Hemogramma hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā

Karcinoma

Asins ainu hroniskas mieloleikozes gadījumā raksturo neliels skaits blastu formu (mieloblasti, promielocīti), jaunas šūnas (mielocīti, metamielocīti), kurās pārsvarā ir nobrieduši neitrofīli (p / kodols. Segm.nukleārā). Terminālajā stadijā ar blastu krīzēm palielinās blastu skaits 30–40%. Hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā īpaši raksturīgs eozinofilu un bazofilu skaita palielināšanās perifērajās asinīs, tā sauktā eozinofīlās-bazofilās asociācija. Paasinājuma periodā un terminālajā stadijā tiek novērota anēmija un trombocitopēnija..

Hroniskas limfoleikozes hematoloģiskās īpašības.

Hroniskas limfoleikozes gadījumā kopā ar limfocītiem (40% vai vairāk) tiek atrasti atsevišķi limfoblasti un prolimocīti.

Asins uztriepē bieži ir redzamas Botkin-Gumprecht ēnas - uztriepes sagatavošanas laikā iznīcināto limfocītu paliekas. Anēmija un trombocitopēnija attīstās lēni un smagas formas sasniedz tikai terminālajā stadijā.

Galvenie traucējumi, kas novēroti organismā ar leikēmiju, un to attīstības mehānismi.

Leikēmijas attīstību pavada daudzu veidu kopīgas izpausmes.

Tie ietver:

1. Drudzis-leikēmijas gadījumā ir saistīta ar leikēmijas šūnu iespējamo pirogēnu izdalīšanos, kā arī ar latentās mikrofloras aktivizēšanu, jo leikēmijas šūnas nespēj piedalīties fagocītiskos un imunoloģiskos aizsardzības mehānismos.

2. Anēmija - attīstās kaulu smadzeņu sarkanā asnu kavēšanas rezultātā ar leikēmiju. Sarkano asins šūnu iznīcināšana liesā veicina anēmijas attīstību splenomegālijā, kas bieži notiek ar dažāda veida leikēmiju, kā arī bieži novēroto asins zudumu.

3. Hemorāģiskas izpausmes ar leikēmiju rodas:

1) Trombocītu skaita un kvalitātes izmaiņu samazināšanās, kas ir leikēmijas procesa kaulu smadzenēs un megakariocītiskā dīgļa nomākuma sekas.

2). Pazemināts prokoagulantu (protrombīna) skaits asinīs, paaugstināts antikoagulantu (heparīna) līmenis un paaugstināta fibrinolītiskā aktivitāte.

3). Asinsvadu sienas bojājums ar leikēmiskiem infiltrātiem.

4. Kaheksija - rodas tādu pašu iemeslu dēļ kā audzēji.

5. Pazemināta imunoloģiskā reaktivitāte leikēmijas leikocītu funkciju mazvērtības dēļ imunitātes reakcijās. Tā rezultātā šādiem pacientiem bieži attīstās dažādas infekcijas slimības (pneimonija, sepse, peritonīts).

Mieloīdā leikēmija

Mieloīdā leikēmija - slimība, kas tieši saistīta ar onkoloģiju, ir asins šūnu sakāve. Mieloīdā leikēmija iedarbojas uz kaulu smadzeņu cilmes šūnām. ICD-10 kods C92. Patoloģija strauji izplatās, tāpēc pēc kāda laika skartie elementi pārstāj darboties. Spēj ilgstoši turpināties, neuzrādot simptomus. Saskaņā ar statistiku, to biežāk atklāj cilvēkiem no 30 gadu vecuma..

Cēloņi

Tāpat kā visas onkoloģiskās slimības, netipiskā leikēmija nav pētīta. Tagad pētnieki, ārsti norāda uz iespējamiem patoloģijas cēloņiem:

  • izplatīta teorija ir ķīmisko vielu ietekme uz cilvēkiem;
  • baktēriju slimības;
  • ilgstoša arēnas vielu iedarbība;
  • audzēju ārstēšanas blakusparādības;
  • cita vēža rezultāts.

Zinātnieki aktīvi atklāj iespējamos slimības veidus, lai pēc tam izpētītu un izskaustu pārkāpumu.

Riska faktori

Onkoloģijas parādīšanos var būtiski ietekmēt vairāki apstākļi, proti:

Divas trešdaļas faktoru nevar mainīt, taču mēģināt izvairīties no pirmā ir diezgan iespējams.

Medicīnas darbinieki izšķir divas mieloleikozes sugu grupas.

Akūta

Ar saasinātu onkoloģijas formu notiek šūnu inficēšanās, ko nevar kontrolēt. Īsā laikā veselīgu šūnu aizstāj ar skarto. Savlaicīga ārstēšana palīdzēs pagarināt cilvēka dzīvi. Tā neesamība ierobežo cilvēka eksistenci līdz 2 mēnešiem.

Pirmais akūtas mieloleikozes simptoms var neradīt satraukumu, taču sprieduma ieteicams konsultēties ar ārstu. Mieloīdās leikēmijas onkoloģiskie simptomi parādās vienlaikus vai pakāpeniski palielinās.

Akūts mieloīdais sindroms un simptomi:

  • sāpes kaulos un locītavās;
  • deguna asiņošana;
  • pastiprināta svīšana miega laikā;
  • traucējumi asiņošanā, kas izraisa ādas bālumu;
  • biežas infekcijas;
  • smaganu slimība;
  • hematomu parādīšanās ķermeņa zonā;
  • elpošanas problēmas pat ar zemu fizisko aktivitāšu līmeni.

Divu vai vairāku simptomu izpausme norāda uz nopietniem darbības traucējumiem ķermenī, ieteicams apmeklēt klīniku. Laicīgas ārstēšanas iecelšana palīdzēs glābt dzīvību..

Akūta mieloleikoze atklāj klasifikāciju, kas ietver daudz faktoru un cēloņu, kas sadalīti grupās:

  • primitīvas izmaiņas gēnos;
  • izmaiņas audu, orgānu traucētas attīstības dēļ;
  • citu slimību sekas;
  • Dauna sindroms;
  • mieloīds sarkoma;
  • ārstēšana, diagnoze, simptomi un pazīmes var atšķirties.

Hroniska limfoleikoze

Šajā gadījumā zinātnieki ir nodibinājuši attiecības, kas nosaka slimības cēloni un pārkāpumu cilvēka ģenētiskajā komponentā. Limfoleikoze iedarbojas tikai uz cilmes šūnām, kuras var neierobežoti dalīties. Mutācijas notiek jaunās šūnās, jo nelikumīgās veidošanās dēļ tajās ir vieglāk iekļūt. Veselīgas asins šūnas pakāpeniski tiek pārveidotas par baltajām asins šūnām. Pēc tam, kad tie uzkrājas kaulu smadzenēs un no turienes tie cirkulē caur ķermeni, lēnām inficējot cilvēka orgānus. Hroniska mieloleikoze (HML) spēj nonākt akūtā limfoblastiskā leikēmijā.

Hroniskas mieloleikozes stadijas:

Pirmais solis. Slimība aug pakāpeniski. To raksturo liesas palielināšanās, mieloleikozes sekundārās pazīmes: palielinās granulēto leikocītu, kā arī perifēro asiņu nesaturošo elementu līmenis. Hroniskas mielogēnas leikēmijas pirmās pakāpes simptomus var salīdzināt ar akūtas mielogēnās leikēmijas simptomiem: elpas trūkumu, smaguma sajūtu kuņģī, svīšanu. Nopietnas sajūtas, kas norāda uz onkoloģijas palielināšanos:

  • sāpes zem ribām, plūstot muguras sāpēs;
  • ķermeņa izsīkums.

Ņemot to vērā, var attīstīties liesas infarkts, un pēc tam būs problēmas ar aknām.

Hroniskās onkoloģijas otro posmu raksturo dzīva ļaundabīga audzēja paātrināta attīstība. Sākotnējā slimības stadija netiek parādīta vai ir izteikta ārkārtīgi mazā mērā. Šo stāvokli raksturo:

  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
  • anēmija;
  • ātra nogurdināmība;
  • turpina pieaugt arī balto asins šūnu skaits;
  • papildus baltajām asins šūnām palielinās arī citu asins šūnu skaits.

Prognozējošie rezultāti un tūlītēja nepieciešamo procedūru pabeigšana noved pie tā, ka asinīs tiek atrasti komponenti, kuriem ķermeņa normālas attīstības laikā nevajadzētu būt. Palielinās nenobriedušu balto asins šūnu pakāpe. Tas ietekmē periodisku ādas niezi.

Trešo (pēdējo) posmu raksturo patofunkcionālas izmaiņas, kurās notiek katras cilvēka audu daļas skābekļa badošanās, kā arī iekšējā metabolisma pārkāpums. Vairāk skābekļa deficīta ietekmē smadzeņu šūnas. Visnopietnākās izpausmes gala posmā:

  • locītavu sāpes
  • nogurums;
  • temperatūras paaugstināšanās līdz 40 grādiem;
  • strauji samazināts pacienta svars;
  • liesas infarkts;
  • pozitīvs pH.

Starp papildu simptomiem tiek minētas problēmas ar nervu galiem, izmaiņas asins iekšējā komponentā. Dzīves ilgums šajā slimības stadijā ir atkarīgs no izmantotajām zālēm un terapijas..

Diagnostika

Mūsdienu metodēm izdodas aprēķināt vēzi. Parastie, standarta procesi, kas ļauj personai atklāt ļaundabīgu asins šūnu elementu:

  • Notiek UAC. Pateicoties šai procedūrai, tiek noteikta kopējā šūnu skaita pakāpe. Ko tas dod? Pacientiem ar mieloīdo leikēmiju palielinās nenobriedušu šūnu skaits, kā arī sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās..
  • Bioķīmiskais asins tests ļauj noteikt traucējumus aknu un liesas darbībā. Šādas problēmas izraisa leikēmisko šūnu iekļūšana orgānos..
  • Audu un šūnu savākšana, kā arī svešķermeņu iekļūšana kaulu smadzenēs. Šīs divas procedūras tiek veiktas vienlaikus. Smadzeņu prototipi tiek ņemti no augšstilba kaula.
  • Metode ģenētikas un cilvēka attīstības izpētei, izmantojot hromosomu izpēti. Cilvēka gēnu struktūra vēža gadījumā ar onkoloģiju satur leikēmijas šūnas, tieši tās var atklāt akūtu mieloleikozi.
  • Dažādu molekulas atomu orbitālu sajaukums. Izmantojot šo metodi, tiek pētītas hromosomas, ar onkoloģijas slimību - patoloģisku.
  • Mielogramma parāda kaulu smadzeņu statistiku tabulas formā.
  • Hemogramma ļauj pārbaudīt pacientu un precīzi noteikt diagnozi. To raksturo strauja komponentu izplatīšana, detalizēta lokalizācijas noteikšanas metode.

Tiek izmantotas arī standarta diagnostikas metodes: MRI, ultraskaņa utt. Viņi nevar apsolīt pacientam precīzu diagnozi vai stadiju..

Ārstēšana

Tā kā pastāv atšķirības starp hroniskas un akūtas slimības simptomiem, ir paredzēta atšķirīga ārstēšana.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas ārstēšana

Fāzes dalās ar cilvēka ķermeņa bojājuma pakāpi, tāpēc ārstēšana tiek nodrošināta atkarībā no slimības stadijas. Hroniskā vai neaktīvā stadijā ieteicams ievērot vispārējās ārstēšanas normas, uzturēt veselīgu dzīvesveidu, uzturam jābūt piesātinātam ar vitamīniem. Atpūta šajā posmā tiek salīdzināta ar darbu, tiek noteikts arī vitamīnu daudzums.

Ja leikocītu līmenis turpina paaugstināties, tiek pamanītas komplikācijas, pacientiem tiek izrakstītas citostatiskas zāles. Pēc ārstēšanas kursa ar zālēm tiek atbalstīta terapija, kuras mērķis ir atjaunot liesas pareizu darbību. Radioterapiju izmanto, ja liesa nav ieguvusi sākotnējo formu. Pēc tam ārstēšanas kursu pārtrauc uz 31 dienu periodu, pēc tam atkārto, veicot rehabilitācijas terapiju.

Skābekļa bada fāzē visbiežāk tiek praktizēta viena, retāk divas ķīmiskas vielas. Biežāk tās ir specializētas zāles, kurās iestrādātas dažas vitamīnu grupas, kas veicina cilvēka veselības un dzīvības saglabāšanu. Lietošanas princips ir tāds pats kā neaktīvajā fāzē: vispirms tiek veikta efektīva terapija, pēc tam - atbalstoša lietošana. Ķīmisko vielu intravenozas ievadīšanas kursi tiek veikti no trim reizēm gadā. Ja tehnika nedarbojas, tiek veikta procedūra asiņu atdalīšanai plazmā un citos komponentos. CML simptomu novēršanai tiek izmantotas ziedotās asins pārliešanas, kas tieši satur šūnas, plazmu, kā arī sarkano asins šūnu un trombocītu piemaisījumus. Staru terapiju ievada ar nozīmīgiem ļaundabīgiem audzējiem..

Kaulu smadzeņu transplantācijas laikā tika iegūta garantija 70% cilvēku, kas cieš no mieloīdās leikēmijas, atveseļošanai. Šī procedūra tiek veikta kaulu sākotnējā stadijā. Un tas var būt saistīts ar liesas noņemšanu. Šo orgānu var “noņemt” divos veidos: neplānots sastāv no liesas plīsuma, un galvenais ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Kaulu smadzenēm transplantācijai jābūt identiskām pacienta smadzenēm.

Akūtas mieloleikozes ārstēšana

Ķīmijterapija tiek uzskatīta par mieloleikozes ārstēšanas pamatu. Process ir sadalīts divās daļās: pirms remisijas un pēc tās. Paturiet prātā drošības pasākumus. Pēc ķīmijterapijas var rasties recidīvs vai invaliditāte..

Kādi klīniskie ieteikumi tiek izsekoti? Ārstēšanas indukcijas stadijā tiek veikts pasākumu kopums, kura mērķis ir novērst slimības cēloņus un simptomus, noņemot nevajadzīgas leikēmijas šūnas. Konsolidācijas pasākumi novērš recidīvu iespēju, uztur normālu cilvēka stāvokli. Klasifikācija ietekmē AML ārstēšanas principu, vecumu, dzimumu, individuālo toleranci un spējas.

Sadalījums tika saņemts, ievadot citostatiskas zāles intravenozi. Process turpinās nedēļu. Pirmās trīs dienas tiek kombinētas ar citu antibiotiku medikamentu.

Ja pastāv ķermeņa slimību vai infekcijas slimību attīstības risks, tiek izmantota mazāk intensīva procedūra, kuras būtība ir radīt pacientam pasākumu kopumu. Tas ietver ķirurģiju, pacienta psihoterapeitisko aprūpi utt..

Indukcijas pasākumi dod pozitīvu rezultātu vairāk nekā 50% pacientu. Otrās konsolidācijas pakāpes neesamība noved pie recidīva, tāpēc to uzskata par nepieciešamu pasākumu. Ja vēzis var atgriezties pēc standarta noteiktajām 3-5 uzturošajām ķīmijterapijas procedūrām, tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. Asins veidošanās palīdz atjaunot ķermeni. Analīzei ir nepieciešamas perifēras asinis. Izraēlā limfocītiskās leikēmijas atveseļošanās likmes ir augstas sakarā ar to, ka personai nelabvēlīgi apstākļi tiek nekavējoties izvadīti, audzēja process samazinās. Tajā tiek izmantota arī perifēro asiņu noteikšanas metode..

Trieciena krīze ir ļaundabīgs process, ko uzskata par noslēdzošu. Šajā posmā sindromus nevar izārstēt, tikai lai atbalstītu dzīves procesus, jo fāzes etioloģija un patoģenēze nav pilnībā izprotama. Negatīvā pieredze liecina, ka balto asins šūnu skaits pārsniedz vēlamo daudzumu.

Akūtas mieloleikozes prognoze

Onkologi sniedz atšķirīgus AML izdzīvošanas novērtējumus, jo to nosaka vairāki faktori, piemēram, vecums, dzimums un citi. Stabils AML klasifikācijas novērtējums parādīja, ka vidējā izdzīvošanas pakāpe svārstās no 15 līdz 65%. Prognoze par slimības atkārtošanos no 30 līdz 80%.

Ķermeņa infekcijas slimību klātbūtne vecāka gadagājuma cilvēkiem izraisa vissliktāko prognozi. Paralēlu kaites klātbūtne padara ķīmijterapiju nepieejamu mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Ar hematoloģiskām slimībām attēls izskatās daudz vairāk neapmierinošs nekā ar ļaundabīga audzēja parādīšanos vienlaicīgas slimības rezultātā. Akūtu mieloīdo leikēmiju reti novēro bērniem, biežāk pieaugušajiem.

Hroniskas mieloleikozes prognoze

Pozitīva rezultāta noteicošais iemesls ir ārstēšanas uzsākšanas brīdis. No vēža izārstēšanas ilguma un iespējamības ir atkarīgi šādi faktori: aknu, liesas paplašināšanās pakāpe, asins elementu, kas nesatur kodolus, skaits, balto asins šūnu, nenobriedušu kaulu smadzeņu šūnas.

Nāves iespējamība pieaug līdz ar pazīmju skaitu, kas nosaka onkoloģijas attīstību. Vienlaicīgas infekcijas vai ķermeņa daļu zemādas asiņošana kļūst par izplatītu nāves iemeslu. Dzīves ilgums ir divi gadi. Ātra slimības noteikšana un ārstēšana var šo periodu reizināt divpadsmit reizes.

Asins attēls hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā

(paātrinājuma fāze):

Balto asins šūnu - balto asins šūnu skaita palielināšanās līdz 50-500 × 10 9 / l un vairāk. Ir iespējamas subleikēmiskas un leikopēniskas formas.

Leikocītu formula - šūnu elementu pārejas formu klātbūtne no mieloblastiem un promielocītiem uz segmentētiem neitrofiliem (to skaits tiek samazināts), tiek izteikta neitrofīla pāreja uz kreiso pusi, uz mielocītiem, promielocītiem un atsevišķiem mieloblastiem, eozinofīlija, bazofilija.

Sarkanās asinis - normohroma anēmija, attīstoties slimībai.

Trombocīti - trombocītu skaita samazināšanās (trombocitopēnija) vēlīnās slimības stadijās.

Asins attēls hroniskas limfoleikozes gadījumā:

Balto asins šūnu - balto asins šūnu skaita palielināšanās līdz 30-200 × 10 9 / l. Ir iespējamas subleikēmiskas un leikopēniskas formas.

Leikocītu formula - limfoīdo šūnu skaita palielināšanās (līdz 60–90% no kopējā leikocītu skaita) galvenokārt nobriedušu limfocītu un tikai daļēji limfoblastu un prolimocītu dēļ.

Sarkanās asinis - anēmija kaulu smadzeņu metaplāzijas un eritrocītu hemolīzes dēļ parādās salīdzinoši agri.

Leikocītu morfoloģiskās izmaiņas - iznīcināto limfocītu parādīšanās - Botkin-Gumprecht ēna, ir prolimocīti un limfas sprādzieni.

Trombocīti - trombocītu skaita samazināšanās nav izteikta (trombocitopēnija kaulu smadzeņu metaplāzijas dēļ).

Klīniskajā ziņā hroniska limfoleikoze, prolimfītiskā leikēmija un matains šūnu leikēmija tiek uzskatītas par atsevišķām morfoloģiskām un klīniskām patoloģiskām vienībām, kurām nepieciešama dažāda terapeitiskā pieeja.

Hroniska limfoleikoze, visizplatītākā hemoblastozes forma, ir imūnkompetentās sistēmas nobriedušu šūnu audzējs. Hroniskas limfoleikozes leikēmijas šūnas nāk no viena priekšteča un pārstāv monoklonālu proliferāciju. Slimības šūnu substrāts sastāv no morfoloģiski nobriedušiem limfocītiem, galvenokārt B-limfocītiem (apmēram 95%), retāk T-limfocītiem. Limfocītu iezīme ir to funkcionālā mazvērtība, antivielu veidošanās mehānisma pārkāpums, kas veicina dažādu infekciozu komplikāciju rašanos.

Hroniska limfoleikoze ir neviendabīga. Pēc morfoloģiskajām īpašībām izšķir šādus B-hroniskas limfocītiskās leikēmijas apakštipus: sīkšūnas (tipiskas) - vairāk nekā 90% leikēmijas šūnu pārstāv mazie limfocīti; pro-limfocitiski-limfocītiski (mazāk nekā 90% mazo limfocītu, vairāk nekā 10%, bet mazāk nekā 55% no pro-limfocītiem); jauktas šūnas (mazāk nekā 90% mazo limfocītu, vairāk nekā 10% lielo un mazāk nekā 10% pro-limfocītu).

Klīniskajā prognostiskajā plānā ir ļoti svarīgi noteikt leikēmisko šūnu piederību T- vai B-fenotipiem, jo ​​hroniskas limfoleikozes T-šūnu formās kurss ir agresīvāks un tās ir grūti ārstējamas..

Raksturīgākais hroniskās limfoleikozes (CLL) gaitas variants ir leikēmiskais (leikocītu skaits no 10,0 līdz 150,0 · 10 9 / l). Tomēr dažos gadījumos HLL, kas pierādīta ar krūšu kurvja punkciju, no slimības sākuma līdz beigām norit ar leikopēniju (1,5-3,0 · 10 9 / l). Ar attīstītu limfoleikozes attēlu limfocītu saturs sasniedz 80% un pat 99% (ar smagāku gaitu). Lielākā daļa šūnu ir nobrieduši limfocīti, bieži to mikro- un mezoģenerācijas, bet prolimocītus var noteikt (5-10%), retāk - atsevišķus limfoblastus. Šo formu satura palielināšanās parasti norāda uz procesa saasināšanos.

CLL ir raksturīga iznīcinātu limfocītu klātbūtnei asins uztriepēs (Botkin-Gumprecht ēna); Bieži tiek atrastas arī lasītāju šūnas (limfocīti, kam ir nieres formas vai bilobveida kodols). Sarkanās asinis sākotnējā slimības stadijā cieš maz, bet laika gaitā attīstās anēmija, ir iespējamas autoimūnas hemolītiskas krīzes, kas saistītas ar antivielu veidošanos pret pašu eritrocītiem.

Trombocitopēnija parasti rodas, ja kaulu smadzenēs tiek atklāta masīva limfoīdā infiltrācija. Tomēr dažos gadījumos trombocitopēnija rodas agri, kas ir saistīts ar to pašu imunoloģisko mehānismu kā hemolītiskās anēmijas un leikopēnijas attīstība. Kaulu smadzeņu punkcijā pārsvarā ir limfocīti, ir strauji samazināts granulocītu un eritronormoblasti saturs.

Smagos gadījumos jau no paša slimības sākuma kaulu smadzenēs ir līdz 50–60% limfocītu. Vēlākajos posmos, kā arī slimības terminālajā fāzē - kopējā limfātisko kaulu smadzeņu metaplāzija (95-98%). Ar autoimūnas hemolītiskās anēmijas parādīšanos var mainīties punkcijas attēls, jo, reaģējot uz hemolīzi, eritroīdu šūnu skaits palielinās. Pēc diagnostiskās vērtības krūšu kurvja punkcija ir pārāka par biopsiju un limfmezglu punkciju, kurā ne vienmēr var noskaidrot limfoīdo audu hiperplāziju..

Audzēja progresēšanas pazīmes ar patoloģisko šūnu atbrīvošanos no citostatisko zāļu kontroles var nebūt novērotas visā slimības laikā. Termināla sprādziena krīze attīstās reti (1-4% gadījumu), tiek atzīmēts izteiktāks limfmezglu audzēja augšana (taču šī pāreja ir salīdzinoši reti sastopama arī CLL). Terminālajai stadijai raksturīgas infekcijas komplikācijas, imūnsistēmas samazināšanās, hemorāģiskais sindroms un anēmija.

Starptautiskā hroniskās limfoleikozes klasifikācija

Hroniska limfoleikoze A: limfocitoze perifērajās asinīs> 4,0 · 10 9 / l, kaulu smadzenēs> 40%. Hemoglobīns - 100 g / l, trombocīti> 100,0 · 10 9 / l, procesa izplatība - līdz diviem palielinātu limfmezglu reģioniem (dzemdes kakla, aksiālā, cirkšņa, aknu, liesas).

Hroniska limfoleikoze B: Hemoglobīns> 100 g / l, trombocīti> 100,0 · 10 9 / l, procesa izplatība - vairāk nekā trīs palielinātu limfmezglu zonas.

Hroniska limfoleikoze C: Hemoglobīns 9 / L, neatkarīgi no palielinātu limfmezglu reģioniem.

Automātisks hematoloģijas analizators - SysmexKX-21NFirma "MedicalElectronics" (Japāna)

Jauda: 60 asins paraugi stundā ar 18 asins parametru noteikšanu. Analizatora svars ir 30 kg. Tam ir šķidro kristālu displejs (ekrāns) un trīs detektoru vienības:

1. WBC bloks nosaka balto asins šūnu skaitu.

2.RBC-bloks aprēķina sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu.

3.HGB bloks nosaka hemoglobīna koncentrāciju.

Hematoloģiskajam analizatoram ir automātiska paškontroles sistēma, skalošanas un tīrīšanas sistēma, operatora rokasgrāmata instrumentu displejā un integrēts printeris. Pirmo reizi pasaulē tiek izmantoti netoksiski reaģenti, ierīce ir droša lietotājam..

Ierīce darbojas divos režīmos: pilnīgu asiņu režīmā un provizoriskā asiņu atšķaidīšanas režīmā.

Visu asiņu tilpums pētījumiem - 50 μL

Noteikti parametri:

1.WBC - leikocītu skaits.

2.RBC - sarkano asins šūnu skaits.

3.HGB - hemoglobīns.

4.HCT - hematokrīts.

5.MCV - vidējais sarkano asins šūnu tilpums, fL. 6.MCH - vidējais hemoglobīna saturs eritrocītos. 7.MCHC - hemoglobīna vidējā koncentrācija eritrocītos.

8.PLT - trombocītu skaits.

9.RDW - sarkano asins šūnu sadalījuma platums pēc tilpuma - eritrocītu anisocitozes indikators.

10.PDW - trombocītu sadalījuma platums pēc tilpuma, trombocītu anisocitozes indikators.

11.MPV - vidējais trombocītu tilpums, fL

12.LYM% - limfocītu procentuālais daudzums.

13.LYM # - absolūtais limfocītu skaits.

14.NEUT% neitrofilu procentuālais daudzums.

15.NEUT # - absolūtais neitrofilu saturs.

16.MXD% - vidējo šūnu (monocītu, bazofilu, eozinofilu) procentuālais daudzums.

17.MXD # - vidējo šūnu (monocītu, bazofilu, eozinofilu) absolūtais saturs.

18. P-LCR - liela trombocītu tilpuma procentuālā attiecība pret kopējo trombocītu tilpumu.

19. PDW-CV - trombocītu sadalījuma rādītājs visā CV platumā.

20. PDW-SD - trombocītu sadalījuma indikators platumā, SD.

Priekšējā vadības panelī ir 22 pogas.

Darba posmi:

1. Testa asins paraugu ņemšana un sagatavošana.

2. Režīma izvēle (asinis vai atšķaidītas asinis).

3. Ievadiet testa asins parauga numuru.

4. Analīze.

5. Galīgo analīžu rezultātu izdruka.

Pievienošanas datums: 2014-12-25; Skatīts: 5588; Autortiesību pārkāpums?

Jūsu viedoklis mums ir svarīgs! Vai publicētais materiāls bija noderīgs? Jā | Nē

Hroniska mieloleikoze

Hroniska mieloleikoze ir ļaundabīga mieloproliferatīva slimība, kurai raksturīgs dominējošs granulocītu dīgļa bojājums. Ilgstoši tas var būt asimptomātisks. Tas izpaužas kā tendence uz subfebrīla stāvokli, pilnuma sajūta vēderā, biežas infekcijas un palielināta liesa. Tiek novērota anēmija un trombocītu līmeņa izmaiņas, ko papildina vājums, bālums un pastiprināta asiņošana. Pēdējā posmā attīstās drudzis, limfadenopātija un izsitumi uz ādas. Diagnoze tiek noteikta, ņemot vērā anamnēzi, klīnisko izklāstu un laboratorijas datus. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

ICD-10

Galvenā informācija

Hroniska mielogēna leikēmija ir onkoloģiska slimība, kas rodas hromosomu mutācijas rezultātā ar pluripotentu cilmes šūnu bojājumiem un sekojošu nekontrolētu nobriedušu granulocītu izplatīšanos. Tas veido 15% no kopējā hemoblastožu skaita pieaugušajiem un 9% no kopējā leikēmijas skaita visās vecuma grupās. Parasti tā attīstās pēc 30 gadiem, hroniskas mielogēnas leikēmijas biežums samazinās 45–55 gadu vecumā. Bērni līdz 10 gadu vecumam cieš ārkārtīgi reti.

Hroniska mieloleikoze ir vienlīdz izplatīta sievietēm un vīriešiem. Asimptomātiskas vai mazu simptomu izpausmes dēļ tas var kļūt par nejaušu atradumu, pārbaudot asins analīzi, kas veikta saistībā ar citu slimību, vai kārtējās izmeklēšanas laikā. Dažiem pacientiem beigu stadijās tiek atklāta hroniska mielogēna leikēmija, kas ierobežo terapijas iespējas un pasliktina izdzīvošanas rādītājus. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Cēloņi

Hroniska mielogēna leikēmija tiek uzskatīta par pirmo slimību, kurā ir ticami noteikta saistība starp patoloģijas attīstību un noteiktu ģenētisko traucējumu. 95% gadījumu apstiprināts hroniskas mielogēnas leikēmijas cēlonis ir hromosomu translokācija, kas pazīstama kā “Filadelfijas hromosoma”. Translokācijas būtība ir hromosomu 9. un 22. sadaļas savstarpēja aizstāšana. Šādas nomaiņas rezultātā tiek izveidots stabils atvērts lasīšanas rāmis. Rāmja veidošanās izraisa šūnu dalīšanās paātrināšanos un nomāc DNS atjaunošanas mehānismu, kas palielina citu ģenētisko noviržu iespējamību.

Starp iespējamiem faktoriem, kas veicina Filadelfijas hromosomas parādīšanos pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju, sauc par jonizējošo starojumu un saskari ar noteiktiem ķīmiskiem savienojumiem.

Patoģenēze

Mutācijas rezultātā tiek pastiprināta pluripotentu cilmes šūnu proliferācija. Hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā galvenokārt nobriest nobrieduši granulocīti, bet patoloģiskajā klonā ietilpst arī citas asins šūnas: sarkanās asins šūnas, monocīti, megakariocīti, retāk B un T limfocīti. Parastās asinsrades šūnas neizzūd, un pēc patoloģiska klona nomākšanas tās var kalpot par pamatu normālai asins šūnu proliferācijai. Hronisku mielogēnu leikēmiju raksturo pakāpeniska gaita.

  1. Pirmajā, hroniskajā (neaktīvajā) fāzē tiek atzīmēta pakāpeniska patoloģisko izmaiņu saasināšanās, saglabājot apmierinošu vispārējo stāvokli.
  2. Hroniskas mieloleikozes otrajā fāzē - paātrināšanās fāzē, parādās izmaiņas, attīstās progresējoša anēmija un trombocitopēnija.
  3. Hroniskas mielogēnas leikēmijas pēdējais posms ir blastu krīze, ko papildina ātra blastu ekstramedulārā izplatīšanās.

Blastu avots ir limfmezgli, kauli, āda, centrālā nervu sistēma utt. Blastu krīzes fāzē hroniskas mielogēnas leikēmijas pacienta stāvoklis pasliktinās, attīstās smagas komplikācijas, kā rezultātā pacients mirst. Dažiem pacientiem paātrinājuma fāzes nav, hronisko fāzi nekavējoties aizstāj ar sprādziena krīzi.

Hroniskas mieloleikozes simptomi

Klīnisko ainu nosaka slimības stadija. Hroniskā fāze ilgst vidēji 2-3 gadus, dažos gadījumos līdz 10 gadiem. Šo hroniskās mieloleikozes fāzi raksturo asimptomātiska gaita vai pakāpeniska “vieglu” simptomu parādīšanās: vājums, neliels savārgums, samazināta darbaspēja un vēdera pilnuma sajūta. Objektīva pacienta pārbaude ar hronisku mielogēnu leikēmiju var parādīt liesas palielināšanos. Saskaņā ar asins analīzēm granulocītu skaita palielināšanās tiek konstatēta līdz 50-200 tūkstošiem / μl ar asimptomātisku slimības gaitu un līdz 200-1000 tūkstošiem / μl ar "viegliem" simptomiem.

Hroniskas mielogēnās leikēmijas sākotnējās stadijās ir iespējams neliels hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Pēc tam attīstās normohroma normocītiskā anēmija. Pārbaudot asins uztriepi pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju, tiek atzīmēts granulocītu jauno formu pārsvars: mielocīti, promielocīti, mieloblasti. Novērotas novirzes no parastā graudu līmeņa vienā vai otrā virzienā (bagātīgas vai ļoti mazas). Šūnu citoplazma ir nenobriedusi, bazofīla. Tiek noteikta anizocitoze. Ja to neārstē, hroniskā fāze nonāk paātrinājuma fāzē.

Paātrinājuma fāzes sākumu var norādīt uz laboratorisko parametru maiņu, kā arī uz pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Iespējams palielināts vājums, palielinātas aknas un pakāpeniska liesas palielināšanās. Pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju atklāj anēmijas un trombocitopēnijas vai trobocitozes klīniskās pazīmes: bālums, nogurums, reibonis, petehijas, asiņošana, pastiprināta asiņošana. Neskatoties uz ārstēšanu, leikocītu skaits asinīs pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju pakāpeniski palielinās. Tajā pašā laikā tiek atzīmēts metamielocītu un mielocītu līmeņa paaugstināšanās, ir iespējama atsevišķu blastu šūnu parādīšanās.

Blastu krīzi pavada straujš pacienta ar hroniskas mielogēnas leikēmijas stāvokļa pasliktināšanos. Rodas jaunas hromosomu anomālijas, monoklonālā neoplazma tiek pārveidota par poliklonālo. Ar normālu hematopoēzes asnu nomākumu palielinās šūnu atipisms. Tiek novērota izteikta anēmija un trombocitopēnija. Kopējais blastu un promilocītu skaits perifērajās asinīs ir vairāk nekā 30%, kaulu smadzenēs - vairāk nekā 50%. Pacienti ar hronisku mielogēnu leikēmiju zaudē svaru un apetīti. Notiek nenobriedušu šūnu (hloromu) ekstramedulārie perēkļi. Attīstās asiņošana un smagas infekcijas komplikācijas.

Diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Pirmās aizdomas par hronisku mielogēno leikozi bieži rodas, palielinoties granulocītu līmenim vispārējā asins analīzē, ko nosaka kārtējā pārbaude vai izmeklēšana saistībā ar citu slimību. Lai precizētu diagnozi, var izmantot materiāla histoloģiskās izmeklēšanas datus, kas iegūti ar krūšu kaula smadzeņu punkciju, tomēr hroniskas mielogēnās leikēmijas galīgo diagnozi veic, kad Filadelfijas hromosomu nosaka ar PCR, fluorescences hibridizāciju vai citoģenētiskiem pētījumiem..

Joprojām diskutējams ir jautājums par iespēju diagnosticēt hronisku mielogēnu leikēmiju, ja nav Filadelfijas hromosomas. Daudzi pētnieki uzskata, ka šādus gadījumus var izskaidrot ar sarežģītām hromosomu anomālijām, kas apgrūtina šīs translokācijas identificēšanu. Dažos gadījumos Filadelfijas hromosomu var noteikt, izmantojot reversās transkripcijas PCR. Ar negatīviem pētījuma rezultātiem un netipisku slimības gaitu viņi parasti nerunā par hronisku mielogēno leikēmiju, bet par nediferencētiem mieloproliferatīviem / mielodisplastiskiem traucējumiem.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas ārstēšana

Ārstēšanas taktika tiek noteikta atkarībā no slimības fāzes un klīnisko izpausmju smaguma. Hroniskā stadijā ar asimptomātisku gaitu un vieglām laboratoriskām izmaiņām tie aprobežojas ar vispārējiem stiprināšanas pasākumiem. Pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju ieteicams ievērot darba un atpūtas režīmu, lietot pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem utt. Ārstēšana var ietvert:

  • Monoķīmijterapija Palielinoties leikocītu skaitam, tiek izmantots busulfāns. Pēc laboratorisko parametru normalizēšanas un liesas samazināšanas pacientiem ar hronisku mielogēno leikēmiju tiek noteikta uzturošā terapija vai kursa terapija ar busulfānu. Kad sprādziena krīzes ārstē ar hidroksikarbamīdu.
  • Staru terapija Apstarošanu parasti izmanto leikocitozei kombinācijā ar splenomegāliju. Samazinoties leikocītu līmenim, vismaz mēnesi tiek veikta pauze, un pēc tam viņi pāriet uz uzturošo terapiju ar busulfānu. Staru terapija tiek noteikta arī hloram..
  • Polikemoterapija. Hroniskas mielogēnas leikēmijas progresējošā fāzē ir iespējams izmantot vienu ķīmijterapiju vai polikemoterapiju. Uzklājiet mitobronitolu, heksafosfamīdu vai hloretilaminuracilu. Tāpat kā hroniskā fāzē, intensīvu terapiju veic, līdz laboratoriskie parametri ir stabilizējušies, un pēc tam tos pārnes uz uzturošajām devām. Polihhemoterapijas kursi hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā tiek atkārtoti 3-4 reizes gadā..
  • Hemokorekcija. Ja terapija nav efektīva, tiek izmantota leikocitaferēze. Ar smagu trombocitopēniju tiek veikta anēmija, trombocītu koncentrāta un sarkano asins šūnu pārliešana..
  • Kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta hroniskas mielogēnas leikēmijas pirmajā posmā. Ilgtermiņa remisiju var sasniegt 70% pacientu.
  • Splenektomija. Ja norādīts, tiek veikta splenektomija. Avārijas splenektomija ir indicēta liesas plīsumam vai plīsuma draudiem, kas paredzēta hemolītiskām krīzēm, liesas "klejošanai", atkārtotam perisplenītam un izteiktai splenomegālijai, ko papildina vēdera dobuma orgānu funkciju pārkāpumi..

Prognoze

Hroniskas mieloleikozes prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, no kuriem noteicošais ir ārstēšanas uzsākšanas brīdis (hroniskā fāzē, aktivizācijas fāzē vai blastu krīzes laikā). Būtiskas aknu un liesas palielināšanās tiek uzskatītas par nelabvēlīgām hroniskas mieloleikozes prognostiskām pazīmēm (aknas izvirzās no jostas daļas malas par 6 cm vai vairāk, liesa par 15 cm vai vairāk), leikocitoze virs 100x10 9 / l, trombocitopēnija mazāka par 150x10 9 / l., trombocitoze ir lielāka par 500x10 9 / l, blastu šūnu līmeņa paaugstināšanās perifērajās asinīs līdz 1% vai vairāk, promileocītu un blastu šūnu kopējā līmeņa paaugstināšanās perifērajās asinīs līdz 30% vai vairāk.

Palielinoties pazīmju skaitam, hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā nelabvēlīga iznākuma varbūtība palielinās. Nāves cēlonis ir infekcijas komplikācijas vai smagas asiņošanas. Vidējais hroniskā mielogēnās leikēmijas dzīves ilgums ir 2,5 gadi, bet ar savlaicīgu terapijas sākšanu un labvēlīgu slimības gaitu šis rādītājs var palielināties līdz vairākiem desmitiem gadu.

Hroniska mieloleikoze. Slimības cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana un prognoze.

Hroniska mieloīdais leikēmija ir audzēja asins slimība. To raksturo nekontrolēta visu cilmes asiņu šūnu augšana un reprodukcija, savukārt jaunām ļaundabīgajām šūnām ir iespēja nobriest nobriedušām formām.

Hroniska mieloīdo leikēmija (hroniskas mieloīdas leikēmijas sinonīms) ir audzēja asins slimība. Tās attīstība ir saistīta ar izmaiņām vienā no hromosomām un ar chimēru (no dažādiem fragmentiem “sašūtiem”) gēna parādīšanās, kas izjauc asins veidošanos sarkano kaulu smadzenēs.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas laikā asinīs paaugstinās īpaša veida leikocītu - granulocītu - saturs. Tie veidojas sarkanā kaulu smadzenēs lielā skaitā un nonāk asinsritē, viņiem nav laika pilnībā nobriest. Tajā pašā laikā visu pārējo balto asins šūnu saturs samazinās.

Granulocīti - balto asins šūnu (balto asins šūnu) tips. Faktiski visas baltās asins šūnas ir sadalītas divos veidos:
  • Šūnas bez granulām ir limfocīti (izdala antivielas un nodrošina imunitāti) un monocīti (ir fagocīti - svešu daļiņu “ēdāji”).
  • Šūnas ar granulām (granulocīti) - nodrošina ķermeņa aizsardzību, kas nav saistīta ar imunitāti: tās absorbē svešas daļiņas un mikroorganismus, piedalās iekaisumos, alerģiskās reakcijās.

Daži fakti par hroniskas mielogēnas leikēmijas izplatību:
  • Katrs piektais asins audzējs ir hroniska mielogēna leikēmija.
  • Starp visiem asins audzējiem hroniskā mielogēna leikēmija ir trešajā vietā Ziemeļamerikā un Eiropā un otrajā vietā Japānā..
  • Katru gadu visā pasaulē hroniska mielogēna leikēmija rodas 1 no 100 000 cilvēku..
  • Pēdējo 50 gadu laikā slimības izplatība nav mainījusies..
  • Visbiežāk slimība tiek atklāta cilvēkiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem.
  • Vīrieši un sievietes saslimst apmēram tādā pašā ātrumā..

Hroniskas mieloleikozes cēloņi

Hromosomu traucējumu cēloņi, kas izraisa hronisku mielogēnu leikēmiju, joprojām nav labi izprotami..

Tiek uzskatīts, ka ir svarīgi šādi faktori:

  • Vājas radiācijas devas. Viņu loma ir pierādīta tikai 5% pacientu.
  • Elektromagnētiskais starojums, vīrusi un noteiktas ķīmiskas vielas - to ietekme nav pārliecinoši pierādīta.
  • Noteiktu narkotiku lietošana. Ir zināmi hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumi, ārstējot citostatiskos līdzekļus (pretaudzēju zāles) kombinācijā ar staru terapiju.
  • Iedzimtie cēloņi. Cilvēkiem ar hromosomu anomālijām (Klinefeltera sindroms, Dauna sindroms) ir paaugstināts hroniskas mieloleikozes risks.
Hromosomu sadalīšanās rezultātā sarkano kaulu smadzeņu šūnās parādās DNS molekula ar jaunu struktūru. Veidojas ļaundabīgu šūnu klons, kas pakāpeniski izspiež visu pārējo un aizņem lielāko daļu sarkano kaulu smadzeņu. Apburtais gēns nodrošina trīs galvenos efektus:
  • Šūnas reproducē nekontrolēti, tāpat kā vēzis.
  • Šīm šūnām dabiskie nāves mehānismi pārstāj darboties..
Viņi ļoti ātri asinīs atstāj sarkano kaulu smadzenes, tāpēc nespēj nobriest un pārvēršas par normālām baltajām asins šūnām. Asinīs ir daudz nenobriedušu balto asins šūnu, kuras nespēj tikt galā ar parastajām funkcijām..

Hroniskas mieloleikozes fāzes

  • Hroniskā fāze Lielākā daļa pacientu, kuri dodas pie ārsta, ir šajā fāzē (apmēram 85%). Vidējais ilgums ir no 3 līdz 4 gadiem (atkarībā no tā, cik savlaicīgi un pareizi tiek sākta ārstēšana). Šis ir relatīvās stabilitātes posms. Pacients ir nobažījies par minimāliem simptomiem, kuriem viņš var nepievērst uzmanību. Dažreiz ārsti vispārējas asins analīzes laikā nejauši atklāj mieloleikozes hronisko fāzi.
  • Paātrinājuma fāze. Šajā fāzē tiek aktivizēts patoloģiskais process. Nenobriedušu balto asins šūnu skaits asinīs sāk strauji palielināties. Paātrinājuma fāze it kā ir pāreja no hroniskas uz pēdējo, trešo.
  • Termināla fāze. Pēdējā slimības stadija. Tas notiek, palielinoties hromosomu izmaiņām. Sarkano kaulu smadzenes gandrīz pilnībā aizstāj ļaundabīgās šūnas. Termināļa posmā pacients mirst.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas izpausmes

Hroniskas fāzes simptomi:

  • Sākumā simptomu var pilnībā nebūt vai tie ir izteikti tik vāji, ka pacients tiem nepievērš īpašu nozīmi, noraksta tos pastāvīgai pārmērīgai darbībai. Nākamo asins analīžu laikā slimība tiek atklāta nejauši.
  • Vispārējā stāvokļa pārkāpums: vājums un savārgums, pakāpenisks svara zudums, samazināta ēstgriba, pastiprināta svīšana naktī.
  • Pazīmes, kas saistītas ar liesas lieluma palielināšanos: ēšanas laikā pacients ātri ēd, sāpes kreisajā vēderā, audzējam līdzīga veidojuma klātbūtne, ko var sajust.
Vairāk reti sastopami mieloīdās leikēmijas hroniskās fāzes simptomi:
  • Pazīmes, kas saistītas ar trombocītu un balto asins šūnu funkcijas traucējumiem: dažāda asiņošana vai, tieši pretēji, asins recekļu veidošanās.
  • Pazīmes, kas saistītas ar trombocītu skaita palielināšanos un līdz ar to ar asins koagulācijas palielināšanos: traucēta asinsrite smadzenēs (galvassāpes, reibonis, pavājināta atmiņa, uzmanība utt.), Miokarda infarkts, redzes pasliktināšanās, elpas trūkums..

Paātrinājuma fāzes simptomi

Hroniskas mieloleikozes terminālas stadijas simptomi:

  • Asas vājums, ievērojama vispārējās veselības pasliktināšanās.
  • Ilgstošas ​​sāpošas sāpes locītavās un kaulos. Dažreiz viņi var būt ļoti spēcīgi. Tas ir saistīts ar ļaundabīgu audu augšanu sarkano kaulu smadzenēs..
  • Smags svīšana.
  • Periodiski bez iemesla paaugstinās temperatūra līdz 38 - 39⁰C, kuras laikā rodas smagi drebuļi.
  • Svara zudums.
  • Paaugstināta asiņošana, asiņošana zem ādas. Šie simptomi rodas, ja samazinās trombocītu skaits un samazinās asins koagulācija..
  • Straujš liesas lieluma pieaugums: kuņģī palielinās izmērs, ir smaguma sajūta, sāpes. Tas ir saistīts ar audzēja audu augšanu liesā..

Slimības diagnostika

Ar kuru ārstu jākonsultējas, ja rodas hroniskas mielogēnas leikēmijas simptomi?

Pārbaude ārsta kabinetā

Kad ārsts var aizdomāties par hronisku mieloleikozi pacientam?

Kā tiek veikta pilnīga pārbaude gadījumos, kad ir aizdomas par hronisku mielogēnu leikēmiju?

Pētījuma nosaukumsAprakstsKas atklāj?
Vispārējā asins analīzeJa ir aizdomas par kādu slimību, tiek veikts regulārs klīniskais pētījums. Vispārējs asins analīze palīdz noteikt kopējo balto asins šūnu saturu, to atsevišķās šķirnes, nenobriedušās formas. Asinis analīzei ņem no pirksta vai vēnas no rīta.
Rezultāts ir atkarīgs no slimības fāzes..
Hroniskā fāze:
  • pakāpenisks balto asins šūnu skaita pieaugums granulocītu dēļ;
  • balto asins šūnu nenobriedušu formu parādīšanās;
  • trombocītu skaits.
Paātrinājuma fāze:
  • leikocītu saturs asinīs turpina palielināties;
  • nenobriedušu balto asins šūnu īpatsvars palielinās līdz 10 - 19%;
  • trombocītu skaits var palielināties vai samazināties.
Termināla fāze:
  • nenobriedušu balto asins šūnu skaits asinīs palielinās par vairāk nekā 20%;
  • trombocītu skaita samazināšanās;
Sarkanā kaulu smadzeņu punkcija un biopsijaSarkanais kaulu smadzenes ir galvenais cilvēka asiņu veidojošais orgāns, kas atrodas kaulos. Pētījuma laikā, izmantojot īpašu adatu, tiek iegūts neliels tās fragments un ar mikroskopa palīdzību nosūtīts uz laboratoriju izpētei.
Procedūra:
  • Sarkano kaulu smadzeņu punkcija tiek veikta īpašā birojā, ievērojot aseptikas un antiseptiķu noteikumus.
  • Ārsts veic vietējo anestēziju - caurdur punkcijas vietu ar anestēzijas līdzekli.
  • Kaulā tiek ievietota īpaša adata ar ierobežotāju, lai tā iekļūtu vēlamajā dziļumā.
  • Punkcijas adata ir doba iekšpusē, tāpat kā adata no šļirces. Tajā savāc nelielu daudzumu sarkano kaulu smadzeņu audu, ko mikroskopā nosūta laboratorijai pārbaudei..
Lai veiktu punkciju, izvēlieties kaulus, kas ir sekli zem ādas:
  • krūšu kauls;
  • iegurņa kaulu spārni;
  • calcaneus;
  • stilba kaula galva;
  • skriemeļi (reti).
Sarkano kaulu smadzenēs ir aptuveni tāds pats modelis kā vispārējā asins analīzē: straujš cilmes šūnu skaita pieaugums, kas izraisa balto asins šūnu veidošanos.Citoķīmiskais pētījumsJa asins un sarkano kaulu smadzeņu paraugiem pievieno īpašas krāsvielas, dažas vielas var ar tām reaģēt. Tas ir pamats citoķīmiskā pētījuma veikšanai. Tas palīdz noteikt noteiktu enzīmu aktivitāti un kalpo hroniskas mieloīdas leikēmijas diagnozes apstiprināšanai, palīdz to atšķirt no citiem leikēmijas veidiem.Hroniskas mieloleikozes gadījumā citoķīmiskais pētījums atklāj noteikta fermenta - sārmainās fosfatāzes - granulocītu aktivitātes samazināšanos.
Asins ķīmijaHroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā asinīs mainās noteiktu vielu saturs, kas ir netieša diagnostikas pazīme. Asins paraugu ņemšana analīzei tiek veikta no tukšas vēdera vēnas, parasti no rīta.Vielas, kuru līmenis asinīs ir paaugstināts hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā:
  • b vitamīns12;
  • laktāta dehidrogenāzes fermenti;
  • transkobalamīns;
  • urīnskābe.
Citoģenētiskais pētījumsCitoģenētiskā pētījuma laikā tiek pētīts viss cilvēka genoms (hromosomu un gēnu kopums).
Pētījumam tiek izmantotas asinis, kuras no vēnas ņem mēģenē un nosūta uz laboratoriju.
Rezultāts parasti ir gatavs 20 līdz 30 dienu laikā. Laboratorijā tiek izmantoti īpaši moderni testi, kuru laikā tiek noteiktas dažādas DNS molekulas daļas..Hroniskas mieloleikozes gadījumā citoģenētiskā pētījumā tiek atklāti hromosomu traucējumi, ko sauc par Filadelfijas hromosomu..
Pacientu šūnās hromosomu skaits 22 ir saīsināts. Pazaudētā vieta pievienojas hromosomai Nr. 9. Savukārt hromosomas Nr. 9 fragments pievienojas 22. hromosomai. Pastāv sava veida apmaiņa, kā rezultātā gēni sāk darboties nepareizi. Rezultāts ir mieloīdā leikēmija.
Atklātas arī citas patoloģiskas izmaiņas no 22. hromosomas. Pēc to rakstura ir iespējams daļēji spriest par slimības prognozi.
Vēdera dobuma ultraskaņa.Pacientiem ar mieloīdo leikēmiju izmanto ultraskaņas skenēšanu, lai noteiktu palielinātas aknas un liesu. Ultraskaņa palīdz atšķirt leikēmiju no citām slimībām..

Laboratorijas indikatori

Simptomi

  • Priapisms - sāpīga, pārmērīgi ilga erekcija.
II fāze (paātrinājums)
Šie simptomi ir nopietna stāvokļa (blastu krīzes) ierosinātāji, parādās 6–12 mēnešus pirms tā sākuma.
  • Zāļu (citostatiku) efektivitāte samazinās
  • Attīstās anēmija
  • Blastu procentuālais daudzums asinīs palielinās
  • Vispārējais stāvoklis pasliktinās
  • Palielinās liesa
III fāze (akūta vai blastu krīze)
  • Simptomi, kas atbilst klīniskajam attēlam akūtas leikēmijas gadījumā (skatīt Akūta limfolioze).

Kā ārstē mieloīdo leikēmiju?

Ārstēšanas mērķis ir samazināt audzēja šūnu augšanu un samazināt liesas lielumu.

Slimības ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no terapijas kvalitātes un savlaicīguma..

Ārstēšana ietver dažādas metodes: ķīmijterapiju, staru terapiju, liesas noņemšanu, kaulu smadzeņu transplantāciju.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija

  • Klasiskie preparāti: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercopurnia, alfa-interferon.
  • Jaunas zāles: Gleevec, Spraycel.
Zāles, ko lieto hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā

NosaukumsApraksts
Hidroksiurīnvielas preparāti:
  • hidroksiurīnviela;
  • hidroksikarbamīds;
  • hydrea.
Kā zāles darbojas:
Hidroksiurīnviela ir ķīmisks savienojums, kas var kavēt DNS molekulu sintēzi audzēja šūnās.
Kad viņi var iecelt:
Hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā, kopā ar ievērojamu leikocītu skaita palielināšanos asinīs.
Kā iecelt:
Zāles izdalās kapsulu formā. Ārsts izraksta pacientam viņu uzņemšanu saskaņā ar izvēlēto devu režīmu.
Iespējamās blakusparādības:
  • gremošanas traucējumi;
  • alerģiskas reakcijas uz ādu (plankumi, nieze);
  • mutes gļotādas iekaisums (reti);
  • anēmija un samazināta asins koagulējamība;
  • nieru un aknu darbības traucējumi (reti).
Parasti pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas visas blakusparādības izzūd.
Glivec (imatiniba mezilāts)Kā zāles darbojas:
Zāles kavē audzēja šūnu augšanu un uzlabo to dabiskās nāves procesu..
Kad viņi var izrakstīt:
  • paātrinājuma fāzē;
  • terminālajā fāzē;
  • hroniskas fāzes laikā, ja terapijai ar interferonu (skatīt zemāk) nav ietekmes.
Kā iecelt:
Zāles ir pieejamas tablešu formā. Lietošanas shēmu un devu izvēlas ārstējošais ārsts.
Iespējamās blakusparādības:
Ir grūti novērtēt zāļu blakusparādības, jo pacientiem, kuri tos lieto, jau ir izteikti traucējumi dažādu orgānu pusē. Saskaņā ar statistiku, diezgan reti ir jāatceļ zāles komplikāciju dēļ:
  • slikta dūša un vemšana;
  • vaļīgi izkārnījumi;
  • muskuļu sāpes un muskuļu krampji.
Visbiežāk ārstiem diezgan viegli izdodas tikt galā ar šīm izpausmēm..
Alfa interferonsKā zāles darbojas:
Interferons alfa palielina ķermeņa imūnsistēmu un kavē vēža šūnu augšanu.
Kad noteikts:
Alfa interferonu parasti lieto ilgstošai uzturošai terapijai pēc balto asins šūnu skaita normalizēšanās..
Kā iecelt:
Zāles lieto injekciju šķīdumu formā, ievada intramuskulāri.
Iespējamās blakusparādības:
Interferonam ir diezgan liels blakusparādību skaits, un tā lietošanai ir zināmas grūtības. Pareizi izrakstot zāles un pastāvīgi kontrolējot pacienta stāvokli, nevēlamo blakusparādību risku var samazināt:
  • gripai līdzīgi simptomi;
  • izmaiņas asins analīzē: narkotikai ir zināma toksicitāte asinīs;
  • svara zudums;
  • depresija;
  • neiroze;
  • autoimūno patoloģiju attīstība.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kaulu smadzeņu transplantācija ļauj pilnībā atgūties pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju. Transplantācijas efektivitāte ir augstāka slimības hroniskajā fāzē, pārējās fāzēs ir daudz zemāka.

Sarkano kaulu smadzeņu transplantācija ir visefektīvākā hroniskas mieloleikozes ārstēšanas metode. Vairāk nekā pusei pacientu, kuriem tika veikta transplantācija, pastāvīga uzlabošanās piecu gadu laikā vai ilgāk.

Visbiežāk atveseļošanās notiek, kad sarkanā kaulu smadzenes tiek pārstādītas pacientam, kas jaunāks par 50 gadiem, hroniskā slimības fāzē.

Sarkano kaulu smadzeņu transplantācijas posmi:

  • Donora meklēšana un sagatavošana. Labākais sarkano kaulu smadzeņu cilmes šūnu donors ir pacienta tuvs radinieks: dvīnis, brālis, māsa. Ja nav tuvu radinieku vai arī viņi neiederas, viņi meklē donoru. Tiek veikta virkne testu, lai pārliecinātos, ka donora materiāls pacienta ķermenī tiek iegravēts. Mūsdienās attīstītajās valstīs ir izveidotas lielas donoru bankas, kurās ir desmitiem tūkstošu donoru paraugu. Tas dod jums iespēju ātri atrast piemērotas cilmes šūnas..
  • Pacienta sagatavošana Parasti šis posms ilgst no nedēļas līdz 10 dienām. Radiācijas terapija un ķīmijterapija tiek veikta, lai iznīcinātu pēc iespējas vairāk audzēja šūnu un novērstu donoru šūnu noraidīšanu.
  • Faktiski sarkano kaulu smadzeņu transplantācija. Procedūra ir līdzīga asins pārliešanai. Pacienta vēnā ievieto katetru, caur kuru cilmes šūnas tiek ievadītas asinīs. Viņi kādu laiku cirkulē asinsritē, un pēc tam apmetas kaulu smadzenēs, iesakņojas tur un sāk strādāt. Lai novērstu donora materiāla noraidīšanu, ārsts izraksta pretiekaisuma un pretalerģiskas zāles.
  • Pazemināta imunitāte. Sarkano kaulu smadzeņu donoru šūnas nevar iesakņoties un īslaicīgi sākt darboties. Tas prasa laiku, parasti 2 līdz 4 nedēļas. Šajā periodā pacienta imunitāte ir ievērojami samazināta. Viņš tiek ievietots slimnīcā, pilnībā aizsargāts no saskares ar infekcijām, tiek izrakstītas antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļi. Šis periods ir viens no grūtākajiem. Ķermeņa temperatūra dramatiski paaugstinās, organismā var aktivizēties hroniskas infekcijas.
  • Donoru cilmes šūnu transplantācija. Sāk uzlaboties pacienta labsajūta.
  • Atgūšana. Vairākus mēnešus vai gadus sarkano kaulu smadzeņu funkcija turpina atjaunoties. Pakāpeniski pacients atjaunojas, viņa darbspējas tiek atjaunotas. Bet viņam joprojām vajadzētu būt ārsta uzraudzībā. Dažreiz jauna imunitāte nespēj tikt galā ar dažām infekcijām, tādā gadījumā vakcīnas tiek vakcinētas apmēram gadu pēc kaulu smadzeņu transplantācijas.

Staru terapija

To veic gadījumos, kad ķīmijterapijai nav ietekmes, un ar palielinātu liesu pēc medikamentu (citostatiku) lietošanas. Izvēlētā metode vietēja audzēja (granulocītiskā sarkoma) attīstībai.

Kurā slimības fāzē tiek izmantota staru terapija?

Staru terapija tiek izmantota hroniskas mielogēnas leikēmijas progresējošā stadijā, kurai raksturīgas pazīmes:

  • Ievērojama audzēja augšana sarkanā kaulu smadzenēs.
  • Cauruļveida kaulu audzēja augšana 2.
  • Smaga aknu un liesas palielināšanās.
Kā tiek veikta staru terapija hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā?

Tiek piemērota gamma terapija - liesas zonas apstarošana ar gamma stariem. Galvenais uzdevums ir iznīcināt vai apturēt ļaundabīgo audzēju šūnu augšanu. Apstarojuma devu un starojuma režīmu nosaka ārstējošais ārsts.

Plecu, apakšdelma, pirkstu, apakšstilba un augšstilba kauli ir saistīti ar gariem cauruļveida kauliem. Bērnībā šie kauli ir pilnībā piepildīti ar sarkanām kaulu smadzenēm. Pieaugušā sarkanā kaulu smadzenes tiek saglabātas tikai kaulu galvās, un kaula ķermenī to aizstāj ar dzeltenām kaulu smadzenēm (taukiem). Hroniskas mieloleikozes gadījumā dzelteno kaulu smadzenes var aizstāt ar audzēja audiem..

Liesas noņemšana (splenektomija)

Liesas noņemšanu reti izmanto ierobežotām indikācijām (liesas infarkts, trombocitopēnija, stiprs diskomforts vēderā)..

Operācija parasti tiek veikta slimības terminālajā fāzē. Kopā ar liesu no ķermeņa tiek noņemts liels skaits audzēja šūnu, tādējādi atvieglojot slimības gaitu. Pēc operācijas zāļu terapijas efektivitāte parasti palielinās..

Kādas ir galvenās operācijas indikācijas??

  • Liesas plīsums.
  • Liesas plīsuma draudi.
  • Ievērojams ķermeņa izmēra pieaugums, kas rada nopietnu diskomfortu.

Asins attīrīšana no pārmērīga balto asins šūnu skaita (leikoferēze)

Pie paaugstināta leikocītu līmeņa (500,0 · 10 9 / l un augstāks) leikoferēzi var izmantot, lai novērstu komplikācijas (tīklenes edēmu, priapismu, mikrotrombozi).

Attīstoties blastu krīzei, ārstēšana būs tāda pati kā ar akūtu leikēmiju (skatīt akūtu limfoleikozi).

Leikocitaferēze ir ārstēšanas procedūra, kas atgādina plazmaferēzi (asiņu attīrīšana). No pacienta tiek ņemts noteikts asiņu daudzums un caur centrifūgu, kurā tas tiek attīrīts no audzēja šūnām.

Kāda slimības fāze ir leikocitafereze?
Kā arī staru terapija, mieloleikozes progresējošā stadijā tiek veikta leikocitaferēze. Bieži vien to lieto gadījumos, kad narkotiku lietošana neietekmē. Dažreiz leikocitaferēze papildina zāļu terapiju.