Hroniska mieloleikoze: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Karcinoma

Ir daudz diagnožu, kuru nosaukums vienkāršajiem pilsoņiem pasaka maz. Viena no šīm slimībām ir hroniska mielogēna leikēmija. Atsauksmes par pacientiem ar šo kaiti tomēr var piesaistīt uzmanību, jo šī slimība var ne tikai radīt būtisku kaitējumu veselībai, bet arī izraisīt letālu iznākumu.

Slimības būtība

Ja jums ir jādzird tāda diagnoze kā "hroniska mielogēna leikēmija", tad ir svarīgi saprast, ka mēs runājam par nopietnu hematopoētiskās sistēmas audzēju, kurā tiek ietekmētas kaulu smadzeņu hematopoētiskās cilmes šūnas. To var attiecināt uz leikēmijas grupu, kurai raksturīgi lieli granulocītu veidojumi asinīs.

Pašā attīstības sākumā mielogēna leikēmija izpaužas kā leikocītu skaita palielināšanās, sasniedzot gandrīz 20 000 / μl. Turklāt progresīvajā fāzē šis skaitlis mainās uz 400 000 / μl. Ir vērts atzīmēt faktu, ka hemogrammā un mielogrammā tiek reģistrēts to šūnu pārsvars, kurām ir atšķirīga brieduma pakāpe. Mēs runājam par promyelocytes, metamyelocytes, stab un mielocītiem. Mieloīdās leikēmijas gadījumā izmaiņas tiek noteiktas 21. un 22. hromosomā.

Šī slimība vairumā gadījumu noved pie ievērojama bazofilu un eozinofilu satura palielināšanās asinīs. Šis fakts ir pierādījums tam, ka jums jātiek galā ar smagu slimības formu. Pacientiem, kuri cieš no šādas onkoloģiskas slimības, attīstās splenomegālija, un liels skaits mieloblastu tiek fiksēts kaulu smadzenēs un asinīs.

Kā notiek slimības sākums?

Hroniskas mieloleikozes patoģenēze ir diezgan interesanta. Sākotnēji pluripotentu asinsrades cilmes šūnu somatisko mutāciju var noteikt kā ierosinātāju šīs slimības attīstībā. Galveno lomu mutācijas procesā spēlē hromosomu materiāla krustotranslokācija starp 22. un 9. hromosomu. Šajā gadījumā Ph hromosomas veidošanās.

Ir gadījumi (ne vairāk kā 5%), kad Ph hromosomu nevar noteikt standarta citoģenētiskā pētījuma laikā. Kaut arī molekulārā ģenētiskā izpēte atklāj onkogēnu.

Hroniska mieloleikoze var attīstīties arī dažādu ķīmisku savienojumu un starojuma ietekmē. Visbiežāk šī slimība tiek diagnosticēta pieaugušā vecumā, ārkārtīgi reti pusaudžiem un bērniem. Runājot par dzimumu, šāda veida audzējs tiek reģistrēts ar vienādu biežumu gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 40 līdz 70 gadiem.

Neskatoties uz visu ārstu pieredzi, mieloleikozes attīstības etioloģija joprojām nav pilnībā skaidra. Eksperti norāda, ka akūta un hroniska mielogēna leikēmija attīstās hromosomu aparāta pārkāpuma dēļ, ko savukārt izraisa mutagēnu vai iedzimtu faktoru ietekme.

Runājot par ķīmisko mutagēnu iedarbību, ir vērts pievērst uzmanību faktam, ka ir reģistrēti pietiekami gadījumi, kad cilvēki saskaras ar benzolu vai lieto citostatiskas zāles (Mustargen, Imuran, Sarkozolin, Leikeran utt.) attīstījās mieloīdā leikēmija.

Hroniska mieloleikoze: posmi

Ar tādu diagnozi kā "mielogēna leikēmija" šīs slimības attīstībā ir trīs posmi:

- Sākotnējais. To raksturo liesas palielināšanās un stabila leikocītu ievadīšana asinīs. Pacienta stāvoklis tiek ņemts vērā dinamikā, nepiemērojot radikālus ārstēšanas pasākumus. Slimība, kā likums, tiek diagnosticēta jau kopējā audzēja ģeneralizācijas stadijā kaulu smadzenēs. Turklāt liesā un dažos gadījumos aknās notiek plaša audzēja šūnu proliferācija, kas raksturīga paplašinātai stadijai..

- Paplašināts. Šajā posmā sāk dominēt klīniskās pazīmes, un pacientam tiek nozīmēta ārstēšana, izmantojot īpašas zāles. Šajā posmā aug mieloīdie audi kaulu smadzenēs, aknās un liesā, plakanie kauli tiek gandrīz pilnībā aizstāti ar taukiem. Ir arī izteikts granulocītu dīgļu pārsvars un trīs augšanas pavairošana. Ir vērts atzīmēt, ka paplašinātajā stadijā limfmezglus reti ietekmē leikēmijas process. Dažos gadījumos ir iespējama mielofibrozes attīstība kaulu smadzenēs. Pastāv pneumosklerozes attīstības iespēja. Kas attiecas uz aknu infiltrāciju audzēja šūnās, vairumā gadījumu tā ir diezgan izteikta.

- Terminālis. Šajā slimības attīstības posmā progresē trombocitopēnija un anēmija. Kļūst acīmredzamas dažādu komplikāciju izpausmes (infekcijas, asiņošana utt.). Bieži vien ir otrā audzēja attīstība no nenobriedušām cilmes šūnām.

Kāds ir dzīves ilgums??

Ja mēs runājam par cilvēkiem, kuriem bija jātiek galā ar hronisku mieloleikozi, ir vērts atzīmēt, ka mūsdienu ārstēšanas metodes ir ievērojami palielinājušas šādu pacientu iespējas samērā ilgu mūžu. Sakarā ar to, ka tika veikti atklājumi slimības attīstības patoģenētisko mehānismu jomā, kas ļāva attīstīt zāles, kas var ietekmēt mutāciju gēnu, ar tādu diagnozi kā hroniska mielogēna leikēmija, pacientu dzīves ilgums var būt 30–40 gadi no slimības atklāšanas brīža. Bet tas ir iespējams, ja audzējs bija labdabīgs (lēna limfmezglu palielināšanās).

Progresējošas vai klasiskas formas attīstības gadījumā vidējais rādītājs ir no 6 līdz 8 gadiem no slimības diagnosticēšanas brīža. Bet katrā atsevišķā gadījumā gadu skaitu, ko pacients var izbaudīt, ievērojami ietekmē gan ārstēšanas procesa laikā veiktie pasākumi, gan slimības forma.

Vidēji saskaņā ar statistiku pirmajos divos gados pēc slimības atklāšanas mirst līdz 10% pacientu, bet nākamajos gados - 20%. Daudzi pacienti ar mieloleikozi mirst 4 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas..

Klīniskā aina

Tādas slimības kā hroniska mielogēna leikēmija attīstība notiek pakāpeniski. Sākumā pacients sajūt vispārējās veselības pasliktināšanos, nogurumu, vājumu un dažos gadījumos mērenas sāpes kreisajā hipohondrijā. Pēc pētījuma bieži tiek reģistrēta liesas palielināšanās, un asins analīzē tiek atklāta nozīmīga neitrofilā leikocitoze, kurai raksturīga leikocītu formulas nobīde pa kreisi mielocītu darbības dēļ ar lielu bazofilu, eozinofilu un trombocītu saturu. Kad pienāk laiks detalizētam slimības attēlam, pacientiem rodas invaliditāte miega traucējumu, svīšanas, pastāvīga vispārējā vājuma palielināšanās, ievērojama temperatūras paaugstināšanās, sāpes liesā un kaulos dēļ. Notiek arī masas un apetītes zudums. Šajā posmā ievērojami palielinās liesas un aknu slimības.

Šajā gadījumā hroniska mielogēna leikēmija, kuras simptomi atšķiras atkarībā no slimības attīstības stadijas, jau sākotnējā stadijā noved pie eozinofilu, granulēto leikocītu un bazofilu pārsvara kaulu smadzenēs. Šis pieaugums notiek citu leikocītu, normoblastu un sarkano asins šūnu samazināšanās dēļ. Ja slimības process sāk pasliktināties, ievērojami palielinās nenobriedušu mieloblastu un granulocītu skaits, sāk parādīties hemocitoblasti.

Blastu krīze hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā izraisa pilnīgu dominējošo metaplāziju. Tajā pašā laikā tiek novērots augsts drudzis, kura laikā nav infekcijas pazīmju. Attīstās hemorāģiskais sindroms (zarnu, dzemdes, gļotādas asiņošana utt.), Palielinās ādas leikēmijas, ossalģija, limfmezgli, tiek reģistrēta pilnīga pretestība citostatiskajai terapijai un infekcijas komplikācijas.

Ja slimības gaitu nevarēja ievērojami ietekmēt (vai šādi mēģinājumi vispār netika veikti), tad pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktināsies, un parādīsies trombocitopēnija (izpaužas hemorāģiskā diatēze) un smaga anēmija. Sakarā ar to, ka aknu un liesas izmēri strauji palielinās, vēdera tilpums manāmi palielinās, diafragmas stāvoklis kļūst augsts, vēdera dobuma orgāni tiek saspiesti, un iepriekšminēto faktoru ietekmē sāk samazināties plaušu elpošanas ceļu izplūde. Turklāt mainās sirds stāvoklis.

Kad hroniska mielogēna leikēmija attīstās līdz šim līmenim, uz izteiktas anēmijas fona parādās reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves un galvassāpes..

Mieloīdās leikēmijas monocitārā krīze

Pieskaroties monocītiskās krīzes tēmai, jāatzīmē, ka šī ir diezgan reta parādība, kuras laikā kaulu smadzenēs un asinīs aug un aug jauni, netipiski un nobrieduši monocīti. Sakarā ar to, ka kaulu smadzeņu barjeras ir salauztas, slimības terminālajā stadijā asinīs parādās megakariocītu kodolu fragmenti. Viens no vissvarīgākajiem termināla posma elementiem monocītiskajā krīzē ir normālas hematopoēzes kavēšana (neatkarīgi no morfoloģiskā attēla). Slimības process ir saasināts trombocitopēnijas, anēmijas un granulocitopēnijas attīstības dēļ.

Dažiem pacientiem var reģistrēt strauju liesas palielināšanos..

Diagnostika

Tādas slimības progresēšanas faktu kā hroniska mielogēna leikēmija, kuras attīstības prognoze var būt diezgan neapdomīga, nosaka, izmantojot veselu klīnisko datu klāstu un specifiskas izmaiņas hematopoēzes procesā. Šajā gadījumā obligāti jāņem vērā histoloģiskie pētījumi, histogrammas un mielogrammas. Ja klīniskais un hematoloģiskais attēls neizskatās pietiekami skaidrs un nav pietiekami daudz datu, lai veiktu pārliecinātu diagnozi, ārsti koncentrējas uz Ph hromosomas noteikšanu kaulu smadzeņu monocītos, megakariocītos, eritrocītos un granulocītos..

Dažos gadījumos ir jānošķir hroniska mielogēna leikēmija. Diagnozes, ko var definēt kā diferenciālu, mērķis ir identificēt slimības tipisko ainu ar hiperleikocitozi un splenomegāliju. Ja opcija ir netipiska, tad tiek veikta liesas punkcijas histoloģiska izmeklēšana, kā arī mielogrammas izpēte.

Zināmas grūtības var novērot, kad pacientus uzņem slimnīcā sprādziena krīzes laikā, kuras simptomi ir ļoti līdzīgi mieloleikozei. Šādā situācijā ievērojami palīdz dati no rūpīgi savāktas vēstures, citoķīmiskajiem un citoģenētiskajiem pētījumiem. Bieži hroniskā mielogēna leikēmija ir jānošķir no osteomielofibrozes, kurā var novērot intensīvu mieloīdo metaplāziju limfmezglos, liesā, aknās, kā arī nozīmīgu splenomegāliju..

Pastāv situācijas, un tās nav nekas neparasts, kad tas palīdz noteikt hronisku mielogēno leikēmiju - asins analīze pacientiem, kuriem tika veikta regulāra pārbaude (ja sūdzību nav un slimības asimptomātiskā gaita nav)..

Izkliedētu mielosklerozi var izslēgt, veicot kaulu rentgena pārbaudi, atklājot vairākas sklerozes vietas plakanos kaulos. Vēl viena slimība, kas, kaut arī reti sastopama, bet tomēr ir jānošķir no mieloīdās leikēmijas, ir hemorāģiskā trombocitēmija. To var raksturot ar leikocitozi ar nobīdi pa kreisi un palielinātu liesu..

Laboratoriskie pētījumi mieloleikozes diagnosticēšanai

Lai precīzi noteiktu pacienta stāvokli gadījumos, kad ir aizdomas par hronisku mielogēnu leikēmiju, asins analīzi var veikt vairākos virzienos:

- Asins ķīmija. To lieto, lai noteiktu aknu un nieru darbības traucējumus, kas rodas noteiktu citostatisko līdzekļu lietošanas rezultātā vai ko izraisīja leikēmijas šūnu izplatība.

- Klīniskā asins analīze (pabeigta). Ir nepieciešams izmērīt dažādu šūnu līmeni: trombocītu, balto asins šūnu un sarkano asins šūnu. Lielākajai daļai pacientu, kuriem nācies saskarties ar tādu slimību kā hroniska mielogēna leikēmija, analīze atklāj lielu skaitu nenobriedušu balto šūnu. Dažreiz var novērot zemu trombocītu vai sarkano asins šūnu skaitu. Šādi rezultāti nav pamats leikēmijas noteikšanai bez papildu pārbaudes, kuras mērķis ir pārbaudīt kaulu smadzenes.

- Kaulu smadzeņu un asins paraugu mikroskopiskā izmeklēšana, ko veic patologs. Šajā gadījumā tiek pētīta šūnu forma un izmērs. Nenobriedušas šūnas tiek identificētas kā sprādzieni vai mieloblasti. Tiek skaitīts arī asins veidojošo šūnu skaits kaulu smadzenēs. Šajā procesā piemēro terminu “šūnīgums”. Tiem, kam ir hroniska mielogēna leikēmija, kaulu smadzenes parasti ir hiperšūnu (liela asinsrades šūnu uzkrāšanās un augsts ļaundabīgo audzēju saturs).

Ārstēšana

Ar tādu slimību kā hroniska mielogēna leikēmija ārstēšanu nosaka atkarībā no audzēja šūnu attīstības pakāpes. Ja mēs runājam par vieglām klīniskām un hematoloģiskām izpausmēm slimības hroniskā stadijā, tad kā lokālu terapeitisku līdzekli ir vērts apsvērt barojošu uzturu, kas bagātināts ar vitamīniem, regulāru dispansiju novērošanu un atjaunojošo terapiju. Interferons var labvēlīgi ietekmēt slimības gaitu.

Ja attīstās leikocitoze, ārsti izraksta Mielosan (2–4 mg / dienā). Ja jums ir jārisina augstāka leikocitoze, tad "Mielosan" deva var palielināties līdz 6 vai pat 8 mg / dienā. Paredzams, ka citopēniskais efekts parādīsies ne agrāk kā 10 dienas pēc pirmās devas ievadīšanas. Liesas lieluma samazināšanās un citopēniskais efekts notiek vidēji 3-6 ārstēšanas nedēļā, ja kopējā zāļu deva bija no 200 līdz 300 mg. Turpmākā terapija ietver vienu reizi nedēļā 2-4 mg Mielosan uzņemšanu, kam šajā posmā ir atbalstoša iedarbība. Ja pirmās saasināšanās pazīmes dara sevi zināmas, mielozes terapija.

Ir iespējams izmantot tādu paņēmienu kā staru terapija, bet tikai tad, ja par galveno klīnisko simptomu tiek noteikta splenomegālija. Ārstējot pacientus, kuru slimība progresē, nozīmīga ir poli- un monohemoterapija. Ja tiek reģistrēta nozīmīga leikocitoze ar nepietiekami efektīvu Mielosan iedarbību, tiek nozīmēts Mielobromols (125–250 mg dienā). Šajā gadījumā tiek veikta stingra perifēro asiņu parametru kontrole..

Nozīmīgas splenomegālijas gadījumā tiek parakstīts Dopan (vienu reizi 6-10 g dienā). Pacienti lieto narkotiku vienu reizi 4-10 dienas. Intervālus starp devām nosaka atkarībā no leikocītu skaita samazināšanās pakāpes un ātruma, kā arī no liesas lieluma. Tiklīdz balto asins šūnu skaita samazināšanās sasniedz pieņemamu līmeni, "Dopan" lietošana tiek pārtraukta.

Ja pacientam rodas izturība pret Dopan, Myelosan, staru terapiju un mielobromolu, ārstēšanai tiek noteikts heksafosfamīds. Lai efektīvi ietekmētu slimības gaitu progresējošā stadijā, tiek izmantotas programmas TsVAMP un AWAMP.

Ja rezistence pret citostatisko terapiju attīstās ar tādu slimību kā hroniska mielogēna leikēmija, ārstēšana progresēšanas stadijā koncentrēsies uz leikocitoforēzes izmantošanu kombinācijā ar īpašu ķīmijterapijas shēmu. Kā steidzīgas leikocitofarēzes indikācijas var noteikt hipertrombocitozes un hiperleikocitozes izraisītas stājas parādīšanos smadzeņu traukos (galvas smaguma sajūtu, dzirdes zudumu, galvassāpes), ko izraisa hiperthrombocitoze un hiperleikocitoze..

Blastu krīzes gadījumā dažādas ķīmijterapijas programmas, ko izmanto leikēmijas gadījumā, var uzskatīt par atbilstošām. Sarkano asins šūnu, trombocītu koncentrāta un antibiotiku terapijas pārliešanas indikācijas ir infekcijas komplikācijas, anēmijas attīstība un trombocitopēniskas asiņošanas.

Attiecībā uz hronisko slimības stadiju ir vērts atzīmēt, ka šajā mieloleikozes attīstības posmā kaulu smadzeņu transplantācija ir diezgan efektīva. Šis paņēmiens spēj nodrošināt klīniskās un hematoloģiskās remisijas attīstību 70% gadījumu.

Steidzama indikācija splenektomijas izmantošanai hroniskas mielogēnas leikēmijas gadījumā ir pašas liesas plīsuma vai plīsuma draudi. Relatīvās indikācijas ietver smagu diskomfortu vēderā.

Radioterapija ir indicēta tiem pacientiem, kuri ir identificējuši dzīvībai bīstamas ekstramedulāras jaunveidojumus..

Hroniska mieloleikoze: atsauksmes

Pēc pacientu domām, šāda diagnoze ir pārāk nopietna, lai to ignorētu. Pārbaudot dažādu pacientu pierādījumus, atklājas reālā slimības sakāves iespēja. Lai to izdarītu, jums nekavējoties jānosaka diagnoze un jāveic ārstēšana. Tikai piedaloties augsti kvalificētiem speciālistiem, ir iespēja sakaut hronisku mielogēno leikēmiju ar minimālu veselības zaudējumu.

Kas ir CML un kā ar to rīkoties

Onkohematologs Mihails Fominykh par hronisku mieloleikozi

Mihails Fominykh - Sanktpēterburgas Krievijas Hematoloģijas un transfusioloģijas pētniecības institūta pētnieks. Praktizējošs onkohematologs, kurš savu zinātnisko darbību veltīja hroniskas mielogēnas leikēmijas ārstēšanai un 2016. gadā aizstāvēja disertāciju par šo tēmu. Diskusijas laikā viņš atklāja galvenos HML simptomus, runāja par riska zonām un ierobežojumiem, kā arī paskaidroja, vai ar šādu diagnozi ir iespējams dzemdēt veselīgu bērnu.

Kādi ir galvenie CML simptomi?

Bieži vien pats cilvēks īpaši neuztraucas. Ļoti bieži pacients pie mums ierodas pie cita speciālista: terapeita vai ķirurga. Cilvēki veic regulāras pārbaudes, un izrādās, ka viņiem ir palielināts leikocītu skaits. Konstatējis paaugstinātu balto asins šūnu daudzumu, terapeits vai ķirurgs novirza pacientu pie hematologa.

Ja mēs runājam par simptomiem, tas var būt palielināts nogurums, svīšana, nemotivēts ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 bez acīmredzamām infekcijas pazīmēm, smaguma sajūta kreisajā hipohondrijā sakarā ar to, ka liesas izmērs palielinās. Ja jūs uzraugāt savu veselību un katru gadu veicat testus, tad hroniskā mieloleikoze var tikt atklāta agrīnā stadijā. Mūsdienās 95% CML gadījumu tiek diagnosticēti hroniskā stadijā un tikai 5% progresējošu, progresējošu. Šīs ir paātrinājuma un blastu krīzes fāzes, kad sāk izpausties audzēja intoksikācijas simptomi.

Visspilgtākais simptoms HML agrīnā stadijā ir nemotivēts svara zudums sešu mēnešu laikā. Ja jūs neievērojat diētu un neveicat svara zaudēšanu, bet zaudējat kilogramus, kā arī paaugstinās svīšana un temperatūra pārsniedz 38 - tas ir izdevums, lai piesargāties un dodieties uz pārbaudēm.

CML "progresējošā" stadijā izpaužas kā vājums un paaugstināts nogurums anēmijas dēļ, pastiprināta asiņošana no smaganām vai deguna un zilumu parādīšanās. Principā šie simptomi ir raksturīgi visām hematoloģiskām slimībām, kas saistītas ar kaulu smadzeņu bojājumiem..

Cik daudz balto asins šūnu jāpalielina, lai radītu aizdomas par CML?

Mūsdienās balto asins šūnu skaits ir no 4 līdz 9 uz desmit līdz devītajai jaudai litrā. Bet jums jāsaprot, ka šie skaitļi ir atkarīgi no daudziem faktoriem: iepriekšējās infekcijas, operācijas. Tikai pēc leikocītu skaita neviens neteiks, ka jums ir leikēmija - jebkurā gadījumā būs jāveic papildu pārbaude. Ja palielināta leikocitoze 10-11 parādās vienreiz - tas nav iemesls, lai skrietu pie hematologa, jo tā var būt pilnīgi normāla ķermeņa reakcija uz vīrusu vai baktēriju infekciju. Bet, ja trīs mēnešu laikā tiek novērota leikocitoze virs 15, tad šī ir iespēja konsultēties ar hematologu. Mēs iesakām vismaz reizi gadā uzraudzīt asins daudzumu un veikt analīzes, lai savlaicīgi noteiktu neveiksmi un, ja nepieciešams, sāktu ārstēšanu..

Vai kāds var pateikt, ka kāds ir apdraudēts? Vai ir nosliece? Vai ekoloģija ietekmē??

Iedzimtībai šeit nav nekādas nozīmes. Ja vecākiem bija CML, tad tas nebūt nav fakts, ka viņam būs bērni: iedzimtības teorija vēl nav apstiprināta. Tas pats attiecas uz visām citām esošajām teorijām: vīrusu, baktēriju.

Ne tik sen, briesmīgs stāsts notika, kad no dzīvokļiem tika izlikti bērni ar leikēmiju, jo mājas iemītnieki uzskatīja, ka vēzi var pārnest ar gaisā esošām pilieniņām. Tas, protams, nav tā: onkoloģiskās slimības netiek pārnestas šādā veidā. Ja onkoloģiskās slimības pārnēsātu ar gaisā esošām pilieniņām, tad droši vien es un citi onkologi mirtu: es savu pirmo onkoloģisko pacientu redzēju trešajā gadā, 15 gadu prakses laikā esmu redzējis tūkstošiem viņu, un, par laimi, es joprojām esmu dzīvs. veselīgi un nav onkoloģiskas diagnozes.

Pēc jonizējošā starojuma saņemšanas risks palielinās: pēc Černobiļas, Hirosimas un Nagasaki notika strauja akūtas leikēmijas attīstība. Tas ir apstiprināts fakts, bet iedzimtība nekādā veidā neietekmē leikēmijas rašanos. Arī citas teorijas vēl nav apstiprinātas. Ārsti, diemžēl, vēl nav noskaidrojuši cēloni..

Var teikt, ka CML ir nelaimes gadījums, piemēram, ķieģelis uz viņa galvas?

Jā, tieši tā. Es tagad sēžu jūsu priekšā, un jūs sēdējat pie saviem priekšmetiem, un katra organisma iekšienē tajā laikā ir noteikts skaits mutāciju. Tas notiek, kamēr mēs guļam, ēdam, staigājam pa ielu. Kamēr mūsu imūnsistēma tiek galā ar jaunajām mutācijām, viss ir kārtībā. Kad notiek kļūme un sistēma pārstāj tikt galā, sāk attīstīties audzēja process. Hematoloģisko slimību gadījumā ar to pietiek ar vienas šūnas mutāciju. Un tas tiešām ir kā ķieģelis uz galvas. Hroniska leikēmija rodas spontāni, mēs to nevaram paredzēt.

Kā tiek veidota CML ārstēšana??

Pirmajā terapijas līnijā tiek nozīmēts imatinibs. Ja līdz 1999. gadam pēc diagnozes noteikšanas pacienti dzīvoja 3-4 gadus, šodien mēs varam runāt par 20 gadu izdzīvošanu. CML pacienti turpina dzīvot pilnvērtīgu, mierīgu dzīvi un mirst tāpat kā vienaudži no sirds un asinsvadu slimībām, diabēta utt. Ārstēšana ar Imatinibu notiek ambulatori. Pacients zāles saņem aptiekā, ņem mājās un kopumā dzīvo kā pilnīgi parasts cilvēks. Papildus Imatinibam ir arī otrās un trešās paaudzes zāles. Un pat ceturtais, viņi joprojām tiek pakļauti klīniskajiem izmēģinājumiem.

Vai es varu grūtniecību ar CML??

Ārstējot ar jaunām zālēm, kuras tiek pakļautas klīniskiem pētījumiem, jālieto kontracepcijas līdzekļi, jo mēs vēl nezinām, kā šīs jaunās zāles var ietekmēt augli. Jau labi zināmā gadījumā jāpieņem lēmums kopā ar ārstējošo ārstu, hematologu un ginekologu, kurš veic grūtniecību. Piemēram, Jekaterinai Jurjevnai Čeļiševai, kura strādā Hematoloģijas pētījumu centrā, ir liela pieredze un liels hroniskas mielogēnas leikēmijas pacientu reģistrs, kuri iestājas grūtniecība un dzemdēja veselīgus bērnus. Ja situācija ļauj droši atcelt terapiju ieņemšanas laikā un vismaz pirmajā trimestrī, ir jāveic ikmēneša uzraudzība. Ja redzam, ka molekulārā reakcija tiek zaudēta, tad saskaņā ar dzīvībai svarīgām indikācijām terapija būs jāatgriežas.

Pilnīga atcelšana, diemžēl, nav tik ātra, kā mēs vēlētos. Pirmās paaudzes tirozīnkināzes inhibitoru gadījumā - nedaudz ilgāk. Ar otro paaudzi - nedaudz agrāk: no aptuveni trīs līdz pieciem pastāvīgas lietošanas gadiem. Mēs sasniedzam molekulāro reakciju, atceļam terapiju, un tur jūs esat. Mēs atceļam ierobežojumus attiecībā uz grūtniecību un vispār principā lielāko daļu ierobežojumu. Šī ir normāla atveseļota persona, kas izārstēta no vēža. Jūs varat iestāties grūtniecība. Vienīgais, kas nepieciešams, ir pastāvīga hematologa uzraudzība.

Ārstēšana ar otrās un nākamās paaudzes narkotikām ļauj saglabāt reproduktīvās funkcijas, kaut arī agrāk tas šķita muļķīgi. Tagad pat ieteikumos vēža ārstēšanai ieteicams ar pacientiem apspriest viņu reproduktīvo plānu un tikai pēc tam izrakstīt zāles. Mūsdienās ir zāles, kas tik ļoti neietekmē auglību, un sievietēm joprojām ir iespēja grūtniecību un veselīgu bērnu. Tagad reproduktīvo funkciju saglabāšana ir norma un viens no mērķiem, ārstējot pacientus ar HML. Vai tā nav laime??

Vai ir kādi ierobežojumi, kurus CML uzliek, vai arī tie nav? Kāda ir dzīve pēc CML un pēc CML, ja mēs panākam pilnīgu remisiju un pārtraucam ārstēšanu ar narkotikām?

Es esmu tik rožaini teikts, ka visi uzvarēja, visi uzvarēja, taču, lai to sasniegtu, ir nepieciešama cieša sadarbība starp ārstējošo ārstu un pašu pacientu. Visas dzīves izmaiņas jāapspriež ar ārstējošo ārstu, lēmumus nevar pieņemt patstāvīgi - tikai pēc konsultēšanās ar ārstējošo ārstu.

Vienīgais stingrais ierobežojums, kas patiešām pastāv, ir greipfrūtu sulas lietošana. Tas ir stingri aizliegts. Lai vienkāršotu, greipfrūtu sula ietekmē zāļu sagremojamību ar tirozīnkināzes inhibitoriem, un tie kļūst neefektīvi: tas ir, jūs lietojat zāles, bet tas nedarbojas kā vajadzētu. Ir arī vairākas zāles, kas var pastiprināt narkotiku iedarbību vai mazināt to, tāpēc pirms ārstēšanas uzsākšanas ar hematologu jums jāziņo par visām zālēm, kuras jūs pastāvīgi lietojat. Ja narkotiku lietošanas ilgums nepārsniedz nedēļu, tas neko neietekmē, bet, ja terapija tiek nozīmēta pastāvīgi, var rasties konflikts. Īpaši tas attiecas uz antihipertensīviem līdzekļiem, lai normalizētu asinsspiedienu..

Ja mēs runājam par sportu, jūs varat pakāpeniski atgriezties pie tā, kad viss - liesas lielums, asins analīzes, vispārējā veselība - tiek normalizēts. Mērens vingrinājums ir apsveicams. Mūsu kolēģi no ASV nesen veica pētījumus, kas pierādīja, ka joga, elpošanas vingrinājumi, cjigun pozitīvi ietekmē mieloproliferatīvo slimību pacientu dzīves kvalitāti..

Vai ir iespējams doties uz jūru, iziet spa procedūras?

Šis jautājums nav pilnībā izprotams. Iepriekš ar katru vēža diagnozi tika izbeigta jebkura fizioterapija, jebkura spa procedūra. Tagad vienīgais, ko es aizliedzu visiem, un ne tikai saviem pacientiem, bet arī veseliem veseliem cilvēkiem - izvairīties no paaugstināta saules starojuma. Peldieties jūrā, cik vēlaties, bet jums vajadzētu aizvērt sevi no saules. Un mēs tagad runājam ne tikai par remisijas slimniekiem, bet arī par tiem, kuri tiek ārstēti, lieto medikamentus. Ja jūtaties labi, asins analīzes ir normālas, tad jūra - lūdzu. Bet no aktīvās saules jāizvairās - tas nelabvēlīgi ietekmē ikvienu bez izņēmuma. Palielināta saules gaismas un ultravioletā starojuma iedarbība palielina melanomas attīstības risku. Tas ir pierādīts.

Vai CML var pilnībā izārstēt??

Hroniska mieloleikoze ir slimība, ar kuru jūs varat dzīvot, un mēs to māca. Ir skolas diabēta slimniekiem, skolas pacientiem ar arteriālo hipertensiju, un tagad mēs vadām skolas pacientiem ar hronisku mielogēnu leikēmiju: mēs lasām lekcijas, konsultējam pacientus, izglītojam viņus, lai viņi par slimību uzzinātu vairāk nekā mēs. CML ir jāpārrauga jūsu stāvoklis un jāveic kontroles testi ik pēc sešiem mēnešiem. Pašlaik notiek globāli pētījumi par iespēju pilnībā pārtraukt terapiju. Aptuveni puse pacientu atceļ terapiju. Otrajā pusē gadījumu, pusgada laikā, diemžēl, mums ir jāatgriežas terapijā, jo notiek recidīvs. Viss ir ļoti individuāls..

Kas ir akūta mieloleikoze un kāds ir tā dzīves ilgums

Akūta mieloīdais leikēmija (AML) ir termins, kas apvieno vairākas akūtas mieloīdas leikēmijas, ko raksturo nepilnību attīstība mielobolu nobriešanas mehānismā.

Agrīnā attīstības stadijā slimība ir asimptomātiska un tiek diagnosticēta pārāk vēlu..

Lai savlaicīgi atklātu leikēmiju, jums jāzina, kas tas ir, kādi simptomi norāda uz slimības attīstības sākumu un kādi faktori ietekmē tā sākumu..

ICD-10 kods

Slimības kods ir C92.0 (akūta mieloleikoze, pieder pie mieloleikozes grupas)

Kas tas ir?

AML - ļaundabīga transformācija, kas ietver mieloīdu asins šūnu augšanu.

Ietekmētās asins šūnas pakāpeniski aizstāj veselās, un asinis pārstāj pilnībā veikt savu darbu.

Šo slimību, tāpat kā citus leikēmijas veidus, ikdienas saskarsmē sauc par asins vēzi..

Vārdi, kas veido šo definīciju, ļauj to labāk saprast..

Leikēmija Leikēmijas gadījumā izmainītas kaulu smadzenes sāk aktīvi ražot balto asins šūnu - asins elementus, kas ir atbildīgi par imūnsistēmas uzturēšanu - ar patoloģisku, ļaundabīgu struktūru.

Viņi aizvieto veselās baltas asins šūnas, iekļūst dažādās ķermeņa daļās un veido tur bojājumus, līdzīgi ļaundabīgiem jaunveidojumiem.

Atšķirības starp veselīgām asinīm un pacientu ar leikēmiju

Mieloblasti. Ar AML sākas skarto mielobolu pārprodukcija - elementi, kuriem jāpārvēršas par vienu no balto asins šūnu veidiem.

Viņi izspiež veselīgus prekursoru elementus, izraisot citu asins šūnu deficītu: trombocītus, sarkanās asins šūnas un normālas balto asins šūnas.

Akūta. Šī definīcija norāda, ka tiek ražoti nenobrieduši elementi. Ja skartās šūnas ir nobriedušā stāvoklī, leikēmiju sauc par hronisku.

Akūtu mieloblastozi raksturo strauja progresēšana: mieloblasti asinīs tiek pārnēsāti visā ķermenī un izraisa audu infiltrāciju.

Simptomi

AML parasti attīstās pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem. Mieloblastiskās leikēmijas sākumposmam raksturīgs izteiktu simptomu neesamība, bet, kad slimība ir aizslaucījusi ķermeni, tiek nopietni pārkāptas daudzas funkcijas..

Hiperplastisks sindroms

Tas attīstās audu infiltrācijas dēļ leikēmijas ietekmē. Perifērie limfmezgli palielinās, liesa, palatīna mandeles un aknas palielinās.

Tiek ietekmēti videnes reģiona limfmezgli: ja tie ievērojami palielinās, tie izspiež augstāko vena cava.

Tiek traucēta asins plūsma tajā, ko papildina kakla pietūkums, ātra elpošana, ādas cianoze, kuģu pietūkums uz kakla.

Tiek ietekmētas arī smaganas: parādās Vincenta stomatīts, kam raksturīga smagu simptomu attīstība: smaganas uzbriest, asiņo un ir ļoti sāpīgas, ir grūti ēst un rūpēties par mutes dobumu.

Hemorāģiskais sindroms

Vairāk nekā pusei pacientu ir viena vai otra tā izpausme, attīstās akūta trombocītu trūkuma dēļ, kurā asinsvadu sienas kļūst plānākas, tiek traucēta asins sarecēšana: ir daudzkārtēja asiņošana - deguna, iekšēja, zemādas, ko nevar ilgstoši apturēt.

Palielinās hemorāģiskā insulta risks - smadzeņu asiņošana, kurā mirstība ir 70–80%.

Akūtas mieloleikozes sākumposmā koagulācija izpaužas kā bieža deguna asiņošana, smaganu asiņošana, zilumi uz dažādām ķermeņa daļām, kas parādās no nelielām sekām.

Anēmija

To raksturo:

  • Smags vājums,
  • Nogurums,
  • Invaliditāte,
  • Aizkaitināmība,
  • Apātija,
  • Biežas galvassāpes,
  • Reibonis,
  • Ģībonis,
  • Centieni ēst krītu,
  • Miegainība,
  • Sāpes sirdī,
  • Ādas bālums.

Grūtas pat nelielas fiziskās aktivitātes (ir smags vājums, ātra elpošana). Bieži izkrīt mati ar anēmiju, trausli nagi.

Intoksikācija

Ķermeņa temperatūra tiek paaugstināta, svars pazeminās, apetīte pazūd, tiek novērots vājums un pārmērīga svīšana..

Sākotnējās intoksikācijas izpausmes tiek novērotas sākotnējās slimības attīstības stadijās.

Neiroleikēmija

Ja infiltrācija ietekmē smadzeņu audus, tas pasliktina prognozi.

Tiek novēroti šādi simptomi:

  • Atkārtota vemšana,
  • Akūtas sāpes galvā,
  • Epiproti,
  • Ģībonis,
  • Intrakraniāla hipertensija,
  • Neveiksmes realitātes uztverē,
  • Dzirdes, runas un redzes traucējumi.

Leikostāze

Attīstās vēlīnās slimības stadijās, kad skarto mielobolu skaits asinīs kļūst lielāks par 100 000 1 / μl.

Asinis sabiezē, asins plūsma kļūst lēna, tiek traucēta asinsrite daudzos orgānos.

Smadzeņu leikostāzi raksturo intracerebrālās asiņošanas rašanās. Redze ir traucēta, ir izsmalcināts stāvoklis, koma, iespējams letāls iznākums.

Ar plaušu leikostāzi tiek novērota ātra elpošana (var rasties tahiapēna), drebuļi, drudzis. Skābekļa daudzums asinīs tiek samazināts.

Akūtas mieloleikozes gadījumā imūnsistēma ir ārkārtīgi neaizsargāta un nespēj aizsargāt ķermeni, tāpēc tā ir ļoti jutīga pret grūtām infekcijām un ar daudzām bīstamām komplikācijām.

Cēloņi

Precīzi AML cēloņi nav zināmi, taču ir vairāki faktori, kas palielina slimības attīstības iespējamību:

  • Radiācijas iedarbība. Riska grupā ir cilvēki, kuri mijiedarbojas ar radioaktīviem materiāliem un ierīcēm, Černobiļas atomelektrostacijas seku likvidētāji, pacienti, kuriem tiek veikta cita vēža staru terapija.
  • Ģenētiskās slimības. Ar Fakoni anēmijas, Blūma un Dauna sindromu palielinās leikēmijas attīstības risks.
  • Ķīmisko vielu iedarbība. Ķīmijterapija ļaundabīgu slimību ārstēšanā negatīvi ietekmē kaulu smadzenes. Arī varbūtība palielinās ar hronisku saindēšanos ar toksiskām vielām (dzīvsudrabu, svinu, benzolu un citām).
  • Iedzimtība. Var saslimt arī cilvēki, kuru tuviem radiniekiem ir leikēmija..
  • Mielodisplastiskie un mieloproliferatīvie sindromi. Ja vienam no šiem sindromiem neveic ārstēšanu, slimība var pārveidoties par leikēmiju.

Bērniem šāda veida leikēmija ir ārkārtīgi reti sastopama, riska grupā - cilvēki vecāki par 50-60 gadiem.

AML veidlapas

Mieloblastiskajai leikēmijai ir vairākas šķirnes, no kurām ir atkarīga prognoze un ārstēšanas taktika.

FAB nosaukums un klasifikācijaApraksts
AML ar nelielu diferenciāciju (M0).Zema jutība pret ķīmijterapijas ārstēšanu, viegli iegūst izturību pret to. Nelabvēlīga prognoze.
AML bez nogatavināšanas (M1).To raksturo strauja progresēšana, blastu šūnas ir lielā skaitā un veido apmēram 90%.
AML ar nogatavošanos (M2).Monocītu līmenis šajā šķirnē ir mazāks par 20%. Vismaz 10% mieloblastisko elementu attīstās līdz promielocītu stadijai.
Promyelocytic leikēmija (M3).Promyelocytes intensīvi uzkrājas kaulu smadzenēs. Tas pieder pie vislabvēlīgākā leikēmijas gaitai un prognozei - vismaz 70% dzīvo 10–12 gadus. Simptomi ir līdzīgi citām AML šķirnēm. To apstrādā ar arsēna oksīdu un tretinoīnu. Vidējais pacientu vecums ir 30-45 gadi.
Mielomonocītiskā leikēmija (M4).Bērniem tas tiek diagnosticēts biežāk nekā citi slimības veidi (bet kopumā AML procentos, salīdzinot ar citiem leikēmijas veidiem, bērniem tiek atklāts reti). To ārstē, izmantojot intensīvu ķīmijterapiju un cilmes šūnu transplantāciju (THC). Prognoze ir vāja - izdzīvošanas rādītāji piecu gadu laikā - 30-50%.
Monoblastiska leikēmija (M5).Izmantojot šo šķirni, vismaz 20-25% sprādziena elementu atrodas kaulu smadzenēs. Ārstēts ar ķīmijterapiju un THC.
Eritroīdā leikēmija (M6).Retas sugas. To ārstē ar ķīmijterapiju un cilmes šūnu transplantāciju. Nelabvēlīga prognoze.
Megakarioblastiskā leikēmija (M7).Šis AML tips ietekmē cilvēkus ar Dauna sindromu. To raksturo ātrs kurss un zema jutība pret ķīmijterapiju. Bērnu slimības formas bieži plūst labvēlīgi.
Basofīlā leikēmija (M8).Biežāk tas notiek bērnībā un pusaudža gados, M8 dzīves prognoze ir nelabvēlīga. Papildus ļaundabīgiem elementiem asinīs tiek atklāti patoloģiski elementi, kurus ir grūti noteikt bez īpaša aprīkojuma.

Turklāt papildus minētajām šķirnēm ir arī citas retas sugas, kuras nav iekļautas vispārējā klasifikācijā.

Diagnostika

Akūta leikēmija tiek atklāta, izmantojot vairākus diagnostikas pasākumus..

Diagnostika ietver:

  • Plaša asins analīze. Ar tās palīdzību tiek noteikts sprādziena elementu saturs asinīs un citu asins šūnu līmenis. Ar leikēmiju tiek atklāts pārmērīgs skaits blastu un samazināts trombocītu, nobriedušu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu skaits.
  • Biomateriāla ņemšana no kaulu smadzenēm. To lieto diagnozes apstiprināšanai un veic pēc asins analīzes. Šo metodi izmanto ne tikai diagnostikas procesā, bet arī ārstēšanas laikā..
  • Bioķīmiskā analīze. Tas sniedz informāciju par orgānu un audu stāvokli, dažādu enzīmu saturu. Šī analīze tiek piešķirta, lai iegūtu detalizētu bojājuma attēlu..
  • Citi diagnozes veidi: citoķīmiskā izmeklēšana, ģenētiskā, liesas, vēdera dobuma un aknu ultraskaņa, krūšu kurvja rentgenogrāfija, diagnostikas pasākumi smadzeņu bojājuma pakāpes noteikšanai.

Atkarībā no pacienta stāvokļa var noteikt citas diagnostikas metodes..

Ārstēšana

Ārstēšana ar AML ietver šādu metožu izmantošanu:

  • Ķīmijterapija. Zāles iedarbojas uz šūnām, kavējot to darbību un reprodukciju. Galvenā leikēmijas ārstēšana.
  • Konsolidācija. Remisijas laikā izrakstītās ārstēšanas mērķis ir samazināt recidīvu iespējamību..
  • Cilmes šūnu transplantācija. Kaulu smadzeņu transplantācija leikēmijas ārstēšanai tiek izmantota pacientu ārstēšanai, kas jaunāki par 25-30 gadiem, un tā ir nepieciešama situācijās, kad slimība ir nelabvēlīga (tiek novērota neiroleikēmija, leikocītu koncentrācija ir ārkārtīgi augsta). Pārstādītas pašas šūnas vai donors. Tuvi radinieki parasti ziedo.
  • Papildu terapija. Atjauno asiņu stāvokli, ietver asins elementu ieviešanu.

Var piemērot arī imunoterapiju - virzienu, kurā tiek izmantotas imunoloģiskas zāles.

Piemērojams:

  • Monoklonālo antivielu medikamenti,
  • Adaptīvā šūnu terapija,
  • Kontroles punktu inhibitori.

Ar akūtas mieloleikozes diagnozi ārstēšanas ilgums ir 6-8 mēneši, bet to var palielināt.

Dzīves prognoze

Prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • Ierakstiet AML,
  • Jutība pret ķīmijterapiju,
  • Pacienta vecums, dzimums un veselība,
  • Balto asins šūnu skaits,
  • Smadzeņu iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā,
  • Remisijas ilgums,
  • Ģenētiskās analīzes rādītāji.

Ja slimība ir jutīga pret ķīmijterapiju, leikocītu koncentrācija ir mērena un neiroleikēmija nav attīstījusies, prognoze ir pozitīva.

Ar labvēlīgu prognozi un komplikāciju neesamību 5 gadu izdzīvošana ir vairāk nekā 70%, recidīvu līmenis ir mazāks par 35%. Ja pacienta stāvoklis ir sarežģīts, tad izdzīvošanas rādītājs ir 15%, savukārt stāvoklis var atkārtoties 78% gadījumu.

Lai savlaicīgi atklātu AML, regulāri jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes un jāuzklausa ķermenis: bieža asiņošana, nogurums, zilumi no nelielas iedarbības, ilgstošs bezcēloņainas temperatūras paaugstināšanās var liecināt par leikēmijas attīstību.

Mieloīdās leikēmijas ārstēšanas metodes un slimības gaita

Ļaundabīgas šūnas var inficēt jebkuru sistēmu, orgānu, ķermeņa audus, ieskaitot asinis. Attīstoties audzēja procesiem mieloīdās asins šūnās, kam pievienota intensīva izmainīto balto asins šūnu pavairošana, tiek diagnosticēta slimība, ko sauc par mieloīdo leikēmiju (mielogēna leikēmija)..

Kas ir mieloīdā leikēmija

Slimība ir viens no leikēmijas (asins vēža) apakštipiem. Mieloīdās leikēmijas attīstību pavada nenobriedušu limfocītu (blastu) ļaundabīga deģenerācija sarkano kaulu smadzenēs. Mutētu limfocītu izplatīšanās rezultātā visā ķermenī tiek ietekmēti sirds un asinsvadu, limfātiskās, urīnceļu un citas sistēmas..

Klasifikācija (veidi)

Specializētie medicīnas speciālisti identificē mieloleikozi (kods ICD-10 - C92), kas notiek netipiskā formā, mieloīda sarkomā, hroniskā, akūtā (promielocītiskā, mielomonocitiskā, ar 11q23 anomāliju, ar multilineāru displāziju), citu mieloīdo leikēmiju, nenoteiktu patoloģiju.

Progresējošās mielogēnās leikēmijas akūtās un hroniskās stadijas (atšķirībā no daudzām citām slimībām) nepārveidojas savā starpā.

Akūta mieloleikoze

Akūtu mieloīdo leikēmiju raksturo strauja attīstība, aktīva (pārmērīga) pūtītu nenobriedušu asins šūnu augšana.

Izšķir šādus akūtas mieloleikozes posmus:

  • Sākotnējais. Daudzos gadījumos tas ir asimptomātiski, tiek atklāts asins bioķīmijas laikā. Simptomi izpaužas hronisku slimību saasināšanās laikā..
  • Sīki izstrādāts. To raksturo smagi simptomi, remisijas un paasinājumu periodi. Ar efektīvi organizētu ārstēšanu tiek novērota pilnīga remisija. Uzsāktās mieloleikozes formas nonāk smagākās stadijās.
  • Terminālis. Pavada hematopoēzes procesa destabilizācija.

Hroniska mieloleikoze

Hronisku mielogēnu leikēmiju (aprakstā tiek izmantots saīsinājums CML) pavada intensīva leikocītu šūnu augšana, veselīgu kaulu smadzeņu audu aizstāšana ar saistaudiem. Mielogēna leikēmija ir sastopama galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem. Pārbaužu laikā tiek diagnosticēts viens no posmiem:

  • Labdabīgi. To papildina leikocītu koncentrācijas palielināšanās, bez labsajūtas pasliktināšanās..
  • Paātrinošs. Tiek atklātas slimības pazīmes, balto asins šūnu skaits turpina pieaugt..
  • Trieciena krīze. Tas izpaužas kā straujš veselības stāvokļa pasliktināšanās, infekcijas komplikācijas, zema jutība pret ārstēšanu.

Ja klīniskā attēla analīzes laikā nav iespējams precīzi noteikt progresējošās patoloģijas raksturu, diagnoze ir “neprecizēta mieloīdo leikēmija” vai “cita mieloīda leikēmija”.

Slimības cēloņi

Mieloīdā leikēmija ir viena no slimībām, kurai raksturīgi nepilnīgi izpētīti attīstības mehānismi. Medicīnas speciālisti, pētot iespējamos cēloņus, kas provocēja hronisku vai akūtu mieloīdo leikēmiju, lieto terminu "riska faktors".

Mieloīdās leikēmijas attīstības iespējamības palielināšanos izraisa:

  • Iedzimtas (ģenētiskas) pazīmes.
  • Sarežģīts Blūma, Dauna sindromu kurss.
  • Jonizējošā starojuma negatīvā ietekme.
  • Staru terapija.
  • Ilgstoša noteiktu veidu narkotiku lietošana.
  • Autoimūnas, vēža, infekcijas slimības.
  • Smagas tuberkulozes formas, HIV, trombocitopēnija.
  • Saskare ar aromātiskiem organiskiem šķīdinātājiem.
  • Vides piesārņojums.

Starp faktoriem, kas provocē mieloīdo leikēmiju bērniem, izšķir ģenētiskās slimības (mutācijas), kā arī grūtniecības perioda iezīmes. Onkoloģiska asins slimība zīdainim var attīstīties sakarā ar radiācijas un cita veida starojuma kaitīgo ietekmi uz sievietēm grūtniecības laikā, saindēšanos, smēķēšanu, citiem sliktiem ieradumiem un mātes nopietnām slimībām.

Simptomi

Dominējošos simptomus, kas izpaužas mielogēnajā leikēmijā, nosaka slimības stadija (smaguma pakāpe).

Manifestācijas sākotnējā posmā

Labdabīgu mieloīdo leikēmiju sākotnējā stadijā nepavada smagi simptomi, un vienlaicīgas diagnozes laikā to bieži atklāj nejauši.

Paātrinājuma stadijas simptomi

Paātrinājuma stadija izpaužas:

  • Apetītes zudums.
  • Tievēšana.
  • Drudzis.
  • Saplīst.
  • Elpas trūkums.
  • Ātra asiņošana.
  • Bāla āda.
  • Hematomas.
  • Nazofarneksa iekaisuma slimību paasinājumi.
  • Supurations par ādas bojājumiem (skrambas, brūces).
  • Sāpes kājās, mugurkaulā.
  • Piespiedu motora aktivitātes ierobežošana, gaitas izmaiņas.
  • Paplašinātas mandeles.
  • Smaganu pietūkums.
  • Palielināts leikocītu skaits, urīnskābes koncentrācija asinīs.

Termināla stadijas simptomi

Mieloīdās leikēmijas terminālo stadiju raksturo strauja simptomu attīstība, labklājības pasliktināšanās, neatgriezenisku patoloģisku procesu attīstība.

Mielogēnās leikēmijas simptomus papildina:

  • Vairāki asiņojumi.
  • Svīšanas pastiprināšanās.
  • Straujš svara zudums.
  • Sāpošs kauls, dažādas intensitātes sāpes locītavās.
  • Paaugstinot temperatūru līdz 38-39 grādiem.
  • Drebuļi.
  • Paplašināta liesa, aknas.
  • Biežas infekcijas kaites paasinājumi.
  • Anēmija, trombocītu koncentrācijas samazināšanās, mielocītu, mieloblastu parādīšanās asinīs.
  • Nekrotisko zonu veidošanās uz gļotādām.
  • Palielināti limfmezgli.
  • Kļūdas redzes sistēmas darbībā.
  • Galvassāpes.

Mieloīdās leikēmijas beigu stadiju pavada blastu krīze, paaugstināts nāves risks.

Hroniskas mielogēnas leikēmijas gaitas pazīmes

Starp visām slimības stadijām hroniskajai stadijai ir visilgākais (vidēji - apmēram 3-4 gadi). Mieloīdās leikēmijas klīniskais attēls galvenokārt ir neskaidrs un nerada bažas pacientam. Laika gaitā simptomi pasliktinās, sakrītot ar akūtas formas izpausmēm.

Hroniskas mieloleikozes galvenā iezīme ir zemāks simptomu un komplikāciju attīstības ātrums salīdzinājumā ar strauji progresējošu akūtu formu.

Kā notiek diagnoze?

Mieloīdās leikēmijas primārā diagnoze ietver izmeklēšanu, anamnēzes analīzi, aknu, liesas, limfmezglu lieluma novērtēšanu ar palpāciju. Lai rūpīgi izpētītu klīnisko ainu un izrakstītu efektīvu terapiju, specializētās medicīnas iestādēs veic:

  • Plašas asins analīzes (mieloīdo leikēmiju pieaugušajiem un bērniem papildina leikocītu koncentrācijas palielināšanās, blastu parādīšanās asinīs, eritrocītu, trombocītu rādītāju samazināšanās).
  • Kaulu smadzeņu biopsija. Manipulācijas laikā caur ādu kaula smadzenēs ievada dobu adatu, ņem biomateriālu, kam seko mikroskopiska izmeklēšana.
  • Mugurkaula punkcija.
  • Ultraskaņas skenēšana.
  • Krūškurvja rentgenstūris.
  • Asins, kaulu smadzeņu, limfmezglu ģenētiskie pētījumi.
  • PCR tests.
  • Imunoloģiskie izmeklējumi.
  • Skeleta kaulu scintigrāfija.
  • Tomogrāfija (aprēķināta, magnētiskā rezonanse).

Ja nepieciešams, tiek paplašināts diagnostisko pasākumu saraksts.

Ārstēšana

Mieloīdās leikēmijas terapija, kas noteikta pēc diagnozes apstiprināšanas, tiek veikta ārstniecības iestādes slimnīcā. Ārstēšanas metodes var būt atšķirīgas. Tiek ņemti vērā iepriekšējo ārstēšanas posmu rezultāti (ja tas tika veikts).

Hroniskas mieloleikozes ārstēšana ietver:

  • Indukcija, zāļu terapija.
  • Cilmes šūnu transplantācija.
  • Anti-recidīva pasākumi.

Indukcijas terapija

Notiekošās procedūras veicina vēža šūnu iznīcināšanu (augšanas pārtraukšanu). Citotoksiski, citostatiski līdzekļi tiek ievadīti cerebrospinālajā šķidrumā, perēkļos, kur koncentrēta lielākā daļa vēža šūnu. Lai pastiprinātu efektu, tiek izmantota politerapija (ķīmijterapijas zāļu grupas ieviešana).

Pēc vairākiem ārstēšanas kursiem novēro mieloleikozes indukcijas terapijas pozitīvos rezultātus..

Zāļu terapijas papildu metodes

Akūtas promyelocytic leikēmijas noteikšanai izmanto īpašu ārstēšanu ar arsēna trioksīdu, ATRA (trans-retinoīnskābi). Monoklonālās antivielas tiek izmantotas, lai apturētu leikēmisko šūnu augšanu un dalīšanos..

Cilmes šūnu transplantācija

Par hemopoēzi atbildīgo cilmes šūnu transplantācija ir efektīva mieloleikozes ārstēšanas metode, kas palīdz atjaunot normālu kaulu smadzeņu, imūnsistēmas darbību. Transplantācija tiek veikta:

  • Autologais veids. Šūnu paraugu ņemšana pacientam tiek veikta remisijas periodā. Saldētas, apstrādātas šūnas ievada pēc ķīmijterapijas..
  • Alogēns veids. Šūnas tiek pārstādītas no radinieku donoriem.

SVARĪGS! Jautājums par mieloleikozes staru terapiju tiek izskatīts tikai ar apstiprinājumu par vēža šūnu izplatīšanos muguras smadzenēs, smadzenēs.

Anti-recidīva pasākumi

Pretrelapšu pasākumu mērķis ir konsolidēt ķīmijterapijas rezultātus, novērst mieloleikozes atlikušos simptomus un samazināt atkārtotu paasinājumu (recidīvu) iespējamību..

Anti-recidīvu kursa ietvaros tiek izmantotas zāles, kas palīdz uzlabot asinsriti. Atbalsta ķīmijterapijas kursus veic ar samazinātu aktīvo vielu devu. Mieloīdās leikēmijas antirelapsa ārstēšanas ilgumu nosaka individuāli: no vairākiem mēnešiem līdz 1-2 gadiem.

Lai novērtētu piemēroto ārstēšanas shēmu efektivitāti, tiek veikta kontroles dinamika, periodiski izmeklējumi, kuru mērķis ir identificēt vēža šūnas, noteikt audu bojājuma pakāpi ar mieloleikozi.

Terapijas komplikācijas

Ķīmijterapijas komplikācijas

Pacientus ar akūtas mieloleikozes diagnozi ārstē ar zālēm, kas bojā veselos audus un orgānus, tāpēc komplikāciju risks ir neizbēgami augsts.

Mieloīdās leikēmijas zāļu terapijas bieži atklāto blakusparādību saraksts ietver:

  • Veselīgu šūnu iznīcināšana ar vēža šūnām.
  • Vājināta imunitāte.
  • Vispārējs savārgums.
  • Matu, ādas, alopēcijas pasliktināšanās.
  • Apetītes zudums.
  • Gremošanas sistēma.
  • Anēmija.
  • Paaugstināts asiņošanas risks.
  • Sirds un asinsvadu sistēmas paasinājumi.
  • Mutes dobuma iekaisuma slimības.
  • Garšas kropļojumi.
  • Reproduktīvās sistēmas darbības traucēšana (menstruālā cikla pārkāpumi sievietēm, spermas ražošanas pārtraukšana vīriešiem).

Lielākā daļa mieloleikozes ārstēšanas komplikāciju izzūd pēc ķīmijterapijas pabeigšanas (vai starp kursiem). Daži spēcīgu zāļu apakštipi var izraisīt neauglību un citas neatgriezeniskas sekas..

Komplikācijas pēc kaulu smadzeņu transplantācijas

Pēc transplantācijas procedūras palielinās risks:

  • Asiņošanas attīstība.
  • Infekcijas izplatība visā ķermenī.
  • Transplantāta atgrūšana (var notikt jebkurā laikā, pat vairākus gadus pēc transplantācijas).

Lai izvairītos no mieloleikozes komplikācijām, ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt pacientu stāvokli.

Barošanas iespējas

Neskatoties uz apetītes pasliktināšanos, kas novērota hroniskas un akūtas mieloleikozes gadījumā, ir jāievēro diēta, ko noteicis speciālists.

Lai atjaunotu izturību, apmierinātu ķermeņa vajadzības, nomācot mieloīdo (mieloīdo) leikēmiju, novērstu intensīvas asiņošanas terapijas nelabvēlīgo iedarbību, jums ir nepieciešams sabalansēts uzturs.

Ar mieloīdo leikēmiju un citiem leikēmijas veidiem ieteicams papildināt uzturu:

  • C vitamīniem bagāti pārtikas produkti ar mikroelementiem.
  • Zaļumi, dārzeņi, ogas.
  • Rīsi, griķi, kviešu biezputra.
  • Jūras zivis.
  • Piena produkti (beztauku pasterizēts piens, biezpiens).
  • Trušu gaļa, subprodukti (nieres, mēle, aknas).
  • Propoliss, medus.
  • Augu, zaļā tēja (tai piemīt antioksidanta iedarbība).
  • Olīvju eļļa.

Lai novērstu gremošanas trakta un citu sistēmu pārslodzi ar mielogēno leikēmiju, no izvēlnes tiek izslēgti:

  • Alkohols.
  • Produkti, kas satur transtaukus.
  • Ātrā ēdināšana.
  • Kūpināti, cepti, sāls bagāti ēdieni.
  • Kafija.
  • Cepšana, mīklas izstrādājumi.
  • Asins atšķaidītāji (citrons, viburnum, dzērvenes, kakao, ķiploki, oregano, ingvers, paprika, karijs).

Ar mieloīdo leikēmiju nepieciešams kontrolēt barības olbaltumvielu daudzumu uzturā (ne vairāk kā 2 g dienā uz 1 kg ķermeņa svara), uzturēt ūdens bilanci (no 2-2,5 litriem šķidruma dienā).

Dzīves ilgums

Mielogēna leikēmija ir slimība, kurai pievienots paaugstināts nāves risks. Dzīves ilgumu akūtas vai hroniskas mieloleikozes gadījumā nosaka:

  • Posms, kurā tika atklāta mieloīdā leikēmija un sākta ārstēšana.
  • Vecuma pazīmes, veselības stāvoklis.
  • Balto asins šūnu skaits.
  • Jutība pret ķīmisko terapiju.
  • Smadzeņu bojājumu intensitāte.
  • Remisijas perioda ilgums.

Ar savlaicīgu ārstēšanu, ja nav AML komplikāciju simptomu, dzīves prognoze akūtas mieloleikozes gadījumā ir labvēlīga: piecu gadu izdzīvošanas varbūtība ir aptuveni 70%. Komplikāciju gadījumā indikators samazinās līdz 15%. Bērnībā izdzīvošanas varbūtība sasniedz 90%. Ja mieloīdā leikēmija netiek ārstēta, pat 1 gada izdzīvošanas rādītājs ir zems..

Mieloīdās leikēmijas hronisko stadiju, kurā tiek veikti sistemātiski terapeitiski pasākumi, raksturo labvēlīga prognoze. Lielākajai daļai pacientu paredzamais dzīves ilgums pēc savlaicīgas mieloleikozes identificēšanas pārsniedz 20 gadus.

Lūdzu, atstājiet atsauksmes par rakstu, izmantojot lapas apakšā esošo veidlapu..