Suņu histiocitoma

Melanoma

Histiocīti ir šūnas, kuru izcelsme ir asinsrades cilmes šūnās. Vēlāk tie diferencējas makrofāgos vai dendrītiskajās šūnās, pēdējās ietilpst Langerhansa šūnas un intersticiālās dendrītiskās šūnas (IDK).

Suņiem pastāv tādas slimības formas kā: ādas histiocitoma un ādas histiocitoze no Langerhans šūnām, ādas histiocitoze, sistēmiska histiocitoze un histiocytic sarkoma no intersticiālām dendritiskām šūnām.

Suņu ādas histiocitoma ir labdabīgs ādas asinsvadu-saistaudu audzējs. To veido Langerhans šūnas, kuras parasti atrodas ādā un gļotādās..

Ādas histiocitoze no Langerhans šūnām ir daudzkārtēja ādas histiocitoma. Slimībai ir sliktāka prognoze, jo var izplatīties limfmezglos un attālos orgānos.

Ādas histiocitoze no IDK attīstās, parādoties limfohistiocītiskai proliferācijai ādā un zemādas audos. Pretstatā Langerhans šūnu slimībām, tai ir tendence uz angiocentrisku augšanu un iebrukumu dermas un zemādas tauku dziļajos slāņos..

Sistēmiskā histiocitoze ir daudz retāk nekā ādas histiocitoze, un tā izpaužas kā vispārējs ādas, gļotādu un limfmezglu bojājums.

Histiocītiskā sarkoma (ļaundabīga histiocitoze) rodas galvenokārt no IED, izņemot hemophagocytic histiocytic sarcoma, kas attīstās no liesas sarkanās mīkstuma makrofāgiem vai kaulu smadzenēm..

Histiocītu etioloģija suņiem

Precīzi šī audzēja cēloņi nav zināmi. Ģenētiskās anomālijas, kancerogēnu iedarbība, radiācija, imunoloģiskā izcelsme - tikai dažas no tām.

Etioloģiskā faktora ietekmē šūnu genomā notiek mutācijas. Histiocītu izplatīšanās izraisa tādu slimību spektra parādīšanos, kurām ir audzējs vai iekaisuma raksturs.

Suņa histiocitomas simptomi

Suņu ādas histiocitoma (1., 2., 3. att.) Biežāk sastopama mazuļu vecumā (80% CHC attīstās dzīvniekiem, kas jaunāki par 2 gadiem) neatkarīgi no dzimuma, bet gludmatainu šķirņu dzīvnieki ir vairāk pakļauti. Audzēji galvenokārt atrodas uz galvas, it īpaši uz ausīm, uz iegurņa ekstremitātēm un stumbra. Tas ir strauji augošs audzējs. Virsma var būt kails un bieži čūlaina, bet pats audzējs reti rada dzīvniekam diskomfortu. Dažreiz histiocitomu progresēšanu var pavadīt sekundārās mikrofloras slāņošanās. Rezultātā dzīvniekam parādās nieze, kas noved pie audzēja paštraumas. Bieži vien notiek spontāna izglītības izaugsmes apstāšanās, nākotnē tiek atzīmēta tās rezorbcija (rezorbcija).

Ādas histiocitoze no Langerhans šūnām suņiem izpaužas ar vairāku ādas veidojumu klātbūtni, retāk ar mutes gļotādas mutes dobumu, izmēriem sākot no maziem mezgliņiem līdz pietiekami lieliem sarkanās krāsas jaunveidojumiem ar alopēciju un čūlu veidošanos. Sharpei ir predispozīcija pret šo slimību.

Ādas histiocitoze no IDK izpaužas vairākos ādas čūlas veidojumos ar diametru līdz 4 cm galvā, kaklā, stumbrā un ekstremitātēs. Var tikt ietekmēti limfmezgli. Netika atrasta šķirnes predispozīcija. Vidējais suņu vecums bija 4 gadi.

Sistēmisku histiocitozi papildina limfohistiocītiskais vaskulīts. Tālāk infiltrāti saplūst ap traukiem, veidojot audzējam līdzīgu masu. Process izpaužas ar dermatītu un pannikulītu. Anoreksija, svara zudums, acs izpausmes ir raksturīgas slimībai: kemoze (konjunktīvas, acs ābola edēma), konjunktivīts. Bernes ganu kalnu suņiem un citām milzu suņu šķirnēm ir nosliece. Vidējais vecums 2-8 gadi.

Histiocītiskā sarkoma var attīstīties liesā, plaušās, limfmezglos, kaulu smadzenēs, locītavās, ādā un zemādas taukos. Slimība var izpausties kā viens vai vairāki veidojumi vienā orgānā un ātri izplatīties vairākos orgānos. Šķirnes predispozīcija Bernes kalnu suņiem, rotveileriem, zeltainajiem un taisnajiem retrīveriem.

Hemophagocytic histiocytic sarkoma ir ļaundabīga liesas makrofāgu izplatīšanās suņiem, un to raksturo reģeneratīva hemolītiska anēmija, trombocitopēnija, bilirubinēmija..

Att. 1Att. 2Att. 3

Diagnoze histiocitomas suņiem

Šajā gadījumā visprecīzāko diagnozi palīdz veikt citoloģiskā izmeklēšana (4. att.). Šī ir smalka adatas biopsija, kas ir injekcija audzēja vietā un šūnu materiāla ņemšana no turienes. Pēc tam šūnas novieto uz mikroskopa priekšmetstikliņa. Tomēr atšķirībā no histoloģiskās izmeklēšanas citoloģiskā izmeklēšana ne vienmēr ir galīgās diagnozes pamatā. Ja vispārējās un citoloģiskās izmeklēšanas laikā nav paredzēts apstiprināt diagnozi, tad veic veidojumu histoloģisko izmeklēšanu.

Lai izslēgtu metastāzes krūtīs un vēdera dobumos, ieteicams veikt rentgena un ultraskaņas izmeklējumus (5. att.).

Att. 4Att. 5

Suņu histiocitomas ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana ir iespējama tikai pēc precīzas diagnozes noteikšanas. Pieņemamākās ārstēšanas metodes: izgriešana (izgriešana) vai krioķirurģija. Ja audzējs nav izmantojams tā lieluma vai formas dēļ, jālieto hormonālie preparāti. Tos sistemātiski lieto imūnsupresīvā devā vai lokāli blokāžu veidā. Šīs tehnikas būtība ir neoplazmas zonā ieviest lielu koncentrāciju hormonālo līdzekļu, kas bloķē veidojuma augšanu un veicina tā regresiju. Prognoze ir labvēlīga. Sistēmiskas histiocitozes attīstības gadījumā tiek noteikts ķīmijterapijas kurss, un prognoze tiek saasināta. Galvenās ķīmijterapijas zāles ir antraciklīnu sērijas pretvēža antibiotikas un alkilējošie līdzekļi ieteicamajās shēmās.

Onkoloģiskās slimības

Histiocitoze pieder pie reto slimību grupas, kam raksturīgas patoloģiskas izmaiņas histiocītu, imūno asins šūnu struktūrā un skaitā. Slimības, kas pieder šai kaites grupai, ir diezgan bīstamas, jo to attīstība noved pie dažādu audu nopietna bojājuma. Kaut arī histiocitozes izplatība ir ļoti maza (ne vairāk kā 5 diagnozes uz miljonu cilvēku), šī slimība var skart ikvienu neatkarīgi no dzimuma un vecuma.

Patoloģiskā procesa sākuma mehānisms slēpjas faktā, ka Langerhans šūnās, kas ir specializēti epidermas elementi, kas piedalās imūnās atbildes veidošanā, notiek patoloģiskas izmaiņas. Histiocitozes attīstība sākas ar histiocītu, cilmes šūnu, balto asinsķermenīšu prekursoru mutāciju, kas organismā veic aizsargfunkciju.

Patoloģiskajam procesam ir raksturīgas šādas pazīmes:

  1. Mutēti histiocīti sāk intensīvi dalīties un vienlaikus pēc visa dzīves cikla zaudē spēju pašiznīcināties.
  2. Skartā orgānā notiek strauja saistaudu izplatīšanās, kas izraisa pilnīgu vai daļēju tā darbības traucējumus un nopietnu seku attīstību.

Slimības, kas saistītas ar patoloģisku histocītu dalījumu (Langerhans histiocitoze, Letterer-Zive slimība, eozinofīlā granuloma utt.), Ir viena patoloģiska procesa izpausmes, kurām ir atšķirīgas klīniskās izpausmes un dzīves prognozes.

Kā bērniem attīstās histiocitoze?

Histiocitozes diagnoze jauniem pacientiem pirmajos dzīves gados ir biežāk nekā pieaugušajiem.

Bērniem šāda veida onkoloģija var izpausties trīs formās:

  • langerhans šūna;
  • ļaundabīgs;
  • ar vīrusu saistīts hemophagocytosis sindroms (nekontrolēta šūnu elementu dalīšana sākas noteiktu mikroorganismu ietekmē, kas visbiežāk ietver herpes vīrusu).

Visbiežāk zīdaiņiem histiocitoze kļūst par ķermeņa reakciju uz infekciozu bojājumu ar vīrusu mikrofloras palīdzību, kā rezultātā atipiskās Langerhansa šūnas uztver nobriedušas sarkanās asins šūnas no kaulu smadzeņu, aknu un liesas hematopoētiskajiem audiem. Saskaņā ar statistiku, histiocitoze bērniem attīstās galvenokārt zēniem ar biežumu 1 klīniskais gadījums uz miljonu mazuļu.

Patoloģiskā procesa klasifikācija

Lai izrakstītu atbilstošu terapijas kursu, histiocitozi parasti klasificē 3 formās, no kurām katrai ir sava ārstēšanas taktika.

Visas 3 patoloģiju šķirnes atšķiras klīniskajā gaitā un dzīves prognozēs:

  1. Taratinova slimība (eozinofīlā granuloma) rodas ar lokālu kaulu struktūru iznīcināšanu, bet citi orgāni netiek iznīcināti.
  2. Rokas-Schuller-Christian slimība, lipoid granulomatoze, ir saistīta ar diabēta insipidus, un ir bojājumi skriemeļiem, augšstilba kauliem un galvaskausa.
  3. Abt-Letterer-Sive slimību, patiesu retikulohistiocitozi, raksturo ādas un gļotādu plašu bojājumu (pārslveida papulu nekroze) parādīšanās.

Neskatoties uz atšķirībām klīnikā, šīs slimības ir dažādas histiocitozes formas, tāpēc klīniskajā praksē ir pierādījumi par to savstarpēju pāreju.

Papildus šai vienībai, atkarībā no bojājumu vietas un apjoma, izšķir vairākus šīs slimības veidus:

  • kaulu struktūru viena fokusa bojājums;
  • multifokāls skeleta bojājums;
  • izolēti ādas defekti.

Runājot par kvantitatīvo kaitējumu, ir šīs slimības klasifikācija mono- un polisistēmiskos tipos ar vai bez sistēmu un orgānu disfunkcijas.

Patoloģiskā stāvokļa cēloņi

Histocitozes pamatcēloņi pašlaik nav zināmi, taču ir vairākas teorijas, kas izskaidro, kāpēc Langerhansa šūnas sāk intensīvi dalīties..

Pēc vairuma hematologu domām, galvenie histiocitozes cēloņi un negatīvie faktori, kas cilvēkiem rada risku saslimt ar šo slimību, ir šādi:

  1. Aktīva un pasīva smēķēšana. Lielākā daļa pieaugušo pacientu ar plaušu bojājumiem pieder aktīvo smēķētāju kategorijai, un bērniem, kuriem ir piešķirta šī briesmīgā diagnoze, viens vai abi vecāki nepārtraukti smēķē.
  2. Ģenētiskā nosliece. Slimības biežums ir daudz lielāks ģimenēs, kurās ģimenes anamnēzē ir asins vēzis.
  3. Rasu piederība. Histocitozes attīstībā ir pārstāvēti tikai baltās rases pārstāvji.
  4. Iedzimtas imūnsistēmas patoloģijas.

Ir arī cita versija, saskaņā ar kuru šīs slimības cēloņi meklējami imūnsistēmas reakcijā uz noteiktu ārēju stimulu. Nav izslēgta vīrusu loma, taču šīs patoloģijas vīrusu cēloņi joprojām tiek pētīti, jo zinātnieki veica vīrusu etioloģijas patogēno mikroorganismu meklēšanu Langerhansa šūnā šobrīd bija neveiksmīgi.

Agrīni histiocitozes simptomi

Histiocitozes klīniskās pazīmes ir dažādas, un tās ir tieši atkarīgas no patoloģisko perēkļu atrašanās vietas.

Patoloģiskajā procesā, kas izraisa slimības simptomus, var iesaistīties šādi orgāni un sistēmas:

  1. Skelets. Kaulu bojājumi ir ļoti izplatīti gandrīz 80% klīnisko gadījumu. Histocitozes kaulu simptomi - sāpes kaulos, osteolītisko perēkļu klātbūtne uz tiem un biežas ekstremitāšu lūzumi.
  2. Āda. Šī bojājuma ādas simptomi atgādina parasto dermatītu ar papulāru izsitumu lokalizācijas vietām padusēs, cirkšņa krokās, aiz ausīm, galvas ādā.
  3. Limfmezgli. Šādas histiocitozes izpausmes rodas 15% klīnisko gadījumu un atgādina vispārinātu vai lokālu limfadenopātiju..
  4. Ārējā auss. Histiocitozi šajā gadījumā pavada ilgstošs ārējs otitis, kas nav pakļauts antibakteriālai ārstēšanai. Otomikoze bieži tiek kļūdaini diagnosticēta pacientiem..
  5. Aknas. Lielākā sekrēcijas orgāna sakāve uz histiocitozes fona tiek novērota 10% gadījumu. To pavada dzelte, hepatomegālija, hepatocelulāra mazspēja. Šāda veida patoloģijas rezultāts ir diabēta insipidus, portāla hipertensija vai ciroze.

Histiocitoze var notikt arī kopā ar liesas, plaušu vai centrālās nervu sistēmas patoloģiju pazīmēm, tomēr visas šīs bīstamās slimības izpausmes parādās ļoti vēlu, patoloģijas attīstības pēdējos posmos, kad tiek nokavēts laiks atbilstošai ārstēšanai, un lielākā daļa pacientu mirs. Balstoties uz klīnisko statistiku, gandrīz ceturtā daļa pacientu slimības sākuma stadijā, kuras simptomi pavada histiocitozi, ir pilnīgi nespecifiski un vairumā gadījumu neizraisa satraukumu.

Vērts zināt! Eksperti stingri iesaka pievērst pieaugušo un bērnu uzmanību ilgstoša produktīva klepus parādīšanās, bieža elpas trūkuma gadījumā, kas nav saistīts ar fizisko piepūli, pēkšņu svara zudumu bez izmaiņām uzturā un pastāvīgu neizskaidrojamu nogurumu. Jebkura no šīm pazīmēm, ilgstoši mocot cilvēku un nav piemērota ārstēšanai, var norādīt uz asinsrades orgānu bojājumiem, ko izraisa histiocitoze. Ir vērts atzīmēt, ka mazākajiem bērniem pirmie histiocitozes simptomi var būt saistīti ar biežu urinēšanu, vemšanu, krampjiem, garīgu un augšanas aizturi.

Langerhans šūnu histiocitozes diagnoze

Pieredzējis speciālists jau sākotnējā pārbaudē var ieteikt pacientam histiocitozi, pamatojoties uz pacienta aptauju, viņa ādas pārbaudi un vēdera dobuma un limfmezglu palpēšanu. Bet, lai veiktu pilnīgu un pareizu diagnozi, nepieciešama specifiska histiocitozes diagnoze, kas sastāv no laboratoriskiem un instrumentāliem pētījumiem.

Lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi, pacientiem tiek noteikti šādi diagnostikas pasākumi:

  1. Asins vispārējā analīze un bioķīmija, kas ļauj noteikt kaulu smadzeņu un aknu funkcionālo stāvokli.
  2. Lai apstiprinātu vai atspēkotu diabēta insipidus diagnozi, tiek veikts urīna tests..
  3. Radioizotopu skenēšana ļauj iegūt pilnīgu informāciju par kaulu stāvokli.
  4. Plaušu bojājumu noteikšanai izmanto krūšu kurvja rentgenu..
  5. CT un MRI attēli ļauj izpētīt smadzeņu un muguras smadzeņu stāvokli.

Tas ir obligāts, lai galīgi apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi ar histoloģisko diagnozi, biopsija - audu sekciju gabals no aizdomīgām vietām turpmākai pārbaudei mikroskopā. Tikai pēc visu diagnostikas rezultātu saņemšanas histiocitozes ārstēšanu var izrakstīt slimam cilvēkam.

Terapeitiskie pasākumi, kas palīdz novērst patoloģisko stāvokli

Histocitozes ārstēšanai nav vispārīgas shēmas. Visi terapeitiskie pasākumi tiek noteikti katram pacientam atsevišķi, atkarībā no bojājumu formas un tā vispārējā stāvokļa. Stacionāros apstākļos tiek veikts ārstēšanas kurss, kura mērķis ir apturēt daudzpusīgas slimības smagus simptomus un novērst tās tālāku progresēšanu..

Histiocitozi parasti ārstē ar šādām terapeitiskām metodēm:

  1. Kortikosteroīdi (Phlosterone) kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem (Vincristine, Leikeran, Chlorbutin).
  2. Simptomātiskas pretiekaisuma un pretniezes zāles, kas aptur alerģiju attīstību (Prednizolons, Celestons).
  3. Minerālu un vitamīnu kompleksi muskuļu un skeleta sistēmas stiprināšanai (Calcemin, Osteogenon).
  4. Antihistamīna un sulfonamīdu grupas zāles, kas palīdz ar gaismas jutīgumu.
  5. Lai novērstu kaulu bojājumus, kas izraisīja histiocitozi, tiek veikta operācija, lai noņemtu skarto kaulu zonu, vai staru terapijas kursi.

Vērts zināt! Smēķēšana var pasliktināt patoloģijas reakciju uz ārstēšanu, tāpēc eksperti stingri iesaka to izslēgt visam terapijas kursam. Pilnīga smēķēšanas atmešana ir ideāla..

Asins patoloģijas komplikācijas

Histocitozes gaita aktīvi progresē, tāpēc slimība ir slikti ārstējama, kā rezultātā lielākajai daļai pacientu nopietnu komplikāciju attīstības dēļ tiek saīsināts mūžs vai invaliditāte..

Klīniskajā praksē šādas slimības bīstamās sekas visbiežāk tiek konstatētas kā:

  • akūta elpošanas mazspēja, kas izraisa skābekļa trūkumu organismā un ir saistīta ar smadzeņu skābekļa bada traucējumiem;
  • plaušu emfizēma, ko izraisa gaisa alveolu aizkavēšanās, izraisot plaušu audu paaugstinātu gaisīgumu;
  • spontāns pneimotorakss, visbiežāk letāls.

Svarīgs! Var izvairīties no sāpīgajām izpausmēm, kas pavada šīs komplikācijas, un no agrīna letāla iznākuma, ko izraisa to attīstība, uzmanīgi pievēršot uzmanību jūsu veselībai, kā arī obligāti apmeklējot speciālistu, ja ir satraucošas pazīmes.

Dzīves prognoze

Histiocitoze ir daudzšķautņaina slimība, tāpēc tās prognoze ir neviennozīmīga. Tātad ar Taratynova vai Hend - Schueller - Christian patoloģijām tas ir labvēlīgāk nekā ar Abt - Letterer - Siwa patoloģisko stāvokli..

Pilnīgas izārstēšanas garantiju dod pacientam trīs obligātās pazīmes:

  • savlaicīgi tika atklāta histiocitoze, un terapijas kurss tika sākts tūlīt pēc diagnozes noteikšanas;
  • pacienta vecuma kategorija, kas vecāka par diviem gadiem;
  • attīstās patoloģiskais process aprobežojas ar kaulu struktūrām, limfmezgliem un ādu.

Šajā gadījumā ārstēšanas rezultāts ir pilnīga pacienta atveseļošanās. Vairāku orgānu ievainojumu gadījumā, kas saistīti ar liesu, aknām, asinsrades sistēmu, plaušām, īpaši pirmajos dzīves gados, prognoze kļūst nelabvēlīga, jo histiocitozes letālo iznākumu izraisa sirds vai elpošanas mazspēja. Akūtā slimības gaitā pacients var nomirt dažu mēnešu laikā..

Histiocitozes profilakse

Preventīvie pasākumi, kas novērš histiocitozi mūsdienu hematoloģijā, nepastāv. Vienīgais, ko hematologi konsultē riska grupas pacientus, ir regulāru skrīninga pētījumu izlaišana, kas ļauj savlaicīgi atklāt un ārstēt slimību. Arī eksperti stingri iesaka pilnībā atmest smēķēšanu - viens no galvenajiem iemesliem, kas var izraisīt histocītu mutācijas patoloģisko procesu.

Histiocitoze

Histiocitoze ir ļoti dažādu slimību grupa, kurā notiek sistēmisks šūnu dalīšanās process - histiocīti, kas noved pie ķermeņa audu izplatīšanās un parādās audzēji. Histiocīti ir audu šūnas, kurām miera stāvoklī ir aizsargājošas spējas: tās uztver un sagremo svešas daļiņas un baktērijas.

Šī ir diezgan reta slimība, un tai ir ļoti dažādas izpausmes: ļoti agresīvas un bīstamas ļaundabīgu jaunveidojumu veidā visā ķermenī, kas pacientam ir fatālas, vai vienkārši kā vientuļa cista, kas nerada briesmas dzīvībai. Lai neteiktu vairāk zinātnisko valodu, histiocitoze ir dažādu audzēju grupa (agresīva un ne tik), kas visbiežāk ietekmē bērnus.

Kāpēc tik atšķirīgs iznākums rodas ar vienu un to pašu procesu šūnās? Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem: no procesa (šūnu diferenciācijas), kurā vienkārša šūna tiek pārveidota par specializētu šūnu, un no histiocītu šūnu vecuma.

Kā šī slimība rodas organismā?

Kaulu smadzenēs (kur parādās jaunas asins šūnas) parādās promonocīti, kas ir divu veidu makrofāgu un monocītu šūnu veidošanās avots. Šīs šūnas ir cilvēka imunitātes palīgšūnas. Sākumā promonocīti veido monocītus, kas vispirms nonāk cilvēka asinsritē, un pēc tam monocīti pārvietojas audos - un monocīts pārstāj būt monocīts, tas kļūst par makrofāgu.

Makrofāgi ir ļoti lielas šūnas, un atšķirīgā veidā tos sauc par audu fagocītiem. Viena no makrofāgu šķirnēm ir histiocītu šūnas - tās atrodamas visos orgānos un dendrītiskajās šūnās - tās dzīvo ādā un zem gļotādām. Un šeit patoloģiska uzkrāšanās un uzkrāšanās šo šūnu audos izraisa histiocitozi.

Slimību histiocitozes klases

I pakāpe ir histiocitozes, kas satur Langerhans šūnas. Ārsti joprojām nav izlēmuši, vai šo slimību var uzskatīt par ļaundabīgu, jo arī šīs šūnas var būt labdabīgas..

Histiocitozei no Langerhans šūnām (saīsināti kā GCR) ir cits nosaukums - histiocitoze X, jo ilgu laiku nebija zināms, kuras šūnas veido audzēju. Kas izraisa histiocitozi X, joprojām nav zināms, bet tas ir iespējams:

  • traucējumi imūno šūnu ražošanā.
  • vīrusi.

Histiocitoze X izpaužas šādās slimībās:

Letterera-Sieve slimība ir nopietna slimība, kas bērniem rodas 1. dzīves gadā. Tas attīstās ļoti ātri, un to raksturo šādi simptomi:

  • parādās drudzis;
  • vienlaikus palielina aknas un liesu;
  • palielināti limfmezgli;
  • trombocītu skaita samazināšanās asinīs;
  • uz ādas parādās izsitumi plankumu, pūtīšu, pūtīšu, plankumu zilumu veidā. Dažreiz izsitumi atgādina izsitumus ar Daria slimību;
  • seboreja;
  • parādās elpas trūkums;
  • kaulu smadzeņu darbības traucējumi;
  • metastāzes rodas kaulos.

Ja histiocitoze strauji progresē, bērna stāvoklis strauji pasliktinās, un, ja netiek veikti visa veida pasākumi, bērns mirst.

Eozinofīlā kaulu granuloma (Taratynova slimība) ir maigāka histiocitozes forma, galvenokārt vecākiem zēniem un pieaugušajiem.

Simptomi ar šo histiocitozes formu:

  • Sāpju parādīšanās galvaskausa, gūžas un plecu kaulos.
  • Kaula sabiezēšana, un pēc tam notiek mīksto audu pietūkums un pārplūšana ar asinīm.
  • Izmantojot rentgena starus, dažreiz var redzēt mirušos kaulu posmus - sekvesterus.
  • Asins analīze atklāj paaugstinātu balto asins šūnu un eozinofilu saturu.
  • Izsitumi uz ādas parādās cietās papulās (pūtītēs bez strutas) un mezglos, kas atrodas uz sejas, matiem un padusēs.
  • Palielināti limfmezgli.

Bērni, kas jaunāki par 3 gadiem, gandrīz vienmēr mirst. Bet dažreiz nezināmu iemeslu dēļ slimība izzūd bez ārstēšanas pati.

Hend-Schuller-Christian slimība (lipogranulomatoze) ir reta un diezgan nopietna slimība. Šī histiocitoze izraisa holesterīna metabolisma pārkāpumu. Galvenokārt zēni ir slimi no apmēram 1 gada līdz 7 gadiem.

Slimības simptomi:

  • Ar šo slimību tiek sabojāts viss organisms..
  • Cistas rodas visā ķermenī.
  • Turpmāka slimības gaita izraisa cistu parādīšanos galvaskausa kaulos, rodas arī diabēta insipidus (ar hipofīzes bojājumiem) un izspiedušās acis (parādība, ko sauc par exophthalmos)..
  • Palielinās aknu un liesas lielums.
  • Trešdaļai pacientu uz galvas, muguras, krūškurvja un vēdera parādās mazi mezgliņi dzeltenbrūnā krāsā, mazi izsitumi, līdzīgi sasitumiem. Mezgliņi bieži saplūst vienā vietā, atgādinot plāksnes ekzēmas gadījumā.

Bet šāda veida histiocitoze nav tik bīstama kā Letterera-Sjū slimība. Un dažos gadījumos slimība var izzust pati. Bet diabēta insipidus paliek uz mūžu. Arī uz aknu mazspējas fona var rasties pastāvīgi neiropsihiski traucējumi (aknu encefalopātija)..

Bieži ādas histiocitozes simptomi X:

Visbiežāk maziem bērniem parādās āda:

  • Bālganas vai sarkanbrūnas krāsas pūtītes, kas pārklātas ar garozām un uz tām parādās čūlas;
  • Ir stomatīts, smaganu palielināšanās (hiperplāzija);
  • Matos ir seboreja;
  • Ilgu laiku uz ādas var parādīties ekzēma;
  • Slimības sākumā histiocitozes audzēji atgādina iekaisuma granulomu.

Histiocitozes ārstēšana

  • Izmantojiet ķīmijterapiju.
  • Citostatiski (pretaudzēju medikamenti), piemēram, prednizons, vinblastīns, etopozīds, hlorambucils un metotreksāts.
  • Hormonālie medikamenti.
  • Antibiotikas.
  • Izmantojiet operāciju audzējiem uz kauliem.

Bet histiocitoze ir nāvējoša slimība zīdaiņiem bez dārgas ārstēšanas..

Histocitozes apraksts 6 mēnešus vecam zīdainim:

Viss sākās ar to, ka mazulis ļoti uztraukts negulēt naktī, tad sāka parādīties augsta temperatūra, kas nekļūdījās, bija deguna asiņošana, tad uz galvas parādījās audzējs, pēc tam tika veikta CT skenēšana un tika diagnosticēta Langerhansa histiocitoze, slimība progresēja un veidojumi parādījās galvaskausa kaulos, plaušās. Viņi izrakstīja ķīmijterapiju. Pēc vairākiem ķīmijterapijas kursiem un spītīgas cīņas ar dārgām zālēm slimība atkāpās.

Bet tajā pašā laikā dažreiz nezināmu iemeslu dēļ histiocitoze patstāvīgi pāriet.

II klases histiocitozes - šajā klasē ir ļoti reti sastopamas un neārstējamas slimības: eritrohagocītiskā limfohistiocitoze ģimenē un infekciozais hemophagocytic sindroms. Šobrīd tie 100% izraisa pacienta nāvi.

III klases histiocitozes ir visi ļaundabīgi audzēji, kuru pamatā ir histiocītu šūnu proliferācijas process, šai klasei pieder arī monocitārā leikēmija..

Skatīt arī citas ādas slimības šeit.

Histiocīti kas tas ir

Makrofāgi, kas atrodas mierīgā stāvoklī, tiek saukti par histiocītiem, bet bez mobilajiem. Tās ir neregulāras vārpstas vai zvaigznes formas šūnas. Šūnu virsma ir nevienmērīga, to raksturo procesu klātbūtne, pseidopodija. Citoplazma tiek krāsota bazofīli; satur daudzas granulas (lizosomas), vakuolus, pinocitotiskos pūslīšus. Kodoli ir blīvāki nekā fibroblasti..

1. Mikrobu un audu sabrukšanas produktu fagocitoze. Šī iemesla dēļ tos sauc par iekšējās vides tīrītājiem..

2. Dažas to šķirnes humorālās imunitātes reakcijās kalpo par antigēnus prezentējošām šūnām, t.i. piedalīties T un B limfocītu sadarbībā.

Audu basofīli (tuklas šūnas, tuklas šūnas, heparinocīti). Tie atrodas saistaudos gar mazajiem traukiem (kapilāriem, venulām). Ir daudz no tiem vaļīgajos saistaudos zem elpošanas trakta un zarnu epitēlija, no kurienes antigēni visbiežāk nonāk iekšējā vidē. Šūnām ir apaļa vai ovāla forma. Citoplazmā ir liels skaits specifisku granulu, kuras kā galvenās krāsvielas iekrāso purpursarkanā krāsā. Granulas satur heparīnu (30%), histamīnu (10%), serotonīnu, glikozamīna glikānus utt..

Audu bazofilu funkcija ir aizsardzība pret infekciju. Viņi brīdina ķermeni par antigēnu atkārtotu ienākšanu. Jo īpaši pēc antigēna atkārtotas nonākšanas iekšējā vidē notiek degranulācija (granulu izdalīšanās). Šajā gadījumā histamīns nonāk vidē un nosaka vietējas alerģiskas reakcijas attīstību. Pēdējā simptomi ir atkarīgi no histamīna darbības:

1. Tas samazina bronhiolu gludo muskuļu šūnas, kas noved pie bronhu spazmas (elpas trūkuma);

2. Paplašina mazos traukus. Rezultāts ir asinsspiediena pazemināšanās;

3. Palielina kapilāru un galvenās amorfās vielas caurlaidību, kā rezultātā rodas pietūkums.

Šī reakcija attīstās, ja cilvēkam ir paaugstināta jutība pret antigēnu. Lielākajai daļai cilvēku tas notiek nemanot, jo histamīna darbību ātri nomāc eozinofīli, kas absorbē histamīnu.

Plazmas šūnām ir apaļa vai ovāla forma. Raksturīgs ir kodolu ekscentriskais izvietojums ar rupjiem hromatīna salipumiem, kas radiāli izvietoti “spieķu” formā. Citoplazma ir krasi iekrāsota bazofīli, izņemot nelielu, apgaismotu perinukleāro reģionu, ko sauc par “pagalmu”. Šī ir Golgi kompleksa atrašanās vieta. Citoplazmā granulēts endoplazmatisks retikulums ir īpaši labi attīstīts..

Plazmas šūnas attīstās no B-limfocītiem pēc saskares ar T-limfocītiem un antigēniem. Šūnas ražo antivielas (imūnglobulīnus), tādējādi nosakot humorālās imunitātes reakcijas beigu posmu.

Tauku šūnas (adenocīti).

Tās ir lielas noapaļotas šūnas. Visu šūnas vidējo daļu aizņem viens liels tauku piliens. Citoplazma perifērijā šaura loka formā, kur atrodas kopējie organeli un kodols. Tauku šūnas parasti atrodas grupās netālu no traukiem, veidojot lobuļus balto taukaudu sastāvā. Pieaugušā ķermenī tauku šūnas nesadalās; pericīti tiek uzskatīti par viņu priekšgājējiem.

Funkcionāli tauku šūnas ir enerģijas materiāla piegādes aizgādne. (Sīkāka informācija par tauku šūnu funkcijām taukaudu sastāvā tiks norādīta zemāk, sadaļā “Saistaudi ar īpašām īpašībām”).

Vārda histiocīti nozīme

[histio. + gr. kytos cell] polyblasts, plasmacytes - cilvēku un mugurkaulnieku saistaudu šūnas, kas ķermeņa iekaisuma reakcijas laikā pārvēršas makrofāgos.

Ārzemju izteicienu vārdnīca

(no histo... un... cyt) (plazmocīti), saistaudu šūnu tips mugurkaulniekiem un cilvēkiem. Veiciet ķermeņa aizsargfunkciju, jo tie spēj veikt fagocitozi.

Mūsdienu skaidrojošā vārdnīca, TSB

(histio. gr. kytos cell) poliblasti, plazmocīti - cilvēku un mugurkaulnieku saistaudu šūnas, kas ķermeņa iekaisuma reakcijas laikā pārvēršas makrofāgos.

Jaunā svešvārdu vārdnīca

histiocīti, vienības -tzit

Krievu Lopatina vārdnīca

(no grieķu valodas. histion - audi un kytos - tvertne, šeit - šūna), vagus šūnas miera stāvoklī, poliblasti, plazocīti, vaļēju saistaudu šūnas mugurkaulniekiem un cilvēkiem. Tās ir asas kontūras ar bazofīlu citoplazmu, kurā bieži tiek atrastas vakuoli un ieslēgumi, šūnas forma mainās, ņemot vērā tās spēju amoeboīdā kustībā. G. veic aizsargfunkciju, uztverot un sagremot dažādas svešas daļiņas (ieskaitot baktērijas). Dažādu kairinājumu gadījumā, piemēram, iekaisuma reakciju laikā, G. tiek aktivizēti, pārvēršoties tipiskos makrofāgos. Dažreiz G. citoplazma veido īsus, noapaļotus procesus, kas atdalās no šūnas ķermeņa (plazmoze). G. embrijos veidojas no mezenhīma, pieaugušā organismā - no nediferencētām vaļēju saistaudu, retikulāru audu un dažu veidu asins šūnām - limfocītiem un monocītiem. E. S. Kirpičņikova.

Lielā padomju enciklopēdija, TSB

Pilnīga krievu valodas pareizrakstības vārdnīca

Arī mastu šūnas (tuklas šūnas), histiocīti, limfoīdi un fibroblasti veido taukaudus..

Histiocitoze X. Cēloņi, simptomi un ārstēšana

1. Vispārīga informācija

Histiocītus sauc par vaļēju saistaudu klejojošām šūnām, kuras noteiktos apstākļos (kairinājums, iekaisums) tiek aktivizētas un darbojas kā imūnsistēmas makrofāgi - svešu šūnu, mikroorganismu un kaitīgu daļiņu “ēdāji”. Histiocītus sauc arī par X šūnām vai Langerhans šūnām. No šejienes nāk slimības sinonīmi, kas tiks aplūkoti turpmāk: histiocitoze X, langerhans šūnu histiocitoze, plaušu granulomatoze X utt. Patoloģiskā procesa būtība ir nenormāli intensīva histiocītu veidošanās un no tām veidojušos veidojumu proliferācija (proliferācija) - histiocītiskās granulomas.

Faktiski ķermeņa iekšējās struktūrās, kas nekad nav tikušas traumētas, veidojas vairākas rētas, līdzīgas tām, kas pēc traumām, apdegumiem vai strutainiem iekaisumiem savelk audu defektus. Šādas X šūnu granulomas galvenokārt attīstās kaulu struktūrās un plaušu parenhīmā, lai arī tās var atrast citos audos..

Histiocitoze X ir reta slimība. Epidemioloģiskās aplēses ievērojami atšķiras - no 1,5 līdz 5 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju vispārējā populācijā. Nav arī ticamas informācijas par biežuma atkarību no dzimuma: daži avoti runā par vienādu risku vīriešiem un sievietēm, savukārt citi ziņo par vīriešu pārsvaru 24 reizes, kas var būt izskaidrojams ar galvenā riska faktora lielāku izplatību (sk. Turpmāk) vīriešu vidū..

2. Iemesli

Langerhans šūnu histiocitozes etiopatoģenēze praktiski nav izpētīta. Ir izvirzītas dažādas hipotēzes (onkoloģiskas, hematoloģiskas, autoimūnas utt.), Tomēr neviena no tām vēl nav saņēmusi pietiekami pārliecinošu apstiprinājumu..

Nozīmīgākais riska faktors ir smēķēšana; jo īpaši ir zināms, ka gandrīz jebkura ārstēšana, pat plaušu transplantācija, ir neefektīva gadījumos, kad pacients neatsaka šo atkarību.

Turklāt līdz šim nezināmu iemeslu dēļ slimība (vismaz dažas no tās formām) bieži izpaužas agrīnā bērnībā, pusaudža vecumā vai jaunā pieaugušā vecumā. Ir loģiski pieņemt, ka šajos gadījumos pasīvajai smēķēšanai ir arī provokatīva, ja ne patoģenētiska loma..

Neskaidrība par slimības etioloģiju apvienojumā ar tās retumu rada interpretācijas domstarpības. Tātad literatūrā histiocitozes ir sadalītas trīs galvenajās formās (skatīt zemāk), retāk divās; daži avoti diagnozi interpretē kā kolektīvu, vienojošu būtībā neviendabīgu procesu grupu.

Kopumā nepieciešami turpmāki padziļināti pētījumi - klīniski, laboratoriski un medicīniski statistiski -, lai noskaidrotu patiesos histiocitozes attīstības cēloņus un attīstības mehānismus X.

3. Simptomi un diagnoze

Kā norādīts iepriekš, vairums autoru izšķir trīs galvenās langerhans šūnu histiocitozes formas.

Primārā akūtā (izplatītā) forma jeb Aba-Letterer-Siwa slimība. Tas rodas galvenokārt bērniem pirmajos divos dzīves gados. Tas attīstās un pēc definīcijas notiek akūti, vienlaikus bojājot daudzus orgānus (aknas, ādu, kaulus, gļotādas, liesu, dzirdes orgānus utt.). Plaušās veidojas histiocītiskas cistas un lielākas bullas, kuru spontāns izrāviens noved pie atkārtota pneimotoraksa. Tiek atzīmēts vispārējs vājums, drudzis, anēmija, progresējoša elpošanas un sirds mazspēja. Šīs klīniskās izpausmes kopā izraisa augstu mirstību (pēc dažādiem aprēķiniem, no 60% līdz 100%).

Primārā hroniskā (labdabīgā) forma jeb Hend-Schuller-Christian slimība. Tas izpaužas kā diabēta insipidus klīnika, galvaskausa kaulu struktūru bojājumi, eksoftalmos. Bieži vien ar to saistītā vidusauss iekaisuma rezultātā attīstās kurlums. Palielinās aknas, liesa un limfmezgli. Dažos gadījumos tiek iesaistītas smaganas; apmēram trešdaļu pacientu skar plaušas, bet ir arī izolētas plaušu histiocitozes gadījumi. Starp slimajiem pirmsskolas vecuma bērniem dominē, retāk slimība izpaužas pusaudžiem un jauniešiem. Mirstība tiek lēsta 20–40%.

Vietējā eozinofīlā granuloma, plaušu histiocitoze X, vietējā literatūrā - Taratynova slimība. Process galvenokārt attīstās kaulu struktūrās - gan plakanās, gan cauruļveida. Plaušas tiek skartas tikai katrā piektajā gadījumā, kaut arī patiesībā ir viņu sakāve. Retāk tiek atzīmēta hepatosplenomegālija, palielināti limfmezgli, izsitumi uz ādas un diabēta simptomi insipidus. Šī forma attīstās galvenokārt jaunā vecumā vai pieaugušajiem. Dažreiz tiek reģistrēts asimptomātisks kurss un spontāna izārstēšana. Mirstība līdz 2%.

Tādējādi bieži sastopamās dažādu histiocitozes X formu pazīmes ir granulomu veidošanās kaulu un plaušu audos, aknās un citos orgānos. Rezultātā - sirds un plaušu mazspēja, vājums, drudzis; ar garu gaitu - raksturīga pirkstu falangu un nagu plākšņu deformācija atkarībā no attiecīgi stilbiņu un pulksteņu brilles veida, galvaskausa kaulu deformācija, vienpusēja vai divpusēja eksoftalma, hepatosplenomegālija, anēmija.

Īpaši jāatzīmē plaušu histiocitozes X simptomi, piemēram, elpas trūkums, neproduktīvs (sauss) klepus, sāpes krūtīs, spontāns pneimotorakss.

Bieži vien histiocitozi X atklāj nejauši, asimptomātiskā stadijā ar fluorogrāfiju, un tas rada nopietnas diagnostiskas šaubas. Parasti pacientam tiek nosūtīta CT, MRI, rentgenogrāfija, bronhoskopija, bronhoalveolārā skalošana (bronhu satura “izskalošana” ar sekojošu laboratorisko analīzi), asins un urīna analīzes.

Vairākos avotos ieteicams par visticamāko diagnozes apstiprināšanas un precizēšanas metodi ņemt parauga biopsiju un histoloģisko analīzi..

4. Ārstēšana

Tā kā terapeitiskie mērķi vēl nav precīzi noteikti, visas izmantotās ārstēšanas metodes ir empīriski paliatīvi līdzekļi. Parasti tiek izrakstītas glikokortikosteroīdu zāles, citostatiskas zāles. Ar progresējošu elpošanas mazspēju ir indicēta plaušu transplantācija, tomēr šāda operācija ir ļoti problemātiska vairāku iemeslu dēļ. Prognoze strauji pasliktinās, kad pacients turpina smēķēt, galvenokārt lielās ļaundabīgo audzēju (ļaundabīgo audzēju) varbūtības dēļ. Pretējā gadījumā piecu gadu izdzīvošana, saskaņā ar publicētajiem datiem, ir aptuveni 75%.

Histiocitoze X (Langerhansa šūnu histiocitoze, Hend-Schuller-Christian slimība, eozinofīlā granuloma)

Histiocitoze X, langerhans šūnu histiocitoze, Hend-Schuller-Christian slimība, eozinofīlā granuloma - visi šie medicīniskie termini ir sinonīmi un nozīmē to pašu slimību. Attīstoties histiocitozei, organismā uzkrājas pārmērīgs nenobriedušu Langerhansa šūnu daudzums.

Histiocitoze aptver dažādu slimību grupu, kurai raksturīga uzkrāšanās, infiltrācija un mainīgs monocītu, makrofāgu, dendritisko šūnu skaits skartajos audos. Pēdējo 50 gadu laikā histiocītisko traucējumu aprakstīšanai izmantotā nomenklatūra ir ievērojami mainījusies. Piemēram, Langerhansa histiocitoze sākotnēji tika sadalīta eozinofīlajā granulomā, Hend-Schuller-Christian slimībā un Letterer-Sieve slimībā. Vēlāk šīs slimības tika apvienotas ar terminu "histiocitoze X". Tādējādi galvenā slimība, kas nozīmē atlikušās pasugas, ir langerhans šūnu histiocitoze, kas sīkāk aprakstīta zemāk..

Kas ir histiocitoze X, tā formas, cēloņi

Langerhans šūnas ir šūnas, kas atrodas epitēlija audos, tās ir lielas šūnu ģimenes, kas pazīstama kā histiocīti, pasugas. Eozinofīlā granuloma ir X histiocitozes plaušu forma, ko izraisa Langerhansa šūnu uzkrāšanās plaušās. Tā ir reta intersticiāla slimība, ko bieži izraisa smēķēšana. Tas skar galvenokārt jauniešus (trešā vai ceturtā dzīves desmitgade).

Morfoloģiski Langerhans šūnas ir balto asins šūnu pasugas, kuras organisms parasti izmanto cīņā pret infekcijām..

Ar histiocitozi Langerhans šūnas tiek ražotas un uzkrājas noteiktās ķermeņa daļās, kur tās var izraisīt audzēju veidošanos un sabojāt citu orgānu struktūru..

Histiocitoze X rodas vienā no 200 tūkstošiem jaundzimušo, taču nav izslēgti gadījumi, kad šī slimība rodas citās vecuma grupās: no agras bērnības līdz pilngadībai. Pacientiem, galvenokārt, nav slimības simptomu, bet dažreiz slimības gaitu kļūdaini nosaka traumu vai citu slimību sekas.

Kad notiek histiocitoze? Visbiežāk no viena līdz trīs gadu vecumam. Slimība var rasties kaulu, ādas, limfmezglu, aknu, liesas, smadzeņu, kaulu smadzeņu vai hipofīzes bojājumos..

Histiocitozes cēloņi X

Galvenais histiocitozes X jeb eozinofīlo granulomu attīstības iemesls ir smēķēšana. Turklāt nozīmīga loma ir ietekmei uz vidi. Riska faktori ir:

  • dzīvo videi nelabvēlīgos apgabalos;
  • slikta uztura;
  • vāja imunitāte;
  • reimatisms bērniem vai pieaugušajiem;
  • plaušu slimības;
  • hroniski iekaisuma procesi.

Histiocitozes simptomi bērniem un pieaugušajiem

Histiocitoze X bieži ir asimptomātiska. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, apmēram ceturtajai daļai pacientu nav slimības simptomu.

Histocitozes simptomi pieaugušajiem:

  • produktīvs klepus;
  • aizdusa;
  • nogurums;
  • svara zudums;
  • sāpes krūtīs;
  • spontāns pneimotorakss;
  • drudzis;
  • kaulu audu bojājumi;
  • palielināts urīna daudzums;
  • izsitumi;
  • slāpes;
  • svara zudums.

Kaulu bojājumi bieži ir sāpīgi, veicina patoloģisku lūzumu rašanos. Lielu kaulu, piemēram, mugurkaula, augšstilba audzēji noved pie ātras kaulu iznīcināšanas. Savlaicīgas diagnostikas trūkums bieži veicina slimības attīstību, un, kad pacienti meklē palīdzību, audzējs iznīcina lielāko daļu kaulu.

Histiocitozes simptomi bērniem:

  • vēdersāpes;
  • kaulu sāpes
  • novēlota pubertāte;
  • aizkaitināmība;
  • drudzis;
  • bieža urinēšana
  • dzelte;
  • galvassāpes, reibonis;
  • galvas ādas seborejas dermatīts;
  • krampji, vemšana;
  • svara zudums, slāpes;
  • palielināti limfmezgli;
  • augšanas aizkavēšanās un garīgā attīstība.

Piezīme: bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, ar Langerhansa histiocitozi, bieži ir tikai kaulu bojājuma simptomi un nav citu simptomu..

Histocitozes ārstēšanas metodes X

Histiocitozi X ārstē ar kortikosteroīdiem, kas nomāc imūno funkciju (ieskaitot bīstamo šūnu darbību). Smēķēšana var pasliktināt reakciju uz ārstēšanu, un tā būtu jāizslēdz gan ārstēšanas laikā, gan pēc kursa. Ideālā gadījumā no smēķēšanas vajadzētu pilnībā atteikties..

Bērniem tiek izrakstītas tādas zāles kā:

Skarto kaulu ārstēšanai tiek veikta staru terapija vai operācija, kuras laikā tiek noņemta skartā kaula zona..

Citas procedūras:

  • antibiotikas, lai apkarotu infekcijas;
  • plaušu balsts (mākslīgā ventilācija);
  • hormonu aizstājterapija;
  • fizioterapija;
  • speciālas šampūnas seborejas ārstēšanai;
  • uzturošā aprūpe (simptomu mazināšanai);
  • pretsāpju līdzekļi.

Pacientiem ar elpceļu infekcijām, kas attīstās uz eozinofīlas granulomas fona, kā arī pacientiem ar spontānu pneimotoraksu nepieciešama stacionāra ārstēšana. Dažreiz ir ieteicama ķirurģiska operācija, piemēram, mehāniskā pleirodesis, parietālā plerektomija vai talka pulvera uzpūšana, lai novērstu slimības tālāku attīstību. Slimības gala stadijā pacientiem dažreiz attīstās elpošanas mazspēja.

Uz kādām bīstamām slimībām var norādīt ādas nieze??

Kas ir Langerhansa histiocitoze pieaugušajiem un bērniem?

Histiocitoze no Langerhans šūnām bērniem, kāda ir slimība, simptomi, diagnoze, ārstēšana un dzīves prognoze

Patoloģiskā procesa sākuma mehānisms slēpjas faktā, ka Langerhans šūnās, kas ir specializēti epidermas elementi, kas piedalās imūnās atbildes veidošanā, notiek patoloģiskas izmaiņas. Histiocitozes attīstība sākas ar histiocītu, cilmes šūnu, balto asinsķermenīšu prekursoru mutāciju, kas organismā veic aizsargfunkciju.

Patoloģiskajam procesam ir raksturīgas šādas pazīmes:

  1. Mutēti histiocīti sāk intensīvi dalīties un vienlaikus pēc visa dzīves cikla zaudē spēju pašiznīcināties.
  2. Skartā orgānā notiek strauja saistaudu izplatīšanās, kas izraisa pilnīgu vai daļēju tā darbības traucējumus un nopietnu seku attīstību.

Slimības, kas saistītas ar patoloģisku histocītu dalījumu (Langerhans histiocitoze, Letterer-Zive slimība, eozinofīlā granuloma utt.), Ir viena patoloģiska procesa izpausmes, kurām ir atšķirīgas klīniskās izpausmes un dzīves prognozes.

Kā bērniem attīstās histiocitoze?

Histiocitozes diagnoze jauniem pacientiem pirmajos dzīves gados ir biežāk nekā pieaugušajiem.

Bērniem šāda veida onkoloģija var izpausties trīs formās:

  • langerhans šūna;
  • ļaundabīgs;
  • ar vīrusu saistīts hemophagocytosis sindroms (nekontrolēta šūnu elementu dalīšana sākas noteiktu mikroorganismu ietekmē, kas visbiežāk ietver herpes vīrusu).

Visbiežāk zīdaiņiem histiocitoze kļūst par ķermeņa reakciju uz infekciozu bojājumu ar vīrusu mikrofloras palīdzību, kā rezultātā atipiskās Langerhansa šūnas uztver nobriedušas sarkanās asins šūnas no kaulu smadzeņu, aknu un liesas hematopoētiskajiem audiem. Saskaņā ar statistiku, histiocitoze bērniem attīstās galvenokārt zēniem ar biežumu 1 klīniskais gadījums uz miljonu mazuļu.

Patoloģiskā procesa klasifikācija

Lai izrakstītu atbilstošu terapijas kursu, histiocitozi parasti klasificē 3 formās, no kurām katrai ir sava ārstēšanas taktika.

Visas 3 patoloģiju šķirnes atšķiras klīniskajā gaitā un dzīves prognozēs:

  1. Taratinova slimība (eozinofīlā granuloma) rodas ar lokālu kaulu struktūru iznīcināšanu, bet citi orgāni netiek iznīcināti.
  2. Rokas-Schuller-Christian slimība, lipoid granulomatoze, ir saistīta ar diabēta insipidus, un ir bojājumi skriemeļiem, augšstilba kauliem un galvaskausa.
  3. Abt-Letterer-Sive slimību, patiesu retikulohistiocitozi, raksturo ādas un gļotādu plašu bojājumu (pārslveida papulu nekroze) parādīšanās.

Neskatoties uz atšķirībām klīnikā, šīs slimības ir dažādas histiocitozes formas, tāpēc klīniskajā praksē ir pierādījumi par to savstarpēju pāreju.

Papildus šai vienībai, atkarībā no bojājumu vietas un apjoma, izšķir vairākus šīs slimības veidus:

  • kaulu struktūru viena fokusa bojājums;
  • multifokāls skeleta bojājums;
  • izolēti ādas defekti.

Runājot par kvantitatīvo kaitējumu, ir šīs slimības klasifikācija mono- un polisistēmiskos tipos ar vai bez sistēmu un orgānu disfunkcijas.

Patoloģiskā stāvokļa cēloņi

Histocitozes pamatcēloņi pašlaik nav zināmi, taču ir vairākas teorijas, kas izskaidro, kāpēc Langerhansa šūnas sāk intensīvi dalīties..

Pēc vairuma hematologu domām, galvenie histiocitozes cēloņi un negatīvie faktori, kas cilvēkiem rada risku saslimt ar šo slimību, ir šādi:

  1. Aktīva un pasīva smēķēšana. Lielākā daļa pieaugušo pacientu ar plaušu bojājumiem pieder aktīvo smēķētāju kategorijai, un bērniem, kuriem ir piešķirta šī briesmīgā diagnoze, viens vai abi vecāki nepārtraukti smēķē.
  2. Ģenētiskā nosliece. Slimības biežums ir daudz lielāks ģimenēs, kurās ģimenes anamnēzē ir asins vēzis.
  3. Rasu piederība. Histocitozes attīstībā ir pārstāvēti tikai baltās rases pārstāvji.
  4. Iedzimtas imūnsistēmas patoloģijas.

Ir arī cita versija, saskaņā ar kuru šīs slimības cēloņi meklējami imūnsistēmas reakcijā uz noteiktu ārēju stimulu. Nav izslēgta vīrusu loma, taču šīs patoloģijas vīrusu cēloņi joprojām tiek pētīti, jo zinātnieki veica vīrusu etioloģijas patogēno mikroorganismu meklēšanu Langerhansa šūnā šobrīd bija neveiksmīgi.

Agrīni histiocitozes simptomi

Histiocitozes klīniskās pazīmes ir dažādas, un tās ir tieši atkarīgas no patoloģisko perēkļu atrašanās vietas.

Patoloģiskajā procesā, kas izraisa slimības simptomus, var iesaistīties šādi orgāni un sistēmas:

  1. Skelets. Kaulu bojājumi ir ļoti izplatīti gandrīz 80% klīnisko gadījumu. Histocitozes kaulu simptomi - sāpes kaulos, osteolītisko perēkļu klātbūtne uz tiem un biežas ekstremitāšu lūzumi.
  2. Āda. Šī bojājuma ādas simptomi atgādina parasto dermatītu ar papulāru izsitumu lokalizācijas vietām padusēs, cirkšņa krokās, aiz ausīm, galvas ādā.
  3. Limfmezgli. Šādas histiocitozes izpausmes rodas 15% klīnisko gadījumu un atgādina vispārinātu vai lokālu limfadenopātiju..
  4. Ārējā auss. Histiocitozi šajā gadījumā pavada ilgstošs ārējs otitis, kas nav pakļauts antibakteriālai ārstēšanai. Otomikoze bieži tiek kļūdaini diagnosticēta pacientiem..
  5. Aknas. Lielākā sekrēcijas orgāna sakāve uz histiocitozes fona tiek novērota 10% gadījumu. To pavada dzelte, hepatomegālija, hepatocelulāra mazspēja. Šāda veida patoloģijas rezultāts ir diabēta insipidus, portāla hipertensija vai ciroze.

Histiocitoze var notikt arī kopā ar liesas, plaušu vai centrālās nervu sistēmas patoloģiju pazīmēm, tomēr visas šīs bīstamās slimības izpausmes parādās ļoti vēlu, patoloģijas attīstības pēdējos posmos, kad tiek nokavēts laiks atbilstošai ārstēšanai, un lielākā daļa pacientu mirs. Balstoties uz klīnisko statistiku, gandrīz ceturtā daļa pacientu slimības sākuma stadijā, kuras simptomi pavada histiocitozi, ir pilnīgi nespecifiski un vairumā gadījumu neizraisa satraukumu.

Vērts zināt! Eksperti stingri iesaka pievērst īpašu uzmanību pieaugušajiem un bērniem ilgstoša produktīva klepus parādīšanās, bieža elpas trūkuma gadījumā, kas nav saistīts ar fizisko piepūli, pēkšņa svara zaudēšanas bez izmaiņām uzturā un pastāvīga neizskaidrojama noguruma..

Jebkura no šīm pazīmēm, ilgstoši mocot cilvēku un nav ārstējama ar narkotikām, var norādīt uz asinsrades orgānu bojājumiem, ko izraisa histiocitoze.

Ir vērts atzīmēt, ka mazākajiem bērniem pirmie histiocitozes simptomi var būt saistīti ar biežu urinēšanu, vemšanu, krampjiem, garīgu un augšanas aizturi.

Langerhans šūnu histiocitozes diagnoze

Pieredzējis speciālists jau sākotnējā pārbaudē var ieteikt pacientam histiocitozi, pamatojoties uz pacienta aptauju, viņa ādas pārbaudi un vēdera dobuma un limfmezglu palpēšanu. Bet, lai veiktu pilnīgu un pareizu diagnozi, nepieciešama specifiska histiocitozes diagnoze, kas sastāv no laboratoriskiem un instrumentāliem pētījumiem.

Lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi, pacientiem tiek noteikti šādi diagnostikas pasākumi:

  1. Asins vispārējā analīze un bioķīmija, kas ļauj noteikt kaulu smadzeņu un aknu funkcionālo stāvokli.
  2. Lai apstiprinātu vai atspēkotu diabēta insipidus diagnozi, tiek veikts urīna tests..
  3. Radioizotopu skenēšana ļauj iegūt pilnīgu informāciju par kaulu stāvokli.
  4. Plaušu bojājumu noteikšanai izmanto krūšu kurvja rentgenu..
  5. CT un MRI attēli ļauj izpētīt smadzeņu un muguras smadzeņu stāvokli.

Tas ir obligāts, lai galīgi apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi ar histoloģisko diagnozi, biopsija - audu sekciju gabals no aizdomīgām vietām turpmākai pārbaudei mikroskopā. Tikai pēc visu diagnostikas rezultātu saņemšanas histiocitozes ārstēšanu var izrakstīt slimam cilvēkam.

Terapeitiskie pasākumi, kas palīdz novērst patoloģisko stāvokli

Histocitozes ārstēšanai nav vispārīgas shēmas. Visi terapeitiskie pasākumi tiek noteikti katram pacientam atsevišķi, atkarībā no bojājumu formas un tā vispārējā stāvokļa. Stacionāros apstākļos tiek veikts ārstēšanas kurss, kura mērķis ir apturēt daudzpusīgas slimības smagus simptomus un novērst tās tālāku progresēšanu..

Histiocitozi parasti ārstē ar šādām terapeitiskām metodēm:

  1. Kortikosteroīdi (Phlosterone) kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem (Vincristine, Leikeran, Chlorbutin).
  2. Simptomātiskas pretiekaisuma un pretniezes zāles, kas aptur alerģiju attīstību (Prednizolons, Celestons).
  3. Minerālu un vitamīnu kompleksi muskuļu un skeleta sistēmas stiprināšanai (Calcemin, Osteogenon).
  4. Antihistamīna un sulfonamīdu grupas zāles, kas palīdz ar gaismas jutīgumu.
  5. Lai novērstu kaulu bojājumus, kas izraisīja histiocitozi, tiek veikta operācija, lai noņemtu skarto kaulu zonu, vai staru terapijas kursi.

Vērts zināt! Smēķēšana var pasliktināt patoloģijas reakciju uz ārstēšanu, tāpēc eksperti stingri iesaka to izslēgt visam terapijas kursam. Pilnīga smēķēšanas atmešana ir ideāla..

Asins patoloģijas komplikācijas

Histocitozes gaita aktīvi progresē, tāpēc slimība ir slikti ārstējama, kā rezultātā lielākajai daļai pacientu nopietnu komplikāciju attīstības dēļ tiek saīsināts mūžs vai invaliditāte..

Klīniskajā praksē šādas slimības bīstamās sekas visbiežāk tiek konstatētas kā:

  • akūta elpošanas mazspēja, kas izraisa skābekļa trūkumu organismā un ir saistīta ar smadzeņu skābekļa bada traucējumiem;
  • plaušu emfizēma, ko izraisa gaisa alveolu aizkavēšanās, izraisot plaušu audu paaugstinātu gaisīgumu;
  • spontāns pneimotorakss, visbiežāk letāls.

Svarīgs! Var izvairīties no sāpīgajām izpausmēm, kas pavada šīs komplikācijas, un no agrīna letāla iznākuma, ko izraisa to attīstība, uzmanīgi pievēršot uzmanību jūsu veselībai, kā arī obligāti apmeklējot speciālistu, ja ir satraucošas pazīmes.

Dzīves prognoze

Histiocitoze ir daudzšķautņaina slimība, tāpēc tās prognoze ir neviennozīmīga. Tātad ar Taratynova vai Hend - Schueller - Christian patoloģijām tas ir labvēlīgāk nekā ar Abt - Letterer - Siwa patoloģisko stāvokli..

Pilnīgas izārstēšanas garantiju dod pacientam trīs obligātās pazīmes:

  • savlaicīgi tika atklāta histiocitoze, un terapijas kurss tika sākts tūlīt pēc diagnozes noteikšanas;
  • pacienta vecuma kategorija, kas vecāka par diviem gadiem;
  • attīstās patoloģiskais process aprobežojas ar kaulu struktūrām, limfmezgliem un ādu.

Šajā gadījumā ārstēšanas rezultāts ir pilnīga pacienta atveseļošanās.

Vairāku orgānu ievainojumu gadījumā, kas saistīti ar liesu, aknām, asinsrades sistēmu, plaušām, īpaši pirmajos dzīves gados, prognoze kļūst nelabvēlīga, jo.

nāvi ar histiocitozi izraisa sirds vai elpošanas mazspējas attīstība. Akūtā slimības gaitā pacients var nomirt dažu mēnešu laikā..

Histiocitozes profilakse

Preventīvie pasākumi, kas novērš histiocitozi mūsdienu hematoloģijā, nepastāv.

Vienīgais, ko hematologi konsultē riska grupas pacientiem, ir regulāru skrīninga pētījumu pieņemšana, kas ļauj savlaicīgi atklāt un ārstēt slimību.

Arī eksperti stingri iesaka pilnībā atmest smēķēšanu - viens no galvenajiem iemesliem, kas var izraisīt histocītu mutācijas patoloģisko procesu.

Informatīvs video

Ivanovs Aleksandrs Andrejevičs, ģimenes ārsts (terapeits), medicīnas novērotājs.

Langerhansa šūnu histiocitoze bērniem

  • histiocitoze no Langerhans šūnām
  • osteolīze
  • BRAF V600E
  • Cd1a
  • Langerins
  • Imūnhistoķīmija
  • Ķīmijterapija
  • Vinblastīns
  • Prednizons
  • 2-hlorodeoksi-adenozīns
  • citozīna arabinozīds
  • pastāvīgas komplikācijas

GCR - histiocitoze no Langerhans šūnām

PKL - Langerhans patoloģiskā šūna

ALAT-alanīna aminotransferāze

AST - aspartic aminotransferāze

CT - datortomogrāfija

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Ultraskaņa - ultraskaņa

HIV - cilvēka imūndeficīta vīruss

PCR - polimerāzes ķēdes reakcija

EBV - Epšteina-Barra vīruss

MSOR + - daudzsistēmu GCR forma, iesaistot "riska orgānus"

MSOR - daudzsistēmu GCR forma, neiesaistot "riska orgānus"

NAZ - neaktīva slimība

AZ ir aktīva slimība

Termini un definīcijas

  • Histiocitoze no Langerhans šūnām ir mieloīdā rakstura audzējs, kura morfoloģiskais substrāts ir patoloģiskas Langerhans šūnas, fenotipiski līdzīgas epidermas Langerhans šūnām.
  • Neaktīvā slimība (NAZ) - slimības statuss, kurā visi atgriezeniskie bojājumi tika pakļauti reversai attīstībai
  • Aktīvā slimība (AZ) - slimības statuss, kurā tiek saglabāti sākotnējie vai tiek atklāti jauni bojājumi
  • Slimības atkārtota aktivizēšana - jaunu bojājumu parādīšanās pēc NAZ statusa sasniegšanas
  • Riska orgāni - orgāni (aknas, liesa, kaulu smadzenes), kuru iesaistīšana patoloģiskajā procesā ir saistīta ar sliktu slimības prognozi
  • Pastāvīgas komplikācijas (PO) - neatgriezeniskas izmaiņas orgānu struktūrā un / vai funkcijās GCR bojājuma rezultātā.
  • Terapijas reakcijas kritēriji

1.1. Definīcija

Langerhansa šūnu histiocitoze ir mieloīdās histoģenēzes jaunveidojums ar mainīgu klīnisko gaitu, kas balstās uz MEK-ERK signāla ceļa aktivizēšanu dendrītisko šūnu priekšteču šūnās. Patoloģisko perēkļu lokalizācija ir mainīga: visbiežāk sastopamie skeleta, ādas, aizmugures hipofīzes, limfmezglu, aknu, liesas, kaulu smadzeņu, plaušu un centrālās nervu sistēmas bojājumi..

Etioloģija un patoģenēze

Langerhansa šūnu histiocitoze attīstās dendrītisko šūnu prekursoru neoplastiskas transformācijas rezultātā.

Vissvarīgāk atšifrētais un visizplatītākais pārveidojošais molekulārais notikums ir somatisko missensu mutācija BRAF gēnā, kuras rezultātā valīns tiek aizstāts ar glutamīnu 600. stāvoklī (apzīmēts kā BRAF V600E) un tiek atklāts 50–60% pacientu.

Aprakstīti arī alternatīvi transformējošie mehānismi, piemēram, mutācijas MAP2K1 gēnā, ARAF, retas gēnu delēcijas / iestarpinājumi.Rādīts, ka visi identificētie transformējošie notikumi noved pie MEK-ERK signāla ceļa aktivizēšanas..

Pētījuma objekts ir tas, vai šī signalizācijas ceļa aktivizēšana ir pietiekams klīniskā fenotipa veidošanās mehānisms vai arī pastāv papildu modificējoši ģenētiski vai epiģenētiski faktori, kas nosaka slimības gaitu. Prekursoru fenotips, kurā notiek pārveidojošs notikums vai notikumi, arī joprojām ir izpētes objekts..

Saskaņā ar vienu teoriju, rezidentu audu DC transformācija veido GCR lokalizēto formu fenotipu, savukārt kaulu smadzeņu DC prekursoru transformācija noved pie slimības izplatīto formu attīstības. GCR raksturo augļa infiltrācija ar raksturīgas šūnu kopas veidošanos bojājuma perēkļos, kas papildus pašām audzēja šūnām sastāv no leikocītu polimorfā pūla. Infiltrāta sastāvs ir atšķirīgs, un tajā var ietilpt eozinofīli, T limfocīti, milzu daudzkodolu šūnas un makrofāgi. [1,2]

1.3. Epidemioloģija

Dati par GCR sastopamību un izplatību Krievijā ir ierobežoti, starptautisko datu ekstrapolācija dod 5–7 gadījumus uz 106 bērniem gadā. Dzimumu attiecība ir 2: 1 (m: d).

1.4 Kodēšana saskaņā ar ICD-10

D76.0 - histiocitoze no Langerhans šūnām, kas nav klasificēta

C96.0 - Letterera-Zive slimība

1.5 Klasifikācija

Langerhana šūnas histiocitoze mūsdienu histiocitozes klasifikācijā tiek piešķirta “L” grupai.

Atkarībā no bojājuma vietas tiek izolēta GCR monosistēmiskā forma, GCR multisistēma ar “riska orgānu” bojājumiem, GCR multisistēma bez “riska orgānu” bojājumiem un izolēts plaušu GCR..

Pie riska orgāniem pieder aknas, liesa un kaulu smadzenes. Formulējot diagnozi, papildus slimības formai parasti ir jānorāda bojājumu anatomiskā lokalizācija. [3]

2. Diagnostika

GKL diagnostika ietver trīs posmus: 1) GKL klīniskās diagnozes noteikšana un histoloģiskā pārbaude; 2) izplatības / inscenējuma noteikšana; 3) pārveidojošā notikuma rakstura pārbaude [4-8];

Pirmajā posmā, pamatojoties uz raksturīgajām klīniskajām izpausmēm (sūdzībām, fizisko un primāro laboratorisko un instrumentālo pārbaudi), tiek noteikta GCR klīniskā diagnoze. Diagnozes pārbaude ir iespējama tikai, pamatojoties uz imūnhistoķīmisko pētījumu par biopsijas materiālu, kas iegūts no bojājuma.

Biopsijas zonas izvēle balstās uz minimāla iebrukuma principu. Radikālas ķirurģiskas iejaukšanās, kuras mērķis ir radikāla audzēja noņemšana, ir stingri kontrindicētas.

Diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, ja tiek atklāta CD1a vai langerīna (CD207) ekspresija ar raksturīgu šūnu infiltrāta morfoloģiju uz patoloģiskiem šūnu elementiem. Balstoties uz sistemātisku pārbaudi, tiek noteikta slimības izplatība.

Balstoties uz molekulārie ģenētiskajiem pētījumiem, tiek noteikta BRAF V600E mutācijas esamība vai neesamība. Diagnostikas piemērs: histiocitoze no Langerhans šūnām, multisistēma ar ādas, skeleta un plaušu bojājumiem, BRAF V600E pozitīvs.

2.1. Sūdzības un slimības vēsture

GCR klīniskais attēlojums ir daudzveidīgs un atspoguļo procesa izplatību. Monosistēmu sistēmas, īpaši vienveidīgs skeleta bojājums, nav ļoti simptomātiskas. Sūdzības un simptomi GCR multisistēmā atbilst bojājumu lokusiem.

  • Galvenās sūdzības
    • Drudzis
    • Pietūkums
    • Apjoma izglītība
    • Poliurija
    • Polidipsija
    • Sāpes (muguras, ekstremitāšu)
    • Vēdera palielināšanās
    • Izsitumi
    • Noņemams no ārējās dzirdes meatus
    • Caureja
    • Pazemināta ēstgriba
    • Aizkavēta fiziskā attīstība
    • Psihomotorās attīstības kavēšanās
    • Pastāvīgs zobu zaudējums
    • Uzvedības maiņa
      • Uzbudināmība
      • Trauksme
      • Miegainība
  • Anamnēze
    • Mazs bērns
    • Grūtniecība un dzemdības bez patoloģijas
    • Ģimenes vēsture nav apgrūtināta
    • Smēķēšana (ar izolētu plaušu GCR)

2.2. Fiziskā pārbaude

Fiziskajā pārbaudē papildus stāvokļa smaguma, fiziskās un garīgās attīstības novērtēšanai galvenā uzmanība jāpievērš raksturīgo bojājuma pazīmju identificēšanai GCR.

  • Izsitumi (infiltratīvi makulopapulāri izsitumi, kas galvenokārt atrodas dabiskajās krokās, uz galvas ādas)
  • Exoftalmos
  • Splenomegālija
  • Hepatomegālija
  • Limfadenopātija
  • Hemorāģiski izsitumi
  • Gļotādas asiņošana
  • Dzeltenums
  • Tilpuma veidošanās, kas saistīta ar kaulu struktūrām
  • Zobārstniecības aparāta stāvoklis
  • Elpošanas mazspējas pazīmes
  • Aizkavēta seksuālā attīstība
  • Fokālais neiroloģiskais deficīts
  • Molārā prolapss

2.3. Laboratoriskā diagnostika

Pacientiem ar aizdomām par histiocitozi no Langerhans šūnām ieteicams veikt:

  • Automātiska asins skaitīšana ar leikocītu formulu
  • Asins ķīmija
    • vispārējs / tiešs bilirubīns
    • GGTP
    • ALT / AST
    • Albumīns
    • LDH
    • Triglicerīdi (tukšā dūšā)
    • Feritīna serums
    • Elektrolīti
    • Kreatinīns
    • Urīnviela
  • Koagulogramma
  • Urīna analīze
  • Zimnitsky paraugi
  • Morfoloģiskie un imūnhistoķīmiskie (CD1a un langerīna (CD207)) biopsijas pētījumi
  • Mielogrammas
  • Imūnglobulīna koncentrācijas serumā pētījumi
  • Vīrusu genomu noteikšana ar PCR palīdzību asinīs (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, HIV, 1. un 2. tipa herpes simplex, parvovīruss B19)
  • Molekulārā ģenētiskā izpēte - BRAF V600E mutācijas izpēte ar metodi, kuras validētā jutība ir vismaz 5%.

B ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

2.4. Instrumentālā diagnostika

Pacientiem ar aizdomām par histiocitozi no Langerhans šūnām ieteicams veikt:

  • Smadzeņu T1, T2, FLAIR MR ar kontrastējošu gadolīniju
  • Vēdera dobuma ultraskaņa
  • Krūškurvja rentgenstūris tiešā un sānu projekcijā
  • Plaušu CT

B ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

2.5. Cita diagnostika

Pacientiem ar aizdomām par histiocitozi no Langerhans šūnām ieteicams veikt:

  • Tilpuma / osteolītiskās biopsijas ar morfoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem
  • Limfmezglu biopsijas ar morfoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem
  • Ādas biopsijas ar morfoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem
  • Aknu biopsijas ar morfoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem

B ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

3.1. Konservatīvā attieksme

GCR konservatīvās ārstēšanas mērķi ir izārstēt pacientu, novērst slimības reaktivāciju (recidīvu) un novērst pastāvīgu komplikāciju veidošanos. Ārstēšanas plāns ir atkarīgs no bojājuma izplatības..

Ar monosistēmas viendabīgu bojājumu tiek veikta vietēja vai lokāla terapija. Multifokāliem bojājumiem un daudzsistēmu GKL formām ir nepieciešama programmas ķīmijterapija.

Kad slimība tiek atkārtoti aktivizēta, tiek veikta otrās līnijas terapija, kuras sastāvu nosaka bojājuma lokalizācija un "riska orgānu" iesaistīšanās..

  • Pacientiem ar histiocitozi no Langerhans šūnām ieteicams veikt pirmās izvēles terapiju pēc shēmas:

    vienveidīgs skeleta bojājums

    • osteolītiskā fokusa kuretāža
    • kortikosteroīdu injekcija bojājumā (deva 2 mg / kg ķermeņa svara atbilstoši prednizonam)

    vienveidīgs limfmezglu bojājums

    • skartā limfmezgla ekscīzijas biopsija

    monosistēmas ādas bojājums

    • aktuāla kortikosteroīdu terapija ar augstu veiktspēju

    multisistēmas formas vai monosistēmas multifokāls skeleta bojājums

    B ieteikumu ticamības līmenis (ticamības pakāpe - 2)

  • Ieteicamais terapijas sākumposms Nr. 1:
    • vinblastīns 6 mg / m2 devā intravenozi 1,8,15,22,29,36 dienās
    • prednizonu 40 mg / m2 devā perorāli vai intravenozi 1. – 28. dienā, 20 mg / m2 devu 28. – 35. dienā, 10 mg / m2 devu 36. – 42. dienā.B ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu līmenis ir 2 )

    Sākotnējo terapijas posmu Nr. 2 ieteicams veikt saskaņā ar shēmu:

    • vinblastīns 6 mg / m2 devā intravenozi 1,8,15,22,29,36 dienās
    • prednizonu devā 40 mg / m2 iekšķīgi vai intravenozi 1. – 3., 8. – 10., 15. – 17., 22. – 24., 29. – 31., 36. – 38. dienā B ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu līmenis ir 2)

Histiocitoze no Langerhans šūnām bērniem, kāda ir slimība, simptomi, diagnoze, ārstēšana un dzīves prognoze. Kas ir histiocitoze X??

Patoloģiskā procesa sākuma mehānisms slēpjas faktā, ka Langerhans šūnās, kas ir specializēti epidermas elementi, kas piedalās imūnās atbildes veidošanā, notiek patoloģiskas izmaiņas. Histiocitozes attīstība sākas ar histiocītu, cilmes šūnu, balto asinsķermenīšu prekursoru mutāciju, kas organismā veic aizsargfunkciju.

Patoloģiskajam procesam ir raksturīgas šādas pazīmes:

  1. Mutēti histiocīti sāk intensīvi dalīties un vienlaikus pēc visa dzīves cikla zaudē spēju pašiznīcināties.
  2. Skartā orgānā notiek strauja saistaudu izplatīšanās, kas izraisa pilnīgu vai daļēju tā darbības traucējumus un nopietnu seku attīstību.

Slimības, kas saistītas ar patoloģisku histocītu dalījumu (Langerhans histiocitoze, Letterer-Zive slimība, eozinofīlā granuloma utt.), Ir viena patoloģiska procesa izpausmes, kurām ir atšķirīgas klīniskās izpausmes un dzīves prognozes.

Langerhansa histiocitoze: cēloņi un ārstēšana

Langerhans šūnas ir baltas asins šūnas, kas ir daļa no imūnsistēmas un normālos apstākļos spēlē svarīgu lomu ķermeņa aizsardzībā pret vīrusiem, baktērijām un citiem kaitīgiem mikroorganismiem. Tie ir sastopami ādā, limfmezglos, liesā, kaulu smadzenēs un plaušās..

Kas ir Langerhansa histiocitoze?

Ar šo slimību, ko agrāk sauca par histiocitozi X, Langerhansa šūnas sāk vairoties patoloģiskā mērogā. Tā vietā, lai aizsargātu ķermeni, lielas šo šūnu uzkrāšanās izjauc audu integritāti un pat tos iznīcina..

Visbiežāk cieš kauli, plaušas un aknas. Kaut arī šādai šūnu proliferācijai ir daudz kopīga ar vēzi, vairums pētnieku neuzskata histiocitozi X par vēža formu..

Galvenā atšķirīgā iezīme šajā kontekstā ir normāla agresīvu šūnu struktūra, un vienīgā problēma ir to paātrinātā augšana.

Pašlaik Langerhansa histiocitoze (bērniem jāatzīmē, ka tā ir biežāka nekā pieaugušajiem) tiek atzīta par imūnsistēmas slimību, kurā imūnsistēmas šūnas pārmērīgi ātri vairojas un izraisa iekaisumu un blakus esošo audu bojājumus..

Šī slimība var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā un jebkurā orgānā. Tas pat var parādīties vairākās dažādās jomās vienlaikus. Tomēr vairumā gadījumu patoloģija ietekmē vairākas ķermeņa sistēmas uzreiz tikai bērniem līdz divu gadu vecumam. Atsevišķi perēkļi ir sastopami gan bērniem, gan pieaugušajiem.

Cēloņi

Joprojām nav zināms, kāpēc rodas šāda patoloģija. Tomēr zinātnieki koncentrējas uz šādas hipotēzes pārbaudi: visticamāk, kāda normāla viela vidē, iespējams, vīrusu infekcija, stimulē traucējumu attīstību, izraisot pārāk intensīvu imūnsistēmas reakciju..

Tomēr pašlaik ir jāidentificē pats slimības avots. Ir zināms viens interesants novērojums: gandrīz visi pacienti ar patoloģijas lokalizāciju plaušās ir aktīvi vai bijušie cigarešu smēķētāji. Neskatoties uz to, ka sabiedrībā bieži notiek smēķēšana, Langerhansa histiocitoze ir ļoti reti sastopama..

Šķiet, ka nav iemesla cigarešu lietošanu iekļaut riska faktoru sarakstā, jo bieži vien slimība vispār neietekmē plaušas. Visticamākais pieņēmums ir tāds, ka smēķēšanas negatīvo ietekmi izprot Langerhans šūnu proliferācija cilvēkiem ar retu ģenētiski noteiktu noslieci uz to..

Saskaņā ar citu teoriju, galvenais slimības cēlonis ir iedzimti imūnsistēmas traucējumi..

Attiecīgā slimība ir reta un sastopama aptuveni vienā gadījumā uz 250 tūkstošiem bērnu un vienā gadījumā uz vienu miljonu pieaugušo.

Lai gan simptomi var rasties jebkurā vecumā, visbiežāk to diagnosticē bērniem un pusaudžiem, 70% histiocitozes tiek atklāti bērniem līdz 17 gadu vecumam..

Jaunākā pacientu grupā statistiskie rādītāji palielinās viena līdz trīs gadu vecumā.

Slimības formas

Histiocitoze no Langerhans šūnām bērniem un pieaugušajiem ietver 3 formas, kuras iepriekš tika uzskatītas par neatkarīgām patoloģijām. Šī ir eozinofīlā granuloma, Hentes slimība - Šuellera - Kristiana un Letterera slimība - Sive.

Simptomi

Slimība var izpausties ar šādiem simptomiem:

  • pastāvīgas sāpes un pietūkums uz kaula, it īpaši uz rokas vai kājas;
  • plaisa kaulā, it īpaši, ja pirms tā nav ievainots vai pirms tam bija viegls, neliels trieciens;
  • lielas spraugas starp zobiem gadījumos, kad Langerhansa histiocitoze bērniem ir izplatījusies uz žokļa kauliem;
  • ausu infekcija vai izdalījumi no auss, ja slimība ir skārusi galvaskausa kaulus netālu no auss;
  • izsitumi uz ādas ar lokalizāciju sēžamvietā vai galvas ādā;
  • pietūkuši limfmezgli;
  • aknu palielināšanās, kas dažos gadījumos var būt saistīta ar orgānu disfunkcijas pazīmēm (ādas un acu dzelte (dzelte) vai patoloģiska šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā - ascīts);
  • exophthalmos - acs ābola pārvietošana uz priekšu, ko izraisa histiocitoze ar lokalizāciju aiz acīm;
  • apgrūtināta elpošana un klepus ar plaušu bojājumiem;
  • lēna augšana un pārmērīga urinēšana hormonālo traucējumu dēļ.

Retāk sastopami slimības simptomi ir:

  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
  • svara zudums;
  • aizkaitināmība;
  • nespēja uzturēt svaru un saglabāt piemērotību.

Diagnostika

Tā kā Langerhansa histiocitoze (šīs slimības izpausmju fotoattēls nav ļoti patīkams skats) ir diezgan reti sastopama un to izsaka simptomi, kurus viegli sajaukt ar daudzu citu slimību pazīmēm, diagnoze bieži ir sarežģīta un laikietilpīga. Tāpēc ārsts, iespējams, uzdos jums jautājumus, kas saistīti ar citām slimībām, lai efektīvāk diferencētu iespējamo histiocitozi..

Primārā diagnostikas pārbaude ir regulāra fiziska pārbaude, kuras laikā ārsts novērtē ķermeņa vispārējo stāvokli un īpašu uzmanību pievērš tām jomām, kur izpaužas patoloģijas simptomi.

Ja pacientam rodas sāpes kaulā vai sūdzas par kaula pietūkumu, ārsts var izrakstīt standarta kaulu rentgenogrāfiju un scintigrāfiju.

Rentgenstūris atklās iznīcināšanas vietu, ko sauc par lītisku bojājumu, un scintigrāfija identificēs bojājuma vietas, kur kauls pats mēģina atgūties..

Datortomogrāfijas (CT) metodi izmanto, lai pārbaudītu muguru un iegurni gadījumos, kad ārstam ir aizdomas, ka varētu būt destruktīvu izmaiņu perēkļi. Simptomu gadījumā, kas norāda uz aknu disfunkciju, būs jāveic asins analīzes..

Ja ir plaušu bojājuma pazīmes vai gadījumos, kad speciālistam, pamatojoties uz sākotnējo medicīnisko pārbaudi, rodas aizdomas, ka plaušās var atrast Langerhansa histiocitozi, tiek izrakstīta krūšu kurvja rentgenogrāfija vai datortomogrāfija. Lai novērtētu smadzeņu stāvokli, tiek veikta galvas CT skenēšana..

Var būt noderīga arī jauna attēlveidošanas tehnoloģija - PET (pozitronu emisijas tomogrāfija)..

Ja ir aizdomas par Langerhansa histiocitozi bērniem (skat. Fotoattēlu raksta sākumā), var būt nepieciešama biopsija, jo tas ir vienīgais veids, kā apstiprināt iespējamo diagnozi.

Ar šo procedūru ārsts noņem nelielu audu vai kaulu paraugu turpmākai pārbaudei laboratorijā.

Vairumā gadījumu biomateriāla paraugu iegūst no apgabaliem, kur tieši lokalizēta Langerhansa histiocitoze: kauliem, ādai un limfmezgliem. Asins analīzes palīdzēs noteikt, vai tiek skartas kaulu smadzenes..

Ilgums

Ir grūti paredzēt, cik ātra būs slimības gaita un kā tā izpaudīsies. Dažos gadījumos patoloģija pazūd pati par sevi un nav nepieciešama medicīniska iejaukšanās.

Tas notiek, ja pārkāpums ir lokalizēts vienā apgabalā (kaulos vai ādā) vai kad smēķētājs ar skartām plaušām pārtrauc cigarešu lietošanu.

Tomēr gadās arī, ka slimība ir letāla; nāvi var paredzēt gadījumos, kad patoloģiski augošu šūnu kopas vienlaikus uzbrūk vairākiem dažādiem orgāniem vai ķermeņa daļām. Smēķētāju veselības stāvoklis sāk uzlaboties tikai tad, ja atmet smēķēšanu.

Tā kā traucējumu attīstības iemesls joprojām ir noslēpums, šobrīd nav efektīvu preventīvu pasākumu. Tomēr, ņemot vērā to, ka plaušas ietekmē tikai cigarešu mīļotāji, atkarības atteikumu var uzskatīt par histiocitozes profilaksi ar lokalizāciju plaušās.

Ārstēšana

Ja pacientam ir apstiprināta “Langerhans šūnu histiocitozes” diagnoze, ārstēšana būs atkarīga no traucējumu smaguma un izplatības..

Ja patoloģija tiek konstatēta tikai vienā ķermeņa sistēmā, ārsts izraksta kortikosteroīdus, jo īpaši Prednizolonu. Jums, iespējams, būs jāveic ķīmijterapija. Turklāt skarto kaula zonu noņem ar kiretāžu - kuretāžu.

Ja patoloģiski augošās šūnas ir koncentrētas vienā ādas vietā, slimību var izārstēt, pārklājot skarto zonu ar slāpekļa sinepēm, kas ir ķīmijterapijas līdzeklis. Tiek izmantots arī metotreksāts. Radioterapija tiek nozīmēta gadījumos, kad kaulu bojājums (piemēram, kājas augšdaļā vai mugurkaulā) ir novājinājis veselu skeleta fragmentu..

Mugurkaula plastiskā ķirurģija uz mugurkaula - mugurkaula saplūšana - ieteicama kaulu nestabilitātei dzemdes kakla rajonā.

Ģeneralizēta (sistēmiska) Langerhansa histiocitoze ir daudz nopietnāks stāvoklis.

Ārstēšanai var izmantot arī ķīmijterapiju, tomēr tās efektivitāte ir ievērojami samazināta, salīdzinot ar terapiju ar vienu bojājumu..

Lai arī eksperti pārbaudīja daudzu zāļu efektivitāti, optimālā narkotiku ārstēšana vēl nav atklāta. Tomēr, lai kontrolētu slimības attīstību, ārsts var noteikt vienu no šiem līdzekļiem:

Dažos gadījumos ārsti iesaka veikt aknu, kaulu smadzeņu vai plaušu transplantāciju, taču pētnieki joprojām nav vienisprātis par optimālu orgānu transplantāciju pacientiem ar histiocitozi..

Kad jāredz ārsts?

Noteikti sazinieties ar vietējo pediatru, ja jums ir aizdomas par Langerhans bērnu histiocitozi. Acu izpausmes, sāpes vai pietūkums uz kaula, hroniski izsitumi uz ādas ir šīs retās slimības pazīmes. Ja šie vai patoloģijas simptomi ir pieaugušajiem, konsultējieties ar ārstu.

Langerhansa šūnu histiocitoze

Histiocitoze no Langerhans šūnām (GCR, Langerhans šūnu histiocytosis, histiocytosis X; dažādas GCR izpausmes ir zināmas arī ar tādiem nosaukumiem kā Hand-Schuller-Christian slimība, eozinofīlā granuloma, Letterera-Zive slimība utt.) - slimība no histiocītu grupas. Šajā grupā ietilpst retas slimības, kurām raksturīga īpašu šūnu - histiocītu vai audu makrofāgu - patoloģiska pavairošana un uzkrāšanās.

GCR galveno lomu spēlē tā saucamās Langerhans šūnas. Šis ir īpašs ar histiocītiem saistītas imūnsistēmas šūnu tips..

Ar GCR patoloģiska Langerhans šūna uzkrājas dažādos ķermeņa orgānos un audos, ieskaitot kaulu smadzenēs, plaušās, aknās, liesā, ādā, limfmezglos utt..

Šo šūnu uzkrāšanās kombinācijā ar citām šūnām izraisa audu bojājumus, kas dod tipisku GCR attēlu.

Pastāv dažādas slimības formas:

  • Viena fokusa monosistēma: tiek ietekmēts viens orgāns vai orgānu sistēma, ir tikai viens bojājums (vienā vai otrā kaulā, uz ādas, plaušās utt.).
  • Daudzfokusu monosistēma: tiek ietekmēts viens orgāns vai orgānu sistēma, bet vairāku fokusu veidā.
  • Polisistēma: tiek ietekmēti divi vai vairāki orgāni vai orgānu sistēmas.

GCR raksturs joprojām ir pretrunīgs: tiek apspriests gan imunoloģiskais (traucēta imūnregulācija), gan audzēja raksturs..

Biežums un riska faktori

Parasti GCR rodas bērnībā (līdz 15 gadiem), biežāk zēniem nekā meitenēm. Bērnu vidū tas ir 2–4 gadījumi uz 1 miljonu. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas laikā ir apmēram 3 gadi.

GCR nav iedzimta slimība, lai gan dažreiz mēs varam runāt par iedzimtu noslieci. Daži avoti liecina, ka Letterera-Zive slimība, kas agrīnā bērnībā ir smaga polisistēmiska GCR, var būt iedzimta. Tomēr citi eksperti to noliedz..

Pieaugušajiem dažreiz tiek novērota neparasta plaušu GCR forma, kur galvenais riska faktors ir smēķēšana. Citi riska faktori nav sīki izpētīti - iespējams, slimības retuma dēļ..

Pazīmes un simptomi

GCR simptomi ir atkarīgi no tā formas un no tā, kādus orgānus vai orgānu sistēmas ietekmē slimība.

Tātad, kaulu bojājumi ir bieži. Procesā var iesaistīties jebkurš kauls, bet galvenokārt tie ir galvaskausa, ribu, iegurņa, skriemeļu kauli, gurnu un apakšstilbu kauli.

Kaulu perēkļi izpaužas ar sāpēm, ieskaitot pieskaršanos, pietūkumu un iespējamu patoloģisku lūzumu rašanos; ar žokļa bojājumiem, zobu atslābšana un zaudēšana ir iespējama, kā arī ar laika kaulu, vidusauss iekaisumu vai dzirdes traucējumiem.

Kad āda ir bojāta, rodas dažāda veida izsitumi, īpaši uz galvas ādas un ādas krokās. Ar plaušu bojājumiem ir iespējams pastāvīgs klepus un elpas trūkums. Var būt palielināti limfmezgli, retāk - aknas un liesa. Var būt iesaistīti arī kuņģa-zarnu trakts un centrālā nervu sistēma..

Daudzos gadījumos patoloģiskais process ietekmē hipofīzi, kas izraisa hormonālas problēmas..

Šo problēmu biežākā izpausme ir tā sauktais diabēta insipidus, kam raksturīgas intensīvas slāpes un palielināta urīna izdalīšanās..

Multifokālas GCR (Hand-Schuller-Christian slimības) simptomu “klasiskā triāde” ietver diabēta insipidus, kaulu (parasti galvaskausa) defektus un eksoftalmos, tas ir, acs izvirzīšanos acs orbītas bojājumu dēļ..

Parastās slimības formās kaulu smadzeņu bojājumi var izraisīt citopēniju, t.i., asins šūnu deficītu.

Prognoze

Izmantojot GCR, prognoze galvenokārt ir atkarīga no slimības izplatības pakāpes. Parasti ar vienu fokusa bojājumu vai pat ar daudzfokusu kaulu bojājumu gandrīz visi pacienti atveseļojas, dažreiz pat bez īpašas ārstēšanas.

Ja mēs runājam par polisistēmisku ķermeņa bojājumu ar dzīvībai svarīgu orgānu funkcijas pārkāpumu, tad daudz kas ir atkarīgs no šī pārkāpuma pakāpes. Smagākie gadījumi tiek novēroti polisistēmiskā slimībā ar smagiem orgānu darbības traucējumiem (īpaši bērniem līdz 2 gadu vecumam); šajā grupā mirstība var sasniegt 40-50%.

Tomēr vidēji GCR tiek uzskatīta par slimību ar labu prognozi: vairāk nekā 90% pacientu var izārstēt.