Fibrotiskās histiocitomas veidi, cēloņi, simptomi un ārstēšanas principi

Melanoma

Mīksto audu sarkoma kā ļaundabīgs audzējs ar agrīnu hematogēno metastāzi - šķiedraina histiocitoma. Audzējs biežāk rodas vīriešiem pēc 45–55 gadiem.

Galvenā jaunveidojuma lokalizācija ir skeleta un ekstremitāšu audi. Vizuāli tas ir blīvs mezgls, kas ilgstoši nevar traucēt cilvēku.

Ja nav sarežģītas ārstēšanas, primārā fokusa metastāzes notiks, kas ievērojami pasliktina izdzīvošanas prognozi. Eksperti iesaka meklēt padomu pie pirmajām aizdomām par histiocitomu.

Slimības vispārīgās īpašības, veidi

Tāpat kā vairums cilvēka ķermeņa audzēju bojājumu, ļaundabīgā histiocitoma ir lokāla šūnu dalīšanās mazspējas zona. To var veicināt gan iedzimta cilvēka nosliece, gan ārējie faktori, piemēram, trauma, starojuma iedarbība..

Kad fokuss atrodas dziļi mīkstos audos agrīnā slimības gaitas stadijā, tas nekādā veidā neizpaužas. Nepatīkamas sajūtas sāpīguma formā un vispārējs labsajūtas pasliktināšanās apgrūtinās pacientu patoloģijas progresēšanas stadijā.

Ārstēšanas taktikai jābūt visaptverošai - no audzēja ķirurģiskas izgriešanas līdz staru un ķīmijterapijai. Ārsts individuāli nosaka pasākumu apjomu un raksturu, ņemot vērā jaunveidojuma lielumu, lokalizāciju un pacienta vecumu..

Balstoties uz histoloģiskiem pierādījumiem, onkologi izšķir šādus ļaundabīgas šķiedras histiocitomas veidus:

  • pleomorfā forma - nejauša ne tikai vārpstas formas, bet arī kubveida epithelioīdu šūnu uzkrāšanās ar netipisku kodola struktūru. Audzēja stroma parasti ir slikti izteikta;
  • myxoid šķirne - satur arī šūnu vietas, bet līdz pusei no jaunveidojumu apgabala ir pārstāvēta želejveida masa, ko iekļūst trauki, kurus ieskauj iekaisuma elementi;
  • milzu šūnu tips - papildus iepriekšminētajām šūnām audzējs satur milzu šūnas, kas atgādina osteoklastus ar eozinofīlo citoplazmu, kā arī vairākus mazus kodolus;
  • iekaisuma forma jeb retroperitoneāla ksanthogranuloma - ir blīvs neitrofilu šūnu infiltrāts ar limfocītiem.

Visu veidu audzējiem ir raksturīga difūzā pavairošana, kā arī dziļa dīgšana mīkstos audos. Raksturīga ir arī starpfaktu telpu ar nervu galiem un asinsvadiem sakāve.

Izglītības iemesli

Eksperti nevarēja vienoties par to, kas ir mīksto audu šķiedru histiocitomas veidošanās galvenais cēlonis. Viņu dažādie medicīnas pētījumi, kā arī viņu pieredze pacientu vadībā, tomēr ļāva izvirzīt vairākas pamata teorijas.

Tādējādi negatīva ģenētiskā predispozīcija ir saistīta ar ģimenei nodotās informācijas par vēža gadījumiem nozīmi, kas tika saglabāta hromosomu komplekta saitēs. Noteiktos nelabvēlīgos apstākļos cilvēkam ir paaugstināts ļaundabīgu audzēju attīstības risks, arī mīkstos audos.

Bieži vien ādas histiocitoma veidojas pēc iepriekšējā ievainojuma - cilvēks tika notriekts, bet nemeklēja medicīnisko palīdzību, tika ārstēts patstāvīgi vai neievēroja ārsta ieteikumus. Iekaisušās šūnas galīgi neatjaunojās, kļūstot par platformu atipijas parādīšanai tajās.

Turklāt provocējošie faktori histiocitomu attīstībā var būt:

  • jonizējošā starojuma ietekme, piemēram, citu vietu audzēju starojuma terapijas nepieciešamība;
  • ievērojams imūno barjeru samazinājums - cieta smagas stresa situācijas, infekcijas slimības, slikti individuālie ieradumi vai dzīvo nelabvēlīgā vides situācijā;
  • darba aktivitātes, kurām nepieciešama bieža saskare ar agresīviem kancerogēniem - krāsu un laku uzņēmumiem, ķīmisko rūpniecību.

Dažreiz nav iespējams noteikt precīzu mīksto audu šūnu dalīšanās mazspējas cēloni, ārsti izvēlas histiocitomu ārstēšanu, ņemot vērā vispārīgos ieteikumus audzēju ārstēšanai.

Simptomatoloģija

Sākumā ļaundabīgo šķiedru histiocitomu ir grūti pamanīt - sablīvēšanās apgabals var atrasties gan virspusēji, gan mīksto audu biezumā. Tomēr, uzmanīgi novērojot savu veselību, cilvēks var atzīmēt, ka viņam ir nesaprotams mezglainā tipa zīmogs. Sākumā tas ir nesāpīgs un neizraisa diskomfortu. Parastie audi, kā likums, nemaina savu krāsu un struktūru..

Neskatoties uz to, audzējam augot, tas sāk izdarīt spiedienu uz kaimiņu struktūrām. Tam pievienosies to darbības traucējumu simptomi - no ierobežotas kustības tuvākajās locītavās līdz sāpju palielināšanās.

Neoplazmas ļaundabīgo raksturu norāda ar šādām klīniskām pazīmēm:

  • pakāpenisks svara zudums;
  • apetītes zudums;
  • pieaugošs vājums un paaugstināts nogurums;
  • bieža ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla parametriem;
  • invaliditāte.

Metastāzes gadījumā simptomi no sekundāriem audzēja perēkļiem pievienosies iepriekšminētajām izpausmēm. Piemēram, iekšējo orgānu funkcionālie darbības traucējumi, palielinot sāpes, pacienta pašaprūpes grūtības.

Diagnostika

Histiocitomas atpazīšana agrīnā tās veidošanās stadijā ir onkoloģijas prioritārais uzdevums. Speciālistiem tas ir pilnīgi iespējams, ja persona nekavējoties meklē medicīnisko palīdzību. Galvenās diagnostikas procedūras ietver:

  • radiogrāfija - kaulu struktūru struktūras un integritātes novērtējums;
  • ultraskaņas izmeklēšana - jaunveidojuma lokalizācijas, tā lieluma, iesaistīšanās kaimiņu teritoriju patoloģiskajā procesā noteikšana;
  • ja nepieciešams, tiks veikts datorizēts / magnētiskās rezonanses attēlveidojums, lai noskaidrotu audzēja fokusa raksturu;
  • biopsija - audzēja šūnu ņemšana, lai tās mikroskopā pārbaudītu, lai diferenciāli diagnosticētu labdabīgu šķiedru histiocitomu ar tās ļaundabīgo formu.

Laboratoriskās diagnostikas metodes - asinis audzēju marķieriem, vispārējās un bioķīmiskās analīzes. Inovatīvi pētījumi - imūnhistoķīmija, gaismas un elektronu mikroskopija. Attālu metastāžu identificēšanai izmanto PET un scintigrāfiju..

Pēc rūpīgas laboratorisko un aparatūras procedūru informācijas salīdzināšanas onkologs sniedz kvalificētu atzinumu. Tad viņš izvēlas labāko neoplazmas terapijas taktiku..

ZFH ārstēšanas metodes

Pēc slimības ļaundabīgā kursa apstiprināšanas ir obligāti jāpiemēro integrēta pieeja ārstēšanas metožu izvēlei. Tātad, ja nav metastāžu un minimālā primārā fokusa lieluma, ķirurģiska iejaukšanās tiek atzīta par optimālu - jaunveidojuma izgriešana kopā ar tā kapsulu. Retāk ārstiem ir jā amputē ekstremitāte, kurā ir izveidojies audzējs..

Radiācijas terapija tiks izmantota gan mīksto audu vietas sagatavošanai turpmākai operācijai - gan tā lieluma samazināšanai, gan arī turpmākai audzēja šūnu augšanas nomākšanai. Kursu skaits un to onkologu laiks tiks noteikts katrā gadījumā individuāli.

Ar lielām neoplazmām, to dīgtspēju kaimiņu struktūrās, kā arī ar metastāzēm tiks parādīta ķīmijterapija - īpašu zāļu ievadīšana pacienta ķermenī. Pateicoties viņiem, ir iespējams apturēt slimības progresēšanu, iznīcināt audzēja šūnas.

Prognoze lielā mērā būs atkarīga no visaptverošas ārstēšanas laika, pacienta jutības pret procedūrām un komplikāciju neesamības. Tomēr medicīniskā statistika norāda, ka piecu gadu izdzīvošana ar histiocitomu nepārsniedz 45-60%. Pat pēc audzēja ķirurģiskas noņemšanas recidīvu reģistrē pusei pacientu pirmo 2 gadu laikā, bet 5 gadu laikā pēc operācijas - 95% gadījumu. Neskatoties uz to, aktīvā onkoloģijas attīstība ļauj pacientiem cerēt, ka histiocitomu var uzvarēt un pilnībā atgūties..

Mēs būsim ļoti pateicīgi, ja novērtēsit to un dalīsities sociālajos tīklos

Fibro-histiocītiskie kaulu audzēji

Fibro-histiocītiskie audzēji un kauliem raksturīgie audzēju bojājumi ir liela, sarežģīta patoloģijas sadaļa, kas pēdējos 20 gados ir īpaši intensīvi pārskatīta. Mēs neuzstādām sev uzdevumu apsvērt visus audzējus un procesus, kas saistīti ar šo grupu, bet tomēr mēs skarsim dažus īpaši svarīgus un aktīvi apspriestus jautājumus un tos procesus, ar kuriem visbiežāk sastopas kaulu patoloģijas speciālisti.

Fibrotisko audzēju ļaundabīgas formas

Liela mīksto audu un kaulu audzēju grupa, kurai pētnieki ir pievērsuši uzmanību kopš 60. gadu sākuma un izolējuši tos gan no jau zināmajām nosoloģiskajām formām (fibrosarkomas, kaulu milzu šūnu audzējiem utt.), Gan no iepriekš skaidri neizdalītajiem audzējiem. Ja daudzi autori, arī mēs, jau agrāk rakstīja par milzu šūnu audzēju - osteoblastoclastoma - par “daudzpusīgu audzēju”, “noslēpumainu audzēju”, “daļēji ļaundabīgu” vai tika sadalīti labdabīgās un ļaundabīgajās formās un milzu šūnu audzēja ļaundabīgos audzējos, tad šobrīd, pārskatot šo audzēju morfoloģiju, daži no tiem tiks klasificēti kā labdabīgi vai ļaundabīgi šķiedraini histiocitomi.

3. pacients, 28 gadus vecs, tika operēts 1988. gadā saistībā ar “tipisku” klīnisku un radioloģisku priekšstatu par milzu šūnu audzēju labā labā radiālā kaula distālajā galā. Pieredzējuša patologa mikroskopiskā diagnoze: labdabīga šķiedru kaulu histiocitoma.

Balstoties uz salīdzinošu pētījumu par kaulu un mīksto audu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas (HFG) audzēšanu, milzu šūnu audzēju (GO) - labdabīgu un ļaundabīgu ar metastāzēm plaušās un salīdzinātu osteogēno sarkomu N.N. Petrovičevs, N.S. Chobonyan, A.A. Annamuhammedov, D.Kh. Khojamuratovs 1985. gadā nonāca pie secinājuma par šūnu augšanas modeļa un morfoloģisko pazīmju līdzību gan PGF, gan GO. Šī līdzība izpaudās ar augstu funkcionālo aktivitāti, ko varēja vērtēt pēc fagocītiskās aktivitātes (hemosiderīna uzkrāšanās no lielu apaļo šūnu hematomas). Balstoties uz milzu šūnu audzēja bez metastāzēm salīdzinājumu ar audzēju, kas metastāzes, autori uzskata, ka tas acīmredzami norāda uz nevienmērīgu audzēja bioloģisko augšanas potenciālu.

Pēc A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzingers (1972), L. Angervalls, B. Haganārs, I. Kindbloms (1981), PGF un GO ir histoloģiski saistīti audzēji.

I.G. Guccion, P.M. Enzingers (1972) ierosināja, ka GO nāk no makrofāgiem. Līdz šim brīdim nav skaidru dažādu šķiedru histiocitomas formu īpašību, kas neļauj detalizēti novērtēt dažādo morfoloģisko ainu un paredzēt pacienta turpmāko likteni.

Pašlaik patologi pēc biopsijas, operācijām un autopsijas arvien biežāk diagnosticē kaulu ļaundabīgu šķiedraino histiocitomu (ne tikai ļaundabīgu, bet arī labdabīgu) tajos gadījumos, kad agrāk, pamatojoties uz klīniskajiem, rentgenoloģiskajiem un morfoloģiskajiem pētījumiem, tika diagnosticēta displāzijas process vai milzu šūnu audzējs - osteoblastoma. Tas nenozīmē, ka nav tāda audzēja kā milzu šūnu audzējs - osteoblastoclastoma, bet tā “daudzšķautņainība”, “daļēji ļaundabīgais audzējs” utt. Ir acīmredzami izskaidrojams ar to, ka diferenciāldiagnoze netika veikta un divas audzēja formas dažreiz uzskatīja par vienu. Neskatoties uz divām desmitgadēm, kas pagājušas kopš pirmā šāda veida audzēja apraksta, nevar teikt, ka tas ir pilnībā izpētīts. Sakarā ar to, ka pirmais no šīs grupas audzējiem bija ļaundabīga šķiedru mīksto audu histiocitoma, mēs sniegsim dažus datus par to.

Ļaundabīga šķiedru mīksto audu histiocitoma - fibroksantosarkoma, ksantosarkoma (ļaundabīga šķiedraina histiocitoma) tika aprakstīta un izolēta kā neatkarīga nosoloģiska vienība I.E. O'Braiens, A.R. Stouts 1964. gadā. Autori ierosināja, ka histiocīti var izturēties kā izvēles fibroblasti, tomēr daži autori to ir apšaubījuši. Darbojas I.S. Fū, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); I.V. Tahu, H. Battifora, kurš izmantoja audu kultūru un elektronu mikroskopiju, apstiprināja uzlaboto I.E. O'Braiens un A.R. Stouta pozīcija. Tā kā viņu darbs kalpoja par sākumu citu formu izpētei un izolēšanai, mēs esam spiesti pakavēties pie īsa šāda audzēja veida apraksta.

Ņemot vērā S.W. histoloģiskās struktūras iezīmes. Wiess, P.M. Enzingers 1977. un 1978. gadā Viņi ieteica ļaundabīgo šķiedru mīksto audu histiocitomu sadalīt šādās opcijās: tipisks fibrozes vai fibroblastiskais variants (70% pacientu), myxoid milzu šūnas un iekaisuma - xanthomatous. Kā nākamie A.N. Fedenko et al. (1985), ļaundabīgu šķiedru mīksto audu histiocitoma bija 15,7% salīdzinājumā ar citiem ļaundabīgiem mīksto audu audzējiem.

I.S. Hajdu et al. uzskatīja daudzus audzējus par rabdomiosarkomas, liposarkomas, pleomorfās fibrosarkomas, kas faktiski bija ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas.

Klīniskie novērojumi liecina, ka audzējiem ir dažādas pakāpes ļaundabīgi audzēji. Neliela izmēra ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas, kas atrodas virspusēji un ar myxomatous izmaiņām, ir prognostiski labvēlīgākas nekā audzēji, kas atrodas dziļi, piemēram, zem gluteus muskuļa vai retroperitoneālos audos..

Mikroskopiski tiek atklāti fibroblasti, vienas vai daudzkodolu šūnas, kas līdzīgas histiocītiem, bez kodola atipijas; šūnās, kas bagātas ar taukiem, var būt vai nu maz, vai arī daudz, starp šūnām ir šķiedru šķiedru plexus.

D.B. Spector et al. (1979), kurš novēroja 2 pacientus ar PFH, pievienojas viedoklim, ka izvēlētās operācijas ir plaša abstrakta audzēja noņemšana, rezekcija vai amputācija. Viņi novēroja plaušu metastāžu izzušanu 13 mēnešus pēc polihemoterapijas kursiem (vinkristīns, adrioblastīns, citoksāns, dekarbazīns).

Ļaundabīga šķiedru kaulu histiocitoma (kaulu ļaundabīga šķiedraina histiocitoma, fibroksanthosarkoma, ksanthosarkoma). 1972. gadā F. Feldmans un D. Normens publicēja rakstu “Intra un ārpusdzemdes ļaundabīga histiocitoma (ļaundabīga šķiedraina ksantoma”), kurā tika ziņoti 9 pacienti, izceļot jaunu kaulu audzēja nosoloģisko formu - kaulu ļaundabīgu šķiedru histiocitomu atšķirībā no ļaundabīga mīksto audu šķiedrainā histiocitoma, ko aprakstījis IF O'Braiens un A.R. Apstājās 1964. gadā.

Kaula ļaundabīgā histiocitoma pirmo reizi tika diagnosticēta tajā pašā 1972. gadā mūsu pacientam B., 48 gadus vecs, T.P. Vīnoga, kurai diagnosticēta kreisā augšstilba ļaundabīga histiocitoma. Balstoties uz šī pacienta klīnisko un radioloģisko izmeklēšanu, tika noteikta diagnoze: kreisā ciskas kaula apakšējās metaepiphysis milzu šūnu audzēja lītiskā forma ar lielu izeju uz mīkstajiem audiem. Tika veikta skartā augšstilba augšstilba apakšējā locītavas gala rezekcija, aizstājot to ar līdzīgu allograftu. Pēc 16 mēnešiem tika konstatēts mīksto audu recidīvs un daudzkārtējas metastāzes plaušās - pacients nomira 1973. gada 12. oktobrī. Kopš tā laika notiek visaptverošs šī salīdzinoši jaunā un, pats interesantākais, salīdzinoši izplatītā audzēja tipa pētījums..

Pēc dažādu autoru datiem, kaulu HFH veido 1-2% no ļaundabīgiem kaulu audzējiem, tomēr šis procents kādu laiku turpinās augt, jo morfologi precizē šīs nosoloģiskās vienības īpašības un pakāpeniski pārskata attieksmi pret šo audzēju. Līdz šim ir aprakstīti vairāk nekā 200 novērojumi, taču, pārskatot arhīvus, šis skaits ievērojami palielināsies.

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma reti sastopama bērniem no pirmās dzīves desmitgades, savukārt 2., 3., 4. desmitgadē tā notiek aptuveni vienlīdz bieži, vecumā no 40 līdz 50 gadiem, to visbiežāk novēro, veidojot VS visos gadījumos, un pēc 50 gadiem tā biežums diezgan ievērojami samazinās. Saskaņā ar I. Freyschmidt et al. (1981), visbiežāk tiek skartas augšstilba kauls (38%) un visbiežāk tā distālā daļa (26%), stilba kauls (25%), apakšstilba (8%), ilium (7%), ribas (7%) un reti apakšžoklis un augšžoklis, lāpstiņa, fibula, ulna, calcaneus, rādiuss, krusts, patella, kakla kauls, kaunuma kauli (atsevišķi novērojumi). Tie paši autori, analizējot literatūru, norāda, ka aptuveni 19% gadījumu ļaundabīga šķiedraina histiocitoma attīstās, pamatojoties uz jau pastāvošu procesu: visbiežāk enchondrom, Pedžeta slimība, fibrozes displāzija, apstarotu kaulu vietas. Vairāku autoru dati, kuri norādīja, ka audzējs ir radies kaulu infarkta vietā, mēs apšaubījām, jo ​​mūsu pieredze rāda, ka kaulu infarkta diagnoze bieži tiek veikta kļūdaini, faktiski tā ir kaulu enchondroma, kas atrodas kaulu smadzeņu kanālā ar pārkaļķošanos..

A.A. Annamuhammedovs (1986) savā darbā apvienoja trīs institūciju, tai skaitā mūsu, materiālus. Starp 44 pacientiem ar PFH, kas veidoja 3,4% no primāriem ļaundabīgiem kaulu audzējiem, tas bija biežāk sastopams vīriešiem (25–56,8%) nekā sievietēm (19–43,2%), galvenokārt vecumā no 21 līdz 25 gadiem. 30 gadi (38,6% no novērojumiem). Garie cauruļveida kauli tika skarti 35 pacientiem (79,5%), apakšējo ekstremitāšu kauli - 32–72,7% gadījumu, augšstilba kauls - 20 pacientiem, stilba kauls - 6 un fibula - 1 gadījumā. Galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska; audzēja metastāzes tika atklātas 34 pacientiem; vairāk nekā 10 gadu laikā tika novēroti 5 pacienti (11,4%).

Patlaban radiologiem ir jāpārskata diagnoze un rūpīgi jāizstrādā radioloģiska diferenciāldiagnoze starp fibrosarkomu, ļaundabīgu šķiedru histiocitomu un vairākiem citiem audzējiem. Daudzi autori, ieskaitot I. Lihtenšteinu (1965), rakstīja, ka šaubīgos gadījumos ir jāatgādina fibrosarkoma; JAUNKUNDZE. Tselikovsky et al. (1976), L.A. Eremin (1978) un citi uzskatīja, ka ir grūti veikt diferenciāldiagnozi fibrosarkomas ar milzu šūnu audzēja ļaundabīgu formu; retikulosarkoma, osteogēnas sarkomas lītiskā forma, bet tajā laikā viņi nepieminēja ļaundabīgu, ļaundabīgu šķiedrainu histiocitomu, kas šobrīd nepieciešama diagnozei.

Rentgenstaru attēls ar kaulu smadzeņu epigastriskajiem audiem ir diezgan tipisks: tas ir izteikts bojājuma fokuss - lītisks bojājums bez sklerozes līnijas malās, parasti metadiaphysar vai epimetaphysar reģionā, tāpat kā ar milzu šūnu audzēju.

Att. 16.1. Ļaundabīgi šķiedraini augšstilba kondilomas histiocitoma,
a - pirms operācijas; b) rezekcija tika veikta virs audzēja kopā ar stilba kaula augšdaļu; stāvoklī pēc operācijas; g defektu aizstāj ar cauruļveida allograftu ar fiksāciju ar intramedulāru naglu.

Att. 16.2. 42 gadus veca pacienta kreisā radiālā kaula milzu pūšanas šķiedrainā histioiitoma.

Att. 16.3. Radiālā rezekcija ar audzēju, daļu no muskuļiem un ādas.


Iznīcināšanas fokuss retāk atrodas centrā, biežāk tas iznīcina vienu no garozas plāksnēm; audzējs var iziet mīkstos audos; periosteal reakcija ir reti sastopama, tāpat kā kaulu pietūkums, jo parasti tas sabrūk pat pirms tam (16.1. att.).

Krievu literatūrā pirmais darbs, kas veltīts ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai, acīmredzami ir V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaja un Y.N. Solovjeva (1981), kas ziņo par 10 pacientiem, no kuriem 7 tika diagnosticēti retrospektīvi. Autori identificēja 3 histoloģiskās struktūras variantus: tipiskas, milzu šūnas un iekaisīgas.

Ir zināmi divi galvenie ļaundabīgās šķiedrainās histiocitomas histoģenēzes punkti. L. Ozzello, A.P. Stouts, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) un daži citi uzskata, ka audzējs rodas no histiocītiem, kuri šajos apstākļos iegūst fibroblastu (pēc izvēles fibroblastus) ultrastrukturālās pazīmes un funkcionālās īpašības, kuru dēļ audzējs sastāv no divu veidu šūnām. Otrā teorija, ko izvirzījuši G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl et al. (1975), G.S. Koks, T.N. Beksteds un citi (1986). Saskaņā ar šo teoriju ZFH rodas no cilmes nediferencētas mezenhimālas šūnas, kas vieglāk izskaidro ZFG histoloģiskās struktūras mainīgumu, kas sastāv no mazdiferencētām histiocītiem un fibroblastiem līdzīgām šūnām. Šai teorijai pašlaik ir vairāk atbalstītāju..

ZFH var būt dažāda veida histoloģiskas struktūras: tipiskas, mikoīdas, milzu šūnas, iekaisīgas, angiomatozas, jauktas.

ar. 16.4. Vēdera defekta slēgšana.


Var pieņemt, ka dažāda veida struktūras, dažādas ļaundabīgas audzēja pakāpes nosaka atšķirīgo pacientu likteni.

Pacients S., 42 gadi. Es devos uz CITO klīniku 1985. gadā par ļoti lielu audzēja izmēru kreisā rādiusa apakšējā pusē (16.2. Att.). Audzējs ir vairāku lielu bumbiņu formā, kas ir apvienotas kopā ar diametru līdz 10 cm, deformējot apakšdelmu. Paciente atteicās no operācijas, kas tika ierosināta pirms 4 gadiem, tika ārstēta ar visām viņai zināmajām netradicionālajām metodēm. Pēdējā ārsta vizītē viņai tika piedāvāta amputācija. Viņa pieprasīja no mums garantiju, ka mēs turēsim viņas roku. Nāca 8 mēnešos; audzējs čūlains, sāka sadalīties, neatlaidīgi lūdza turēt roku. Tika novērotas izteiktas garīgas novirzes. Pirmsoperācijas diagnoze: ļaundabīgs milzu šūnu audzējs (osteoblastoclastoma) ar lielu mīksto audu komponentu un čūlu veidošanos, audzēja samazinājumu. Pacienti ar līdzīgiem audzējiem mūs jau ir novērojuši..

10.17.85 g operācija: audzēja ablastiska noņemšana ar kreisā radiālā kaula apakšējās puses rezekciju, blakus esošo muskuļu noņemšana, radiālās artērijas, vēnas, radiālā nerva rezekcija, plaukstas kaulu artrodesis ar ulnar kaulu, intramedulārā osteosintēze caur III metakarpālo kaulu un ulnar kaulu, defekta aizvēršana atloks no vēdera - itāļu plastmasa (16.3., 16.4. att.).

01/11/86, - nogrieziet ādas atloka kājas. Pacients ir dzīvs 15 gadus, nav metastāžu, diezgan apmierinoša kreisās rokas pirkstu darbība (16.5. Attēls; 16.6. Att.).

Att. 16,6. Birste ir piestiprināta ar metāla tapu līdz ulnar kaulam. Parasta sukas funkcija.


Mēs sniedzam vēl vienu novērojumu.
Pacients 3., 62 gadi. Viņš sazinājās ar CITO 1987. gadā. 5 mēnešus pirms došanās uz CITO viņš tika novērots kopienas klīnikā par sāpēm labajā kājā. Viņš tika novērots, saņēma pretsāpju līdzekļus, bet sāpes pakāpeniski pastiprinājās. Viņš tika nosūtīts uz slimnīcu, kur tika veikta trepanobiopsija. Secinājums: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma. Staru terapijas kurss (65 Gy), ķīmijterapijas kurss. 1987. gadā viņš tika nodots CITO ķirurģiskai ārstēšanai. 1987. gada septembrī visa stilba kaula diafīze tika noņemta ar defektu, kas aizstāts ar līdzīgu allograftu. Pacients tika pārvests uz to pašu slimnīcu turpmākai ķīmijterapijai. Pēc 4 mēnešiem tika konstatēts kaulu smadzenes, kas sakausēja stilba kaula metafīzes ar allograftu. Pacients sāka staigāt ar kruķiem, noliecoties uz kājas. 6 mēnešus pēc operācijas viņš nomira no vairākām metastāzēm plaušās, neraugoties uz polikemoterapiju. Primārā fokusa apgabalā audzēja atkārtošanās netika atklāta. Jāpatur prātā, ka recidīvam var būt atšķirīga struktūra nekā primārajam audzēja veidojumam.

Mūsu novērojumi neapšaubāmi apstiprina, ka labdabīga šķiedraina histiocitoma laika gaitā var pārvērsties ļaundabīgā formā.

1981. gadā nodaļā tika operēts pacients K., 21 gadu vecs, sakarā ar kreisā stilba kaula apakšstilba apakšējās metaepiphysis gredzenveida šūnu audzēju, tika veikta malas rezekcija un defekta aizstāšana ar allogrāfiem. Pēc gada tika atklāts recidīvs, atkal tika veikta līdzīga operācija. Pēc gada un 8 mēnešiem - jauns recidīvs ar audzēja atbrīvošanos virzienā uz Ahilleja cīpslu. Pēc pacienta uzstāšanās atkal tika veikta plaša rezekcija, elektrokoagulācija; no stilba kaula bija nelielas garozas slāņa sloksnes. Tika pārskatīta morfoloģiskā diagnoze: pirmās divas reizes tika pārbaudīta labdabīga šķiedraina histiocitoma, bet pēdējā gadījumā - ļaundabīga. Tika sasaukta konsultācija, kurā piedalījās pieredzējis onkologs no onkoloģijas centra. Tika izteikts vienbalsīgs viedoklis - apakšstilba amputācija. Pacients kategoriski atteicās no amputācijas. Pēc pacienta pieprasījuma es noņemu audzēja mīksto audu komponentu un veicu elektrokoagulāciju, lai visi allografti tiktu uzkarsēti līdz ļoti augstai temperatūrai un kļūtu brūni. Brūce sadzijusi galvenā nodoma dēļ. Morfoloģiskā diagnoze: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma. Kustības potītes locītavā ir asi ierobežotas, pacients sāk staigāt parastajos apavos. Ir pagājuši 18 gadi kopš pēdējās operācijas. Darbojas optikas veikalā. Nav lokālu recidīvu, nav metastāžu plaušās, veselīgi.

Šis un citi novērojumi norāda, ka pastāv tādas ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas, kas nākamajos mēnešos dod metastāzes, kas izraisa pacientu nāvi, un tādas, kas nedod metastāzes un ir jutīgas pret termisko iedarbību, piemēram, milzu šūnu audzēji (viņiem ilgstoši un tika ņemta daļa no ZFG). G.N. Muravjovs, S.Z. Fradkins, A.V. Furmančuka, Yu.A. Bogovičs, G.N. Frolovs (1989) uzskata, ka ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas izcelsme no pluripotentu mezenhimālo cilmes šūnu audiem, primitīvu nediferencētu šūnu populāciju klātbūtne audzējā un bagātīga asins piegāde ir pamats staru ķīmijterapijas izmantošanai, iekļaujot tādus faktorus kā hipertermija un hiperglikēmija..

Pēc A.A. Annamuhammedova (1986), 3 gadu izdzīvošana pacientiem, kuriem tika veikta tikai ķirurģiska ārstēšana, bija 45,5%, 5 gadus veciem - 24,4%, un starp pacientiem, kuri saņēma pēcoperācijas ķīmijterapiju (120 mg adriamicīna vienā ārstēšanas kursā, tikai 6 - 8 kursi), 3 gadu izdzīvošana bija vienāda ar 50% un 5 gadu izdzīvošana bija 37,5%, kas norāda uz turpmākas pēcoperācijas ķīmijterapijas uzlabošanas lietderību..

Pacientu ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu izdzīvošana joprojām nav labi izprotama. Huvoss (1976) ziņoja, ka 38,5% pacientu dzīvoja 5 gadus; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, un pēc F. Schajowicz (1981) datiem neviens no viņa novērotajiem pacientiem nedzīvoja 3 gadus.

Jaunā PTH parādīšanās periods pēc audzēja apstarošanas mainās visplašākajā diapazonā - no 2 līdz 50 gadiem.

Pacients K., 40 gadus vecs, tika uzņemts CITO 1988. gadā. 15 gadu vecumā sāpes parādījās labajā gūžas locītavā, rentgenogrammās tika parādīta labās ilumijas ķermeņa aneirismāla cista, tomēr onkoloģijas dispensijā tika diagnosticēts audzējs un tika veikta staru terapija - 7000 rad, un mēnesi vēlāk citā ārstniecības iestādē uz gammatrona - vēl 8000 rad. Pēc 2 mēnešiem saņēma ārstēšanas kursu ar olivomicīnu. Pienāca patoloģiskā fokusa kalcifikācija un pārkaulošanās, pacients jutās labi. 1975. gadā grūtniecība - tika veikta ķeizargrieziena operācija, bērns ir vesels. 1976. gadā parādījās sāpes: rentgenoloģiskā izmeklēšana atklāja labās augšstilba kaula galvas un acetabuluma aseptisko nekrozi. 1984. gadā sāpes pastiprinājās, un 1987. gada aprīlī tās kļuva smagas. Pastaigas ar diviem kruķiem.

1988. gada janvārī rentgenoloģiskās izmeklēšanas laikā radās aizdomas par audzēju..

02.24.88, tika veikta atklāta biopsija.

03/11/88, tika hospitalizēts Pieaugušo CITO kaulu patoloģijas nodaļā. Apskatot narkotikas, tika noteikta diagnoze: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma. Ir pagājuši 13 gadi kopš slimības un staru terapijas. Lokāli: iegurņa labā puse ir palielināta visos virzienos, āda ir strauji mainīta, hiperēmiska, macerēta. Rentgenstūris - tiek iznīcināts ilumijas ķermenis, liela spārna daļa, kaunuma un sēžas kauli, kā arī proksimālais augšstilba kauls uz subroksiālo reģionu. Vietām ir redzami dažāda lieluma pārkaļķošanās gabali, flokulenti blīvējumi, paralēli izvietoti kalcēti perēkļi. Plaušās - vairākas skaidri diferencētas noapaļotas metastāžu ēnas augšējā un vidējā daļā. Pacienta stāvoklis ir mērens. Radinieki aizveda viņu uz mājām.

Vienmēr jāatceras, ka ļaundabīgā audzēja šūnas ļoti ātri iznīcina konservētus garozas kaulu potzarus, kuri vairākus gadus iepriekš bija skaidri redzami radiogrāfos, vai audu pārkaļķošanās un pārkaulošanās zonas pēc iepriekšējās staru terapijas. Tas ir patoloģisks radioloģisks simptoms..

Apmēram pirms 15 gadiem mēs šim pacientam būtu diagnosticējuši polimorfu šūnu sarkomu. Tāpēc pirmajām kaulu audu pārkārtošanās pazīmēm, pārkaļķošanās vietām bijušā audzēja vietā, kurai tika veikta staru terapija, vajadzētu likt ārstam padomāt par ļaundabīga procesa rašanos. Mēs uzskatām, ka dažiem pacientiem tika veikta staru terapija "daļēji ļaundabīgai" šķiedrainai histiocitomai vai zema ļaundabīga audzēja pakāpei.

PFH vīriešiem novēro 1,5–2 reizes biežāk nekā sievietēm. 82% gadījumu kaulu HFH metastāzējas plaušās, 32–40% - limfmezglos un 15% - aknās un kaulos..

Pēc I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985), metastāzes plaušās tiek diagnosticētas vidēji 22 mēnešus pēc pacienta ārstēšanas..

Ļoti interesanti dati, kurus publicējis A.A. Annamuhammedovs 1986. gadā, kurš izmantoja trīs iestāžu saliekamos materiālus: VONTS par periodu no 1955. līdz 1984. gadam; CITO viņiem. Priorovs (galvenokārt mūsu novērojumi) par laika periodu no 1955. līdz 1983. gadam un Kijevas Radioloģijas pētniecības institūts par periodu no 1972. līdz 1983. Materiālā bija iekļauti dati par 42 pacientiem ar fibrosarkomu un 44 ar ZFG. Tika veikta daudzfaktoru statistiskā analīze. Autore konstatēja, ka, pamatojoties uz mikroskopiskiem pētījumiem, kas ņem vērā fibrosarkomas un ļaundabīgas šķiedras histiocitomas polimorfismu un šūnu pakāpi, šie audzēji jāsadala 3 grupās atkarībā no displāzijas pakāpes; autore arī atzīmēja atšķirīgos pacientu izdzīvošanas rādītājus šajās trīs grupās. Ar I pakāpes anaplāziju 3 gadu laikā 76,9% pacientu ar fibrosarkomu un 77,8% pacientu ar ZFH izdzīvo, bet ar III pakāpes anaplāziju - attiecīgi 28,6 un 7,1%.

A.N. Fedenko (1987) publicēja datus par 24 pacientiem ar PFH, kas novēroti VSC; no tām bija 7 sievietes un 17 vīrieši vecumā no 13 līdz 72 gadiem, 13 pacientiem vecums bija 30-50 gadi. Visbiežāk tika ietekmēta augšstilba kaula metadiafīze: lītiskais process, garozas slāņa iznīcināšana, bet galvenais simptoms bija sāpes. Neskatoties uz to, ka 15 pacientiem tika veikta amputācija un 9 pacientiem tika veikta plaša rezekcija, laika posmā no 4 līdz 24 mēnešiem 11 pacientiem attīstījās metastāzes plaušās. Likās, ka ķīmijterapijas terapijai bija nenozīmīga ietekme..

S.I. Radio et al. (1988) atzīmēja, ka fibrohistiocītiskiem audzējiem ar tādu pašu histoloģisko struktūru var būt ļoti atšķirīga klīniskā gaita. Pēc viņu datiem, audzēju šūnu aneuploidija tika novērota pacientiem ar īsu dzīves ilgumu, savukārt pacienti ar ļaundabīgām distrofiskām fibrohistiocitomām dzīvoja vidēji 4 gadus (no 1 gada līdz 11 gadiem). Autori uzskata, ka aneuploidija ļaundabīgo šķiedru histiocītu grupā norāda uz paaugstinātu recidīvu un nāves risku. Varbūt šī pētījumu metode būtu jāizmanto visiem pacientiem "ne tikai prognozēšanai, bet arī ārstēšanas metožu izstrādei šajās divās pacientu grupās".

S.T.Zatsepins
Kaulu patoloģija pieaugušajiem

Pasaules medicīna

Ļaundabīgas fibrozes histiocitoma

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (SFH) vēl nesen tika uzskatīta par retu slimību..

Pēdējās desmitgadēs ir publicēti novērojumi par desmitiem pacientu, kuriem diagnosticēta ZFH un kuri salīdzinoši īsā laika posmā tika pārbaudīti un ārstēti vienā iestādē..

Iespējams, ka PFH diagnostikas biežums ir veltījums laikam un šajā grupā ietilpst vairāki pacienti ar milzu šūnu audzējiem, fibrosarkomas vai citiem kaulu un mīksto audu audzējiem, kas ir strukturāli līdzīgi PFG.

Primārais HFG kauls, ko iesniedzis N.N. Petrovicheva et al. - 0,75-3,0% no visiem ļaundabīgajiem kaulu audzējiem, un ONI RAMS tas tika novērots 3,4% pacientu.

Ievērojami biežāk PGF rodas primāro mīksto audu ļaundabīgo audzēju vidū. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem gandrīz katrs piektais no šīs kategorijas pacientiem un starp pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, ZFH ir visizplatītākais audzējs.

Galvenie primārā ZFH simptomi ir sāpes, kas ir klīniski atklāts audzēja veidojums. Gandrīz pusei pacientu šie galvenie simptomi parādās vienlaicīgi.

Kaula ZFG visbiežāk tiek lokalizēta augšstilba augšstilba apakšējā daļā un augšējā - stilba kaula apakšdaļā. Parasti anamnēze ilgst no 1 līdz 12 mēnešiem, bet puse pacientu pārvēršas pirmajā mēnesī (slimības sākums).

Radiogrāfos tiek noteikts centrāls vai ekscentriski novietots iznīcināšanas fokuss, bieži vien lītiska veida. Bieži tiek atklāta garozas slāņa iznīcināšana..

Pēc dažu autoru domām, dažāda veida periosteālās reakcijas tiek reģistrētas vairāk nekā 80% pacientu, savukārt citi ziņo par samērā reti sastopamu periosteum reakciju lineāra periostīta formā..

Saskaņā ar ONI RAMS, katram ceturtajam pacientam bija patoloģisks lūzums, un metastāzes tika konstatētas 2/3 pacientu (kopskaitā plaušās un vairākiem pacientiem reģionālajos limfmezglos)..

Saskaņā ar citiem datiem, metastāzes reģionālajos limfmezglos tika reģistrētas 16% ārstēto pacientu.

PFH ir divkomponentu audzējs. Tās galvenie šūnu elementi, ko nosaka gan ar gaismas, gan ar elektronu mikroskopiju, ir histiocītiem un fibroblastiem līdzīgas šūnas, starp kurām var atrast daudzkodolu un ksantomu šūnas, kā arī stromas vagus šūnas..

Daži autori tomēr pauž šaubas, vai šis audzējs jāuzskata par patstāvīgu nosoloģisko formu.

Teorētiski tiek apskatīti trīs galvenie ZFG attīstības avoti:

1. No histiocītiem veidojas audzējs (histiocītu teorija).

2. Audzējs attīstās no pluripotentām mezenhimālām cilmes šūnām, kuras audzēja diferenciācijas un augšanas laikā veido gan histiocītiem līdzīgus, gan fibroblastiem līdzīgus šūnu elementus, bet pēcdzemdību periodā to attīstība norit neatkarīgi (pluripotenta teorija)..

3. Audzēju veido fibroblasti, kas audzēja augšanas procesā iegūst histiocītu īpašības (fibroblastikas teorija). Šīs teorijas pamatu lika M.F. Glazunovs, kurš parādīja, ka spēja uzkrāt tikai starpšūnu daudzveidīgas vielas nav tikai histiocītisko elementu prerogatīva.

Bet, pēc K.M. Pozharissky un A.Yu. Ņikitins, šobrīd nevienu no šīm teorijām nevar uzskatīt par pierādītu.

Ar nelielu audzēja izmēru tiek parādītas orgānu saglabāšanas operācijas - dažāda veida rezekcijas ar vai bez plastiskā defekta.

ZFG attiecas uz audzējiem ar lielu ļaundabīgu potenciālu.

Dažās publikācijās 3 un 5 gadu izdzīvošana ir attiecīgi mazāk nekā puse un trešdaļa pacientu, un 10,6 gadi, saskaņā ar ONI RAMP, 11,6% pacientu dzīvo.

Bet tiek minēti arī drūmāki dati. Tātad, viens no pasaules vadošajiem patologiem kaulu patoloģijas jomā Schajowcz uzskata, ka 3 gadu pavērsienu neizdzīvos neviens ZFH pacients..

+7 495 66 44 315 - kur un kā izārstēt vēzi

Dermatofibromas audzējs: kas tas ir un vai tas ir bīstams? Svarīga informācija par slimībām

Audzēja rakstura ādas slimības ir pietiekami izplatītas. Viens no šiem stāvokļiem ir dermatofibroma. Sīkāk jāapsver tā cēloņi, galvenās īpašības, noteikšanas un ārstēšanas metodes..

Kas tas ir?

Dermatofibroma vai histiocitoma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās no saistaudu šūnām. Balstoties uz struktūru un izcelsmi, tam var būt citi nosaukumi:

  • Sklerozējošā hemangioma.
  • Blīva ādas fibroma.
  • Fibrotiskā histiocitoma.
  • Mezglains subepidermāla fibroze.

Visi tie būtībā nozīmē vienu un to pašu, bet parādījās atšķirīgās pieejas dēļ nomenklatūras sastādīšanai.

Kāpēc rodas uz ādas?

Viens no biežākajiem jautājumiem, kas attiecas uz pacientiem, attiecas uz noteiktas patoloģijas izcelsmi. Labdabīgas šķiedrainas histiocitomas gadījumi nav izņēmums. Tomēr ārsts diemžēl nevarēs pateikt neko noteiktu, jo precīzs slimības cēlonis joprojām nav zināms. Paredzams, ka tā attīstībā piedalīsies vairāki faktori:

  • Ādas bojājumi (durošas, kukaiņu kodumi).
  • Iekaisuma slimības (folikulīts).
  • Iedzimta nosliece.
  • Vecums un dzimums.

Ņemot vērā pēdējo brīdi, ir vērts teikt, ka dermatofibroma biežāk tiek atklāta jaunām sievietēm. Visizplatītākais tā parādīšanās vecums ir līdz 20 gadiem. Bet vīriešiem un bērniem audzējs ir daudz retāk sastopams.

Dermatofibromas cēloņi nav pilnībā noskaidroti, taču tiek pieņemts, ka ir iesaistīti daži faktori (ārējie un iekšējie).

Pathanatomija

Lai labāk izprastu audzēja struktūru un tā raksturu, jāpievērš uzmanība patoanatomiskajam pētījumam, t.i., lai noteiktu veidojuma ārējās morfoloģiskās īpašības uz ādas. Makrozālē (sadaļā) tai ir dzeltena vai brūna krāsa, blīva konsistence. Audu struktūra ir samērā viendabīga, to attēlo kapilāri un saistaudi.

Dermofibromas simptomi

Audzējs parasti nerada diskomfortu, un to bieži atklāj tikai pēc traumas un pēkšņa palielināšanās. Šis ir blīvs un dziļi izvietots mezgls, kam ir šādas īpašības:

  • Apaļa forma.
  • Izmēri no 3 līdz 30 mm.
  • Sarkanbrūnā līdz zilganā krāsā.
  • Virsma ir gluda, ar hiperkeratozes vai kārpu plankumiem.
  • Atrodas ekstremitāšu (galvenokārt stilba kaula) distālajās daļās.
  • Viens vai vairāki.

Nospiežot uz dermatofibromu, jūs varat uzzināt, kā tā pusē veidojas padziļinājums. Tas ir saistīts ar audzēja savienojumu ar epidermu. Un, lai arī veidošanās visbiežāk notiek uz kāju ādas, nevar izslēgt gadījumus, kad tā parādās uz rokām vai ķermeņa.

Kā izpaužas bērnā?

2% gadījumu audzējs rodas bērnam. Tam ir tādas pašas klīniskās pazīmes kā pieaugušajiem. Bērnībā histiocitoma ir jānošķir no dermatofibrosarkomas. Pēdējam var būt iedzimts raksturs vai tas var rasties agrīnā vecumā. Tas aug lēni vai ātri, galvenokārt lokalizējoties proksimālajās ekstremitātēs (plecos, gurnos) un uz stumbra.

Dermatofibromas simptomi sastāv no vietējām morfoloģiskām pazīmēm. To nepavada sistēmiski traucējumi.

Patoloģijas diagnostika

Diagnozi ārsts veic kārtējās izmeklēšanas un dermatoskopijas laikā. Tomēr patoloģijas raksturu var apstiprināt tikai ar biopsiju. Šis pētījums ietver patoloģisko audu gabala ņemšanu un tā turpmāku histoloģisko izmeklēšanu..

Histoloģijas dati

Pārbaudot biopsijas audu iekšējo struktūru, ir iespējams saprast, no kādām šūnām tas sastāv. Audzēja pamats ir kolagēna šķiedras, kapilāri, histiocīti, fibrocīti un fibroblasti. Saskaņā ar histoloģisko klasifikāciju izšķir šādus dermatofibromas veidus:

  • Šūna.
  • Šķiedrains.
  • Aneirizmāla.
  • Netipiski.

Pirmo šķirni papildina fibroblasti, kas mijas ar histiocītiem (makrofāgi, fibrocīti), starp kuriem ir nedaudz kolagēna. Šķiedraino tipu raksturo liels skaits šķiedru (nobriedušu un jaunu). No šūnām šeit galvenokārt ir fibrocīti.

Atsevišķās dermatofibromos histoloģiskā izmeklēšana parāda milzu daudzkodolu Tuton šūnas ar lipīdu ieslēgumiem citoplazmā. Audzēja audus iekļūst kapilāros, starp kuriem var būt paplašināti trauki, kuriem starp kolagēna šķiedrām ir šķēlumam līdzīga forma. Ja starp šūnām ir netipiskas, tad tās runā par histiocitomas pseidosarkomātisku dažādību.

Dermatofibromai ir vairākas histoloģiskas pazīmes, kas skaidri nosaka procesa būtību..

Audzēja ārstēšana uz kājas

Visbiežākā fibrozes histiocitomas ārstēšana ir operācija. Audzēja izņemšanu veic ar instrumentālu izgriešanu vai lāzera iznīcināšanu veselos audos. Ar mazām un lēnām augošām dermatofibromām ir iespējama arī konservatīva taktika, kas ietver kortikosteroīdu lietošanu.

Starp labdabīgiem audzējiem uz ādas bieži tiek konstatēta dermatofibroma. Tas ir audzējs, kas sastāv no saistaudu šūnām un aug no epitēlija dziļuma. Tas attīstās lēnām, tomēr mehānisku ievainojumu dēļ tas var progresēt. Ja histiocitoma sasniedz diezgan lielu izmēru un rada estētisku diskomfortu, tā ir jānoņem.

Šķiedrainas ādas histiocitoma

    5 minūtes lasīt

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (ZFH) ir viens no sarkomas veidiem, kurā tiek ietekmēti mīkstie audi.

Saturs

Histiocitoma ir ļaundabīgs audzējs, kas veidojas intramuskulāras telpas fascē. Neoplazmas atšķirīga iezīme ir tā, ka tā var strauji attīstīties.

Vairumā gadījumu slimība tiek diagnosticēta ar vienādu biežumu gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 25 līdz 55 gadiem. Bieži vien audzējs tiek lokalizēts kaklā un galvā, retroperitoneālā telpā, kā arī uz stumbra.

Kas

Tā kā šāda veida audzēja process tika atklāts ne tik sen, joprojām nav daudz informācijas par šo slimību. Tomēr mēs varam teikt, ka neoplazma veidojas no saistaudu šūnu struktūrām, kuras sastāv no histiocīniem un fibroblastiem. Starp tām esošajā telpā var būt taukaudi un kolagēns..

Histiocitomu raksturo daudzkodolu, pleomorfisms, nekroze, mitoze un milzu šūnas..

Saslimstības maksimums tiek novērots 40-50 gadu vecumā. Retāk slimība tiek atklāta jauniešiem..

ZFG ir 3 ļaundabīgo audzēju līmeņi.

Pirmais

Neoplazmai raksturīga lēna izaugsme vairāku gadu laikā. Šis posms tiek uzskatīts par vienu no labdabīgākajiem.

Otrkārt

Tam ir vairākas atšķirīgas pazīmes no iepriekšminētā procesa attiecībā uz izdzīvošanas prognozi..

Trešais

Patoloģiju raksturo paaugstināta agresivitātes pakāpe. Saskaņā ar statistiku, šāda veida ļaundabīgi audzēji tiek diagnosticēti vairumā gadījumu. Slimības iznākumam ir nelabvēlīga prognoze.

Turklāt ļaundabīgo šķiedru histiocitomu klasificē vairākās formās.

Pleomorfisks

Šī šķirne ir biežāk sastopama un tiek diagnosticēta 60 procentos no visiem ļaundabīgo histiocītu gadījumiem..

Tās sastāvs satur kubveida un vārpstas formas fibroblastiskās šūnas, kuru struktūrā var būt vairāki kodoli. Starpšūnu telpā var būt muciīns un kolagēns.

Myxoid

Tas veido apmēram 25% no visiem ZFG jaunveidojumiem. Sastāv no želejveida konsistences un pleomorfiem plāksteriem. Stromā ir daudz asinsvadu pinumu, kas veido tīklu.

Milzu šūna

Šāda veida audzējs veido apmēram 10 procentus. Struktūrā ir milzu šūnas, kas veido mezgliņus. Mezgli ieskauj blīvas šķiedras ar traukiem.

Bieži vien jaunveidojumos tiek atklāti asiņojumi un nekroze. Turklāt šādam audzējam ir nosliece uz nenobriedušu kaulu audu veidošanos..

Iekaisuma

Tas rodas tikai piecos procentos pacientu ar šķiedru histiocitomu. Šūnu struktūrā ir tauki un mitozes elementi..

Cēloņi

Līdz šim zinātne nav identificējusi precīzus šķiedrveida histiocitomas parādīšanos provocējošos faktorus..

Par šo tēmu

Kas ir vēža izmeklēšana?

  • Natālija Genādijevna Butšika
  • 2019. gada 6. decembris.

Tā kā šī slimība ietekmē mīkstos audus, viens no iespējamiem tās parādīšanās cēloņiem ir:

  • ilgstoša jonizējošā starojuma iedarbība;
  • imunoloģiskas slimības;
  • mīksto audu ievainojums;
  • ilgstošā saskarē ar kancerogēniem.

Turklāt vienlīdz svarīga ir iedzimtība. Citiem vārdiem sakot, ja nākamā radinieka vēsturē ir kādi vēzis, tad PFH veidošanās varbūtība palielinās vairākas reizes.

Simptomi

Patoloģijas klīniskais attēls lielā mērā ir atkarīgs no ļaundabīgā jaunveidojuma atrašanās vietas. Tātad, ja retroperitoneālajā telpā ir dziļa audzēja atrašanās vieta, tad slimību papildinās sāpes akūta un vilinoša rakstura vēderā, svara zudums, apetītes trūkums, izsīkums un drudzis. Tiek atzīmēts arī ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, vispārējs savārgums un paaugstināts nogurums..

Ar virspusēju zīmoga atrašanās vietu simptomiem būs raksturīgs audzēja veidošanās, kura lielums var sasniegt līdz desmit centimetriem, ādas izmaiņas, traucēta locītavu motoriskā funkcija, sāpes.

Tā kā patoloģija progresē un jaunveidojums aug, notiek blakus esošo anatomiski esošo struktūru saspiešana. Šajā stāvoklī ir iespējama čūla, kā arī pīlings.

Ja onkoloģiskajā procesā tiek iesaistītas augšējās vai apakšējās ekstremitātes, palielinās lūzumu risks neoplazmas vietā.

Diagnostika

Lai identificētu slimību un veiktu galīgo diagnozi, tiek izmantotas dažādas instrumentālo un laboratorisko pētījumu metodes..

Fibroma ir šķiedru saistaudu labdabīgs audzējs. Tas ir lokalizēts dermā vai zemādas taukos jebkurā ķermeņa daļā. Seksam un vecumam nav nozīmes. Atkarībā no šūnu un kolagēna šķiedru attiecības, kas atrodas audzējā, ir ierasts atšķirt mīksto (fibropapilloma) un cieto fibromu.

Mīksta fibroma (syn: fibropapilloma) - uz šaura kātiņa, apaļa vai ovāla, bieži lobēta, ar diametru no 1 līdz 10 mm, āda virs tā ir ļengana, grumbaina, rozā vai tumši brūnā krāsā. Atsevišķas vai vairākas fibromas ir lokalizētas uz kakla, krūškurvja priekšējās virsmas, plakstiņu aizmugures lielās (cirkšņa, aksiālās, zem piena dziedzeriem) krokās.

Histoloģiski viegla fibroma ir skaidri norobežota no apkārtējās dermas un izpaužas kā plānu kolagēna šķiedru saišķu uzkrāšanās, starp kurām atrodas starpšūnu intersticiāla viela un fibroblastu sērijas šūnas. Nav elastīgu šķiedru. Audzējā ir daudz kapilāru.

Cietā fibroma ir blīvs konsistences dermas mezgls bālganas, slāņainas struktūras sadaļā. Cieto fibroīdu attīstība var būt saistīta ar ilgstošu hronisku iekaisuma procesu, dažreiz tos uzskata par sava veida kroplībām.

Histoloģiskās izmeklēšanas laikā cietajā fibromā dominē kolagēna šķiedras, tās savāc biezi, virzoties dažādos virzienos un pēc nejaušības principa savstarpēji saistītām saišķiem. Šūnas (fibroblasti) ir salīdzinoši maz.

Mīksto un cieto fibromu diferenciāldiagnoze tiek veikta ar neirofibromu, leiomomu, keloīdu, fibrosarkomu, melanocītisko nevu, dermatofibromu, vulgāro kārpu, molluscum contagiosum

Ārstēšana fibroīdiem: ķirurģiska noņemšana, elektrokoagulācija.

Labdabīga šķiedraina histiocitoma

Labdabīga šķiedraina histiocitoma (syn: cieta ādas fibroma, dermatofibroma, histiocytoma, sklerozējoša hemangioma, fibroxanthoma, subepidermal fibrosis) ir ļoti izplatīts saistaudu izcelsmes labdabīgs audzējs. Biežāk tas attīstās jaunām sievietēm.

Fibrotiskās histiocitomas etioloģija un patoģenēze nav skaidra, daži autori audzēju uzskata par reaktīvu procesu; bieži pirms tā parādīšanās tiek veikts neliels ievainojums (ieskaitot kukaiņu kodumus). Dažreiz blakus dermatofibromai atrodas bazālā šūna, bet cēloņsakarība starp tām nav noskaidrota. Vairāku labdabīgu fibrozes histiocitoma ir saistīta ar imūnsupresiju.

Klīniski šķiedrveida histiocitoma izpaužas kā blīvs puslodes, apaļas vai ovālas formas intradermālais mezgls ar izplūdušām malām un malām, kas saplūst ar normālu ādu vai tikai nedaudz paaugstinās virs tās līmeņa. Neoplazmas diametrs svārstās no dažiem milimetriem līdz 2-3 cm.Gigantisko elementu diametrs ir lielāks par 5 cm.Ādas krāsa virs veidojuma ir no sarkanbrūnas līdz zili melnai, parasti centrs ir tumšāks un malas ir gaišas; audzēja virsma ir necaurspīdīga, spīdīga vai tiperkeratotiska, dažreiz to pārklāj ar garozām vai rētām (skrāpējuma rezultāts). Palpējot, mezgls ādas biezumā atgādina zirni vai pogu, dažreiz sāpīgs. Ādas saspiešana virs mezgla izraisa raksturīgu ievilkšanu (pietūkuma simptoms).

Labdabīga šķiedraina histiocitoma ir vientuļa, bet tā var būt arī daudzkārša. Parasti tiek ietekmēta ekstremitāšu āda, īpaši apakšējās, retāk krūškurvja un citas ādas daļas.

Histoloģiski šķiedrainā histiocitoma izskatās kā veidojums, kas izciļņā norobežots no dermas un sastāv no savstarpēji savienotiem kolagēna šķiedru saišķiem, kas izvietoti ar noteiktu periodiskumu - tā saukto puru struktūru veidā. Starp šķiedrām ir atrodami fibroblasti, histiocītiskās šūnas un kapilārie trauki. 80% gadījumu dermatofibromas uzrāda pareizu epitēlija hiperplāziju.

Atkarībā no kolagēna šķiedru daudzuma un šūnu sastāva izšķir šādus histofibromas histoloģiskos veidus: labdabīga šūnu šķiedraina histiocitoma - ļoti blīvs šūnu-šķiedru audzējs, kas bieži izplatās zemādas taukaudos. Histoloģiskā struktūra atgādina pietūkušu dermatofibrosarkomu, no kuras to atšķir epidermas hiperplāzijas klātbūtne, daudzveidīgāks šūnu sastāvs, hialīna vietu klātbūtne ap audzēja šūnām veidojuma malās un imūnhistoķīmiskās reakcijas neesamība uz CD34;

• aneirismas labdabīga šķiedraina histiocitoma - audzēja centrālajās daļās ir liels skaits kapilāru, asiņošanas perēkļu un siderofāgu puduri. Tiek atrastas arī spraugas un kavernozas vietas, kas piepildītas ar sarkanām asins šūnām un ieskauj putojošus makrofāgus. Citās neoplazmas zonās ir raksturīga šķiedraina histiocitoma. Aneirizmāla labdabīga šķiedraina histiocitoma atšķiras no tās angiomatozā varianta, ja nav monomorfu histiocītiem līdzīgu šūnu un izteiktas limfocītiskas infiltrācijas; tā attīstās jaunākā vecuma grupā;
• epithelioid labdabīga šķiedraina histiocitoma - īpaša labdabīgas šķiedrainas histiocitomas forma, kurai raksturīgs liels skaits epithelioid šūnu ar bagātīgu eozinofīlo citoplazmu, divkodolu šūnām, putojošajiem makrofāgiem un vārpstas formas šūnām, kas veido polifiform “epidermas audzēju”;
• netipiska (xevdosarcomatous) labdabīga šķiedraina histiocitoma - šāda veida šķiedrainajai histiocitomai ir raksturīga pleomorfu šūnu klātbūtne ar hiperhromiem kodoliem papildus vārpstas formas šūnām, putojošiem makrofāgiem un milzu daudzkodolu šūnām. Diferenciāldiagnoze labdabīgai šķiedrainai histiocitomai tiek veikta ar Daria-Ferrand dermatofibrosarkomas pietūkumu, ksantomatozi, melanocītisko nevi, bazālo šūnu karcinomu, seborejisko keratozi.

Ar smagu hialinozi šķiedraino histiocitomu ir grūti atšķirt no keloīda rētas. Histoloģiski diferenciāldiagnostiskā nozīmē īpaši raksturīga iezīme ir tipisks kolagēna šķiedru izvietojums ar purva modeļa veidošanos. Audzēju no pietūkstošas ​​dermatofibrosarkomas atšķir antivielas pret XIIIa un CD34 faktoriem, jo ​​pret CD34 parasti ir pozitīva reakcija uz pietūkušu dermatofibrosarkomu, tikai reizēm labdabīgas šķiedrainas histiocitomas gadījumā, un XII 1a faktora krāsošana, tieši pretēji, dod pozitīvu reakciju uz pietūkušu dermatofibarosarkomu. reti.

Fibrotiskās histiocitomas ārstēšana: ķirurģiska noņemšana, kortikosteroīdu hormonu ievadīšana intrakraniāli. Recidīvi attīstās audzējos, kas nonāk zemādas taukos, vai arī, ja audzējs nav pilnībā noņemts.

Labdabīga šķiedraina histiocitoma

Fibrogistiocītiskie audzēji tika izolēti atsevišķā grupā tikai nesen. Iepriekš viņi tika sajaukti ar osteoblastoclastoma (milzu šūnu audzējs), bet, kā izrādījās, viņiem ir atšķirības. Šajā rakstā mēs izpētīsim, kas veido ļaundabīgu šķiedru kaulu histiocitomu, kas veido 2-3% kaulu vēža gadījumu.

Tā kā šis vēža veids tika atklāts tikai pirms pāris desmitgadēm, par to nav daudz informācijas, taču katru gadu arhīvs tiek papildināts ar jauniem gadījumiem, kas laika gaitā ļauj sīkāk izpētīt šķiedru histiocitomu. Īsumā audzējs sastāv no divu veidu saistaudu šūnām: fibroblastiem un histiocītiem. Starp tiem var būt tauki, kolagēns.

Histiocitomas raksturo pleomorfisms un daudzkodolu veidošanās, mitožu, nekrozes un milzu šūnu klātbūtne. Tas viss ietekmē audzēja ļaundabīgo audzēju pakāpi un padara to agresīvāku..

Maksimālais sastopamības biežums ir 40 līdz 50 gadu vecumā, nedaudz mazāk iespējams, ka tas skar jauniešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Vīrieši no šīs slimības cieš 1,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Kaula šķiedrainā histiocitoma: simptomi un ārstēšana

Biežāk šķiedraina histiocitoma ietekmē garos cauruļveida kaulus un ekstremitāšu kaulus:

Ir arī ribu audzēji, retāk - žoklis, ulna un rādiuss, lāpstiņa, krusts. Jaunveidojums galvenokārt atrodas kaula centrā, galu galā noved pie tā retināšanas. Difuzīvi izaugot garozas slānī, tas iziet mīkstos audos un izplatās caur tiem. Pēc iekļūšanas asinsvados vai limfmezglos - rodas metastāzes.

Šķiedrainās histiocitomas klasifikācija

Pastāv šādi ļaundabīgas šķiedras histiocitomas veidi:

  • tipiski (pleomorfiski). Šī ir visizplatītākā šķirne, kas veido 60% no visiem histiocītiem. Tas sastāv no vārpstas formas fibroblastiskām šūnām un kubveida, kas atgādina histiocītus. Ir raksturīga vairāku kodolu klātbūtne, var būt milzu šūnas ar tauku pilieniem. Kolagēna šķiedras un mucīns bieži atrodas starpšūnu telpā;
  • myxoid. Myxoid histiocitoma veido 25%. To daļēji veido pleomorfā tipa parauglaukumi un puse no želejveida komponenta. Stromā ir liels skaits kuģu, kas veido tīklu;
  • milzu šūna (10%). Tas sastāv no milzu šūnām (piemēram, osteoklastiem), kas veido mezglus. Mezglus ieskauj blīva šķiedra ar traukiem. Retāk audzējā ir nekroze un asiņošana; tas var radīt arī nenobriedušus kaulu audus;
  • iekaisuma. Tas aizņem tikai 5%. Iekaisuma šķiedrveida histiocitomas šūnās ir lieli tauku pilieni, un ne retāk - mitozes. Dažos gadījumos ir fagocitozes vai smagas vaskularizācijas parādība.

Audzēja tips tiek noteikts pēc tā audu parauga histoloģiskas izmeklēšanas. Šķiedrainai histiocitomai ir 3 ļaundabīgas pakāpes, no kurām ir atkarīga tās augšana un metastāzes:

  • 1 ļaundabīgo audzēju pakāpe ir visvairāk "labdabīga", šādi audzēji daudzu gadu laikā lēnām aug;
  • 2 grādi tiek uzskatīti par vidējiem, izdzīvošanas ziņā tas daudz neatšķiras no 1;
  • 3. pakāpei ir raksturīga agresivitāte. Saskaņā ar statistiku, tas notiek visbiežāk. Prognozes pacientiem ar šķiedraino histiocitomu 3 grādi, diemžēl, sarūgtina.

Šķiedrainās histiocitomas cēloņi

Saskaņā ar pētījumiem, 19% gadījumu ļaundabīgu šķiedru histiocitomu izraisa ļaundabīga enchondroma vai vēža deģenerācija ar Pedžeta slimību, kā arī šķiedraina displāzija.

Daži zinātnieki uzskata, ka onkoloģija var būt kaulu apstarošanas rezultāts, kas tika veikts pirms daudziem gadiem, lai ārstētu citas kaites. Labdabīga šķiedraina histiocitoma laika gaitā kļūst ļaundabīga.

Citi ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas cēloņi nav zināmi.Nav plazmas attīstības mehānisms arī paliek noslēpums. Saskaņā ar pirmo teoriju, šāda veida kaulu vēzis rodas no histiocītiem, kas pārveido un iegūst fibroblastu iezīmes. Otra, ticamāka teorija ir tāda, ka histiocitoma rodas no mezenhimālām cilmes šūnām. Tas izskaidro histoloģisko audzēju tipu daudzveidību..

Fibrotiskās histiocitomas simptomi un izpausme

Ļaundabīgas šķiedru kaulu histiocitomas simptomi ir saistīti ar kaulu audu un apkārtējo struktūru iznīcināšanu. Šādas parādības izpaužas dažādas intensitātes sāpju formā. Tās var būt pastāvīgas vai periodiski parādīties pēc fiziskās slodzes.

Audzējs, kas sasniedzis noteiktu lielumu, ir redzams vizuāli. To var sajust, pietūkums, spriedze un zila āda, vēnu pietūkums ir redzams no ārpuses. Vēl viens kaulu ļaundabīgās šķiedrainās histiocitomas simptoms var būt ierobežojums locītavas darbā un lūzumi skartajā zonā. Pēdu vēzis neļauj personai normāli pārvietoties, un audzējs rokas kaulā negatīvi ietekmē rokas kustību.

Slimības diagnostika

Kaulu šķiedru ļaundabīgās histiocitomas diagnoze sastāv no:

  • pacienta anamnēzes kolekcija. Ir svarīgi noskaidrot, cik daudz laika ir pagājis kopš pirmo simptomu parādīšanās, to intensitāti, kā tie progresēja;
  • fiziskā pārbaude un palpācija. Šīs vienkāršās manipulācijas dod ārstam iespēju identificēt kaulu un ādas defektus no ārpuses. Zondējot, tiek noteikts patoloģisks jaunveidojums, cilvēks var sajust sāpes;
  • radiogrāfija. Lai iegūtu priekšstatu par bojāto kaulu, pacients tiek nosūtīts rentgenam. Saskaņā ar tā rezultātiem ārsts var apstiprināt audzēja klātbūtni, novērtēt kaula stāvokli un veikt provizorisku diagnozi. Rentgena attēlā ar histiocitomu viens skropstu bojājums ir redzams bez sklerozes līnijas (osteogēno sarkomu izceļas ar šādu bojājumu izplatību visā kaulā). X-ray var atšķirt kaulu vēzi no šķiedru mīksto audu histiocitomas. Lai iegūtu precīzāku informāciju, jums jāveic papildu izpēte;
  • skeleta scintigrāfija. Šāda analīze palīdz skenēt visus kaulus un uzzināt par vēža procesa izplatību. Scintigrāfijā ir redzamas pat mazas metastāzes, kuras parastais rentgenstūris nevar noķert;
  • datortomogrāfija. Šī ir progresīvāka pētījumu metode, kuru izmanto dažādu vēža veidu diagnosticēšanai. CT dod trīsdimensiju attēlu, uz kura ir redzami ne tikai kauli, bet arī apkārtējie audi un struktūras. Izmantojot tomogrāfiju, lai noteiktu precīzu audzēja lielumu un lokalizāciju, kā arī tā izplatību reģionālajos limfmezglos. CT izmanto biopsijām un operācijām;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. MRI precizitātē ir augstāks par CT, it īpaši, ja ir nepieciešams novērtēt vēža augšanu mīkstos audos;
  • biopsijas. Audzēja paraugu ņem ar punkciju vai atklātu biopsiju. Punkcijas metode ir maigāka: vietējās anestēzijas laikā cilvēks tiek caurdurts ar īpašu adatu un caurdurts šļircē. Atklātā biopsija ietver ķirurģisku griezumu, kam seko šuves. Manipulācijas tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Pēc biopsijas iegūtos paraugus nosūta histoloģiskai un citoloģiskai izmeklēšanai.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar pleomorfisku liposarkomu, rabdomiosarkomu, melanomu, fibrosarkomu, osteogēnu sarkomu un milzu šūnu audzēju. Imunohistoķīmiskā krāsošana palīdz pareizi noteikt diagnozi..

Fibrotiskās histiocitomas ārstēšana

Kaulu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas ārstēšanai jāietver radikāla operācija kombinācijā ar staru terapiju. Audzēja ķirurģiska noņemšana tiek veikta ar blakus esošo audu uztveršanu vismaz 2 cm attālumā. Tiek izgriezts arī muskuļu korpuss. Avārijas gadījumā tiek veikta ekstremitātes amputācija. Piemēram, ar plašu kaulu audzēju kājas amputē kāju, iespējams, atstājot celmu turpmākai rekonstrukcijai vai protēzei.

Pēc lietas izgriešanas noņemtos kaulus aizstāj ar mākslīgajām protēzēm, defektu novērš, uzliekot ādas atloku.

Apstarošana pirmsoperācijas periodā ļauj apturēt jaunveidojuma augšanu un samazināt tā lielumu. Pēc rezekcijas staru terapijas kurss palīdz konsolidēt rezultātus un iznīcināt atlikušās histiocitomas šūnas. Kopējā starojuma deva svārstās no 60 līdz 66 Gy atkarībā no audzēja reakcijas uz ārstēšanu.

Recidīvu biežums pēc ķirurģiskas izņemšanas ir 50%, un pēc staru terapijas tie tiek samazināti uz pusi. Bet ķirurģiskas un staru terapijas kombinācija nepalīdz novērst sekojošo metastāzi, kas notiek diezgan bieži.

Ķīmisko terapiju gandrīz nekad neizmanto kaulu šķiedrainas ļaundabīgas histiocitomas ārstēšanā. Izņēmumi ir lieli audzēji. Tad personai var izrakstīt doksorubcīna, ciklofosfamīda vai vinkristīna kursu, taču joprojām nav ticami efektīvu zāļu shēmu. Neskatoties uz to, daudzi autori norāda uz vispārējās izdzīvošanas palielināšanos pēc ķīmijterapijas, kas liecina par nepieciešamību uzlabot šo paņēmienu, praktizēt pirmsoperācijas un pēcoperācijas taktiku.

Turpmākai fibrohistiocītisko audzēju izpētei vajadzētu atvērt jaunas, efektīvas pieejas to ārstēšanai, taču šodien informācijas ir ļoti maz..

Recidīvi un metastāzes

Pat pēc sarežģītas ārstēšanas ir iespējama vēža atkārtota parādīšanās, un dažreiz perēkļi ir daudzskaitlī. Kaulu šķiedru histiocitomas recidīvu cēlonis ir zemais ārstēšanas radikalitāte, kuras dēļ audzēja šūnas netiek pilnībā noņemtas. Recidīvu laiks ir no 2 līdz 5 gadiem, ko ietekmē arī audzēja histoloģiskais tips.

Kaulu šķiedru ļaundabīgas histiocitomas metastāzes var izplatīties caur asinsrites sistēmu un limfmezgliem. 80% gadījumu šie audzēji metastē plaušās, retāk aknās un kaulos. Audzēju sekundārā ārstēšana reti dod pozitīvus rezultātus.

Dažāda veida ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas nav vienādas. Daži strauji attīstās un pēc pāris mēnešiem veido metastāzes. Citi var nebūt metastāzes gadu desmitiem..

Attālu audzēju attīstības ātrums ir atkarīgs ne tikai no histiocitomas histoloģiskā tipa, bet arī no tā lieluma. Jaunveidojumi, kas lielāki par 10 cm, metastāzējas daudz biežāk un ātrāk nekā mazāki audzēji..

Dzīves prognoze ļaundabīgai šķiedrainai histiocitomai

Vissvarīgākie faktori, kas pozitīvi ietekmē vispārējo un bez recidīva esošo pacientu izdzīvošanu, ir radikāla kompleksa ārstēšana un zema audzēja ļaundabīgā pakāpe..

Slikti, ka diagnozes noteikšanas laikā lielākajai daļai pacientu ir attālas metastāzes. Tas ir saistīts ar novēlotu profila ārsta apmeklējumu un kļūdainu diagnozi..

Ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas izdzīvošanas rādītāji ir:

  • 3 gadus - 45-50%;
  • vecāki par 5 gadiem - 37% pacientu.

Katrs atkārtots recidīvs negatīvi ietekmē ļaundabīgas šķiedras histiocitomas prognozi. Pie sliktiem prognostiskiem faktoriem pieder arī lielie jaunveidojumi, gados vecāks pacients un radikālas operācijas neiespējamība.

Slimību profilakse

Kaulu un mīksto audu šķiedrveida histiocitomas profilakse sastāv no savlaicīgas kaulu slimību un labdabīgas enchondromas ārstēšanas.

Publikācija Limfomas