Neskatoties uz tehnoloģiju laikmeta progresēšanu un daudzajiem jauninājumiem, cilvēce joprojām gaida nepatīkamus pārsteigumus. Tie ietver neārstējamas slimības ar sākotnējiem slēptiem simptomiem..
Viens no tiem ir akūta asiņu leikēmija..
Cik daudzi dzīvo ar šo klonālā rakstura onkoloģisko slimību, kuras attīstība notiek kaulu smadzenēs un izraisa asins šūnu mutāciju? Jautājums ir tālu no dīkstāves cilvēkiem, kuri ir atklājuši aizdomas par šo diagnozi..
Leikēmijas cēloņi
Diemžēl leikēmija pieder pie tām slimībām, kuras ārsti pilnībā neizprot. Tāpēc ir grūti nosaukt visus tās attīstības cēloņus. Medicīnas praksē tika reģistrēti gadījumi, kad pacientam nebija nevienas no medicīnai zināmām patoloģijām, kas veicināja slimības attīstību.
Neskatoties uz to, var izdalīt vairākus faktorus, kurus uzskata par labvēlīgiem nosacījumiem leikēmijas izplatībai:
- Jonizējošais starojums vai paaugstināts starojums (šādu reģionu iedzīvotājiem asinis jāanalizē analīzei vismaz 1 reizi gadā).
- Iedzimtība vai iedzimtas slimības (Blūma sindroms, Dauna sindroms utt.).
- Onkogēni vīrusi vai infekcijas.
- Ķīmiski kancerogēni.
- Pārtikas produkti.
- Slikti ieradumi (smēķēšana, alkohols).
Leikēmijas attīstība sākas ar kaulu smadzeņu šūnu darbības traucējumiem. Veselā cilvēkā viņi ir atbildīgi par organisma nodrošināšanu ar pretaudzēju imunitāti.
Ideālā gadījumā viņiem vajadzētu izsekot un iznīcināt mutācijas vēža šūnas..
Šāda neveiksmīga šūna var dalīties tūkstošiem šāda veida, izplatoties visā ķermenī un izspiežot veselās šūnas, paņemot no tām barības vielas..
Milzīgs vēža šūnu skaits, kas izplatās asinīs, ietekmē limfmezglus, sirdi, nieres, plaušas, aknas un ādu, traucējot viņu darbu. Daudzi pacienti šo parādību sauc par asins vēzi, lai gan precīzs medicīniskais nosaukums izklausās kā leikēmija vai leikēmija..
Leikēmiju tās attīstības sākumā ir ļoti grūti atpazīt. Tas ir saistīts ar faktu, ka tā galvenie simptomi ir ļoti līdzīgi saaukstēšanās vai gripa..
- viegls savārgums;
- nogurums
- ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
- vājums vai tikai galvassāpes.
Kad parādās šie signāli, maz ticams, ka pacientam ir aizdomas par leikēmiju.
Bet ir simptomi, kuriem nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība:
- Svīšana (jau iepriekš nepamanīti piekārtie sviedri dod brīdinājuma signālu, ka kaut kas notiek ķermenī, it īpaši, ja šī parādība parādās naktī).
- Palielināti limfmezgli (jaunveidojumi, kas ir ļoti pamanāmi pieskārienā padušu, kakla, cirkšņa zonā un sāpīgi, palpējot).
- Akūtas sāpes locītavās un kaulos (šis simptoms biežāk sastopams jaunākiem pacientiem).
- Kardiopalms.
- Ilgstoši infekcijas un saaukstēšanās slimības.
- Zilumi, asiņošana.
- Galvassāpes un muskuļu vājums.
Ja tiek pamanīts viens vai vairāki no iepriekšminētajiem simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu - hematologu.
Tās kodolā ir vairāki asins vēža veidi, orgāni, saskaņā ar kuriem tiek ietekmētas šūnas un orgāni. Visizplatītākās ir leikēmijas limfocīti un mieloīdi. Šādas formas kā angioma, hematosarkoma, limfostāze, limfosarkoma ir retāk sastopamas..
Asins leikēmijas slimībā izšķir divas tās attīstības formas:
- akūta (attīstās ārkārtīgi ātri);
- hroniska (kad ārējie simptomi un pazīmes nav tik izteiktas, šī suga attīstās daudz lēnāk).
Ja tiek atrasta akūta forma, var paļauties uz labvēlīgu atveseļošanos, savlaicīgi atklājot slimību un pareizi ārstējot. Šajā posmā mazāki bērni daudz dzīvo.
Hroniska forma ir raksturīga ar to, ka tā var neizpausties daudzus gadus. Medicīna zina gadījumus, kad pacients ar akūtu asiņu leikēmiju nodzīvoja vairāk nekā 20 gadus, nedomājot par savu slimību.
Asins slimības diagnostika
Lai diagnosticētu leikēmiju, pirmkārt, ir jānokārto vispārējs asins analīzes. Tas ir viņš, kurš parādīs leikocītu un hemoglobīna skaita novirzes no normas.
Sīkākam pētījumam tiek izmantota aspirācija (kaulu smadzeņu šūnu paraugs sīkam pētījumam mikroskopā) un kaulu smadzeņu biopsija, tas ir, kaula gabala ekstrahēšana no ķermeņa kopā ar kaulu smadzenēm, lai noteiktu mutācijas šūnu skaitu.
Var noteikt arī ģenētisko izmeklēšanu vai cerebrospinālā šķidruma punkciju, lai noteiktu orgānu bojājumu apmēru..
Akūtas leikēmijas ārstēšanas mērķis ir panākt pilnīgu remisiju, asins šūnu atjaunošanu. Kā likums, blakus ir nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Galvenokārt izmanto ķīmijterapiju un staru terapiju, imunitāti atbalstošas zāles. Ieteicama asins pārliešana.
Ārstēšana jāveic slimnīcā stingrā ārstu uzraudzībā, īpaši attiecībā uz sarežģītām formām un vēlīnām attīstības stadijām. Svarīgs būs arī psiholoģiskais atbalsts slima cilvēka mīļajiem.
Akūta asins leikēmija: cik cilvēku dzīvo ar šo diagnozi?
Uz šo jautājumu nav precīzas atbildes. Ārsti, cik vien iespējams, izmanto visus savus centienus un zināšanas cīņā par pacienta dzīvību. Viss būs atkarīgs no attīstības pakāpes un slimības formas. No tā, cik daudz laika bija vērsta pie speciālista, un cik kompetents viņš ir ārsts.
Ārstu vidū ir teiciens, ka akūtas leikēmijas pamatā ir trīs cilvēki: cilvēks pa vidu, slimība, no vienas puses, un ārsts, no otras puses. Kurā pusē cilvēks vairāk sliecas, viņa uzvarēs. Tas liek domāt, ka pacientam pašam ir nozīmīga loma slimības attīstībā un cik veiksmīga būs tās ārstēšana..
Dažreiz medicīna ir bezspēcīga, un akūta leikēmija dzīves prognozi rada vilšanos:
- Tātad, ja ķermenī ir sēnītes kopā ar infekcijām, cilvēks mirst. Viss notiek tāpēc, ka sēnīšu patoloģijas varētu dzīvot organismā visa pacienta dzīves laikā, un tās ir izturīgas pret visiem pat visspēcīgākajiem antibakteriāliem līdzekļiem. Gadās, ka pacienta ķermenis ir tik vājš, un imunitātes zaudēšana kļūst letāla un nesaderīga ar dzīvi.
- Vēl viens nāves cēlonis no šīs slimības ir ģenētiskā mutācija. Leikēmijas veidi, kas iepriekš nav aprakstīti medicīnā. Viņu ārstēšanas problemātiskais raksturs ir tāds, ka viņi nav pakļauti ne ķīmijterapijai, ne staru terapijai. Tā rezultātā ārsti nespēs sasniegt slimības remisijas stadiju, un bez tā kaulu smadzeņu transplantācija kļūst neiespējama..
- Cilvēks var nomirt ar infekciozām komplikācijām, kad viņa ķermenis nespēj tikt galā ar ārējās vides infekciju, un izolācija nav iespējama.
- Pēkšņa asiņošana, latentas smadzeņu aneirismas var būt vēl viens nāves faktors..
Asins leikēmiju pamatoti var uzskatīt par visbīstamāko no onkoloģiskajām slimībām. Atšķirībā no citiem, tam praktiski nav posmu un tas attīstās daudz ātrāk. Leikēmija ietekmē visus orgānus vienlaikus, jo vēža šūnas asinīs izplatās visā ķermenī..
Sākumā slimība attīstās slepeni, pēc pārbaudes ārsts nekavējoties diagnosticē 4. stadijas vēzi.
Lai gan šeit mēs nosacīti varam atšķirt trīs formas:
- riska pakāpe ir zema (pacients var nodzīvot vēl 10 gadus vai vairāk);
- vidējs risks (dzīves ilgums no 5 līdz 8 gadiem);
- riska pakāpe ir ļoti augsta (kad ārsti runā par ne vairāk kā trīs dzīves gadiem).
Pēdējais posms notiek tikai tad, ja nav uzsākta agrīna ārstēšana, pacientam ir vairāk nekā 70 gadu vai ja ķermeņa hromosomās ir notikusi ģenētiska mutācija. Tomēr neuzņemiet akūtas asiņu leikēmijas diagnozi kā nāves spriedumu..
Patiešām, vairumā gadījumu cilvēki ar šo slimību var dzīvot vēl daudzus gadus..
Vissvarīgākais ir savlaicīgi saprast, ka ķermenī notiek dažas izmaiņas, pareizi izvēlēties labu klīniku, kurā kvalificēti speciālisti varēs ātri diagnosticēt slimību un izrakstīt pareizu ārstēšanu, kas ir piemērota šajā gadījumā.
Nav viennozīmīgas atbildes uz jautājumu par to, kāds ir dzīves ilgums pacientiem ar leikēmiju. Katrs gadījums šeit ir individuāls un būs atkarīgs no daudzu faktoru ietekmes..
Tāpēc jums nekad nevajadzētu padoties un jums vienmēr jācīnās par sevi, savu veselību un savu dzīvi vai tuvinieku dzīvi. Atbalstam un morālei būs nozīmīga loma cīņā pret asins vēzi. Mūsdienu medicīna un progresīvās tehnoloģijas nestāv uz vietas un dod cerību pat bezcerīgākajiem pacientiem!
Cik daudzi dzīvo ar akūtu asiņu leikēmiju?
Neskatoties uz to, ka mūsu gadsimtā medicīna ir sasniegusi milzīgus pozitīvus rezultātus sarežģītu un nāvējošu slimību ārstēšanā, ne vienmēr ir iespējams no tām pilnībā atbrīvoties..
Ja pacientam tiek diagnosticēta akūta asiņu leikēmija, tad cik daudz cilvēku dzīvo kopā ar viņu, ir slima cilvēka galvenais jautājums.
Ar šādu asins šūnu mutāciju kaulu smadzenēs attīstās patoloģisks process, bet upuris var izraisīt pilnīgi normālu eksistenci..
Kāpēc pasliktinās pacienta dzīves kvalitāte un no kā atkarīgs tā ilgums??
Lai uzlabotu cilvēka izdzīvošanu, ja viņam tiek diagnosticēta asiņošana, ir nepieciešams savlaicīgi noteikt patoloģiju, kā arī sākt pareizu ārstēšanu. Leikēmija ir viena no visbiežāk sastopamajām ļaundabīgo asiņu patoloģijām. Slimībai ir daudz šķirņu, tāpēc dzīves ilgums katrā konkrētajā epizodē tiek aprēķināts atsevišķi.
Jebkurā gadījumā šūnu proliferācijas pārkāpums ir raksturīgs asins vēzim, kurā strauji palielinās leikocītu un limfocītu skaits. VISU raksturo tieša simptomu korelācija un tas, cik daudz cilvēks dzīvos.
Pacienta dzīves kvalitāte pasliktinās šādu faktoru dēļ:
- asins viskozitātes palielināšanās;
- iekšējo orgānu (īpaši aknu un aizkuņģa dziedzera) palielināšanās;
- redzes funkcijas traucējumi;
- asins apgādes mehānisma izmaiņas perifērijā;
- vairuma iekšējo orgānu sekundārās nepietiekamības attīstība.
Šie faktori būtiski ietekmē dzīves kvalitāti. Ar leikēmiju prognozi nosaka vairāki faktori:
- Slimības forma. Ja cilvēkam ir hroniska limfoleikoze, tad viņš var dzīvot ilgāk.
- Patoloģijas attīstības stadija.
- Pacienta vecums. Jau sen tiek atzīmēts, ka jaunieši var ātri sasniegt stabilu remisiju un uzvarēt slimību. Bērniem slimību var pārvarēt ātrāk un vienkāršāk. Gados vecākiem cilvēkiem prognoze ir pesimistiskāka: jo vecāks ir cilvēks, jo zemāks ir viņa dabiskās imunitātes līmenis.
Jāpatur prātā, ka šādi faktori var izraisīt patoloģijas attīstību:
- pastāvīga cilvēka klātbūtne jonizējošā starojuma ietekmē;
- iedzimta predispozīcija vai kāda veida iedzimta patoloģija;
- vīrusi, kam raksturīga paaugstināta onkogenitāte;
- regulāra ķīmisko kancerogēnu iedarbība;
- daži pārtikas produkti, kas satur konservantus un citas piedevas;
- slikti ieradumi;
- smēķēšana.
Ja šie faktori ietekmēs cilvēku AML terapijas laikā, pacienta dzīves laiks ievērojami samazināsies.
Pacientam savlaicīgi jāpievērš uzmanība pēkšņa vājuma parādīšanās, bez iemesla zilumiem uz ādas, bieža deguna asiņošana, locītavu sāpēm, sliktai brūču sadzīšanai..
Pateicoties savlaicīgai diagnostikai, ir iespējams uzlabot stāvokli un palielināt cilvēka dzīves ilgumu.
Statistika
Kopumā ar akūtas mieloleikozes diagnozi sievietes prognoze ir mazāk optimistiska nekā vīriešiem. Statistika rāda sekojošo:
- Apmēram gadu dzīvo 70% vīriešu, vairāk nekā 5 gadus - 50%. Sievietēm šie rādītāji atbilst 65% un 50%.
- Ja slimība tika atklāta savlaicīgi un ārstēšana 10 gadus bija efektīva, tad 48% vīriešu dzimuma pacientu un 44% sieviešu varēs dzīvot..
- Prognoze ir atkarīga arī no vecuma. Piemēram, daudzus pacientus interesē, cik daudz cilvēku, kas jaunāki par 40 gadiem, dzīvo ar šādu diagnozi. Šeit izdzīvošanas rādītājs ir 70%, savukārt vecāka gadagājuma cilvēkiem šis skaitlis ir samazināts līdz 20%.
- Pēc 10 gadus ilgas pastāvīgas un efektīvas terapijas 4 no 10 pacientiem izdzīvo un turpina dzīvot, turklāt uzrādītais rādītājs joprojām ir ļoti labs..
Jebkurā gadījumā tas, cik ilgi cilvēks var dzīvot, ir atkarīgs ne tikai no ārstniecības. Prognozi nosaka arī vispārējais pacienta emocionālais noskaņojums, imunitātes stiprums, pareiza uztura ievērošana, atpūta.
Kādas ir prognozes par akūtu leikēmiju (limfocītisko leikēmiju)??
Ja cilvēkam ir akūta leikēmija, dzīves prognoze var būt pozitīva, ja slimība tiek diagnosticēta savlaicīgi. Tam ir šādi simptomi: nogurums, neliels savārgums, bazālās temperatūras izmaiņas, galvassāpes. Tas ir, nav iespējams nekavējoties noteikt šūnu limfocītisko leikēmiju. Pacients šos simptomus var izmantot saaukstēšanās izpausmēm.
Pacientiem ar akūtu limfoleikozi nepieciešama ķīmijterapijas ārstēšana. Tas ietver vairāku citotoksisku zāļu lietošanu. Visbiežāk ir 3. Terapijai vajadzētu ilgt vairākus gadus. Tikai ar pareizu ārstēšanu pacients varēs dzīvot ilgāk.
Terapija ietver sākotnēju patoloģisko šūnu iznīcināšanu ne tikai asinīs, bet arī kaulu smadzenēs. Tālāk jums jānogalina mazāk aktīvi netipiski limfocīti. Tas novērsīs slimības recidīvu vai komplikāciju. Pēc tam akūtā leikēmijas formā nepieciešama profilaktiska ārstēšana. Tā mērķis ir novērst metastāžu attīstību..
Ja pacientu ietekmē nervu sistēma, nepieciešama staru terapija. Lai pilnībā pārvarētu vēzi, pacientam var izrakstīt ķīmijterapiju ar lielām zāļu devām, kā arī kaulu smadzeņu transplantāciju.
To veic, ja standarta ārstēšana nav efektīva vai slimība atkārtojas. Operācijas laikā pacienta izdzīvošanu var nedaudz uzlabot līdz 10 gadiem.
Remisijas laikā patoloģijas simptomi praktiski neparādās.
Prognozes par akūtu mieloīdo asiņu bojājumu
Ja pacientam ir diagnosticēta akūta mieloleikoze, dzīves prognoze ir atkarīga no terapijas pareizības. Ārstēšanā izmanto spēcīgas ķīmiskas vielas un antibiotikas. Slimības gaitu vēl vairāk sarežģī fakts, ka pastāv nopietnas infekcijas attīstības risks, kas var izraisīt sepsi..
Ja akūta mielogēna leikēmija tiek ārstēta pareizi, tad pacients līdz 60 gadu vecumam spēj dzīvot tikai 6 gadus (labākajā gadījumā). Turklāt tiek samazināta ilgstošas remisijas iespēja. Tikai 10% vecāku cilvēku var nodzīvot līdz 5 gadiem.
Attīstoties sepsi, nevar būt mierinoša prognoze. Ar efektīvu ārstēšanu un 5 gadu laikā bez recidīva ārsti izdara secinājumu par pacienta atveseļošanos.
Cik ilgi cilvēks dzīvos ar hronisku patoloģijas formu?
Hroniska limfoleikoze ir slepena. Daudzus gadus cilvēkam var pat nebūt aizdomas, ka viņam ir asins vēzis. Lai šajā gadījumā veiktu precīzu diagnozi, jums jāveic vispārējs asinsanalīzes tests, kurā būs paaugstināts limfocītu līmenis, novirzes hemoglobīna līmenī, kā arī kaulu smadzeņu biopsija..
Bija gadījumi, kad hroniska limfoleikoze attīstījās vairāk nekā 10 gadus, un pacients izjuta minimālu diskomfortu. Šī slimība nav praktiski izmantojama tradicionālajā ārstēšanā, lai gan zāles palīdz kontrolēt HLL attīstību. Dzīves ilgums ir vismaz 5 gadi. Ja apstākļi ir veiksmīgi, šo periodu var pagarināt līdz 10 vai vairāk gadiem..
Tā kā hroniska limfoleikoze ir noslēpumaina, to ne vienmēr var diagnosticēt laikā. Ar progresējošu patoloģijas formu pacients dzīvos ne vairāk kā 3 gadus. Hroniska limfoleikoze ir sarežģīta slimība ar nopietnām sekām.
Cilvēkiem, kas dzīvo ar hronisku mieloleikozi, prognoze ir daudz labvēlīgāka. Ir iespēja ievērojami palielināt remisijas ilgumu. Tas neizdevīgi atšķiras hroniskas limfoleikozes gadījumā. Cilvēks spēj nodzīvot vairāk nekā 15 gadus. Lai gan vēlākajos posmos prognozes ir daudz sliktākas.
Kad prognoze liks vilties?
Dažreiz zāles ir bezspēcīgas un nespēj sakaut akūtu leikēmiju. Prognoze būs neapmierinoša, ja:
- Kopā ar asins vēzi pacienta ķermenī attīstās infekcija, īpaši sēnīšu infekcija. Tā kā cilvēka imunitāte ir ļoti vāja, viņš vienlaikus nevar tikt galā ar šādām patoloģijām. Šajā gadījumā sēne kļūst izturīga pret pat visspēcīgākajām antibakteriālajām zālēm. Šādi cilvēki, kā likums, nedzīvo daudz laika..
- Pacienta ķermenī notiek ģenētiskas mutācijas, tas ir, akūta limfoblastiska leikēmija pieaugušajiem (vai cita veida patoloģija) var deģenerēties un iegūt medicīnai nezināmu formu. Šajā gadījumā gan ķīmiskā, gan staru terapija būs neefektīva. Nav atlicis laika, lai izvēlētos jaunu ārstēšanas taktiku, un kaulu smadzeņu transplantāciju nevar veikt..
- Pacientam ir infekcioza komplikācija, kad nav iespējams viņu izolēt slimnīcā.
- Personai attīstās smadzeņu aneirisma, plaša iekšēja asiņošana.
- Ārstēšana bija neefektīva vai nepareiza.
- Diagnoze bija par vēlu..
- Pacients ir vecs.
Ar tādu diagnozi kā limfoleikoze prognoze var būt atšķirīga. Būtībā leikēmiju uzskata par ļoti bīstamu, strauji attīstītu slimību, kurai stadiju klātbūtne nav raksturīga. Patoloģija negatīvi ietekmē visus cilvēka orgānus un sistēmas, jo vēža šūnas lielā skaitā izplatās visā ķermenī ar asinīm.
Hroniska limfoleikoze, tāpat kā akūta, ievērojami samazina cilvēka dzīves ilgumu. Tomēr pareiza ārstēšanas taktika ļaus jums kontrolēt patoloģijas attīstību.
(1
Akūta leikēmija: dzīves prognoze pieaugušajiem un bērniem
Spēja ātri izplatīt patoloģiskas šūnas visā ķermenī padara asins vēzi par vienu no visbīstamākajām diagnozēm. Akūtas leikēmijas gadījumā pacienta dzīves prognoze ir tieši atkarīga no slimības veida, ārstēšanas shēmas izvēles pareizības un slimības komplikāciju klātbūtnes.
Kas nosaka pacienta izdzīvošanu?
Pavisam nesen asins vēža prognoze lielākajā daļā gadījumu bija neapmierinoša. Tas nav pārsteidzoši: hematopoēzes kavēšana provocē imunitātes samazināšanos, anēmiju, asiņošanu un iekšējo orgānu un centrālās nervu sistēmas traucējumus, kas ievērojami vājina pacienta ķermeni.
Mūsdienās uz jautājumu par to, cik dzīvo leikēmijas pacienti, pat aptuveni nevar atbildēt: prognozes ir atkarīgas no veiktās aprūpes, iespējas izmantot intensīvas politerapijas shēmas un daudziem citiem faktoriem. Galvenie pacienta ar akūtu leikēmiju ilgstošas izdzīvošanas nosacījumi ir:
- pirms terapijas uzsākšanas nav traucējumu iekšējo orgānu darbībā;
- minimālais diagnostikas perioda ilgums (laika intervāls starp sākotnējo slimības stadiju un pirmās ķīmijterapijas devas ievadīšanu);
- citu onkoloģisko slimību trūkums;
- pilnīgas remisijas sasniegšana pēc 1-2 ķīmijterapijas kursiem;
- pacienta vecums un dzimums (prognozes ir visnelabvēlīgākās vīriešu dzimuma pacientiem, jaunākiem par 2 gadiem un vecākiem par 60 gadiem);
- rūpīga aprūpe (ievērojot noteikto diētu un sterilitāti telpā, kurā atrodas pacients);
- savlaicīga pretmikrobu un pretsēnīšu terapijas iecelšana, asins pārliešana (asins komponentu pārliešana), lai izslēgtu leikēmijas komplikācijas;
- kaulu smadzeņu transplantācijas iespēja no saistīta vai piemērota nesaistīta donora un veiksmīga transplantāta transplantācija.
Arī pacienta izdzīvošana ir atkarīga no pūtītu šūnu veida un to diferenciācijas pakāpes, kas nosaka slimības agresivitāti. Piemēram, akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā vislabvēlīgākā prognoze ir pacientiem ar B-limfocītu audzēja klonu..
Diagnostikas posmā jānoskaidro hromosomu patoloģiju klātbūtne (piemēram, translokācija 9. un 22. hromosomā, kas rada mutantu gēnu, kas ražo onkogēnu tirozīnkināzi).
Raksturīgās novirzes gēnu līmenī ne tikai liecina par prognozi, bet arī uzlabo to, izmantojot kompensējošās zāles. Translokācijas gadījumā (9; 22) tā saukto "Filadelfijas hromosoma", onkotēnas vielas darbību pārtrauc imatiniibs, Nilotinibs un citi tirozīnkināzes inhibitori.
Vai akūtu leikēmiju var izārstēt??
Intensīvās terapijas izmantošana palīdz sasniegt remisijas stāvokli (slimības klīnisko pazīmju neesamību pacientam). Atkarībā no kaulu smadzeņu audu un asiņu analīžu rezultātiem izšķir pilnīgu un nepilnīgu remisiju..
Leikēmijas asinīs
Pilnīga remisija notiek bez nenobriedušu (sprādzienbīstamu) šūnu neesamības un to koncentrācijas samazināšanās asinsrades audos līdz 5% vai mazāk. Ar nepilnīgu remisiju blastu īpatsvars kaulu smadzeņu audos ir līdz 20%. Faktiski šis nosacījums raksturo pozitīvo dinamiku uz ārstēšanas fona, nevis terapijas gala rezultātu.
Ārstēšanas (polikemoterapijas) sākotnējais mērķis ir panākt pilnīgu remisiju un atbalstīt šo stāvokli 2–5 gadus pēc terapijas pirmā posma beigām..
Tomēr pat pilnīgas remisijas gadījumā ārsti nevar diagnosticēt pilnīgu atveseļošanos, jo pastāv leikēmijas pazīmju atkārtošanās iespējamība.
Tiek uzskatīts, ka atveseļoti ir tikai tie pacienti, kuriem nav recidīvu piecu gadu laikā pēc ķīmijterapijas galvenā posma beigām.
Lai pagarinātu remisiju un iznīcinātu iespējamos patoloģiskos sprādzienus, tiek noteikts otrais terapijas posms - uzturošā terapija.
Atbalsta terapija ietver citostatiskos līdzekļus tabletēs, diētu un ikdienas režīmu un higiēnu. Šīs ārstēšanas stadijas neesamība ievērojami palielina recidīvu risku. Ar katru nākamo asiņošanas izpausmi remisijas periods tiek samazināts, un piecu gadu izdzīvošanas iespējas strauji samazinās..
Cik daudz pacientu dzīvo ar dažāda veida leikēmiju
Akūtas leikēmijas gadījumā simptomi pieaugušajiem, slimības prognoze un gaita var nedaudz atšķirties no slimības izpausmēm bērniem. Tas, pirmkārt, ir saistīts ar faktu, ka lielākajai daļai bērnu ir limfoblastiska leikēmijas forma, kā arī ar vecumu saistīta maksimālā asiņošanas biežums.
Vecumā virs 60 gadiem, kas rada vislielāko mieloblastiskās leikēmijas biežumu, iekšējiem orgāniem ir grūtāk panest ķīmijterapiju, un vairumā gadījumu nav iespējams samazināt onkoloģijas recidīvu iespējamību, veicot asinsrades audu transplantāciju..
Akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā labvēlīgā prognoze ir ļoti atkarīga no šūnas veida. Piemēram, ar B-limfocītu mutāciju slimu bērnu 5 gadu izdzīvošanas rādītāji pēc ārstēšanas sasniegs 88–90%, bet pieaugušo un vecāka gadagājuma cilvēku - 40%. Remisija notiek 4 no 5 pacientiem, tomēr daudziem limfoblastiskās asiņošanas veidiem ir augsts recidīvu risks.
Visnelabvēlīgākā prognoze pacientiem ar T-leikēmiju. Šis slimības veids ir raksturīgs galvenokārt pusaudžiem..
Ar asiņu mieloīdo leikēmiju 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem līdz 15 gadu vecumam sasniedz 70%. Pacientiem 45-60 gadu vecumā šis rādītājs samazinās līdz 25-50%, atkarībā no audzēja klona veida. 12% gadījumu pacienti, kas vecāki par 65 gadiem, dzīvo ilgāk nekā 5 gadus pēc ārstēšanas.
Sliktākā prognoze tiek novērota ar megakarioblastisko asiņu leikēmiju, kurā trombocītu prekursoru šūnās notiek mutācijas. Šo diagnozi reti reģistrē, galvenokārt bērniem..
Remisijas biežums ārstēšanas laikā sasniedz 60-80% gadījumu, un tā vidējais ilgums pēc pirmā terapijas kursa ir 1-2 gadi.
Citostatisko līdzekļu lietošana var palielināt asimptomātiskā perioda ilgumu. Saskaņā ar statistiku pilnīga atveseļošanās notiek aptuveni 10% no visiem mieloleikozes klīniskajiem gadījumiem.
BMT lietošana ļauj palielināt ilgas (vairāk nekā 10 gadu) izdzīvošanas iespējas līdz 80%.
ciktāl
Leikēmijas komplikāciju un citostatiskās terapijas ietekme uz pacienta izdzīvošanu
Jebkurš onkoloģiskais process var negatīvi ietekmēt ne tikai orgānu, kurā attīstās audzējs, bet arī visu pacienta ķermeni.
Īpaši tas attiecas uz jaunveidojumiem endokrīnajā, limfātiskajā un asinsrades sistēmā.
Cik ilgi pacients dzīvos pēc ārstēšanas, nosaka ne tikai zāļu pretvēža iedarbība, bet arī paša audzēja procesa komplikācijas un ķīmijterapija.
Paaugstināti limfmezgli, liesa, aknas un nieres leikēmiskās infiltrācijas dēļ var izraisīt traucējumus iekšējo orgānu darbībā. Tas samazina pacienta dzīves kvalitāti un dažos gadījumos padara neiespējamu lielas devas ķīmijterapijas izmantošanu.
Blastu pārpalikums asinīs palielina tā viskozitāti, kas veicina orgānu pasliktināšanos. Sakarā ar leikēmisku un mieloīdu asins recekļu veidošanos mazajās artērijās, ķermenī var rasties asiņošana un sirdslēkmes.
Visi šie faktori ievērojami palielina pacienta nāves risku, lai gan tie var tikai netieši ietekmēt recidīva iespējamību..
Daudzu citotoksisko zāļu grupu mielotoksicitāte, kā arī nelabums un vemšana, kas pievienota ķīmijterapijai, var likt pacientam atteikties no potenciāli ārstnieciskiem kursiem par labu mazāk efektīviem. Setronu un kortikosteroīdu lietošana ļauj apturēt kuņģa-zarnu trakta negatīvo ietekmi.
Neskatoties uz slimības briesmām, savlaicīgi diagnosticējot un savlaicīgi ārstējot, pilnīgas remisijas un 5 gadu pacienta izdzīvošanas varbūtība ir diezgan augsta.
Ārstēšanas efektivitātes prognoze tieši ir atkarīga no leikēmijas veida, noteiktā ķīmijterapijas režīma tolerances un balstterapijas, kā arī no tā, kā pacients un viņa tuvinieki precīzi ievēro ārstējošā ārsta norādījumus..
Cik daudz dzīvo ar leikēmiju (leikēmiju): asiņošana, ilgums, prognoze, iespējams, asinis, cilvēki
Uzzinot sarežģītu diagnozi, pacienti un viņu tuvinieki vēlas uzzināt, cik daudz viņi dzīvo ar leikēmiju..
Uz to nevar viennozīmīgi atbildēt, jo šī onkoloģiskā asins slimība izpaužas dažādās formās, ir svarīgi arī pacienta vecums un vispārējā veselība, vienlaicīgu komplikāciju klātbūtne.
Lai palielinātu pacienta dzīves ilgumu un tā kvalitāti, ir jāņem vērā un jānovērš visi negatīvie faktori..
Kas ietekmē pacienta dzīves kvalitāti
Ar leikēmiju dzīves prognozi nosaka ne tikai slimības forma, bet arī tās gaita (akūta vai hroniska), kā arī slimības ietekme uz visu ķermeni.
Leikēmijas gadījumā asins analīze parāda balto asins šūnu - limfocītu un balto asins šūnu skaita palielināšanos. Ir izteikts sarkano asins šūnu - sarkano asins šūnu, kas pārvadā skābekli audos un orgānos, deficīts.
Tajā pašā laikā parādās un palielinās šādas leikēmijas klīniskās pazīmes:
- pasliktinās perifēra asinsrite;
- asinis kļūst mazāk šķidruma, palielinās to viskozitāte;
- palielināti iekšējie orgāni un limfmezgli;
- mikrocirkulācijas traucējumu dēļ attīstās orgānu mazspēja (aknas, liesa, aizkuņģa dziedzeris utt.).
Rezultātā pacients novēro tādus simptomus kā slikta veselība, galvassāpes, neskaidra redze, apetīte, svara zudums.
Slimība izpaužas kā drudzis, drudzis, ātrs nogurums, kas sākotnējās slimības stadijās ļauj to pārņemt stipra saaukstēšanās vai gripas gadījumā.
Parādās pietūkums, locītavu sāpes, klepus, asiņošana no deguna, pārmērīga svīšana, smaganu asiņošana. Uz ādas ir purpursarkani izsitumi, zilumi, zilumi.
Slimnieka sliktie ieradumi, kancerogēno ķīmisko vielu un starojuma iedarbība, kā arī iedzimtas slimības var pasliktināt slimības gaitu..
Cik bieži veic asins analīzes?
Leikēmija - prognoze un izdzīvošana
Leikēmija ir agresīva asins veidošanās sistēmas ļaundabīga slimība, kurai raksturīga kaulu smadzeņu šūnu dalīšanās, augšanas un reprodukcijas procesu priekšrocība un dažos gadījumos asins veidošanās patoloģisko perēkļu parādīšanās citos orgānos. Ar leikēmiju daudzās kaulu smadzeņu vēža šūnās iekļūst asinsritē, aizstājot nobriedušo balto asins šūnu formu.
Pastāv vairāki leikēmijas veidi. Lielākā daļa no tām rodas baltajās asins šūnās, kas ir ķermeņa imūnsistēmas sastāvdaļa. Prognoze un izdzīvošana vairumā gadījumu ir atkarīga no precīzas slimības definīcijas, agrīnas diagnostikas un savlaicīgi sāktas, efektīvas ārstēšanas.
Galvenie leikēmijas veidi
- Akūta limfoblastiska leikēmija.
- Akūta mieloleikoze.
- Hroniska limfoleikoze.
- Hroniska mieloleikoze.
Vārds "akūts" nozīmē, ka slimība attīstās un progresē diezgan ātri..
Termins "hroniska" norāda uz ilgstošu slimības gaitu bez jebkādas terapijas.
Apzīmējumi "limfoblastisks" un "limfocītisks" norāda uz patoloģiskām šūnām, kas radušās no limfoīdo cilmes audiem. "Mieloīds" norāda uz mutācijas audu veidošanos no mieloīdām cilmes šūnām.
Leikēmijas izdzīvošana
Vēža izdzīvošana norāda to cilvēku procentuālo daļu, kuri dzīvo noteiktu laiku. Vidēji ārsti izmanto 5 gadu un 10 gadu prognozi, taču tas nenozīmē, ka pacients nedzīvos ilgāk par šiem skaitļiem.
Turklāt katram cilvēkam prognoze ir tīri individuāli rādītāji, kas var atšķirties atkarībā no slimības gaitas un organisma reakcijas uz terapiju. Jebkurā laikā dati var mainīties, ko ietekmē audzēja "uzvedība" un tā tendence progresēt.
Izdzīvošana ietver cilvēkus dažādās slimības stadijās:
- cilvēki, kuri ir sasnieguši pilnīgu remisiju, un slimība vairs neatkārtojas;
- cilvēki, kuriem sākotnēji bija audzēja recidīvs, bet šajā posmā atrodas remisijas stāvoklī;
- cilvēki, kuriem ir aktīva leikēmija.
Limfoblastiska akūta leikēmija: slimības prognoze
Ārstēšanas rezultāti ir atkarīgi no vairākiem faktoriem:
- Leikēmijas veids un stadija diagnozes laikā.
- Ķīmijterapijas reakcijas līmenis.
No visiem pieaugušajiem līdz 4 no 10 cilvēkiem (40%) dzīvos vismaz 5 gadus. Daži no šiem pacientiem tiks izārstēti pastāvīgi, citos gadījumos pastāv slimības atkārtotas attīstības risks.
To sauc par "sekundāro leikēmiju". Sekundārā leikēmija attīstās pēc ķīmijterapijas no iepriekšējā audzēja ārstēšanas, kad tiek bojātas kaulu smadzeņu šūnas.
Tomēr pat pēc recidīva saglabājas noteikts procentuālais skaits gadījumu, kad notiek otrā remisija.
SVARĪGI ZINĀT: Asins vēzis - simptomi bērniem
Izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem ar akūtu mieloleikozi
Kopumā 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 25% un atšķiras vīriešiem līdz 22%, bet sievietēm līdz 26%.
Onkoloģija norāda, ka daži apstākļi ietekmē pozitīvu ārstēšanas prognozi:
- leikēmijas šūnas ir no 8 līdz 21 vai no 15 līdz 17 hromosomām;
- leikēmijas šūnās ir 16. hromosomas inversija;
- šūnām nav raksturīgas izmaiņas noteiktos gēnos;
- vecums jaunāks par 60 gadiem;
Prognoze var būt sliktāka šādos apstākļos:
- leikēmijas šūnās nav hromosomu 5. vai 7. daļas;
- leikēmijas šūnās ir sarežģītas izmaiņas, kas ietekmē daudzas hromosomas;
- šūnu izmaiņas tiek novērotas ģenētiskā līmenī;
- augstāks vecums (no 60 gadiem);
- balto asins šūnu diagnozes laikā vairāk nekā 100 000;
- leikēmija nereaģē uz sākotnējo ārstēšanu;
- novērota aktīva saindēšanās ar asinīm.
Hroniska limfoleikoze: prognoze vēža slimniekiem
Asins un kaulu smadzeņu ļaundabīga slimība, kurā tiek ražots pārāk daudz balto asins šūnu, ne vienmēr sniedz mierinošus prognozes datus..
Atgūšanas iespējas ir atkarīgas no:
- DNS struktūras un tā veida izmaiņu līmenis;
- ļaundabīgo šūnu izplatība kaulu smadzenēs;
- slimības stadija;
- primārā ārstēšana vai recidīvs;
- progresēšana.
Hroniska mieloleikoze: prognoze
Slimība rodas pluripotentās asinsrades šūnās, ietekmējot leikēmijas audu veidošanos visos asins molekulārā sastāva līmeņos.
Šīs sugas leikēmijas prognoze pēdējos gados ir ievērojami mainījusies, pateicoties jaunām terapijas metodēm, jo īpaši kaulu smadzeņu un cilmes šūnu transplantācijai. Tātad 5 gadu izdzīvošana kļūst par 40–80%, bet 10 gadu izdzīvošana ir par 30–60%.
Izdzīvošana ar hidroksiurīnvielas terapiju kļūst 4-5 gadi. Lietojot interferonu atsevišķi vai kombinācijā ar citarabīnu, to skaits gandrīz dubultojas. Imatiniba ievadīšana pozitīvi ietekmē arī pacientu prognozes (85% salīdzinājumā ar 37%, izmantojot tikai pašu interferonu).
PALDIES: Asins audzējs - inovatīva ārstēšana
Kopējā leikēmijas izdzīvošanas statistika
Viena, piecu un desmit gadu izdzīvošanas statistika kļūst par:
- 71% vīriešu ar kombinētu ārstēšanu dzīvo vismaz vienu gadu. Šis rādītājs samazinās līdz 54% no izdzīvojušajiem piecu gadu laikā. Sievietēm leikēmiju raksturo citi prognostiski dati. Rādītāji ir nedaudz zemāki: 66% sieviešu noteikti dzīvo gada laikā, un 49% pacientu ir jāizdzīvo piecus gadus..
- Ar leikēmiju prognozētais izdzīvošanas līmenis pakāpeniski samazinās un pēc 10 gadiem iegūst datus: 48% vīriešu un 44% sieviešu būs pozitīva ārstēšanas ietekme..
Prognoze par izdzīvošanu, pamatojoties uz vecumu, kļūst:
- Pozitīvs rezultāts ir augstāks starp jauniem vīriešiem un sievietēm līdz 30-49 gadiem un samazinās ar vecumu.
- Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs vīriešiem svārstās no 67% 15–39 gadu vecumā līdz 23% 80–99% vecumā. Sievietēm vēzim, ņemot vērā prognostiskos apstākļus, ir vienādas indikācijas..
- 10 gadu neto izdzīvošana nesen ir uzlabojusies par 7%, salīdzinot ar 1990. gadu. Kopumā 4 no 10 cilvēkiem 2014. gadā pilnībā atveseļojās no slimības.
Cik daudz bērnu dzīvo ar akūtu leikēmiju
Akūta leikēmija vai leikēmija (asiņošana) ir izplatīta vēža forma, kas rodas bērniem vecumā no viena līdz desmit gadiem. Slimība attīstās traucētas hematopoēzes rezultātā kaulu smadzenēs.
Apskatot bērna ar leikēmiju testu rezultātus, jūs varat pamanīt ievērojamu limfocītu un leikocītu normas pārsniegumu.
Dzirdot briesmīgu diagnozi, daudzi radinieki vēlas uzzināt, kādas ir atveseļošanās iespējas un cik daudz bērnu dzīvo ar akūtu leikēmiju.
Akūtas leikēmijas ietekme uz ķermeni
Ļaundabīgais process izraisa strauju limfocītu un balto asins šūnu skaita palielināšanos, kuras nespēj nodrošināt imūno aizsardzību bērna ķermenim..
Sarkano asins šūnu trūkuma dēļ skābekļa līmenis asinīs pazeminās, veselām šūnām rodas skābekļa bada.
Ar slimības attīstību vēža šūnas pakāpeniski izplatās visā ķermenī ar asiņu plūsmu, ietekmējot gandrīz visus iekšējos orgānus un sistēmas.
Tā rezultātā organismā notiek nopietnas izmaiņas. Pirmkārt, tie ietver:
- iekšējo orgānu asins piegādes mehānismu pārkāpums;
- asins viskozitātes palielināšanās;
- iekšējo orgānu lieluma palielināšanās - aknas, liesa, aizkuņģa dziedzeris un limfmezgli;
- iekšējo orgānu mazspējas attīstība.
Tā rezultātā bērns sūdzas par biežām galvassāpēm, vājumu, redzes asuma samazināšanos, nelabumu un apetītes trūkumu. Pirmās leikēmijas pazīmes ir līdzīgas saaukstēšanās vai SARS, kamēr mazulim ir drudzis, bet viņa kakls un deguns paliek tīri. Arī bieži rodas deguna asiņošana, bezcēloņu hematomu un izsitumu parādīšanās.
Slimības pazīmes bērnam
Slimības pazīmes parādās dažādos veidos. Simptomu intensitāte ir atkarīga no ķermeņa individuālajām īpašībām. Šajā gadījumā ir vairākas simptomu grupas, kas raksturīgas visiem pacientiem ar leikēmiju.
Neaizmirstiet, ka katra atsevišķa simptoma smagums var ievērojami atšķirties.
Turklāt ir svarīgi ņemt vērā, ka akūtā leikēmijas formā slimības simptomi parādās pēkšņi un attīstās ārkārtīgi ātri..
Intoksikācija
Attīstoties ļaundabīgam procesam, mazuļa asinīs nonāk daudz audzēja šūnu. Tie ir sveši un toksiski ķermenim. Mēģinot atbrīvoties no ļaundabīgām šūnām, novājināta imunitāte ir iekļauta darbā. Reibuma stadijai ir raksturīgi šādi simptomi:
- letarģija un miegainība;
- slikta dūša un vemšana;
- apetītes trūkums;
- temperatūras paaugstināšanās.
Pazemināta dabiskā imunitāte
Ar leikēmiju asinīs ir liels skaits nenobriedušu balto asins šūnu, kuras nespēj tikt galā ar savu galveno uzdevumu - aizsargāt ķermeni no vīrusu un baktēriju iekļūšanas.
Tāpēc bērns sāk slimot bieži un smagi. Jebkura infekcija novājinātā ķermenī pārvēršas par draudiem dzīvībai.
Situāciju pasliktina nekontrolēta antibiotiku lietošana, kas vēl vairāk grauj novājinātas imūnsistēmas stāvokli.
Redzamas izpausmes
Tā kā leikēmijas laikā kaulu smadzenes ražo galvenokārt nenobriedušas baltas asins šūnas, organismā rodas akūts sarkano asins šūnu un trombocītu deficīts. Tā rezultātā bērnam ir anēmija, asins recēšanas problēmas un bieža deguna asiņošana. Ļoti bieži bērni vecākiem stāsta par šādiem nosacījumiem:
- bērns sūdzas par pastāvīgu nogurumu;
- mazulim ir ātra sirdsdarbība;
- uz ādas parādās bezcēloņu hematomas un izsitumi;
- āda sāk lobīties, parādās apsārtums un nieze;
- ja āda ir bojāta, asinis var ilgstoši neapstāties;
- asiņojot smaganas, mazgājot zobus.
Iekšējo orgānu struktūras maiņa
Tā kā ļaundabīgās šūnas ļoti ātri izplatās ar asiņu plūsmu visā ķermenī, agrāk vai vēlāk tās nonāk iekšējos orgānos. Ultraskaņas laikā pacientiem ar leikēmiju var novērot aknu un liesas palielināšanos. Turklāt visā ķermenī palielinās limfmezgli..
Papildus iepriekš minētajam, akūta leikēmija var provocēt izmaiņas kaulu audos, proti, to iznīcināšanu. Tajā pašā laikā bērni sūdzas par sāpēm locītavās, rokās un kājās. Bieži lūzumi ir iespējami pat nelielu sasitumu un fiziskas slodzes rezultātā. Šādas izmaiņas ir raksturīgas patoloģijas progresējošai stadijai..
Akūta leikēmija: galvenās ārstēšanas metodes
Akūtas leikēmijas ārstēšana ir garš un sarežģīts mehānisms. Pasākuma panākumi pilnībā ir atkarīgi no ļaundabīgā procesa stadijas. Leikēmijas terapija ir visaptveroša. Tajā ir plašs dažādu notikumu saraksts. Medikamenti tiek izvēlēti īpaši katram pacientam. Ir trīs galvenās patoloģijas ārstēšanas metodes:
- ķīmijterapija;
- apstarošana;
- kaulu smadzeņu transplantācija.
Ķīmijterapija
Ar ķīmijterapiju tiek izmantotas zāles, ko sauc par citostatikām. Aktīvās vielas, kas veido šīs zāles, var apturēt vēža šūnu dalīšanos..
Bērnu ārstēšanai citostatiskos līdzekļus lieto mazās devās. Ārstēšanas kurss ir diezgan garš.
Tas ir nepieciešams pasākums, lai nodrošinātu, ka zāles spēja apturēt leikēmijas šūnu pavairošanu..
Staru terapija
Staru terapija ir papildus ķīmijterapijai. Tas izraisa tieši tādas pašas blakusparādības kā ķīmija. Radiācija ļauj iznīcināt vēža šūnas un novērš to dalīšanos. Apstarošana tiek nozīmēta smagos gadījumos, jo maziem bērniem to ir diezgan grūti panest..
Kaulu smadzeņu transplantācija
Transplantācija ir iespējama tikai tad, ja ir piemērots donors. Kaulu smadzenes tiek ņemtas no dzīva cilvēka. Dažreiz pacienta radinieki darbojas kā donori, un dažreiz viņš atrodas otrā valsts galā. Eiropā ir īpaša kaulu smadzeņu donoru banka.
Sasniedzot remisiju, bērnam nepieciešama intensīva atbalstoša aprūpe. Pacients ir spiests vienlaikus lietot vairākas zāles. Narkotiku galvenais uzdevums ir atjaunot organisma dabisko aizsardzību.
Slimības prognoze
Akūtai leikēmijai ir salīdzinoši slikta prognoze. Atgūšanas varbūtība ir atkarīga no šādiem faktoriem:
- pacienta vecums;
- hronisku slimību klātbūtne;
- terapijas savlaicīgums un daudzi citi.
Vidēji pēc akūtas leikēmijas diagnosticēšanas bērni dzīvo no astoņiem mēnešiem līdz pieciem gadiem. Tomēr nav izslēgti pilnīgas atveseļošanās gadījumi..
Pat ja bērns ir pārdzīvojis piecu gadu pavērsienu, viņam joprojām ir nepieciešamas regulāras medicīniskās pārbaudes. Viņam ir svarīgi organizēt atbilstošus apstākļus. Pirmkārt, jums jāievēro šādi noteikumi:
- samazināt fiziskās aktivitātes;
- atteikties no profilaktiskām vakcinācijām;
- samazināt saulē pavadīto laiku;
- ievērot miegu un uzturu;
- izvairieties no nervu stresa;
- regulāri veikt kontroles testus.
Prognozes faktorus ietekmē šādi faktori:
- papildu infekciju klātbūtne - ar imunitātes samazināšanos organismā ātri attīstās sekundāras infekcijas. Tie ietekmē dažādus orgānus un sistēmas. Infekcijas klātbūtne rada nopietnas briesmas. Sekundārās infekcijas rezultātā strauji pasliktinās bērna labklājība, attīstās komplikācijas;
- metastāžu klātbūtne - vēža šūnas, izplatoties visā ķermenī, ietekmē citus orgānus un sistēmas. Metastāžu klātbūtne ir nopietna komplikācija. Šajā gadījumā ārstēšanas plāns tiek pilnībā mainīts;
- ķermeņa reakcija uz narkotikām - ja bērns labi panes ārstēšanu, tad ievērojami palielinās viņa remisijas iespējas. Dažas hroniskas vai iedzimtas slimības var samazināt terapijas efektivitāti..
Ja nav nepieciešama ārstēšana, bērnu nāves varbūtība ir 100%. Blastu akūtā formā ātri vairoties, un dzīves ilgums nepārsniedz pāris mēnešus.
Laikā sākta ķīmijterapijas gadījumā 50–80% mazuļu piedzīvo piecu gadu pavērsienu. Par pilnīgu atveseļošanos mēs varam runāt tikai tad, ja recidīvi nav atkārtojušies 6-7 gadu laikā.
Akūtu leikēmiju bērniem no divu gadu vecuma ir vieglāk ārstēt..
Hroniska limfoleikoze, diagnostika, dzīves prognoze pieaugušajiem
Limfoleikoze ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē limfoīdo audu šūnas, kas veido limfmezglus un citus iekšējos orgānus. Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju, kurai piešķirts kods saskaņā ar ICD-10 C91.
Šūnas, kas atrodas asinīs - leikocīti, ir paredzēti, lai aizsargātu cilvēka ķermeni no slimībām un veidotu imunitāti. Ar limfoleikozi asins analīze parāda, ka limfocīti ir mutējuši un mainījuši struktūru.
Pakāpeniski uzkrājušās mutācijas šūnas sāk izspiest veselās, un, pārsniedzot to skaitu, tiek novērota imunitātes samazināšanās..
Slimības pēdējā posmā asins analīzē iekļauj 98% netipisku šūnu un 2% veselīgu.
Limfoleikozes pazīmes
Patoloģijas izpausmes tiek atzīmētas pēdējā slimības stadijā. Bet ir satraucošas slimības pazīmes, kurām vērts pievērst uzmanību. Limfoleikozes simptomi:
- limfmezglu iekaisums, kas tiek diagnosticēts ar palpāciju;
- sāpes liesā un aknās lieluma palielināšanās dēļ;
- dzeltes ādas toni izskats;
- anēmijas pazīmes: ģībonis, bāla āda;
- locītavu sāpes, vājums;
- biežas saaukstēšanās.
Saskaņā ar statistiku, slimība skar bērnus, kas jaunāki par 5 gadiem, un tā var rasties arī vecākiem cilvēkiem pēc 70 gadiem.
Asinis zem mikroskopa limfoleikozes noteikšanai
Medicīna nevar pateikt, kādi ir patoloģijas cēloņi. Viena no galvenajām versijām ir ģenētiskā predispozīcija.
Ģenētiskā līmenī limfocītu hromosomās notiek nekontrolēta dalīšana un augšana. Pārmantota nosliece, kas reģistrēta hroniskas limfoleikozes gadījumā.
Zinātnieki ir noskaidrojuši, ka ģimenēs ar saslimšanas gadījumiem tuvinieku saslimšanas risks palielinās 6 reizes.
Pastāv 2 limfoīdās leikēmijas formas: akūta un hroniska.
Hroniska limfoleikoze
Hroniska limfātiskā leikēmija ir process, kurā tiek traucēta limfocītu b-šūnu cirkulācija. Izmainīti limfocīti reproducē, nemirst un uzkrājas orgānos. Ģenerētās antivielas nepilda aizsardzības funkciju.
HLL izplatība ir viena trešdaļa slimību. 90% gadījumu slimība attīstās pēc 50 gadiem, savukārt vīrieši bieži slimo 2 reizes. Slimības cēloņi: iedzimtība, imunitāte, traucējumi ģenētiskā līmenī. Hronisku limfoīdo leikozi raksturo imūndeficīta attīstība, kas palielina jutīgumu pret vīrusiem un rada audzēja šūnas..
Slimības veidi un stadijas
Hronisko formu klasifikācija:
- Labdabīgu limfoleikozi raksturo apmierinošs pacienta stāvoklis. Balto asins šūnu skaits lēnām palielinās. Dzīves ilgums no slimības paziņošanas brīža ir 15–30 gadi.
- Sākas progresējoša limfoīdā leikēmija, kā arī labdabīga. Tomēr no mēneša uz mēnesi tiek novērots balto asins šūnu skaita palielināšanās asinīs. Tiek atzīmēts raksturīgs simptoms: limfmezglu palielināšanās ar mīkstu konsistenci.
- Splenomegālijas formu raksturo palielināta liesa un smagas anēmijas pazīmes.
- Audzēja tipa HCL raksturo šāda klīniska aina: limfmezgli ir palielināti, ar blīvu konsistenci. Sakarā ar videnes limfmezglu sakāvi notiek orgānu saspiešana. Leikocītu skaits asinīs ir aptuveni 100 tūkstoši.
- T-šūnu limfoleikozi var raksturot ar limfmezglu palielināšanos, ādas bojājumiem plāksnīšu, čūlu un audzēju veidā.
Limfmezglu pārbaude
Izšķir slimības gaitas posmus: sākotnējais, paplašinātais un galīgais. Sākotnējā posmā sūdzību nav. Bet laika gaitā cilvēks izjūt pastāvīgu nogurumu, vājumu, pastiprinātu svīšanu. Asinīs leikocītu skaits pārsniedz 50 tūkstošus, tiek noskaidrota Botkin-Gumprecht šūnu klātbūtne. Kaulu smadzenēm raksturīgs liels skaits limfocītu..
Paplašinātā stadija atspoguļo vispārēju limfmezglu palielināšanos, aknu un liesas lieluma palielināšanos. No raksturīgajām pazīmēm: sejas pietūkums, anēmija, troksnis ausīs. Terminālas hroniskas limfoleikozes gadījumā tiek izteikts intoksikācijas sindroms. Palielināti limfmezgli izspiež audus, uz šī fona ir sāpju sindroms. Attīstās sprādziena krīze.
Infekciozas CLL komplikācijas rodas jebkurā stadijā, visbiežāk tās izpaužas kā plaušu infekcijas.
Papildus labdabīgajai slimības gaitai hroniska limfoleikoze kļūst par tādu patoloģiju attīstības cēloni kā matains šūnu leikēmija (VLL) un Rihtera slimība. VVL - rets audzējs, kas ietekmē kaulu smadzeņu, liesas un asiņu limfoīdās šūnas. Rihtera sindroms - slimība, kurā attīstās lielo šūnu veidošanās - limfoma.
Ārstēšana
Hroniska limfoleikoze parasti ir labdabīga. Sākotnējie posmi izceļas ar simptomu neesamību. Ar augstu progresēšanas ātrumu tiek noteikta ķīmijterapija.
Terapijas indikācijas ir šādi simptomi: limfmezglu palielināšanās, provocējot iekšējo orgānu saspiešanu, svara zudums un anēmiskas pazīmes. Terapijas izvēle balstās uz 3 faktoriem: slimības raksturu, pacienta vecumu un stāvokli, vienlaicīgu komplikāciju klātbūtni.
Atkarībā no vecuma kategorijas patoloģijas attīstībā izšķir pacientus jaunā, progresīvā un seniālā vecumā.
Tiek izmantota arī staru terapijas metode. Tas ir efektīvs limfmezglu ārstēšanā, kas atrodas vietējā apvidū..
Akūta limfoleikoze
Akūta limfoleikoze ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums, kam raksturīgs limfoblastu skaita pieaugums. Tipisku slimības gaitu raksturo anēmija, palielināti limfmezgli, pastāvīga asiņošana, sajukusi elpošanas sistēma un centrālās nervu sistēmas bojājumi..
ALL ir onkoloģiskā izglītība, kas izplatīta pirmsskolas vecuma bērnu vidū. Bērniem tiek novērots sākotnējais slimības izskats, pieaugušajiem tas parādās kā komplikācija pēc hroniskas limfoleikozes. Bērna atveseļošanās prognozes ir neskaidras, jo patoloģiju raksturo recidīvi.
Cēloņi
Slimības etioloģija ir balstīta uz zinātnieku pieņēmumiem par iespējamiem riska faktoriem. Slimība rodas strauji reizinošu šūnu veidošanās dēļ. Dzemdē rodas ģenētiski traucējumi, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas.
Arī paaugstināta riska cilvēki nonāk radiācijas iedarbībā..
Radiācijas terapijas starojuma iedarbība, kas likvidēja cita veida audzēju, vai rentgena aparāta iedarbība arī var veicināt patoloģijas attīstību. Akūtas leikēmijas attīstības risks palielinās, ja grūtniece nonāk saskarē ar noteiktām toksisko vielu grupām.
Simptomi
Slimību raksturo strauja attīstība un dažādi simptomi. Visbiežākās slimības parādīšanās ir simptomi: drudzis un subfebrīla temperatūra, vājums, intoksikācijas pazīmes, diskomforts un pilnuma sajūta vēderā, biežas sāpes. Kā arī asiņošana no deguna, kāju pietūkums, izsitumu parādīšanās uz ādas, locītavu sāpes.
Simptomu grupas veido sindromus, kas izraisa iekšējo orgānu darbības traucējumus:
- anēmisks sindroms - ko raksturo zemas pakāpes drudzis, ģībonis, ātrs nogurums;
- hiperplastisks - iekšējo orgānu lieluma palielināšanās;
- hemorāģisks - asiņošana uz ādas laukumiem parādās mazu punktu un lielu plāksnīšu veidā;
- sāpes - ķermeņa intoksikācijas dēļ ir jūtamas sāpes un sāpes locītavās.
Ir bojājumi kaulu sistēmai, smadzenēm, galvaskausa nerviem, gremošanas orgāniem un nierēm. Pastāv leikēmiskas olnīcu infiltrācijas iespēja.
Vēzis var izraisīt arī patoloģiju, ko sauc par mieloīdo leikēmiju, kurā tiek skartas kaulu smadzeņu cilmes šūnas..
Diagnostika
Diagnoze tiek formulēta, izmantojot OAM rezultātus un bioķīmisko asins analīzi. Obligāta izpētes metode ir mielogramma. Līdz ar to no kaulu smadzenēm tiek ņemta uztriepe turpmākiem pētījumiem..
Asinīs tiek konstatēts paaugstināts ESR, anēmija un leikocitoze. Mielogrammas rezultāts norāda uz domnas šūnu klātbūtni. Lai izsekotu onkoloģisko procesu, tiek nozīmēta mugurkaula punkcija.
Izmantojot šo metodi, tiek uzraudzīts nervu sistēmas stāvoklis..
Balstoties uz pētījuma rezultātiem, pacientam tiek iedalīta riska grupa un tiek nozīmēta ārstēšana. Ultraskaņa tiek veikta liesas un aknu pārbaudei, lai izsekotu bojājuma lielumu un apmēru. X-ray palīdz atklāt metastāžu izplatīšanos.
Papildu diagnostika tiek veikta ar imūnfenotipu noteikšanu. Tas ļauj noteikt kaulu smadzeņu audzēja veidošanās blastu šūnu imūnfenotipu. Tas palīdz ticami diagnosticēt patoloģiju, sadalīt pacientus riska grupās un novērst iespējamos recidīvus..
Tiek veikta arī diferenciāldiagnoze, izslēdzot visus iespējamos slimību variantus un palīdzot noteikt pareizu diagnozi..
Ārstēšana
Ķīmijterapija tiek izmantota VISU ārstēšanai. Piešķiriet reģionālo, kombinēto un intratekālo ķīmijterapiju.
Ķīmijterapija
Ar reģionālo ķīmijterapiju zāļu vielu injicē iekšējos orgānos. Kombinētā terapija ietver vairāku pretvēža zāļu ieviešanu. Ar intratekālu terapiju zāles injicē tieši mugurkaulā, audzēja klātbūtnē muguras smadzenēs. Šajā gadījumā pacients tiek papildus ārstēts ar intramuskulārām injekcijām.
Ķīmiskajā terapijā ir 3 posmi:
- Indukcijas stadiju raksturo vielas ievadīšana ķermenī, lai sasniegtu pirmo remisiju. Indukcijas stadijā notiek vēža šūnu iznīcināšana. Ārstēšanas ilgums ir 2 nedēļas..
- Konsolidācijas posmā pārējās šūnas tiek iznīcinātas. Šim nolūkam zāles tiek ievadītas caur vēnu..
- Atkārtotas indukcijas posms ilgst vairākus gadus, lai atbalstītu remisiju un novērstu recidīva iespējamību. Uzturošās terapijas laikā tiek izmantotas antibiotikas.
Ķīmiskās terapijas tolerance ir personiska. Pretvēža zāļu lietošanai ir diezgan nopietnas sekas ķermenim..
Tas ir saistīts ar ļaundabīgo šūnu aktīvo sabrukšanu, kas izraisa liela skaita metabolisma produktu veidošanos, kas izraisa ķermeņa intoksikāciju. Arī zemā leikocītu satura dēļ asinīs ir liela varbūtība inficēties ar infekcijām.
Tāpēc klīnikās ir svarīgi ievērot pacientu aprūpes principus: pilnīga izolācija, bieža mitra tīrīšana palātā, medicīnas personāla sterila apģērba lietošana.
Ja pēc 33 terapijas dienām nav uzlabojumu vai rodas agrīns recidīvs, pacientam tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.
Iekšējā un ārējā staru terapija tiek izmantota audzēja izplatīšanai muguras smadzenēs. To izmanto starojuma starojuma veidā audzēja veidošanās laukā vai īpašas vielas ievadīšanai audzēja audos.
Ārstēt akūtu limfoleikozi bērniem un pieaugušajiem ir visefektīvākais ārvalstīs. Labvēlīgā ārstēšanas iznākumā var palīdzēt klīnika Izraēlā. Valsts ārsti savā praksē izmanto augstas kvalitātes narkotikas un modernās tehnoloģijas.
Dzīves prognoze
Hroniska limfoleikoze ir slimība, kas nav ārstējama, bet kurai ir apmierinoša prognoze. Slimības agresīvā gaita ar iespējamu letālu iznākumu ir 15%.
Citos gadījumos dzīves ilgums ir 15-20 gadi no slimības brīža..
Pacients var dzīvot pilnu dzīvi, vienlaikus izpildot klīniskos ieteikumus - sistemātiski pārbaudīt, uzturēt veselīgu dzīvesveidu, noteikt uzturu un izslēgt alkoholu. Priekšnoteikums ir pastāvīga diēta.
Akūtai limfoleikozei, visticamāk, ir slikta prognoze. Saskaņā ar statistiku bērni ir labāk ārstējami. 70% bērnu pēc ārstēšanas sākas 5 gadu remisijas periods. Pieaugušie reaģē uz remisiju 40–45% gadījumu. Bērniem ar diagnozi ir iespējams pieteikties uz invaliditāti un saņemt naudas pabalstus..
Ja savlaicīgi sākat ārstēt šo slimību bērniem, pastāv pilnīgas atveseļošanās iespēja. Pieaugušajiem šāda iznākuma iespējamība ir diezgan maza..
Asins analīze limfoleikozes noteikšanai
Limfoleikoze attiecas uz neārstējamām hemoblastozēm - hematoloģiskām audzēju slimībām - hematopoētiskās sistēmas un limfātisko (limfoīdo) audu ļaundabīgām patoloģijām.
Slimības iezīme ir ilgstošs somatisko simptomu neesamība sākotnējā stadijā. Limfocītiskās leikēmijas vispārējo asins analīzi raksturo specifiskas izmaiņas, un tā var kļūt par pamatu pacienta iespējamai diagnozei un turpmākai izmeklēšanai.
Īsa informācija par slimību
Medicīnas zinātne pilnībā nenosaka precīzus slimības cēloņus.
Par galveno faktoru tiek uzskatīta disfunkcionālās iedzimtības ietekme, kas izteikta bojāto gēnu pārnešanā uz nākamajām paaudzēm..
Limfoleikozi raksturo hiperplāzija (proliferācija) asinsrades orgānu limfātiskajos audos (asins šūnu veidošanās un nobriešana), ieskaitot kaulu smadzenes, limfmezglus, liesu utt..
Hiperplāzijas progresēšana ir saistīta ar nekontrolētu patoloģisku nenobriedušu bojātu limfocītu dalīšanu. Netipiskiem limfocītiem nepiemīt pilnvērtīgu asins šūnu īpašības, bet tajā pašā laikā tie piespiedu kārtā vairojas, izspiež un iznīcina veselās asins šūnas un piepilda asinsrites sistēmu.
Atsauce! Limfoīdos audos ietilpst limfocīti - bezkrāsainas asins šūnas, kas veido agranulocītus (leikocītu apakšgrupa), un makrofāgi - šūnas, lai uztvertu un neitralizētu aģentus, kas apdraud ķermeni.
Limfocītu galvenā limfocītiskā funkcija ir nodrošināt imūnreakciju (humorālo imunitāti) pret patogēnu iebrukumu un vēža aktivitātes nomākšanu un viņu ķermeņa šūnu mutāciju. Limfocitoze - limfocītu koncentrācijas palielināšanās ir traucētas imūnās aizsardzības pazīmes.
Asins slimībai ir divas formas:
- akūta - uzkrāšanās kaulu smadzenēs un blastu (nenobriedušu limfocītu) asins plūsma;
- hroniska - nobriedušu, bet nekompetentu asins šūnu uzkrāšanās limfmezglos, perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs.
ALL (akūta limfoleikoze) vairumā gadījumu tiek diagnosticēta pirmsskolas vecuma bērniem. Hroniskā forma ir raksturīga pieaugušajiem vecuma kategorijā 50+ un pārsvarā vīriešiem. CLL (hroniska limfoleikoze) attīstās trīs posmos:
- sākotnējais (sākotnējais) vai asimptomātisks (1-2 ķermeņa zonu bojājumi);
- progresīva, attīstoties detalizētām izpausmēm (procesā tiek iesaistītas 3 vai vairāk vietas);
- termināls vai galīgais (plaša mēroga limfātiskās sistēmas bojājums).
Slimība tiek uzskatīta par neatgriezenisku. Nav iespējams apturēt asinsrites sistēmas destruktīvos procesus un izvietot tos pretējā virzienā. CLL diagnostika ietver vairākus laboratoriskos testus, molekulārbioloģiskos, imūnķīmiskos pētījumus, specifisku hematoloģisko slimību mikroskopiju.
Asins skaita izmaiņas ar limfoleikozi
Bioķīmiskās un vispārējās klīniskās asins analīzes hroniskas limfoleikozes gadījumā ir primārās klīniskās diagnostikas metodes.
Grūtības noteikt papildu pārbaudes nepieciešamību rada tas, ka ārstam vairākus mēnešus jāseko CLL raksturīgo asiņu izmaiņu dinamikai..
Vienotā analīzē visbiežāk tiek aizdomas par infekcijas traucējumiem..
Asins vispārējā klīniskā analīze (OKA)
Vispārējā asins analīzē jāpievērš uzmanība šādām novirzēm, kas raksturīgas limfātiskās sistēmas onkoloģiskajiem procesiem:
- Smaga leikocitoze (paaugstināta bezkrāsainu asins šūnu koncentrācija).
- Leikogrammas maiņa (leikocītu formula). Leikogrammas sastāvā ietilpst: limfocīti, monocīti, neitrofīli (sadrupti un segmentēti), eozinofīli, bazofīli.
- Prolimfocītu klātbūtne (nenobriedušas limfocītu formas).
- Mainītais sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) skaits, to nenobriedušie priekšgājēji (retikulocīti) un sarkano asins šūnu (hematokrīta) procentuālais daudzums.
- Būtiskas sarkano asins šūnu (ESR) sedimentācijas ātruma izmaiņas.
- Neatbilstība standartiem, trombocītu (trombocītu) saturs asinīs un to procentuālais sastāvs pret kopējo asins tilpumu (trombokrīts);
- Dzelzs saturošu asins olbaltumvielu (hemoglobīna) aizspriedumi.
- Iznīcinātu limfocītu atlieku klātbūtne (Botkin-Gumprecht ēna).
Pēdējais indikators norāda uz leikocītu sērijas darba šūnu aktīvu iznīcināšanu, un normālos analīzes rezultātos tam pilnīgi nevajadzētu būt. OKA atsauces vērtības un aptuvenais asins skaits limfoleikozes gadījumā ir parādīti tabulā.
Studiju parametri | Normālās vērtības | mērvienība | Anomālijas ar iespējamu limfoleikozi |
HB (hemoglobīna) vīrieši / sievietes | 1З5–160 / 120–1З5 | g / l | līdz 80 |
RBC (sarkano asins šūnu) vīrietis / sieviete. | Z, 9–5,5 / Z, 8–5,4 | 1012 šūnas / l | 2,8 |
RET (retikulocīti) | 0,2–1,4 | % | 1 |
HCT hematokrīts | 40–45 | % | 20–25 |
ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums) | 1,5-15 | mm / stundā | 70. – 75 |
PLT (trombocīti) | 180,0-320,0 | 109 šūnas / l | 30. – 32 |
PCT (trombokrīts) | 0,22–0,24 | % | 0,04 |
leikogramma | |||
WBC (balto asins šūnu) | 4–9 | 109 šūnas / l | līdz 100 |
BAS (bazofīli) | 0,1–1,0 | % | |
EOS (eozinofīli) | 0,5–5,0 | % | |
NEU (neitrofīli): stab / segmentēts | 1.0–6.1 / 46.8–66.0 | % | 1/12 |
LYM (limfocīti) | 19.4–37.4 | % | 45–75 |
MON (monocīti) | 3.0-11.0 | % | 1.-2 |
Pētījuma vispārīgie secinājumi:
- uz pusi samazināts hemoglobīns (hipogemoglobinēmija);
- eritrocītu (eritropenijas) un hematokrīta koncentrācijas samazināšanās;
- piecas reizes palielināts ESR;
- trombocītu skaita (trombocitopēnijas) un trombocītu skaita samazināšanās;
- desmitkārtīgs leikocītu skaita pieaugums;
- bazofilu un eozinofilu (imūnsistēmas aktīvo fagocītu) trūkums;
- neitrofilu līmeņa pazemināšanās (neitropēnija);
- absolūta limfocitoze (ievērojams limfocītu koncentrācijas pieaugums);
- Tiek atklātas Gumprehta ēnas.
Leikogrammas nobīde pa kreisi ir fiksēta (nenobriedušu šūnu formu veidošanās asinīs, kuras parasti nevar atrast ārpus kaulu smadzenēm). Akūtas limfoleikozes gadījumā blastu definīcija ir līdz 37%, pro-limfocītu definīcija - līdz 60%. Nepietiekama sarkano asins šūnu un trombocītu skaita dēļ asiņu krāsas indikators ir strauji samazināts.
Asins ķīmija
Sākotnējā slimības stadijā bioķīmija ir neinformējošs pētījums. Ja ir aizdomas par limfoleikozi, bioķīmiskā analīze nodrošina pamatu turpmākām diagnostikas procedūrām progresējošā hematoloģiskās patoloģijas stadijā.
Veicot asins analīzi bioķīmijai limfoleikozes progresēšanas stadijā, reģistrē šādas izmaiņas:
Ko rāda vispārējs onkoloģijas asins analīzes?
- hipoproteinēmija (kopējā olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās plazmā - galvenais jauno veselīgo šūnu ķermeņa celtniecības materiāls);
- hipogammaglobulinēmija (globulīnu olbaltumvielu frakcijas koncentrācijas samazināšanās, kas aizsargā ķermeni no infekcijām, baktērijām, vīrusiem utt.);
- urīnskābes satura palielināšanās (ar ātrumu 142–339 mmol / l līdz 500 mmol / l) ir metabolisma traucējumu marķieris;
- paaugstināts ALAT un ASAT (alanīna aminotransferāzes un aspartāta aminotransferāzes) un LDH (laktāta dehidrogenāzes) enzīmu līmenis aknu parenhīmas (audu) bojājuma rezultātā.
- sārmainās fosfatāzes (ALP) palielināšanās norāda uz žults aizplūšanas pārkāpumu;
- gamma glutamiltransferāzes (GGT) palielināšanās norāda uz aminoskābju sintēzes pārkāpumu, darbības traucējumiem žults veidošanā un izdalīšanā;
- bilirubīna (žults pigmenta) līmeņa paaugstināšanās kā aknu un citu hepatobiliāras sistēmas orgānu disfunkcijas pazīme.
Atsauce! Normālie bioķīmijas rādītāji mainījās līdz ar limfocītisko leikēmiju: kopējais olbaltumvielu daudzums - 60–83 g / l; globulīni - 29–45%; ALT - 34–45 U / L; AST - 30–37 U / L; LDH - 125–225 U / L; Sārmainā fosfatāze - 30–120 vienības / l; GGT - 38–55 U / L; bilirubīns (kopējais) - no 8,5 līdz 20,0 μmol / l.
Līdztekus patoloģiskām izmaiņām iekšējo orgānu darbībā palpāciju un simptomātiskas sūdzības pavada hepatosplenomegālija (vienlaicīgs aknu un liesas tilpuma palielināšanās), limfmezglu (dzemdes kakla, cirkšņa, aksilārā) palielināšanās..
Balto asins šūnu un limfocītu imūno fenotipēšana
Analīzes biomateriāls var būt perifēro asiņu, kaulu smadzeņu un limfmezglu paraugi. Pētījuma metodoloģija ir balstīta uz antigēna-antivielu reakciju. Imūnglobulīni, kas nonāk saskarē ar vēža antigēniem, ir marķēti ar fluorescējošu etiķeti.
Rezultātu novērtē pēc mirdzuma intensitātes un gaismas imūno kompleksu skaita. Mikroskopiju veic, izmantojot īpašu citofluorimetru vai luminiscējošu mikroskopu. Metode ir saistīta ar ELISA (ar enzīmu saistītu imūnsorbcijas testu), bet tai ir augstāka precizitāte.
Diagnoze ļauj noteikt ne tikai onkohematoloģiskas slimības klātbūtni, bet arī tās veidu (leikēmija, limfoma utt.). Audzēja marķieris ir CD52 glikoproteīns, kas atrodas uz nobriedušu limfocītu virsmas.
Pilnīga hroniskas limfoleikozes diagnostika
Lai galīgi diagnosticētu limfoleikozi, pacientam tiek noteikti vairāki pētījumi:
- Pilns asins skaits paplašinātā formā (saīsinātā OKA tiek ņemts vērā tikai kopējais leikocītu skaits, bez gradācijas pēc leikogrammas).
- Bioķīmiskais asins tests.
- Limfocītu un balto asins šūnu imūno fenotipēšana.
- Citoģenētiskais pētījums. Tā ir gēnu informācijas nesēju - hromosomu - mikroskopija. Metode balstās uz bojātu vai mutējošu hromosomu diferencētu iekrāsošanu un rezultāta novērtēšanu, izmantojot īpašu apgaismojuma aprīkojumu.
- Kaulu smadzeņu trepanobiopsija (punkcija). Minimāli invazīvas iliaciālās cistas operācija. Manipulāciju veic ar īpašu adatu ar mandrīnu un ierobežotāju, ar obligātu vietējo (reti vispārēju) anestēziju. Izņemto kaulu smadzeņu fragmentu nosūta histoloģiskai izmeklēšanai, lai noteiktu kaulu smadzeņu audzēja raksturu.
Akūtas un hroniskas limfoleikozes sākumposmā molekulāri bioloģiskās izpētes metodes ir efektīvas..
Kopsavilkums
CLL (hroniska limfoleikoze) ir ļaundabīga onkohematoloģiska patoloģija, kas ietekmē limfoīdus audus, asins šūnas un kaulu smadzenes. Slimības etioloģija nav rūpīgi izpētīta. Limfocītiskās leikēmijas izcelsmes pieņemtā versija ir bojātā gēna mantojums.
CLL pieder neārstējamu slimību kategorijai. Ar agrīnu diagnostiku dzīves prognoze ir 10-15 gadi. Sākotnējā attīstības stadijā slimība neizpaužas ar raksturīgiem simptomiem, tāpēc vairumā gadījumu tā tiek diagnosticēta vēlu. Akūta slimības forma ir raksturīga bērniem, hroniska - pieaugušajiem (virs 50).
Esošās klīniskās pazīmes var novērot, stabili pārraugot vispārējā klīniskā un bioķīmiskā asins testa rezultātus (vairāku mēnešu laikā). Galvenie limfoleikozes rādītāji vispārējā detalizētajā asins analīzē:
- leikocitoze;
- smaga limfocitoze;
- hipogemoglobinēmija;
- eritropenija un hematokrīta procentuālā daudzuma samazināšanās;
- ievērojams ESR pieaugums;
- trombocitopēnija un trombocītu indeksa pazemināšanās;
- neitropēnija;
- Humprehta ēnu noteikšana.
Ar pastāvīgām uzskaitītajām novirzēm asins skaitā pacientam nepieciešama detalizēta pārbaude, lai apstiprinātu (atspēkotu) ļaundabīgu audzēju procesu klātbūtni hematopoēzes sistēmā. Patoloģiskas indikatoru izmaiņas OKA un asins bioķīmijas rezultātos - tā nav diagnoze, bet pamats paplašinātai vēža izmeklēšanai.
Chll (hroniska limfoleikoze): simptomi, asins analīzes, ārstēšana, uzturs, ķīmijterapija, sekas, prognoze
Hroniska limfoleikoze (CLL) ir onkoloģisks process, ko raksturo netipisku B-limfocītu šūnu struktūru veidošanās, kas uzkrājas aknās, perifērajās asinīs, limfmezglos, liesā un kaulu smadzenēs. Patoloģijas attīstības sākumā tiek atzīmēta ģeneralizētas limfadenopātijas un limfocītu izpausme. Slimībai progresējot, to papildina anēmija, splenomegālija, trombocitopēnija.
Ar šādiem apstākļiem var atzīmēt paaugstinātu nogurumu, vājumu, asiņošanu. Arī bieži attīstās infekcijas procesi, kas notiek uz novājinātas imūnsistēmas fona. Galīgai diagnozei tiek veiktas laboratoriskās un instrumentālās metodes. Galvenās terapijas metodes ir transplantācija un ķīmijterapija.
Kas
Hroniska limfoleikoze ir ļaundabīgs audzējs, kas ietilpst ne-Hodžkina limfomu grupā. Slimību raksturo nobriedušu, bet ne pilnībā izveidotu B-limfocītu koncentrācijas palielināšanās..
CLL ir viena no biežākajām hemoblastozes formām. Saskaņā ar statistiku, ir 1/3 no visas leikēmijas.
Onkoloģiskais process vairumā gadījumu tiek diagnosticēts vīriešu pusē iedzīvotāju vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Tieši šajā periodā rodas maksimālais sastopamības biežums, kas ir piemērs 70 procentiem no visiem hroniskas limfoleikozes gadījumiem.
Jaunā vecumā patoloģija tiek atklāta reti. Četrdesmit gadu vecumā pirmās klīniskās pazīmes sāk parādīties tikai 10 procentiem pacientu.
Klasifikācija
Atkarībā no esošās patoloģijas simptomatoloģijas eksperti identificē vairākus CLL veidus.
B-šūna
Tas tiek diagnosticēts aptuveni 75 procentos no visiem leikēmijas gadījumiem. B-šūnu hroniska leikēmija ir visizplatītākais vēža veids.
Labdabīgi
Šim tipam raksturīga lēna plūsma. Dažos gadījumos patoloģijas attīstība var ilgt vairākus gadus. Klīniskais attēls gandrīz neizpaužas. Arī vīrieša dzīvesveids nemainās..
Tā kā progresēšana var mainīties tikai asiņu analīzē. Parasti palielinās leikocītu koncentrācija.
Vairumā gadījumu muguras smadzenes un limfmezgli netiek pārbaudīti..
Klasiskā
Onkoloģiskā procesa attīstība un izpausme ir identiska iepriekš aprakstītajam veidam. Tomēr šajā gadījumā būs lielāks leikocītu koncentrācijas izmaiņu līmenis asins šķidruma sastāvā.
Turklāt ar katru nedēļu notiek arvien izteiktākas pārmaiņas. Limfmezgli aug un pēc konsistences izskatās kā mīkla.
Kaulu smadzenes
Pacientam strauji progresē pancitopēnija. Tomēr aknas un liesa nepalielinās.
Audzējs
Ar šāda veida slimībām limfmezgli aug strauji. Tie ir blīvi pieskārieni. Ar šo formu balto asins šūnu daudzums nepalielinās.
Paplašinātas mandeles norāda uz slimības attīstību, kas dažos gadījumos var būt saistīta ar gandrīz pilnīgu to aizvēršanu.
Arī liesa kļūst lielāka. Dažreiz tiek atzīmēta viegla intoksikācijas forma..
Prelimfocītiski
Šajā gadījumā balto asins šūnu morfoloģiskās īpašības atšķirsies. Šai slimības formai raksturīga strauja attīstība. Turklāt strauji palielinās liesa. Limfmezgli nedaudz mainās.
Matains šūna
Limfocītiem ir specifiska citoplazma, kas savā struktūrā vairāk atgādina matiņus. Slimība atšķiras ar to, ka tai var būt gan ātra sākšanās, gan lēna gaita. Turklāt ilgu laiku simptomi var pilnībā nebūt.
Ar paraproteinēmiju
Ar šāda veida klasisko klīnisko ainu pievienojas M un G monoklonālā tipa gammopātija.
T šūna
Tas tiek diagnosticēts ārkārtīgi retos gadījumos, bet atšķiras arī ar strauju attīstību. Patoloģisko procesu pavada smaga pacienta dermas un ādas infiltrācija..
Posmi
Tāpat kā jebkurš ļaundabīgs process, hroniska limfoleikoze attīstās vairākos posmos.
Sākotnējais
Limfmezgli vairumā gadījumu nepalielinās. Retos gadījumos var novērot 1-2 grupu palielināšanos. Turklāt nav trombocitopēnijas un anēmijas simptomu..
Sīki izstrādāts
Patoloģiskajā procesā ir iesaistītas vismaz 3 limfmezglu grupas. Notiek strauja bojājuma progresēšana..
Sāk parādīties arī izcelsmes infekcijas slimības. Šajā posmā nepieciešami tūlītēji terapeitiski pasākumi..
Terminālis
Tiek novērota trombocitopēnija un anēmija. Notiek hroniskas formas deģenerācija onkoloģiskā formā.
Neatkarīgi no onkoloģiskā procesa pakāpes, posmam papildus burtu apzīmējumam ir arī digitālie indikatori, kas norāda šādas vērtības:
- - dzīves ilgums ir vismaz 10 gadi;
- 1 - pastāv izdzīvošanas samazinājums līdz septiņiem gadiem;
- 2 - palielinās aknas vai liesa, vidējais dzīves ilgums ir arī apmēram 7 gadi;
- 3 - anēmijai ir atšķirīga smaguma pakāpe, klīnisko ainu papildina citas pazīmes, dzīves ilgums nav ilgāks par pusotru gadu;
- 4 - sāk veidoties trombocitopēnija, augsta riska grupa, izdzīvošanas prognoze ir līdz 1,5 gadiem.
Klīnisko pazīmju smagums būs atkarīgs no HLL attīstības pakāpes.
Simptomi
Hroniskai limfoleikozei var būt daudzveidīga klīniskā aina. Aptuveni 40–50 procentos gadījumu slimība tiek atklāta nejauši pēc asins šķidruma testiem, kas tika noteikti citai slimībai.
Kopumā klīnisko ainu speciālisti sadala vairākos sindromos.
Hiperplastisks
Šīs grupas simptomu izpausme, kā likums, notiek uz vēža šūnu uzkrāšanās fona cilvēka ķermeņa anatomiskajās struktūrās.
Līdzīgu stāvokli papildinās liesas, limfmezglu un aknu palielināšanās.
Saspiešana
Šis sindroms ir tieši saistīts ar limfmezglu lielo asinsvadu saspiešanas procesiem. Arī zem spiediena ir iekšējie orgāni vai lieli nervi.
Pacientam ir augšējo ekstremitāšu, sejas, kakla pietūkums. Var būt arī klepus ar astmas lēkmēm, kas parādās brīdī, kad palielināti limfmezgli sāk izdarīt spiedienu uz elpošanas sistēmu..
Intoksikācija
Tas rodas laikā, kad audzējs sāk sadalīties un izdalīt tā dzīvībai svarīgās aktivitātes toksiskos produktus..
Šajā stāvoklī vājums, apetītes trūkums un straujš ķermeņa svara zudums izpaudīsies. Arī slimību pavadīs pastiprināta svīšana, zemas pakāpes drudzis un garšas sajūtu pārkāpums.
Anēmisks
Šis sindroms ir saistīts ar sarkano ķermeņu koncentrācijas samazināšanos. Šajā gadījumā tiks atzīmēts troksnis ausīs, reibonis, vispārēja vājuma izpausme. Arī pacients cieš no elpas trūkuma, kas izpaužas pat ar nelielu fizisko slodzi.
Hemorāģiska
CLL pavada smaganu un asiņošana no deguna, smagas menstruācijas, hematomas uz ādas.
Parasti šāda veida klīniskās pazīmes rodas uz nepareizas sistēmas fona, kas ir atbildīga par asins sarecēšanu. Tas var rasties audzēju toksīnu negatīvās ietekmes rezultātā..
Imūndeficīts
Klīniskais attēls parādīsies, ja tiek pārkāpts antivielu veidošanās, kad ļaundabīgs audzējs ietekmē limfocītu sistēmu.
Arī ne mazāk svarīga ir patoloģiskajā procesā iesaistītā imūnsistēma. Šādiem stāvokļiem raksturīga biežāka infekcijas izcelsmes rakstura slimību attīstība, kas notiek sarežģītā formā.
Paraproteinēmisks
Šīs klīnisko pazīmju grupas izskatu ietekmē liela daudzuma patoloģisku olbaltumvielu ražošana ar netipiskām šūnu struktūrām. Izdaloties urīnā, šis proteīns ietekmē nieres, kā rezultātā klīniskais attēls ir raksturīgs klasiskam skuķu tipam.
Cēloņi
Eksperti identificē vairākus predisponējošus faktorus, kas var izraisīt CLL attīstību.
Iedzimtība
Tas ir viens no biežākajiem iemesliem, kāpēc var sākt attīstīties hroniska limfoleikoze. Situācijās, kad tuvu radinieku anamnēzē ir novēroti šīs slimības gadījumi, tās rašanās varbūtība nākamajās paaudzēs palielinās vairākas reizes.
Iedzimta patoloģija
Pateicoties pētījumiem, tika atklāts, ka dažas iedzimtas slimības var ietekmēt audzēja veidošanos. Ar Dauna vai Wiskott-Aldrich sindromu palielinās arī risks.
Vīrusi
Ir pierādīts, ka vīrusu infekcijas nelabvēlīgi ietekmē RNS un DNS. Pateicoties šai hipotēzei, vairums zinātnieku uzskata, ka limfocītisko leikēmiju var izraisīt noteiktu vīrusu patoloģisko procesu attīstība.
Apstarošana
Ja starojuma deva ir maza, tad ķermenis uz to nekādā veidā nereaģēs. Palielinoties radiācijas iedarbībai, pastāv asins saindēšanās risks. Saskaņā ar statistiku, apmēram 10 procentiem pacientu, kuriem tiek veikta staru terapija, attīstās hroniska limfoleikoze.
Diagnostika
Ja ir aizdomas par CLL, speciālists vispirms apkopo visu nepieciešamo informāciju par pacienta dzīves vēsturi un esošajām sūdzībām. Ja slimības fakts tiek apstiprināts, tad, lai to noskaidrotu, tiek noteikti vairāki laboratorijas testi.
Vispārējā asins analīze
Ar slimības attīstību tiek atzīmēts leikocītu koncentrācijas pārsniegums asins šķidruma sastāvā.
Tas ļauj identificēt novirzes cilvēka ķermeņa darbībā, ko var izraisīt pazemināta imūnsistēma.
Vispārējo rādītāju analīze var norādīt uz noteiktiem orgāniem, kuriem ir veikti patoloģiski bojājumi. Ja slimība ir attīstības sākumā, tad bioķīmiskā analīze neuzrādīs nekādas izmaiņas organismā.
Mielogramma
Šis ir īpaša veida diagnostikas pētījums, kura dēļ process tiek noteikts, kad sarkano smadzeņu šūnas sāk aizstāt ar limfocītu audu struktūru..
Sākotnējā slimības stadijā šie rādītāji būs aptuveni 50 procenti no aizstāšanas. Palielinoties progresēšanai, leikocītu koncentrācija sasniedz gandrīz 98%.
Imūnfenotipēšana
Šis pētījums ir specifisks. Tas ļauj noteikt noteiktu audzēju marķieru klātbūtni, kas norāda uz vēža attīstību.
Ar šāda veida diagnostisko izmeklēšanu tiek veikta arī ultraskaņa, citoloģiskā analīze, datortomogrāfija un citi diagnostikas pasākumi..
Balstoties uz rezultātiem, tiek pieņemts lēmums par terapeitisko pasākumu taktikas izvēli.
Ārstēšana
Tā kā b-šūnu limfocītiskās leikēmijas hroniskā forma ir mazāk bīstama nekā akūta, ārstēšanas taktika jāizvēlas saskaņā ar tādiem rādītājiem kā onkoloģiskā procesa stadija. Turklāt ir svarīgi ņemt vērā pacienta vispārējo stāvokli un vecumu..
Speciālisti identificē vairākas terapeitiskās metodes, kuras var izmantot hroniskas limfoleikozes diagnostikā.
Ķīmijterapija
Šī metode sastāv no pretaudzēju zāļu lietošanas, kas negatīvi ietekmē netipiskas šūnas, tādējādi iznīcinot tās un apturot ļaundabīgu jaunveidojumu tālāku dalīšanos un augšanu. Ķīmisko terapiju CLL var veikt pirms vai pēc operācijas, kas ļauj noņemt atlikušās audzēja šūnu struktūras.
Ķirurģiska iejaukšanās
Skartā orgāna vai audu daļa tiek noņemta. Rezultāts ir spiediena samazināšanās uz apkārtējām anatomiskajām struktūrām. Šajā gadījumā pacienta stāvoklis ir ievērojami uzlabojies.
Staru terapija
Audzēja šūnas tiek pakļautas augstfrekvences jonizējošam starojumam. Tā rezultātā audzēja augšana apstājas vai pilnībā apstājas..
Cilmes šūnu transplantācija
Vairumā gadījumu tas tiek noteikts pēc ķīmijterapijas ārstēšanas. Tas tiek darīts, lai samazinātu noteiktu seku iespējamību un atjaunotu kaulu smadzeņu darbību..
Ārstēšanai vienlīdz nozīmīgu lomu spēlē arī pareizs uzturs..
Efekti
Limfocītiskās leikēmijas briesmas lielākoties ir nevis slimības gaitā, bet komplikāciju iespējamībā.
Bieži vien slimību sarežģī imunoloģiskas trombocitopēnijas parādīšanās. Šo stāvokli raksturo trombocītu ražošanas samazināšanās, kas saistīta ar citostatisko zāļu lietošanu, ko lieto ķīmijterapijas laikā. Lai pielāgotu elementu sintēzi, ķermenī tiek ievadīts trombocītu koncentrāts.
Infekcija var notikt arī uz pamata slimības fona, kas bieži vien ir galvenais nāves faktors.
Anēmija ir vēl viena izplatīta HLL komplikācija. Lai novērstu šo problēmu, veiciet sarkano asins šūnu pārliešanu.
Prognoze
Ar labdabīgu patoloģijas gaitu un savlaicīgu ārstēšanu slimības prognoze ir diezgan labvēlīga. Vairumā gadījumu CLL var sasniegt remisiju ilgāk par 10 gadiem.
Ar strauju attīstību un ļaundabīgu gaitu dzīves ilgums var būt ne vairāk kā viens gads. Citās situācijās vidējā izdzīvošana tiek novērota 7-10 gadus.
Hroniska limfoblastiskā leikēmija ir slimība, kas dažos gadījumos ir viegli ārstējama. Lai novērstu slimību, jums ir nepieciešams veselīgs dzīvesveids, sabalansēts uzturs, sports, regulāra profilaktiskā medicīniskā pārbaude.
Hroniska leikēmija
Hroniska leikēmija ir primāra asinsrades sistēmas audzēja slimība, kuras substrāts ir mieloīdu vai limfoīdo sēriju nobriedušas un nobriedušas šūnas. Dažādas hroniskas leikēmijas formas rodas ar intoksikācijas pārsvaru (vājums, artralģija, ossalģija, anoreksija, svara zudums), trombohemorāģiskus (asiņošana, dažādu lokalizāciju tromboze), limfoproliferatīvos sindromus (paaugstinātu limfozi, splenomegāliju utt.). Izšķirošā loma hroniskas leikēmijas diagnostikā pieder KLA, kaulu smadzeņu biopsijas paraugu un limfmezglu izpētei. Hroniskas leikēmijas ārstēšanu veic ar ķīmijterapiju, staru terapiju, imunoterapiju, kaulu smadzeņu transplantāciju.
Hroniska leikēmija - hroniskas limfoproliferatīvas un mieloproliferatīvas slimības, kurām raksturīgs pārmērīgs asinsrades šūnu skaita pieaugums, kas saglabā spēju diferencēt.
Atšķirībā no akūtas leikēmijas, kurā notiek zemas pakāpes hematopoētisko šūnu proliferācija, hroniskas leikēmijas gadījumā audzēja substrātu attēlo nobriedušas vai nobriedušas šūnas.
Visu veidu hronisko leikēmiju raksturo ilgstoša labdabīga monoklonāla audzēja stadija..
Hroniska leikēmija galvenokārt skar pieaugušos vecumā no 40-50 gadiem; vīrieši slimo biežāk.
Hroniska limfoīdo leikozi veido apmēram 30% gadījumu, hronisku mieloīdo leikēmiju - 20% no visām leikēmijas formām.
Hroniska limfoleikoze hematoloģijā tiek diagnosticēta 2 reizes biežāk nekā hroniska mielogēna leikēmija. Bērniem hroniska leikēmija ir ārkārtīgi reti - 1–2% gadījumu.
Patiesie cēloņi, kas izraisa hroniskas leikēmijas attīstību, nav zināmi. Pašlaik visplašāk atzītā ir hemoblastožu vīrusu ģenētiskā teorija. Saskaņā ar šo hipotēzi, daži vīrusu veidi (ieskaitot Ebstein-Barr vīrusu, retrovīrusus utt.).
) spēj iekļūt nenobriedušās asinsrades šūnās un izraisīt to netraucētu dalīšanos. Iedzimtības loma leikēmijas izcelsmē netiek apšaubīta, jo droši zināms, ka šī slimība bieži ir saistīta ar ģimeni.
Turklāt hroniska mielogēna leikēmija 95% gadījumu ir saistīta ar 22. hromosomas (Filadelfijas vai Ph hromosomas) anomāliju, kuras garās rokas fragments tiek pārvietots uz 9. hromosomu.
Nozīmīgākie predisponējošie faktori dažādiem hroniskas leikēmijas veidiem un formām ir lielu starojuma devu, rentgena starojuma, rūpnieciski ķīmisko risku (lakas, krāsas utt.) Ietekme uz ķermeni..
), medikamenti (zelta sāļi, antibiotikas, citostatiskie līdzekļi), ilga smēķēšanas vēsture.
Hroniskas limfoleikozes attīstības risks palielinās, ilgstoši nonākot saskarē ar herbicīdiem un pesticīdiem, un hroniskas mieloīdas leikēmijas gadījumā, ja ir pakļauti starojuma iedarbībai..
Svarīga loma hroniskas limfoleikozes patoģenēzē pieder imunoloģiskajiem mehānismiem - par to liecina tās bieža kombinācija ar autoimūnu hemolītisko anēmiju un trombocitopēniju, kolagenozēm. Tomēr lielākajai daļai pacientu ar hronisku leikēmiju cēloņsakarīgi nozīmīgus faktorus nevar noteikt.
Hronisku leikēmiju atkarībā no audzēja izcelsmes un šūnu substrāta iedala limfocītiskajā, mielocītiskajā (granulocītiskajā) un monocītiskajā..
Limfocītiskas izcelsmes hroniskas leikēmijas grupā ietilpst: hroniska limfoleikoze, Cēzara slimība (ādas limfomatoze), apmatojuma šūnu leikēmija, paraproteinēmiskās hemoblastozes (mieloma, Waldenstrom makroglobulinēmija, plaušu ķēdes slimība, smago ķēžu slimība).
Mielocītiskas izcelsmes hroniska leikēmija ietver šādas formas: hroniska mielogēna leikēmija, eritrēmija, patiesa policitēmija, hroniska eritromieloze utt. Monocītiskas izcelsmes hroniska leikēmija ietver: hronisku monocītisku leikēmiju un histiocitozi.
Tās attīstībā audzēja process hroniskas leikēmijas gadījumā iziet divos posmos: monoklonālā (labdabīgā) un poliklonālā (ļaundabīgā). Hroniskas leikēmijas gaita nosacīti tiek sadalīta 3 posmos: sākotnējā, progresējošā un terminālajā.
Sākotnējā hroniskas mieloleikozes periodā klīnisko izpausmju nav vai tās nav specifiskas, asins analīzes laikā hematoloģiskas izmaiņas tiek atklātas nejauši. Preklīniskajā periodā ir iespējama vājuma, adinamijas, svīšanas, subfebrīla stāvokļa, kreisā hipohondrija sāpju palielināšanās..
Hroniskas mieloleikozes pāreju uz progresējošu stadiju raksturo progresējoša liesas un aknu hiperplāzija, anoreksija, svara zudums, stipras kaulu sāpes un artralģija.
Raksturīga leikēmijas infiltrātu veidošanās uz ādas, mutes gļotādas (leikēmiskais periodontīts) un kuņģa-zarnu trakta. Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā hematūrija, menorāģija, metrorāģija, asiņošana pēc zobu ekstrakcijas, asiņaina caureja.
Sekundāras infekcijas (pneimonijas, tuberkulozes, sepse utt.) Pievienošanās gadījumā temperatūras līkne iegūst drudžainu raksturu.
Hroniskas mieloleikozes terminālā stadija notiek ar visu simptomu asu saasinājumu un smagu intoksikāciju..
Šajā periodā var attīstīties slikti ārstējams un dzīvībai bīstams stāvoklis - sprādziena krīze, kad straujš blastu skaita palielināšanās dēļ slimības gaita kļūst līdzīga akūtai leikēmijai.
Blastu krīzei ir raksturīgi agresīvi simptomi: iespējami ādas leikēmīdi, smaga asiņošana, sekundāras infekcijas, augsts drudzis, liesas plīsumi.
Ilgu laiku vienīgā hroniskas limfoleikozes pazīme var būt limfocitoze līdz 40-50%, neliels vienas vai divu limfmezglu grupu pieaugums.
Paplašinātajā periodā limfadenīts izpaužas vispārinātā formā: palielinās ne tikai perifēro, bet arī videnes, mezenteriskie, retroperitoneālie mezgli.
Ir splenīts un hepatomegālija; ir iespējams saspiest choledoch ar palielinātiem limfmezgliem ar dzeltes attīstību, kā arī pārāka vena cava ar kakla, sejas, roku edēmu attīstību (ERW sindroms). Bažas par pastāvīgu ossalģiju, ādas niezi, atkārtotām infekcijām.
Pacientu ar hronisku limfoīdo leikēmiju vispārējā stāvokļa smagums ir saistīts ar intoksikācijas progresēšanu (vājums, svīšana, drudzis, anoreksija) un anēmisku sindromu (reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves, ģībonis)..
Hroniskas limfoīdās leikēmijas terminālo stadiju raksturo hemorāģisko un imūndeficīta sindromu pievienošana. Šajā periodā attīstās smaga intoksikācija, rodas asiņošana zem ādas un gļotādām, deguna, smaganu, dzemdes asiņošana.
Imūndeficīts, kas saistīts ar funkcionāli nenobriedušu balto asins šūnu nespēju veikt aizsargfunkcijas, izpaužas kā infekciozu komplikāciju sindroms.
Pacientiem ar hronisku limfoleikozi bieži sastopamas plaušu infekcijas (bronhīts, bakteriāla pneimonija, tuberkulozs pleirīts), ādas un gļotādu sēnīšu infekcijas, mīksto audu abscesi un flegmoni, pielonefrīts, herpes infekcija, sepse..
Palielinās distrofiskas izmaiņas iekšējos orgānos, kaheksija un nieru mazspēja. Hroniskas limfoīdās leikēmijas letāls iznākums ir smagas infekciozi-septiskas komplikācijas, asiņošana, anēmija un izsīkums. Iespējama hroniskas limfoleikozes pārveidošana akūtā leikēmijā vai limfosarkomā (ne-Hodžkina limfomā).
Paredzamā diagnoze balstās uz hemogrammas analīzi, kuras rezultāti pacientam nekavējoties jānodod hematologam.
Hroniskas mieloleikozes tipiskās izmaiņas ir: anēmija, atsevišķu mielobolu un granulocītu klātbūtne dažādos diferenciācijas posmos; sprādziena krīzes laikā domnas šūnu skaits palielinās par vairāk nekā 20%.
Hroniskas limfoleikozes gadījumā hematoloģiskās pazīmes ir izteiktas leikocitoze un limfocitoze, limfoblastu un Botkin-Gumprecht šūnu klātbūtne..
Lai noteiktu audzēja substrāta morfoloģiju, tiek norādīta krūšu kurvja punkcija, trepanobiopsija un limfmezglu biopsija..
Kaulu smadzeņu punkcijā hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā nenobriedušu granulocītu šūnu dēļ palielinās mielokariocītu skaits; trepanobioptātā tiek noteikts taukaudu aizstāšana ar mieloīdu.
Hroniskas limfoīdās leikozes gadījumā mielogrammai raksturīgs straujš limfocītiskās metaplāzijas pieaugums.
Lai novērtētu limfoproliferatīvā sindroma smagumu, tiek izmantoti instrumentālie pētījumi: limfmezglu, liesas, krūšu kurvja rentgenogrāfija, limfoscintigrāfija, vēdera dobuma MSCT un vairāki citi..
Agrīnā preklīniskā stadijā ārstēšana nav efektīva, tāpēc pacienti tiek pakļauti dinamiskai novērošanai. Vispārējā režīma pasākumi ietver fiziskas pārslodzes, stresa, insolācijas, elektrisko procedūru un siltuma terapijas izslēgšanu; barojošs uzturs, garas pastaigas svaigā gaisā.
Paplašinātajā mieloleikozes periodā tiek nozīmēta ķīmijterapijas terapija (busulfāns, mitobronitols, hidroksiurīnviela utt.), Ar smagu splenomegāliju liesa tiek apstarota.
Šāda taktika, kaut arī nenoved pie pilnīgas izārstēšanas, bet ievērojami kavē slimības progresēšanu un ļauj aizkavēt blastu krīzes sākšanos. Papildus zāļu terapijai hroniskas mielocītiskās leikēmijas gadījumā tiek izmantotas leikoferēzes procedūras..
Dažos gadījumos izārstēšana tiek panākta ar kaulu smadzeņu transplantāciju..
Ar hroniskas mielogēnas leikēmijas pāreju uz terminālo stadiju tiek nozīmēta lielu devu polikemoterapija. Vidēji pēc diagnozes noteikšanas pacienti ar hronisku mielogēnu leikēmiju dzīvo 3–5 gadus, dažos gadījumos 10–15 gadus.
Hroniskas limfoleikozes gadījumā tiek veikta arī citostatiskā terapija (hlorbutīns, ciklofosfamīds), dažreiz kombinācijā ar steroīdu terapiju, limfmezglu, liesas un ādas apstarošanu. Ar ievērojamu liesas palielināšanos tiek veikta splenektomija.
Tiek izmantota cilmes šūnu transplantācija, taču tās efektivitāte joprojām ir jāapstiprina.
Pacientu ar hronisku limfoīdo leikēmiju paredzamais dzīves ilgums var būt no 2 - 3 gadiem (ar smagām, stabili progresējošām formām) līdz 20-25 gadiem (ar nosacīti labvēlīgu gaitu)..