- blastemija (blastu šūnu iziešana perifērajās asinīs);
- leikopēnija (zems balto asins šūnu skaits);
- eozinofilu un bazofilu pilnīga neesamība.
Klasisks leikēmijas simptoms bērniem ir "leikēmijas mazspējas" parādība, kurai raksturīga starpposma formu neesamība starp nobriedušām un sprādzienšūnām.
- Mūža punkcija. Procedūra tiek veikta vietējā anestēzijā, un tās mērķis ir novērtēt kaulu smadzeņu hematopoēzes stāvokli. Pacients guļ uz muguras. Kassirsky adata ar īpašu aizsargājošu vairogu, kas izslēdz videnes orgānu bojājumus, tiek ieviesta 2-3 ribu līmenī viduslīnijā.
- Mielogrammas izpēte. Diagnostikas materiāla savākšanai tiek veikta krūšu kaula punkcija 2-3 starpšūnu telpas līmenī. Ārsts izmanto kausētu adatu, tāpēc tiek izslēgti iekšējo orgānu bojājumi. Ja bērns nav divus gadus vecs, kaulu smadzeņu paraugu iegūst, pārdurt stilba kaulu (punkcija tiek veikta augšējā trešdaļā uz iekšējās virsmas).
- tiek veikti imunoloģiski, citoķīmiski un citoģenētiski pētījumi;
- tiek ieceltas oftalmologa, neirologa konsultācijas;
- Tiek veikta jostas punkcija (ievietojot punkcijas adatu muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā, ārsts ņem cerebrospinālo šķidrumu (cerebrospinālais šķidrums) turpmākai izpētei);
- Galvaskausa rentgena pārbaude, oftalmoskopija (acs struktūru izpēte);
- cerebrospinālā šķidruma pārbaude.
Saskaņā ar veiktajām liecībām: aknu, liesas, limfmezglu, siekalu dziedzeru, sēklinieku ultraskaņa zēniem. Lai noteiktu metastāzes, bērnam tiek piešķirta datortomogrāfija.
Diagnostikas pasākumu laikā ir svarīgi diferencēt leikēmiju no garā klepus, tuberkulozes, citomegalovīrusa infekcijas, infekciozās mononukleozes, sepse.
Bērnu leikēmijas ārstēšana
Bērniem, kuriem diagnosticēta leikēmija, stacionāra ārstēšana tiek veikta specializētās onkohematoloģiskās iestādēs. Lai izvairītos no infekciozām komplikācijām, katrs bērns atrodas izolētā kastē, kur tiek radīti apstākļi, kas ir pēc iespējas tuvāk steriliem. Uzturam tiek pievērsta liela uzmanība - tam jābūt labi sabalansētam, pilnvērtīgam.
Leikēmijas ārstēšana ietver vienlaicīgu vairāku zāļu lietošanu (polikemoterapiju), un tās mērķis ir iznīcināt leikēmisko klonu. Ārstēšanas shēmas, ko novēro onkologi ar limfoblastisku un mieloblastisku akūtu leikēmiju, ir atšķirīgas. To atšķirība ir ķīmijterapijas, optimālo devu un zāļu ievadīšanas metožu kombinācijā.
- Pirmkārt, tiek veikts viss nepieciešamais, lai sasniegtu klīnisko un hematoloģisko remisiju..
- Tad iegūtie rezultāti tiek fiksēti (konsolidācijas posms).
- Pēc uzturošās terapijas, komplikāciju profilakse / ārstēšana.
- BCG vakcīnas (pret tuberkulozi);
- leikēmijas šūnas;
- interferoni;
- anti-vakcīnas vakcīna;
- imūno limfocītu utt..
Starp daudzsološākajām bērnu leikēmijas ārstēšanas metodēm, kuras ārsti izmanto šodien, ir nabassaites asiņu, kaulu smadzeņu, cilmes šūnu transplantācija.
- trombocītu un sarkano asins šūnu pārliešana;
- antibiotiku terapija;
- hemostatiskā terapija;
- detoksikācijas pasākumi.
Prognoze
- vecums, kurā slimība parādījās;
- stadija, kurā tā tika diagnosticēta;
- ķermeņa individuālās īpašības;
- vienlaicīgu slimību klātbūtne;
- imūnsistēmas darbs.
- saslima laika posmā no dzimšanas līdz 2 gadiem un no 10 gadiem;
- kuriem diagnozes laikā ir diagnosticēta neiroleikēmija;
- kuri cieš no limfadenopātijas un hepatosplenomegālijas.
Jo ātrāk tiek sākta ārstēšana, jo labākus rezultātus var sasniegt. Pastāvīgu remisiju un pilnīgu atveseļošanos bieži var sasniegt pacientiem (īpaši meitenēm), kuri cieš no L1 tipa limfoblastiskās leikēmijas no 2 līdz 10 gadiem.
Diēta leikēmijas ārstēšanai
Leikēmijai nav īpašas diētas. Uzturam jābūt pilnīgam, jo organismā notiekošais patoloģiskais process noved pie imūnsistēmas pavājināšanās. Lai kaulu smadzenes varētu ražot veselīgas asins šūnas, tai nepieciešams liels daudzums olbaltumvielu, ogļhidrātu, tauku, vitamīnu, mikro un makro elementu. Tāpēc bērna ikdienas uzturā jāiekļauj augļi, ogas un dārzeņi. Noderīgas ir svaigi spiestas sulas no granātābolu, burkāniem un bietēm.
Pārtika, kas bagāta ar dzelzi, ir jādzer anēmijas dēļ..
- taukainas zivis;
- taukaini piena produkti (var izraisīt vielmaiņas traucējumus);
- cepšana, saldumi;
- cepti un kūpināti.
Aizstāt cūkgaļu ar tītaru vai vistu.
Leikēmijas briesmas - bērnu dzīves prognoze
Dzīves prognoze bērniem ar akūtu leikēmiju, kuriem nav izvēlēta atbilstoša ārstēšana, ir nelabvēlīga - 100% gadījumu letāls iznākums. Izmantojot mūsdienīgu ķīmijterapiju, slimības gaita bez recidīva tiek novērota 50-60% bērnu. Jūs varat runāt par atveseļošanos pēc 6-7 dzīves gadiem bez recidīva.
Bīstamākā leikēmijas komplikācija ir smadzeņu, nervu stumbru un smadzeņu infiltrācija. Neiroleikēmijas pazīmes ir: slikta dūša, galvassāpes, reibonis, stīvs kakls, diplopija. Muguras smadzeņu vielas infiltrācija izpaužas kā jutības pārkāpums, kāju paraparēze, iegurņa traucējumi.
Bērni ar leikēmijas risku
- ar iedzimtu noslieci;
- pacienti ar limfātisko slimību;
- kancerogēns.
Leikēmijas profilakse
- imunitātes stiprināšana, lai samazinātu inficēšanās risku ar infekcijas slimībām (pareiza uztura, sacietēšana utt.);
- kontakta ar kancerogēniem, jonizējošā starojuma avotiem, potenciāli bīstamām ķīmiskām vielām izslēgšana.
Pēc leikēmijas rašanās ir iespējama sekundārā profilakse. Tas ietver regulāras profilaktiskas pārbaudes, lai savlaicīgi noteiktu recidīvus..