Multiplā mieloma (mieloma)

Mieloma (multiplā mieloma) ir nopietns asiņu vēzis, kam raksturīga nekontrolēta plazmas šūnu dalīšana, kas atbild par imūnsistēmu. Viņi pakāpeniski uzkrājas kaulu smadzenēs un zaudē aizsargājošās īpašības. Tā rezultātā ir sāpes kaulos un mugurkaulā, patoloģiski lūzumi, nogurums, vājums un nieru mazspēja.

vispārīgs apraksts

Mūsdienās pasaulē ir gandrīz miljons cilvēku ar šo diagnozi. Krievijas Federācijā katru dienu no mielomas mirst vidēji 6 cilvēki. Riska grupā ir gados veci cilvēki, taču pēdējos gados patoloģija arvien vairāk ietekmē jauniešus. Vairāk nekā 30% pacientu mirst pirms 65 gadu vecuma.

Pavisam nesen, XX gadsimtā, pacienti ar multiplo mielomu dzīvoja ne vairāk kā trīs gadus pēc tās atklāšanas. Tagad viss ir mainījies, un dzīves ilgums ir gandrīz dubultojies. Attīstītajās valstīs, kur tiek izmantotas augsto tehnoloģiju procedūras, šis periods ir vēl ilgāks un sasniedz 15-20 gadus..

Slimības būtība

Plazmas šūnas ražo imūnās antivielas un faktiski ir balto asins šūnas, kas veidojas no B-limfocītiem. Tie ir atrodami kaulu smadzenēs, limfmezglos, zarnās un mandeles. Parasti plazmocītu skaits nepārsniedz 5% no kopējā kaulu smadzeņu šūnu skaita. Ja šis skaitlis ir lielāks par 10%, tad mēs varam runāt par patoloģijas attīstību.

Plazmas šūnu galvenā funkcija ir imūnglobulīnu sintēze imūno aizsardzībai bioloģiskos šķidrumos: asinīs, limfā un siekalās. Tikai vienā sekundē viņi ražo vairākus simtus imūnglobulīna antivielas.

Ja kādā no B-limfocītu nobriešanas posmiem rodas neveiksme, plazmas šūnas vietā veidojas mielomas šūna, kurai ir ļaundabīgas īpašības. Tas ieguva savu nosaukumu sakarā ar to, ka patoloģiskais process attīstās galvenokārt kaulu smadzenēs.

Visas pārējās mielomas šūnas nāk no vienas mutācijas šūnas, kas aktīvi pavairota. To uzkrāšanos sauc par plazmacitomu, un to var atrast kaulos, muskuļos.

Audzēja šūna veidojas kaulu smadzenēs un izaug kaulā, kur tā sāk aktīvi klonēt. Viņu skaits strauji palielinās, un patoloģiskie imūnglobulīni - paraproteīni - iekļūst asinīs. Paraproteīns nav iesaistīts imūnsistēmā, bet tiek nogulsnēts dažādos audos. Tāpēc to var atrast asins analīzēs..

Atrodoties kaulu audos, ļaundabīgās šūnas stimulē osteoklastu darbu, kas iznīcina skrimšļus un kaulus, atstājot tikai tukšumu viņu vietā. Turklāt tie izdala īpašas informatīvas molekulas - citokīnus. Šīs vielas ir ārkārtīgi negatīvas veselībai, jo:

• veicina mielomas šūnu pavairošanu. Jo vairāk viņi kļūst, jo ātrāk izveidosies jauni patoloģiski perēkļi;
• nomāc imūnsistēmas funkciju, kas nespēj cīnīties pret audzēja šūnām un paliek neaizsargāta pret baktēriju infekcijām;
• stimulē osteoklastus - kaulu iznīcinātājus. Kauli ir novājināti un var saplīst pat ar nelielu efektu;
• aktivizē fibroblastu veidošanos, kas ražo elastīnu un fibrinogēnu. Tā rezultātā asinis sabiezē, uz ķermeņa parādās zilumi un sasitumi;
• izraisa hepatocītu - aknu šūnu augšanu, kā dēļ tiek traucēta protrombīna un fibrinogēna ražošana un pasliktinās asins recēšanas spējas;
• mainīt olbaltumvielu metabolismu, kas noved pie nieru bojājumiem. Šis simptoms ir īpaši izteikts Bens-Jones mielomā..

Veidi un klasifikācija

Pēc audzēja mielomas infiltrāta izskata un mēroga ir lokāla mezglainā vientuļā plazmacitoma un vispārināta multiplā mieloma. Visizplatītākā ir kaula plazmacitoma; retāk gadījumos tiek atklāta ārpuskaula (ekstramedulārā) mieloma.

Ar kaula plazmytomu tiek novēroti vienoti tukšumi kaulā, bez audzēja šūnu iespiešanās kaulu smadzenēs. Extraosseous plasmacytomas ietekmē limfoīdo audu.

Ģeneralizēta asins mieloma ir biežāka un ietekmē plakano kaulu, skriemeļu un ekstremitāšu cauruļveida kaulu augšējo (tuvāk stumbram) sekcijas sarkano kaulu smadzenēs.

Pastāv vairākas multiplās mielomas formas:

• vairāku mezglu;
• izkliedēts mezglains;
• difūzs.

Ņemot vērā audzēja šūnu veidu kaulu mielomā, var būt:

• plazmazīti;
• plazmoblastisks;
• polimorfā šūna;
• maza šūna.

Mielomas šūnas sintezē dažāda veida paraproteīnus, un saskaņā ar šo simptomu mielomas ir sadalītas vairākās opcijās:

• neslēpts;
• diklons;
• Bens-Džounsa mieloma;
• G-, A-, M- mielomas.

Biežāk nekā citi ir G un A mielomas, Bence-Jones mieloma, tie veido attiecīgi 75, 20 un 15%.

Mieloma attīstās trīs posmos, kas atšķiras ar audzēja masu..

Simptomi

Mielomas klīniskais attēls ir atkarīgs no tā stadijas. Apmēram 10% gadījumu ir slēpti simptomi paraproteīnu sintēzes trūkuma dēļ. Slimība attīstās lēni, no brīža, kad parādās pirmās ļaundabīgās šūnas, var paiet vairāk nekā ducis gadu, pirms parādās tipiski simptomi.

Tūlīt pēc simptomu parādīšanās slimības gaita daudzkārt paātrinās, un tikai 2 gadu laikā bez ārstēšanas tas var izraisīt nāvi. Visvairāk tiek skarti kauli, nieres un imunitāte, un tiek novērotas vairākas raksturīgas izpausmes:

• kaulu sāpes dobumu veidošanās un sāpju receptoru kairinājuma dēļ, kas ir ļoti bagāti ar kaulaudiem. Kauli ir īpaši sāpīgi, ja periosteum ir bojāts;
• sāpes sirds, locītavu un muskuļu reģionā ir saistītas ar faktu, ka šajās struktūrās uzkrājas patoloģiskas olbaltumvielu nogulsnes. Viņu dēļ tiek traucēts orgānu darbs, un jutīgi receptori reaģē ar sāpēm;
• patoloģiski lūzumi rodas kaulu zuduma un osteoporozes attīstības rezultātā. Kauli iegūst trauslumu, kas tiem nav raksturīgs, un var viegli izlauzties. Visneaizsargātākās ir augšstilbi, ribas un skriemeļi;
• imunitāte ir samazināta kaulu smadzeņu darbības traucējumu dēļ, jo tie izdala dažus balto asins šūnu daudzumu, kā arī normālu imūnglobulīnu skaita samazināšanās. Sakarā ar to, ka trūkst augstas kvalitātes aizsardzības pret infekcijām, cilvēks arvien vairāk slimo ar tonsilītu, bronhītu vai sinusītu. Grūtības rada tas, ka šīs sekundārās slimības ir ļoti grūti ārstēt;
• pārmērīgs kalcija daudzums, kas no sadalītiem kauliem nonāk asinsritē, izraisa izkārnījumu aizturi, sāpes vēderā, nelabumu, pastiprinātu urinēšanu, nervu reakcijas, vājumu un letarģiju;
• nogurums un koncentrācijas samazināšanās hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās dēļ. Ar fiziskām slodzēm sirdsdarbība paātrinās, parādās elpas trūkums, parādās galvassāpes un āda kļūst bāla.

Nieru darbība ir traucēta kalcija nogulšņu dēļ kanālos un akmeņu veidošanās dēļ. Olbaltumvielu metabolisma pārkāpumi negatīvi ietekmē nieres: paraproteīni, ko ražo mielomas šūnas, tiek nogulsnēti arī nieru audos. Orgāns saraujas, notiek nefroskleroze, apgrūtināta urīna aizplūšana, jo urīns stagnē nieru iegurnī. Ir raksturīgi, ka nav edema, un asinsspiediens nepalielinās.

Viens no mielomas simptomiem ir asins sarecēšanas pārkāpums un tā viskozitātes palielināšanās, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos. Trombocītu koncentrācijas samazināšanās dēļ - trombocitopēnija - ir iespējama pēkšņa deguna vai smaganu asiņošana. Ja ir bojāti mazi asinsvadi, rodas zemādas asiņošana un veidojas sasitumi.

Diagnostika

Mielomas diagnostika sākas ar pacienta aptauju un pārbaudi. Ārsts noskaidro, cik ilgi parādījās simptomi - sāpes kaulos, nogurums, asiņošana un zilumi uz ādas. Pārbaudes laikā tiek atklāta audzēja lokalizācija, tiek noteikts biežs pulss, ādas bālums, kas ir anēmijas sekas.

Pēc tam tiek noteikti laboratoriskie un instrumentālie pētījumi - vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes, vispārējā urīna analīze, rentgena izmeklēšana, mielogrāfija (trepanobiopsija), spirālveida datortomogrāfija (CT).

Trepanobiopsiju veic ar īpašu ierīci - trepanu - vai ar Kassirsky adatas palīdzību. Procedūra ietver krūšu kaula vai ilium punkciju, kad tiek noņemts biomateriāls - kaulu smadzeņu fragments. To pārbauda mikroskopā, atklājot slimības stadiju un veidu..

SKT ir pētījums, kura rezultāti parāda iznīcināto kaulu lokalizāciju, mīksto audu bojājumus, kaulu un mugurkaula deformāciju, kā arī muguras smadzeņu saspiešanu ar bojātiem skriemeļiem.

Viens no precīzākajiem diagnostikas kritērijiem ir laboratorijas marķieri, kurus var atrast asinīs vai urīnā. Atkarībā no mielomas veida tie var būt IgG, IgA, IgD, IgE, beta-2 imūnglobulīna paraproteīni.

Tādējādi pārbaude atklāj mielomas perēkļus un tiek novērtēta tās izplatība.

Ārstēšana

Mielomas ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju un staru terapiju, skartā kaula ķirurģisku izgriešanu (ar atsevišķām plazmacitomām) un kaulu smadzeņu / cilmes šūnu transplantāciju. Tomēr galvenā metode ir bijusi un paliek ķīmijterapija, ko veic vai nu ar vienas zāles palīdzību (monoterapija), vai arī ar vairāku zāļu kombināciju.

Monoķīmijterapijā tiek izmantoti Melfalans, Ciklofosfamīds un Lenalidomīds. Pirmo divu zāļu efektivitāte ir aptuveni 50%, Lenalidomide ir par 10% efektīvāka, jo tā rada atbildi apmēram 60% pacientu.

Ir 2 efektīvākās ķīmijterapijas shēmas - VAD un VBMSP. VAD ietilpst Vinkristīns, Adriamicīns un Deksametazons. VBMSP ir karmustīna, vinkristīna, ciklofosfamīda, melfalana un prednizolona kombinācija.

Kad ir sasniegta stabila remisija, tiek nozīmēts Interferon Alfa, kuru pacients lieto trīs reizes nedēļā ar devu 3 miljoni vienību. Tā kā ķīmijterapija palēnina asins veidošanās procesu, periodiski tiek veiktas infūzijas ar trombocītu, leikocītu un eritrocītu masu.

Vairāk nekā 40% gadījumu absolūti visi mielomas simptomi izzūd, pusei pacientu to smagums ir ievērojami samazināts. Atlikušie 10% ir cilvēki, kuriem ķīmijterapija ir dota tikai īsu laiku. Recidīvu cēlonis ir dažādais audzēja šūnu sastāvs: dažas šūnas mirst narkotiku ietekmē, bet citas paliek izturīgas, un rodas jauns audzēja fokuss. Ar atkārtotu mielomu tiek izmantotas spēcīgākas zāles..

Anestēzija

Pretsāpju līdzekļu izvēle ir atkarīga no sāpju intensitātes. Vieglu sāpju gadījumā tiek izrakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), kuru pamatā ir Ibuprofēns vai Indometacīns, kā arī Spazgan un Sedalgin.

Vidēja stipruma sāpju sajūtas tiek noņemtas, lietojot NPL kopā ar opioīdu (narkotiskajiem) pretsāpju līdzekļiem - kodeīnu un dihidrokodeīnu, Tramundīnu, Tramadolu, Prosidolu, Dihidrokodeīnu..

Ja sāpes ir ļoti smagas, tiek nozīmēti spēcīgi opioīdi - morfīns, omnopons, naloksons, buprenorfīns, ilglaicīgs līdzeklis..

Labu pretsāpju efektu nodrošina tādas procedūras kā elektromiegs un magnetoturbotrons. Zemfrekvences magnētiskā lauka iedarbība ne tikai samazina iekaisuma un sāpju intensitāti, bet arī kavē ļaundabīgo šūnu augšanu, pastiprina imunitāti un aktivizē dabisko pretaudzēju aizsardzību.

Elektriskā miega ilgums var būt no pusstundas līdz pusotrai stundai. Tas palīdz samazināt sāpju jutīgumu un nomierina..

Kalcija metabolisma normalizēšanai izmanto kalcitonīnu, Ibandronskābi, Prednizolonu, D vitamīnu, Methandrostenolonu. Nieru darbību var panākt ar Hofitol, Retabolil, Sodium Citrate, Praozin, Captopril.

Uztura ieteikumi un tautas līdzekļi

Ārsti pacientiem ar mielomu iesaka ievērot īpašu zemu olbaltumvielu diētu, ierobežojot gaļas produktus un olas. Optimālais olbaltumvielu saturs ikdienas uzturā ir 40–60 g. Nav vēlams ēst treknus un pikantus ēdienus, ieskaitot visus konditorejas izstrādājumus un saldumus.

Samazinoties neitrofilu skaitam, miltu izstrādājumi, smalkmaizīte, pērļu miežu un prosa putra, rudzu maize un visi pākšaugi ir aizliegti. Neietver arī pilnpienu, bagātīgu boršču un zupas, kūpinātu gaļu un marinādes..

Tautas metožu cienītājiem, dziedniekiem ieteicams lietot sabēru tinktūru. Viņi to iegūst no sausām auga saknēm, kuras sasmalcina un ielej ar spirtu ar ātrumu 100 g saberfish vienā litrā alkohola.

Pagatavojiet līdzekli stikla burkā un uzstājiet trīs nedēļas tumšā un vēsā vietā. Periodiski burkas saturs ir jāsakrata. Gatavai tinktūrai ir patīkams aromāts, un tai ir sarkanbrūna krāsa. Ņem to pa tējkarotei ne vairāk kā trīs reizes dienā ar ikmēneša kursu.

Vai ir iespējams atgūties?

Pilnīga atveseļošanās no mielomas ir izņēmums, nevis noteikums, jo tā notiek atsevišķos gadījumos. Remisijas perioda ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• agrīna slimības atklāšana;
• vienlaicīgu patoloģiju trūkums;
• vispārējais cilvēka veselības stāvoklis;
• laba uzņēmība pret citostatisko terapiju;
• ārstēšanas tolerance kopumā un blakusparādību neesamība.

Starp ārstēšanu un prognozi pastāv cieša saistība: citostatisko līdzekļu un steroīdu kombinētā terapija pagarina dzīvi par 2–4 gadiem vai vairāk. Daži cilvēki dzīvo vēl 10 gadus.

Ja tiek diagnosticēta 3. pakāpes multiplā mieloma, prognoze ir atkarīga no pacienta jutības pret ķīmijterapiju un mielomas procesa apjoma. Dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas šajā gadījumā ir ne vairāk kā 2,5 gadi.

Mieloma: audzēja raksturojums, simptomi, ārstēšana un prognoze

Mieloma (mielomatoze, plazmacitoma, retikuloplazmokitoze) ir ļaundabīgs audzējs, kas pieder hemoblastožu grupai. Šajā slimībā patoloģiski reizinošās šūnas ir plazmocīti - B-limfocītu pārvēršanas gala produkti, kas parasti rada antivielas, kurām ir galvenā loma imūnreakcijā.

Neskatoties uz to, ka ikdienas dzīvē vienreizēju un multiplu mielomu bieži sauc par asins vēzi, šī termina lietošana nav pilnīgi pareiza. Patiešām, ar mielomatozi patoloģiskas izmaiņas notiek nevis epitēlija šūnās, bet kaulu smadzeņu šūnās.

Kas ir mieloma??

Lai izprastu plazmacitomas diagnosticēšanas, ārstēšanas un prognozēšanas principus, ir jānoskaidro, kas ir mieloma, kā un kādu faktoru ietekmē tā attīstās veselīgā ķermenī.

Mieloma attīstās nobriedušu plazmas šūnu mutācijas rezultātā audzēja augšanas faktora (interleikīns-6) ietekmē. Proplasmacīta patoloģiskas izmaiņas noved pie audzēja klona veidošanās, kas nav uzņēmīgs pret apoptozi un nekontrolējami vairojas. Palielinoties ļaundabīgo šūnu skaitam, palielinās arī to ražotā patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīna) koncentrācija..

Patoloģiski perēkļi var veidoties kāju un roku, lāpstiņu, skriemeļu, galvaskausa, kā arī limfmezglu un liesas cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Ja tiek novēroti vairāki vēža procesa perēkļi, tad tiek diagnosticēta multiplā mieloma. Ja audzējs ir lokalizēts vienā vietā - tad vientuļnieks.

Pieaugot neoplāzijai, patoloģiskās šūnas pakāpeniski aizstāj funkcionālās. Tajā pašā laikā tiek kavēta visu veidu asins šūnu ražošana, kas izraisa anēmiju, asins koagulācijas samazināšanos un imunitātes traucējumus..

Mielomatozes gaitas raksturīga iezīme ir kaulu sekciju izšķīšana patoloģisko šūnu vietā. Dzīves procesā izmainīti plazmocīti izdala citokīnus, kas aktivizē osteoklastus - īpašas šūnas, kas ir iesaistītas kaulu atjaunošanas procesā. Ja osteoklasti un osteoblasti tiek līdzsvaroti līdzsvaroti par labu pēdējiem, minerālā komponenta izšķīšanas un kaulu kolagēna iznīcināšanas ātrums ir daudzkārt lielāks nekā jaunu audu veidošanās ātrums. Tā rezultātā veidojas rezorbcijas (izšķīšanas) perēkļi, skartie kauli kļūst trausli un trausli.

Kalcijs no izšķīdušo kaulu audu minerālu matricas nonāk asinsritē un rada papildu slodzi nierēm, veidojot cietos akmeņus to kanālos. Tomēr mielomas klātbūtnē slimība ietekmē ne tikai nieres, kaulu audus un limfātisko sistēmu. Paraproteīni, kas izdalās asinsritē, viscerāli (iekšējie) orgāni un locītavas nogulsnējas olbaltumvielu-polisaharīdu savienojuma - amiloīda veidā, kas laika gaitā sāk izjaukt funkcionālo šūnu darbību.

Plazmas šūnu audzēju klasifikācija

Mielomas klasificē pēc sadalījuma rakstura kaulu smadzeņu audos, skarto orgānu un kaulu skaita, patoloģisko šūnu specifikas un spējas izdalīt paraproteīnus..

Pēc izplatības būtības izšķir trīs slimības formas:

• difūzs;
• fokusa (multi-fokāla, multiplā mieloma);
• jaukts (izkliedēts fokālais).

Skarto zonu skaits nosaka, vai vientuļš vai multiplā mieloma ietekmē pacienta ķermeni. Vairākas slimības formas ir izplatītākas nekā vientuļnieka mieloma. Tās var ietekmēt limfmezglus, liesu un kaulu. Klasifikācija pēc skarto audu rakstura (kaulu un mīksto audu audzējs) ļauj sīkāk noteikt jaunveidojumu lokalizāciju katram klīniskajam gadījumam.

Pašas izmainīto plazmocītu dažādās īpašības ļauj mielomas klasificēt plazmacītiskā, plazmoblastiskā un mazdiferencētā formā. Pēdējā gadījumā šūnas var būt vienāda lieluma (sīkšūnu mieloma) vai atšķirīgas (polimorfu šūnu mieloma).

4 no 5 mielomatozes gadījumiem plazmas šūnas ražo patogēnos imūnglobulīnu klases proteīnus (paraproteīnus). Šajā sakarā slimību var klasificēt arī pēc imunoķīmiskā indikatora (audzēja klona veida) uz:

• G-mieloma;
• A-plazmacitoma;
• D-mieloma;
• M-mielomatoze;
• E-plazmacitoma;
• Bens-Jones mieloma (izdala paraproteīnu gaismas ķēdes).

1 no 100 pacientiem attīstās neizdalīts audzējs. Šajā gadījumā patoloģisko imūnglobulīna olbaltumvielu izolācija nenotiek..

Vislielāko diagnozes biežumu izšķir A- un G-mielomas. Tie ir attiecīgi 25 un 50% slimību atklāšanas gadījumu. Vēl 12-20% pacientu cieš no Bens-Jones mielomatozes.

Mielomas riska faktori

Neskatoties uz to, ka mielomatozes attīstības mehānisms jau ir izveidots (B-limfocītu normālas nobriešanas pārkāpums), precīzie šīs parādības cēloņi vēl nav noteikti. Tomēr, tāpat kā daudziem citiem vēža gadījumiem ar nezināmu etioloģiju, ir zināmi mielomas riska faktori. Tie ietver:

• hroniskas slimības, kas stimulē pastāvīgu imūno reakciju (piemēram, vīrusu infekcijas ar hronisku gaitu);
• stresa
• uzturēšanās jonizējošā starojuma zonā;
• tādu zāļu lietošana, kas kavē imūno reakciju un ātri proliferējošu ķermeņa šūnu (imūnsupresantu, citostatiku) dalīšanos;
• ilgstošs darbs ar kancerogēniem (svina, dzīvsudraba, arsēna savienojumu, dažiem naftas produktiem, azbestu);
• iedzimta predispozīcija (viena no leikēmijas veidiem klātbūtne tiešajā ģimenē taisnā līnijā);
• aptaukošanās.

Gan vientuļnieka, gan multiplā mieloma visbiežāk attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Saslimstības gadījumos cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam tikai aptuveni 1% pacientu.

Lielākā daļa šāda veida audzēju klīnisko gadījumu tiek novēroti vīriešu dzimuma pacientiem. Pastāv ierosinājumi, ka tas ir saistīts ar biežāku vīriešu skaitu, kas strādā bīstamās nozarēs, un sistemātisku infekciju pārnešanu bez ārstēšanas, pārnesot slimības hroniskā formā.

Plazmacitomu simptomi

Visus mielomas simptomus var iedalīt kaulu smadzeņu normālas funkcionēšanas pārkāpuma sekcijās, kas saistītas ar audzēja šūnu proliferāciju un iekšējo orgānu traucējumu izpausmēm, kas saistītas ar paraproteīnu izdalīšanos asinsritē..

Simptomi, ko izraisa audzēja attīstība kaulu smadzenēs, ir:

• kaulu trauslums audzēja šūnu vietā;
• kaulu sāpes
• krūšu kurvja deformācija, kas saistīta ar skriemeļu izšķīšanu un / vai citu vietu skarto kaulu saīsināšanu;
• vājums, apātija, kuņģa un zarnu trakta traucējumi, kas saistīti ar hiperkalciēmiju;
• reibonis, bāls ādas tonis, kas saistīts ar anēmiju;
• tahikardija (palielināta sirdsdarbība sakarā ar ķermeņa vēlmi kompensēt nelielu asins šūnu skaitu, kas pārvadā skābekli);
• smaganu asiņošana, zilumu pārpilnība (trombocitopēnijas sekas - nepietiekama ķermeņa veidošanās, kas ietekmē asins sarecēšanu);
• biežas dažādu lokalizāciju bakteriālas infekcijas.

Kaulu sāpes mielomā netiek novērotas nepārtraukti. Tas parādās un pastiprinās ar kustību, klepu un šķaudīšanu, spiedienu uz skarto zonu guļus stāvoklī. Pastāvīgas sāpes ir patoloģiska lūzuma pazīme.

Kad audzējs atrodas mugurkaulā, augošie neoplāzijas audi var izspiest muguras smadzenes un izraisīt neiroloģiskus un motoriskus traucējumus: samazinātu ekstremitāšu jutīgumu, muskuļu vājumu līdz paralīzei, fekālo nesaturēšanu utt..

Mielomas pazīmes, kas saistītas ar patoloģisko imūnglobulīnu izdalīšanos asinsritē, ietver:

• liesas, aknu un mēles tilpuma palielināšanās;
• miokarda, nieru, locītavu pārkāpums;
• neiroloģiski traucējumi, kas saistīti ar palielinātu plazmas viskozitāti (Bing-Neal sindroms);
• asins viskozitātes palielināšanās plazmas sabiezēšanas dēļ ar patoloģiskiem imūnglobulīna proteīniem;
• matu izkrišana un nagu plākšņu iznīcināšana;
• asinsvadu sienu trauslums, bieža asiņošana (sindroms "jenota acis" utt.);
• aizdusa;
• izziņas traucējumi;
• audu trofisma traucējumi.

Atkarībā no neoplāzijas augšanas ātruma un mielomas formas simptomus var izteikt lielākā vai mazākā mērā..

Mielomatozes ārstēšana

Mielomas ārstēšana jāveic pēc rūpīgas diferencētas diagnozes, ieskaitot instrumentālos, aparatūras un laboratoriskos pētījumus. Tiek noteikti mielogrammas, imunoelektroforēzes, tomogrāfijas un asins bioķīmijas rezultāti.

Mielomu ārstē onkohematoloģiskā slimnīcā. Piešķirtais kurss var ietvert:

• ķīmijterapija
• apstarošana;
• alfa-2-interferona ievadīšana;
• tādu medikamentu lietošana, kuru darbība ir vērsta uz sāpju mazināšanu un iekšējo orgānu ietekmēšanu.

Ja bija iespējams sākt ārstēšanu savlaicīgi un prognoze ir labvēlīga, tad pēc intensīva ķīmijterapijas kursa var izrakstīt savu perifēro vai donora kaulu smadzeņu šūnu transplantāciju. Diemžēl vairumā gadījumu šāda operācija ir nepraktiska, jo gados vecākiem pacientiem ir neliela pretestība pret ļoti toksisku ķīmijterapiju un sekojošu operāciju. Tā rezultātā slimība tiek klasificēta kā formāli neārstējama..

Tomēr, neskatoties uz to, pat ja nav indikāciju transplantācijai ar agrīnu diagnostiku un modernu ķīmijterapijas kursu izmantošanu, ir iespējams sasniegt salīdzinoši ilgu remisiju.

Multiplā mieloma tiek ārstēta ar poli- un monoķīmijterapijas kursiem. Monoķīmijterapiju veic ar zālēm Melfalan, Lenalidomide vai Ciklofosfamīds. Polihemoterapijas kursos šīs zāles tiek kombinētas ar citostatiskiem līdzekļiem un glikokortikosteroīdiem..

Simptomātiskā plazmacitomas terapija ietver pretsāpju līdzekļus, zāles, kas novērš lieko kalcija līmeni asinīs (nātrija ibandronātu, kalciferolu, kalcitonīnu utt.), Un diurētiskos līdzekļus. Ar smagu nieru mazspēju tiek izmantota hemodialīze..

Lai uzlabotu dzīves kvalitāti, pacientiem ieteicams ievērot diētu ar zemu olbaltumvielu daudzumu. Ja ir traucēta nieru darbība, ēdienkartē jāiekļauj dzērvenes..

Ķīmijterapijas shēmas mielomas ārstēšanai

Ārstēšana ar polihhemoterapijas kursiem ir visefektīvākā mielomas gadījumā. Dažādu citostatisko zāļu lietošanai ir vairākas shēmas.

Polikhemoterapijas shēmas mielomatozes ārstēšanai

Shēmas nosaukums	Narkotiku saraksts	Devas	Uzņemšanas dienas
MP	Melphalan	9 mg uz 1 m2 ķermeņa	Līdz 4 dienām pēc kārtas
	Prednizons	100-200 mg
M2 (deva uz 1 kg pacienta svara)	Vinkristīns	0,03 mg	Tikai pirmajā dienā
	Ciklofosfamīds	10 mg
	BCNU	0,5 mg
	Melphalan	0,25 mg	1 līdz 7 dienas
	Prednizons	1 mg
Vad	Vinkristīns	0,4 mg uz 1 m2 ķermeņa	1 līdz 4 dienas
	Doksirubicīns	9 mg uz 1 m2 ķermeņa
	Deksametazons	40 mg	1-4, 9-12, 17-20 dienā
VBMCP (devas uz 1 m2 ķermeņa)	Karmustins	100-200 mg	1. dienā (Karmustin ievadīšanu atkārto pēc 6 nedēļām)
	Vinkristīns	1,4 mg
	Ciklofosfamīds	400 mg
	Melphalan	8 mg	1 līdz 7 dienas
	Prednizons	40 mg

Mielomas gadījumā ārstēšana (shēma, deva, pārtraukums starp terapijas kursiem) tiek noteikta individuāli, atkarībā no kursa efektivitātes, pacienta veselības stāvokļa un prognozes. Piemēram, VBMCP režīms ir ļoti dozēts un galvenokārt piemērots pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem, vai ar labiem nieru paraugiem. Labu rezultātu ar plazmocītu audzēju uzrāda talidomīda terapija, kas kavē neoplāzijas asinsvadu tīkla attīstību..

Gados vecākiem pacientiem ar smagu nieru mazspēju var izrakstīt ķīmijterapijas monoterapiju.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir hemoglobīna līmenis (ar efektīvu kursu tas ir vismaz 90 g / l), seruma albumīns (vismaz 3 g / dl) un kalcijs, kā arī jaunu kaulu audu iznīcināšanas zonu neesamība. Mielomas ārstēšanā prognozi lielā mērā nosaka nevis sākotnējie dati, bet gan terapijas efektivitāte.

Sākot remisiju, pacientiem tiek izrakstīti atbalstoši imūnsistēmas alfa-2-interferona kursi 3-6 miljonu vienību apjomā trīs reizes nedēļā..

Mielomas prognoze

Patoloģiskām šūnām ar mielomatozi ir augsta diferenciācijas pakāpe. Attiecīgi mielomas tiek aprakstītas kā audzēji ar nelielu proliferācijas potenciālu, kas samazina procesa ļaundabīgo audzēju pakāpi..

Neskatoties uz to, mielomas gadījumā prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Tas ir saistīts ar faktisko neārstējamību un novēlotu diagnostiku lielākajā daļā klīnisko gadījumu, kā arī audzēja lokalizāciju. Atrašanās vieta kaulu smadzeņu audos ļauj ātri izplatīties visā asinsritē. Un audzēja klonu vitālā aktivitāte ne tikai dramatiski samazina normālo asins šūnu skaitu, bet arī negatīvi ietekmē kaulus un iekšējos orgānus.

Sliktākā prognoze ir raksturīga primārajai pretestībai pret ķīmijterapiju. Pacienta dzīves ilgums šajā gadījumā ir līdz gadam pēc klīnisko simptomu parādīšanās.

Slimības IIIB stadijā (3. stadija kaulu un orgānu komplikāciju klātbūtnē) vidējais dzīves ilgums ir 15 mēneši, bet IIIA stadijā tas jau ir 2 reizes ilgāks - 2,5 gadi. I-II stadijas multiplās mielomas gadījumā pacientu dzīves ilgums pēc terapijas ir vidēji 5 gadi.

Ar katru slimības recidīvu kļūst grūtāk sasniegt remisijas stāvokli, un tā periods tiek samazināts. Viena mieloma visbiežāk atkārtojas vairākos veidos.

Pastāvīga ilgstoša remisija ir iespējama, bet to var sasniegt ne vairāk kā 10% gadījumu.

Neskatoties uz mielomatozes faktisko neārstējamību daudzu faktoru dēļ, sarežģītā slimības terapija ļauj palielināt pacientu dzīves ilgumu un uzlabot tā kvalitāti. Īpaši ārstēšana var mazināt nepatīkamu sāpju un neiroloģisku simptomu izpausmes. Tāpēc ieteicams sākt terapiju pēc iespējas ātrāk pēc pirmo slimības klīnisko simptomu parādīšanās.

Mēs būsim ļoti pateicīgi, ja novērtēsit to un dalīsities sociālajos tīklos

Mieloma (mieloma) - veidi (multiplie, izkliedētie, vientuļnieki utt.), Simptomi un stadijas, diagnoze, ārstēšanas metodes, dzīves ilgums un prognoze

Vietne sniedz atsauces informāciju tikai informatīvos nolūkos. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Mielomu sauc arī par mielomu, Rustitsky-Kaler slimību, ģeneralizētu plazmacitomu, mielomatozi vai retikuloplazmatozozi. Visbiežāk, lai norādītu uz šo patoloģiju, tiek izmantoti divi termini - tā ir mieloma un mieloma. Nākotnes tekstā mēs šos terminus izmantosim arī kā sinonīmus.

Tātad mieloma ir viens no hemoblastožu veidiem, ko parasti sauc par "asins vēzi". Tas ir, mieloma ir slimība, kurai raksturīgs ļaundabīgs noteikta veida asins šūnu (plazmocītu) skaita pieaugums, kas ražo patoloģisku olbaltumvielu - paraproteīnu. Turklāt plazmocītu skaits asinīs un kaulu smadzenēs pieaug šo šūnu mutācijas dēļ. Un tieši mutācija liek viņiem sintezēt lielu daudzumu paraproteīna.

Mutētu plazmocītu skaita pastāvīgs pieaugums virs normas ir galvenais kritērijs, lai mielomu klasificētu kā ļaundabīga audzēja veidu. Mieloma atšķiras no atšķirīgas lokalizācijas vēža (piemēram, olnīcu, zarnu un citu orgānu vēzis) ar to, ka audzēja šūnas var nekavējoties atrasties dažādos orgānos un audos, kur asinsrite tos noved.

Sakarā ar lielo plazmocītu skaitu kaulu smadzenēs tiek traucēts normāls asins veidošanās process un kauli tiek iznīcināti, un paraproteīns tiek nogulsnēts daudzos orgānos un audos, izjaucot to darbību un izraisot polimorfā un daudzveidīgā slimības klīniskā attēla attīstību.

Mieloma - vispārējs raksturojums

Pēc definīcijas mieloma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga pastiprināta proliferācija (reprodukcija) un monoklonālo plazmocītu uzkrāšanās kaulu smadzenēs, kas savukārt aktīvi sintezē un asinsritē izdala patoloģiskos proteīnus, ko sauc par paraproteīniem..

Lai saprastu mielomas būtību, jums jāzina, kādi plazmocīti kopumā un jo īpaši monoklonālie plazmocīti, kā arī to izdalītie paraproteīni. Tikpat svarīgi ir skaidri izprast izmaiņas šūnās, kas izraisīja to nekontrolētu pavairošanu, un patoloģisko olbaltumvielu struktūru. Apsvērsim visus šos jēdzienus atsevišķi..

Tātad, visi plazmocīti (patoloģiski un normāli) ir šūnas, kas veidojas no B-limfocītiem. Normālu plazmocītu veidošanās process ir diezgan sarežģīts, un to vienmēr izraisa sveša mikroorganisma iekļūšana asinīs. Fakts ir tāds, ka pēc tam, kad mikrobs nonāk asinīs, kādā brīdī tas “satiek” cirkulējošu B-limfocītu, kas tajā atpazīst kaut ko svešu un tāpēc iznīcināms. Pēc tam tiek aktivizēts B-limfocīts, kas atbilst antigēnam, un nonāk limfmezglā, kas ir vistuvāk tā atrašanās vietai. Piemēram, ja B limfocīts bija kontaktā ar patogēno mikrobu zarnu traukos, tad tas nonāk Peijera plāksnēs - īpašās zarnu limfoīdo audu uzkrāšanās utt..

Limfmezglos B-limfocīti modificē un iegūst spēju ražot tikai viena veida antivielas (imūnglobulīnu), kas precīzi iznīcinās patogēno mikroorganismu daudzveidību, ar kuriem tas sastopas. Tas ir, ja B-limfocīti tikās ar masaliņu vīrusu, tad limfmezglos tas iegūs spēju ražot antivielas tikai pret šo mikrobu. Attiecīgi antivielas pret masaliņu vīrusu nevar iznīcināt meningokoku vai jebkuru citu mikrobu. Pateicoties šim mehānismam, tiek panākta imūnsistēmas selektīvā darbība, kas iznīcina tikai patogēnos mikrobus un nekaitē dažādu orgānu un sistēmu normālas mikrofloras pārstāvjiem..

B limfocīti, kas ir ieguvuši spēju ražot antivielas pret jebkuru mikrobu, kļūst par nobriedušu imūnkompetentu šūnu, kuru jau sauc par plazmocītu. Tas ir, plazmocīti un B limfocīti ir vienas un tās pašas imūnsistēmas šūnas brieduma pakāpes. Pēc B-limfocītu pārvēršanas plazmā, pēdējais nonāk sistēmiskajā cirkulācijā un sāk intensīvi vairoties. Tas ir nepieciešams, lai šūnas, kas spēj radīt antivielas pret atklāto patogēno mikrobu, nonāktu asinsritē lielos daudzumos un pēc iespējas ātrāk iznīcinātu visus mikroorganismus..

Visu šūnu kopu, kas veidojas no viena plazmocīta, sauc par monoklonālām, jo ​​patiesībā tie ir daudzi identiski vienas un tās pašas šūnas struktūras kloni. Šādi monoklonālie plazmocīti rada tieši tās pašas antivielas, kas vērstas pret jebkuru patogēno mikrobu. Iznīcinot mikrobi, lielākā daļa monoklonālo plazmocītu nomirs, un vairāki simti šūnu pārvērtīsies vēl vairāk un pārvērtīsies tā saucamajās “atmiņas šūnās”, kas noteiktā laika posmā nodrošinās imunitāti pret šo slimību. Tas ir tieši tas, kas notiek normā. Un ar aprakstītā plazmocītu veidošanās procesa un antivielu veidošanās pārkāpumiem rodas dažādas slimības, tai skaitā mieloma.

Tātad mieloma ir B-limfocītu nobriešanas un pārvēršanas plazmocītos un to antivielu (imūnglobulīnu) rašanās pārkāpuma rezultāts. Fakts ir tāds, ka mieloma patiesībā ir nepārtraukta un pastāvīga monoklonālo plazmocītu veidošanās, kas nemirst, bet, gluži pretēji, pastāvīgi palielinās. Tas ir, šīs slimības veidošanās laikā tiek pārkāpts plazmocītu nāves mehānisms, kas no asinsrites iekļūst kaulu smadzenēs un turpina vairoties. Kaulu smadzenēs vairojošie plazmocīti pakāpeniski sāks izspiest visus pārējos mikrobus, kā rezultātā cilvēkam attīstīsies pancitopēnija (samazinās visu veidu asins šūnu skaits - sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaits)..

Turklāt patoloģiski nesaliecoši monoklonāli plazmocīti, kas ir mielomas substrāts, rada bojātus imūnglobulīnus (antivielas). Šiem imūnglobulīniem ir kādi trūkumi to vieglajās vai smagajās ķēdēs, kuru dēļ tie principā nespēj iznīcināt patogēnos mikroorganismus. Tas ir, mielomas monoklonālie plazmocīti ražo un asinīs izdala nepilnīgas imūnglobulīna molekulas, kas to struktūrā ir olbaltumvielas (olbaltumvielas), un tāpēc tās sauc par paraproteīniem.

Šie paraproteīni, nespējot iznīcināt patogēnos mikrobus, cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā un iekļūst dažādu orgānu un sistēmu audos, kur asinis tos var nogādāt. Tas ir, paraproteīni visbiežāk iekļūst bagātīgi piegādāto orgānu audos, piemēram, nierēs, aknās, liesā, sirdī, kaulu smadzenēs, nervu šķiedrās utt. Pēc nonākšanas audos paraproteīni tiek novietoti starpšūnu telpā, burtiski piepildot orgānu ar patoloģiskiem proteīniem, kas traucē tā normālu darbību. Tieši ar paraproteīnu infiltrāciju dažādos orgānos un sistēmās ir saistītas daudzas un dažādas mielomas klīniskās izpausmes. Tas ir, pats audzējs ir lokalizēts kaulu smadzenēs, un tā radītie paraproteīni tiek nogulsnēti dažādos orgānos.

Patoloģiski plazmocīti, kas veido mielomu kaulu smadzenēs, izdala bioloģiski aktīvās vielas, kurām ir šāda iedarbība:

• Viņi aktivizē osteoklastu šūnu darbu, kas sāk intensīvi iznīcināt kaulu struktūru, provocējot to trauslumu, osteoporozi un sāpes;
• Viņi paātrina mielomu veidojošo plazmocītu augšanu un pavairošanu;
• Depresijas imunitāte, darbojoties kā imūnsupresīvas vielas;
• Viņi aktivizē fibroblastu darbu, kas ražo elastīgās šķiedras un fibrogēnu, kas, savukārt, iekļūst asinīs, palielina tā viskozitāti un provocē pastāvīgu sasitumu veidošanos un nelielu asiņošanu;
• Aktivizēt aktīvo aknu šūnu augšanu, kas pārstāj sintezēt pietiekamu daudzumu protrombīna un fibrinogēna, kā rezultātā pasliktinās asins sarecēšana;
• Izjauciet olbaltumvielu metabolismu, jo asinīs ir daudz paraproteīnu, kas izraisa nieru bojājumus.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka mieloma ir ļaundabīga slimība, ko izraisa nekontrolēta monoklonālo patoloģisko plazmocītu reprodukcija, kas ražo paraproteīnus, infiltrējas dzīvībai svarīgos orgānos un audos un rada traucējumus to darbībā. Tā kā patoloģiskie plazmocīti nekontrolējami vairojas un to skaits nepārtraukti aug, mielomu sauc par asins sistēmas ļaundabīgiem audzējiem - hemoblastozēm.

Mieloma parasti attīstās gados vecākiem cilvēkiem (virs 40 gadiem) un ir ārkārtīgi reti sastopama jauniem vīriešiem un sievietēm līdz 40 gadu vecumam. Mielomas sastopamība palielinās vecākās vecuma kategorijās, tas ir, cilvēkiem no 40 līdz 50 gadiem slimība attīstās retāk nekā 50–60 gadus veciem cilvēkiem utt. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Mieloma plūst un attīstās ļoti lēni. No patoloģisko plazmocītu parādīšanās brīža kaulu smadzenēs un audzēja pirmo perēkļu veidošanās līdz klīnisko simptomu attīstībai var paiet 20 līdz 30 gadi. Bet pēc mielomas klīnisko simptomu izpausmes slimība vidēji 2 gadu laikā noved pie cilvēka nāves no komplikācijām, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu paraproteīnu bojājumiem.

Mielomas šķirnes

Atkarībā no tā, kura konkrētā paraproteīna šķirne izdala patoloģiskos plazmocītus, mielomu sadala šādās imūnķīmiskajās šķirnēs:

• Mieloma Bence-Jones (atrodama 12 līdz 20% gadījumu);
• A-mieloma (25% gadījumu);
• G-mieloma (50% gadījumu);
• M-mieloma (3 - 6%);
• E-mieloma (0,5 - 2%);
• D-mieloma (1 - 3%)
• Neslēptā mieloma (0,5 - 1%).

Tātad Bens-Jones mielomu raksturo netipiska imūnglobulīna, ko sauc par Bens-Jones olbaltumvielu, atbrīvošana, pamatojoties uz kuru audzējs ieguva savu nosaukumu. Mielomas G, A, M, E un D attiecīgi izdala nepilnīgus IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipu imūnglobulīnus. Un neslēptā mieloma neizraisa nevienu paraproteīnu. Šo mielomu imunoķīmisko klasifikāciju praktiskajā medicīnā izmanto reti, jo uz tās pamata nav iespējams izveidot optimālu terapijas un pacienta uzraudzības taktiku. Šo mielomas šķirņu izolēšana ir svarīga pētniecībai.

Praksē tiek izmantotas citas mielomu klasifikācijas, pamatojoties uz klīniskajām un anatomiskajām plazmocītu atrašanās vietas pazīmēm kaulu smadzenēs, kā arī uz audzēja šūnu sastāva īpašībām.

Pirmkārt, atkarībā no tā, cik kaulos vai orgānos ir audzēja augšanas perēkļi, mielomas tiek sadalītas vairākos un vientuļos.

Vientuļa mieloma

Multiplā mieloma

Vairāku mielomu raksturo audzēja augšanas perēkļu veidošanās vienlaicīgi vairākos kaulos, kuru iekšienē ir kaulu smadzenes. Visbiežāk tiek skarti skriemeļi, ribas, lāpstiņa, jostas spārni, galvaskausa kauli, kā arī roku un kāju garo kaulu centrālā daļa. Turklāt papildus kauliem var tikt ietekmēti arī limfmezgli un liesa..

Visbiežāk attīstās multiplā mieloma, un reti - vientuļā mieloma. Šo mielomu šķirņu klīniskās izpausmes, kā arī ārstēšanas principi ir vienādi, tāpēc parasti ārsti izšķir noteiktu slimības formu pareizai diagnozei, kā arī novērtē dzīvības un veselības prognozi. Pretējā gadījumā starp vientuļnieku, multiplo, difūzo un difūzo fokālo mielomu nav būtisku atšķirību, tāpēc mēs tās izskatīsim kopā. Ja jebkura veida mielomas gadījumā būs jāuzsver tās pazīmes, tad tas tiks izdarīts.

Tātad, atkarībā no tā, kā plazmocīti atrodas kaulu smadzenēs, mielomas iedala šādos veidos:

• Difūzā fokālā mieloma;
• Difūzā mieloma;
• Vairāki fokālie (multiplā mieloma).

Difūzā mieloma

Vairāka fokālā mieloma

Difūzā fokālā mieloma

Difūzā fokālā mieloma apvieno multiplās un difūzās pazīmes.

Atkarībā no mielomas šūnu sastāva, tā tiek sadalīta šādos veidos:

• Plasmocītiskā mieloma (plazmas šūna);
• Plasmoblastiska mieloma;
• Polimorfu šūnu mieloma;
• Mazo šūnu mieloma.

Plazmas šūnu mieloma

Plazmas sprādziena mieloma

Polimorfā un sīkšūnu mieloma

Mieloma - foto

Šajā fotoattēlā ir redzama krūškurvja un mugurkaula deformācija ar mielomu.

Šajā fotoattēlā ir redzami neskaitāmi sasitumi un sasitumi, kas raksturīgi mielomai..

Šajā fotoattēlā ir redzami mielomas skartie apakšdelma kauli..

Slimības cēloņi

Mieloma (mieloma) - simptomi

Mielomas simptomi, kas saistīti ar audzēja lokalizāciju un augšanu kaulos, ir šādi:

• Kaulu sāpes;
• Kaulu osteoporoze, kurā atrodas audzēja perēkļi;
• Kaulu trauslums un tendence uz lūzumiem;
• Kaulu deformācija ar iekšējo orgānu saspiešanu (piemēram, ar mielomas perēkļu lokalizāciju skriemeļos, notiek kaulu smadzeņu saspiešana utt.);
• Augšanas saīsināšana kaulu deformācijas dēļ;
• Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas attīstās kaulu rezorbcijas un kalcija savienojumu izdalīšanās rezultātā no tiem);
• Anēmija, leikopēnija (samazināts balto asins šūnu skaits) un trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits asinīs);
• Biežas bakteriāla rakstura infekcijas slimības.

Kaulu sāpes ir saistītas ar to iznīcināšanu, deformāciju un saspiešanu ar pieaugošu audzēju. Sāpes parasti pastiprinās guļus stāvoklī, kā arī veicot kustības, klepojot un šķaudot, bet tās nav pastāvīgi. Pastāvīgas sāpes parasti norāda uz kaula lūzumu..

Osteoporoze, kaulu trauslums un tendence uz lūzumiem rodas tāpēc, ka tos iznīcina augošs audzējs. Kaulu deformācija un iekšējo orgānu saspiešana ir saistīta arī ar to blīvuma pārkāpumu. Ar muguras smadzeņu saspiešanu ar deformētiem skriemeļiem tiek traucēta urīnpūšļa un zarnu nervu regulēšana, kā rezultātā cilvēks var ciest no fekālo nesaturēšanas un urīna aizturi. Turklāt ar mugurkaula saspiešanu var tikt traucēta kāju jutība vai attīstīties muskuļu vājums..

Hiperkalciēmija attīstās pakāpeniski un agrīnā stadijā izpaužas kā slikta dūša, dehidratācija, stipras slāpes, miegainība, vispārējs vājums, pastiprināta urinēšana (vairāk nekā 2,5 litri urīna dienā), aizcietējumi, muskuļu vājums un anoreksija. Ja netiek veikta adekvāta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir samazināt kalcija līmeni asinīs, hiperkalciēmija var izraisīt progresējošu garīgās aktivitātes, nieru mazspējas un komas pārkāpumu.

Biežas infekcijas slimības izraisa fakts, ka plazmocīti kaulu smadzenēs izspiež normālus asinsrades asnus, kā rezultātā neveidojas nepieciešamais sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits. Sakarā ar sarkano asins šūnu veidošanās trūkumu kaulu smadzenēs cilvēkam, kurš cieš no mielomas, attīstās anēmija. Leikocītu - attiecīgi leikopēnijas un trombocītu - deficīta dēļ rodas trombocitopēnija. Leikopēnija savukārt izraisa strauju imunitātes pasliktināšanos, kā rezultātā cilvēks sāk bieži ciest no dažādām baktēriju infekcijām, piemēram, pneimonijas, meningīta, cistīta, sepse utt. Uz trombocitopēnijas fona vērojama asins koagulācijas pasliktināšanās, kas izpaužas ar smaganu asiņošanu utt..

Mielomas simptomi, kas saistīti ar paraproteīnu izdalīšanos asinīs un to nogulsnēšanos dažādos orgānos un sistēmās, ir šādi:

• Paaugstināta asins viskozitāte;
• Nieru mazspēja;
• Nefrotiskais sindroms;
• Asiņošana (jenota acs sindroms un spontāna asiņošana no dažādu orgānu gļotādām);
• Hipokoagulācija (samazināta asins koagulācijas sistēmas aktivitāte);
• Neiroloģiski simptomi;
• Kardiomiopātija (traucēta sirds darbība);
• Hepatomegālija (aknu lieluma palielināšanās);
• Splenomegālija (palielināta liesa);
• Makroglossija (mēles palielināšanās un mēles mobilitātes samazināšanās);
• Alopēcija (baldness);
• Nagu iznīcināšana.

Hipokoagulācija attīstās divu faktoru ietekmē. Pirmkārt, tas ir trombocītu deficīts asinīs, un, otrkārt, tas ir trombocītu, kuru virsma ir pārklāta ar paraproteīniem, funkcionāla zemvērtība. Tā rezultātā trombocīti, kas paliek asinīs, nespēj nodrošināt normālu asins sarecēšanu, kas provocē asiņošanu un tieksmi asiņot.

Paaugstināta asins viskozitāte izpaužas ar asiņošanu (spontāna asiņošana no smaganām, zarnām, deguna, maksts utt.), Kā arī zilumu un nobrāzumu veidošanās uz ādas. Turklāt, ņemot vērā mielomas asiņošanas fona, var attīstīties tā sauktais "jenota acs" sindroms, kas rodas asinsvadu trausluma un paaugstinātas asins viskozitātes dēļ. Šī sindroma būtība ir liela sasituma veidošanās acs orbītas mīksto audu rajonā pēc to saskrāpēšanas vai viegli pieskaršanās tiem (1. attēls)..

1. attēls - sindroms "jenota acis".

Pārbaudot ar paraproteīnu filtrēto acs tīkleni, ir redzamas raksturīgās “desai līdzīgās” vēnas, kuras izstiepj pārāk viskozas asinis. Paaugstināta asins viskozitāte vienmēr noved pie redzes pasliktināšanās.

Turklāt paaugstinātas asins viskozitātes dēļ cilvēkam rodas dažādi neiroloģiski traucējumi, piemēram, Binga-Neāla sindroms, kas ietver šādu raksturīgo simptomu kompleksu:

• Reibonis;
• Kurlums;
• Parestēzija ("goosebumps" darbības sajūta utt.);
• Pavājināta kustību koordinācija (ataksija);
• Galvassāpes;
• Krampji
• Miegainība, kas var kļūt par stuporu vai komu.

Arī nepietiekamas asiņu piegādes dēļ dziļi guļošiem audiem un orgāniem paaugstināta asins viskozitāte var izraisīt sirds mazspēju, elpas trūkumu, hipoksiju, vispārēju vājumu un anoreksiju. Kopumā garīgās aktivitātes, elpas trūkuma un patoloģiskas komas kombinēta paklupšana tiek uzskatīta par klasisku paaugstinātas asins viskozitātes izpausmju triādi.

Nieru mazspēju un nefrotisko sindromu izraisa vairāki faktori - hiperkalcēmija, paraproteīnu nogulsnēšanās nieru kanāliņos un biežas bakteriālas infekcijas. Paraproteīnu nogulsnēšanos nieru kanāliņos sauc par AL-amiloidozi, kas norāda uz mielomas komplikāciju. Amiloidozes dēļ kanāliņi nespēj veikt savas funkcijas, un olbaltumvielu un kalcija pārpalikums filtrētajās asinīs pārslogo nieres, kā rezultātā orgānu audi tiek neatgriezeniski bojāti, veidojoties nepietiekamībai. Nieru bojājumi mielomā izpaužas proteīnūrijā (olbaltumvielas urīnā) bez hipertensijas un hiperurikēmijas (urīnskābes urīnā). Turklāt urīnā ar īpašu pētījumu tiek atrasts Bens-Jones proteīns, kas ir mielomas pazīme. Tūska un hipertensija ar nefrotisko sindromu mielomas dēļ nenotiek, tāpat kā klasiskās nieru mazspējas gadījumā.

Asins, kaulu, mugurkaula, kaulu smadzeņu, ādas, nieru un galvaskausa mieloma - īss apraksts

Izolētas mielomas formas, kad audzējs atrodas kādā orgānā, neeksistē. Pat vientuļa mieloma, kurā primārais bojājums ietekmē vai nu jebkura kaula kaulu smadzenes, vai limfmezglu, nevar piederēt audzējiem ar noteiktu atrašanās vietu.

Bieži vien, neizprotot mielomas būtību, cilvēki mēģina to aprakstīt parastajos terminos un jēdzienos, mākslīgi lokalizējot audzēju jebkurā orgānā, piemēram, nierēs, mugurkaulā, kaulu smadzenēs, ādā vai galvaskausā. Rezultātā tiek izmantoti atbilstoši termini, piemēram, kaulu mieloma, mugurkaula mieloma, ādas mieloma, nieru mieloma utt..

Tomēr visi šie termini ir nepareizi, jo mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kura primārā augšanas vieta var atrasties vienā vai vairākos kaulos, kas satur kaulu smadzenes. Tā kā kaulu smadzenes atrodas iegurņa, galvaskausa, roku un kāju kaulos, kā arī skriemeļos, ribās un plecu lāpstiņās, mielomas galvenā uzmanība var atrasties jebkurā no šiem kauliem.

Lai noskaidrotu primārā audzēja vietas atrašanās vietu, ārsti bieži var īsi pateikt “mugurkaula mieloma”, “galvaskausa mieloma”, “ribu mieloma” vai “kaulu mieloma”. Tomēr visos gadījumos tas nozīmē tikai vienu lietu - cilvēks cieš no ļaundabīgas slimības, kuras simptomi būs vienādi neatkarīgi no tā, kurā kaulā atrodas audzēja galvenā uzmanība. Tāpēc praksē no mugurkaula mielomas terapijas un klīnisko simptomu pieejas viedokļa tas neatšķiras no galvaskausa mielomas utt. Tāpēc, lai aprakstītu klīniskās izpausmes un ārstēšanas metodes, terminu "mieloma" var izmantot, nenorādot, kurā konkrētajā kaulā atrodas audzēja augšanas galvenā uzmanība.

Apzīmējumi "kaulu mieloma", "kaulu smadzeņu mieloma" un "asiņu mieloma" ir nepareizi, jo tie satur īpašību, kas mēģina noskaidrot audzēja atrašanās vietu (kaulu, kaulu smadzenes vai asinis). Tomēr tas nav pareizi, jo mieloma ir audzējs, kas vienmēr ietekmē kaulu smadzenes kopā ar kaulu, kurā tas atrodas. Tādējādi termini "kaulu mieloma" un "kaulu smadzeņu mieloma" skaidri parāda labi zināmo izteicienu "sviesta eļļa", aprakstot uzlabojumu lieku un absurdu.

Ādas mieloma un nieru mieloma ir nepareizi apzīmējumi, kas arī mēģina lokalizēt audzēju šajos orgānos. Tomēr tas ir pilnīgi nepareizi. Mielomas augšanas vieta vienmēr tiek lokalizēta vai nu kaulu smadzenēs, vai limfmezglā, bet tās izdalītie paraproteīni var nogulst dažādos orgānos, radot bojājumus un traucējot darbību. Dažādiem cilvēkiem paraproteīni visvairāk var bojāt dažādus orgānus, ieskaitot ādu vai nieres, kas ir raksturīgas slimības pazīmes.

Slimības posmi

Atkarībā no slimības smaguma un audu bojājuma pakāpes mielomu iedala 3 posmos (grādos).

I pakāpes mieloma atbilst šādiem kritērijiem:

• Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir lielāka par 100 g / l vai hematokrīta vērtība ir lielāka par 32%;
• Normāls kalcija līmenis asinīs
• Zema paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG mazāks par 50 g / l, IgA mazāks par 30 g / l);
• Zema Bens-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā mazāk nekā 4 g dienā;
• Kopējā audzēja masa nav lielāka par 0,6 kg / m 2;
• Kaulu osteoporozes pazīmju, trausluma, trausluma un deformācijas trūkums;
• Tikai viena kaulu augšanas vieta.

Multiplā 3. pakāpes mieloma tiek pakļauta, ja cilvēkam ir vismaz viens no šiem simptomiem:

• Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir zemāka par 85 g / l vai hematokrīta vērtība ir mazāka par 25%;
• Kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 2,65 mmol / l (vai pārsniedz 12 mg uz 100 ml asiņu);
• Nekavējoties audzēja augšanas foci trīs vai vairāk kaulos;
• Augsta paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG vairāk nekā 70 g / l, IgA vairāk nekā 50 g / l);
• Augsta Bens-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā - vairāk nekā 112 g dienā;
• Kopējā audzēja masa ir 1,2 kg / m 2 vai vairāk;
• Osteoporozes pazīmes ir redzamas rentgenā.

II mielomas pakāpe ir izslēgšanas diagnoze, jo tā tiek pakļauta, ja uzskaitītie laboratoriskie parametri ir augstāki nekā I posmā, bet neviens no tiem nesasniedz III pakāpei raksturīgās vērtības.

Mielomas (mielomas) diagnoze

Diagnostikas vispārējie principi

Mielomas diagnostika sākas ar vispārēju personas pārbaudi, ko veic ārsts, kā arī ar sīku nopratināšanu par sūdzībām, to parādīšanās laiku un kursa iezīmēm. Pēc tam ārsts jūt sāpīgas ķermeņa daļas un jautā, vai sāpes pastiprinās, un dod to prom.

Pēc iespējamas mielomas izmeklēšanas tiek veikti šādi diagnostiskie testi:

• Skeleta un krūškurvja rentgenstūris;
• Spirālveida datortomogrāfija;
• Kaulu smadzeņu aspirācija (paraugu ņemšana) mielogrammas iegūšanai;
• Vispārējā asins analīze;
• Asins bioķīmiskā analīze (ja nepieciešams, obligāti jānosaka urīnvielas, kreatinīna, kalcija, kopējā olbaltumvielu, albumīna, LDH, sārmainās fosfatāzes, AcAT, AlAT, urīnskābes, C-reaktīvā proteīna un beta2-mikroglobulīna koncentrācija un aktivitāte);
• Vispārēja urīna analīze;
• Koagulogramma (MNI, PTI, APTTV, TV definīcija);
• Paraproteīnu noteikšana urīnā vai asinīs ar imunoelektroforēzi;
• Imūnglobulīnu noteikšana pēc Mancini metodes.

Roentgen

Mielomas rentgenstūris ļauj noteikt kaulu bojājumus ar audzēju. Mielomas raksturīgās radioloģiskās pazīmes ir šādas:
1. Osteoporoze;
2. Noapaļotas galvaskausa kaulu iznīcināšanas bēdas, kuras sauc par "caurspīdīga galvaskausa" sindromu;
3. Mazi caurumi plecu joslas kaulos, kas atrodas pēc bišu medus veida un ir ziepju burbuļa formas.
4. mazi un daudzi caurumi ribās un lāpstiņās, kas izvietoti pa visu kaulu virsmu un ir ar kodes sakaltiem vilnas audumiem;
5. Saīsināts mugurkauls un izspiesti atsevišķi skriemeļi, kuriem ir raksturīgs izskats, ko sauc par zivju mutes sindromu.

Šo pazīmju klātbūtne radiogrāfā apstiprina mielomu. Tomēr tikai rentgena stariem nepietiek, lai noteiktu mielomas stadiju un fāzi, kā arī vispārējā stāvokļa smagumu. Šim nolūkam tiek izmantoti laboratorijas testi..

Spirālveida datortomogrāfija

Mielomas testi

Vienkāršākais izpildījumā, bet diezgan informatīvs ir vispārējā asiņu un urīna analīze, kā arī bioķīmiskais asins tests.

Mielomai raksturīgas šādas vispārējā asins analīzes rādītāju vērtības:

• Hemoglobīna koncentrācija ir mazāka par 100 G / l;
• Sarkano asins šūnu skaits ir mazāks par 3,7 T / l sievietēm un mazāks par 4,0 T / l vīriešiem;
• Trombocītu skaits ir mazāks par 180 g / l;
• Leikocītu skaits ir mazāks par 4,0 G / l;
• Neitrofilu skaits leikoformulā ir mazāks par 55%;
• Monocītu skaits leikoformulā ir vairāk nekā 7%;
• Atsevišķas plazmas šūnas leikoformulā (2 - 3%);
• ESR - 60 vai vairāk mm stundā.

Turklāt Jolly ķermeņi ir redzami asins uztriepē, kas norāda uz liesas nepareizu darbību.
Mielomas bioķīmiskajā asins analīzē nosaka šādas vērtības:

• Kopējā olbaltumvielu koncentrācija ir 90 g / l vai augstāka;
• Albumīna koncentrācija ir 35 g / l vai zemāka;
• Urīnvielas koncentrācija 6,4 mmol / L vai augstāka;
• Kreatinīna koncentrācija virs 95 μmol / L sievietēm un virs 115 μmol / L vīriešiem;
• Urīnskābes koncentrācija ir augstāka par 340 μmol / l sievietēm un virs 415 μmol / l vīriešiem;
• Kalcija koncentrācija virs 2,65 mmol / L;
• C-reaktīvais proteīns ir normāls vai nedaudz paaugstināts;
• Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir virs normas;
• AsAT un AlAT aktivitāte normas augšējās robežas robežās vai paaugstināta;
• Pieauga LDH aktivitāte.

Beta2-mikroglobulīna olbaltumvielu koncentrāciju nosaka atsevišķi, ja ir aizdomas par mielomu, un tā nav iekļauta bioķīmiskās asins analīzes standarta rādītāju sarakstā. Mielomas gadījumā beta2-mikroglobulīna līmenis ir ievērojami augstāks nekā parasti.

Vispārējā urīna ar mielomu analīzē tiek atklātas šādas izmaiņas:

• Blīvums lielāks par 1030;
• Sarkanās asins šūnas urīnā;
• Olbaltumvielas urīnā
• Baloni urīnā.

Sildot urīnu, izdalās Bens-Jones olbaltumvielas, kuru daudzums mielomā ir 4–12 g dienā vai vairāk.

Norādītie asins un urīna analīžu rādītāji nav raksturīgi tikai mielomai, un tie var rasties ar plašu dažādu slimību klāstu. Tāpēc urīna un asins analīzes mielomas diagnozē jāapsver vienīgi saistībā ar citu diagnostikas procedūru rezultātiem, piemēram, rentgenstaru, mielogrāfijas, datortomogrāfijas un paraproteīnu imunoelektroforētisko noteikšanu. Vienīgie mielomai raksturīgie testa parametri ir straujš ESR pieaugums par vairāk nekā 60 mm / stundā, augsta beta2-mikroglobulīna koncentrācija asinīs un Bence-Jones olbaltumviela urīnā, kas parasti netiek atklāta vispār..

Koagulogrammā ar mielomu PIM palielinās virs 1,5, PTI pārsniedz 160%, un televizors ir vairāk nekā parasti, un APTT, kā likums, paliek normāls.

Mielogramma ir dažādu kaulu smadzeņu šūnu skaits uztriepē. Šajā gadījumā uztriepi sagatavo tāpat kā asiņu uztriepi parastajai vispārējai analīzei. Kaulu smadzenes mielogrāfijai tiek ņemtas ar speciālu stieni no jostas daļas spārna vai krūšu kaula. Mielogrammā ar mielomu vairāk nekā 12% plazmocītu ir atrodami dažādās nobriešanas stadijās. Ir arī nenormālas šūnas ar vakuoliem citoplazmā un riteņa veida hromatīnam kodolā. Plazmocītu skaits pārsniedz 12% un citu asins veidošanās asnu kavēšana apstiprina mielomas diagnozi.

Mancini paraproteīnu noteikšana ar imunoelektroforēzi un imūnglobulīni ir specifiski testi, kuru rezultāti skaidri noraida vai apstiprina mielomu. Paraproteīnu klātbūtne asinīs vai urīnā un imūnglobulīnu koncentrācija virs normas ir precīzs mielomas apstiprinājums. Turklāt augsts jebkura imūnglobulīna saturs asinīs tiek saukts par M gradientu (mu gradientu).

Pēc visu analīžu un izmeklējumu rezultātu saņemšanas mielomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz dažādiem diagnostikas kritērijiem.

Šādi diagnostikas rādītāji tiek uzskatīti par mielomas klasiskajiem diagnostikas kritērijiem:
1. Plazmocītu skaits kaulu smadzenēs, pamatojoties uz mielogrammas datiem 10% vai vairāk.
2. Plazmocītu klātbūtne vai neesamība kaulu smadzeņu audu (nierēs, liesā, limfmezglos utt.) Biopsijas paraugos.
3. M-gradienta klātbūtne asinīs vai urīnā (paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija).
4. kāda no šiem simptomiem klātbūtne:

• Kalcija līmenis pārsniedz 105 mg / L;
• Kreatinīna līmenis pārsniedz 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hemoglobīna līmenis zem 100 g / l;
• Osteoporoze vai kaulu mīkstināšana.

Tas ir, ja persona saskaņā ar analīžu rezultātiem atklāja šos kritērijus, tad mielomas diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.

Mielomas (mielomas, multiplās mielomas) ārstēšana

Terapijas vispārējie principi

Pirmkārt, jums jāzina, ka nav mielomas radikālas ārstēšanas metožu, tāpēc visa slimības terapija ir vērsta uz dzīves pagarināšanu. Tas ir, mielomu nevar pilnībā izārstēt, piemēram, taisnās zarnas, krūts vai cita orgāna vēzi, jūs varat tikai apturēt audzēja progresēšanu un nodot to remisijas stāvoklī, kas pagarinās cilvēka dzīvi.

Mielomas ārstēšana sastāv no specializētu citostatisko metožu izmantošanas, kas aptur audzēja progresēšanu un paildzina cilvēka dzīvi, un simptomātiskas terapijas, kuras mērķis ir labot dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu darbības traucējumus..

Ķīmijterapija un staru terapija ir norādītas uz citostatiskām mielomas ārstēšanas metodēm. Turklāt viņi izmanto staru terapiju tikai tad, ja ķīmijterapija nav efektīva. Simptomātiskas mielomas ārstēšanas metodes ietver ķirurģiju orgānu saspiešanai, pretsāpju līdzekļu lietošanu, kalcija līmeņa korekciju asinīs, nieru mazspējas ārstēšanu un asins koagulācijas normalizēšanu..

Ķīmijterapija

Mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu (monohemoterapija) vai ar vairākām zālēm (polichemoterapija).

Monoķīmijterapiju veic ar vienu no šīm zālēm saskaņā ar shēmu:

• Melphalan - lietojiet 0,5 mg / kg 4 dienas ik pēc 4 nedēļām un ievadiet intravenozi 16 līdz 20 mg uz 1 m 2 ķermeņa zonas, arī 4 dienas ik pēc 2 nedēļām..
• Ciklofosfamīds - lietojiet 50-200 mg vienu reizi dienā 2 līdz 3 nedēļas vai intramuskulāri ievadiet 150 līdz 200 mg dienā ik pēc 2 līdz 3 dienām 3 līdz 4 nedēļas. Jūs varat ievadīt šķīdumu intravenozi ar 600 mg devu uz 1 m 2 ķermeņa zonas reizi divās nedēļās. Kopumā jāveic 3 intravenozas injekcijas..
• Lenalidomīds - lietojiet 25 mg katru dienu vienā un tajā pašā laikā 3 nedēļas. Pēc tam viņi nedēļu paņem pārtraukumu un pēc tam atsāk terapiju, pakāpeniski samazinot devu līdz 20, 15 un 5 mg. Lenalidomīds jāapvieno ar deksametazonu, ko lieto pa 40 mg vienu reizi dienā..

Polikhemoterapija tiek veikta pēc šādām shēmām:

• MR shēma - lietojiet Melphalan tabletēs ar 9 mg / m 2 un Prednizolonu 100 - 200 mg no 1 līdz 4 dienām..
• Shēma M2 - intravenozi ievadiet trīs zāles 1. dienā: Vinkristīnu 0,03 mg / kg, Ciklofosfamīdu ar 10 mg / kg un BCNU ar 0,5 mg / kg. No 1 līdz 7 dienām intravenozi ievadiet 0,25 mg / kg Melfalan un iekšķīgi lietojiet 1 mg / kg prednizolona..
• VAD shēma - 1. – 4. Dienā, ieskaitot, intravenozi ievadiet divas zāles: Vinkristīnu ar 0,4 mg / m 2 un doksirubicīnu ar devu 9 mg / m 2. Vienlaicīgi ar Vinkristīnu un Doksirubicīnu 40 mg deksametazona jālieto vienu reizi dienā. Pēc tam no 9 līdz 12 un no 17 līdz 20 dienām tikai 40 mg Deksametazona tabletēs lieto vienu reizi dienā..
• Shēma VBMCP (genozes ķīmijterapija cilvēkiem, kas jaunāki par 50 gadiem) - vienā dienā intravenozi tiek ievadītas trīs zāles: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vinkristine 1,4 mg / m 2 un Cyclophosphamide 400 mg / m 2. No 1 līdz 7 dienām ieskaitot, divas zāles iekšķīgi lieto tabletēs: Melphalan ar 8 mg / m 2 vienu reizi dienā un Prednizolonu ar devu 40 mg / m 2 vienreiz dienā. Pēc 6 nedēļām Karmustin atkal tiek ievadīts tajā pašā devā..

Ja ķīmijterapija bija efektīva, tad pēc kursa pabeigšanas tiek veikta viņu pašu kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija. Lai to izdarītu, punkcijas laikā tiek ņemts kaulu smadzenes, no tā tiek ekstrahētas cilmes šūnas un tās tiek stādītas atpakaļ. Turklāt starp ķīmijterapijas periodiem, lai maksimāli palielinātu remisijas periodu, ieteicams intramuskulāri ievadīt alfa-interferona preparātus (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin uc) pa 3–6 miljoniem vienību 3 reizes nedēļā..

Ķīmijterapija ļauj pilnīgai remisijai 40% gadījumu un daļēji - 50% gadījumu. Tomēr pat ar pilnīgu remisiju mielomas atkārtošanās bieži notiek, jo slimība ir sistēmiska un ietekmē lielu skaitu audu..
Vairāk par ķīmijterapiju

Simptomātiska terapija

Simptomātiska terapija ir vērsta uz sāpju apturēšanu, kalcija koncentrācijas normalizēšanu un asins sarecēšanu, kā arī nieru mazspējas un orgānu saspiešanas novēršanu..

Sāpju mazināšanai vispirms tiek izmantoti NPL un spazmolīti, Spazgan, Sedalgin, Ibuprofēns un Indometacīns. Ja šīs zāles nav efektīvas, tad sāpju mazināšanai veiciet centrālo darbību, piemēram, kodeīnu, Tramadol vai Prosidol. Lai pastiprinātu centrālās iedarbības narkotiku iedarbību, varat pievienot NPL grupas zāles. Un tikai tad, ja NPL un centrālās darbības kombinētā lietošana nav efektīva, tad sāpju mazināšanai ķerties pie narkotisko pretsāpju līdzekļu, piemēram, Morfīna, Omnopona, Buprenorfīna utt., Lietošanas..

Hiperkalciēmijas novēršanai atsevišķās devās lieto zāles, kas satur nātrija ibandronātu, kalcitonīnu, prednizonu, D vitamīnu un methandrostenolol..

Lai saglabātu nieru darbību nieru mazspējas gadījumā, Hofitol, Retabolil, Prazosin un Furosemide ieteicams lietot atsevišķās devās. Ar izteiktu urīnvielas koncentrācijas palielināšanos nieru mazspējas fona apstākļos tiek veikta hemodialīze vai plazmaferēze..

Mielomas uzturs

Multiplā mieloma (mieloma): cēloņi, pazīmes un simptomi, diagnoze un ārstēšana - video

Dzīves ilgums un prognozes

Diemžēl mielomas prognoze ir slikta. Vidēji ķīmijterapija apvienojumā ar simptomātisku terapiju gandrīz visiem pacientiem var sasniegt remisiju 2 līdz 3 gadu laikā, palielinot dzīves ilgumu par vairāk nekā 2 gadiem. Bez ārstēšanas mielomas pacientu dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.

Vidēji dzīves ilgums ar mielomu ārstēšanas laikā ir 2–5 gadi, retos gadījumos līdz 10 gadi un bez terapijas - mazāk nekā 2 gadi. Pilnīga izārstēšana ar dzīves ilgumu vairāk nekā 10 gadus ir iespējama tikai ar vientuļās mielomas formu.

Multiplā mieloma (mieloma): slimības simptomi un patoģenēze, prognoze un paredzamais dzīves ilgums, pacientu atsauksmes un ārstu ieteikumi - video

Autors: Nasedkina A.K. Biomedicīnas pētījumu speciālists.